Искусственный сфинктер прямой кишки при атрезии. Что такое атрезия ануса: фото и что придётся делать

С. Ю. Муслимова 1 , Г. Г. Латыпова 1 , Е. В. Уварова 2

1 ГБОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет" Минздрава России, Уфа

2 ФГБУ "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова" Минздрава России, Москва

МКБ-10:

XIV.N80-N98.N83.2

XIV.N80-N98.N83.0 Фолликулярная киста яичника

Статья посвящена особенностям диагностики и лечения образований яичников у новорожденных девочек. Авторами проведен обзор литературы и представлен анализ лечения и наблюдения 100 новорожденных и младенцев с образованиями яичников, находившихся на лечении в отделении хирургии новорожденных ДРКБ г. Уфы за 16-летний период, с 1997 по 2012 гг. Оперативное лечение было проведено 73 новорожденным и 6 детям грудного возраста,21 девочка находилась под наблюдением. У детей в большинстве случаев выявлялись серозные цистаденомы, в 6 случаях - зрелые тератомы, в 2 - злокачественные опухоли. В 55% случаев образования яичников осложнялись перекрутом с некрозом придатков матки. Корреляции между размерами и частотой осложнений авторы не выявили. На основании исходов хирургического лечения и динамического наблюдения, гистологического исследования удаленных образований яичников авторами разработана тактика лечения образований яичников у данного контингента.

образования яичников, новорожденные

В 1975 г. С. Val еnti впервые сообщил о случае пренатальной ультразвуковой диагностики кисты яичника. Спустя 10 лет V . Katz собрал публикации более чем о 400 случаях антенатальной диагностики кист яичников. Как показали в дальнейшем результаты ультразвукового скрининга беременных, образования яичников (ОЯ) у плодов не являются редкостью. Чаще всего кисты яичников выявляются у плодов в III триместре беременности . Эта патология встречается примерно у одной из 2000-2500 живорожденных девочек . Высокая частота кистозных образований яичника у новорожденных и плодов подтверждается и при исследованиях патологоанатомов, так, при аутопсиях у детей этой возрастной группы они выявляются в 10-30% случаев .

Большинство кист имеет небольшие размеры, не дает клинических проявлений и исчезает спустя 1-6 мес после рождения девочки .

До недавнего времени считалось, что у новорожденных возникают исключительно фолликулярные кисты яичников . Однако за последнее десятилетие в литературе было описано множество случаев выявления у них как доброкачественных, так и злокачественных опухолей яичников .

Основным методом диагностики этой патологии является ультразвуковое исследование (УЗИ). V . D ’Addario и соавт. в 1990 г. предложили выделять типы кист яичников у плодов с учетом их эхо-структуры: тип А - односторонние однородные анэхогенные образования с четкими контурами; тип В - кистозные образования с внутренними отражениями или перегородками; тип С - кистозные образования, содержащие эхогенный компонент. Кисты типа А выявляются наиболее часто - в 81,4% случаев, типа С - в 14,5%, а типа В - в 4,1% . Наличие взвеси, перегородок и эхогенных компонентов в полости кисты при УЗИ чаще является признаком перекрута ножки кисты яичника, чем истинной опухоли . Изменение формы, размеров и структуры ОЯ при проведении динамического УЗИ является достоверным признаком перекрута его ножки .

Провести дифференциальную диагностику с помощью УЗИ между кистами яичника, брыжейки, урахуса, редкими новообразованиями, такими как лимфангиомы и крестцово-копчиковые тератомы, у новорожденных достаточно сложно . МРТ в этих случаях дает более точную информацию, в то время как допплерография является малоинформативной .

Очень часто, в 35-56% случаев, кисты яичников у новорожденных осложняются перекрутом , что иногда приводит к полному отделению придатков матки и миграции их в другую зону брюшной полости . В старших возрастных группах это считается казуистикой . Вопрос о том, когда чаще возникает это осложнение - до или после рождения, является спорным.

Перекрут ножки кисты яичника и некроз придатков нередко приводят к образованию спаек и формированию инфильтрата в брюшной полости . В свою очередь инфильтрат или образование яичника большого размера может стать причиной непроходимости кишечника. В литературе имеется описание 20 подобных случаев . Описаны также случаи развития респираторного дистресс-синдрома у новорожденных при кистах яичников более 10 см в диаметре . S .P . Tsakiri (2005) описывает синдром Мейгса, возникший у новорожденной с перекрутом ножки дермоидной кисты яичника и разрешившийся после односторонней оофорэктомии. Описаны случаи смерти новорожденных, причиной которых были осложненные ОЯ .

С целью профилактики осложнений и потери придатков матки F . Perrotin (2000) предложил производить пренатальную аспирацию при кистах размерами более 5 см в диаметре. M . Slodki (2007) провел анализ исходов наблюдения и лечения 420 плодов с кистами яичника по базе Medline . Им было выявлено, что кисты диаметром менее 5 см в 98% случаев исчезали самостоятельно, а кисты более 5 см в диаметре в 93% случаев осложнялись перекрутом ножки. После чрескожной аспирации кист диаметром более 5 см регрессия их наступала в 89% случаев. Некоторые авторы считают целесообразным проведение пункции кистозного образования яичника у плода при размере его более 4 см в диаметре . Эта манипуляция считается не только эффективной, но и безопасной . Однако T . Shimada (2008) не выявил связи между размерами врожденных кист и частотой осложнений.

Есть мнение, что наличие кисты яичника у новорожденных не является показанием к оперативному лечению, так как даже осложненные ОЯ резорбируются самостоятельно, что было неоднократно отмечено в процессе динамического наблюдения длительностью до 1 года . Однако в результате длительного динамического наблюдения за девочками с врожденными кистами яичников было выявлено, что в подростковом возрасте только у 60% из них при УЗИ определяются оба яичника .

Ряд авторов предлагает оперативное лечение проводить только новорожденным с осложненными кистами яичников . Аргументом, обосновывающим оперативное лечение неосложненных новообразований яичников у девочек, является возможность развития у 3% доброкачественных и злокачественных опухолей . Безусловно, методом выбора при оперативном лечении новообразований яичников у новорожденных является лапароскопическая цистэктомия, предпочтение отдается методам единого доступа .

Таким образом, в настоящее время не выработана единая тактика диагностики и лечения новообразований яичников у новрожденных.

Материал и методы

В наше исследование были включены 90 новорожденных и 10 девочек грудного возраста, находившихся на лечении в Республиканской детской клинической больнице г. Уфы за период с 1997 по 2012 гг. Оперативное лечение было проведено 73 новорожденным и 6 детям грудного возраста, 21 девочка находилась под наблюдением. Обследование девочек включало в себя сбор анамнеза, общеклинические исследования, УЗИ органов малого таза и брюшной полости, гистологическое исследование операционного материала.

Результаты

Анализ заболеваемости новорожденных по материалам РДКБ до 1997 г. свидетельствовал об отсутствии новообразований яичников. За 7 лет, с 1997 по 2004 гг., из родильных домов было направлено всего 10 младенцев с этой патологией. За 8 лет, с 2005 по 2013 г., их количество возросло до 90.

У 75 девочек образования яичников (ОЯ) были выявлены антенатально, из их числа при скрининговом УЗИ в сроки беременности 32-34 нед - у 27 девочек, в первые дни после рождения - у 10, в течение 1-го месяца жизни - у 10 девочек, в сроки от 1 до 6 мес после рождения - у 5. Чаще всего дети переводились в отделение хирургии новорожденных непосредственно из родильных домов. На первой неделе после рождения поступили 34 (38,6%) девочки. Остальные поступали в стационар в сроки от 1 нед до 6 мес.

Размеры опухолей у наших пациенток колебались от 20 до 100 мм в диаметре,

причем у трети больных диаметр образования превышал 50 мм. Более трети фолликулярных кист также имели большие размеры (рис. 1).

Мы не выявили четкой зависимости между размерами ОЯ и частотой осложнений (рис. 2).

При гистологическом исследовании операционного материала у новорожденных чаще всего встречались серозные кисты с нарушениями кровообращения и множественными кальцинатами в капсуле (рис. 3).

А у 2 больных были выявлены серозные цистаденомы с грубыми сосочками без пролиферации эпителия (рис. 4).

Зрелые тератомы были диагностированы только у 4 девочек (рис. 5). Злокачественные герминогенные опухоли диагностированы у 2, а у одной пациентки были выявлены двусторонние параовариальные кисты.

У 9 больных с фолликулярными кистами при осмотре обращали на себя внимание яркие проявления гормонального криза новорожденных. Мамы 3 девочек сообщили о появлении у детей в этот период кровяных выделений из половых путей. У 3 девочек проявления гормонального криза (наличие обильных слизисто-мутных выделений из влагалища и увеличение молочных желез) затянулись до 2-5 мес.

При сравнении анамнестических данных новорожденных с истинными опухолями и фолликулярными кистами яичников нами было выявлено, что у девочек с фолликулярными кистами чаще выявлялась неврологическая патология (рис. 6).

При анализе анамнестических данных матерей девочек с фолликулярными кистами яичников мы выявили только 4 женщин, которым назначался дюфастон и утрожестан с целью лечения угрозы прерывания беременности. При исследовании анамнеза матерей девочек с серозными цистаденомами мы не выявили случаев приема прогестинов и гестагенов во время беременности.

Беременность протекала без осложнений всего у 3 матерей пациенток с фолликулярными кистами и у 5 - с истинными опухолями яичников. В обеих группах чаще всего встречалась анемия, а у матерей девочек с серозными цистаденомами достоверно чаще беременность протекала с умеренной преэклампсией и хронической фетоплацентарной недостаточностью (рис. 7). По данным литературы, девочки с врожденными образованиями яичников чаще рождаются у женщин, страдающих диабетом, с беременностью, осложнившейся преэклампсией и резус-изоиммунизацией .

Изменения характера образования яичника(ов) с момента выявления и до операции мы смогли проследить у 14 пациенток. Во время скринингового эхографического исследования кисты яичников у плодов относились к типу А, они имели ровные четкие контуры, правильную овальную форму и однородную анэхогенную структуру (рис. 8).

При повторных исследованиях, проведенных как в неонатальном периоде, так и при поступлении в стационар, в полости кист появлялась взвесь, иногда с уровнем, перегородки и гиперэхогенные включения, изменялись также их контуры. Таким образом, эти образования можно было отнести уже к типу В или С (рис. 9 и 10). В процессе динамического наблюдения изменялась не только структура образований яичников, но также их размеры (чаще в сторону увеличения) и форма.

Иногда менялась и локализация кисты в брюшной полости. У 5 пациенток образования яичника располагались в среднем или верхнем отделах брюшной полости (рис. 11).

Осложненные образования яичников были выявлены нами более чем у половины девочек (55 случаев). Чаще всего осложнения сопутствовали серозным цистаденомам. Разрыва капсулы образования мы не выявили ни у одной из наших пациенток (рис. 12).

У 38 детей был выявлен полный перекрут ножки кисты яичника, а у 7 произошла самоампутация трубы и яичника. У 10 девочек измененные придатки матки были плотно спаяны с сальником и петлями кишечника (табл. 1). Несмотря на грубые морфологические изменения тканей трубы и яичника у большинства детей, клинические проявления мы наблюдали только у 11 новорожденных и у 3 младенцев. У 9 больных наблюдалось увеличение и изменение формы живота, 6 детей проявляли беспокойство, 3 - частое срыгивание.

При сравнении оценки жизнеспособности тканей яичника и маточной трубы во время осмотра хирургом и при гистологическом исследовании расхождения были выявлены в 2 случаях из 53.

В этой возрастной группе нами были выявлены 2 пациентки со злокачественными опухолями яичников. У больной Х., 11 мес, была диагностирована дисгерминома левого яичника с отдаленными метастазами в парааортальные, паракавальные, тазовые и паховые лимфатические узлы и легкие. Девочка умерла после 3 курсов химиотерапии от септического язвенного энтероколита. Несмотря на то что больная с рождения находилась под постоянным наблюдением врачей (она воспитывалась в доме ребенка), и опухоль при поступлении в стационар занимала почти половину всей брюшной полости, диагноз был поставлен случайно при УЗИ брюшной полости в стационаре. Во втором случае киста яичника была диагностирована в 32 нед беременности. Ребенок находился под наблюдением, так как размер образования не превышал 3 см в диаметре. В возрасте 1 мес девочка стала беспокойной, появились частые срыгивания. В экстренном порядке она была направлена в РДКБ, где во время операции у нее был выявлен перекрут ножки опухоли левого яичника с некрозом. При гистологическом исследовании среди некротических тканей были обнаружены комплексы резко анаплазированных злокачественных клеток.

Под динамическим наблюдением находилась 21 девочка. Из их числа у 3 размеры образования яичника превысили 50 мм в диаметре, но имели однородную структуру и тонкую капсулу при УЗИ. В дальнейшем у 2 из них появилась клиника перекрута ножки кисты яичника, и они были прооперированы, обеим из-за некроза была произведена аднексэктомия. При гистологическом исследовании были выявлены серозные цистаденомы яичника. У 16 девочек кисты резорбировались в сроки от 3 до 6 мес, в их числе одной в возрасте 9 мес была диагностирована полная форма преждевременного полового созревания.

У 3 пациенток старшего возраста во время лапароскопии нами была выявлена полная резорбция или оссификация некротизированных после перекрута придатков матки. Так, больной Х., 2 лет, была произведена лапаротомия по поводу перекрута ножки серозной цистаденомы левого яичника с некрозом, при ревизии правые придатки матки не были найдены. Во время диагностической лапароскопии у больной Ф., 14 лет, проведенной с целью выяснения причины дисменореи, нами было выявлено отсутствие левой маточной трубы и яичника. У этой больной, кроме варикоза широких связок матки, другой патологии не было выявлено. В процессе наблюдения у онколога по поводу лимфомы у больной Ж. на рентгенограммах в полости малого таза слева выявлялся оссификат (рис. 13), в возрасте 14 лет у нее была выявлена киста правого яичника (рис. 14). При проведении лапароскопии левые придатки у девочки отсутствовали, а на заднем листке широкой маточной связки был выявлен плотно подпаянный к брюшине кусочек плотной фиброзной ткани размерами 1 на 0,4 см с включениями солей кальция.

Обсуждение

У наших пациенток осложнения ОЯ чаще возникали во внутриутробном периоде. Нам не удалось выявить каких-либо изменений в состоянии большинства девочек с врожденными кистами яичников после рождения. Как правило, все дети без соматической патологии, хорошо прибавляли в весе. Изменения ультразвуковых характеристик ОЯ (появление взвеси и перегородок в его полости, изменением контуров и, иногда, смещением его из одного в другой отдел брюшной полости) в тех случаях, когда нам удалось их проследить, возникали до родов. Данное предположение подтверждалось и результатами морфологического исследования - наличием кальцинатов в стенках образований в 32 случаях.

У большинства новорожденных и младенцев при гистологическом исследовании препаратов были выявлены серозные цистаденомы, причем у 7 на внутренней поверхности капсулы были выявлены папиллярные разрастания. Герминогенные опухоли были выявлены всего у 6 девочек.

Необходимо отметить, что размеры фолликулярных кист яичника так же, как и серозных цистаденом, колебались в широких пределах - от 30 до 100 мм. Таким образом, размер образования не мог являться дифференциально диагностическим признаком. Мы не выявили связи между частотой осложнений и размером ОЯ.

Патология беременности и родов у матери чаще встречалась у новорожденных и младенцев с фолликулярными кистами. У этих же пациенток чаще диагностировалась неврологическая патология. Дюфастон и утрожестан во время беременности принимали лишь 4 мамы девочек с фолликулярными кистами, что не дает возможности связать возникновение кист с тератогенным влиянием гормонов на яичники.

По данным литературы, чрескожная пункция с аспирацией содержимого кистозного образования яичника у плода помогает избежать перекрута с последующей потерей придатков. Однако размер образования не является основным фактором, способствующим возникновению осложнений. Дифференциальная диагностика между истинными опухолями и функциональными кистами яичников у плода является чрезвычайно сложной задачей. Мы считаем, что применять данный метод следует только с целью профилактики осложнений и обязательно проводить гистологическое исследование аспирата, необходимо тщательное и длительное наблюдение за больной до и после рождения.

На основании вышеизложенного нами предложен алгоритм ведения новорожденных с ОЯ (рис. 15). При небольших размерах новообразования, не более 30 мм и эхо-структуре, соответствующей типу А, новорожденная может быть выписана на амбулаторное наблюдение гинекологом по месту жительства. Кратность наблюдения - 1 раз в мес с обязательным УЗИ органов брюшной полости на протяжении 3 мес. При отсутствии регресса образования требуется оперативное лечение.

Оперативное лечение новорожденных должно проводиться в отделениях хирургии новорожденных с применением лапароскопии. Основной целью хирургического лечения является удаление образования с максимально возможным сохранением органов репродуктивной системы.

В операционную бригаду в обязательном порядке должен быть включен акушер-гинеколог.

Муслимова Софья Юрьевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры акушерства и гинекологии № 3 ГБОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет" Минздрава России (Уфа)

E-mail: [email protected]

Гузель Гайнулловна Латыпова - доцент кафедры детской хирургии с курсом ИПО, место работы: ГБОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет" Минздрава России, Уфа

E-mail: [email protected]

Уварова Елена Витальевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая 2-м гинекологическим отделением (гинекологии детского и юношеского возраста) ФГБУ "Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова" Минздрава России, президент Межрегиональной общественной организации "Объединение детских и подростковых гинекологов" (Москва)

E-mail: [email protected]

XIV.N80-N98.N83.2 Другие и неуточненные кисты яичника

XIV.N80-N98.N83.0 Фолликулярная киста яичника

Литература

1.Адамян Л.B., Богданова Е А., Короткова С.А. и др. Врожденные кисты яичников у грудных детей // Пробл. репродукции. - 2006. - № 6. - С. 111-115.

2. Бачалдин С.Л., Рыжавская И.Б. Морфологическая характеристика кист в яичниках новорожденных и детей первого года жизни // Дальневосточ. мед. журн. - 2006. - № 2. - С. 60-62.

3.Караваева С.А., Немилова Т.К., Кутушева Г.Ф. Опухоли половых органов у новорожденных девочек // Журн. акуш. и жен. бол. - 1999. - № 4. - С. 30-33.

4. Коколина В.Ф., Дронов А.Ф., Голоденко Н.В. и др. Опухолевидные образования яичников у новорожденных // Дет. хир. - 2008. - № 4. - С. 43-47.

5.Митьков В.В., Медведев М.В. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике. Т. II. - М.: Видар, 1996. - 408 с.

6. Ольхова Е.Б. Интраабдоминальные кисты у новорожденных // Ультразвук. и функцион. диагност. - 2009. - № 2. - С. 77-90.

7.Adamsbaum C., Metsdagh P., Andre C. et al. Cystic ovarian pathology excepting genital activity // J. Radiol. - 2000. - Vol. 81 (12 Suppl). - Р. 1789-1797.

8.Akin M.A., Ozbek S., Tireli G. еt al. Fetal-neonatal ovarian cysts--their monitoring and management: retrospective evaluation of 20 cases and review of the literature // J. Сlin. Res. Рediatr. Endocrinol. - 2010. - Vol. 2 (1). - Р. 2 8 - 3 3 .

9.Amodio J., Hanano A., Rudman E. et al. Complex Left Fetal Ovarian Cyst With Subsequent Autoamputation and Migration Into the Right Lower Quadrant in a Neonate Case Report and Review of the Literature // J. Ultrasound Med. - 2010. - Vol. 29. - N 3. - Р. 497-500.

10. Bacry A., Bonnard A. III - Differed emergencies. 6/ Ovarian cysts--testicular torsion // Soins. Pediatr. Pueric. - 2004. - Vol. 219. - P. 41-42.

11. Ben-Ami I., Kogan A., Fuchs N. et al. Long-term followup of children with ovarian cysts diagnosed prenatally // Prenatal Diag. - 2010. - Vol. 30 (4). - Р. 342-347.

12. Bryant A.U., Laufer A.E. Fetal ovarian cysts: incidence, diagnosis and management // SOJ Reprod. Med. - 2004. - Vol. 49 (5). - Р. 329.

13. Cesca E., Midrio P., Boscolo-Berto R. Conservative treatment for complex neonatal ovarian cysts: a longterm follow-up analysis // J. Pediatr. Surg. - 2013. - Vol. 48 (3). - Р. 510-515.

14. Chinchure D., Ong C.L., Loh A.H. et al. Neonatal ovarian cysts: role of sonography in diagnosing torsion // Ann. Acad. Med. (Singapore). - 2011. - Vol. 40 (6). - Р. 291-295.

15. Dimitraki M., Koutlaki N., Nikas I. et al. Fetal ovarian cysts. Our clinical experience over 16 cases and review of the literature // J. Matern. Fetal Neonatal Med. - 2012. - Vol. 25, N 3. - Р. 222-225.

16. Enriquez G., Dur аn C., Tor аn N. Conservative versus surgical treatment for complex neonatal ovarian cysts: outcomes study // AJR Am. J. Roentgenol. - 2005. - Vol. 185 (2). - Р. 501-508.

17. Fitzhugh V.A., Shaikh J.R., Heller D.S. Adnexal torsion leading to death of an infant // J. Pediatr. Adolesc. Gyn. - 2008. - Vol. 21 (5). - Р. 295-297.

18. Foley P.T., Ford W.D., McEwing R. et al. Is conservative management of prenatal and neonatal ovarian cysts justifiable? // Fetal Diagn. Ther. - 2005. - Vol. 20 (5). - Р. 454-458.

19. Galinier P., Carfagna L., Juricic M. et al. Fetal ovarian cysts management and ovarian prognosis: a report of 82 cases // J. Pediatr. Surg. - 2008. - Vol. 43 (11). - Р. 2 0 0 4 - 2 0 0 9.

20. Gawrych E., Mazurkiewicz I., Kwas A. et al. Antenatal diagnosis and postnatal management of ovarian cysts (Polish) // Ann. Acad. Med. Stetin. - 2006. - Vol. 52 (2). - Р. 4 5 - 4 9 .

21. Hayes-Jordan A. Surgical management of the incidentally identified ovarian mass // Semin. Pediatr. Surg. - 2005. - Vol. 14 (2). - Р. 106-110.

22. Hasiakos D., Papakonstantinou K., Bacanu A.M. et al. Clinical experience of five fetal ovarian cysts: diagnosis and follow-up // Arch. Gyn. Obstet. - 2008. - Vol. 277 (6). - Р. 575-578.

23. Hernandez Herrera R.J., Ramirez Sanchez L.F., Cortes Flores R. et al. Prenatal diagnosis ovarian cyst with an amputation at three months of age. A case report (Spanish) // Ginecol. Obstet. Mex. - 2009. - Vol. 77 (8). - Р. 372-375.

24. Houben CH., Chu W., Cheung G. еt al. Antenatal ovarian torsion: a "free-floating" cyst // Ultraschall NeonaMed. - 2008. - Vol. 29 (3). - Р. 311-313.

25. Jeanty C., Frayer EA., Page R. et al. Neonatal ovarian torsion complicated by intestinal obstruction and perforation, and review of the literature // J. Pediatr. Surg. - 2010. - Vol. 45 (6). - Р. e5- е9.

26. Katara A.N., Shah R.S., Bhandarkar D.S. еt al. Laparoscopic management of antenatally-diagnosed abdominal cysts in newborns // Surg. Laparosc. Endosc. Percutan. Tech. - 2004. - Vol. 14 (1) - Р. 42-44.

27. Katz V.L., McCoy M.C., Kuller J.A. et al. Fetal ovarian torsion appearing as a solid abdominal mass //J. Perinatol. - 1996. - Vol. 16 (4). - Р. 302-304.

28. Kiechl-KohlendorferU., MaurerK., UnsinnKM. Et al. Fluiddebris level in follicular cysts: apathognomonic sign of ovarian torsion // Pediatr. Radiol. - 2006. - Vol. 36 (5). - Р. 421-425.

29. Koike Y., Inoue M., Uchida K. et al. Ovarian autoamputation in a neonate: a case report with literature review // Pediatr. Surg. Int. - 2009. - Vol. 25 (7). - Р. 655-658.

30. Kuwata T., Matsubara S., Maeda K. Autoamputation of fetal/neonatal ovarian tumor suspected by a "side change" of the tumor // J. Reproduc. Med. - 2011. - Vol. 56 (1-2). - Р. 91-92.

31. Lee J.H., Tang J.R., Wu M.Z. et al. Ovarian cyst with torsion presenting as a wandering mass in a newborn //Acta Paediatr. Taiwan. - 2003. - Vol. 44 (5). - Р. 310 -312.

32. Lin J.Y., Lee Z.F., Chang Y.T. Transumbilical management for neonatal ovarian cysts // J. Pediatr. Surg. - 2007. - Vol. 42 (12). - Р. 2136-2139.

33. Luzzatto C., Midrio P., Toffolutti T. et al. Neonatal ovarian cysts: management and follow-up // Pediatr. Surg. Int. - 2000. - Vol. 16 (1-2). - Р. 56-59.

34. Marinkovic S., Jokic R., Bukarica S. et al. Surgical treatment of neonatal ovarian cysts // Med. Pregled. - 2011. - Vol. 64 (7-8). - Р. 408-412.

35. Matsushita H., Kurabayashi T., Yanase T. et al. Autoamputation of an ovarian cyst: a case report // J. Reproduc. Med. - 2009. - Vol. 54 (11-12). - Р. 7 0 9 -711.

36. Monnery-Noche M.E., Auber F., Jouannic J.M. et al. Fetal and neonatal ovarian cysts: is surgery indicated? // Prenat. Diagn. - 2008. - Vol. 28 (1). - Р. 15-20.

37. Mortellaro V.E., Fike F.B., Sharp S.W. et al. Operative findings in antenatal abdominal masses of unknown etiology in females // J. Surg. Res. - 2012. - Vol. 177 (1). - Р. 137-138.

38. Nitzsche K., Kamin G., Dittert DD. et al. Fetal juvenile granulosa cell tumor with hermaphroditism verus - prenatal diagnosis, management and outcome (German) // Ultraschall Med. - 2009. - Vol. 30 (4). - Р. 404-407.

39. Noia G., Riccardi M., Visconti D. et al. Invasive fetal therapies: approach and results in treating fetal ovarian cysts // J. Matern. Fetal Neonatal Med. - 2012. - Vol. 25, N 3. - P. 299-303.

40. Park C., Lee J.W., Kim S.J. et al. Sonographic findings of prenatal torsion of ovarian lymphangioma // J. Clin. Ultrasound. - 2005. - Vol. 33 (8). - Р. 421-423.

41. Perrotin F., Potin J., Haddad G. et al. Fetal ovarian cyst: a report of three cases managed by intrauterine aspiration //Ultrasound Obstet. Gynecol. - 2000. - Vol. 16 (7). - Р. 655-659.

42. Puligandla PS., Laberge J.M. Lethal outcome after percutaneous aspiration of a presumed ovarian cyst in a neonate // Semin. Pediatr. Surg. - 2009. - Vol. 18 (2). - Р. 119-121.

43. Sanchez P., Gamez F., de Leon-Luis J. et al. Fetal ovarian cyst: prenatal diagnosis, perinatal outcome and treatment. Case series and literature review (Spanish) // Ginecol. Obstet. Mex. - 2012. - Vol. 80 (2). - 84-90.

44. Sankaran S., Shahid A., Odejinmi F. Autoamputation of the fallopian tube after chronic adnexal torsion // J. Minim. Invasive Gynecol. - 2009. - Vol. 16 (2). - Р. 219-221.

45. Schenkman L., Weiner T.M., Phillips J.D. Evolution of the surgical management of neonatal ovarian cysts: laparoscopic-assisted transumbilical extracorporeal ovarian cystectomy (LATEC) // J. Laparoendosc. Adv. Surg. Tech. A. - 2008. - Vol. 18 (4) - Р. 635-640.

46. Servaes S., Zurakowski D., Laufer MR. et. al. Sonographic findings of ovarian torsion in children // Pediatr. Radiol. - 2007. - Vol. 37 (5). - Р. 446- 451.

47. Sinha CK., Paramalingam S., Patel S. et al. Feasibility of complex minimally invasive surgery in neonates // Pediatr. Surg. Int. - 2009. - Vol. 25 (3). - Р. 217-221.

48. Sheth R., Hoelzer E., Scattergood P. In Utero Fetal Ovarian Torsion with Imaging Findings on Ultrasound and MRI Germaine // Case Rep. Radiol. - Vol. 2012 (2012). Article ID 151020, 3 p.

49. Shimada T., Miura K., Gotoh H. et al. Management of prenatal ovarian cysts // Early Hum Dev. - 2008. - Vol. 84 (6). - Р. 417-420.

50. Slodki M., Janiak K., Szaflik K. et al. Fetal echocardiography in fetal ovarian cysts // Ginekol Pol. - 2008.- Vol. - 79 (5). - Р. 347-351.

51. Tajiri T., Ieiri S., Kinoshita Y. et al. Transumbilical approach for neonatal surgical diseases: woundless operation // Pediatr. Surg Int. - 2008. - Vol. 24 (10). - Р. 112 3 -112 6 .

52. Tsakiri SP., Turk CA., Lally K.P. еt al. Atypical Meigs’ syndrome in a neonate with ovarian torsion associated with an ovarian dermoid cyst // Рediatr. Surg. Int. - Vol. 21 (5). - Р. 407-409.

53. Turgal M., Ozyuncu O., Yazicioglu A. Outcome of sonographically suspected fetal ovarian cysts // J. Matern. Fetal Neonatal Med. - 2013. - Vol. 26 (17). - Р. 1728-1732.

54. Valenti C., Kassner E.G., Yrmakov V. et al. Antenatal diagnosis of a fetal ovarian cyst // Am. J. Obstet. Gynecol. - 1975. - Vol. 6. - Р. 216.

55. Visnjic S., Domljan M., Zupancic B. Two-port laparoscopic management of an autoamputated ovarian cyst in a newborn // J. Minim. Invasive. Gynecol. - 2008. - Vol. 15 (3). - Р. 366-369.

56. Vitezica I., Czernik C., Rothe K.et al. Prenatal diagnosis and management of a massive fetal ovarian hemorrhagic cyst torsion with secondary fetal anemia // J. Clin. Ultrasound. - 2013. - Vol. 41, Issue 8. doi: 10.1002/jcu.22082.

57. Yang C., Wang S., Li C.C. et al. Ovarian germ cell tumors in children: a 20-year retrospective study in a single institution // Eur. J. Gynaecol. Oncol. - 2011. - Vol. 32 (3). - Р. 289-292.

Прямой кишкой называется отрезок толстой кишки, заканчивающий пищеварительный тракт и располагающийся от сигмовидной кишки и до анального отверстия. Прямая кишка состоит из двух частей: тазовой и промежностной. Промежностный отдел, или анальный канал, находится внизу, имеет узкое сечение и небольшие размеры, около 5 см, служит для вывода наружу каловых масс. Неполное развитие заднего прохода или явное его отсутствие называют атрезией анального отверстия. Данная патология выявляется при первом же осмотре у новорожденных врачом-акушером. Если по каким-то причинам этого сделано не было, у ребенка развивается непроходимость кишечника, что может закончиться даже смертью малыша.

Порок непроходимости заднего отверстия называется атрезией прямой кишки.

Что такое атрезия прямой кишки?

Возникший внутриутробно порок у новорожденных, отличающийся непроходимостью заднего отверстия, представляет собой атрезию прямой кишки. Это аномальное явление чаще наблюдается у детей мужского пола, чем женского. Проявляется аномалия в первые 24 часа жизни малыша отсутствием мекония, его сильным плачем и беспокойством. При пороке развития аноректальной области, задний проход может быть закрыт тонкой перепонкой или кожными сужениями отверстия и перемычки, которые делят это отверстие.

Причины болезни

Полная или частичная непроходимость в кишке, прямо расположенной, возникает еще в утробе и связана с нарушениями развития эмбриона. Эти нарушения представляют собой отсутствие перфорации проктодеума и неразделения клоаки. В идеале деление клоаки должно осуществляться на аноректальную полость и мочеполовую спустя полтора месяца после зарождения. На седьмой неделе происходит образование двух отверстий в отделяющей перегородке, но если индивидуальное развитие организма нарушено, тогда возникает аномальное явление прямой кишки и отверстия в нижнем конце пищеварительного тракта.

Конечная часть пищеварительного тракта прямого направления без изгибов может иметь аномалии, связанные с наследственностью, большим количеством отклонений от нормы развитий позвоночника, сердцем, кишечно-желудочным трактом, легочной системой, почками и атрезией мочеиспускательной системы.

Симптомы

У больного с атрезией заднего отверстия нет болевых ощущений и отличительной симптоматики. Заболевание можно рассмотреть при наружной атрезии, когда выход мекония или каловых масс происходит через отверстие. При полной форме заболевания ребенка может беспокоить вздутие животика, затрудненное дыхание.

У малыша случаются рвотные приступы с содержанием желудка, а после чего - с меконием. Не происходит выход каловых масс, что свидетельствует о непроходимости кишечника. Заметить, что со здоровьем малыша что-то не так, можно по его отказу от груди, ребенок постоянно тужится, а состояние беспокойное. Если грудничку не оказать вовремя первую помощь, то ему грозит смерть от воспаления в брюшных стенках и перфорация отдела органов пищеварения, состоящего из системы кишок.

Диагностика

Диагностировать прямую кишку, в которой отсутствует естественный канал и анус, можно при осмотре, который проводится в первые дни после появления ребенка на свет. Помимо визуального осмотра, может потребоваться пальцевое обследование или зондирование, которое применяют в случае отсутствия мекония, при том, что заднепроходное отверстие развито. Лечение маленького пациента начинается с подробного диагностирования, которое включает в себя:

Диагностировать атрезию заднего прохода сложно, если свищ уже вышел в органы малыша, тогда медицинские сотрудники прибегают к фистулографии и проводят лабораторные исследования окраса мочи и выделений из влагалища.

Лечение

Терапия атрезии заднего прохода и кишечника основана исключительно на хирургическом вмешательстве. Проводится экстренная операция в первые двое суток после рождения, если диагностировалась полная форма заболевания и свищи. Операция проводится поэтапно и включает в себя удаление проблемного участка и наложение сигмовидной кишки на переднюю поверхность брюшной стенки.

После успешного завершения операции, больному требуется повторная, но в возрасте одного года. Дополнительное хирургическое вмешательство основано на закрытии сигмостомы и проктологической пластики на промежности и брюшине. Когда операция окончена, больному прописывают меры в целях профилактики, которые направленны на сужение анального канала.

Профилактические мероприятия состоят из введения инструментов, которые расширяют анус и прямую кишку. Профилактика проводится на протяжении 90 дней после хирургического вмешательства.

Если медицинскими сотрудниками диагностирована низкая атрезия заднепроходного отверстия, тогда малышу полагается радикальная одномоментная операция. Главным условием к проведению которой является отсутствие тяжелых пороков, заболеваний и свищей.

При наличии у ребенка широких свищей во влагалище и промежности, оперативное вмешательство полагается после полугода жизни от роду.
Когда операция проведена, маленького пациента незамедлительно отвозят в специальное отделение, которое предназначено для малышей со всевозможными патологиями.

В кувезе ребенку обеспечивается покой и должный уход с последующим необходимым лечением. Специальное отделение для маленького пациента оснащено устройством для подогрева воздуха, механизмом, подающим автоматически кислород и увлажнителем. Ребенка кладут на спину, раздвигают в стороны согнутые в коленях ножки и фиксируют их к низу животика. Так малыш лежит десять дней. Медицинские сотрудники омывают промежности, после каждого испражнения крохи.

Питание ребенка становится обычным уже спустя неделю. Чтобы предотвратить образование инфекции в организме больного, ему врач прописывает препараты с противомикробным действием.

По истечению 15-ти дней после оперативного вмешательства и до 4-ех месяцев, больному начинают разрабатывать анальное отверстие. Избежать врожденного порока почти невозможно, однако в целях профилактики беременная женщина должна снизить неблагоприятные факторы окружающей среды, влияющие на развитие плода.

АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ мед.
Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития.

Частота

Классификация

Клиническая картина

Методы исследования

Лечение:

Методы

Прогноз

МКБ

МШ

Литература

Jarcho S, Levin PM: Hereditary malformation of the
vertebral bodies. Bull. Johns Hopkins Hasp. 62: 216-226, 1938

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "АТРЕЗИЯ ЗАДНЕГО ПРОХОДА И ПРЯМОЙ КИШКИ" в других словарях:

Атрезия - Атрезия врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме. В большинстве случаев атрезия имеет характер врождённой аномалии, реже является следствием иных патологических процессов. Различают… … Википедия

Мед. Болезнь Хиршспрунга (142623, R и р) врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых… … Справочник по болезням

Пряма́я кишка́ - (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия

Пороки развития - Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия

Порок развития - Пороки развития аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под… … Википедия

Аномалии развития женских половых органов - Аплазия влагалища. Синдром Рокитанского Майера Костнера К аномалиям развития женских половых органов относят врожденные нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершенного органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций,… … Википедия

КИШЕЧНИК - КИШЕЧНИК. Сравнительно анатомические данные. Кишечник (enteron) представляет собой б. или м. длинную трубку, начинающуюся ротовым отверстием на переднем конце тела (обычно с брюшной стороны) и кончающуюся у большинства животных особым, анальным… … Большая медицинская энциклопедия

Анус человека - У этого термина существуют и другие значения, см. Анус (значения). Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка … Википедия

Заднепроходное отверстие

Задний проход - Схема строения желудочно кишечного тракта человека: 1 Пищевод, 2 Желудок, 3 Двенадцатиперстная кишка, 4 Тонкая кишка, 5 Слепая кишка, 6 Аппендикс, 7 Толстая кишка, 8 Прямая кишка, 9 Анус Внешний вид женского ануса … Википедия

Атрезия ануса - полное отсутствие у новорожденных детей нормально развитого анального отверстия и нижнего конца прямой кишки. Это врожденный порок внутриутробного формирования органов пищеварительной системы, который легко определяют в первый же день рождения детей. Атрезия ануса и прямой кишки - серьезная патология, угрожающая жизни новорожденных, поэтому обязательно подлежит хирургической коррекции.

Виды патологии

Атрезия ануса имеет код по МКБ - 10 Q42, что означает врожденное отсутствие, атрезию или стеноз толстой кишки. Аномалия развивается уже на 1 - 2 месяце внутриутробного формирования плода и проявляется в неполном опущении прямой кишки, гипоплазии внутреннего анального сфинктера. Различают 3 формы порока в зависимости от его высоты:

• низкую (меньше 1 см);
• среднюю (1 - 2 см);
• высокую (более 2 см),

причем высокая форма чаще сопровождается более серьезными нарушениями.

Атрезия ануса у новорожденных в целом встречается у 1 малыша на 5 тыс., при этом мальчики болеют чаще и тяжелее, чем девочки. Патология бывает со свищем, то есть выходом кишки в соседние полые органы или без свища, когда прямая кишка заканчивается тупым концом и не имеет выхода. В первом случае кишка выходит у девочек в матку или во влагалище, а у мальчиков - в промежность, мошонку, мочевой пузырь или уретру. У последних в 90% случаев дефект находится в зоне между мышцей, которая поднимает анус и промежностью, и часто заканчивается свищем, выходящим в уретру. В остальных же 10% случаев аномалия расположена выше мышцы и обычно при этом сопровождается еще и серьезным нарушением развития близлежащих мышц и снижением их чувствительности, аномалиями развития крестца.

У 1/3 девочек с атрезией свищ находится в самой нижней части прямой кишки и выходит в преддверие влагалища. В 40% случаев аномалия приобретает более тяжелую форму - клоаку, когда кишка соединяется не только с влагалищем, но и с мочеточниками, образуя общий канал различной длины (больше или меньше 3 см).

Кроме атрезии ануса у новорожденных бывает еще и атрезия тонкой кишки. Она локализируется обычно в ее нижнем отделе - подвздошной кишке, непосредственно вблизи от начала слепой кишки. Атрезия тонкого кишечника у новорожденных встречается примерно у 1 ребенка на 15 - 20 тыс., при этом треть таких деток оказываются недоношенными и с низкой массой тела.

Причины и симптомы атрезии

Атрезия заднего прохода у новорожденных входит в ассоциацию VACTERL и может сочетаться с пороками развития позвоночника, сердца, пищевода и трахеи, почек и конечностей. К формированию атрезии приводит нарушение раннего эмбрионального развития плода, когда имеющаяся на этом этапе клоака не разделяется на урогенитальный синус и прямую кишку, как должно быть, а в ее мембране не открываются 2 отверстия, которые в будущем будут соответствовать уретре и анусу.

Полная атрезия прямой кишки у новорожденных проявляется уже в 1 же день после появления на свет беспокойством и полным отсутствием первородного кала (мекония). Затем малыши начинают срыгивать вначале чистым содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Так как калу и газам некуда выходить, они скапливаются в кишечнике, что выражается во вздутии живота, отдышке, а затем интоксикации и сильном обезвоживании организма.

Важно! Для малыша это угрожающие симптомы, поэтому без оказания немедленной помощи он очень скоро погибает от перитонита, развившегося в результате перфорации кишок. При атрезии со свищем достаточного для опорожнения размера фекалии могут выделяться наружу через уретру, вагину или отверстие на промежности.

Диагностика и лечение заболевания

Диагноз атрезия ануса по результатам УЗИ, которое назначают беременным в 3 триместре, ставят только в 10 - 20% случаев. Во всех остальных случаях, если атрезия ануса под вопросом, диагностику проводят уже после рождения малыша.

Диагностика атрезии ануса на ранних сроках у новорожденных осуществляется с помощью осмотра еще в роддоме. Полная аномалия легко определяется визуально, но, чтобы установить внутреннюю ее структуру, малышам назначают:

• УЗИ промежности и органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование по Вангестину, чтобы определить высоту атрезии;
• пункцию по Ситковскому;
• электромиографию;
• цистоуретрографию (при обнаружении свищей с выходом в органы мочеполовой системы);
• катетеризацию (при свищах, открывающихся в уретру);
• фистулографию (при свищах в промежности).

Для того, чтобы уточнить диагноз иногда используют МРТ и диагностическую лапароскопию. Если есть подозрение на пороки почек или сердца, проводят УЗИ этих органов.

Лечение и реабилитация больных

Лечат атрезию ануса и прямой кишки только хирургически. Терапия болезни состоит из 2 этапов. Сначала, в первые же дни после рождения малышей, им делают колостомию. Процедура состоит в том, что через отверстие в брюшине выводят небольшой участок ободочной кишки и формируют из него стому, через которую выходят кал и газы. Колостомия помогает подготовить организм новорожденных к следующей операции.

Через 3 - 4 месяца малышам под местной анестезией проводят проктопластику: в том месте, где должен быть анус, делают разрез, направленный от половых органов к копчику. Далее находят конец прямой кишки, удаляют из нее накопившийся кал и пришивают ее края к краям разреза. Если у новорожденных обнаружены слишком широкие свищи, их сразу не оперируют, а выписывают из роддома домой. Операцию делают лишь в возрасте 1 года.

Предоперационная реабилитация при атрезии ануса не требуется, а вот послеоперационная просто необходима. После вмешательства малышей кладут в кувез, разводят в стороны ножки, подтягивают их к животу и фиксируют в таком положении на несколько суток. После каждого опорожнения анус моют и обрабатывают антисептическими жидкостями или мазями, например Левомеколем. Швы снимают на 12 сутки после проведения вмешательства. Если заживление прошло успешно, со 2 - 3 недели проводят бужирование ануса детей, для чего в него вводят специальные расширители. По мере взросления малышей бужи меняют в соответствии с их возрастом. Бужирование завершают в 7 - 8 месяцев.