Врожденный порок билиарной системы. С этой целью применяют

Желчный пузырь – это полый орган грушевидной формы, прилегающий к правой доле печени снизу. Он имеет нижнюю брюшную и верхнюю печеночную поверхность, которая достаточно крепко присоединена к печени.

У взрослого человека желчный пузырь имеет, как правило, длину 7-10 см, а ширину – 2,5 см. Он содержит 30-35 мл желчи, но при обструкции желчевыводящих путей его объем может составлять до 300 мл.

Желчный пузырь разделяют на 4 части :

1. Дно – округлая дистальная часть органа, которая может выступать за нижний передний край печени.
2. Тело – средняя часть желчного пузыря, соприкасающаяся с двенадцатиперстной кишкой и печеночной связкой.
3. Воронка – расширенный сегмент пузыря между телом и шейкой.
4. Шейка – переход тела органа в пузырный проток.

Аномалии желчного пузыря

У большинства людей этот орган имеет грушевидную форму. Аномальная форма желчного пузыря наблюдается примерно у 2% людей. Отклонения от нормы могут касаться его размеров, формы, количества и положения.

Неправильное положение:

• Блуждающий желчный пузырь. Когда этот орган имеет необычно длинную брыжейку, он может перемещаться («блуждать») по брюшной полости. Он может даже спуститься в таз или переместиться в левую половину брюшной полости.
• Перегиб желчного пузыря. К перегибу органа могут привести слишком длинная брыжейка и наличие большого камня в его дне. Большинство случаев перегиба возникает у женщин, чаще всего желчный пузырь бывает изогнут в шейке.
• Эктопия желчного пузыря. Орган может быть расположен в самых различных местах. У людей с внутрипеченочным расположением желчный пузырь полностью окружен паренхимой печени. Иногда наблюдается надпеченочное, ретропеченочное, наддиафрагмальное и ретроперитонеальное положение органа. У пациентов с циррозом , маленькой или отсутствующей правой долей печени или с хронической обструктивной болезнью легких часто желчный пузырь вместе с толстым кишечником размещается между печенью и диафрагмой. Левостороннее размещение органа может наблюдаться при зеркальном расположении всех органов или самостоятельно. Также желчный пузырь может располагаться в серповидной связке, поперечной кишке и передней брюшной стенке.

Изменения размера желчного пузыря :

• Холецистомегалия – увеличение желчного пузыря. Эта проблема чаще встречается у больных сахарным диабетом, серповидной гемоглобинопатией, у беременных женщин, у чрезвычайно тучных людей и у пациентов, перенесших ваготомию.
• Уменьшение желчного пузыря в размерах – чаще наблюдается у пациентов с муковисцидозом. У них этот орган также часто содержит густую желчь и холестериновые желчные камни . Эти изменения развиваются вследствие того, что при муковисцидозе желчь густая и вязкая.

Неправильная форма желчного пузыря :

• Фригийский колпак – наиболее частая аномальная форма желчного пузыря, встречающаяся у 1-6% населения. Это название связано с тем, что форма желчного пузыря в этой ситуации напоминает головной убор древних фригийцев – мягкий высокий колпак с наклоненным вперед верхом. При такой форме дно желчного пузыря сгибается подобно верху этого головного убора. Это врожденная аномалия формы желчного пузыря, которая, тем не менее не имеет никакого влияния на здоровье человека.
• Желчный пузырь с множественными перегородками – при этой патологии внутри органа есть много перегородок, а его внешняя поверхность имеет слегка бугристую форму. Пузырь, как правило, имеет нормальную форму и размеры, его камеры сообщаются друг с другом. Наличие перегородок приводит к застою желчи и образованию конкрементов.
• Дивертикулы желчного пузыря – выпячивания стенки органа наружу. Они встречаются редко и, как правило, не приводят к развитию каких-либо симптомов. Дивертикулы могут появиться в любом месте пузыря. Обычно присутствует одно выпячивание, которое может быть различного размера. Врожденные дивертикулы содержат все слои стенки желчного пузыря, в отличие от псевдодивертикулов, которые не содержат мышечного слоя. Также возможно развитие приобретенных тракционных дивертикулов, связанных с наличием спаек или с заболеваниями двенадцатиперстной кишки.

Агенезия желчного пузыря – это врожденное его отсутствие, которое является следствием нарушений внутриутробного развития плода. У двух третей таких детей присутствуют и другие врожденные аномалии, включая пороки сердца, полисплению, пороки анального отверстия, отсутствие одной или нескольких костей, свищи между прямой кишкой и влагалищем.

Раздвоение желчного пузыря развивается примерно у 1 человека из 4000. Эта аномалия вызвана наличием постоянной продольной перегородки, разделяющей орган. При этом должно присутствовать два пузырных протока.

При раздвоенном желчном пузыре могут развиваться такие осложнения, как перегиб, папиллома, карцинома, механическая желтуха , вторичный билиарный цирроз . При необходимости холецистэктомии удаляются оба желчных пузыря. В медицинской литературе также есть сообщения о трех и четырех желчных пузырях у людей.

Причины перегиба желчного пузыря

Чаще всего изогнутый желчный пузырь имеет врожденное происхождение. Этот орган развивается из эндодермального выпячивания эмбриональной кишечной трубки в конце четвертой недели внутриутробного развития.

Приобретенные причины перегибов желчного пузыря :

• Воспалительные болезни - острый или хронический холецистит . При воспалительных процессах могут образоваться спайки между желчным пузырем и печенью или кишечником, которые тянут пузырь в свою сторону, становясь причиной его перегиба.
• Увеличение размеров желчного пузыря или печени.
• Поднятие тяжестей.
• Опускание внутренних органов брюшной полости.
• Ожирение.

Способствуют развитию перегиба или перекрута желчного пузыря следующие анатомические особенности :

• Пузырь полностью свободен от брыжейки или брюшины, за исключением пузырного протока и пузырной артерии.
• Очень длинная брыжейка органа.
• Наличие больших желчных конкрементов в дне желчного пузыря, которые вызывают его растяжение и перегиб.

Симптомы перегиба желчного пузыря

У большинства людей с аномальной формой желчного пузыря нет никаких симптомов, указывающих на эту проблему. Чаще всего такие нарушения обнаруживаются случайно, при ультразвуковом обследовании или во время проведения холецистэктомии.

У некоторых пациентов аномальная форма желчного пузыря может стать причиной появления симптомов острого или хронического холецистита, к которым принадлежат :

1. Боль в правом подреберье.
2. Тошнота и рвота.
3. Горький привкус во рту.
4. Ухудшение аппетита.
5. Повышение температуры.
6. Общая слабость.
7. Усталость.

При нарушении поступления желчи в кишечник могут развиваться:

1. Вздутие живота.
2. Запор или диарея.
3. Светлый цвет кала.
4. Пожелтение склер и кожи.
5. Темный цвет мочи.

Диагностика

Независимо от того, какой формы желчный пузырь, выявить его аномалии по одной клинической картине практически невозможно.

Для диагностики используют :

• Ультразвуковое обследование – самый часто используемый метод выявления аномальной формы органа и его заболеваний. Тем не менее не во всех случаях удается заметить измененное положение или форму пузыря.
• Магнитно-резонансная или компьютерная томография – более современные методики, позволяющие точнее установить наличие аномалий желчного пузыря.
• Пероральная холецистография – это метод обследования, при котором пациент выпивает контраст, после чего проводится рентгенологическое исследование.
• Эндоскопическая ретроградная холецистопанкреатография – контраст вводится с помощью специального эндоскопа со стороны кишечника, после чего проводится рентгенологическое исследование.

Иногда аномалию желчного пузыря обнаруживают хирурги во время операции, проводимой по поводу острого холецистита или желчнокаменной болезни.

Последствия нарушений формы желчного пузыря

Иногда различные аномалии и деформации пузыря могут нарушать отток желчи из него, препятствуя выполнению основной функции органа. Вызванный этим застой желчи приводит к появлению дистрофических изменений в стенках желчного пузыря, он увеличивается в размерах, ухудшается его сократительная функция. Сладж желчи способствует образованию конкрементов и развитию холецистита.

Лечение

Ни один консервативный способ терапии не может устранить нарушение формы желчного пузыря, независимо от того, врожденное оно или приобретенное. Все нехирургические методики направлены на облегчение симптомов.

С этой целью применяют:

• Соблюдение диеты с ограничением употребления жирной, жареной и острой пищи, алкогольных напитков.
• Желчегонные препараты (Алохол, Холивер, Хофитол).
• Спазмолитики (Но-шпа, Баралгин).
• При развитии острого холецистита – антибактериальные средства .

Людям с патологией желчного пузыря очень полезна нормализация и поддержание здорового веса с помощью правильного питания и умеренных физических упражнений.

Народные желчегонные растительные средства :

• кукурузные рыльца;
• шиповник;
• бессмертник;
• мать-и-мачеха;
• зверобой;
• пижма;
• календула.

Из этих растений часто делают желчегонные сборы.

При неэффективности народных методов лечения и консервативной терапии, развитии осложнений проводится операция холецистэктомия – удаление желчного пузыря. Как правило, ее делают лапароскопическим методов – через несколько небольших разрезов в животе с помощью видеокамеры и специальных инструментов.

Желчный пузырь у большинства людей имеет грушевидную форму. У некоторых пациентов могут наблюдаться аномалии формы, положения, количества и размера этого органа. Как правило, эти отклонения имеют врожденное происхождение и не вызывают никаких симптомов.

Полезное видео о форме желчного пузыря

АГЕНЕЗИЯ, АПЛАЗИЯ И ГИПОПЛАЗИЯ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ И ЖЕЛЧНЫХ ПРОТОКОВ - это пороки эмбрионального развития, проявляющиеся в полном отсутствии или недоразвитии желчного пузыря и желчных протоков.

Этиология и патогенез

Агенезия и аплазия желчного пузыря - крайне редкая аномалия развития (встречается 1 раз на 500 000 родов), является несовместимой с жизнью патологией (хотя в литературе описан случай формирования желчного пузыря у новорожденного ребенка в случае нормального развития желчных протоков). Значительно чаще встречается гипоплазия желчного пузыря с полным или частичным отсутствием желчных ходов - атрезией или их аплазией. Развитие этого порока обусловлено особенностями эмбрионального развития. Нарушение слияния и процесса реканализации протоков приводит к развитию аплазии и атрезии желчевыделительной системы. Определенное значение могут иметь внутриутробные патологические процессы в печени (врожденный гепатит и т. д.).

Клиника

Проявления гипоплазии желчного пузыря и атрезии желчных ходов типичны. Ребенок рождается с желтухой, или она развивается в первые 2-3 дня после рождения. Характерно постепенное нарастание . Стул обесцвечен с момента рождения. Моча имеет цвет темного пива. Через 2-3 недели от рождения отмечается сначала увеличение печени, а потом и селезенки. Обращают на себя внимание увеличение размеров живота, расширение сети подкожных вен брюшной стенки, в дальнейшем присоединяются геморрагические проявления, развивается , дети умирают от через 6-9 месяцев после рождения.

Диагностика врожденных аномалий желчевыводящей системы представляет значительные трудности, обусловленные идентичностью клинических проявлений ряда заболеваний, сопровождающихся длительной желтухой. Дифференциальный диагноз проводят с длительной физиологической желтухой новорожденного, конфликтными гемолитическими желтухами, генерализованной цитомегалией, закупоркой желчных ходов слизистыми пробками, врожденным гигантоклеточным гепатитом. При затяжной физиологической желтухе новорожденного обычно стул избыточно окрашен, моча темная, желтуха склонна к уменьшению, в крови преобладает свободная фракция билирубина (при атрезии желтуха нарастает, преобладает связанная прямая фракция билирубина).

При конфликтных гемолитических желтухах, как и при физиологической желтухе, преобладает свободный билирубин, как правило, имеется резус-конфликт или конфликт по АВО-системе.

Диагноз врожденного сифилиса, токсоплазмоза и цитомегалии отвергается или подтверждается с помощью серологических реакций, специальных проб. При подозрении на закупорку желчных ходов назначают спазмолитики, под их воздействием происходит расширение желчных протоков, пробки выходят, желтуха быстро проходит, и ребенок выздоравливает.

Дифференциальная диагностика с врожденным гигантоклеточным гепатитом возможна только путем применения специальных методов исследования - лапароскопии и пункционной биопсии печени.

Важную роль для постановки правильного диагноза имеют: биохимическое исследование крови (определяется общий прямой, непрямой билирубин) и ультразвуковое исследование.

Лечение

Показана операция, направленная на восстановление проходимости желчных ходов. При тотальной атрезии и гипоплазии желчного пузыря с целью частичного отведения желчи в кишечник и продления жизни ребенка производят пересадку грудного лимфатического протока в пищевод.

Результаты операции находятся в прямой зависимости от формы и степени аномалии развития и сроков вмешательства. Наилучшие результаты удается получить в первые 2 месяца жизни ребенка.

Навигация: Поиск по книге

Глава 2. Аномалии развития желчевыводящих путей

К аномалиям развития желчевыводящих путей относятся: 1) атрезия желчных протоков; 2) аномалии развития магистральных желчных протоков; 3) аномалии развития желчного пузыря; 4) аномалии развития пузырного протока.

Атрезия желчных протоков — наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожден-ности. Она наблюдается у 1 ребенка на 20—30 тыс. новорожденных и в 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития (В. Т. Акопян, 1982).

Первое сообщение об атрезии желчных протоков принадлежит Т. Thompson (1892). W. Ladd (1928) доказал возможность оперативного лечения этой патологии у 12—16 % больных. М. Kasai (1959), применив новые методы хирургической коррекции, значительно расширил возможности хирургического лечения.

Этиология и патогенез . Достоверных данных о причинах возникновения атрезий желчных протоков нет.

В этиологии атрезии желчных протоков большинство отечественных и зарубежных авторов придают значение таким факторам, как продуктивное воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию их просвета и околопротоковый склероз. Прогрессирование процессов альтерации, пролиферации и фибро-зирования во внутриутробный период и после рождения ведет к полной обтурации просвета желчных протоков (Э. А. Степанов и соавт., 1989).

Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения. Так, по данным Т. Weber и соавторов (1981), ранний детский возраст пережили только 7% из 843 новорожденных с атрезией желчных протоков.

Патологическая анатомия . Желчные протоки в месте атрезии представлены тонким фиброзным тяжем.

Если имеет место атрезия только дистальных отделов желчных протоков, то вышележащие участки их расширены. В тех наблюдениях, когда атрезия захватывает все внепеченочные протоки, расширения внутрипеченочных желчных протоков не происходит. У некоторых новорожденных отсутствуют как внепеченочные, так и внутрипеченочные желчные протоки.

Гистологическое исследование ткани печени обнаруживает хо-лестаз, гигантоклеточную трансформацию, гиперплазию желчных протоков (если они сохранились), цирротические изменения.

Клиника . Первым и основным клиническим признаком является желтуха, проявляющаяся у ребенка в момент рождения и быстро прогрессирующая. Вскоре кожа, склеры, видимые слизистые оболочки приобретают шафранный оттенок. Желтуха не исчезает и не теряет своей интенсивности в последующие 2—3 нед, появляются кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, умеренная анемия. Ребенка беспокоит кожный зуд, крик затихает только во время кормления, иногда, наоборот, наблюдается вялость и сонливость. В связи с отсутствием желчи в кишечнике нарушается всасывание жирорастворимых витаминов A, D, К, развивается их дефицит (кератомаляция, рахит, кровоточивость). Однако общее состояние начинает нарушаться лишь с 1,5-месячного возраста: кожа становится сухой, ребенок начинает отставать в весе. За счет постоянного метеоризма и увеличения печени растет объем живота. Печень к концу 1-го месяца увеличивается в 2—3 раза, край ее плотный, заостренный. Развивающийся билиарный цирроз печени приводит к внутрипеченочному блоку воротной вены с последующими (в 2—3 мес) увеличением селезенки, асцитом. Портальная гипертензия способствует образованию варикозного расширения вен пищевода и желудка, которые в сочетании с пониженным свертыванием крови ведут к желудочно-пищеводным кровотечениям. Повышенное внутрибрюшное давление у подавляющего большинства детей приводит к образованию пупочных и паховых грыж.

Вторым основным клиническим признаком является обесцвеченный с рождения кал, хотя первый стул может иметь нормальную желтую окраску. У некоторых больных в более поздний период появляется слабое окрашивание кала, что связано с выделением некоторого количества желчных пигментов железами пищеварительного канала, стеркобилин в кале отсутствует.

Моча приобретает темную окраску за счет увеличения содержания билирубина, в то время как уробилин и уробилиноген отсутствуют.

Диагностика . В сыворотке крови быстро нарастает уровень билирубина за счет прямой фракции, количество его увеличивается в 10—40 раз. С 2-месячного возраста нарушается функция печени. Повышается активность трансаминаз, особенно аланиновой. Еще позже увеличивается количество щелочной фосфатазы (более 20 ед), снижается концентрация общего белка, становятся патологическими сахарные кривые, падает протромбиновый индекс, снижается количество фибриногена, прогрессирует анемия. К 3 мес жизни ребенка нарушаются все функции печени, развивается печеночная недостаточность, нарастает кахексия и присоединяется инфекция. Дети умирают, не дожив до 6 мес.

Согласно данным Э. А. Степанова и соавторов (1989), наиболее сложным является определение степени гипоплазии желчных ходов и их функциональной недостаточности. В качестве скрининг-метода проведено ультразвуковое исследование у всех пациентов до 4-месячного возраста, поступивших с диагнозом атрезии желчных ходов. Указанное исследование позволяет определить степень недоразвития желчного пузыря, а также выявить анатомические параллели между этими данными и степенью недоразвития желче-выводящих путей. Данные, полученные авторами при эхографии, полностью совпали с интраоперационными находками.

По нашим данным, диагноз атрезии желчных ходов может быть установлен после прямого контрастирования желчевыводя-щих путей с помощью чрескожной чреспеченочной холангиостомии под контролем ультразвукового исследования, которое в отдельных случаях является альтернативой лапароскопической холецистохо-лангиографии.

Радио нуклидное исследование с внедрением в клиническую практику ультразвукового исследования получает ограниченное применение. Применение бенгальского розового оказалось недостаточно информативным в диагностике атрезии желчных протоков. Значительно лучшие результаты достигнуты при использовании 99 Тс-Хида (Sh. Kjmura и соавт., 1978; J. Sty и соавт., 1981). В целях выяснения механической природы желтухи интересным является определение уровня радиоактивности в стуле ребенка в динамике после введения радиоактивных веществ в кровеносное русло.

Рентгеноконтрастные методы исследования. К сожалению, экскреторные методы, основанные на введении контрастного вещества в кровеносное русло и контроле его выведения с желчью, из-за обычно выраженного желчестаза и тем более при отсутствии внутри- или внепеченочных протоков лишен всякого смысла. Большую ценность представляет лапароскопическая холецистохолангио- и гепатохолангиография, которая наряду с лапароскопией более широко используется у новорожденных с желтухой (Н. Л. Куш и соавт., 1978; Г. А. Баиров и соавт., 1989; Э. А. Степанов и соавт., 1989). Такой метод прямого контрастирования часто позволяет правильно поставить диагноз и определить вид атрезии желчных протоков. Лапароскопически при механических формах желтухи определяется характерное диффузное окрашивание печени в зеленый цвет.

Пункционная биопсия чрескожная или с помощью лапароскопа во многом способствует выявлению внутрипечепочпых форм атрезии и гепатита. Сама пункция печени в различных направлениях может указать на наличие или отсутствие желчных протоков внутри печени. По результатам же исследования пунктата удается судить о характере патологического процесса в печени, поскольку при пороках развития желчных протоков отмечаются дезорганизация дольчатых образований, увеличение фиброзной ткани и пролиферация желчных протоков с внутрипеченочным стазом, а при гепатите на первый план выступает разрушение структуры долек с набуханием клеток паренхимы и появлением многоядерных гигантских клеток, в то время как пролиферация желчных протоков не наблюдается.

Дифференциальная диагностика . Несмотря на то что желтуха при атрезии желчных протоков является одним из кардинальных признаков заболевания, не следует забывать, что в период новорожденное желтушное окрашивание кожи бывает и при других, даже не патологических состояниях. Это значительно усложняет задачу хирурга , так как время для установления правильного диагноза ограничено и исчисляется если не днями, то всего лишь несколькими неделями после рождения ребенка. Промедление же с решением вопроса об оперативном лечении резко ухудшает исход болезни.

Физиологическая желтуха встречается у 2/3 новорожденных. Она связана с повышенным разрушением эритроцитов плода в процессе их замещения новыми и функциональной недостаточностью печени, которая еще не в состоянии интенсивно выделять желчный пигмент. Желтуха достигает своей наибольшей интенсивности к 5-му дню жизни и постепенно исчезает в течение 2 нед. Иногда она носит затяжной характер, особенно у недоношенных. Билирубин крови редко превышает 100 мкмоль/л, моча иногда наряду с желчными пигментами содержит уробилиноген. Стул несколько бледнее, но обычно окрашен.

Гемолитическая болезнь. В результате резус-конфликта или групповой несовместимости крови плода и матери вскоре после рождения у ребенка появляется выраженная желтуха и определяется высокое содержание непрямого билирубина. Ухудшается общее состояние, прогрессирует анемия, увеличиваются печень и селезенка. Обменные переливания крови спасают жизнь ребенка, способствуют снижению уровня билирубина. Для дифференциального диагноза имеет значение определение группы крови и резус-принадлежности крови матери и ребенка.

Однако большое количество выделяемого с желчью пигмента при тяжелых формах гемолитической желтухи при длительности ее течения 10 дней делает желчь вязкой, она забивает желчные канальцы и протоки, вызывая частичную или полную непроходимость желчевыводящих путей. Введение в двенадцатиперстную кишку раствора магния сульфата (Г. А. Баиров и соавт., 1957) или внутривенно деколина является как лечебным средством, так и дифференциально-диагностическим мероприятием. Иногда введение желчегонных средств не дает должного эффекта и в связи с полной непроходимостью желчных протоков возникает необходимость в операции, во время которой протоки промывают теплым изотоническим раствором натрия хлорида. Если желчные «пробки» очень плотные, их удаляют путем холедохотомии. В некоторых случаях при явлениях невыраженной желтухи желчные «пробки» могут рассасываться и самостоятельно.

Септические заболевания возникают у новорожденных быстро в связи с даже незначительными гнойными процессами в организме (отит, фурункулез, нагноение пупочной раны и др.). Гнойные очаги инфекции у новорожденных быстро ведут к генерализации процесса, к сепсису и септикопиемии, часто сопровождаются поражением печени на уровне клеток печеночной паренхимы и желтухой. Однако желтуха при сепсисе выражена слабо, заболевание протекает, как правило, тяжело, с высокой температурой тела, увеличением печени, изменениями со стороны крови. Иногда решающим в диагностике является посев крови. Кроме того, часто обнаруживается источник инфекции у новорожденного или у матери. Стул при септической желтухе всегда окрашен.

В ряде случаев, особенно когда ребенок поступает с выраженной желтухой и найти источник инфекции невозможно, приходится выполнять нежелательную на фоне сепсиса пункционную биопсию печени, чтобы исключить врожденную атрезию внутрипеченочных желчных протоков.

Послеродовой гепатит. Заболевание встречается у новорожденных крайне редко, но сопровождается разлитой желтухой, темной мочой и обесцвеченным калом. Заболевание протекает остро, но уже через несколько дней интенсивность желтухи уменьшается и характерная лимонная окраска с красноватым оттенком исчезает. В анамнезе — гепатит у матери. Характерно увеличение печени и селезенки с первых дней заболевания. Функциональные тесты печени для дифференциальной диагностики дают очень мало. При биопсии печени диагностическое значение имеет обнаружение многоядерных клеток печени. Трудность для распознавания представляет хроническая форма гепатита (встречается примерно в 10% случаев). В этих случаях лучше произвести диагностическую лапаротомию.

Другие заболевания новорожденных — токсоплазмоз, листериоз, гемолитическая анемия также могут сопровождаться желтухой.

Токсоплазмоз проявляется желтухой, увеличением печени, гидроцефалией, иногда энцефалитом. Положительные серологические пробы, обнаружение кальцификатов в черепе окончательно решают вопрос о природе заболевания.

Листериоз в ряде случаев может сопровождаться желтухой. Однако петехиальные высыпания, нормальная окраска стула и результаты агглютинационных проб помогают исключить атрезшо желчных протоков.

Гемолитическая анемия проявляется резко выраженной желтухой с первых дней рождения ребенка, сопровождается увеличением печени и селезенки. Заболевание протекает тяжело, встречается редко, но по клинической картине очень напоминает пороки развития желчных протоков. Микроцитоз с уменьшением осмотической стойкости эритроцитов является характерным признаком заболевания.

В некоторых исключительно редких случаях желтуха у новорожденных может возникать в результате сдавления желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами (Г. А. Баиров, 1970; Н. Л. Куш и соавт., 1978). Однако такая желтуха развивается постепенно и не сразу после рождения (к 2 мес). Стул остается окрашенным до полного сдавления протоков. В затруднительных диагностических случаях при позднем поступлении ребенка показана лапароскопия.

С учетом всех известных сообщений в литературе, нашего опыта и основываясь на предложенной в 1970 г. Г. А. Баировым классификации атрезий желчных протоков, мы делим всех больных этой группы на 2 категории:

I. С некорригируемой атрезиеи внутрипеченочных желчных протоков, которая может сочетаться с:

полной атрезиеи внепеченочных желчных протоков;

атрезиеи магистральных желчных протоков, но сохраненным желчным пузырем;

наличием всех наружных желчных протоков.

П. С корригируемой атрезиеи наружных желчных протоков, которая может проявляться:

атрезиеи только дистального отдела общего желчного протока;

артезией только печеночных протоков при наличии желчного пузыря и пузырного протока;

атрезиеи общего желчного, пузырного протоков и желчного пузыря при сохранении общего печеночного и долевых протоков;

атрезиеи желчного пузыря, общего желчного и части печеночного протоков;

полной атрезиеи всех наружных желчных протоков;

атрезиеи всех наружных желчных протоков при наличии недоразвитого протока желчного пузыря.

В нашей клинике находились на обследовании и лечении 18 больных с атрезиеи желчных протоков. У семи из них была полная атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, у 2 — атрезия внепеченочных желчных протоков при наличии желчного пузыря, у 5 — атрезия только дистального отдела общего желчного протока, у 3 — атрезия общего желчного протока при сохранении общего печеночного и долевых протоков и у 1 — полная атрезия всех наружных желчных протоков.

Лечение . При атрезий желчных протоков показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции. За это время обычно удается правильно поставить диагноз, а изменения со стороны гепатоцитов еще обратимы. Идеальной, конечно, была бы операция сразу после рождения, однако поставить диагноз в короткий срок практически невозможно. Так, М. Kasai (1977) сообщил о выживании 88 % детей, которые были подвергнуты оперативному лечению в возрасте от 3 нед до 2 мес и 20 % детей, оперированных в возрасте 3—4 мес. Автор отмечает также, что операции в возрасте старше 4 мес, как правило, обречены на неудачу.

Целесообразность оперативного лечения новорожденных с атрезиеи желчных протоков зависит также от вида атрезий и от сочетанности ее с пороками развития других органов (пищеварительного канала, сердца, почек и др.). До 1957 г. операбельными считались 12—16 % больных, обычно с атрезиеи лишь дистальных отделов желчных протоков. После внедрения Г. А. Баировым (1956, 1957) оперативного лечения больных с высокими формами атрезий путем создания анастомозов пищеварительного капали с внутрипечеяочными желчными протоками операбельными стали 65— 70 % детей. Благодаря применению микрохирургической техники операбельность в последние годы увеличилась до 90 %.

Эмдотрахеальный наркоз с применением мышечных релаксантов является основным видом обезболивания при выполнении операции у детей с атрезиеи желчных протоков. Операционный доступ— косой разрез передней брюшной стенки в правом подреберье (Г. И. Баиров, 1968, 1970) или поперечный — в верхней части брюшной стенки (Schwartz, 1964). После вскрытия брюшной полости берут биопсию печени с каждой доли для срочной гистологии в целях исключения или подтверждения внутрипеченочной атрезии желчных протоков и врожденного гепатита. Если недостаточно осмотра, производят ревизию наружных желчных протоков, вводя раствор новокаина (около 1 мл), подкрашенного метиленовым синим. По распространению раствора определяют протяженность и наличие просвета протоков. В этих случаях целесообразно выполнение холангиографии (введение подогретого кардиотраста) путем пункции тонкой иглой желчного пузыря.

В зависимости от характера порока, который установлен оперативными методами исследования, определяют объем оперативной коррекции. Обычно применяют следующие 5 видов вмешательств.

1. Если наружные желчные протоки нормально развиты во всех отделах и имеется только желчестаз за счет сгущения желчи вплоть до образования «пробок», следует все же исключить путем гистологического исследования внутрипеченочную форму атрезии. Если и внутрипеченочные протоки не изменены, то производят промывание протоков теплым солевым раствором, которое можно повторять и в послеоперационный период через микродренаж, введенный в желчные пути.

2. При наличии атрезии только дистального отдела общего желчного протока возникают условия для создания оттока желчи путем наложения холедоходуоденоанастомоза (рис. 40).

Расширенный слепой конец желчного протока выше места атрезии выделяют на протяжении 1—2 см. Первый ряд швов накладывают атравматическим материалом. Отдельными серо-серозными швами прикрывают линию анастомоза. При ограниченной подвижности двенадцатиперстной кишки и невозможности использовать ее для анастомоза создают холедохоеюноанастомоз. Петлю тощей кишки на расстоянии 30—40 см от связки Трейтца выключают из пищеварения по Ру или А. А. Шалимову и проводят через бессосудистую зону брыжейки поперечной ободочной кишки к

желчному протоку выше места атрезии. На уровне атрезии желчный проток пересекают и мобилизуют в сторону ворот печени на протяжении 1,5—2 см. Под выделенный участок желчного протока подводят петлю тощей кишки и фиксируют 2—4 серо-серозными швами. Рассекают стенки протока и кишки с таким расчетом, чтобы диаметр образованного соустья был максимальным, и формируют анастомоз. Линию швов перитонизируют отдельными серо-серозными швами, погружая желчный проток в стенку кишки (рис. 41).

В тех случаях, когда атрезия дистального отдела захватывает почти весь или весь общий желчный проток, следует убедиться в наличии желчи в желчном пузыре и, если она имеется, проверить проходимость пузырного протока. После этого накладывают хо-лецистодуоденоанастомоз, в котором первым рядом швов является серо-серозный между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой. Просветы желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки вскрывают на протяжении 2—2,5 см, заднюю и переднюю губы анастомоза ушивают непрерывным швом атравматической иглой. Затем переднюю губу укрепляют серо-серозным швом. При ограниченной подвижности двенадцатиперстной кишки возможно создание холецистоеюностомии на выключенной петле по Ру или А. А. Шалимову.

3. Наличие атрезии общего желчного протока и желчного пузыря требует создания непосредственного соустья общего печеночного, а при его атрезии — печеночных протоков с пищеварительным каналом. Для этого накладывают гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз.

4. При наличии атрезии всех наружных желчных протоков создавать отток желчи можно лишь путем соединения внутрипеченочных желчных протоков с пищеварительным каналом.

Гепатогастростомия применена Г. А. Баировым (1970) для создания анастомоза протоков левой доли печени с желудком (рис. 42).

Антральный отдел желудка подшивают к нижней поверхности левой доли печени на протяжении 4—5 см и отступя от ее края на 2—2,5 см. Край печени иссекают и в глубину ткани на 2—3 см вводят дренажную трубку. Вскрывают желудок соответственно раневой поверхности печени, края раны желудка и печени прошивают кетгутовыми швами через все слои, дренажную трубку направляют в просвет желудка. Линию анастомоза по передней поверхности укрывают серо-серозными швами.

Гепатоеюностомию Г. А. Баиров рекомендует выполнять для создания анастомоза с протоками правой доли печени. Петлю тощей кишки длиной 30—40 см, мобилизованную по Ру или А. А. Шалимову, подшивают к нижней поверхности правой доли печени. Иссекают участок ткани печени и формируют анастомоз по методике, аналогичной применяемой при гепатогастростомии.

В тех редких случаях, когда при атрезии наружных желчных протоков сохранен желчный пузырь, его можно с успехом использовать для создания транспузырного гепатодуоденального или ге-патоеюналыюге анастомоза следующим образом (рис. 43).

После подшивания желчного пузыря к двенадцатиперстной кишке вскрывают его просвет, троакаром делают канал в печени, в который вставляют дренаж. Анастомоз накладывают обычным путем, но с таким расчетом, чтобы дренажная трубка оставалась внутри соустья. При отсутствии желчного пузыря к правой доли печени подшивают петлю тонкой кишки (в 20—35 см от своего начала) и создают соустье по типу печеночно-желудочного. Операцию заканчивают наложением брауновского анастомоза.

Портоэнтеростомия, предложенная М. Kasai (1959), в последние годы благодаря использованию микрохирургической техники нашла заметнее применение. Операция заключается в следующем: фиброзный тяж, представляющий собой рубцово измененные желчные протоки, выделяют среди элементов печеночно-дуоде-нальной связки и пересекают (рис. 44).

Проксимальный конец его захватывают зажимом или прошивают лигатурой и, подтягивая вверх, мобилизуют до ткани печени. Рассекают фиброзную оболочку печени, выделяют долевые желчные протоки, после чего рубцово измененный тяж отсекают на уровне желчных протоков. Если после удаления рубцовых тканей просвет желчных протоков не виден, а при гистологическом исследовании в препарате не определяется эпителий желчных протоков, то разрез вглубь печени поэтапно продолжают до. появления зияющих желчных протоков и поступления желчи. Поскольку диаметр желчных протоков мал, чтобы не обтурировать их, с целью гемостаза временно прижимают раневую поверхность салфетками. Для создания анастомоза используют петлю тощей кишки длиной 40 см, выключенную из пищеварения по Ру. Просвет кишки вскрывают на протяжении, равном раневой поверхности в воротах печени. Подшивают кишку отдельными швами атравматической иглой. Со стороны кишки в шов захватывают слизистую и мышечную оболочки, со стороны печени — края фиброзной ткани вблизи устьев сегментарных желчных протоков.

Определенный интерес представляет метод завершения подобной операции, предложенный J. R. Lilli и R. P. Altman (1975) — рис. 45.

Петлю тощей кишки, использованную для портоэнтеростомии, на середине расстояния между воротами печени и межкишечным соустьем выводят наружу в виде двуствольной еюностомы. Такая методика позволяет в послеоперационный период осуществлять контроль за оттоком желчи. Кроме того, отводящая петля кишки может быть использована для введения различных лекарственных препаратов и питания. Закрытие еюностомы через несколько недель после портоэнтеростомии не представляет трудностей.

В табл. 9 представлены общие результаты портоэнтеростомии (Т. R. Weber, J. L. Grosfeld, 1981).

Применение микрохирургической техники, наряду с более ранним установлением показаний к хирургическому лечению, позволило повысить частоту хороших результатов до 86,2 % (Э. А. Степанов и соавт., 1989; К. Suruga и соавт., 1984).

Э. А. Степанов получил хорошие результаты у 6 из 13 наблюдаемых больных после операции Касаи в сочетании с отведением желчи через еюностому.

На результаты портоэнтеростомии оказывают влияние следующие факторы: выполнение операции в первые 2—3 мес жизни ребенка, диаметр желчных протоков в воротах печени более 150 мкм (Д. С. Hitch и соавт., 1979; Т. R. Weber и соавт., 1980).

Холецистопортостомия. В тех случаях, когда отток желчи нарушен только на протяжении от ворот печени до пузырного протока, а желчный пузырь, проток его и общий желчный проток сохраняют свободную проходимость, М. Kasai (1959) накладывает анастомоз между желчным пузырем и воротами печени. Желчный пузырь отделяют от его ложа, сохраняя неповрежденными пузырный проток и пузырную артерию. Ложе пузыря ушивают. По периметру десерозированнои поверхности стенку желчного пузыря иссекают и накладывают соустье между желчным пузырем и раневой поверхностью в области ворот печени.

Преимущество наложения соустья желчного пузыря с желчными протоками в воротах печени видят в малой вероятности инфицирования желчи и развития восходящего холангита (J. R. Lilly, 1979; К. Kimura и соавт., 1979).

Однако результаты холецистопортостомии неоднозначны. Операция часто сопровождается несостоятельностью анастомоза (К. Suruga, 1978). Существенным недостатком холецистопортостомии является невозможность проконтролировать степень восстановления оттока желчи. Учитывая изложенное, холецистопор-тостомию рекомендуется применять только при абсолютно свободной проходимости пузырного протока и дистального отдела общего желчного протока и диаметре желчных протоков в воротах печени более 150 мкм, то есть при наличии полной уверенности в свободном выделении и эвакуации желчи.

При атрезии всех вне- и внутрипеченочных протоков возможности хирургической коррекции резко снижаются. В принципе всем этим больным, как и новорожденным с атрезией наружных желчных протоков, у которых даже микрохирургическая техника не позволяет создать отток желчи, показана пересадка печени. Однако и эта операция не дает надежных результатов.

Анастомозы грудного протока с пищеводом, интрапеченочных желчных протоков с тощей кишкой могут быть рекомендованы как паллиативные меры для лечения больных с атрезией внутрипеченочных желчных протоков.

Из 18 детей, находящихся на лечении в нашей клинике, 9 оказались неоперабельными (у 7 была полная атрезия внутри- и впепеченочных желчных протоков, у 2 — полная атрезия внепеченочных желчных протоков, но попытка создания у них желчеоттока оказалась безуспешной). Все больные с атрезией внепеченочных желчных протоков с наличием желчного пузыря (1) и с атрезией только дистального отдела общего желчного протока (5) выздоровели. Из больных с атрезией общего желчного протока при сохраненных общем печеночном и долевых протоках (3) после операции выздоровели 2, а 1 умер в связи с поздним поступлением и развившимся тяжелым билиарным циррозом печени, который привел в послеоперационный период к необратимой печеночной недостаточности.

У этих больных были выполнены следующие виды коррекции желчеоттока. У 1 больного с частичной атрезией желчных протоков и сохраненным желчным пузырем создан гепатикохолецисто-дуоденоанастомоз: у 3 больных с атрезией только дистального отдела желчных протоков наложен холедоходуоденоанастомоз, у 2 — холецистодуоденоанастомоз. Из 3 больных с атрезией только общего желчного протока у 2 создан гепатикоеюноанастомоз и у 1 — гепатикодуоденоанастомоз. У 9 больных операция закончилась лапаротомией (1 из них умер вскоре после операции — попытки создания портоеюностомии). Таким образом, из 18 детей операбельными оказались 9 (50 %), умерли после операции 2. В отдаленные сроки из 9 больных через 9—10 мес после операции умерли 5 от прогрессирующего цирроза печени, холангита, по-видимому, связанных с врожденной неполноценностью внутрипеченочных желчных протоков, 4 детей в возрасте от 3 до 6 лет живы.

Подобные результаты лечения в отдаленные сроки (от 5 до 14 лет) после операции отмечают и другие авторы (Н. Ф. Левченко, 1965; Г. А. Баиров, 1970; М. Kasai, 1977, и др.).

В целях улучшения результатов лечения необходимо, во-первых, улучшить раннюю дифференциальную и топическую диагностику путем более широкого применения инструментальных методов исследования, во-вторых, улучшить способы оперирования путем более широкого использования микрохирургической техники, лазерного, плазменного и ультразвукового скальпеля и, в-третьих, вести строгий диспансерный контроль за выписанными после операции больными для своевременного выявления и активного лечения возможных осложнений, а также для своевременного выполнения повторной операции при развитии стенозирования соустья.

Аномалии развития желчного пузыря, пузырного протока и магистральных желчных протоков проявляются как хирургическая патология довольно редко. Чаще хирург обнаруживает их во время операции. Не так уж редки случаи «бескаменного» холецистита, когда причина патологии скрывается именно в аномалиях развития желчного пузыря и пузырного протока.

Аномалии развития желчного пузыря. Различают следующие

пороки развития желчного пузыря: 1) двойной, или добавочный,

желчный пузырь; 2) подвижный желчный пузырь; 3) дистопия

желчного пузыря; 4) внутрипеченочно расположенный желчный

пузырь; 5) отсутствие (агенезия) желчного пузыря.

1. Добавочный желчный пузырь имеет свой пузырный проток, который впадает вместе с основным протоком или отдельно. Добавочный желчный пузырь может располагаться рядом с основным, отдельно в паренхиме печени, выпячиваться в виде дивертикула основного желчного пузыря, иметь вид двустволки, обе части которой покрыты одной серозной оболочкой, и один общий пузырный проток. Добавочный желчный пузырь может также располагаться в толще печеночно-дуоденальной связки. Дети обычно жалоб не предъявляют. Добавочный желчный пузырь воспаляется чаще, чем основной, и симулирует клинику острого живота в виде приступов острого аппендицита, дивертикулита Меккеля, непроходимости кишечника. Диагноз обычно устанавливают во время операции.

В отличие от основного, добавочный желчный пузырь часто не принимает активного участия в пищеварении и пузырный проток его блокируется конкрементом или воспалительным процессом. В этих случаях образуется водянка добавочного желчного пузыря, которая проявляется небольшой болью в надчревной области, периодической тошнотой, рвотой, эластическим выпячиванием в области правого подреберья ближе к средней линии. Диагноз ставят обычно во время лапаротомии. Добавочный желчный пузырь может быть обнаружен при холецистографии, хотя обычно контрастируется основной пузырь, а патология добавочного остается скрытой до вспышки острого процесса.

Добавочный желчный пузырь в виде дивертикула чаще контрастируется на холецистограммах, он бывает различной величины, иногда в нем образуются конкременты.

Техника удаления добавочного желчного пузыря наряду с основным обычная, следует только иметь в виду, что добавочный желчный пузырь может иметь добавочный пузырный проток, и, естественно, перевязка добавочного и основного протоков обязательна. При наличии добавочного желчного пузыря во время операции необходимо убедиться, что это образование не является кистой общего желчного протока.

2. Подвижный желчный пузырь. Подвижность желчного пузыря обусловливается наличием брыжейки, расположенной на задней его поверхности по всему длиннику пузыря или в области шейки и пузырного протока. Подвижность может способствовать образованию заворота, перегиба, в связи с чем возникает боль, а перекручивание пузыря ведет к его некрозу и сопровождается тошнотой, рвотой, сильной схваткообразной болью с последующим развитием перитонита. Дифференциальная диагностика с острым холециститом и аппендицитом затруднительна и диагноз обычно уточняют лишь во время операции.

Техника операции удаления подвижного желчного пузыря не отличается от обычной и значительно облегчается наличием брыжейки.

3. Дистопия желчного пузыря. Аномалия встречается редко. С. И. Федоров (1933) находил желчный пузырь в круглой связке печени, под левой долей и у серповидной связки.

Bacheth (1944) обнаружил желчный пузырь под двенадцатиперстной кишкой, В. И. Гордиенко (1953) —в левой доле печени. О возможности подобной аномалии хирург должен всегда вспомнить, когда желчного пузыря на обычном месте нет. Его следует искать среди близлежащих органов, ориентируясь по ходу пузырного протока.

4. Виутрипеченочное расположение желчного пузыря. Это сравнительно частая аномалия, значительно затрудняющая холе-цистэктомию, особенно в случае острого воспаления желчного пузыря. Внутрипеченочное расположение желчного пузыря встречается у 2 % (Ф. И. Валькер, 1959) — 13,2 % (И. И. Сосновкин, 1960) больных с печеночной патологией. Желчный пузырь может быть погружен в ткань печени либо частично (на 2/з), либо полностью. Некоторые хирурги в этих случаях при холецистэктомии ограничиваются удалением только дна пузыря, холецистостомией либо используют гидравлическую препаровку для отслаивания стенок пузыря от ткани печени. Обычно эти операции сопровождаются кровотечением из ложа пузыря и при них не исключено повреждение мелких внутрипеченочных желчных протоков, в связи с чем ушивание раны ложа пузыря должно быть особенно тщательным.

5. Отсутствие (агенезия) желчного пузыря. Редкая аномалия развития, встречается в 0,04 % случаев. В литературе описано около 150 больных с этим пороком.

По справедливому замечанию П. В. Лыса (1976), не во всех случаях, когда хирург не находит желчного пузыря, имеется его агенезия. Очень часто пузырь бывает сморщен или располагается внутрипеченочно. В этих случаях следует особенно тщательно исследовать желчные протоки и найти либо сам желчный пузырь, либо его пузырный проток. Очень часто агенезия желчного пузыря сопровождается холелитиазом (П. В. Лыс, 1976, наши данные).

В случаях отсутствия желчного пузыря на обычном месте неследует забывать о возможной дистопии последнего.

Вышеописанные формы аномалий развития желчного пузыря мы наблюдали у 81 больного к возрасте от 5 до 52 лет. Наиболее часто наблюдалось внутрипеченочное расположение желчного пузыря,менее часто — чрезмерная подвижность желч-

ного пузыря за счет имеющейся брыжейки (21 больной). У 2 больных была агенезия желчного пузыря и у обоих имелся холелитиаз по поводу которого больные подвергались оперативному лечению. В одном случае операция закончилась холедохолитотомией, во втором - холедохолитотомия была дополнена трансдуоденальной папиллосфинктеротомией. Удвоение желчного пузыря наблю-далось у 7 больных и у 1 был дивертикул желчного пузыря в области тела, почти полностью выполненный замазкообразной желчью, имелись конкременты и в основном пузыре. Добавочный желчный пузырь всегда имел самостоятельный пузырный проток, который впадал в общий желчный проток у 3 больных, у 2 больных добавочный желчный пузырь располагался частично в паренхиме правой доли печени, и его пузырный проток впадал в правый печеночный; у 2 больных была водянка добавочного желчного пузыря с облитерированным пузырным протоком, соединенным с пузырным протоком основного желчного пузыря. Выполняли обычную холецистэктомию.

Аномалии развития пузырного протока относятся к редкой самостоятельной хирургической патологии. В большинстве случаев они вызывают патологические изменения в желчном пузыре, требующие оперативного лечения, и значительно усложняют технику вмешательства.

Различают 3 основных типа соединения пузырного протока с печеночными:

I тип (33—80 %) —- короткий пузырный проток впадает в общий печеночный по его правой боковой поверхности под умеренно острым углом.

II тип (12—49%)—длинный пузырный проток идет параллельно печеночному (на протяжении 1—5 см и более) и впадает под очень острым углом.

III тип (8—33%)—пузырный проток спирально обходит печеночный сзади и впадает в заднюю или левую, а иногда переднюю его поверхность. В. И. Школьник (1959) на 250 трупах взрослых людей тщательно изучил варианты слияния терминального отдела пузырного и печеночного протоков и при этом установил,

что у 141 больного это слияние располагалось ниже внешне опре-

деляемого соприкосновения их стенок на 4—8 мм, у 92— на

15 мм, у 8 - на 30 мм, а у 10 % больных слияние происхо-

дило позади двенадцатиперстной кишки.

Изучив различные варианты развития пузырного протока, встречавшееся в практике, мы распределили их с хирургической точки зрения следующим образом (рис. 46):

1) низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток; 2) впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их развилки, 3) патологически удлиненный, извитой суженный или неравномерно расширенный пузырный проток; 4) добавочные пузырные протоки; 5) отсутствие пузырного протока.

1. Низкое впадение пузырного протока в общий желчный проток является наиболее частой формой аномалии. Практически не является причиной каких-либо патологических состояний, если в ряде случаев наблюдается сочетание нескольких аномалий (низкое «падение и спиралеобразная форма пузырного протока и др.)

Он нормально функционирует, но во время операции представляет определенные трудности его полное выделение и иссечение, к чему в общем должен стремиться каждый хирург во время холецистэктомии, чтобы не оставить длинную культю и предупредить возникновение вторичной патологии. В то же время не следует стремиться и к окончательному полному иссечению пузырного протока, если он впадает слишком низко в общий желчный проток или в область большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Опасность заключается в том, что, чем длиннее пузырный проток, тем интимнее он связан с общим печеночным протоком, вплоть до того, что имеет общую серозно-мышечную оболочку (рис. 47).

Выделение пузырного протока в этих случаях угрожает либо замеченным повреждением, либо, что значительно хуже,— незамеченным повреждением, угрожающим в дальнейшем развитием перитонита. Перфорация может возникнуть и через некоторое время после операции в результате скелетизации общего желчного протока и некроза его стенок. В связи со сказанным пузырный проток следует выделять максимально до тех пор, пока возможно его свободное тупое расслоение.

2. Впадение пузырного протока в печеночные протоки или в область их развилки представляет значительную опасность, так как не исключено, что это единственный проток, дренирующий правую или левую долю печени через желчный пузырь. Следует точно убедиться, используя даже операционную холе-цистохолангиографию, что он явля-ется единственным протоком, идущим к желчному пузырю, и пересечение его не вызовет нарушений желчеоттока. Для этого можно даже вскрыть желчный пузырь и проконтролировать ход пузырного протока зондом.

3. Патологические удлинения, изгибы, сужения, расширения пузырного протока встречаются хотя и не часто, но ведут к патологическим состояниям в желчном пузыре уже в детском возрасте. Так, Г. А. Баиров и соавторы (1978, 1989) наблюдали более 300 детей с такой патологией,из которых 21 ребенок оперирован. Как правило, больные предъявляют жалобы, характерные для хронического холецистита, при дуоденальном зондировании не всегда можно получить порцию желчи «В», рентгенологически отмечается удлиненный, извитой, неравномерно расширенный или суженный пузырный проток. Эти же данные подтверждает операционная холецисто-холангиография. У некоторых больных при гистологическом исследовании удаленного пузырного протока определяются перемычки или мембраны, которые в виде решетки перекрывают его просвет (Г. А. Баиров и соавт., 1978, 1989). Но, как оказалось, не все больные с подобной патологией после удаления желчного пузыря и пузырного протока полностью выздоравливают, в связи с чем отбор для оперативного лечения должен быть очень тщательным и основываться не столько на изменениях формы пузырного протока, сколько на патологическом состоянии желчного пузыря с учетом данных интраоперационнои холангиографии.

4. Добавочные пузырные протоки к самостоятельной хирургической патологии не относятся, но могут значительно осложнить холецистэктомию. Очень часто, когда хирург четко определяет пузырный проток, у него редко возникает мысль о наличии добавочных протоков, и он пересекает их, не перевязывая, а в послеоперационный период возникает желчный перитонит или в лучшем случае формируется наружный желчный свищ (если подпеченочное пространство было дренировано во время операции). Для того чтобы избежать подобных осложнений, следует, во-первых, знать возможные места расположения добавочных пузырных протоков, и, во-вторых, тщательно выполнять холецистэктомию после достаточной препаровки и визуального контроля всех элементов гепатодуоденальной связки в зоне треугольника Кало. Следует

также учитывать возможность дренирования правой доли печени через желчный пузырь посредством аномально идущего долевого печеночного протока, который легко может быть принят за добавочный пузырный проток и пересечен. Если четко определено наличие добавочного пузырного протока, операция мало чем отличается от обычной холецистэктомии. Во избежание случайного повреждения добавочного пузырного протока следует тщательно осушить ложе пузыря и приложить к нему, прижав печеночным крючком, чистую салфетку на 3—5 мин. След желчи на салфетке требует скрупулезной ревизии ложа пузыря, отыскания культи добавочного пузырного протока, просвет которого может быть меньше 1 мм, и тщательной перевязки его путем прошивания. И этих случаях не следует надеяться, что обычное ушивание ложа пузыря предотвратит желчеистечение.

Об отсутствие пузырного протока. В этих случаях желчный пузырь большим или меньшим отверстием соединен с общим желчным протоком. Патология эта опасна по двум причинам: во-первых, такое врожденное соустье способствует свободному проникновению конкрементов из желчного пузыря в общий желчный проток со всеми вытекающими отсюда последствиями и, во-вторых, удаление желчного пузыря может повлечь за собой повреждение стенки общего желчного протока. В подобных ситуациях, если желчный пузырь пуст, следует искать конкременты в общем желчном протоке и, если обнаружено отсутствие пузырного протока (при узком общем желчном протоке), отверстие укрывают оставленной частью стенки шейки пузыря, а при широком — накладывают шов на стенку протока.

Мы наблюдали 59 больных с различными аномалиями пузырного протока в возрасте от 12 до 65 лет. Чаще всего наблюдалось низкое впадение пузырного протока (48 больных). Особых сложностей во время операции не возникало. У 18 больных пузырный проток отсутствовал. У всех этих больных имел место хронический калькулезный холецистит, а у 5 из них — холелитиаз. Сложности возникали при пластическом закрытии отверстия общего желчного протока. У больных в связи со значительным разрушением общего желчного протока вклинившимся конкрементом из желчного пузыря пришлось выполнить боковой холедохоеюноанастомоз, создав таким образом дополнительный отток желчи в ки шечник. У 3 больных имел место добавочный пузырный проток, впадающий в просвет печеночного. У 2 из них протоки были обнаружены и перевязаны во время операции, а у 1 больной возникли явления желчного перитонита и желчеистечения через дренаж. Больная была оперирована, добавочный проток ушит. Наступило выздоровление.

Аномалии развития магистральных желчных протоков . В отличие от атрезий аномалии развития магистральных желчных протоков в общем мало отражаются на функции желчевыведеиия, особенно в раннем детском и детском возрасте и проявляются лишь в старшем возрасте либо в виде заболеваний желчевыводящих путей печени, либо обнаруживаются случайно во время операций на желчном пузыре и желчных протоках.

Различают: 1) аномалии желчных протоков; 2) гипоплазию желчных протоков; 3) врожденную перфорацию общего желчного протока; 4) кистозное расширение желчных протоков.

1. Аномалии желчных протоков. Редкая, но представляющая большую опасность во время хирургических вмешательств, патология, описываемая в литературе в основном как казуистика. Попытка систематизировать эти аномалии принадлежит И. Н. Ищенко (1966), который представил значительное количество различных вариантов этих аномалий. Очень интересна работа Г. А. Михайлова (1976) по систематизации аномалий развития собственных печеночных протоков в процессе их слияния в общий печеночный проток. Однако эта схема касается лишь проксимального отдела магистральных желчных протоков, поэтому мы на основании данных литературы и собственных наблюдений систематизировали их следующим образом (рис. 48).

Если такие аномалии, как добавочные печеночные протоки,

низкое слияние печеночных протоков, отсутствие их слияния, удвоение общего желчного протока, не представляют большой опасности во время операции и знание их необходимо лишь для правильной ориентации хирурга, то варианты аномалий, когда один или оба печеночных протока или общий печеночный проток дренируются через желчный пузырь, представляют огромную опасность, так как удаление желчного пузыря в этих случаях ведет к тяжелым последствиям — пересечению обычно малого диаметра желчеотводящих путей, пластическое восстановление которых далеко не всегда бывает успешным. В связи с этим следует еще раз подчеркнуть, что во всех непонятных случаях расположения желчных протоков операционная холангиография должна предшествовать вмешательству на желчном пузыре и желчных протоках. Допустимо вскрытие желчного пузыря и обследование его изнутри визуально, пальцем и зондом. Холецистэктомия должна быть частичной, для того чтобы восстановить желчеотток за счет пластического закрытия дефекта стенкой желчного пузыря.

2. Гипоплазия желчных протоков — довольно редкое явление, встречается наряду с другими пороками развития желчных протоков (атрезия, киста общего желчного протока, врожденный гепатит и др.). Как самостоятельная патология хирургической коррекции не подлежит, прогноз ее зависит от течения основного заболевания.

3. Врожденная перфорация общего желчного протока — также редкая патология, сопровождающаяся желтухой. Хирургическое лечение заключается в перитонеальном диализе, который приводит к улучшению общего состояния и спонтанному закрытию перфорационного отверстия.

4. Кистозное расширение желчных протоков. Заболевание характеризуется значительным расширением желчных протоков в определенном сегменте или на всем протяжении их. Данная патология является редкой аномалией развития и формирования желчевыводящих путей. К настоящему времени в мировой литературе описано более 1000 наблюдений. Несмотря на то что количество публикаций возрастает из года в год, до сих пор отсутствует единая точка зрения относительно возможностей различных методов дооперационной диагностики и выбора рационального способа оперативного лечения.

Нами оперированы 18 больных по поводу различных видов кистозной трансформации желчных протоков. Из них 11 больных оперированы первично и 7 — после неадекватных операций, произведенных в других лечебных учреждениях, что дало нам возможность проанализировать некоторые причины неудовлетворительных результатов лечения этой патологии.

Среди наблюдаемых больных преобладали женщины (14). Возраст больных колебался от 5 до 45 лет. Детей было 6, а у подавляющего большинства взрослых первые признаки заболевания появились в возрасте до 20 лет. Очевидно, у взрослых имели место кисты, не распознанные в детстве.

Врожденная природа этой патологии признается большинством авторов (С. Д. Терновский, 1959; Г. А. Баиров, 1968; Д. Алжиль, М. Одьевр, 1982; Б. Нидерле, 1982), однако окончательное формирование кист наблюдают после рождения. У новорожденных этот порок наблюдают крайне редко. Существуют две точки зрения о патогенезе врожденных кист общего желчного протока. Большинство авторов считают, что причиной образования кист является нарушение оттока желчи через большой сосочек двенадцатиперстной кишки. По мнению некоторых исследователей, формирование кисты является результатом недоразвития стенки общего желчного протока, особенно его мышечной оболочки.

Интраоперационная ревизия дистального отдела общего желчного протока показала, что расширению желчного протока с кистозным перерождением всегда сопутствует патология терминального его отдела (стенозы большого сосочка двенадцатиперстной кишки, внутренние клапаны, гиперплазия слизистой оболочки). Теоретически наличие таких врожденных аномалий дистального отдела может объяснить образование расширения общего желчного протока с увеличением его по мере улучшения функции желчеотделения.

Однако во всех этих случаях, очевидно, имеется и врожденная склонность стенки общего желчного протока к расширению до огромных размеров, так как подобных расширений общего желчного протока не наблюдается даже при длительно существующем стенозе большого сосочка двенадцатиперстной кишки приобретенного характера у взрослых.

Согласно данным В. Г. Акопяна (1982), Н. Г. Кононенко (1986), Э. А. Степанова и соавторов (1989), помимо стенозирую-щего папиллита, основными причинами возникновения кистозных образований общего желчного протока являются врожденная гипоплазия мышечно-эластического каркаса общего желчного протока и аномальное впадение в общий желчный проток главного протока поджелудочной железы.

Кисты могут иметь диаметр 1—2 см и быть огромных размеров емкостью до 8 л. Мы наблюдали кисты диаметром от 1 (дивертикул ретродуоденальной части общего желчного протока) до 15 см (кистозное расширение общего желчного протока). Мы ни разу не обнаружили у больных старше 25 лет кист больших размеров. У детей и больных юношеского возраста кисты были сравнительно большие.

Содержимым кист всегда являются желчь, часто инфицированная, мелкие конкременты, желчная замазка. Стенку кисты образует неэластичная, плотная фиброзная ткань с элементами хронического воспаления, в большинстве случаев без эпителиального слоя. Мышечные элементы отсутствуют или атрофированы. Толщина стенки варьирует от 0,2 до 0,8 см.

По классификации Алонзо-Сея (1959), различают три анатомические разновидности кист общего желчного протока (рис. 49):

I тип — кистозное расширение общего желчного протока. Оно наблюдается на всем протяжении внепеченочных желчных протоков. Внутрипеченочные желчевыводящие пути, расположенные выше кисты, интактны, а терминальный отдел общего желчного протока сужен. Данный вариант встречается наиболее часто. Мы наблюдали его у 16 больных.

II тип—врожденный дивертикул общего желчного протока, Представляет боковое расширение общего желчного протока, свя-

занное с ним ножкой различной ширины. Мы наблюдали эту па-

тологию у 2 больных.

III тип — врожденное холедохоцеле. Дилатация имеет отноше-ние лишь к внутридуоденальной части общего желчного протока. Общий желчный проток и главный проток поджелудочной железы впадают непосредственно в кисту, которая в свою очередь сообщается двенадцатиперстной кишкой.

Одновременное расширение как вне-, так и внутрипеченочных желчных протоков рассматривают как IV тип болезни. Второе название этой патологии — болезнь Кароли — по имени автора, впервые описавшего ее.

К V типу относят изолированную кистозную трансформацию

протоков одной доли печени (Saito, 1974). Клинические проявления кист общего желчного протока у детей и в возрасте до 25 лет обычно характеризуются три-адой симптомов: боль, перемежающаяся желтуха, опухолевидное образование в правом подреберье. Важным признаком заболевания янляется его интермиттирующий характер. Другие клиниче-ские проявления встречаются реже: лихорадка, тошнота, рвота, В ряде случаев с обильным выделением желчи, увеличение печени Среди первично оперированных нами больных лишь 5 были 25 лет, поэтому небольшое количество наблюдений не достоверно указать на частоту отдельных симптомов, однако боль и желтуха наблюдались у всех больных, что указывает на их информативность. Перемежающийся характер заболевания наблюдался у 4 больных, пальпировалось образование в правом подреберье — у 3.

У 6 больных в возрасте старше 25 лет, оперированных первично клинические проявления напоминали течение хронического калькулезного холецистита, осложненного холедохолитиазом. Больные жаловались на приступообразную боль в правом подреберье (6), сопровождающуюся тошнотой (3), рвотой (2), повышением температуры тела (4), желтушность склер и кожи после приступа боли (3). Опухолевидное образование в правом подреберье мы обнаружили лишь у 1 больного. Таким образом, классическая триада симптомов для этой категории больных нехарактерна.

К осложнениям кист общего желчного протока относятся перфорация, нагноение кисты, билиарный цирроз печени, пилетромбоз, малигнизация. Мы наблюдали у 1 больной нагноение кисты и у 1 больного — билиарный цирроз печени, который в послеоперационный период привел к печеночно-почечной недостаточности и летальному исходу.

Диагностика врожденных кист общего желчного протока сложна. Большинство авторов описывают их как операционную находку. Основное значение в установлении правильного диагноза до операции имеет комплексное инструментальное исследование,

включающее ультразвуковую эхолокацию с пункцией кисты под ее контролем, эндоскопическую ретроградную холангиографию, чрескожнуючреспеченочную холангиографию, а также рентгенологическое исследование пищеварительного канала.

Эффективность применяемых нами методов исследования представлена в табл. 10.

Наиболее информативными методами дооперационной диагностики оказались эндоскопическая ретроградная, чрескожная чреспе-ченочная холангиография и ультразвуковое исследование с последующей пункцией кисты под контролем ультразвука.

Учитывая небезопасность этих методик, наиболее целесообразно вначале проводить ультразвуковое исследование. При обнаружении кистозного образования в правом подреберье его пунктируют под контролем ультразвука, а затем выполняют эндоскопическую ретроградную холангиографию, которая позволяет уточнить характер и степень поражения желчевыводящих путей. Если это исследование по каким-либо причинам выполнить нет возможности или оно не удалось при наличии выраженного стеноза большого сосочка двенадцатиперстной кишки, применяют чрес-кожную-чреспеченочную холангиографию с последующей холангио-стомией. При отсутствии желтухи в комплекс исследований можно включить и внутривенную холеграфию.

Используя комплекс перечисленных методов диагностики, у 9 из 11 первично оперированных больных диагноз врожденной кисты общего желчного протока был установлен до операции. У 2 больных с дивертикулом общего желчного протока диагноз поставлен во время операции.

Характер первичных оперативных вмешательств, произведенных нами у 11 больных, представлен в табл. 11.

Обязательной при операциях по поводу врожденных кист общего желчного протока является холецистэктомия, так как при наложении билиодигестивного анастомоза лишенный регуляции моторной функции желчный пузырь становится нежелательным резервуаром для желчи и источником инфекции. Правильность такого положения подтверждается как данными литературы (А. А. Вишневский и соавт., 1972; Б. Нидерле, 1982; Э. А. Степанов и соавт., 1989), так и нашим опытом выполнения повторных вмешательств у больных, перенесших первичные операции в других лечебных учреждениях.

У 5 больных с кистозным расширением общего желчного протока до 5 см наиболее целесообразным оказалось создание цистодуоденостомии. При выполнении этой операции ширина накладываемого анастомоза должна быть не менее 3—4 см для предотвращения застоя в полости кисты. При необходимости стенку кисты в области анастомоза частично рассекают.

При больших кистах, диаметром более 5 см, производили максимально допустимое иссечение стенок кисты для уменьшения ее полости с последующей цистоеюностомией с отключенной кишкой по Брауну с заглушкой приводящей петли по А. А. Шалимову (2 больных), или по Ру (1 больной). Наложение цистодуодено-анастомоза при кистах диаметром более 5 см считаем ошибочным, так как в большую неопорожняющуюся полость кисты из двенадцатиперстной кишки поступает пища, что всегда приводит к развитию стойкого холангита. В случаях создания любого цистодигестивного анастомоза последний следует накладывать в области нижнего полюса оставшейся полости для обеспечения свободного оттока. При сочетании кистозного расширения общего желчного протока со стенозирующим оддитом мы производили операцию двойного дренирования (цистодуоденостомия и трансдуоденальная папиллосфинктеротомия).

При дивертикуле общего желчного протока (2 больных) производили резекцию дивертикула с пластикой общего желчного протока на наружном транспеченочном дренаже.

Для разгрузки билиарной системы, контрольной цистохолангио-графии и санации желчевыводящих путей в послеоперационный период производили временное наружное дренирование полости кисты. Простое наружное дренирование кисты как заключительный этап операции неприемлемо, так как очень быстро наступает истощение больного из-за большой потери желчи и электролитов.

После цистодуоденостомии, выполненной по жизненным показаниям, 1 больной умер от печеночно-почечной недостаточности, развившейся в послеоперационный период на фоне билиарного цирроза печени.

Неудовлетворительные результаты в группе первично оперированных больных были обусловлены у 1 больной хроническим холангитом, развившимся после наложения цистодуоденоанастомоза при наличии не выявленного до операции дуоденостаза, и у 1 больного хроническим рецидивирующим холециститом после наложения цистодуоденоанастомоза с сохранением желчного пузыря. Обоим больным произведены повторные операции.

Девяти больным с кистами общего желчного протока были произведены повторные операции, из них 7 больных ранее оперированы в других учреждениях. Характер хирургических вмешательств и причины неудовлетворительных результатов представлены в табл. 12.

Непосредственные результаты повторных операций хорошие.

Отдаленные результаты в сроки от 4 мес до 10 лет изучены у 16 больных. Хорошие результаты отмечены у 12 больных, периодически лечатся по поводу хронического холангита 4 больных.

Таким образом, все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следующим образом: 1) билиодигестивные анастомозы, 2) билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты, 3) резекция измененных протоков в пределах здоровых тканей, 4) резекция доли печени, 5) трансдуоденальное иссечение холедохоцеле, 6) панкреатодуоденальная резекция.

1. Билиодигестивные анастомозы применяют для лечения больных с кистозной трансформацией желчных протоков в следующих вариантах: 1) холедохоцистодуоденостомия, 2) холедохоцистоеюностомия, 3) гепатоцистоеюностомия, 4) трансдуоденальная папиллотомия,

Принцип наложения билиодигестивного анастомоза заключается в том, что двенадцатиперстную или петлю тощей кишки, мобилизованную по Ру, подводят к наиболее расширенному участку желчных протоков и накладывают соустье по типу «бок в бок».

Трансдуоденальную папиллотомию выполняли после вскрытия двенадцатиперстной кишки на уровне большого сосочка. В месте выпячивания в просвет кишки общего желчного протока рассекали стенку кишки и общего желчного протока до получения широкого отверстия. Края кишки протока сшивали между собой.

Относительная несложность технического выполнения билиодигестивного анастомоза способствовала широкому применению этой операции на практике (У. А. Арипов, И. П. Прохорова, 1981; А. Я. Шамис, 1982; В. Г. Акопян и соавт., 1984). Однако операция наложения билиодигестивного анастомоза имеет и отрицательные стороны.

В связи с частым сочетанием кистозной трансформации желчных протоков и холелитиаза во время наложения билиодигестивного анастомоза необходимы тщательная ревизия протоков и удаление всех конкрементов.

Вместе с тем, операция не обеспечивает достаточно свободного оттока желчи из протоков из-за растянутого просвета их, приводит к ее инфицированию за счет проникновения микрофлоры кишечника. В силу этого, как правило, после операции сохраняется холангит, который J. Опо и соавторы (1982) отметили у 6 из 7 оперированных.

Развитие тяжелого регургитационного холангита у 3 больных после цистикодуоденостомии наблюдали Э. А. Степанов и соавторы (1989).

Кроме того, в случаях наложения изолированного билиодиге-стивного соустья увеличивается вероятность злокачественного перерождения стенки протоков. Рак кистозно измененных желчных протоков у 36 (57,1 %) из 63 больных развился в среднем через 5 лет после предшествующих операций наложения билиодигестивного соустья (J. Опо и соавт., 1982).

2. Билиодигестивный анастомоз с частичной резекцией кистозно измененных желчных протоков является более радикальным вмешательством, доступным большинству хирургов и обеспечивающим надежные результаты. Применяется при I, II и IV типах трансформации.

3. Резекция протока в печеночно-дуоденальной связке заключается в полном удалении патологически измененных тканей и удалении кистозно деформированных внепеченочных желчных протоков. Применяют при I и IV типах трансформации, иногда — при II типе.

Техника операции. Рассекают листок брюшины над печеночно-дуоденальной связкой в месте слияния пузырного и общего печеночного протоков. Выделяют пузырный проток и производят холецистэктомию «от шейки». В тех случаях, когда желчный пузырь непосредственно сливается с деформированными желчными протоками и пузырного протока, по сути, нет, холецистэктомию выполняют «от дна». В месте перехода неизмененной стенки желчного пузыря в патологически измененную стенку желчного протока последнюю расслаивают. Послойной диссекцией выделяют желчный проток по всему периметру и берут на отдельные держалки желчный проток и сосуды печеночно-дуоденальной связки. В качестве держалок применяют тонкий полиэтиленовый катетер. Затем, разводя держалки в противоположном направлении, в пределах найденного слоя выделяют желчные протоки проксимально до ворот печени и дистально до места вхождения их в поджелудочную железу. Кистозно измененный участок внепеченочных желчных протоков иссекают, дистальную культю лигируют, а проксимальную часть используют для наложения билиодигестивного анастомоза.

Если можно подвести двенадцатиперстную кишку к проксимальной культе желчного протока без натяжения, то накладывают гепатикодуоденоанастомоз. Увеличения подвижности двенадцатиперстной кишки достигают широкой мобилизацией ее вместе с поджелудочной железой по Кохеру. В тех наблюдениях, когда наложение гепатикодуоденоанастомоза без натяжения невозможно, отток желчи восстанавливают созданием соустья проксимальных отделов желчных протоков с петлей тощей кишки, выключенной из пассажа пищи по Ру.

Для уменьшения натяжения по линии анастомоза, а также для создания большей герметичности его серо-серозные швы позади желчного протока накладывают таким образом, чтобы культя протока лежала на передней поверхности кишки. При длине культи менее 1 см в серо-серозные швы захватывают капсулу печени между сосудами печеночно-дуоденальной связки и желчными протоками. По сторонам от культи общего печеночного протока делают два продольных разреза длиной не менее 0,5 см с переходом на долевые протоки, чтобы максимально увеличить диаметр анастомоза.

Если после удаления пораженной части остались отдельно выходящие из паренхимы печени долевые желчные протоки, то их близлежащие стенки сшивают, а латеральные — рассекают по ходу протоков, как описано выше.

Рассекают кишку соответственно диаметру желчных протоков и сшивают стенки кишки и протока, формируя соустье. Линия выкола иглы со стороны наружных поверхностей желчных протоков и кишки не должна отступать от места разреза более чем на 1— 2 мм. Это создает возможность хорошего сопоставления раневых поверхностей и заживления с минимальным развитием рубцовой ткани.

Серо-серозные швы над анастомозом накладывают так же, как и сзади, погружая соустье в кишку и создавая тесное соприкосновение серозных поверхностей кишки, желчных протоков и печени на возможно большой площади.

Результаты резекции кистозно измененных желчных протоков в пределах печеночно-дуоденальной связки представлены в табл. 13.

Резекция доли печени рекомендуется как метод лечения кистозной трансформации желчных протоков V типа, когда патологический процесс локализуется только в одной доле печени. Подобное вмешательство, произведенное у 3 больных, дало хороший результат (Т. Todani и соавт., 1974).

Трансдуоденальное иссечение холедохоцеле применяют С. W. Powell и соавторы (1981). Двенадцатиперстную кишку мобилизуют по Кохеру и открывают на уровне большого сосочка ее. Захватив зажимом выпячивающуюся в просвет кишки часть холедохоцеле, подтягивают на себя и иссекают его в пределах слизистой оболочки кишки. Зияющие устья общего желчного протока и протока поджелудочной железы сшивают между собой, а также со слизистой оболочкой двенадцатиперстной кишки. Переднюю стенку двенадцатиперстной кишки ушивают.

Панкреатодуоденальную резекцию считают показанной в тех случаях, когда кистозная трансформация дистального отдела общего желчного протока сочетается с холедохо- и панкреатолитиазом, значительными Рубцовыми сращениями, делающими невозможным изолированное выделение кистозной полости, а также при злокачественном перерождении стенок протоков (Т. Todani, 1977). Техника панкреатодуоденальной резекции обычная. По сборной статистике М. Yamagushi (1980), к подобному вмешательству хирурги вынуждены были прибегнуть у 6 больных с кистозной трансформацией желчных протоков.

Приведенные данные свидетельствуют о преимуществах удаления кистозно измененных желчных протоков.

← + Ctrl + →
Глава 1. Анатомия и физиология Глава 3. Желчнокаменная болезнь и заболевания желчного пузыря

Гипоплазия желчных путей

Интраоперационная холангиограмма при билиарной гипоплазии. У этого ребенка с малым числом внутрипеченочных протоков были клинические, серологические, рентгенологические и гистологические данные, не отличающиеся от тех, что бывают при билиарной атрезии. Стрелка показывает гипоплазированный общий печеночный проток — картина, которой никогда не бывает при билиарной атрезии. В связи с этим мы считаем, что нельзя накладывать зажим на тонкий, едва прослеживаемый дистальный отдел общего желчного протока с целью заполнения контрастным веществом внутрипеченочного билиарного дерева

Гипоплазия билиарного дерева объясняется его атрофией от бездействия в результате сниженного тока желчи, но могут встречаться и элементы истинного структурального (анатомического) поражения. Возможно, именно по этой причине мы сталкивались со случаями полного исчезновения просвета микроскопически маленьких протоков при холангиографии, производившейся в динамике. Сказанное позволяет нам утверждать, что иногда билиарная гипоплазия является промежуточной стадией между нормальной проходимостью желчных протоков и полной их окклюзией (билиарная атрезия). Двое наших больных, достоверно проделавших этот путь, имели, как показало в последующем патологоанатомическое исследование, первичное внутрипеченочное поражение.

Билиарная гипоплазия не поддается хирургическому лечению. Прогноз при этом очень вариабелен и зависит от характера исходной (первичной) патологии. Некоторые пациенты умирают в раннем (грудном) возрасте, другие доживают до юношеского возраста, имея нередко желтуху, зуд и задержку роста, некоторые же больные полностью выздоравливают.

Синдром сгущения желчи

Идиопатическая перфорация внепеченочных желчных протоков (желчный асцит)

На операции обычно обнаруживают «стерильный» желчный асцит и заполненную желчью псевдокисту. Интраоперационная холангиограмма иногда вводит в заблуждение, ибо подобное образование бывает в дистальных отделах общего желчного протока, свидетельствуя о стенозе или камне.

Интраоперационная холангиограмма у ребенка со спонтанной перфорацией общего желчного протока. Стрелка показывает билиарную псевдокисту (которую важно не спутать с кистой общего желчного протока). Перфорационное отверстие самостоятельно заживает после постановки мягких резиновых дренажей и декомпрессии через трубчатую холецистостому

Болезни желчного пузыря

Водянка желчного пузыря

Акалькулезный холецистит

При остром акалькулезном холецистите отмечается болезненность при пальпации в правом верхнем квадранте живота, мышечное напряжение, а также лейкоцитоз. В редких случаях возникает желтуха, связанная с перидуктальным воспалительным отеком. При ультразвуковом исследовании видны расширенный желчный пузырь и эхогенные вкрапления. При гепатобилиарном сканировании определяется отсутствие функции желчного пузыря.

При невыраженной симптоматике акалькулезного холецистита может быть проведено консервативное лечение антибиотиками. Операция показана в тех случаях, когда состояние больного ухудшается, а увеличение желчного пузыря нарастает. Операцией выбора является холецистэктомия, но не холецистостомия. Необходимость во вмешательстве на общем желчном протоке возникает редко. При некалькулезном холецистите можно также прибегнуть к чрескожной холецистостомии под контролем ультразвукового исследования.

Гемолитический холелитиаз

При серповидно-клеточной анемии частота возникновения камней увеличивается с возрастом ребенка с 10% до 55%. У детей с серповидно-клеточной анемией холецистэктомия в настоящее время не рекомендуется, если нет клинических проявлений камней. В тех же случаях, когда эти проявления имеются, холецистэктомия должна производиться избирательно и по возможности не как экстренное вмешательство во время гемолитического криза. Для уменьшения уровня гемоглобина S ниже 40% перед операцией производят частичную заменную трансфузию. Благодаря применению гипертрансфузий, частота возникновения желчных камней у пациентов с талассемией составляет в настоящее время всего 2-3%.

Холестероловый холелитиаз

Обычные клинические проявления желчных камней, в частности непереносимость некоторых видов пищи, особенно жирной, у детей часто отсутствуют. Для них более характерны неспецифические боли в животе. Диагноз желчных камней часто при этом даже не подозревается. Подтверждением этому является тот факт, что 15—20% пациентов с желчными камнями подвергаются аппендэктомии, поскольку имеющаяся у них симптоматика расценивается как проявление аппендицита.

При осмотре таких больных обычно определяется болезненность в правом подреберье. В редких случаях можно пропальпировать болезненный растянутый желчный пузырь. Рентгеноконтрастные камни могут быть видны на обзорной рентгенограмме. Однако методом выбора при диагностике является ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить камни почти в 100% случаев.

Лечение холестеролового холелитиаза заключается в холецистэктомии. Показания у детей к интраоперационной холангиографии такие же, как и у взрослых: наличие в желчном пузыре небольших камней, которые могут пройти через пузырный проток, желтуха в анамнезе и расширение общего желчного протока.

Холестероловые желчные камни у маленьких детей возникают обычно на фоне патологии подвздошной кишки или после ее резекции.

Врожденные деформации

Аномалии развития билиарного тракта, под которыми согласно современным представлениям подразумевают желчный пузырь, желчные протоки, сфинктеры, являются одними из наиболее распространенных аномалий органов пищеварения. Интерес к ним в последнее время возрос благодаря внедрению в клиническую практику современных методов медицинской интраскопии - ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), динамической гепатобилисцинтиграфии (ГБСГ), эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ). Однозначного отношения к аномалиям развития (АР) нет.

С клинических позиций морфологические изменения билиарного тракта (БТ) целесообразно подразделять на: 1) вариант развития, при котором сохраняются все функциональные возможности органа; 2) аномалию развития, когда имеющиеся индивидуальные особенности в строении органа практически не влияют на его функцию или же проявляются в виде легко компенсируемых расстройств, но в то же время при определенных условиях могут быть основой для развития вторичного патологического процесса; 3) порок (уродство) - грубые изменения в строении органа, исключающие его нормальное функционирование.

Если варианты развития и пороки (уродства) являются диаметрально противоположными состояниями, то аномалии развития нередко интерпретируются по-разному. Предлагается выделять малые аномалии развития (МАР), например незначительные деформации желчного пузыря, которые встречаются у каждого 4-5-го здорового ребенка и не имеют никаких клинических проявлений. С другой стороны, такие аномалии желчных протоков, как киста общего желчного протока, относятся к большим аномалиям развития (БАР), поскольку, своевременно не распознаваясь, протекают под "масками" панкреатита, гепатита, холецистита и др.

В педиатрической практике выделяют следующие АР: 1) желчного пузыря; 2) желчных протоков - внутри- и внепеченочных; 3) сочетанные.

Аномалии развития желчного пузыря

Аномалии развития желчного пузыря (ЖП) представляют собой: 1) аномалии количества (агенезия, удвоение), 2) аномалии положения, 3) деформации. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20%. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В частности, среди детей с холелитиазом, по нашим данным, аномалии ЖП имеются у каждого третьего, а сочетанные аномалии ЖП и протоков в половине случаев. Частота обнаружения аномалий развития билиарного тракта зависит прежде всего от разрешающей способности того или иного метода исследования, что определяется такими показателями как чувствительность и специфичность.

Чем выше специфичность, тем более надежно с помощью конкретного метода можно подтвердить наличие заболевания. Так, чувствительность УЗИ в выявлении аномалий развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность - 98%. В то же время в диагностике аномалий протоковой системы данные показатели равны 0%. Разрешающая способность компьютерной томографии в диагностике аномалий желчных протоков по сравнению с УЗИ значительно выше: чувствительность составляет 44%, а специфичность - 72%. Для ЭРХПГ эти показатели приближаются к 100%. Исходя из этого, УЗИ можно отнести к скрининг-методам диагностики аномалий желчного пузыря. Для уточнения анатомо-топографических взаимоотношений билиарного тракта и аномалий протоков необходимо использовать рентгенологические методы.

Агенезия желчного пузыря является довольно редкой аномалией, встречается с частотой 1 на 1600 аутопсий. Так же редка и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием - "сморщенный" ЖП желчного пузыря. Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря. Агенезия, равно как и гипоплазия желчного пузыря, практически не имеют клинических проявлений в детском возрасте. При отсутствии желчного пузыря функцию резервуара желчи берет на себя общий желчный проток. В случае сохраненной работы сфинктера Одди заболевание длительно протекает бессимптомно.

Удвоение желчного пузыря встречается с частотой 1:3000-4000. Может быть полное (истинное) удвоение, когда имеются два полноценно сформированных пузыря с раздельными пузырными протоками. Иногда добавочный пузырь является рудиментарным, гипопластичным. В таком пузыре создаются условия для застоя желчи, что может вести к развитию воспаления и образованию конкрементов. К разновидностям удвоения относится разделенный продольной перегородкой на две камеры желчный пузырь, объединенный единым пузырным протоком. Удвоения ЖП сопровождаются различными вариантами развития пузырного протока. Удвоенные протоки могут раздельно или, предварительно сливаясь, одновременно впадать в общий желчный или печеночный протоки. Также добавочный пузырь может сообщаться отдельным протоком с печенью.

Аномалии положения желчного пузыря также вариабельны. Чаще других встречаются внутрипеченочное положение, когда ЖП находится в серповидной связке печени; выделяют также подвижный ("блуждающий") желчный пузырь. Если у взрослых внутрипеченочное расположение ЖП встречается крайне редко, то у детей, чем младше ребенок, тем большая часть пузыря углублена в толщу паренхимы печени. Внутрипеченочное положение ЖП также длительно может протекать без каких-либо клинических проявлений. Но при возникновении воспалительного процесса во внутрипеченочно расположенном ЖП может отмечаться распространение патологического процесса на прилегающую ткань паренхимы печени, что ведет к появлению "печеночной" симптоматики: болезненности в области печени, гепатомегалии, повышению в крови уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы и т.д. Клиническая картина напоминает гепатит, что затрудняет диагностику этой аномалии развития. Существуют также и определенные методические трудности при проведении хирургических операций на внутрипеченочно расположенном желчном пузыре.

Подвижный "блуждающий" желчный пузырь имеет практически собственную брыжейку и его расположение может быть самым разнообразным. Эта аномалия может осложниться заворотом желчного пузыря, который трудно диагностировать. Нарушение крово- и лимфообращения ведет к развитию воспалительного процесса с формированием таких тяжелых осложнений, как флегмонозно-гангренозный холецистит вплоть до перфорации стенки желчного пузыря. Дети, как правило, поступают с клинической картиной "острого живота". Наиболее часто в детском возрасте встречаются различные деформации желчного пузыря (от 59% до 74%). Чаще всего это перегибы. Возникновение их связывают с диспропорцией роста желчного пузыря и его ложа. В этом случае перегибы, как правило, локализуются в области дна и тела пузыря. С возрастом, особенно в периоды физиологического вытяжения, такие деформации могут нивелироваться. По нашим данным, перегибы ЖП имеют место в 41% случаев. В то же время к перегибу желчного пузыря могут привести внутрипузырные соединительно-тканные перетяжки. Чаще они бывают единичными, но возможны и множественные, когда полость желчного пузыря делится на несколько сообщающихся между собой камер. Наличие перетяжек в области шейки желчного пузыря является препятствием для оттока желчи и со временем может обусловливать развитие воспалительных изменений в этой области.

Дивертикулы желчного пузыря являются достаточно редкой аномалией развития и их диагностика на сегодняшний день возможна лишь при выполнении ЭРХПГ, когда полость дивертикула заполняется контрастным веществом. При ультразвуковом исследовании его трудно дифференцировать от перегиба в области дна, а при наложении тени дивертикула на изображение ЖП это ошибочно интерпретируется как конкремент. Клиническая картина дивертикула не имеет четкой симптоматики, в то же время он может быть основой для застоя желчи и формирования хронического воспалительного процесса.

Возросшая хирургическая активность на билиарном тракте, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей течения аномалий развития. По нашим данным, у большинства детей с АР, такими как дивертикул, деформации ЖП и др., отмечаются неопределенного характера боли в животе, неустойчивый стул со склонностью к запорам, диспепсические симптомы. Однако необходимо подчеркнуть, что у этих детей часто имеются сопутствующие гастроэнтерологические заболевания - гастродуоденит, эзофагит, колит и т.п., соответственно для диагностирования аномалий развития билиарного тракта требуется углубленное обследование.

Аномалии развития желчных протоков

Аномалии развития желчных протоков отличаются большим разнообразием. Диагностика их стала возможной в последнее время благодаря использованию в клинической практике КТ, МРТ, ЭРХПГ и других методов исследования. АР желчных протоков в 30-40% случаев сочетаются с аномалиями развития желчного пузыря, но также могут быть проявлениями других заболеваний, в частности поликистозной болезни.

Аномалии пузырного протока (ПП) являются одними из наиболее часто наблюдаемых в детском возрасте. Варианты аномалий ПП весьма многообразны. Это, прежде всего, изменения уровня впадения ПП, когда проток проходит параллельно общему желчному протоку и впадает в него ближе к двенадцатиперстной кишке. Крайним проявлением АР является непосредственное открытие ПП в двенадцатиперстную кишку. Нередко определяется изменение хода или извитость ПП. Пузырный проток может перекрещиваться с общим желчным протоком спереди, сзади, впадать в него справа, слева, в переднюю или заднюю стенки. Эти отклонения ПП клинически себя не проявляют, но могут быть причиной нарушения пассажа желчи. Более выраженной АР является отсутствие ПП, при этом желчный пузырь непосредственно переходит в общий желчный проток. Возможно наличие двойного пузырного протока. Особое значение придается гипоплазии и фиброзу пузырного протока, наличие которых играет немаловажную роль в нарушении опорожнения желчного пузыря, а также в патогенезе его обменно-воспалительных заболеваний (холецистит, ЖКБ, холестероз).

Аномалии печеночных протоков характеризуются впадением правого или обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пузыря, вследствие чего печеночная желчь поступает в двенадцатиперстную кишку через пузырный проток. Эти особенности необходимо иметь в виду при оценке результатов фракционного дуоденального зондирования. Нередкими аномалиями являются добавочные желчные протоки, которые дренируют отдельные сегменты печени. Распознавание их, возможное при проведении ЭРХПГ, важно для предотвращения ошибок в процессе хирургических вмешательств, в частности лапароскопической холецистэктомии.

Кисты желчных протоков могут быть в любом отделе желчевыводящей системы и по локализации подразделяются на внутри- и внепеченочные. Среди внепеченочных кистозных образований различают кисту общего желчного протока, холедохоцеле, врожденный дивертикул.

Киста общего желчного протока (ОЖП) - наиболее частая аномалия внепеченочных желчных путей. Преобладает мешковидная форма, веретенообразное расширение встречается у детей старшего возраста. Среди больных преобладают девочки (80%). В основе АР лежит врожденное недоразвитие мышечных волокон стенки желчного протока. Не исключается инфекционный процесс в желчных путях в антенатальном и постнатальном периодах. Чаще всего наблюдается кистозное расширение ОЖП, но может быть расширен и общий печеночный проток. Киста развивается вследствие постоянного внутрипротокового давления за счет препятствия в дистальном отделе общего желчного протока. Величина кисты варьирует в зависимости от количества желчи - от 10-15 см до 30 см и более. Помимо сгущенной замазкообразной желчи в кисте могут быть конкременты. В выраженных случаях клиническая картина врожденного расширения ОЖП характеризуется классической триадой: абдоминальные боли, интермиттирующая желтуха, наличие опухолевидного образования в правой верхней половине живота. Опухолевидное образование пальпируется у большинства (2/3) детей и является кардинальным признаком триады симптомов. Оно имеет четкие границы; уплотненное, гладкое, безболезненное, смещаемое в стороны от печени. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области или вокруг пупка, что свойственно детям дошкольного возраста. Она тупая, но может быть приступообразной по типу печеночной колики; не связана с приемом пищи. Желтуха носит перемежающийся характер, сопровождается кожным зудом. В моче определяется билирубин. В крови повышены уровни билирубина за счет конъюгированной фракции, щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы, ?- глютамилтранспептидазы.

Выраженность каждого из симптомов, их последовательность и сочетания могут быть самыми различными, что затрудняет диагностику кисты ОЖП. Триада симптомов выявляется лишь у 20-60% больных, хотя отдельные признаки болезни встречаются постоянно. Чаще всего расстройства, связанные с кистой ОЖП, возникают внезапно. У отдельных больных течение заболевания хроническое с периодами обострений и ремиссий. Осложнения разнообразны: панкреатит, холецистит, развитие цирроза печени. При наличии холелитиаза может развиться механическая желтуха. Диагностика, помимо клинических признаков, базируется на результатах УЗИ, ГБСГ, КТ, ЭРХПГ. Дифференцируют кисту ОЖП от заболеваний, сопровождающихся болями в животе и желтухой: вирусный гепатит, ЖКБ, холецистит, атрезия желчных путей. При выявлении опухолевидного образования в животе необходимо исключать эхинококкоз печени, правосторонний гидронефроз, опухоли, кисты брыжейки, увеличение лимфатических узлов при лимфогранулематозе и др. Лечение хирургическое, а прогноз при правильной диагностике и своевременной операции благоприятный.

Врожденный дивертикул, относящийся к редким АР, обычно соединяется ножкой с ОЖП, печеночными протоками или желчным пузырем. Клиническая картина характеризуется болями в животе и периодически появляющейся желтухой. Показаны проведение ЭРХПГ, лапароскопии. Поскольку при осмотре внешне дивертикул напоминает дополнительный желчный пузырь, необходимо гистологическое исследование. Внутренняя поверхность дивертикула выстлана эпителием желчных ходов. Лечение хирургическое, прогноз благоприятный.

Холедохоцеле представляет собой кистозное расширение только внутридуоденальной части общего желчного прока. Выше кисты возможно умеренное расширение желчных протоков. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в двенадцатиперстную кишку. Таким образом, при повышении внутридуоденального давления и одновременном наличии дуоденобилиарного рефлюкса содержимое двенадцатиперстной кишки может поступать в панкреатический проток с последующим развитием панкреатита. В то же время секреты поджелудочной железы, поступая в проксимальные отделы билиарного тракта, способствуют развитию ферментативного холецистита. Высок риск формирования в ЖП конкрементов. Клинические проявления такие же, как у больных с кистой ОЖП, хотя выражены в меньшей степени. Лечение хирургическое. Иногда могут быть кистозные поражения одновременно вне- и внутрипеченочных желчных протоков, что обусловливает проведение дифференциальной диагностики.

Кистозное расширение внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли) характеризуется наличием множественных кист, являющихся продолжением первичных ветвей внутрипеченочных билиарных протоков. Заболевание относится к наследственным АР и может наблюдаться у членов семьи или родственников. Кисты, по форме напоминающие вишни, выстланы кубовидным эпителием. Манифестация АР возможна у детей в любом в возрасте. Появляются приступообразные боли в правом подреберье, кожный зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует. Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах пункционной биопсии печени. Болезнь Кароли часто сочетается с кистофиброзом печени, аномалиями внепеченочных желчных протоков; в этих случаях развивается портальная гипертензия. Лечение симптоматическое, перспективна трансплантация печени.

Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально относящаяся к АР билиарного тракта, по существу является пороком, без корригирования которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1 раз на 20-30 тыс. родов и нередко (30%) сочетаются с другими аномалиями развития. Возможность атрезии всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности кожных покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии, признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности. Атрезию дифференцируют от физиологической желтухи новорожденных, синдрома сгущения желчи, фетального гепатита, сепсиса, цитомегалии, токсоплазмоза, кисты ОЖП, синдром Ротора и Криглер - Найяра, гемолитических анемий и др. При атрезии внепеченочных желчных ходов показано хирургическое лечение с проведением реконструктивных вмешательств. Единственным способом спасти ребенка при атрезии внутрипеченочных желчных ходов в настоящее время является ортотопическая трансплантация печени.

Установление в детском возрасте различных по характеру и степени выраженности АР билиарного тракта ставят перед педиатром ряд вопросов по наблюдению и дальнейшему ведению больных. Особенно это относится к детям, страдающим такими обменно-воспалительными заболеваниями, как желчнокаменная болезнь, холецистит. Собственный многолетний опыт свидетельствует о более выраженных проявлениях ЖКБ, сочетающихся с АР желчного пузыря или желчных протоков. Само заболевание, как правило, проявляется в более ранние сроки (даже у детей первых трех лет жизни), имеет прогредиентное течение и не поддается консервативной терапии, включая применение урсофалька. В случае наличия у детей БАР и особенно выраженных (грубых) изменений билиарного тракта лечебная тактика должна осуществляться в сотрудничестве с детскими хирургами. Например, диагностика кисты общего желчного протока с помощью как УЗИ, так и других инструментальных методов исследования, всегда расценивается как высокий риск развития заболеваний гепатобилиарной системы и поджелудочной железы.

Особенностью абсолютного большинства АР билиарного тракта в детском возрасте является отсутствие патогномоничных клинических признаков. Наличие периодических болей в животе либо умеренных диспепсических расстройств обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, тем более, что у большинства детей с АР отмечаются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения. Важно учитывать, что патогенетическое значение АР билиарного тракта у детей возрастает при наличии наследственной отягощенности, нарушения обмена веществ, прежде всего липидов, аллергических и гастроэнтерологических заболеваний, побочного действия лекарственных средств, преимущественно в отношении печени и желчевыводящих путей. Использование в клинической практике современных методов исследования, с одной стороны, значительно расширяет диагностические возможности, с другой - ставит задачи по правильной трактовке различных морфофункциональных изменений билиарного тракта, включая его аномалии развития.

Анатолий ЗАПРУДНОВ,

заведующий кафедрой педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей.

Людмила БОГОМАЗ,

ассистент кафедры.

Любовь ХАРИТОНОВА,

профессор кафедры.

Российский государственний медицинский университет.