Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
диарея и полиурия с развитием эксикоза,
быстро падает артериальное давление,
выявляется глухость сердечных тонов,
нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!

Острая надпочечниковая недостаточность – это синдром, который проявляется внезапным снижением функций органа, в результате чего кора надпочечников перестает вырабатывать гормоны в прежнем количестве. Данный синдром также именуют «аддисоническим кризом».

Причины недостаточности

Чаще всего от болезни страдают те люди, которые имеют в анамнезе патологию надпочечников. Она может быть как первичной, так и вторичной. Вторичное состояние возникает при отсутствии компенсации надпочечниковой недостаточности, которая приобрела . Кроме того, этот криз также может развиваться на фоне прекращения приема глюкокортикоидов.

Отдельно также следует выделять острейшую форму патологии, которая развивается в результате двустороннего кровоизлияния. Подобное состояние, как правило, не воздействует на надпочечники напрямую, потому может быть трудным для своевременной диагностики. В качестве причин, его вызывающих выступают:

патологии, связанные с нарушениями свертываемости крови;
воспаления стенок сосудов;
проведенные операции или полученные травмы, которые повлекли за собой потерю большого количества крови;
инфекционные болезни, интоксикация или ожог.

Еще одна причина, по которой может возникнуть данный недуг – острая гипофизарная недостаточность. Кроме того, болезнь может развиваться на фоне сепсиса, вызванного стрептококками.

Патогенез недуга

Пусковым механизмом формирования болезни является сбой в выработке гормонов, за который отвечает кора надпочечников. В большинстве случаев можно говорить о чрезмерной выработке альдостерона и кортизола. Это приводит к нарушениям в калие-натриевом обмене, а также к общему уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, состояние может весьма негативно сказываться на пищеварительной и сердечно-сосудистой системе.

При развитии недостаточности центрального генеза выработка альдостерона происходит в адекватных количествах, что уменьшает вероятность нарушений в электролитном балансе и уберегает больных от обезвоживания.

Острая недостаточность коры надпочечников начинает развиваться тогда, когда продуцирование организмом глюкокортикоидных гормонов в значительной степени снижается либо перестает вырабатываться вообще.

Недуг сопровождается циркулярной недостаточностью, в результате которой пациент может пережить гиповолемический шок (резкое снижение объема циркулирующей крови).

Больные, которые на протяжении длительного периода принимали адренокортикотропный гормон, также входят в зону риска, поскольку прием синтетических препаратов способствует полному подавлению естественной выработки гормона организмом.

Толчком к развитию недуга может явиться и геморрагический инфаркт, поскольку на его фоне в лимфе концентрируется большой процент бактерий, производящих эндотоксины, а это, в свою очередь, приводит к всевозможным воспалительным процессам, образованию тромбов, кровоизлияниям и другим существенным проблемам.

Клиническая картина

Заболевание имеет несколько форм протекания, каждой свойственна своя симптоматика:

при сердечно-сосудистой форме очевидно затруднение кровообращения, проявляющееся в понижении давления, повышенной потливости, чрезмерной слабости и вялости, аритмии сердечного ритма и ознобе;
при желудочно-кишечной форме проявления болезни похожи на обычный «острый живот» и характеризуются резкими болями в области желудка и двенадцатиперстной кишки, рвотой, диареей и т.д.;
при нервно-психической и менингоэнцефалической форме главными симптомами являются: вялость и слабость, наличие мигреней, появление галлюцинаций, а также предобморочное и обморочное состояние.

Если какие-либо из перечисленных симптомов имеют место, необходимо незамедлительно обратиться за оказанием врачебной помощи с возможной последующей госпитализацией. Однако стоит отметить, что симптомы каждой из форм могут быть размытыми, что значительно затрудняет своевременное диагностирование.

При этом продолжительность подобного криза может быть разной – от пары часов до нескольких суток. Терминальная стадия недуга может развиться весьма стремительно, поэтому не стоит пренебрегать даже незначительной частью ее клинических проявлений и при малейшем подозрении пройти полный комплекс необходимых диагностических процедур.

Развитие патологии у детей

У детей, не достигших трехлетнего возраста, надпочечники физиологически незрелы. Тем не менее данный недуг может появиться у них по нескольким причинам:

Кроме того, причиной развития недуга может быть родовая травма, хроническая , а также прием определенного круга медикаментов. Однако в большинстве случаев имеет место аутоиммунный процесс.

В группу риска относят детей, у которых:

имеются наследственные заболевания, со свойственной им латентной формой надпочечниковой недостаточности;
есть родственники, страдающие недугом;
обнаружено аутоиммунное заболевание, поражающее органы эндокринной системы (в частности, щитовидную железу);
имела место операция или лучевая терапия, затрагивающая области гипоталамуса или гипофиза;
диагностирован нанизм (врожденный карликовый рост).

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние, которое может представлять угрозу не только для здоровья, но и для жизни малыша. Именно поэтому очень важно вовремя его распознать и начать лечение, препятствующее проявлению кризов.

Способы диагностирования

При малейших подозрениях на острую надпочечниковую недостаточность собирается подробный анамнез. В частности, необходимо выяснить, имеются ли у пациента заболевания гипофиза или надпочечников (опухоли, дисфункции, синдром Кушинга, хронические болезни).

Следующий этап – тщательный визуальный осмотр. Врач должен оценить состояние кожных покровов больного, проверить его конечности на признаки синюшности, измерить артериальное давление и пульс, выяснить объем выделяемой мочи.

Если речь идет о нервно-психической форме недуга, будут выявлены признаки очаговой неврологической симптоматики, наличие мигреней, некоторой заторможенности и туманности сознания. На теле пациента может быть найдена сыпь бронзового окраса.

Кроме того, на усмотрение врача возможно назначение ряда лабораторных исследований. Самыми эффективными являются:

При наличии показаний или неясности диагноза врач может также направить пациента на МРТ. Проведение необходимых процедур для постановки точного диагноза очень важно, поскольку острую надпочечниковую недостаточность можно перепутать с острым аппендицитом, холециститом, язвой желудка, панкреатитом и рядом других заболеваний со схожей симптоматикой.

Неотложная помощь при кризе

Острой надпочечниковой недостаточности характерны периодические кризы – весьма критические состояния, при которых наступает резкая слабость, пульс становится учащенным, происходит так называемый «сосудистый коллапс». Возможно появление тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей, схожих с болями при аппендиците.

Если в момент криза взять у пациента кровь на анализ, в ней могут быть обнаружены:

нейтрофильный лейкоцитоз (реакция организма на развитие воспалительных процессов, характеризующаяся повышением количества лейкоцитов);
лимфоцитоз (увеличение белых кровяных телец – лимфоцитов);
азотемия (повышение количества азотистых соединений);
эозинофилия (повышение количества эозинофилов);
гипонатриемия (снижение концентрации ионов натрия);
гипогликемия (понижение показателей уровня глюкозы);
гиперкалиемия (повышение показателей концентрации калия);
гормональный дисбаланс.

Подобное состояние требует оказания неотложной медицинской помощи. Для начала нужно уложить больного в горизонтальное положение, в таком состоянии ему необходим строгий покой и ожидание бригады «скорой помощи». Затем ему вводится 1%-й раствор «Мезатона» подкожно (один миллилитр), а также 10%-й раствор «Сульфокамфокаина» (два миллилитра).

Далее вводится «Преднизолон» в вену либо «Гидрокортизон» в мышцу (в первом случае – от 50 до 75 мг, во втором – 125 мг), раствор «Глюкозы» 40% (40 миллилитров), раствор «Мезатона» 1% (несколько миллилитров в мышцу) и «Кордиамин» (два миллилитра).

Кроме того, пациенту показана срочная госпитализация с назначением полноценной терапии.

Методы лечения

Проявление симптомов острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей, является строгим показанием к госпитализации. Если интенсивная терапия не будет вовремя проведена, клинические признаки будут лишь нарастать и могут привести даже к летальному исходу.

Именно поэтому, если речь идет даже только о подозрении на развитие патологии, рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гормональную терапию в условиях стационара.

Если пациент находится в бессознательном состоянии и был привезен в больницу бригадой «скорой помощи», прежде всего ему устанавливают желудочный зонд и мочевой катетер, чтобы обеспечивать нормальную работу мочевыделительной системы. Кормление пациента также осуществляется через зонд.

Далее, чтобы устранить признаки обезвоживания, больному внутривенно вливается достаточно большой объем «физиологического раствора». Следом добавляется раствор «Глюкозы». Мочегонные, а также калийсодержащие препараты в таком случае противопоказаны. При значительном понижении показателей давления, а также при рвоте врачи дополнительно вводят «Хлорид натрия».

Параллельно с мероприятиями по экстренной помощи пациенту назначается заместительная гормональная терапия. Под ней понимают прием препаратов «Гидрокортизона» для достижения минералокортикоидного и глюкокортикоидного эффектов.

Часть препаратов этой группы разрешается вводить как внутримышечно, так и внутривенно. Если нет возможности в кратчайшие сроки начать прием «Гидрокортизона», то его может заменить «Дексаметазон».

Лечение продолжают вплоть до полного выхода пациента из коллапса. Когда его состояние стабилизируется, доза гормональных препаратов должна быть откорректирована и снижена.

Во время проведения терапии необходимо постоянно контролировать показатели давления, а также крови – особенно содержание в ней глюкозы, натрия и калия. Если гормоны не дают возможности полностью стабилизировать состояние пациента, то необходимо подключение препаратов, входящих в аналептическую и катехоламиновую группу.

Если лихорадка имеет инфекционную природу, потребуется также прием антибактериальных препаратов.

Прогноз выздоровления

При своевременной и правильно проведенной терапии прогноз хороший: пациент быстро выходит из коллапса, а через некоторое время возвращается к своей нормальной жизни.

Однако не стоит забывать, что заболевание весьма опасно для пациентов детского возраста, в особенности новорожденных. Нужно быть постоянно готовыми к проявлению острого адреналинового криза, который может проявиться под влиянием следующих факторов:

заболевание любого характера;
пропуски в приеме замещающего препарата;
стрессовые ситуации.

Настоятельно рекомендуется надевать детям специальные браслеты на случай возникновения криза в отсутствие близких (например, в детском саду), чтобы ему смогли вовремя оказать медицинскую помощь. На браслете необходимо указать информацию о заболевании, а также препараты с точными дозировками, которые необходимы при возникновении приступа. Телефоны и другие экстренные способы связи с родными также необходимо написать.

Если поддерживающая терапия подобрана верно, то прогноз положительный. Пациент по большей части имеет хорошее самочувствие, нормальные показатели давления, не страдает от побочных действий или передозировки лекарств.

При поведении своевременной и грамотной терапии угроза жизни отсутствует. Представительницы прекрасного пола с таким диагнозом вполне могут выносить ребенка, если будут находиться под чутким наблюдением врача и соблюдать все его предписания.

Возможные осложнения

Если лечение не будет начато своевременно либо будет производиться не в полном объеме, риск развития осложнений все-таки существует.

Самое опасное осложнение, угрожающее жизни – аддисонический криз, который является проявлением резкой декомпенсации недостаточности. При нем развивается коматозное состояние, которое представляет большую опасность для жизни пациента.

Во время криза у больного возникает острая и очень сильная слабость, вплоть до потери сознания; появляется рвота и понос, которые приводят к быстрому обезвоживанию. Кроме того, возможны судороги, изменения в кожной пигментации. Симптомы криза схожи с признаками сердечной недостаточности.

Осложнения могут варьироваться в зависимости от формы болезни:

При сердечно-сосудистой форме криз сказывается на кровообращении, приводя к тахикардии, потере сознания и артериальной гипотензии.
При желудочно-кишечной форме криз приводит к метеоризму, поносу с кровью, тошноте и болям в животе.
При нервно-психической форме появляются симптомы, похожие на признаки менингококковой инфекции, а также судороги, появление бреда.

Купировать такой криз крайне непросто.

Профилактические меры

Есть несколько слагаемых правильной профилактики этого недуга:

ранняя диагностика;
грамотно подобранное и проведенное лечение;
обучение больных своевременному реагированию (в том числе в отношении замены препаратов и изменения схемы их приема) при стрессовых ситуациях, травмах и пр.;
проведение профилактической гормональной терапии в критических ситуациях (например, при необходимости оперативного вмешательства или возникновении стресса);
своевременное диагностирование патологических процессов, сопровождающих основную болезнь, и их лечение.

Кроме того, человек с подобным диагнозом должен избегать всевозможных перегрузок организма, отказаться от спиртного, без крайней необходимости не употреблять психотропные средства.

Также показано соблюдение диеты, предполагающей большое количество белковой пищи с повышенной калорийностью. В рацион необходимо добавлять продукты, богатые витаминами В и С, постепенно увеличивать суточную дозу соли. В качестве ежедневного питания идеально подойдет рыба морского происхождения и овощи, которые можно отваривать или есть сырыми.

Если соблюдать все предписания врача, включая выполнение профилактических мер, болезнь никак не скажется на качестве жизни человека.

Острая надпочечниковая недостаточность или аддисонический криз – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников. Наряду с аддисоническим кризом может развиваться специфический синдром, при котором состояние острой надпочечниковой недостаточности возникает вследствие развития геморрагического инфаркта обоих надпочечников у больных с сепсисом.

Причины развития острой надпочечниковой недостаточности

Острая надпочечниковая недостаточность обычно развивается у больных, которые имеют первичную или вторичную патологию надпочечников. Подобный процесс может возникнуть при отсутствии компенсации хронической надпочечниковой недостаточности, либо в результате отмены глюкокортикоидных гормонов.

Выделяют также острейшую форму надпочечниковой недостаточности , которая, являясь результатом двустороннего кровоизлияния в надпочечники, возникшего на фоне синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, развивается обычно без предшествующей патологии надпочечников. Причиной развития острейшей формы острой надпочечниковой недостаточности могут стать патологические состояния, связанные с нарушением системы свертывания крови, воспалительные процессы сосудистых стенок, обширные хирургические операции и травмы с серьезными кровопотерями, массивные ожоги, интоксикации, асфиксия, инфекционные заболевания.

Острая гипофизарная недостаточность также приводит к острой надпочечниковой недостаточности из-за нарушения выработки и секреции гормонов, регулирующих работу коры надпочечников. Синдром, сопровождаемый двусторонним геморрагическим инфарктом надпочечников, являющийся редкой, но хорошо изученной причиной острой надпочечниковой недостаточности, вызывают септические состояния, виновниками которых являются стрептококки, менингококки, пневмококки, синегнойная палочка.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности

Любая форма надпочечниковой недостаточности развивается в результате сбоя в секреции гормонов коры надпочечников, в особенности кортизола и альдостерона, недостаток которых ведет к нарушению калий–натриевого обмена, снижению объема крови, что чревато целым рядом расстройств со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью центрального генеза за счет сохранения нормального уровня выработки альдостерона нарушения электролитного баланса и обезвоживание выражены гораздо меньше.

Механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с резким снижением до критического уровня или полным прекращением выработки глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников. Из-за дефицита минералокортикоидных гормонов развивается циркуляторная недостаточность, приводящая к гиповолемическому шоку, возникающему в результате снижения уровня натрия в крови и затем - объема циркулирующей крови.

При синдроме отмены глюкокортикоидных гормонов механизм развития острой надпочечниковой недостаточности связан с блокировкой выработки нормального уровня адренокортикотропного гормона из-за длительного подавления его выработки.

Острая надпочечниковая недостаточность, возникшая на фоне геморрагического инфаркта надпочечников, связана с тем, что на фоне повышенной концентрации бактерий и их эндотоксинов в крови происходит выброс медиаторов воспаления, оказывающих повреждающее воздействие на внутреннюю сосудистую стенку, приводящее к образованию тромбов внутри сосудов, которые влекут за собой кровоизлияния во внутренних органах и на коже.

Признаки острой надпочечниковой недостаточности

Различают несколько вариантов клинического течения острой надпочечниковой недостаточности:

- сердечно–сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности , при которой выражены явления острой недостаточности кровообращения – резкое снижение артериального давления, сопровождаемое обильным потоотделением, внезапной слабостью, чувством холода в конечностях, сердечной аритмией;

- желудочно–кишечная форма острой надпочечниковой недостаточности , симптоматика которой напоминает состояние «острого живота», с тошнотой, рвотой, диареей, резкими острыми болями в области живота;

- нервно–психическая или менингоэнцефалическая форма острой надпочечниковой недостаточности , сопровождаемая головными болями, вялостью, сбоями в работе сознания, галлюцинациями, обморочными состояниями.

При появлении подобных симптомов больной нуждается в срочной госпитализации. В чистом виде каждая из форм встречается редко, чаще бывает их сочетание. Аддисонический криз может длиться от нескольких часов до нескольких дней. До кризисного состояния больной может за очень короткое время. Симптомами приближения криза является слабость, мышечные боли и потеря аппетита. В некоторых случаях клинические симптомы острой надпочечниковой недостаточности развиваются молниеносно, без предшествующих признаков.

Методы диагностики острой надпочечниковой недостаточности

Для выявления острой надпочечниковой недостаточности прежде всего необходимо собрать анамнез и выяснить у больного наличие заболеваний надпочечников или гипофиза (хронической надпочечниковой недостаточности, врожденной дисфункции коры надпочечников, опухолей надпочечников, синдрома Кушинга, оперативных вмешательств на гипофизе и т.п.)

При осмотре больного отмечают бледность кожных покровов, синюшность конечностей, снижение артериального давления, учащение сердцебиения, нитевидный пульс, снижение объема мочи, тошноту с неукротимой рвотой, кровавый понос, вздутие живота. Если преобладает нервно–психическая форма острой надпочечниковой недостаточности, у больного при физикальном обследовании выявляется очаговая неврологическая симптоматика, ступор, заторможенность, головные боли.

При осмотре кожных покровов у пациентов может обнаруживаться звездчатая геморрагическая сыпь, либо сыпь в виде петехий.

Повышение температуры тела для адиссонического криза нехарактерно, за исключением наличия сопутствующего инфекционного процесса или выраженного обезвоживания организма.

Лабораторные методы исследования острой надпочечниковой недостаточности сводятся к исследованиям:

Общего анализа крови, в котором может отмечаться относительный лимфоцитоз, повышение уровня СОЭ, эозинофилия;

Биохимического анализа крови, позволяющего выявить снижение уровня натрия и повышение уровня калия, а также снижение концентрации глюкозы в крови;

Уровня гормонов – кортизола и ренина, а также содержания адренокортикотропного гормона, уровень которого, как правило, повышается при первичной острой надпочечниковой недостаточности, а при вторичной – остается неизменным или несколько снижается. Порой для выявления причины развития острой надпочечниковой недостаточности целесообразно сделать посев крови, что позволит выявить септическое состояние, и коагулограмму, которая даст информацию о свертывании крови и возможности развития тромбов.

Из инструментальных методов исследования для диагностики острой надпочечниковой недостаточности наиболее информативны электрокардиография (позволяет выявить аритмии), рентгенография (для исключения травм и воспалительных процессов в легких), ультразвуковое исследование брюшной полости (для выявления инфекционного очага) и компьютерная или магнитно–резонансная томография.

Необходимо при диагностике отличить острую надпочечниковую недостаточность от острой недостаточности кровообращения другого происхождения, острого аппендицита, холецистита, панкреатита, кишечной непроходимости, прободения язвы желудка или двенадцатиперстной кишки.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Диагноз «острая надпочечниковая недостаточность» является прямым показанием для госпитализации больного в отделение реанимации и интенсивной терапии вследствие вероятности молниеносного развития клинических признаков, способных повлечь за собой летальный исход. Специалисты рекомендуют даже при подозрении на острую надпочечниковую недостаточность максимально скоро приступать к заместительной гормональной терапии. Если пациент поступает в отделение в бессознательном состоянии, прежде всего ему устанавливают мочевой катетер и желудочный зонд, чтобы обеспечить функционирование мочевыделительной системы и обеспечить питание, крайне необходимое в подобном состоянии.

Для устранения признаков обезвоживания организма больным внутривенно вливают несколько литров физиологического раствора, с последующим добавлением к нему 5-10% раствора глюкозы. Противопоказано введение растворов, содержащих калий, и мочегонных препаратов. При выраженном понижении артериального давления и многократной рвоте показано введение 10-20 мл 10 % хлорида натрия.

В качестве заместительной гормональной терапии используют препараты гидрокортизона, обеспечивающий в значительных дозах глюкокортикоидный и минералокортикоидный эффекты. Некоторые из них, в частности гидрокортизона сукцинат, можно вводить и внутривенно и внутримышечно, а, к примеру, суспензионный гидрокортизона ацетат вводят исключительно внутримышечно. В случае отсутствия гидрокортизона его на время возможно заменить дексаметазоном.

Внутривенное введение больших доз гидрокортизона продолжают до момента, пока больной не будет выведен из коллапса, и его систолическое давление не повысится более 100 мм рт. ст. После стабилизации состояния пациента дозу гормона снижают до 150-200 мг/сут и вводят его внутримышечно.

Заместительная гормональная терапия должна проводиться под постоянным контролем артериального давления, уровня натрия, калия и глюкозы в крови. Если стабилизация нормальной циркуляции крови с использованием только глюкокортикоидных гормонов не представляется возможной, в схему лечения дополнительно вводят препараты группы катехоламинов и аналептиков. При лихорадке инфекционной природы во избежание возможных осложнений больным назначают антибактериальные препараты.

Способы профилактики острой надпочечниковой недостаточности

Профилактические мероприятия по предупреждению развития острой надпочечниковой

недостаточности складываются из:

Ранней диагностики и грамотного лечения больных с хронической надпочечниковой недостаточностью, предполагающего их обучение с правилами изменения схемы заместительной гормональной терапии при стрессах, травмах и других нестандартных ситуациях;

Профилактическая терапия глюкокортикоидными гормонами в ситуациях повышенного риска, например, при стрессовых ситуациях или хирургических вмешательствах у больных, принимавших эти гормоны в связи с заболеваниями неэндокринной природы;

Ранняя диагностика и коррекция патологических процессов, приводящих к развитию острой надпочечниковой недостаточности.

Дозировка гормональных препаратов подбирается индивидуально врачом-эндокринологом после оценки состояния здоровья и физической активности больного.

Консультации пациентов с заболеваниями надпочечников проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Надпочечниковая недостаточность - состояние организма, возникающее в результате снижения синтеза гормонов корой надпочечников.

Связана с деструктивными изменениями в надпочечниках. Гипокортицизм опасен для жизни ребенка.

Рассмотрим, по каким симптомам можно распознать болезнь и какие методы применяются для ее лечения.

Классификация

Острая патология возникает в результате резкого уменьшения или прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Хроническая патология развивается при недостатке кортизола и альдостерона (гормонов коры надпочечников), бывает врожденной или приобретенной.

Хроническая патология делится на:

первичную (возникает при поражении ткани надпочечников);
вторичную (патологический процесс поражает переднюю долю гипофиза, нарушается выработка АКТГ);
третичную (развивается в результате поражения гипоталамуса патологическим процессом, характеризуется недостаточной выработкой кортикотропин-рилизинг-гормона).

В 95% случаев наблюдается болезнь Аддисона (первичная хроническая надпочечниковая недостаточность).

Причины

До 3-х летнего возраста у детей надпочечники отличаются физиологической незрелостью.

Привести к острой надпочечниковой недостаточности могут:

Причиной первичной недостаточности раньше считалось туберкулезное поражение надпочечников. Теперь большинство случаев обусловлено наследственными заболеваниями. Риск появления патологии увеличивается у детей:

При обнаружении одного из наследственных заболеваний, характеризующегося надпочечниковой недостаточностью, на данный момент не имеющей её симптомов.
При наличии в семье больного с надпочечниковой недостаточностью или каким-либо заболеванием, передающимся по наследству.
В случае любой аутоиммунной патологии эндокринной системы (особенно болезни Грейвса, гипопаратиреоза).
После сеансов лучевой терапии, оперативного вмешательства в зоне гипоталамуса, гипофиза.
С врожденным гипопитуитаризмом.

Патогенез

Острая надпочечниковая недостаточность сопровождается отсутствием выработки минералокортикоидов и глюкокортикоидов.

В результате наблюдается дегидратация из-за потери ионов натрия, хлоридов и ухудшения их всасывания в кишечнике.

Дегидратация ведет к уменьшению объема циркулирующей крови, развитию шока.

В связи с повышением концентрации калия в клетках, межклеточной жидкости и сыворотке крови нарушается способность миокарда сокращаться.

Отсутствие глюкокортикоидов ведет к появлению гипогликемии, уменьшению концентрации гликогена в мышцах и печени. Снижается реабсорбционная и фильтрационная способность почек.

При молниеносном менингококковом сепсисе бактериальный шок вызывает острый спазм сосудов, кровоизлияния и некрозы мозгового и коркового слоя надпочечников.

Симптомы

Проявления острой надпочечниковой недостаточности

Первыми признаками, сопровождающими аддисонический криз, становятся:

ослабление мышечного тонуса;
понижение кровяного давления;
появление одышки;
учащенный пульс;
понижение температуры тела;
уменьшение суточного объема мочи;
синюшный оттенок кожных покровов;
кожные кровоизлияния (различной формы, размеров).

Проявления со стороны органов пищеварения - тошнота с последующей рвотой, понос, боль в животе. Криз, вызванный кровоизлиянием в надпочечники или отменой глюкокортикостероидов, сопровождается внезапным развитием симптомов и быстрым их нарастанием. При сильном понижении в крови концентрации калия может возникнуть остановка сердца.

При остром гипокортицизме, связанном с декомпенсацией при хронической надпочечниковой недостаточности, симптомы нарастают медленно:

ухудшается аппетит;
усиливается слабость;
снижается активность;
возникает рвота, боль в животе;
усиливаются проявления сердечно-сосудистой недостаточности, развивается кома.

Острая надпочечниковая недостаточность – опасное заболевание, которое требует немедленного лечения. По этой ссылке вы можете почитать подробную информацию о данной болезни, ее симптомах, причинах и методах лечения.

Проявления хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы, вызванные врожденным дефектом надпочечников, могут возникнуть у новорожденного:

превышающая нормальные показатели физиологическая потеря веса;
частое срыгивание;
незначительное прибавление веса;
усиленное мочеиспускание;
понижение тонуса тканей;
потемнение кожи.

Следствием острого криза может послужить диспептическое расстройство или любое заболевание. В старшем возрасте у детей развитие патологии происходит медленно, родители затрудняются точно сказать, когда возникла болезнь. Симптомы вызваны низким уровнем кортизола и альдостерона и происходящими в результате изменениями в углеводном и минеральном обмене.

К вечеру ребенок становится менее активным, однако состояние восстанавливается после сна по утрам. Вызвать такие изменения может стресс, различные заболевания. Нередко беспокоит боль в животе, отсутствие аппетита, чувство жажды, рвота или тошнота, диспепсия или запоры. В результате рвоты и диспепсии увеличивается потеря натрия, возникает риск развития острой надпочечниковой недостаточности.

Снижение концентрации глюкокортикоидов и объема циркулирующей крови вызывает понижение кровяного давления. Замедляется пульс, в случае резкого изменения положения тела возникает головокружение, обморок.

При недостатке гликокортикоидов развиваются утром и через пару часов после еды приступы гипогликемии. Они сопровождаются бледностью, острым ощущением голода, дрожью в теле, усилением потоотделения. Гипогликемия вызывает функциональные нарушения (проблемы со сном, чувство страха, рассеянность, безразличие, забывчивость).

Почти во всех случаях присутствует пигментация кожи. Этот симптом может появляться одним из первых. Особенно пигментация заметна на сосках, имеющихся рубцах, гениталиях у мальчиков.

Загар, не исчезающий в течение длительного времени, может служить первым симптомом данной патологии.

Диагностика

При постановке диагноза руководствуются клиническими проявлениями и данными лабораторной диагностики (пониженный уровень сахара в крови, пониженная концентрация гормонов, нарушенный электролитный состав крови).

Глюкокортикоидная недостаточность сопровождается пониженной концентрацией натрия, минералокортикоидная - повышенным уровнем калия.

Низкий уровень альдостерона и кортизола (или одновременно обоих) свидетельствует об острой надпочечниковой недостаточности. На УЗИ отмечается недоразвитие надпочечников или кровоизлияние в них. На ЭКГ - признаки гиперкалиемии.

Лечение

Острую надпочечниковую недостаточность лечат в отделении реанимации. Назначают препараты для устранения интоксикации, поддержания электролитного баланса, коррекции гипогликемии, гормональные средства. В случае необходимости пациентам назначается противошоковая терапия. Во время лечения постоянно требуется лабораторный контроль.

При хронической патологии пациентам пожизненно приходится принимать гормональные препараты.

Заместительная терапия состоит из приема Гидрокортизона.

Как только рост ребенка прекращается, назначают гормональные препараты, обладающие продолжительным действием (Преднизолон, Дексаметазон).

Для замещения минералокортикоидов применяют Флудрокортизон.

При аутоиммунной надпочечниковой недостаточности назначают глюкокортикоиды, при прогрессировании патологии используют Флудрокортизон.

Пациенты с патологическим процессом в стадии компенсации проходят амбулаторное лечение. Если их состояние стабильное, требуется ежегодное обследование.

При постановке диагноза больному чаще всего назначается гормонозаместительная терапия. Подробнее о методах лечения заболевания и причинах его возникновения читайте на нашем сайте.

О причинах образования опухолей надпочечников читайте в теме. Классификация и симптомы новообразований.

Видео на тему

Надпочечники являются органом эндокринной системы. Они вырабатывают несколько гормонов, которые регулируют ряд важных физиологических процессов в организме. Острая функциональная недостаточность надпочечников сопровождается резким снижением продукции их гормонов, что приводит к развитию тяжелого состояния ребенка с высоким риском летального исхода.

Надпочечниковая недостаточность является достаточно редким патологическим состоянием, которое относится к ургентным. Это связано с очень высоким риском развития летального исхода.

Причины

Основным причинным фактором развития ургентного патологического состояния является латентное течение гипокортицизма (снижение функциональной активности надпочечников). При воздействии ряда провоцирующих факторов патологическое состояние резко обостряется и развивается острая надпочечниковая недостаточность у ребенка. К наиболее распространенным провоцирующим факторам, приводящим к снижению активности коры надпочечников даже на фоне их нормального развития, относятся:

Некоторые инфекционные заболевания с острым тяжелым течением - менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, септические процессы различной локализации в организме с выраженной интоксикацией.
Кровоизлияния в ткани надпочечников.
Асфиксия (удушье с недостаточным поступлением кислорода в ткани), перенесенная родовая травма.
Генетически обусловленное снижение активности определенных ферментов, которые катализируют процессы синтеза стероидных гормонов (глюкокортикостероиды, половые гормоны, минералокортикоиды).
Нарушение регуляции надпочечников, обусловленное изменением активности гипофиза.

Знание провоцирующих и причинных факторов, воздействие которых приводит к развитию надпочечниковой недостаточности, необходимо для своевременного предотвращения развития ургентного состояния.

Клинические проявления

Симптоматика развития острого ургентного состояния зависит от возраста ребенка. Надпочечниковая недостаточность у детей в возрасте до полугода характеризуется появлением таких признаков:

При отсутствии адекватной неотложной помощи и выполнения терапевтических мероприятий признаки нарастают, критически снижается артериальное давление и развивается коллапс. У детей более старшего возраста на начальных стадиях развития патологического процесса беспокоят головные боли и выраженные ощущения дискомфорта в животе. Затем по мере прогрессирования недостаточности функциональной активности надпочечников присоединяется выраженное снижение уровня системного артериального давления, уменьшение мочеиспускания (олигурия) вплоть до его полного отсутствия (анурия). Независимо от возраста ребенка при значительном снижении уровня артериального давления, а также потери жидкости и солей, нарушается сознание.

Доврачебная помощь

При появлении первых признаков развития острой надпочечниковой недостаточности следует выполнить несколько мероприятий первой помощи:

Немедленное обращение за квалифицированной медицинской помощью.
Укладывание ребенка на горизонтальную поверхность.
Обеспечение достаточного поступления кислорода (важно проветрить помещение, где находиться ребенок).
Проведение оральной регидратации по возможности (ребенок старше полугода, наличие сознания) - ребенку в небольших объемах (несколько чайных ложек), но каждые 15 минут дают пить раствор Регидрон, минеральную воду, компот из сухофруктов.
Обеспечение достаточного притока крови к тканям головного мозга - в условиях сниженного уровня системного артериального давления ребенка следует уложить на горизонтальную поверхность, а под ноги положить валик или подушку.

Транспортировка ребенка с острой надпочечниковой недостаточностью должна проводится только в специализированном транспорте, где медики могут начать интенсивную терапию.

Врачебная помощь

В условиях медицинского стационара назначается интенсивная терапия, которая преследует несколько лечебных целей:

Контроль эффективности проводимой терапии выполняется при помощи лабораторных исследований, включая анализы крови, мочи, определение уровня гормонов. Параллельно обязательно выясняются причины патологического состояния и проводится терапевтическое устранение их воздействия.

Прогноз при острой надпочечниковой недостаточности у ребенка зависит от своевременности начала, а также адекватности проводимой терапии. При правильном лечении в течение небольшого промежутка времени функциональное состояние всех систем организма ребенка восстанавливается.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
диарея и полиурия с развитием эксикоза,
быстро падает артериальное давление,
выявляется глухость сердечных тонов,
нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
развивается коллапс.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность может иметь генетические причины и, хотя не обязательно, проявляется в грудном возрасте. Она может быть и приобретенной, например, при аутоиммунном поражении коры надпочечников. Однако предрасположенность к аутоиммунной патологии часто также имеет генетическую природу, и поэтому такое разграничение весьма относительно.

Врожденная надпочечниковая недостаточность.

Врожденные дефекты стероидогенеза. Самая частая причина надпочечниковой недостаточности в грудном возрасте - врожденная гиперплазия коры надпочечников с потерей соли. Примерно у 75% детей с недостаточностью 21-гидроксилазы, почти у всех детей с липоидной гиперплазией коры надпочечников и у большинства детей с недостаточностью ЗР-гидроксистероиддегидрогеназы после рождения проявляются симптомы потери соли, поскольку в этих случаях нарушен синтез не только кортизола, но и альдостерона.

Врожденная гипоплазия надпочечников.

Надпочечниковая недостаточность в таких случаях обычно проявляется острыми симптомами сразу после рождения, но иногда они возникают лишь в позднем детстве или даже в зрелом возрасте. При гистологическом исследовании гипоплазированного коркового вещества надпочечников обнаруживается его дезорганизация и цитомегалия. Эта патология встречается в основном у мальчиков и обусловлена мутацией гена DAX1, расположенного на хромосоме Хр21 и участвующего в синтезе ядерных гормональных рецепторов. У мальчиков с таким дефектом из-за вторичного гипогонадизма отсутствует половое развитие. В основе вторичного гипогонадизма лежит мутация того же гена DAX1. Крипторхизм, который часто наблюдается у таких мальчиков, является, вероятно, ранним признаком вторичного гипогонадизма.

Врожденная гипоплазия надпочечников может быть также проявлением синдрома генных последовательностей, сочетаясь с мышечной дистрофией Дюшенна, недостаточностью глицерокиназы и/или умственной отсталостью.

Адренолейкодистрофия.

При этой патологии надпочечниковой недостаточности сопутствует демиелинизация нейронов ЦНС. Из-за нарушения пероксисомного окисления в тканях и биологических жидкостях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

Наиболее распространена Х-сцепленная форма адренолейкодистрофии (Х-АЛД) с различной пенетрантностью. Болезнь чаще всего проявляется дегенеративными неврологическими расстройствами в детском или подростковом возрасте, прогрессирующими до тяжелой деменции с нарушением зрения, слуха, речи и походки. Через несколько лет наступает смерть. Более легкая форма Х-АЛД - адреномиелоневропатия - начинается в позднем подростковом или раннем зрелом возрасте. Надпочечниковая недостаточность часто развивается задолго до появления неврологических симптомов и может быть единственным проявлением болезни. В основе этого заболевания лежат мутации гена ABCD1, расположенного на хромосоме Xq28. Ген кодирует трансмембранный транспортер, участвующий в переносе жирных кислот с очень длинной цепью в пероксисомы.

У больных с Х-АЛД обнаружено более 400 мутаций этого гена. У членов одной и той же семьи обычно выявляется одна и та же мутация, хотя болезнь может протекать по-разному. Это связано, вероятно, с действием генов-модификаторов или какими-то иными факторами. Степень неврологических расстройств и тяжесть надпочечниковой недостаточности не соответствуют друг другу. В настоящее время возможна пренатальная диагностика этого заболевания с помощью анализа ДНК или определения уровня жирных кислот с очень длинной цепью у родственников. У женщин - гетерозиготных носителей дефектного гена симптомы заболевания возникают относительно поздно. Надпочечниковая недостаточность развивается редко. Для лечения используют:

глицерин триолеат или глицерина триэрукат (масло Лоренцо);

пересадку костного мозга;

ловастатин;

фенофибрат;

генную терапию.

Однако эффективность всех этих средств и методов пока неизвестна.

АЛД новорожденных - редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Оно характеризуется неврологическими расстройствами и нарушением функции коры надпочечников. У большинства больных наблюдается тяжелая умственная отсталость, и они погибают до 5-летнего возраста. Это заболевание представляет собой разновидность синдрома Зельвегера (цереброгепаторенального синдрома), при котором из-за мутаций тех или иных генов, контролирующих образование пероксисом, последние полностью отсутствуют.

Семейная недостаточность глюкокортикоидов.

Эта форма хронической надпочечниковой недостаточности характеризуется изолированным дефицитом глюкокортикоидов, повышенным уровнем АКТГ и нормальной секрецией альдостерона. Потеря соли, наблюдаемая при большинстве других форм надпочечниковой недостаточности, в данном случае отсутствует. В раннем возрасте у больных развивается гипогликемия и возникают судороги, отмечается усиленная пигментация кожи. У мальчиков и девочек это аутосомно-рецессивное заболевание встречается с равной частотой. Кора надпочечников атрофирована, но ее клубочковая зона относительно сохранена. У некоторых (около 40%), но не у всех больных обнаруживаются различные мутации гена, кодирующего рецептор АКТГ.

Резистентность к АКТГ наблюдается и при синдроме Оллгрова (синдроме трех А), при котором такая резистентность сочетается с ахалазией кардиального отдела желудка и алакримией. При этом заболевании часто имеют место нарушения функции автономной нервной системы, умственная отсталость, глухота и моторная невропатия. Синдром Оллгрова также наследуется аутосомно- рецессивным способом; ген картирован на хромосоме 12ql3.

Нарушения синтеза и метаболизма холестерина.

К заболеваниям этой группы относится абеталипопротеидемия с недостаточностью апоВ-содержащих липопротеидов, и семейная гиперхолестеринемия с нарушением рецепторов ЛПНП У больных с такой патологией обнаружено снижение функции коры надпочечников. Надпочечниковую недостаточность находили при синдроме Смита-Лемли -Опица, аутосомно-рецессивном заболевании с лицевыми аномалиями, микроцефалией, аномалиями конечностей и задержкой развития. При этом синдроме выявлены мутации расположенного на хромосоме Ilql2-ql3 гена, который кодирует Д7-редуктазу стеролов. В результате нарушается конечный этап синтеза холестерина и снижается его уровень, резко возрастает содержание 7-дегидрохолестерина и развивается надпочечниковая недостаточность. Болезнь Вольмана – редкая аутосомно-рецессивная патология, в основе которой лежат мутации гена, кодирующего кислую липазу лизосом. Это приводит к накоплению эфиров холестерина в лизосомах большинства органов и, в конце концов, к нарушению их функции. У детей на 1-2-м месяце жизни отмечается гепатоспленомегалия, стеаторея, вздутие живота и отставание в развитии. Выявляется надпочечниковая недостаточность и двусторонняя кальцификация надпочечников. Больные обычно погибают на первом году жизни. Ген, кодирующий кислую липазу лизосом, расположен на хромосоме 10q23.2-23.3, и его мутации при болезни Вольмана известны.

Недостаточность транскортина и снижение его сродства к кортизолу.

При этой патологии уровень кортизола в плазме снижен, но содержание свободного кортизола в моче и уровень АКТГ в плазме нормальные. У взрослых с недостаточностью транскортина часто отмечается артериальная гипотония и повышенная утомляемость.

Приобретенная надпочечниковая недостаточность

Аутоиммунная болезнь Аддисона.

Приобретенная первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего связана с аутоиммунной деструкцией желез. Надпочечники подчас настолько уменьшаются в размерах, что не видны при аутопсии, а на микроскопических срезах удается обнаружить лишь остатки их ткани. Мозговое вещество, как правило, сохраняется, а на месте коркового вещества в изобилии присутствуют лимфоциты. В запущенных случаях выпадает секреция всех гормонов коркового вещества, но на ранних стадиях возможна только недостаточность кортизола. У большинства больных в плазме присутствуют антитела к цитоплазматическим антигенам клеток коркового вещества, аутоантигеном чаще всего является 21-гидроксилаза (CYP21).

Болезнь Аддисона нередко представляет собой компонент двух аутоиммунных полигландулярных синдромов. Первым проявлением аутоиммунного полигландулярного синдрома типа I обычно бывает хронический кандидоз кожи и слизистых оболочек. Затем развиваются гипопаратиреоз и, наконец, первичная надпочечниковая недостаточность, которая в типичных случаях проявляется в раннем подростковом возрасте. К другим обычно сопутствующим аутоиммунным нарушениям относятся недостаточность половых желез, алопеция, витилиго, кератопатия, гипоплазия зубной эмали, дистрофия ногтей, нарушение процессов всасывания в кишечнике и хронический активный гепатит. Гипотиреоз и сахарный диабет типа I встречаются менее чем у 10% больных. Некоторые компоненты этого синдрома могут проявляться даже после 40 лет. Наличие у больных антител к ткани надпочечников и к стероидпродуцирующим клеткам указывает на высокую вероятность развития болезни Аддисона или (у женщин) недостаточности яичников. Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме типа I может развиваться достаточно быстро. Описаны случаи неожиданной смерти больных и их братьев или сестер, что подчеркивает необходимость тщательного наблюдения за больными и детального обследования даже их внешне здоровых ближайших родственников.

Среди аутоантител к ферментам стероидогенеза обнаруживаются антитела к CYP21, CYP17 HCYPHAI. Синдром наследуется аутосомно-рецессивно, а дефект выявлен в расположенном на хромосоме 21q22.3 гене, получившем название аутоиммунного регулятора-1 (AIRE1). Этот ген кодирует фактор транскрипции, играющий важную роль в регуляции иммунного ответа. У больных с аутоиммунным полигландулярным синдромом типа I установлено примерно 40 разных мутаций гена AIRE1, причем две из них (R257X и деления трех пар оснований) встречаются наиболее часто. В одной семье с миссенсмутацией G228W заболевание наследовалось аутосомно-доминантным путем.

Аутоиммунный полигландулярный синдром типа II представляет собой сочетание хронической надпочечниковой недостаточности с аутоиммунным поражением щитовидной железы (синдром Шмидта) или сахарным диабетом типа I (синдром Карпентера). Этим нарушениям иногда сопутствуют недостаточность половых желез, витилиго, алопеция, а также хронический атрофический гастрит с болезнью Аддисона-Бирмера или без нее. Среди таких больных с повышенной частотой встречаются HLA-D3 и HLA-D4 (маркеры риска). С аутоиммунным полигландулярным синдромом типа II ассоциированы также гены МНС класса I MICA и MICB. Этот синдром характерен в основном для женщин среднего возраста и может передаваться из поколения в поколение. У больных также обнаруживаются антитела к надпочечниковым антигенам CYP21, CYP17 и CYP11A1.

Инфекции.

В прошлом деструкция надпочечников очень часто была связана с их туберкулезным поражением, но в настоящее время это встречается гораздо реже. Наиболее распространенная инфекционная причина надпочечниковой недостаточности - менингококкемия. Гипоадреналовый криз, развивающийся при молниеносном менингококковом сепсисе, называют синдромом Уотерхауса-Фридериксена. У больных СПИДом могут иметь место различные нарушения ГГНС, но явная надпочечниковая недостаточность развивается редко. Однако лекарственные средства, применяемые при СПИДе, могут влиять на функцию надпочечников.

Лекарственные средства.

Противогрибковое средство кетоконазол вызывает надпочечниковую недостаточность, ингибируя активность ферментов стероидогенеза. Рифампицин и противосудорожные препараты (фенотоин и фенобарбитал) уменьшают эффективность заместительной кортикостероидной терапии, индуцируя в печени синтез ферментов стероидного метаболизма. Митотан, применяемый при раке надпочечников и синдроме Кушинга, оказывает токсическое действие на корковое вещество надпочечников, а также влияет на периферический метаболизм кортизола. Признаки надпочечниковой недостаточности появляются у значительного числа больных, получающих митотан.

Кровоизлияние в надпочечники.

У новорожденных это может быть следствием трудных родов (особенно при ягодичном предлежании плода), но установить причину не всегда удается. Такие случаи встречаются с частотой 3:100 000 родившихся живыми детей. Иногда кровоизлияние бывает настолько значительным, что приводит к смерти от кровопотери или острой надпочечниковой недостаточности. При кровоизлиянии в надпочечники прощупывается образование в животе, развивается необъяснимая желтуха или гематома мошонки. Нередко симптомы появляются лишь после кальцификации надпочечников. Описаны случаи кровоизлияния в надпочечники еще во внутриутробном периоде. Самая частая причина кровоизлияния в постнатальной жизни - прием антикоагулянтов. У детей это может быть следствием случайного отравления такими средствами.

Дорогие заботливые родители! Сегодня у нас статья в. И Марина Таланина - мама и медик по образованию приглашает к серьезному разговору о детском здоровье, а именно о надпочечниках, о том какую роль они играют в организме и как следить за их здоровьем.

Усталость надпочечников и здоровье ребенка

Дорогие читатели, в этой статье мы продолжим разговор о здоровье наших деток, . Очень важно сделать это именно сейчас, когда совсем скоро малыши отправятся в детские сады или школы. А все мы знаем, что полноценная физиология ребенка – это один из главнейших факторов его психического благополучия, психологической стабильности и хорошей успеваемости.

Сегодня хотелось бы поговорить с вами о надпочечниках. Это такой маленький орган, имеющий форму треугольника, который является парным и находится у нас непосредственно над почками.

Данный орган оказывает серьезное влияние на полноценную жизнь ребенка. А в наше время увеличилось количество деток с так называемой «усталостью» (слабостью) надпочечников, которые имеют огромное количество «необъяснимых» проблем со здоровьем. У них явная разбалансировка всего организма и поведения, а врачи только «разводят руками».

К сожалению, современные доктора в нашей стране не признают болезнь надпочечников, поэтому и посоветовать страдающему малышу и его маме ничего не могут. Однако выдающиеся врачи-эндокринологи проводили длительные исследования, наблюдая за группой пациентов, имеющих проблемы с надпочечниками. Доктора выяснили, что признанному официальной медициной заболеванию под названием «надпочечниковая недостаточность» предшествует длительный период «усталости» этого органа. Но, поскольку на симптомы такой усталости никто не обращает внимания, то и предотвратить грозную болезнь, которая может закончиться даже летальным исходом, не удается.

Не буду утомлять вас сложными медицинскими терминами, а постараюсь просто объяснить, почему здоровье и правильная работа надпочечников оказывает существенное влияние на физическое и психическое здоровье ребенка в целом. Дело в том, что в верхнем (корковом) слое надпочечников происходит выработка очень важных для организма человека гормонов:

кортизола:
адреналина;
ДГЭА;
альдостерона;
тестостерона.

Эти гормоны:

контролируют объем жидкости в организме.
оказывают влияние на уровень глюкозы в крови;
ускоряют выделение в кровь кальция;
влияют на процесс белкового обмена в организме;
влияют на отложение жира под кожей;
влияют на иммунитет;
влияют на работу ССС (сердечно-сосудистой системы);
влияют на состояние кожи и мышечную массу человека;
влияют на половые функции;
поддерживают водно-солевой баланс в организме;
помогают сохранять энергию.

Как видите, любая патология коры надпочечников очень серьезно сказывается на метаболизме (обмене веществ) ребенка, а, значит, и на его здоровье в целом, поскольку затрагиваются важнейшие процессы жизнедеятельности организма, обеспечивающие его полноценное существование. Поговорим об этом подробнее.

Признаки того, что у вашего ребенка неправильно работают надпочечники:

Физиологические:

особая чувствительность глаз к солнечному свету. Очень часто такие детки не могут ходить без солнцезащитных очков. Однако, по возможности, стоит проводить время на солнце без защиты глаз. Это, как раз, тоже способствует укреплению надпочечников;
кандидоз – попросите вашего малыша высунуть язычок. Если он покрыт белым налетом, то организм ребенка поражен «молочницей». Грибковая инфекция способна приводить к очень неприятным последствиям, мягко говоря. Однако эта тема заслуживает отдельной статьи, где мы поговорим о кандиде более подробно;
беспричинная частая головная боль;
нарушения сна – проблема заснуть вечером и проснуться утром. Ребенок также может часто просыпаться в течение ночи;
повышенная возбудимость;
чрезмерная пугливость – слишком сильные вздрагивания при резком неожиданном звуке;
головокружения при вставании с постели;
общая вялость, склонность к обморокам;
склонность к аллергическим реакциям;
сонливость днем;
низкое кровяное давление;
аутоиммунные заболевания (когда иммунитет человека начинает работать против собственного организма);
задержка жидкости в организме;
рвота без причины;
бледные губы;
впалые щеки;
всегда расширенные зрачки (даже при реакции на яркий свет они сужаются ненадолго, после чего расширяются снова);
наличие множества вертикальных линий на подушечках пальцев;
непонятные боли в коленях и суставах без какого-либо дефекта в них;
мышечная слабость. Возможно, вы замечали, что тела малышей отличаются друг от друга. У одних деток кожа подтянутая и упругая, а у других – рыхлая и обвислая. При прощупывании можно почувствовать, что вместо мышц там просто «кисель», даже если ребенок занимается спортом. Детям с мышечной слабостью очень долго не удается научиться самостоятельно качаться на качелях. Еще они не любят самокаты. Причина в том, что вся эта активная деятельность требует длительного напряжения определенных групп мышц. Так было у моего сына, когда он был совсем малышом. Даже после подключения нескольких разнонаправленных спортивных секций ситуация не улучшилась. Мышцы никак не хотели укрепляться. И только целенаправленные усилия по укреплению коры надпочечников наряду с физическими нагрузками на все группы мышц принесла нужные результаты.

Психологические:

радражительность и капризность;
депрессивное и угнетенное состояние;
плаксивость;
повышенная ранимость и обидчивость;
сильные продолжительные переживания по поводу каких-то людей или событий.

Причины истощения надпочечников:

наследственный фактор;
слабость надпочечников у матери во время беременности;
патологии внутриутробного развития;
неправильная работа печени, вследствие токсических поражений (токсины из продуктов, лекарств, воды и воздуха, особенно ртуть и другие тяжелые металлы);
наличие в организме гормонов, содержащихся в магазинных мясных продуктах;
стрессы;
недосыпание;
инфекции;
дефицит любви;
чрезмерные физические нагрузки;
чрезмерное поедание сахара, мучных изделий, различных сладостей, пережаренных продуктов, трансжиров (маргарин и поддельное сливочное масло);
нехватка витаминов группа В, С, А, Е;
дисбактериоз – преобладание в кишечнике ребенка нездоровой микрофлоры.

Как видите, вся наша жизнь сейчас располагает к тому, чтобы иметь проблемы с надпочечниками. Даже взрослый организм не всегда справляется со стрессами современного мира, что уже говорить об организме малыша. Именно поэтому сейчас можно наблюдать такое количество деток с симптомами, описанными в этой статье. С такими детьми сложно нам, родителям, учителям в школах, им сложно с самими собой. Однако наша с вами задача вовремя увидеть проблему и помочь нашим деткам привести в порядок свой организм, обеспечив им здоровое, полноценное будущее и успешную жизнь впоследствии. Ведь проблема никуда не уйдет. Это заболевание, а не «характер такой», как говорят и думают многие, столкнувшись с тем фактом, что они не справляются с собственным чадом, и просто не знают, что предпринять, чтобы воспитать его.

Как предотвратить?

Итак, что же нам делать для того, чтобы скорректировать проблему еще в самом раннем возрасте и избежать более серьезных последствий? Конечно, потребуется время и определенные усилия, но оно того стоит. Необходимо обеспечить ребенку следующие условия:

полноценный отдых – сон не позднее 22:30 и не менее 8 часов;
правильное питание – полностью исключить из рациона продукты, на которые у вас аллергия, а также белый сахар, поменьше употреблять мучного и сладкого;

регулярный прием ВСЕХ витаминов группы В (по отдельности некоторые из них не работают), витамин С, А, Е в достаточном количестве;
регулярный прием магния – этот микроэлемент вырабатывает клеточную энергию и расслабляет постоянно напряженные мышцы детей с истощенными надпочечниками;
регулярный прием хороших пробиотиков для устранения дисбактериоза кишечника;

Ввод в организм ребенка достаточного количества микроэлементов очень важен, поскольку у детей с нарушенным метаболизмом наблюдается их тотальный дефицит. Чтобы убедиться в этом и знать, что и сколько вводить, необходимо отдать на анализ волосы вашего малыша. Тест волос очень информативен и позволит вам быть уверенными в своих действиях.

регулярный прием марганца (особенно им богаты ананасы и овсянка);
регулярный прием хрома (регулирует уровень сахара в крови, у многих детей с истощенными надпочечниками наблюдаются проблемы с содержанием сахара);
ежедневный прием большого количества воды в зависимости от возраста и веса ребенка;

Конечно, малышам с нарушенным метаболизмом очень полезно пить много воды. Но сначала необходимо знать, является ли количество натрия в организме достаточным для того, чтобы клетка могла ее впитать. Ведь этот процесс напрямую зависит от количества натрия. Если тест волос показал, что его недостаточно, то вода разбавит натрий, содержащийся в крови еще больше, и ваше самочувствие может ухудшиться.

регулярный прием подсоленной воды (1 стакан) с половиной чайной ложки соли, или употребление чего-либо соленого с водой, чтобы восстановить одновременно количество натрия и воды в организме;
поддержание баланса натрий-калий;
регулярный прием корня солодки (лакрица) – можно в виде чая или капсул. Со временем, как надпочечники будут укрепляться, дозу употребления лакрицы следует снизить;
регулярный прием аминокислот в жидком виде;
поддержание процесса переваривания пищи на должном уровне при помощи ферментов. Когда мы с вами говорили о детках с плохим аппетитом, то в статье упоминалось о недостаточности пищеварительных ферментов. Так вот, это также одно из следствий плохой работы надпочечников. У таких деток, зачастую, также пониженная кислотность;
регулярный прием незаменимых жирных кислот. Они необходимы для здоровья деток. Наш организм не может произвести их самостоятельно, а многие малыши не любят рыбу. Кроме того, не везде сейчас найдешь качественную рыбу, которая стала особенной редкостью в средней полосе нашей страны;
употребление натурального мяса, яиц и молочных продуктов. Лучше не покупать данные продукты в супермаркетах, а, по возможности, брать у хозяев, которым вы доверяете. Будет полезно заменить обычное молоко на кокосовое, поскольку оно очень хорошо нормализует обмен веществ;
употребление каш из льняного семени;
употребление в пищу неочищенной морской соли, вместо обычной. Она очень приятная на вкус. Такую соль можно купить в супермаркетах в отделах здорового питания.

Однако следует внимательно присмотреться к своему ребенку. У некоторых детей наоборот часто сбит ритм выработки кортизола: он бывает то повышен, то понижается снова. Поднимать его в этом случае уже не нужно.

Признаки повышенного кортизола:

сосудистый рисунок на теле у ребенка (просвечивающиеся сосуды, поскольку кортизол оказывает влияние на тонус сосудов);
язва желудка;
аутизм;
высокое кровяное давление;
заболевания сердца;
хрупкость костей;
заторможенность в течение дня;
частые простудные заболевания;
бессонница.

Если у вашего ребенка наблюдается такое состояние, то следует посоветоваться с врачом и провести необходимые исследования, чтобы понимать свои действия. Основным средством в коррекции такого состояния является прием высоких доз витамина С, который очень нужен надпочечникам. Доктор поможет определиться с количеством приема и формой этого чудесного витамина.

«Как долго нужно восстанавливать надпочечники?» - спросите вы. Это зависит от степени их «усталости»:

малая усталость восстанавливается примерно за период от 6до 9 месяцев;
средняя – 12 – 18 месяцев;
тяжелая степень усталости может быть восстановлена за период до 24 месяцев.

Как видите, вас ждет кропотливая работа. Стоит запастись терпением, составить план и целенаправленно действовать в сторону восстановления здоровья вашего чада. Ведь от нас с вами, родителей, зависит счастливое, здоровое и полноценное будущее наших детей.

Марина Таланина,

Еще статьи о заботе о детском здоровье в.

Здоровья вам и вашим детям!

10838 0

Развивается вследствие резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников. Возникает чаще всего при обострении болезни Аддисона, при стрессовых ситуациях на фоне длительного приема или при внезапной отмене больших доз кортикостероидов. Иногда развивается при травмах с кровоизлиянием в надпочечники, острых инфекционных заболеваниях, передозировке ганглиолитиков, тромбозе сосудов надпочечников.

Симптомы

Резчайшая слабость, холодный пот, бледность кожи, при болезни Аддисона — коричневая пигментация, нитевидный частый пульс, сосудистый коллапс; тошнота, рвота, боли в животе, симулирующие «острый живот»; адинамия, астения, нарушение сознания.

В крови; нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, азотемия, гипогликемия, снижение уровня 17-ОКС и кортизола, уменьшение экскреции 17-ОКС и 17 КС с мочой.

На ЭКГ снижение интервала S-Т, удлинение интервала Р-Q, Q-Т.

Первая медицинская помощь

Строгий покой, горизонтальное положение.

Доврачебная помощь

Подкожно 1 мл 1% раствора мезатона, 2 мл 10% раствора сульфокамфокаина.

Врачебная неотложная помощь

Медицинский пункт

Внутривенно 50-75 мг преднизолона (или внутримышечно 125 мг гидрокортизона), 40 мл 40% раствора глюкозы; внутримышечно 1-2 мл 1% раствора мезатона, 2 мл кордиамина.

Эвакуация в госпиталь (омедб) на санитарной машине, в положении лежа на носилках, в сопровождении врача.

Омедб, госпиталь

Внутривенно капельно 50 мг преднизолона или 100 мг гидрокортизона в 400 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида. Одновременно внутримышечно 75-100 мг гидрокортизона. В последующем гидрокортизон вводят внутривенно или внутримышечно по 50-100 мг через 4-6 ч в зависимости от состояния больного. Суточная доза глюкокортикоидов по преднизолону может составлять 1000-1500 мг.

В последующем суточную дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают и переводят больного на пероральный прием препарата. Внутривенно капельно 2- 2 л 5% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида, 25-30 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При сохраняющемся коллапсе внутривенно капельно 1-2 мл 1% раствора мезатока, 1-2 мл 0,1% раствора адреналина или 1-2 мл 0,2% раствора норадреналина. В первые 2-3 сут внутримышечно 1-2 мл 0,5% масляного раствора ДОКСА 2 раза в день. В последующем доза уменьшается в 2 раза.

«Провести... Знаки Зодиака сдвинулись в связи со смещением земной оси – так ли это?

Следующая статья Пересдача по русскому языку