Пролиферативный гломерулонефрит. Пролиферативный гломерулонефрит: симптомы, причины возникновения и методы лечения

Этиология. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулине-мии, хронической вирусной или бактериальной инфекции, повреждении клубочков лекарственными средствами, токсинами, метаболитами).

Патоморфология. Существует три типа патологических изменений при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия и увеличение объёма мезангиального матрикса (капиллярный клубочек приобретает дольчатость), а также утолщение базальной мембраны. Это утолщение отражает факт образования новых базальных мембран. Такая удвоенность базальных мембран видна при электронной микроскопии и некоторых специальных методах подготовки материала (в частности, при импрегнации солями серебра). При этом мезангиальные клетки оказываются между новой и старой базальной мембранами

позитивной иммунофлюоресценции в отношении IgG, C3 и пропердина

Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - клиническая картина

Лечение:

Гломерулонефрит представляет собой заболевание инфекционного характера, которое проявляется двусторонним воспалением клубочков почек. Особенно часто развивается после стрептококковых бактериальных инфекций (скарлатина, тонзиллит, фарингит и др.).

Клубочки — это структуры в почках, которые состоят из крошечных кровеносных сосудов. Узлы этих сосудов помогают в фильтрации крови и удалении лишней жидкости. Если клубочки подвергаются повреждению, работа ваших почек нарушается, что может привести к почечной недостаточности. Условия, в которых повреждаются клубочки, называют гломерулонефритом (ГН).

Гломерулонефрит является серьезным заболеванием, которое может быть опасно для жизни и требует немедленного лечения. Пролиферативный гломерулонефрит проявляется признаками, которые характеризуются высокой проницаемостью гломерулярной мембраны.

Причины развития пролиферативного гломерулонефрита

Почки можно назвать своего рода «канализационной системой» человеческого организма. Когда кровь поступает в этот парный орган, ее путь лежит по мельчайшим сосудам прямо в почечные клубочки. Далее происходит образование первичной мочи с помощью трех основных процессов: фильтрации, реабсорбции и секреции. Вся жидкость просачивается через мембраны клубочков, а в самой капсуле остается первичная моча.

Какими заболеваниями сопровождается гломерулонефрит:

1. Почечная недостаточность (хроническая).

2. Протеинурия (когда в моче присутствует белок).

3. Гематурия (присутствие красных кровяных телец в моче).

Все эти заболевания характеризуются повышенной проницаемостью мембран почечных клубочков (гломерулярная мембрана). Диагноз «пролиферативный гломерулонефрит» имеет место быть в том случае, когда все вышеуказанные заболевания сочетаются между собой и вызывают разрастание почечных клубочков и увеличение мембраны. Этот процесс называется пролиферация, при котором наблюдается полная наполняемость капсулы капиллярными петлями.

Механизм, который вызывает расстройства, до сих пор неизвестен, но как полагают, это ответная реакция иммунной системы, так как воспаление клубочков вызывает освобождение антител. Расстройство обычно вызывает нефротический синдром (потеря белка в моче и отек тела). Это может присутствовать в виде острого, хронического или быстро прогрессирующего гломерулонефрита, и может прогрессировать до хронической почечной недостаточности.

Признаки пролиферативного гломерулонефрита

Основные симптомы, которые характеризуют данное заболевание:

Также если вы заметили коричневый налет на языке, запах напоминающий аммиак изо рта, а кожа стала желтоватого оттенка – вам нужно срочно обратиться за медицинской помощью.

Какие процедуры можно для гломерулонефрита?

Одним из первых направлений терапии является контроль высокого кровяного давления. Ваш врач может назначить лекарства кровяного давления, в том числе:

Группы ингибиторов ангиотензинапревращающего фермента:

Блокаторы рецепторов ангиотензина:

• лозартан,
• ирбесартан,
• валсартан.

Другие лекарства, такие как кортикостероиды, могут быть назначены для снижения ответной реакции, это в том случае, если ваша иммунная система атакует почки.

Также вам нужно будет изменить рацион питания. Уменьшите количество белка, соли и калия в ваших продуктах. Следите за тем, сколько жидкости вы пьете. Кроме того могут быть рекомендованы пищевые добавки с кальцием и мочегонные средства, чтобы уменьшить отек.

Мембрано-пролиферативный ГН - гетерогенная группа заболеваний, которые имеют смешанные нефритические и нефротические черты и морфологические характеристики. Главным образом они встречаются у детей. Причина мембрано-пролиферативного гломерулонефрита - отложение иммунных комплексов, которое имеет идиопатический или вторичный по отношению к системной патологии характер. Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита подтверждают почки. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Лечение мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включает антитромбоцитарные препараты и глюкокортикоиды.

Мембрано-пролиферативный ГН - группа иммуноопосредованных нарушений, характеризующихся гистологически утолщением БМК и пролиферативными изменения при световой микроскопии. Выделяют три типа, у каждого из которых могут быть первичные или вторичные причины. Первичные формы встречают у детей и молодых лиц в 8-30 лет, они ответственны за 10 % всех случаев НС у детей, в то время как вторичные формы имеют тенденцию поражать взрослых, старше 30 лет. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто; известны семейные случаи некоторых типов заболевания. Предполагают, что генетические факторы играют определенную роль, по крайней мере в некоторых случаях.

Тип составляет 80-85 % случаев. Он обычно возникает вторично на фоне системных иммунных заболеваний, хронических инфекционных процессов, злокачественных новообразований и других нарушений.

Тип составляет 15-20 %. Он, вероятно, является аутоиммунным заболеванием, при котором аутоантитела gG связывает конвертазу СЗ, делая последний устойчивым к инактивации; иммунофлуоресцентное окрашивание выявляет СЗ вокруг плотных включений и в мезангиуме.

Тип, как считают, является нарушением, подобным типу. Причина неизвестна, но может быть связана с отложением иммунных комплексов. Аутоантитела gG против терминальных компонентов комплемента выявлены у 70 % пациентов.

Симптомы мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Симптомы соответствуют таковым при нефротическом синдроме в 60-80 % случаев. Симптомы нефритического синдрома представлены в 15-20 % случаев и типа и более часто -при типе болезни. На момент установления диагноза у 30 % пациентов есть артериальная гипертензия, а у 20 % - . Артериальная гипертензия часто развивается даже до снижения скорости клубочковой фильтрации. Пациенты с типом заболевания имеют высокую частоту глазных расстройств, которые, в конечном счете, нарушают зрение.

Диагноз мембрано-пролиферативного гломерулонефрита

Диагноз основывается на результатах биопсии почки. Профили комплемента сыворотки крови чаще изменены при мембрано-пролиферативном ГН, чем при других гломерулярных заболеваниях, и представляют диагностическое значение; гипокомплементемия является многофакторной по происхождению и считается маркером болезни, а не причиной. При типе заболевания концентрация СЗ чаще снижена, чем С4, на момент установления диагноза, далее он уменьшается при наблюдении, но в конечном счете нормализуется. Содержание СЗ чаще и интенсивнее уменьшается при типе болезни. При типе концентрация СЗ снижена, а С4 остается в норме. Нефритический фактор СЗ обнаруживают у 80 % пациентов с типом и у некоторых пациентов с типом ГН. Нефритический фактор терминального комплемента выявляется в 20 % при типе, в редких случаях при типе и 70% случаев типа болезни.

Серологические тесты обязательны для уточнения вторичных причин ГН типа. Клинический анализ крови, получаемый в ходе диагностики, демонстрирует нормохромнонормоци-тарную , часто не пропорциональную стадии , и тромбоцитопению потребления.

Прогноз и лечение гломерулонефрита мембрано-пролиферативного у детей

Мембрано-пролиферативный ГН типа зачастую прогрессирует медленно. Тип прогрессирует заметно быстрее. В целом отдаленный прогноз неблагоприятный. Терминальная стадия почечной недостаточности развивается у 50 % пациентов в течение 3-5 лет и у 75 % в течение 10 лет; спустя 5 лет, только у 25 % пациентов сохранена нормальная почечная функция. Спонтанная ремиссия встречается у менее 5 % пациентов. Мембрано-пролиферативный ГН типа рецидивирует в 30 % случаев после трансплантации; тип рецидивирует в 90 % случаев.

Специфическая терапия, вероятно, не показана больным с протеинурией «не нефротического диапазона», поскольку заболевание обычно медленно прогрессирует. Детям с протеинурией «нефротического диапазона» назначают преднизолон 2,5 мг/кг внутрь 1 раз в день через день в течение года с последующим переходом на поддерживающую дозу 20 мг через день в течение 3-10 лет, которая может стабилизировать почечную функцию. Однако глюкокортикоиды могут вызвать задержку роста и артериальную гипертензию. У взрослых дипиридамол с ацетилсалициловой кислотой в течение года, похоже, может стабилизировать почечную функцию, спустя 3-5 лет от начала заболевания, но через 10 лет нет отличия от плацебо. Длительная терапия может потребоваться.

Дополнительные методы лечения мембрано-пролиферативного гломерулонефрита включают интерферона-2 при патологии, ассоциированной с , и плазмаферез с глюкокортикоидами при сопутствующей тяжелой криоглобулинемии или быстро прогрессирующем ГН. Ингибиторы АПФ могут уменьшить протеинурию и помочь контролировать артериальную гипертензию.

Термин впервые был употреблен в 1958 году Kark и соавт. и затем включен в классификации Fiaschi и соавт. (1959); Blainer и соавт. (1960) и др. Однако с самого начала этот термин страдал неопределенностью. Одни считают, что мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит представляет собой простое сочетание пролиферативных и мембранозных изменений (выше указывалось, что «истинный мембранозный гломерулонефрит» не сопровождается клеточной пролиферацией); допускается также существование очаговой и диффузной формы мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Fiaschi и соавт., 1959; В. В. Серов, 1973, и др.). Трудности заключаются в том, что до сих пор некоторые исследователи относят любое утолщение базальных мембран капилляров - очаговое или диффузное- к мембранозному гломерулонефриту (Schwartz и соавт., 1970). Однако существует форма гломерулонефрита, для которой сочетание диффузного утолщения базальных мембран капилляров с пролиферацией клеток клубочков является характерным. В клубочках при этом обычно выражена дольчатость. Впервые подобные изменения были описаны Allen в 1951 году в качестве лобулярного гломерулонефрита (что, в частности, породило дискуссию о толщине базальных мембран при лобулярном гломерулонефрите). В дальнейшем было показано, что диффузное утолщение базальных мембран в сочетании с диффузной пролиферацией мезангиальных и эндотелиальных клеток клубочков может быть использовано в качестве критерия мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, отличающегося особенностями морфологии и своеобразной клинической картиной (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970; Б. Н. Цибель, 1972).

Рис. 14. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

Дольчатость клубочка, увеличенное количество клеток, утолщенные базальные мембраны капилляров по периферии долек. Окраска гематоксилин-эозином, Ув. 300.
Рис. 15. Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (биоптат).

Диффузное утолщение базальных мембран капилляров, в большинстве своем не воспринимающих серебро. Утолщенный мезангиальный остов интенсивно серебрится. Импрегнация по Джонсу-Моури. Ув. 1300.

Клубочки обычно имеют дольчатое строение (рис. 14) и в этом отношении напоминают лобулярный гломерулонефрит (Mandalenakis и соавт., 1971). Количество клеток увеличено в 2-2,5 раза, большая часть их располагается в центрах долек. Базальные мембраны капилляров утолщены, выглядят как гомогенные ленты и окрашиваются в розовый цвет гематоксилин-эозином, в желтый - пикрофуксином, в красный - при PAS-реакции. При применении некоторых других окрасок обнаруживается значительное изменение тинкториальных свойств базальных мембран, не встречающееся ни при каких других поражениях клубочков. При окраске азаном базальные мембраны, как правило, не воспринимают анилиновый синий и окрашиваются в красный цвет азокармином. Однако наиболее четкое изменение тинкториальных свойств базальных мембран обнаруживается при серебрении по методу Джонса или в его модификациях. Базальные мембраны не воспринимают серебро и окрашиваются дополнительным красителем (например, оранж Ж)- В то же время утолщенные и разволокненные мезангиальные волокна серебрятся довольно интенсивно (рис. 15). Это изменение тинкториальных свойств базальных мембран может служить четким дифференциальным признаком мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита (Burkholder и соавт., 1970; West и McAdams, 1970).

Впервые подобные изменения базальных мембран при нефротическом синдроме наблюдал Jones (1957) и отнес их к эволюции мембранозного гломерулонефрита. Однако, как показывают наблюдения других авторов и наши собственные исследования, эти изменения обнаруживаются и в случаях с клинической давностью заболевания в несколько месяцев, причем шиповидные выступы, характерные для мембранозного гломерулонефрита, не встречаются при любой продолжительности заболевания. На преимущественную пролиферацию мезангиальных клеток и увеличение мезангиального матрикса при этой форме гломерулонефрита, в связи с чем в клубочках становится отчетливой дольчатость, указывают Mandalenakis и соавт. (1971); Michael и соавт. (1971); West и McAdams (1970); Burkholder и соавт. (1970). Сущность изменений базальных мембран и патогенез мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита представляются неясными. Заболевание встречается преимущественно в подростковом возрасте, характеризуется нефротическим синдромом, длительным, сравнительно доброкачественным течением со спонтанными ремиссиями, низким уровнем сывороточного комплемента, отсутствием эффекта от стероидной и иммунодепрессантной терапии (West и McAdams, 1970). Burkholder и соавт. (1970) нашли отложения в базальных мембранах IgG- и IgM-глобулина. Напротив, Holland и Benett (1972) нашли в базальных мембранах преимущественно отложение βIC-глобулина, a IgG лишь в незначительном количестве. Авторы сомневаются в иммунной природе этой формы гломерулонефрита и отмечают несоответствие постоянно низкого уровня комплемента длительным ремиссиям в течении заболевания. В этой связи представляет интерес эволюция морфологических изменений в клубочках. Herdman и соавт. (1970) наблюдали уменьшение толщины базальных мембран при повторной биопсии в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита. Мы установили при повторной биопсии с клинической ремиссией не только уменьшение толщины базальных мембран, но и частичное формирование новых с восстановлением их тинкториальных свойств. Процесс протекал с участием подоцитов и сопровождался уменьшением до нормы количества мезангиальных клеток (рис. 16). Эти изменения могут соответствовать клинической ремиссии заболевания. Возможно, фиксация комплемента вызывает разрушение собственных гликопротеидов базальных мембран капилляров и инфильтрацию мембран гликопротеидами плазмы; тинкториальные свойства откладывающегося белка отличаются от мембран.

Рис. 16. Повторный биоптат того же больного, что на рис. 15, взятый через 2 года.

Мембраны капилляров по сравнению с предыдущим исследованием значительно тоньше, местами не отличимы от нормальных, часть из них серебрится. Мезангиальный остов также значительно тоньше. Импрегнация и увеличение те же,
что на рис. 15.

Восстановление тинкториальных свойств возможно только при восстановлении самой мембраны. Заболевание характеризуется сравнительно длительным течением, однако постепенно клубочки могут гиалинизироваться и развивается почечная недостаточность (Jones, 1957; Mandalenakis и соавт., 1971). Тинкториальные свойства мембраны, характерные для этой формы гломерулонефрита, сохраняются в оставшихся клубочках и могут быть использованы для дифференциальной диагностики и на секционном материале. Изменения в канальцах соответствуют фазе течения заболевания - при нефротическом синдроме в эпителии проксимальных извитых канальцев могут накапливаться белок и липиды, при почечной недостаточности отмечаются атрофия канальцев и понефронное запустевание.

Дифференциальный диагноз в ранних стадиях заболевания, когда пролиферация выражена слабее, проводится с мембранозным гломерулонефритом. Единственным достоверным диагностическим признаком является потеря аргирофилии базальными мембранами при серебрении по Джонсу - Моури в случае мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита и наличие серебрящихся шипов на несколько истонченной мембране при мембранозном гломерулонефрите. В более поздних стадиях заболевания, при наличии выраженной дольчатой структуры клубочков, пролиферации и утолщения мембран, дифференцировка проводится с лобулярным гломерулонефритом. И в этом случае достоверным признаком является отношение базальных мембран к серебру. При лобулярном гломерулонефрите аргирофилия базальных мембран при серебрении по Джонсу - Моури всегда сохраняется или нарастает по мере утолщения базальных мембран, в то время как при мембранозно-пролиферативном гломерулонефрите сродство мембран к серебру полностью или частично (в случаях восстановления мембран) теряется *.

* Для получения удовлетворительных результатов при серебрении толщина парафиновых срезов не должна превышать 3 мкм.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ мед.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология

Клиническая картина

Лечение:

Синонимы

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ" в других словарях:

гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - (g. membranosoproliferativa; син.: Г. мезангиопролиферативный, Г. гипокомплементарный персистирующий) патоморфологический тип хронического Г., характеризующийся сочетанием признаков мембранозного и пролиферативного Г … Большой медицинский словарь

Гломерулонефрит - I Гломерулонефрит (лат. glomenilus клубочек + нефрит [ы] (Нефриты)) двустороннее диффузное иммунное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков см. Нефриты. II Гломерулонефрит (glomerulonephritis; гломеруло (Гломерул) + Нефрит; син … Медицинская энциклопедия

Мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням

гломерулонефрит гипокомплементарный персистирующий - (g. hypocomplementaria persistens) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь

гломерулонефрит мезангиопролиферативный - (g. mesangioproliferativa) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь Справочник по болезням

Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням

Мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням