Легкие. Болезни легких

Легкие – парный орган, осуществляющий дыхание человека, находящийся в полости грудной клетки.

Первостепенная задача легких - насыщение крови кислородом и вывода углекислоты. Также легкие участвуют в секреторно-выделительной функции, в обмене веществ, и кислотно-щелочном балансе организма.

Форма легких конусовидная с усеченным основанием. Верхушка легкого выступает на 1-2 см выше ключицы. Основание легкого широкое и располагается в нижней части диафрагмы. Правое легкое шире и больше по объему левого.

Легкие покрыты серозной оболочкой, так называемой плеврой. Оба легких находятся в плевральных мешках. Пространство между ними называется средостение. В переднем средостении находится сердце, крупные сосуды сердца, вилочковая железа. В заднем - трахея, пищевод. Каждое легкое поделено на доли. Правое легкое разделяется на три доли, левое на две. Основа легких состоит из бронхов. Они вплетаются в легкие, составляют бронхиальное дерево. Главные бронхи разделяются на более мелкие, так называемые, субсегментарные, а они уже разделяются на бронхиолы. Разветвленные бронхиолы составляют альвеолярные ходы, в них находятся альвеолы. Цель бронхов доставить кислород легочным долям и к каждому легочному сегменту.

К сожалению организм человека подвержен различным заболеваниям. Не исключением являются и легкие человека.

Заболевания легких поддаются лечению медикаментами, в отдельных случаях требуется хирургическое вмешательство. Рассмотрим заболевания легких встречающиеся в природе.

Хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, при котором постоянно повышенная чувствительность бронхов приводит к приступам бронхиальной обструкции. Она проявляется приступами удушья, обусловленными обструкцией бронхов и разрешающимися самостоятельно или в результате лечения.

Бронхиальная астма - широко распространенное заболевание, ею болеют 4-5% населения. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще - в детстве: примерно у половины больных бронхиальная астма развивается до 10 лет, еще у трети - до 40 лет.

Выделяются две формы заболевания - аллергическая бронхиальнпя астма и идиосинкразическая бронхиальная астма, так же можно выделить и смешанный тип.
Аллергическая бронхиальная астма (она же экзогенная) опосредована иммунными механизмами.
Идиосинкразическая бронхиальная астма (или эндогенная) обусловлена не аллергенами, а инфекцией, физическим или эмоциональным перенапряжением, резкой сменой температуры, влажности воздуха и т. д.

Смертность от бронхиальной астмы невелика. По последним данным, она не превышает 5000 случаев в год на 10 млн больных. В 50-80% случаев бронхиальной астмы прогноз благоприятный, особенно если заболевание возникло в детском возрасте и протекает легко.

Исход заболевания зависит от правильно подобранной антимикробной терапии, то есть от идентификации возбудителя. Однако выделение возбудителя требует времени, а пневмония - тяжелое заболевание и лечение должно быть начато немедленно. К тому же у трети больных выделить возбудителя вообще не удается, например, когда нет ни мокроты, ни плеврального выпота, а результаты посева крови отрицательны. Тогда установить этиологию пневмонии можно лишь серологическими методами спустя несколько недель, когда появятся специфические антитела.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – заболевание, характеризующееся частично необратимым, неуклонно прогрессирующим ограничением воздушного потока, вызванного аномальной воспалительной реакцией легочной ткани на повреждающие факторы внешней среды – курение, вдыхание частиц или газов.

В современном обществе ХОБЛ, наряду с артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца и сахарным диабетом, составляют ведущую группу хронических заболеваний: на их долю приходится более 30 % среди всех других форм патологии человека. Всемирная организации здравоохранения (ВОЗ) относит ХОБЛ к группе заболеваний с высоким уровнем социального бремени, так как она имеет широкое распространение как в развитых, так и в развивающихся странах.

Заболевание дыхательных путей, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств дистальных бронхиол, которое сопровождается деструктивно-морфологическими изменениями альвеолярных стенок; одна из частых форм хронических неспецифических заболеваний лёгких.

Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы легких. В первую группу входят факторы, нарушающие эластичность и прочность элементов структуры лёгких: патологическая микроциркуляция, изменение свойств сурфактанта, врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина, газообразные вещества (соединения кадмия, окислы азота и др.), а также табачный дым , пылевые частицы во вдыхаемом воздухе. Факторы второй группы способствуют повышению давления в респираторном отделе лёгких и усиливают растяжение альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол. Наибольшее значение среди них имеет обструкция дыхательных путей, возникающая при хроническом обструктивном бронхите.

В связи с тем что при эмфиземе значительно страдает вентиляция легочной ткани, и нарушается функционирование мукоцилиарного эскалатора, легкие становятся значительно более уязвимы к бактериальной агрессии. Инфекционные заболевания респираторной системы у больных с данной патологией зачастую переходят в хронические формы, формируются очаги персистирующей инфекции, что значительно затрудняет лечение.

Бронхоэктатическая болезнь – приобретенное заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких.

Заболевание проявляется преимущественно в детском и юношеском возрасте, причинно-следственной связи его с другими болезнями дыхательной системы не устанавливается. Непосредственным этиологическим фактором бронхоэктатической болезни может быть любой пневмотропный патогенный агент. Бронхоэктазы, развивающиеся у пациентов с хроническими заболеваниями органов дыхания, рассматриваются как осложнения этих заболеваний, называются вторичными и не включаются в понятие бронхоэктатической болезни. Инфекционно-воспалительный процесс при бронхоэктатической болезни возникает в основном в пределах бронхиального дерева, а не в легочной паренхиме.

Представляет собой гнойное расплавление участка лёгкого с последующим образованием одной или нескольких полостей, часто отграниченных от окружающей лёгочной ткани фиброзной стенкой. Причиной чаще всего является пневмония, вызванная стафилококком, клебсиэллой, анаэробами, а также контактная инфекция при эмпиеме плевры, поддиафрагмальном абсцессе, аспирация инородных тел, инфицированного содержимого придаточных пазух носа и миндалин. Характерно снижение общих и местных защитных функций организма из-за попадания в лёгкие и бронхи инородных тел, слизи, рвотных масс - при алкогольном опьянении , после судорожного припадка или в бессознательном состоянии.

Прогноз лечения абсцесса легкого условно благоприятный. Чаще всего пациенты с абсцессом лёгкого выздоравливают. Однако, у половины больных, при остром абсцессе лёгкого наблюдается тонкостенные пространства, которые со временем исчезают. Значительно реже абсцесс лёгкого может привести к кровохарканью, эмпиеме, пиопневмотораксу, бронхо-плевральной фистуле.

Воспалительный процесс в области плевральных листков (висцерального и париетального), при котором на поверхности плевры (оболочки, покрывающей легкие) образуются отложения фибрина и затем формируются спайки, либо внутри плевральной полости скапливаются разные виды выпота (воспалительной жидкости) – гнойный, серозный, геморрагический. Причины плевритов условно можно разделить на инфекционные и асептические или воспалительные (неинфекционные).

патологическое скопление воздуха или других газов в плевральной полости, приводящее к нарушению вентиляционной функции легких и газообмена при дыхании. Пневмоторакс приводит к сдавлению легких и дефициту кислорода (гипоксии), нарушению обмена веществ и дыхательной недостаточности.

К основным причинам пневмоторакса можно отнести: травмы, механические повреждения грудной клетки и легких, поражения и заболевания грудной полости – разрывы булл и кист при эмфиземе легких, прорывы абсцессов, разрыв пищевода, туберкулезный процесс, опухолевые процессы с расплавлением плевры.

Лечение и реабилитация после пневмоторакса длятся от 1-2 недель до нескольких месяцев, все зависит от причины. Прогноз при пневмотораксе зависит от степени поражения и скорости развития дыхательной недостаточности. В случае ранений и травм может быть неблагоприятным.

Это инфекционное заболевание вызывается микобактериями. Основной источник заражения – больной туберкулезом. Часто заболевание протекает скрытно, имеет симптомы, относящиеся ко многим заболеваниям. Это длительная субфебрильная температура, общее недомогание, потливость, кашель с выделяемой мокротой.

Выделяют основные пути заражения:

Воздушно-капельный путь – самый распространенный. Микобактерии устремляются в воздух при кашле, чихании, дыхании больного туберкулезом. Здоровые люди, вдыхая микобактерии, заносят инфекцию в свои легкие.
Контактный путь заражения не исключен. Микобактерия попадает в организм человека через поврежденную кожу.
В пищеварительный тракт микобактерии проникают при употреблении в пищу мяса, зараженного микобактериями.
Внутриутробный путь заражения не исключен, но встречается редко.

Усугубляет течение болезни вредные привычки, такие как курение . Воспаленный эпителий отравляется канцерогенами. Лечение оказывается малоэффективным. Больным туберкулезом назначают лечение лекарственными препаратами, в некоторых случаях показано хирургическая операция. Лечение заболевания на начальной стадии увеличивает шанс выздоровления.

Рак легкого - злокачественная опухоль, развившаяся из эпителия легких. Опухоль быстро развивается. Раковые клетки вместе с лимфой, по кровеносной системе распространяются по организму, создавая новые опухоли в органах.

Симптомы сигнализирующие о заболевании:

в отделяемой мокроте видны прожилки крови, гнойные выделения;
ухудшение самочувствия;
боль появляющаяся при кашле, дыхании;
большое количество лейкоцитов в крови.

Факторы, приводящие к заболеванию:

Вдыхание канцерогенов. Огромное количество канцерогенов содержит табачный дым. Это олуидин, бензпирен, тяжелые металлы, нафталамин, нитрозосоединения. Попадая в легкие, они разъедают нежную слизистую легкого, оседают на стенках легких, отравляют весь организм, приводят к воспалительным процессам. С возрастом вредное воздействие курения на организм увеличивается. При отказе от курения состояние организма улучшается, но в первоначальное состояние легкое не возвращается.
Влияние наследственных факторов. Выделен ген, присутствие которого, увеличивает риск развитие рака.
Хронические заболевания легких. Частые бронхиты, пневмония, туберкулез, ослабляют защитные функции эпителия, впоследствии может развиться рак.

Заболевание плохо поддается лечению, чем ранее принимается лечение, тем выше шанс на выздоровление.

Важную роль в выявлении и лечении болезней легких оказывает диагностика.

Методы диагностики:

рентген
томография
бронхоскопия
цитология, микробиология.

Соблюдение графика профилактических осмотров, приобщение к здоровому образу жизни и отказ от курения поможет сохранить здоровые легкие. Безусловно, отказаться от вредной привычки даже через 20 лет активного курения полезнее, чем продолжать травить свой организм табачными ядами. Бросивший курить человек может иметь весьма загрязненные табачной сажей легкие, но чем раньше он бросил, тем больше шансов изменить эту картину к лучшему. Дело в том, что человеческий организм является саморегулирующейся системой, и легкие бросившего курить могут восстанавливать свои функции после различных повреждений. Компенсаторные возможности клеток позволяют хотя бы частично нивелировать вред от курения – главное, вовремя начать заботиться о своем здоровье

Агенезия доли легкого - возникает на 6-7-й неделе внутриутробного развития и характеризуется полным отсутствием долевого бронха, легочной ткани и соответствующей ветви легочной артерии.
Агенезия легкого - отсутствие бронхиальной почки, паренхимы, главного бронха и сосудов легкого. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Встречается крайне редко, слева в 2 раза чаще, чем справа. При односторонней агенезии отмечается в средостении смещение трахеи, пищевода и сердца в сторону отсутствующего легкого.
Аплазия легкого - связана с нарушением развития первичной бронхиальной почки, последующим недоразвитием главного бронха (имеется культя) и отсутствием легочной паренхимы. При бронхоскопии и бронхографии просматриваются культя главного бронха, смещение трахеи. Часто сочетается с другими пороками развития: диафрагмальной грыжей, врожденными пороками сердца, сосудов и др. Может быть одно- и двусторонней (рис. 144).

а

б

Рис. 144. Схема аплазии легкого (о) и доли легкого (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)

Апневмия - врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.
Болезнь легких кистозная - множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.
Бронх добавочный - может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистоз- но измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдельнотрахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.
Бронхоэктаз - расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких (рис. 145).
Гетеротопии в легких - гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечнополосатой мышечной ткани, мозговой ткани.
Гиперплазия легких - чрезмерное развитие легких, как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.
Г ипоплазия легких - характеризуется нарушением развития глоточно-трахеального зачатка на более поздних стадиях эмбриогенеза (рис. 146). Для аномалии характерно уменьшение в объеме всего легкого (чаще левого) за счет недоразвития легочной паренхимы и периферических бронхов, которые сохраняют обычный диаметр и, как правило, заканчиваются слепо на уровне ветвей 3-4-го порядка либо представляют собой истонченные, суживающиеся к периферии ветви. Отсутствие дистальных ветвлений бронхов напоминает собой на бронхограмме картину «обгоревшего дерева». В результате нарушения объема легкого наблюдается асимметрия грудной клетки. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают несколько вариантов:
а) гипоплазия легких первичная - часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками;

Рис. 146. Схема гипоплазии легкого (а) и легочной доли (б) (Выренков Ю. Е., Клебанов В. М., 1985)
б) гипоплазия легких вторичная - возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструк- тивных поражениях респираторного отдела;
в) гипоплазия легких простая;
г) гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, легкое сотовое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) - кроме редукции респираторного отела, сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.
Г рыжа легкого врожденная - выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.
Доля непарной вены - медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.
Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) - округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.
Легкое добавочное - фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. Добавочное легкое в миниатюре повторяет строение нормального, может иметь междолевые щели. По локализации выделяют несколько форм:
а) легкое добавочное интраабдоминальное - расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа;

б) легкое добавочное интраторакалъное расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении;
в) легкое добавочное трахеальное - от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.
Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) - легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).
Легочная секвестрация с бронхопищеводным свищом - один из редких врожденных пороков развития пищеварительных и дыхательных путей. Его частота составляет 0,1-0,5° о от всех заболеваний пищевода в детском возрасте. При легочной секвестрации с бронхопищеводным свищом главный или долевой бронх отходит от пищевода. В результате все легкое или часть легочной гкани не вентилируются воздухом. Бронхопищеводный свищ (диаметром иногда до 1,5 см) располагается обычно на границе средней и нижней трети грудной части пищевода. Первые сантиметры свища, непосредственно отходящего от пищеводного, имеют типичную пищеводную структуру, а затем свищ приобретает бронхиальную структуру, распадаясь в ткани легкого на мелкие бронхи. Описаны две разновидности отхождения бронха от пищевода: 1) отхождение главного бронха от пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого; 2) отхождение бронха от пищевода к дополнительному легкому, расположенному над куполом диафрагмы. При этом дополнительная легочная ткань имеет автономное кровоснабжение (из брюшной аорты). Отхождение главного бронха от пищевода всегда наблюдается справа, а отхождение бронха к дополнительному легкому - слева. В связи с этим при 2-й разновидности отхождения бронха от пищевода создается впечатление об ателектазе нижней доли левого легкого.
Лпмфангиэктазия легких врожденная - крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.
Нарушение дольчатости легких - самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4-5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.
Порок развития легких кистозно-аденоматозный представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.
Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) - изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из аномальных артерий от грудной, реже брюшной аорты, чревного ствола, реберных или нижних диафрагмальных артерий. Различают две формы секвестрации внутридолевую и внедолевую:
а) секвестр легочный внутридолевой (интралобарный) аномально развитая бронхолегочная ткань расположена внутри доли, не сообщается с ее бронхами и снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Подобная легочная секвестрация локализуется в зоне базальных сегментов легкого;

б) секвестр легочный внедолевой (экстралобарный) - участок легочной ткани расположен внутри грудной клетки вне легких, на шее, в брюшной полости, в толще диафрагмы, не сообщается с бронхиальным деревом и легочными сосудами, снабжается кровью от артерий, отходящих от аорты. Лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо заканчиваются в ею стенке.
Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.
Эмфизема легких врожденная - увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментар- ных бронхов. Процесс обычно односторонний.

– грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций. Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ. Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

МКБ-10

Q33 Врожденные аномалии [пороки развития] легкого

Общие сведения

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%. Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов). Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Причины

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов. К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма , электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого. Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов. Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

Классификация

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита .
Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом .
Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой .

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами .
Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии .
Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом , бронхоэктазами и хроническим синуситом , протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера . Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей - расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Симптомы пороков развития легких

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие - 18,2%, в третье - 26,6%, в четвертое - 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема , выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии , цианозом.

Диагностика пороков развития легких

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении. По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др. При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии .

Лечение пороков развития легких

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами . Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом. Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж , отхаркивающие, муколитические препараты, массаж , ингаляции , ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

Прогноз и профилактика пороков развития легких

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный. Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов. Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности , медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Эмбриональный период развития плода, к сожалению, далеко не всегда проходит без проблем. Всякого рода пороки внутриутробного развития иногда возникают без видимых на то причин. И одним из таких пороков развития плода является аплазия легкого, характеризующаяся несформированностью легкого и наличием рудиментарного бронха. Данный порок может поражать как одно легкое, так и оба сразу. В случае, когда отсутствует одно легкое, у новорожденного есть все шансы на нормальную жизнь. Отсутствие обоих легких является пороком развития несовместимым с жизнью. Как правило, ребенок рожденный без легких умирает еще до рождения, но в некоторых случаях он может прожить некоторое время после рождение (максимум несколько часов). К аплазии легкого относится не только полное отсутствие легкого или легких: аплазией принято называть и такую патологию, как отсутствие части легкого, то есть его определенных долей.

Как правило, аплазия легких является заболеванием, которому сопутствуют и другие отклонения в развитии организма. Чаще всего совместно с аплазией легких у больного может наблюдаться порок сердца, дистрофия грудной клетки, анэнцефалия, диафрагмальная грыжа, аномалии почек и мочевыводящих путей и другое. Конечно, чем больше сопутствующих заболеваний и пороков развития у аплазии легкого, тем меньше шансов у больного выжить. И дело даже не в том, что эти болезни являются трудноизлечимыми, а в том, что новорожденные с большим количеством пороком рождаются очень слабыми и их организм не может помочь оказываемому на него медицинскому воздействию.

Аплазия легкого является опасным заболеванием еще и потому, что пораженные органы являются очень восприимчивыми к инфекциям, поражающим органы дыхания. То есть тот же вирус гриппа или обычное ОРВИ, относительно спокойно переносимые здоровым человеком, могут стать смертельно опасными для человека, страдающего от аплазии легкого.

Клиническая картина заболевания

У больных, у которых отмечается недоразвитость или отсутствие легкого, клинические проявления могут быть самыми разнообразными. Кроме того, нередко болезнь может проходить бессимптомно. Бывают случаи, когда аплазия легкого выявляется совершенно случайно, например, во время профилактического рентгенологического исследования. Но такие случаи, скорее, редкость, чем закономерность. Чаще всего клиническая симптоматика аплазии легкого выявляется на первых годах жизни больного. Основным симптомом аплазии является склонность органов дыхания к инфицированию, при котором воспалительные процессы формируются не только в пораженном аплазией органе, но и в здоровом, нормально развитом органе. Частые легочные заболевания и наслоения инфекций зачастую обуславливают формирование вторичной хронической пневмонии. Не редкостью для больных аплазией является кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесями гноя, а также наличие отдышки. Причем отдышка может появляться не только вследствие получения физической нагрузки, но и просто так. Очень часто больные аплазией легкого жалуются на периодически напоминающую о себе боль в груди.

Недоразвитость легкого обычно сказывается на физическом развитии пациента. Визуально предположить наличие аплазии можно по деформированной грудной клетке больного, которая является суженной и более плоской с той стороны, где отсутствует орган дыхания. Особенно заметно западение грудной клетки у больных агенезией – заболеванием очень схожим по своему морфологическому устройству с аплазией. Иногда у больных аплазией выявляется утолщение ногтевых фаланг пальцев – аномалией известной под медицинским термином «барабанные палочки».

Диагностирование аплазии

При осмотре на рентгенологическом оборудовании пациента, больного аплазией, врач может отметить резкое смещение в сторону аномалии средостения, при котором затененной остается только нижняя часть гемиторакса. В то время как в верхней части видна прозрачная ткань легкого, благодаря пролабирования существующего легкого через нижний отдел средостения. Иногда такая картина может вызвать ложное представление о наличии обоих легких, одно из которых якобы просто уменьшено в размерах. Более точный диагноз можно получить при прохождении томографического исследования, дающего более полную картину. Максимально достоверная информация может быть получена при бронхографии.

Лечение аплазии легкого

Данная аномалия внутриутробного развития плода не подлежит оперативному лечению. Впрочем, и другого специфического лечения данного заболевания не существует.
Лечение больных заключается в осуществлении поддерживающих мероприятий, состоящих в искусственном вентилировании и дополнительной подаче кислорода пациенту. Такое поддерживающее лечение нацелено на создание достаточных условий для роста легкого и обеспечения выживания пациента. Обязательным условием жизни больного аплазией является ежегодная вакцинация от вируса гриппа и прием антибиотиков для борьбы с инфекциями, поражающими главный орган дыхания человека.

В целом, при отсутствии большого количества дополнительных пороков, люди с аплазией могут жить достаточно долго. Однако полноценной их жизнь назвать достаточно трудно, так как им с особым вниманием нужно относиться не только к своему здоровью, но и к трудоустройству и образу жизни. Известны случаи, когда больные аплазией доживали до 60 и более лет.

Болезни легких - частое явление, диагностируемое за последние годы. Из-за большого количества разновидностей и схожих симптомов непрофессионалу очень трудно определить, с чем может быть связано плохое самочувствие и боли.

Только опытный врач точно знает, какие бывают болезни легких, и как правильно их лечить.

Огромное количество видов болезней

Список самых распространенных болезней легких у человека выглядит следующим образом:

Все эти болезни, связанные с легкими, проявляются довольно в острой форме, и при несвоевременном лечении могут привести к серьезным последствиям, касающимся как состояния здоровья, так и жизни заболевшего.

Очень опасны формы проявления хронических заболеваний легких. К таким болезням относятся:

Трахеобронхиальная дискинезия;
Формы пневмонии;
Хроническое легочное сердце;
Поликистоз;
Астма;
Болезнь Брутона;
Синдром Картагене.

Пневмония, называемая также воспалением легких, развивается из-за воспалительного процесса вследствие попадания разного рода инфекции: от грибковой до вирусной. Кроме того, одним из возможных возбудителей может стать химическое вещество, которое попала в организм при вдохе. Болезнь распространяется по всему органу, или же способна «затаиться» только в определенной части.

Еще одними распространенными отклонениями в работе легких являются заболевания, названия которых - плеврит и бронхит.

Первое связано с отеком плевры или же воспалительным процессом в ней (наружной мембране, которая «окутывает» легкие). Возникнуть плеврит может из-за инфекции или травмы, которая затрагивает область груди. Это заболевание может стать началом развития злокачественной опухоли.

Бронхит диагностируется 2 видов: хронический и острой формы проявления. Причиной появления последнего является воспаление слизистой бронхов. Особенно часто болезнь встречается среди людей пожилого возраста и маленьких детей. Инфицируются дыхательные пути по причине возникновения аллергии, при вдыхании химически зараженного воздуха.

Бронхиальная астма чаще всего проявляется в виде приступов кашля или же мучительного удушья периодического характера. В то время как происходит приступ, резко сужаются бронхи и вся грудная клетка, что и делает затрудненным дыхание. При этом слизистая отекает, эпителиальные реснички не выполняют свои основные функции, что ведет к неправильной работе легких.

Распространенными опасными заболеваниями легких являются асфиксия и силикоз.

Первое - называют кислородным голоданием, возникающим по причине негативных внешних воздействий, непосредственно влияющих на дыхательный процесс. Появляется болезнь при сдавливании, различных травмах шеи или же грудной клетки, патологических отклонениях в гортани, при нарушениях работы мышц, отвечающих за дыхание.

Под силикозом понимается заболевание, распространенное среди людей определенных профессий, связанных с осуществлением деятельности в обстановке, где много пыли, частички которой содержат двуокись кремния. Опасные зоны - строящиеся объекты, шахты, металлургическая промышленность,

Возбудитель такого заболевания, как туберкулез - микобактерия. Он передается носителем по воздуху и через слюну. Основные проявления напрямую связаны с общим состоянием здоровья пациента, а также от того, сколько попало болезнетворных микроорганизмов. Эмфизема характеризуется отхождением стенок, находящихся между альвеолами из-за чего они значительно увеличиваются в объеме.

Следствие этого - легкие растут, все проходы сужаются, а структура органа становится рыхлой и дряблой. Такие повреждения снижают уровень обмена кислорода и углекислого газа до критических показателей. Больному становится трудно дышать.

Самым опасным из болезней легких считается рак, заканчивающийся, в большинстве случаев, смертельным исходом. Есть шанс на излечение у тех людей, которые начали курс терапии еще до основного проявления признаков. Однако вся проблема заключается в том, что рак - самая тяжело распознаваемая болезнь.

В медицине еще не выявлены симптомы, которые точно бы указывали на страшный диагноз. Принято считать, что немедленно в больницу следует обращаться при сильном кашле, болевых ощущениях в груди и наличии в отхаркивающих выделениях крови.

Последствия для человеческого организма

Легкие - довольно сложный орган, состоящий из важных элементов дыхательных путей. Бронхи, а также трахеи могут оказаться уязвимыми, если человек страдает любой из возможных болезней, связанных с легкими.

Перечень болезней, связанный с возникновением воспалительного процесса и гнойных выделений, можно объединить в целую категорию гнойных заболеваний легких:

Нагноительные заболевания легких представлены следующим списком:

Эмпиема наружной мембраны легких;
Деструкция инфекционная в острой форме;
Гангренозный абсцесс органа (острая форма);
Гангрена распространенного характера;
Абсцесс хронического типа;
Гнойный абсцесс в острой форме.

Список болезней легких довольно обширный, четкой классификации на настоящее время не существует. Все нарушения разграничивают по признаку воздействия на определенные органы или ткани, а также по источнику возникновения.

К неспецифическим заболеваниям легких относят:

Хронический бронхит;
Некоторые специалисты включают в эту группу бронхиальную астму;
Абсцесс хронического типа;
Пневмония;
Обструктивная эмфизема;
Пневмофиброз.

Если говорить о воздействии на дыхательные пути и отрицательном влиянии на них, то можно выделить достаточно много опасных заболеваний. Прежде всего, это астма, при которой характерны частые спазмы, вызывая сильную одышку и затрудненность дыхания.

Болезнь может быть у человека с рождения, а также как осложнение после аллергии, не исключена возможность появления от негативного воздействия окружающей среды.

Постоянным мучающим кашлем характеризуется обструктивная болезнь легких хронического типа. С рождения у ребенка может появиться муковисцидоз, при котором инфекции в организме периодически повторяются из-за чрезмерного скопления слизи в бронхах. Отрицательно влияют на дыхательные пути бронхит в острой форме и эмфизема.

Заболевания, отрицательно затрагивающие альвеолы - это пневмония, туберкулез, эмфизема, рак. Плюс к тому, отек легких, характерный потерей легочной жидкости из мельчайших кровеносных сосудов. К этой категории относится и респираторный дистресс-синдром в острой форме, вызывающий непоправивые повреждения главного дыхательного органа.

Обязательно нужно проводить вентиляцию легких до того момента, пока пациент не сможет восстановиться. Еще одним заболеванияем в этой группе является пневмокониоз, который появляется вследствие вдыхания опасных веществ, способных вызвать любого рода повреждения органа. Это может быть пыль цемента или же уголя, асбест и мн. др.

Болезни легких, оказывающие отрицательное влияние на сосуды - легочная эмболия и гиертензия. Первая - результат тромбоза вен нижних конечностей. Кровяные сгустки, присутствующие в легочных артериях, способны вызвать недостаток кислорода и одышку. Гипертензия представляет собой повышенное давление в артериях легкого. Чаще всего, больной чувствует сильные боли в груди и одышку.

Болезни легких и их симптомы

Болезни легких у человека объединены, в большинстве случаев, общими симптомами, которые проявляются в частом кашле, одышке, болевых ощущения в области груди и выделением крови, кроме того замечена дыхательная недостаточность.

Часто диагностируются грибковые заболевания легких, симптомы которых выглядят следующим образом:

Кашель, заметно отличающийся от того, что бывает при простудных заболеваниях;
Большое количество мокроты, отхождение которой доставляет острую боль в области легких;
Сильная слабость;
Снижение активности;
Сильная тяга ко сну.

Признаки заболевания легких такого, как пневмония, ярко выраженные и сопровождаются перепадами температуры, кашлем и затрудненным дыханием. Больной чувствует себя обессиленным, тревожным, жалуется на боли в области груди.

Признаки эмфиземы проявляются уже на поздних стадиях, когда легкие сильно повреждены. Снижается масса тела, кожа краснеет, для осуществления выдоха требуется значительное усилие, и грудная клетка становится похожей на «бочку».

Рак, практически, невозможно диагностировать на начальных стадиях. Поэтому при любых отклонениях от нормы требуется не откладывать визит в больницу. Признаки этого заболевания легких у женщин имеют сходство, на ранних этапах, с обычной простудой. Поэтому многие не обращают внимания на свое недомогание и постепенное ухудшение состояния организма.

Выделяют следующие симптомы:

Кровь в мокроте;
Необъяснимая потеря веса;
«Свист» из груди при выдыхании;
Боли во время кашля;
Одышка.

Признаки заболевания легких - рака - у мужчин - это повышение температуры, частые болезни вирусного характера, сильный кашель и расстройства сердечного ритма.

Заболевания легких и их симптомы схожи друг с другом по начальным проявлениям, но воздействие оказывается на совершенно противоположные части дыхательных путей. Астма может привести к повреждению легочных тканей.

Определить болезнь можно по шумному дыханию, кашлю, «голубоватой» коже, частому чиханию. Бронхит в острой форме проявляется сильным ночным кашлем, вызывающим острые боли. При хронической стадии симптом становится более частым, выделяется слизь, тело отекает, оттенок кожи приближается к синему.

Плеврит отличается сильными болями при дыхании и движениях грудной клетки.

Опасным в плане проявления признаков считается туберкулез, так как больной обычно не жалуется ни на какие болевые ощущения или же кашлем. Только со временем становится заметно, что человек резко худеет, потеет, его постоянно тянет ко сну, и повышается температура тела.