Мембранопролиферативный гломерулонефрит. Пролиферативный гломерулонефрит

Гломерулонефрит представляет собой заболевание инфекционного характера, которое проявляется двусторонним воспалением клубочков почек. Особенно часто развивается после стрептококковых бактериальных инфекций (скарлатина, тонзиллит, фарингит и др.).

Клубочки — это структуры в почках, которые состоят из крошечных кровеносных сосудов. Узлы этих сосудов помогают в фильтрации крови и удалении лишней жидкости. Если клубочки подвергаются повреждению, работа ваших почек нарушается, что может привести к почечной недостаточности. Условия, в которых повреждаются клубочки, называют гломерулонефритом (ГН).

Гломерулонефрит является серьезным заболеванием, которое может быть опасно для жизни и требует немедленного лечения. Пролиферативный гломерулонефрит проявляется признаками, которые характеризуются высокой проницаемостью гломерулярной мембраны.

Причины развития пролиферативного гломерулонефрита

Почки можно назвать своего рода «канализационной системой» человеческого организма. Когда кровь поступает в этот парный орган, ее путь лежит по мельчайшим сосудам прямо в почечные клубочки. Далее происходит образование первичной мочи с помощью трех основных процессов: фильтрации, реабсорбции и секреции. Вся жидкость просачивается через мембраны клубочков, а в самой капсуле остается первичная моча.

Какими заболеваниями сопровождается гломерулонефрит:

1. Почечная недостаточность (хроническая).

2. Протеинурия (когда в моче присутствует белок).

3. Гематурия (присутствие красных кровяных телец в моче).

Все эти заболевания характеризуются повышенной проницаемостью мембран почечных клубочков (гломерулярная мембрана). Диагноз «пролиферативный гломерулонефрит» имеет место быть в том случае, когда все вышеуказанные заболевания сочетаются между собой и вызывают разрастание почечных клубочков и увеличение мембраны. Этот процесс называется пролиферация, при котором наблюдается полная наполняемость капсулы капиллярными петлями.

Механизм, который вызывает расстройства, до сих пор неизвестен, но как полагают, это ответная реакция иммунной системы, так как воспаление клубочков вызывает освобождение антител. Расстройство обычно вызывает нефротический синдром (потеря белка в моче и отек тела). Это может присутствовать в виде острого, хронического или быстро прогрессирующего гломерулонефрита, и может прогрессировать до хронической почечной недостаточности.

Признаки пролиферативного гломерулонефрита

Основные симптомы, которые характеризуют данное заболевание:

Также если вы заметили коричневый налет на языке, запах напоминающий аммиак изо рта, а кожа стала желтоватого оттенка – вам нужно срочно обратиться за медицинской помощью.

Какие процедуры можно для гломерулонефрита?

Одним из первых направлений терапии является контроль высокого кровяного давления. Ваш врач может назначить лекарства кровяного давления, в том числе:

Группы ингибиторов ангиотензинапревращающего фермента:

Блокаторы рецепторов ангиотензина:

• лозартан,
• ирбесартан,
• валсартан.

Другие лекарства, такие как кортикостероиды, могут быть назначены для снижения ответной реакции, это в том случае, если ваша иммунная система атакует почки.

Также вам нужно будет изменить рацион питания. Уменьшите количество белка, соли и калия в ваших продуктах. Следите за тем, сколько жидкости вы пьете. Кроме того могут быть рекомендованы пищевые добавки с кальцием и мочегонные средства, чтобы уменьшить отек.

Страница 15 из 60

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (мезангиокапиллярный гломерулонефрит)
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН) представляет собой хроническую диффузную форму пролиферативного гломерулонефрита со специфическими гистологическими и иммунологическими изменениями и данными электронно-микроскопического исследования. изменения в почках могут быть обусловлены некоторыми, не связанными с ними, системными нарушениями (например, липодистрофия, недостаточность a1-антитрипсина, врожденное отсутствие компонента С2 в системе комплемента), но обычно МПГН выступает как первичное заболевание. Хорошо известны два его типа: I и II. Клинически они не различимы. Ренальные проявления включают в себя нефротический синдром, острый нефрит, нефрозонефрит, бессимптомную протеинурию, быстро прогрессирующий (серповидный) гломерулонефрит, хроническую почечную недостаточность или рецидивы массивной гематурии. Обычно выражены гипертензия и азотемия. Несмотря на то что специфическая этиология неизвестна, изменения в почках обусловливаются иммунологическими механизмами: для I типа характерен типичный путь активации системы комплемента с отложением иммунного комплекса, для типа II- альтернативный путь активации с определяемым в сыворотке нефротическим фактором СЗ. Девочки заболевают чаще мальчиков обычно в подростковом или юношеском возрасте. Оба типа дифференцируют по данным гистологического и иммунологического и электронно-микроскопического исследования. Гистологическая картина при том и другом типе значительно совпадает: клубочки увеличиваются в размере, достаточно однородно пролиферируют мезангиальные клетки и утолщаются стенки капилляров. Может заметно увеличиться количество матрикса с тенденцией к дольчатости клубочков. Часто появляются эпителиальные полулунные образования. В начальной стадии возможна нейтрофильная инфильтрация клубочков.
При типе I субэндотелиальные скопления и размещение мезангиального матрикса между эндотелием и базальной мембраной приводят к утолщению стенок капилляров, что создает впечатление двойного контура. При типе II утолщение стенок капилляров происходит в результате отложения плотных преломляющих масс в самой базальной мембране, придающих ей вид ленты. При электронно-микроскопическом исследовании в средней части базальной мембраны видны электронно-плотные массы, замещающие и расширяющие плотную пластину. Такие же массы обнаруживаются в мезангии, капсуле клубочка и базальной мембране канальцев. Тип II МПГН иногда называют заболеванием с плотными
отложениями или с плотными внутримембранными отложениями. Некоторые авторы выделяют III тип болезни с соприкасающимися субэпителиальными и субэндотелиальными отложениями, разрушающими базальную мембрану и покрывающими плотную пластину.
Результаты иммунологических исследований свидетельствуют о некотором различии проявлений типа I; к наиболее общим из них относятся зернистые отложения, содержащие IgG, IgM, СЗ, Clq и С4, вдоль периферических петель с вариабельной флюоресценцией мезангиальных структур. У многих больных при этом встречаются скопления пропердина и СЗ. В противоположность этому у больных с МГПН II типа выявляют большие скопления СЗ в круглых бугристых отложениях внутри мезангия и очень незначительные, если они встречаются, во внутримембранных отложениях; пропердин, как правило, не встречается.
Комплемент сыворотки при типе I представлен уменьшенным количеством Clq и С4 и вариабельным уменьшением количества СЗ, на основании чего предполагают классический путь активации системы комплемента, тогда как при типе II выражено постоянное уменьшение количества этого компонента, что связано с альтернативным путем активации; уровень Clq и С4 остается в пределах нормы. Нефритический фактор СЗ определяется чаще, чем при типе I.
Тип I встречается в 2-3 раза чаще, чем тип II, который может развиться у больных с липодистрофией. Тип II чаще рецидивирует в трансплантированной почке. Девочки чаще мальчиков страдают идиопатической формой заболевания, которая впервые появляется у них в подростковом или раннем юношеском возрасте. Почти у 1/3 больных МПГН выявляют нефротический синдром, хотя это составляет менее 10% детей, страдающих им; у Уз больных выражена картина острого нефрозонефрита, а у остальных эпизодически появляются массивная гематурия, бессимптомная протеинурия и хроническая прогрессирующая почечная недостаточность. Протеинурия не отличается селективностью. Гипертензию и снижение СКФ отмечают примерно у 1/3 больных, почти у 10% в течение 2 лет развивается почечная недостаточность и к долгосрочному прогнозу следует подходить с большой осторожностью, так как в половине случаев заболевание прогрессирует и в течение 10 лет может перейти в хроническую почечную недостаточность. Нет согласованности мнений в отношении лечения больных.
Можно использовать преднизон (альтернативный режим лечения большими дозами), дипиридамол, антикоагулянты и антиметаболические средства. Полученные авторами настоящего раздела результаты свидетельствуют о том, что темпы прогрессирования заболевания можно снизить и состояние больного улучшится, если его начинают лечить рано (в острой стадии) азатиоприном и преднизоном через день и продолжают лечение в течение нескольких лет. Для больных в конечной стадии почечной недостаточности наиболее оптимальный выход - пересадка почки; несмотря на то что заболевание может распространиться на пересаженную почку, оно может не сопровождаться выраженными клиническими проявлениями.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - МПГН (мезангиокапиллярный гломерулонефрит, смешанный мембранозный и пролиферативный гломерулонефрит, хронический гипокомплементарный гломерулонефрит) характеризуется нефротическим синдромом с гематурией и(или) артериальной гипертензией или нефритическим или изолированным мочевым синдромом со специфическими морфологическими изменениями. Часто встречается у подростков.

Патоморфология . По классификации ВОЗ выделяют 3 типа мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита, базирующихся на ультраструктурных изменениях:

1-й тип - классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

2-й тип - с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);

3-й тип - с выраженными структурными изменениями базальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотелиальными депозитами.

Для всех трех типов заболевания характерно наличие эндотелиальной мезангиальной пролиферации, отложение иммунных депозитов.

Патогенез . Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - иммунокомплексное заболевание. В патогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксированным иммунным комплексам с активацией системы комплемента по классическому и альтернативному пути, активацией сосудисто-тромбоцитарного, коагуляционного звеньев гемостаза с образованием микротромбов в капиллярах клубочка.

Клиническая картина . Болезнь отличает выраженная вариабельность дебюта, течения и скорости прогрессирования в хроническую почечную недостаточность.

Лечение . В лечении гломерулонефрита применяют четырехкомпонентную схему или преднизолонотерапию в альтернирующем режиме (в течение нескольких лет).

Комбинированная терапия преднизолоном, циклофосфамидом, дипиридамолом, антикоагулянтами длительностью до 4 лет улучшает прогноз мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита у детей и у взрослых. При МПГН применяют алкилирующие цитостатики (чаще циклофосфан 2-2,5 мг/кг/сут 12-24 нед), ингибиторы транскрипции ДНК (циклоспорин А, неорал 3,5-7 мг/кг/сут 6-12 мес), антиметаболиты (азатиоприн 2-2,5 мг/кг/сут 6-12 мес).

В 1992 г. P. Tarshish опубликовал сообщение интернациональной группы ISKDS о результатах лечения идиопатического МПГН преднизолоном в дозе 40 мг/м2 (через день) в альтернирующем режиме. Показано, что длительное лечение преднизолоном в дозе 40 мг/м2 через день улучшает исход МПГН типов 1 и 3, не приводя, однако, к улучшению при типе 2.

J. Berstein и S. Andreoli предложили протокол лечения мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита типа 1: пульс-терапия метилпреднизолоном 30 мг/кг (максимальная доза 1,5 г) через день (6 инфузий) в сочетании с дачей преднизолона внутрь 2 мг/кг (максимальная доза 60 мг) продолжительностью 12-66мес.

Показана эффективность комбинированной терапии МПГН преднизолоном и азатиоприном (6-12 мес.) с последующим переходом на альтернирующий прием преднизолона в течение нескольких лет.

При высокой активности МПГН с экстракапиллярным компонентом показана синхронная пульс терапия метилпреднизолоном и плазмаферезом, далее 4-компонентная (преднизолон+ цитостатик+ антикоагулянты+антиагреган-ты) или преднизолонотерапия в альтернирующем режиме. При прогрессировании в ХПН показан плазмаферез.

Течение и прогноз . Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий характер. Прогноз МПГН сомнительный.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ мед.
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит - хронический гломерулонефрит, характеризующийся пролиферацией мезангиальных клеток, утолщением стенки клубочковых капилляров, увеличением массы мезангиального матрикса, низким уровнем комплемента в сыворотке. Частота. 41% случаев идиопатического нефротического синдрома у детей и 30% случаев у взрослых. Мужчины и женщины поражаются в равной степени.

Этиология

Клиническая картина

Лечение:

Синонимы

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ" в других словарях:

гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный - (g. membranosoproliferativa; син.: Г. мезангиопролиферативный, Г. гипокомплементарный персистирующий) патоморфологический тип хронического Г., характеризующийся сочетанием признаков мембранозного и пролиферативного Г … Большой медицинский словарь

Гломерулонефрит - I Гломерулонефрит (лат. glomenilus клубочек + нефрит [ы] (Нефриты)) двустороннее диффузное иммунное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков см. Нефриты. II Гломерулонефрит (glomerulonephritis; гломеруло (Гломерул) + Нефрит; син … Медицинская энциклопедия

Мед. Мембранозный гломерулонефрит гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно… … Справочник по болезням

гломерулонефрит гипокомплементарный персистирующий - (g. hypocomplementaria persistens) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь

гломерулонефрит мезангиопролиферативный - (g. mesangioproliferativa) см. Гломерулонефрит мембранозно пролиферативный … Большой медицинский словарь Справочник по болезням

Мед. Острый нефритический синдром характеризуется внезапным возникновением гематурии и протеинурии, признаков азотемии (снижением скорости клубочковой фильтрации), задержкой в организме солей и воды, артериальной гипертёнзией. Этиология … … Справочник по болезням

Мед. Хронический нефритический синдром синдром, сопровождающий ряд заболеваний разной этиологии, характеризующийся диффузным склерозом клубочков, приводящим к ХПН, клинически проявляющийся протеинурией, цилиндрурией, гематурией и артериальной… … Справочник по болезням

Мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит (МПГН, мезангиокапиллярный гломерулонефрит) — гломерулонефрит, характеризующийся мезангиальной пролиферацией и утолщением базальной мембраны клубочка. Статистические данные. 5-20 % всех случаев гломерулонефрита, от 30 до 40% случаев нефротического синдрома у детей и взрослых. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• N00.2

Причины

Этиология. Может быть идиопатическим и вторичным (при СКВ, криоглобулинемии, инфекции, повреждении клубочков ЛС и токсинами).

Патоморфология. Выделяют три (иногда четыре) типа МПГН. Для всех форм характерны пролиферация клеток мезангия, увеличение объёма мезангиального матрикса, утолщение базальной мембраны. Тип I (идиопатический) характеризуется интактной базальной мембраной, субэндотелиальными иммунными депозитами и позитивной иммунофлюоресценцией в отношении IgG, С1q, C4, C2 и пропердина. Тип II (болезнь плотных депозитов) — внутримембранозные депозиты и позитивная иммунофлюоресценция в отношении IgG, C3 и пропердина. Тип III — сочетанные признаки мембранозного гломерулонефрита (фрагментация базальной мембраны) и МПГН I типа. Тип IV — субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Нефротический синдром — смешанная форма (с артериальной гипертензией, эритроцитурией, азотемией) . У 1/3 больных развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность с отёками и выраженной артериальной гипертензией.

Диагностика

Лабораторные данные. Гипокомплементемия.

Диагностическая тактика. Смешанная форма нефротического синдрома с относительно быстрым развитием почечной недостаточности всегда подозрительна в отношении МПГН. Диагноз верифицируют при биопсии.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Диета (см. Гломерулонефрит хронический).

Лечение первичного заболевания (HBV - и HCV - инфекции и др.).

Иммунодепрессивная терапия.. ГК обычно малоэффективны.. При протеинурии <3 г/сут и нормальной СКФ иммунодепрессивная терапия не показана.. При нефротическом синдроме: преднизолон в дозе 1 мг/кг внутрь или в сочетании с циклофосфамидом (хлорамбуцилом, азатиоприном) ежедневно в течение 2 мес или в виде пульсов 1 р/мес в течение 1-2 лет.. 3 - компонентная схема: цитостатики, антикоагулянты и антиагреганты (дипиридамол в дозе 400-600 мг/сут или ацетилсалициловая кислота в дозе 250-320 мг/сут); тем не менее преимущества в контролируемых исследованиях не доказаны.. Циклоспорин 3-5 мг/кг/сут в сочетании с низкими дозами преднизолона (данные неконтролируемых исследований).

Течение. Прогрессирующее в ХПН, ремиссии редки. 10 - летняя выживаемость составляет не более 50%, прогноз лучше при I типе. Рецидив заболевания возможен в трансплантированной почке.

Сокращение. МПГН — мембранозно - пролиферативный гломерулонефрит.

МКБ-10. N00.2 Острый нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит