Увеличение вилочковой железы у детей: причины, симптомы, лечение. Вилочковая железа — важный орган иммунной системы, симптомы и лечение

Иммунная система ребенка начинает формироваться задолго до его появления на свет. На шестой неделе беременности у плода уже имеется тимус – центральный орган иммуногенеза человека. Благодаря тому, что он по форме напоминает вилку, тимус еще называют вилочковой железой . Чем младше ребенок и чем чаще он болеет, тем активнее трудится тимус, и, соответственно, тем интенсивнее растет. Рост вилочковой железы замедляется, когда ребенку исполняется 12 лет. Его иммунная система к этому времени уже считается сформированной. У взрослых от вилочковой железы остается лишь напоминание в виде небольшого комочка жировой ткани. А к старости тимус у человека почти рассасывается.

Вилочковая железа у детей - что это такое, за что отвечает и где находится

У детей, которые склонны к и , тимус может разрастаться свыше нормы. Обычно, лечение в таких случаях не требуется. По достижению ребенком пятилетнего возраста вилочковая железа приходит в норму. Но бывают и более сложные случаи, требующие даже оперативного вмешательства.

Вилочковая железа (тимус) в нашем организме генерирует и «обучает» особые клетки , называемые Т-лимфоцитами. Именно они отвечают за формирование иммунитета против болезней, борются с аллергенами и обезвреживают их.

Итак, мы выяснили, что тимус – это железа, относящаяся к иммунной системе и отвечающая за обучение клеток, которые призваны бороться с попадающими в организм человека вирусами, бактериями и аллергенами. От рождения и до достижения ребенком половой зрелости вилочковая железа трудится, формируя его иммунитет. Потом, за ненадобностью, атрофируется.

Функции

Сделали крохе прививку – тимус активизировался, заставляя организм ребенка вырабатывать антитела к введенной вакцине. Подхватил карапуз , вилочковая железа тут же направляет на борьбу с ним свою «армию» Т-лимфоцитов. И так происходит каждый раз, когда в организм ребенка попадает новая враждебная среда.

Где находится

Тимус состоит из двух долей, разделенных рыхлой клетчаткой. Находится он за грудиной – в верхней ее части – и достигает основания языка. Нередки случаи, когда увеличенная вилочковая железа становится причиной приступов ложного крупа и отека гортани у детей.

Размеры тимуса у детей: норма (фото)

Вилочковая железа здорового ребенка должна быть не больше КТТИ 0,33 (КТТИ - кардиотимикоторакальный индекс – так измеряется тимус). Если этот индекс выше, фиксируется тимомегалия (увеличение), которая может быть трех степеней:

I. КТТИ 0,33-0,37;

II. КТТИ 0,37-0,42;

III. КТТИ более чем 0,42.

Среди факторов, которые имеют непосредственное влияние на увеличение тимуса, можно назвать патологии развития плода во время , генные аномалии, позднюю беременность, перенесенные будущей мамой инфекционные заболевания.

УЗИ

Теоретически, определить размеры тимуса можно с помощью рентгенографии и ультразвукового исследования вилочковой железы. Для постановки диагноза у детей, рентген используют в крайних случаях, из-за риска облучения ребенка. Обычно, УЗИ вполне хватает для получения необходимых результатов.

Иммунитет и тимус: Комаровский (видео)

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Среди заболеваний вилочковой железы, кроме тимомегалии, у детей можно встретить, также, гиперплазию и гипоплазию тимуса. Гиперплазия вилочковой железы – это разрастание ее тканей с формированием новообразований. А гипоплазия – это нарушение функции Т-лимфоцитов вследствие врожденных патологий развития. Данные заболевания регистрируются намного реже тимомегалии, но они требуют более серьезного медицинского вмешательства.

Тимомегалия: симптомы для обращения к врачу

Что же может послужить поводом для обращения к врачу? Какие симптомы могут указывать на увеличение вилочковой железы у ребенка?

1. Малыш быстро набирает (или теряет) в весе.
2. После кормлений кроха часто срыгивает.
3. Ребенок начинает кашлять, когда принимает лежачее положение (ложный круп).
4. Часто болеет простудными заболеваниями.
5. Когда малыш плачет, его кожа становится сине-фиолетовой.
6. На груди – венозная сетка, а кожные покровы покрыты так называемым мраморным рисунком.
7. При увеличенном тимусе могут увеличиваться в размерах и миндалины, аденоиды или лимфатические узлы.
8. Часто у детей наблюдается аритмия и пониженный мышечный тонус.

Лечение увеличенной железы

Зачастую, при увеличении вилочковой железы, медикаментозное лечение не требуется. Исключением служат редкие сложные случаи тимомегалии.

Но следует приложить максимум усилий для . Врачи рекомендуют:

• Прием витаминов и диету, богатую белками.
• Закаливание и занятия спортом.
• Соблюдение режима дня.
• Прививки при тимомегалии делать можно, только предварительно нужно дать ребенку антигистаминный препарат, назначенный педиатром.
• Следует избегать контактов с больными ОРВИ.
• Исключить употребление малышом аллергенной пищи.

И очень важный момент. Если у вашего ребенка увеличена вилочковая железа, ему нельзя принимать в качестве жаропонижающего ацетилсалициловую кислоту. Аспирин может ускорить рост клеток тимуса.

Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.

Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.

Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:

• Гиперплазия вилочковой железы
• Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
• Миастения
• Опухоли тимуса (тимома, карцинома)

Гиперплазия

Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.

При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.

Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.

Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году. Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.

Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).

Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:

• Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
• Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
• Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.

Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.

Миастения

Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.

Опухоль тимуса

Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.

Тимомы классифицируются:

• тип А
• тип АВ
• тип В1
• тип В2
• тип В3

А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.

АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.

В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.

В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.

Стадии развития опухоли:

1. опухоль ограничена капсулой
2. образование растет в капсулу
3. поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
4. метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы

Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.

Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.

Прогноз в каждом случае индивидуальный.

Одним из органов, имеющим важнейшее значение для нашего организма, является вилочковая железа или тимус. Находясь в тесной взаимосвязи с железами эндокринной системы, вилочковая железа представляет собой центральный орган иммунной системы, оказывающий влияние на обменные процессы. В силу внешних и внутренних факторов, данный орган подвержен различным патологиям, вызывающих нарушение функционирования организма.

Современные методы диагностики заболеваний вилочковой железы позволяют выявить их на ранней стадии и принять адекватные меры лечения. В результате снижения защитных сил организма, обусловленных нарушением функционирования вилочковой железы, в могут возникать многие серьезные заболевания. Большое значение для нормальной работы рассматриваемого органа имеет питание, которое должно включать продукты, богатые витаминами и важными для организма микроэлементами. Рассмотрим основное значение вилочковой железы, а также патологии данного органа.

Вилочковая железа расположена в верхней части грудины. Структурно, она состоит из двух частей. Посредством вырабатываемых железой Т-клеток иммунной системы, происходит защита нашего организма от так называемых чужеродных клеток, уничтожающих здоровые клетки. Вырабатываемый вилочковой железой специальный гормон, отвечает за формирование клеток иммунной системы и осуществляет контроль функционирования лимфоцитов. Входя в состав желез эндокринной системы, вилочковая железа работает в тесной взаимосвязи с половыми железами и корой надпочечников, гормоны которых регулируют функционирование железы.

Как показывает статистика, заболевания тимуса встречаются достаточно редко, однако они всегда сопровождаются характерными и сильными симптомами. К основным проявлениям заболеваний вилочковой железы относятся сильная слабость, снижение защитной функции организма от различных инфекций, увеличение лимфатических узлов. Под влиянием развивающихся патологий вилочковой железы, образуются опухоли, происходит рост лимфоидной ткани. Их рост может вызвать отек верхних конечностей, шеи, лица, а также привести к сдавливанию трахеи и верхней полой вены, чем вызвать удушье. Нередко, эти явления могут привести к летальному исходу. Лечение данных образований возможно только хирургическим методом.

Ключевую роль в нормальной работе вилочковой железы играет питание. Продукты должны быть богатыми витамином «В» и цинком – главными элементами, обеспечивающими жизненные силы органа. Витамин «В» содержится в грецких орехах, яичном желтке, мясе, почках, печени, молочных продуктах, проросшей пшенице, пивных дрожжах, зеленых овощах и многих других продуктах. Цинк в достаточном количестве содержится в говядине, тыквенных семечках, грецких орехах, семечках подсолнуха, маковом семени. При формировании рациона питания, что особенно важно для детей, следует обращать внимание на присутствие вышеизложенных продуктов.

Образование тимом – новообразований вилочковой железы, не вызывает характерных симптомов, а выявляется при компьютерном томографическом исследовании грудной клетки.

Заболевания вилочковой железы сопровождаются некоторыми синдромами. К ним относятся дерматомиозит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и ряд других аутоиммунных заболеваний. У половины пациентов с тимомами, наиболее распространенным является такое неврологическое заболевание как аутоиммунная миастения.

Рассмотрим, что представляет собой миастения, ее характерные симптомы и методы лечения. Данное заболевание вызвано поражением нервно-мышечного соединения, чем обусловлена полная блокада или затрудненная передача сигнала от нерва к мышечным волокнам. Слабость и сильная утомляемость скелетных мышц – основные проявления данного синдрома.

Признаками заболевания являются гнусоватость голоса, тяжесть век, сдвоение глаз, затрудненное глотание и речь, утомляемость мышц конечностей. Большинство больных после пробуждения отмечают хорошее самочувствие, сменяемое усталостью сразу после утреннего туалета. Хорошее самочувствие отмечается при низкой температуре воздуха, а при жаре — наблюдается сильная слабость. После непродолжительного отдыха, жизненные силы быстро восстанавливаются.

Опасность для жизни больного возникает при миастеническом кризе, когда происходит быстрое развитие двигательных расстройств, вызывающих нарушение дыхания. Статистика свидетельствует о развитии миастенического криза у 20% больных миастенией.

Спровоцировать заболевание могут некоторые лекарственные препараты, в том числе гормоны щитовидной железы, глюкокортикоиды, соли магния, хинин, лидокаин, прокаинамид, дифенин и другие препараты.

Для того чтобы обеспечить безопасность больному, при первых признаках миастении необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу. Современные методы диагностики позволяют определить стадию болезни и назначить правильное лечение.

Если опухоль не распространяется на соседние ткани и органы, лечение предполагает хирургическую операцию. При тяжелой степени заболевания, когда поражены соседние ткани, применяется метод лучевой терапии.

Наиболее опасным заболеванием вилочковой железы является рак, составляющий 5% от общего количества онкологических заболеваний. Опасность данного заболевания состоит в отсутствии симптомов на ранней стадии болезни. В случае распространения опухоли на близлежащие органы и ткани, наблюдается синюшность лица, отечность, дыхательные расстройства, нарушение сердечного ритма, сильные головные боли, повышение внутричерепного давления. Сильные боли отмечаются при образовании метастаз. При поражении опухолью головного мозга, развиваются признаки неврологических процесов. Лечение рака вилочковой железы только хирургическое, но при распространении болезни применяется химио и лучевая терапия.

Рассматривая заболевания вилочковой железы, как основного органа иммунной системы, важно обращать внимание на правильное питание, ведение здорового образа жизни.

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий - профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я - 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я - 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я - 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я - 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я - 2 больных - лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я - 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) - от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения - сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет - 23 и после 3 лет - 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный - пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре - отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой - снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) - у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один - с явлениями миастении через 3 года, другой - с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие - к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы - тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы - плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год - 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной - лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА .

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Восстановление текста, компьютерная графика - Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Вилочковая железа — что это такое? Вилочковая железа, именуемая также зобной железой или тимусом, от греческого «бородавчатый нарост», названная великим Клавдием Галеном буквально «тимьяном» за свое сходство долей с листьями растения тимьян.

Вилочковая железа рассматривается иммунологически как первичный или центральный лимфоидный орган. В подростковом возрасте она связана с развитием иммунной системы. После полового созревания он уменьшается в размере и медленно заменяется жиром.

Эмбриологически тимусная железа получена из третьего глоточного пакета.

Анатомия вилочковой железы

Тимус представляет собой двухлопастную структуру, которая расположена в верхней грудной полости. Он частично простирается в область шеи. Тимус находится над перикардом в сердце, в передней части аорты, между легким, ниже щитовидной железы, и за грудиной. Вилочковая железа имеет тонкое внешнее покрытие, называемое капсулой, и состоит из трех типов клеток. Типы тиминовых клеток включают эпителиальные клетки, лимфоциты и клетки Кульчицкого, или нейроэндокринные клетки.

• Эпителиальные клетки — плотно утрамбованные клетки, которые придают форму и структуру тимусу.
• , которые защищают от инфекции и стимулируют иммунный ответ.
• Кульчицкие клетки — гормональные клетки.

Каждая лопасть вилочковой железы содержит много меньших делений, называемых дольками. Долька состоит из внутренней области, называемой мозгом, и внешней области, называемой корой. Область коры содержит незрелые Т-лимфоциты. «Т» в Т-лимфоците означает производный от тимуса. Эти клетки еще не развили способность отличать клетки организма от инородных клеток. Медуллярная область содержит более крупные зрелые Т-лимфоциты. Эти клетки обладают способностью идентифицировать себя и дифференцироваться в специализированные Т-лимфоциты. В то время как Т-лимфоциты созревают в тимусе, они происходят из стволовых клеток костного мозга. Незрелые Т-клетки мигрируют из костного мозга в железу через кровь.

Функции и гормоны вилочковой железы

Вилочковая железа, несмотря на наличие железистой ткани и функции продуцирования нескольких гормонов, гораздо более тесно связана с иммунной системой, чем с эндокринной.

Статья в тему:

Повышенная мочевая кислота в крови. Как вылечить народными средствами в домашних условиях?

К гормонам вилочковой железы относятся:

• Тимозин, который стимулирует развитие Т-клеток.
• Тимпоэтин и тималин, позволяющие отличать Т-лимфоциты и усиливать функции Т-клеток.
• Инсулиноподобный фактор роста, увеличивающий иммунные ответы, в частности, на вирусы.

Зобная железа отвечает за создание и развитие Т-лимфоцитов или Т-клеток, чрезвычайно важного типа лейкоцитов. Т-клетки защищают организм от потенциально смертельных патогенов, таких как бактерии, вирусы и грибы. Повреждение вилочковой железы может вызвать увеличение инфекции.

Функция тимуса заключается в создании незрелых Т-клеток, которые продуцируются в красном костном мозге, и обучении их на функциональные, зрелые Т-клетки, которые атакуют только инородные клетки. Т-клетки сначала находятся в пределах коры тимуса, где они контактируют с эпителиальными клетками, представляющими различные антигены. Незрелые Т-клетки, которые реагируют на антигены, соответствуют чужеродным клеткам, выбранным для выживания, созревания и миграции к мозгу, в то время как остальные умирают через апоптоз и удаляются макрофагами. Этот процесс известен как позитивный отбор.

Достигнув продолговатого мозга, выжившие Т-клетки продолжают созревать и взаимодействовать с собственными антигенами организма. Т-клетки, которые взаимодействуют с собственными антигенами организма, положительно оценивают аутоиммунитет, посредством чего они атакуют свои клетки организма, а не только инородные. Аутоиммунные Т-клетки элиминируются путем апоптоза в процессе, известном как отрицательный отбор, в результате только около 2% из незрелых Т-клеток, достигают зрелости.

Несколько гормонов, продуцируемых зобной железой, способствуют созреванию Т-клеток до их высвобождения в кровоток. Теперь уже зрелые Т-клетки циркулируют по телу, где они распознают и убивают патогены, активируют В-лимфоциты для продуцирования антител и хранят память о прошлых инфекциях.

В отличие от большинства органов, которые растут до зрелого возраста, тимус увеличивается на протяжении всего детства, но медленно сжимается с начала полового созревания и во время взрослой жизни. Когда тимус сжимается, его ткани замещаются жировой тканью. Сокращение связано с уменьшением роли железы во взрослом возрасте — иммунная система производит большую часть своих Т-клеток в детском возрасте и требует очень мало новых Т-клеток после полового созревания.

Болезни и лечение тимуса

Тимусной железы относительно редки, но они могут быть потенциально серьезными.

Статья в тему:

Какие антибиотики при ангине у взрослого в таблетках принимать? Сравнение основных препаратов

Врожденные расстройства

Несколько генетических дефектов вызывают проблемы вилочковой железы с рождения.

Редкое состояние, называемое тяжелым комбинированным иммунодефицитом или SCID, развивается, когда человек переносит мутацию в гене, который регулирует развитие Т-клеток. Это влияет примерно на 1 из каждых 40 000 — 100 000 человек, иммунодефицит нарушает нормальное развитие Т-клеток в тимусе и других иммунных клетках. Это серьезно подрывает иммунную систему человека, что делает его неспособным бороться с инфекциями.

В другом редком заболевании, называемом синдромом Ди Георга, отсутствует фрагмент хромосомы вместе с генами, которые он содержит. Это приводит к плохому развитию тимуса и других органов в иммунной системе, вызывая слабые иммунные реакции и частые заболевания. Тяжесть расстройства изменяется и может вызывать симптомы легкой и тяжелой формы.

Аутоиммунные проблемы

При нарушениях, называемых аутоиммунными заболеваниями, иммунная система атакует собственные клетки организма или вещества, произведенные клетками, неправильно воспринимая их как чуждые и вредоносные.

Одно из этих расстройств, миастения, связано с вилочковой железой, которая не сжимается, а остается большой после рождения и функционирует ненормально. Хотя расстройство не полностью понято, тимус, по-видимому, аномально сверхактивен. Он продуцирует клетки, которые атакуют нейротрансмиттер, называемый ацетилхолином, способствующий нормальному сокращению мышц в ответ на нервные импульсы. Болезнь обычно вызывает мышечную слабость, которую часто обнаруживают в глазных мышцах. Другие симптомы включают затруднение глотания, невнятную речь и другие проблемы, связанные с плохой функцией мышц.

Рак тимуса

Хотя он является довольно редким, 2 типа рака могут развиваться в зобной железе, называемые тимомами и тимическими карциномами. Оба они развиваются в популяциях клеток на поверхности тимуса, но они различаются в других отношениях. Клетки при тимоме растут относительно медленно. Клетки тиминовой карциномы быстро делятся и могут быстро распространяться на другие части тела. Люди с миастенией и другими аутоиммунными нарушениями подвергаются повышенному риску возникновения тимомы.

Опухоли в железе могут воздействовать на близлежащие структуры, вызывая такие симптомы, как:

• Сбивчивое дыхание
• Кашель (который может вызвать кровавую мокроту)
• Грудная боль
• Проблемы с глотанием
• Потеря аппетита
• Потеря веса

Лечение миастении зависит от тяжести заболевания. Состояние часто контролируется с помощью препаратов, которые улучшают мышечную функцию или подавляют возникновение аномальных антител, полученных иммунными клетками. Лечение рака тимуса варьируется в зависимости от того, распространяется ли рак и как далеко он распространился. Варианты включают хирургию, химиотерапевтические препараты и лучевую терапию.

Проводятся исследования для определения того, может ли регенерация зобной железы или предотвращение ухудшения ее состояния улучшить иммунитет у пожилых людей. Ученые задаются вопросом, может ли орган играть определенную роль в борьбе с раком и ВИЧ / СПИДом, который непосредственно атакует Т-клетки. Многочисленные аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз, волчанка и диабет, также могут управляться более эффективно посредством лучшего понимания функции железы.