Геморрагические диатезы. гемофилия

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150Ч109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Клиническая картина

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

• · Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
• · Несоответствие выраженности геморрагии степени
• · травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
• · Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
• · Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
• · Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
• · Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

• · Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
• · Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
• · Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагности тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий.

• · При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
• · Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.
• · Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.
• · Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Лечение

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

• · Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна «пульс-терапия» метил-преднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.
• · В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.
• · Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.
• · Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг - 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Профилактика

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Прогноз

Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Быстрый переход по странице

Что это такое? Пурпура тромбоцитопеническая (заболевание Верльгофа) – это патология, входящая в многочисленную группу геморрагических (кровавых) диатезов. Характеризуется образованием подкожных кровоизлияний (геморрагий) и кровотечений из слизистых оболочек у детей и взрослых.

Своим проявлением обязана качественной, либо количественной недостаточностью тромбоцитов – тромбоцитопении, обусловленной недостаточной секрецией, либо повышенным распадом красных телец крови. И тромбоцитопатии, вследствие нарушений процесса гемостаза, приводящего к неполноценности тромбоцитов и тромбоцитарной дисфункции.

Первые признаки пурпуры тромбоцитопенической у детей обоего пола могут проявиться еще до достижения пубертатного возраста. В более старшем возрасте (20-40 лет), заболеванию больше подвержен женский пол.

• Всему этому мы обязаны дисфункциями , отвечающщей за многие процессы в организме, в том числе за кроветворение и иммунитет.

Виды пурпуры тромбоцитопенической, фото

симптомы на коже, фото 2

Развитие разных видов заболевания обусловлено несколькими факторами – в соответствие генезиса, клинических проявлений и многих иных причин. Включает самостоятельный вид и приобретенный (иммунный и не иммунный фактор):

1. Идеопатический – иммунный вид тромбоцитопенической пурпуры (аутоиммунная болезнь) – самостоятельный вид, первичное проявление, спровоцированное антителами, ускоряющими деструктивные процессы разрушения тромбоцитов;
2. Аллоиммунный (изоиммунный и трансиммунный) – резус-конфликтный вид, неонатальная патология. Обусловлен тромбоцитарной несовместимостью (внутриутробный конфликт мать-ребенок, заражение больной матерью, либо вследствие иммунной реакции организма в ответ на многократные гемотрансфузии -переливания крови).
3. Гаптеновый (гетероиммунный) – следствие секреции антител на воздействие внешних факторов (вирусов, лекарств и т. д.), изменяющих структурное строение тромбоцитов.

Согласно клиническим характеристикам, тромбоцитопеническая пурпура бывает:

• Острого течения, проявляясь в основном у детей. Продолжается не больше полугода. После заживления, рецидивов не отмечается.
• Хронического, характерного при тромбоцитопенической пурпуре у взрослых. Заболевание может быть длительным – более полугода.
• Рецидивирующего, отличающегося циклическим проявлением.

Клинические признаки пурпуры выражены изолированными подкожными геморрагиями – «сухая форма» и в сочетании с кровотечениями из слизистых структур – «влажной формой».

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры у взрослых

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Геморрагический синдром развивается медленно, проявляясь вначале единичными синяками и точечными подкожными геморрагиями, постепенно развиваясь до выраженных геморрагий – кровохаркания, кровавой рвоты и поноса, примесями крови в урине.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей, фото

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Развитие патологии бурное, геморрагии появляются быстро и внезапно. Характерная особенность – многоцветная раскраска (полихромность). Подкожные геморрагические отметины проявляются различной окраски – алых, багровых и зеленоватых тонов.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

• Сильными головными болями и головокружением;
• Внезапными рвотой и судорогами;
• Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры, препараты

Комплекс подбора методик для лечения пурпуры тромбоцитопенической обусловлен тяжестью клинических проявлений и периодом заболевания. Включает консервативные и оперативные методики. Основной принцип лечения строится:

• На обязательной госпитализации.
• Полном режиме покоя до восстановления стабильной гемограммы тромбоцитарного уровня.
• Полноценном калорийном рационе (с дробным приемом охлажденной жидкой пищи).
• Назначении гемостатического лечения – внутривенных и капельных инъекций «Кислоты эпсилонаминокапроновой» и местных средств в виде губок, фибриновых пленок, тампонов, пропитанных «Тромбином», перекисью, либо эпсилонаминокапроновой кислотой.
• Препаратов улучшающих склеивание тромбоцитов и образование тромбов, препятствующих кровотечению – «Дациона», «Кальция пантотената», «Адроксона» или «Этамзилата».
• Кортикостероидов в виде «Преднизолона» при обильных, повторяющихся геморрагиях.
• 4-х дневный курс капельного введения иммуноглобулинов.
• Витаминные комплексы и препараты фитотерапии – шиповника, крапивы, водяного перца и многих других.

При состояниях, угрожающих жизни пациента, либо при тяжелом развитии анемии, прибегают к методу гемотрансфузии. Лишь при неэффективности консервативного лечения пурпуры тромбоцитопенического генезиса, может быть использован хирургический метод удаления селезенки – спленэктомия.

В самых крайних случаях, в сочетании с гормональными средствами назначаются препараты цитостатиков – «Имурана», «Циклофосфана», «Винбластина», «Меркаптопурина» или «Винкристина».

Прогноз при тромбоцитопенической пурпуре, в своем большинстве – благоприятный. Летальность среди заболевших взрослых и детей отмечается в исключительных случаях. Пациенты с таким диагнозом должны стоять на диспансерном учете не менее пяти лет.

Тромбоцитопеническую пурпуру по-другому называют болезнью Верльгофа. Патология принадлежит к геморрагическим диатезам. Заболевание сопровождается тромбоцитопенией, характеризующейся уменьшением уровня тромбоцитов. Болезнь зачастую проявляется у детей в возрасте от двух до шести лет. Взрослые мало подвержены тромбоцитопенической пурпуре. При этом патология чаще регистрируется у представительниц прекрасной половины человечества.

В зависимости от цикличности течения недуга тромбоцитопеническая пурпура бывает нескольких форм: острая, рецидивирующая, хроническая.

К примеру, если геморрагический диатез протекает в острой форме, уровень тромбоцитов держится на отметке ниже оптимального 150х109/л на протяжении шести месяцев с момента развития болезни. О хронической тромбоцитопенической пурпуре говорят в том случае, когда процесс нормализации уровня тромбоцитов затягивается на длительный срок: более шести месяцев. О наличии у человека рецидивирующей тромбоцитопенической пурпуры свидетельствует повторное уменьшение уровня кровяных пластинок после его восстановления.

Причины развития патологии

Геморрагический диатез возникает под воздействием следующих причин:

• разнообразные инфекционные заболевания (ветряная оспа, краснуха, коклюш, корь);
• недавнее прохождение вакцинации (БЦЖ);
• длительное воздействие радиоактивных изотопов;
• обширное оперативное вмешательство;
• наследственная предрасположенность к развитию болезни;
• прием отдельных медикаментозных средств: Аспирина, Индометацина, Ампициллина, Фуросемида, Диазепама.

Кто принадлежит к группе риска

Идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура нередко диагностируется у людей, страдающих следующими патологиями: ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка.

В группу риска входят и люди, страдающие хроническими заболеваниями почек.

Клиническая картина тромбоцитопенической пурпуры

У пациенток женского пола репродуктивного возраста главными в клинической картине заболевания выступают маточные кровотечения. Хроническую форму тромбоцитопенической пурпуры можно распознать по выраженности геморрагического симптома: длительность кровотечений различной природы (носовых, желудочно-кишечных) увеличивается, а временной промежуток между ними заметно сокращается. После обильных кровотечений у больного нередко появляются признаки постгеморрагической анемии.

У некоторых пациентов, страдающих тромбоцитопенической пурпурой, наблюдается увеличение размеров селезенки.

Виды и стадии течения заболевания

Болезнь Вергольфа - заболевание, которое проходит следующие стадии развития:

1. Геморрагический криз. Эта стадия характеризуется возникновением таких признаков, как кровотечение, возникновение сыпи, появление изменений в клиническом анализе крови.
2. Стадия клинической ремиссии. На этом этапе исчезают видимые симптомы заболевания, но изменения в анализе крови по-прежнему сохраняются.
3. Клинико-гематологическая ремиссия. В этот период нормализуются лабораторные параметры крови. Видимые симптомы заболевания на стадии клинико-гематологической ремиссии отсутствуют.

Различают несколько разновидностей иммунной тромбоцитопенической пурпуры:

• изоиммунную тромбоцитопению - развивается в процессе внутриутробного развития;
• гетероиммунную тромбоцитопению - возникает на фоне вирусных заболеваний или приема отдельных медикаментозных средств;
• аутоиммунную тромбоцитопеническую - разновидность болезни, причины развития которой до конца не выяснены.

Симптомы патологии

Появление на кожном покрове сыпи от желтого до синюшного цвета и возникновение кровотечения из слизистых оболочек свидетельствует о появлении тромбоцитопенической пурпуры.

Геморрагический диатез нередко сопровождается головокружением и головными болями. В отдельных случаях у больного возникают неврологические нарушения.

Больным нужно проявлять осторожность при посещении кабинета дантиста. Из-за повышения кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре повышается вероятность возникновения десневого кровотечения после удаления больного зуба.

Диагностика заболевания

Диагноз устанавливается гематологом на основании данных следующих диагностических исследований:

• клинического анализа крови;
• микроскопического исследования мазков крови;
• выявления уровня фибриногена;
• коагулограммы;
• определение протромбинового времени, АЧТВ;
• клинического анализа мочи;
• пункции костного мозга.

Заболевание следует отграничить от следующих патологий: гемофилии, острого лейкоза, ювенильного маточного кровотечения, геморрагического васкулита.

Важно! Косвенными признаками тромбоцитопенической пурпуры выступают: снижение уровня серотонина и нарушение процесса образования тромбопластина (активатора свертывания крови).

Чем опасна тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура представляет немалую опасность для больного. В отдельных случаях болезнь приводит к возникновению следующих осложнений: кровоизлияние в мозг, сильная кровопотеря, которая может привести к возникновению тяжелой анемии.

Лечение

Идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура лечится следующими методами: прием медикаментозных средств, плазмаферез, вливание тромбоцитов, оперативное удаление селезенки.

Важно! Лечение заболевания направлено на торможение процесса выработки антитромбоцитарных антител и предотвращение их соединения с тромбоцитами.

Прием медикаментозных препаратов

Медикаментозные средства, которые применяются при лечении тромбоцитопенической пурпуры, представлены в таблице.

В рацион больного, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, рекомендуется включать следующие продукты: орехи, кукурузу, гречневую кашу, печень говядины, яйца, овсяную кашу, блюда из пророщенной пшеницы.

Больному можно готовить свежевыжатый сок из малины, клубники, яблок, земляники, свеклы, черной редьки, бананов, зелени.

Из рациона следует исключить такие продукты:

• острую пищу;
• жирную еду;
• соленые овощи;
• копчености;
• острые приправы;
• блюда быстрого приготовления;
• квашеную капусту;
• блюда, в составе которых присутствуют красители и вредные ароматизаторы;
• продукты, вызывающие аллергическую реакцию.

При наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры необходимо дробное питание: не менее пяти приемов пищи в сутки. В ежедневном меню больного должны присутствовать продукты, содержащие большое количество белка: мясо птицы, печень говядины, речная рыба, блюда из морской рыбы: семги, трески.

Белком растительного происхождения богаты капуста, брокколи, фасоль, тыква, баклажаны, кабачки, семена подсолнечника, горох, грибы.

При тромбоцитопенической пурпуре пищу нужно готовить в духовом шкафу или отваривать. Полезны следующие напитки: зеленый чай, ягодный морс, компот, в составе которого присутствуют сухофрукты.

Инфузия тромбоцитов

Инфузия представляет собой процесс вливания тромбоцитов. Указанная врачебная манипуляция обеспечивает временный терапевтический эффект.

Высокий риск кровоизлияния в мозг на фоне возникших у пациента неврологических отклонений, а также предстоящее оперативное вмешательство у пациентов с выраженной тромбоцитопенией рассматриваются как показания к проведению инфузии тромбоцитов.

Спленэктомия

В процессе спленэктомии происходит оперативное удаление селезенки. Показаниями к проведению хирургической операции при наличии у пациента тромбоцитопенической пурпуры служат:

• отсутствие должного эффекта от применения медикаментозных препаратов;
• наличие выраженной тромбоцитопении у пациента;
• высокая вероятность возникновения сильного кровотечения.

Суть процедуры заключается в очищении плазмы от антител и токсических веществ. Плазмаферез проводится на соответствующей аппаратуре в условиях лечебного учреждения. Выделяют определенные противопоказания к назначению процедуры:

• язвенное поражение желудка;
• низкое содержание гемоглобина при наличии у человека, страдающего тромбоцитопенической пурпурой, железодефицитной анемии;
• наличие у больного недоброкачественной опухоли.

Народные способы

При тромбоцитопенической пурпуре применяются и народные средства. Они перечислены в таблице, приведенной ниже.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа у детей обычно начинается после перенесенных прежде заболеваний: мононуклеоза, ветряной оспы, острых респираторных болезней, травм. У малышей младше двухлетнего возраста обычно диагностируется инфантильная форма болезни. В данном случае болезнь начинается остро и протекает достаточно тяжело: уровень кровяных пластинок опускается ниже отметки 20х109/л. При этом риск перехода заболевания в хроническую форму достаточно велик.

Симптомы болезни находятся в прямой зависимости от содержания в крови тромбоцитов. На ранней стадии заболевания нередко появляются высыпания на теле «пятнистой» окраски. При уровне тромбоцитов ниже 50х109/л могут возникать кровотечения разнообразной природы: носовые, маточные (у подростков в период менструации), желудочно-кишечные.

Довольно часто при тромбоцитопенической пурпуре наблюдается увеличение селезенки в размерах. В общем анализе крови диагностируется снижение уровня лейкоцитов и уменьшение содержания гемоглобина.

Дальнейший прогноз

В единичных случаях идиопатическая тромбоцитопеническая хроническая пурпура приводит к смертельному исходу вследствие кровоизлияния в мозг пациента.

Неблагоприятный прогноз наблюдается и в тех ситуациях, когда оперативное вмешательство по удалению селезенки не дало ощутимого результата. При отсутствии у больного таких осложнений, как кровоизлияние в головной мозг, желудочно-кишечное кровотечение или анемия, прогноз в целом оптимистичный. Но стоит отметить, что в некоторых ситуациях заболевание приобретает затяжной характер.

В подавляющем большинстве больной тромбоцитопенической пурпурой возвращается к нормальной жизни. При своевременном лечении вероятность выздоровления равна приблизительно 75–90%. При этом пациенту рекомендуется периодически посещать гематолога. Ему не следует принимать препараты, которые оказывают воздействие на агрегационные свойства кровяных пластинок. Нужно проявлять осторожность при вакцинации детей, в прошлом проходивших лечение от тромбоцитопенической пурпуры. Время пребывания под прямыми лучами солнца строго ограничивают.

Профилактика развития заболевания

Чтобы у пациента не возникла идиопатическая или симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура, необходимо следовать таким рекомендациям:

• предотвращать возникновение травм и сильных кровотечений;
• по возможности избегать инфекционных заболеваний;
• советоваться с врачом перед приемом медикаментозных средств;
• при наличии наследственной предрасположенности к развитию тромбоцитопенической пурпуры необходимо исключить из ежедневного меню пикантные специи, острые блюда.

) является заболеванием, характеризующимся периодическим появлением повторных мелких и крупных кожных и подкожных кровоизлияний и кровотечений из слизистых внутренних органов. Со стороны системы крови имеется: уменьшение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, нормальное время свертывания и отсутствие способности образовавшегося свертка крови, к ретракции.

Этиология и патогенез . Клиническую картину этого заболевания впервые описал Верльгоф в 1740 г. Однако уяснить происхождение этого заболевания удалось только после открытия кровяных пластинок. Бром и Краусс отметили малое количество пластинок крови при болезни Верльгофа. Гайем указал на отсутствие ретракции кровяного сгустка при этом заболевании, дал классическое описание клиники этого заболевания и связал явления геморрагического диатеза с недостаточным количеством тромбоцитов.

Говоря о патогенезе тромбоцитопении, Негели не без оснований указывал, что недостаток тромбоцитов, как и недостаток эритроцитов при анемиях, может быть обусловлен различными причинами или комплексом разных причин. Что касается значения наследственного предрасположения как этиологического фактора при тромбоцитопенической пурпуре, то есть данные, что во всех случаях тромбопении при тщательно собранном анамнезе можно найти указания на те или иные кровотечения у кровных родственников больных. Однако следует отметить, что семейные выраженные случаи этого заболевания (по нескольку в одной семье) описываются редко. Некоторые авторы указывают, что существуют семьи, в которых у всех членов имеется недостаточное количество тромбоцитов, "готовность" к проявлению геморрагического диатеза. Таким образом, по крайней мере в части случаев, нельзя отрицать наличия наследственного предрасположения к этому заболеванию.

У женщин появление приступов тромбоцитопении часто совпадает с предменструальным периодом. Обычное падение числа тромбоцитов перед наступлением менструации в этих случаях выражено более резко. Менструации более длительны, обильны и тягостны. Здесь проявляется роль яичников. О том же говорит и частое совпадение первых проявлений геморрагического диатеза с наступлением первых регул. Значение гормональных влияний сказывается также и в том, что женщин тромбоцитопения поражает приблизительно в 2 раза чаще, чем мужчин.

В этиологии тромбоцитопении могут иметь значение и психические переживания. По крайней мере проявление тромбоцитопении наблюдалось после нервных потрясений. Значение центральной нервной системы в генезе этого заболевания в отдельных случаях достаточно демонстративно. Геморрагическая высыпь очень часто располагается симметрично. Это можно объяснить только влияниями центрального характера. Напомним, что А. Д. Сперанскому при длительном раздражении области гипофиза удавалось получить стандартные по локализации и по характеру кровоизлияния.

"Готовность" к тромбоцитопении может проявиться под влиянием различных других факторов, влияющих на костный мозг. Тромбоцитопения может быть вызвана малярийным приступом. Работа на производстве, где употребляются миелотоксические вещества, т. е. вещества, вредно действующие на костный мозг (например, пары бензола), может выявить скрытую "готовность" к тромбоцитопении.

В анамнезе некоторых больных можно отметить тяжелое заболевание или алкоголизм родителей. Могут иметь значение дурные условия жизни и питания самого больного в период детства и отрочества.

Наконец, в генезе кровотечений при тромбоцитопенической пурпуре имеет значение состояние капилляров. Нарушается сократительная способность капилляров. Наступает падение их тонуса. Проницаемость капилляров и их стойкость заметно нарушены.

Отмеченный выше недостаток тромбоцитов в крови, т. е. тромбопения, есть, по выражению Франка, нить Ариадны, которая указывает путь к изучению патогенеза тромбоцитопенической пурпуры. Все характерные случаи этого заболевания протекают с резким падением числа тромбоцитов. Часто последние только с большим трудом можно найти в мазках крови, часто встречаются только единичные экземпляры. Устанавливается известный параллелизм между степенью проявлений геморрагического диатеза и количеством пластинок. Чем меньше их, тем резче выражены геморрагии. По данным Франка, при падении числа пластинок ниже 35 000 в 1 мм3 (критическое число) всякое нарушение целости капилляров или мелких вен вызывает значительное по силе и продолжительности кровотечение. При падении числа пластинок до 5000-1000 в 1 мм3 следует опасаться больших кровопотерь или даже смерти от кровотечений.

Но иногда при числе пластинок ниже 35 000 может и не быть кровотечений. Наоборот, при 40 000-60 000 и больше в 1 мм3 можно видеть выраженные проявления геморрагического диатеза.

Таким образом, падение числа пластинок является чрезвычайно важным и ведущим симптомом в патогенезе геморрагии. Но в нем нельзя видеть единственную причину заболевания.

Кроме падения числа тромбоцитов, имеет значение и функциональная их неполноценность. При тромбоцитопенической пурпуре мы встречаем гигантские формы пластинок с резко базофильным гиаломером. Костный мозг выпускает незрелые, функционально неполноценные тромбоциты.

Число мегакариоцитов при тромбопении обычно не уменьшено, чаще даже несколько увеличено. Но в мазках костного мозга выявляются, по мнению некоторых авторов, отклонения от нормы в их строении, вакуолизация, гиалинизация, обеднение азурофильной зернистостью. Франк в нормальном костном мозгу находил среди мегакариоцитов 75-90% их с вполне развитой азурофильной зернистостью. При тромбоцитопении их процент падает до 17.

Гейльмейер не нашел при тромбоцитопенической пурпуре в пунктате костного мозга увеличения числа мегакариоцитов, но число среди них клеток с образованными тромбоцитами было уменьшено: промегакариоцитов 1,9% (при норме 0,8%), мегакариоцитов без образования пластинок 82% (норма 58%), клеток, образующих пластинки, 3,1% (норма 26,5%), свободных ядер 13% (норма 15%). После спленэктомии наступило резчайшее увеличение числа мегакариоцитов. Через 3 недели состав костного мозга и крови стал нормальным.

Кинле установил при тромбоцитопенической пурпуре особый путь развития мегакариоцита из ретикулярных клеток (минуется стадия гемоцитобласта). После удаления селезенки восстанавливается нормальный путь тромбопоэза. По его мнению, имеется анатомическое, а отсюда и функциональное нарушение образования кровяных пластинок.

М. И. Аринкин находил при тромбоцитопенической пурпуре увеличение процентного содержания мегакариоцитов в стернальном пунктате по сравнению с нормой. Интересна аналогия, которую проводит М. И. Аринкин между морфологической картиной костного мозга при тромбоцитопениях и анемиях. Как при анемиях имеется гиперплазия эритробластической ткани, а процесс созревания эритроцитов заторможен, так и при тромбопениях количество мегакариоцитов значительно увеличено, а созревание их нарушено. В протоплазме мегакариоцитов и в их ядрах имеются дегенеративные изменения. Как и Кинле, М. И. Аринкин говорит о быстрой дифференциации ретикулоэндотелия в сторону мегакариоцитов. В ретикулярных клетках можно видеть накопление кровяных пластинок.

При тромбоцитопении нарушается созревание тромбоцитов.

Г. А. Алексеев не смог обнаружить в мегакариоцитах явления дегенерации и наиболее характерным для этого заболевания считает лишь нарушение отшнуровывания тромбоцитов, видимо, функционального характера.

Нарушение тромбоцитопоэза не является обычно стойким. Временами болезненный приступ обрывается, число тромбоцитов быстро увеличивается, явления геморрагического диатеза поразительно быстро исчезают. Создается впечатление, что исчезает какой-то фактор, тормозящий функцию костного мозга в этом отношении, и восстанавливается нормальная его работа.

Что касается происхождения нарушения образования тромбоцитов, то до настоящего времени существуют две теории: селезеночная (Кацнельсон) и костномозговая (Франк).

В 1917 г. пражский клиницист Кацнельсон направил свою больную тромбоцитопенией, страдавшую в течение 10 лет кровотечениями, на операцию для удаления селезенки. Операция дала блестящие результаты, и с тех пор довольно широко применяется. Кацнельсон исходил из мысли, что селезенка является местом усиленного разрушения пластинок. Кровотечения останавливаются при удалении селезенки уже во время операции. Через несколько часов после нее значительно увеличивается число пластинок. Сторонники костномозговой теории Франка, к которым в настоящее время принадлежит большинство исследователей, законно видят причину нарушенного тромбоцитопоэза не в усиленной тромбоцитолитической функции селезенки, а в первичном функциональном торможении нормального образования тромбоцитов в костном мозгу. Хороший эффект от спленэктомии можно объяснить тем, что удаление селезенки и уничтожение какого-то ее влияния возбуждающе действует на тромбоцитопоэз. Можно, следовательно, предположить, что в патогенезе тромбоцитопении имеет значение и тормозящее влияние селезенки на костный мозг. Этому, однако, противоречит тот факт, что других признаков "гиперспленизма" нет, не изменен эритро- и лейкопоэз (за исключением периода кровотечений и последующего промежутка времени). Гистологические исследования тоже не указывают на гиперфункцию селезенки.

Таким образом, трудно окончательно решить сейчас вопрос о том, почему же резко нарушается костномозговой тромбоцитопоэз. Объяснить тромбоцитопению при тромбоцитопенической пурпуре наличием специальных антител, агглютинирующих тромбоциты, можно лишь частично, так как антитела в этих случаях обнаруживаются далеко не всегда.

Что касается симптоматических тромбоцитопении, то известные исследования Харрингтона с сотрудниками, безусловно, позволяют считать, что часть этих тромбоцитопении связана с появлением различных антител. Не подлежит сомнению и выделение разных в серологическом отношении типов тромбоцитов.

Патологическая анатомия . Селезенка обычно несколько увеличена. Находят гиалиноз и склероз мелких селезеночных артерий. Структура отдельных участков селезеночной ткани изменена. Имеется разрастание соединительной ткани.

Часто отмечается наличие кист яичников (кистозное перерождение).

В костном мозгу, как указано, обнаруживается наличие большого процента мегакариоцитов с нарушенным отшнуровыванием пластинок.

Симптомы . Заболевание выражается в появлении кожных кровоизлияний то в виде мелких точек ("как блошиный укус"), то в виде более крупных пятен и кровоподтеков. Чрезвычайно характерно то, что пятна плоски и не сопровождаются никакими реактивными явлениями со стороны окружающих тканей (экссудативными явлениями, явлениями воспаления). Петехий расположены больше на сгибательных поверхностях конечностей. На ногах они появляются раньше. Петехий никогда не бывает на лице и на ладонях. Никогда не наблюдается изменений со стороны суставов - опухания их, кровоизлияний в их полость. Волосяные мешочки (в отличие от цинги) остаются свободными от поражений.

Со стороны слизистых отмечаются кровотечения из носа, десен, щек, кровоизлияния в конъюнктиву глаза. Важно наблюдение В. Д. Шервинского, отметившего, что кровоизлияния располагаются симметрично.

Бывают кровохарканья, кровавая рвота, кровавые испражнения, примесь крови в моче, кровоизлияния в сетчатку. У женщин особенно часто имеют место маточные кровотечения, иногда совпадающие с менструациями, иногда возникающие вне их. М. П. Кончаловский указывал, что при появлении маточных кровотечений кожа бледнеет, пятна почти исчезают.

Профузные маточные кровотечения у больной тромбоцитопенией вначале нередко приводят к гинекологу. Недостаточное знакомство с возможностью метроррагий в результате изменения состава крови, в частности вследствие тромбоцитопении, отвлекает мысль врача в неверном направлении. Он ищет местные причины со стороны матки, проводит лечение рентгеновыми лучами, стерилизацию. Но лишь исследование крови решает вопрос.

Кожные кровоизлияния легко образуются от ушибов, иногда ничтожных, не замечаемых больными, давления, уколов (уколы в палец для исследования крови), инъекций.

Укол, сделанный иглой Франка, длительно кровоточит (проба Дуке). Вместо обычных 3-5 минут кровь течет из ранки 10-15 минут и больше. Но бывает, хотя и редко, что время кровотечения оказывается в пределах нормы. Так, у 6 из 47 больных тромбоцитопенией, описанных Розенталем, время кровотечения было 2-3 минуты, несмотря на значительное падение числа пластинок (в 3 случаях ниже 10 000).

Постукивание перкуссионным молоточком по коже над костью (над лучевой, над грудиной) дает кровоподтек. Наблюдается положительный симптом Кончаловского-Румпель-Лееде.

В ответ на щипок пальцами исследующего также быстро возникает кровоизлияние. Выраженность всех этих симптомов геморрагического диатеза стоит в общем в прямой зависимости от степени уменьшения числа пластинок в крови.

Встречаются кровоизлияния на дне глаза, а также и мозговые.

Селезенка обычно несколько увеличена. Нередко она не прощупывается, увеличение ее определяется только перкуторно. Большие ее размеры не наблюдаются. В хронических случаях она плотна.

Лимфатические узлы в пределах нормы. Болезненности костей при постукивании нет. Со стороны других органов особых симптомов не отмечается. Изменения зависят от наличия и выраженности малокровия. При значительной потере крови больные бледны, без желтушного оттенка.

Температура, как правило, несколько повышена. В острых случаях она может быть повышена до высоко лихорадочных цифр.

Изменения крови . Со стороны эритроцитов изменения зависят от наличия и степени кровотечений. При отсутствии больших кровотечений количество эритроцитов и гемоглобина закономерных отклонений от нормы не дает. Повторные и обильные кровотечения вызывают анемию гипохромного характера. Количество эритроцитов может упасть до 3-2 и даже до 1 млн. Процент гемоглобина в этих случаях падает до 50-30-20. С прекращением приступа восстанавливается и нормальный состав крови. При повторении и учащении приступов могут наступить явления истощения костного мозга со стойким и значительным гипохромным малокровием.

Количество лейкоцитов обычно в пределах нормы. Во время приступов наблюдается увеличение числа нейтрофилов с некоторым сдвигом влево. В случаях истощения костного мозга наблюдается лейкопения с падением числа нейтрофилов.

Во время приступа тромбоцитопении количество тромбоцитов падает обычно ниже 40 000-30 000 в 1 мм3. В отдельных случаях только при тщательном просмотре окрашенного препарата можно найти единичные тромбоциты. Между рецидивами тромбопении количество тромбоцитов может быть близким к норме. При хронической форме болезни количество тромбоцитов стойко понижено, временами их число понижается еще более.

Быстрота свертываемости крови, выпущенной из сосуда, значительно не изменена. Сгусток крови при ее свертывании не сокращается. Плотность свертка зависит от числа пластинок. При недостатке их в сети выпавшего фибрина сверток получается рыхлый.

В костному мозгу обычно находят значительное, не уменьшенное количество мегакариоцитов наряду с резко выраженной тромбопенией на периферии. Мегакариоциты в большинстве случаев не отшнуровывают тромбоциты.

Как мы уже указывали, ряд исследователей выраженных дегенеративных изменений мегакариоцитарного аппарата отметить не смог.

Клинические формы болезни . Очень редко встречаются случаи тромбоцитопении, когда приступ развивается у вполне здорового до того человека. Внезапно появляется или петехиальная высыпь, или кровотечение, или то и другое вместе. При кровотечении больной обескровливается, процесс, казалось бы, неудержимо идет вперед. Но внезапно наступает поворот в течении заболевания: кровотечения обрываются, быстро исчезает сыпь. Иногда такой приступ больше никогда не повторяется. Это - острая тромбоцитопения.

В других случаях наступают возвраты болезни, отделенные периодами полного здоровья с нормальным составом тромбоцитов в количественном и качественном отношении. Это - рецидивирующая тромбоцитопения.

Наконец, при третьей форме отмечаются рецидивы тромбоцитопении, разделенные ремиссиями, во время которых не наступает восстановления нормального состава крови и можно обнаружить те или иные симптомы заболевания: удлинение времени кровотечения, синяк от небольшого удара, положительный феномен жгута по Кончаловскому. Это - хроническая тромбоцитопения.

Кроме этих форм, можно выделить формы, при которых симптомы, клинические и гематологические, не выражены, не полны. Это рудиментарные, стертые формы тромбоцитопенической болезни. При этом имеется наклонность к легкому, как будто беспричинному, образованию синяков, усиленным менструациям при сниженном количестве тромбоцитов в крови.

Течение . При острой и подострой форме тромбоцитопении приступ тянется несколько дней, иногда 2-3 недели. Такое же течение имеют и возвраты при рецидивирующих тромбоцитопениях. Эти возвраты могут быть разделены долгими промежутками времени - до 10-25 лет. Кроме того, они могут быть и частыми - по нескольку раз в течение года. При хронической тромбоцитопении больные и в период ремиссий не вполне трудоспособны.

Постоянные повторения кровотечений ослабляют больного и истощают костный мозг. Боязнь возврата кровотечений угнетающе действует на психику больного. Только лечение (спленэктомия) в большом числе случаев обрывает болезнь.

Выделение X. X. Владосом и Б. П. Шведским особой гипопластической формы тромбоцитопенической пурпуры, характеризующейся плохим прогнозом, прогрессирующей анемией, отсутствием эритробластической реакции, лейкопенией и резкой тромбоцитопенией, в настоящее время ряд авторов не считает правильным. По существу этот вариант должен быть отнесен к апластическим состояниям костного мозга с геморрагиями, а не к тромбоцитопенической пурпуре. Поэтому и спленэктомия здесь оказалась безуспешной.

Диагноз ставится на основании внезапно появляющейся геморрагической сыпи и иногда одновременно тех или иных кровотечений: маточных, желудочных, почечных, кишечных. Диагноз подкрепляется исследованием крови: резкое уменьшение или почти полное отсутствие пластинок в обычных мазках крови, уменьшение их числа при подсчете. Отсутствие ретракции сгустка, удлинение времени кровотечения, положительный симптом Кончаловского дополняют диагностику.

В дифференциально-диагностическом отношении важны заболевания, протекающие с геморрагической сыпью.

Часто тромбоцитопению принимают за цингу. При цинге в анамнезе в большинстве случаев есть указание на безвитаминное питание (отсутствие свежей зелени). Имеются другие явления цинги: разрыхленные кровоточащие десны, кровоизлияния в мышцы (особенно голеней и бедер). Со стороны десен отмечаются не только геморрагические, но и воспалительные явления.

При наличии цинги с поражением только кожи важно расположение мелких кровоизлияний соответственно волосяным мешочкам. В середине каждого кровоизлияния можно обнаружить волосок. В крови нормальное количество тромбоцитов.

Н. Ф. Филатов указывал, что при цинге за много дней до появления кровотечений развивается резкий упадок общего питания - "цинготное худосочие с общей слабостью, чрезвычайной утомляемостью. Кожа суха, легко шелушится".

При остром лейкозе поражает общая тяжесть состояния больного. Больной имеет септический вид. Обычно имеется некротическая ангина . Как правило, и при остром лейкозе имеется резкое падение числа тромбоцитов - до критического числа (35 000 в 1 мм3) и ниже. Тромбоциты патологически крупны. Исследование состава крови решает вопрос: при остром лейкозе имеются недифференцированные и малодифференцированные клетки. Кроме того, кровотечения при остром лейкозе происходят преимущественно из измененной язвенным стоматитом некротической слизистой полости рта. При тромбопении слизистые не изменены.

Злокачественная тромбоцитопения - панмиелофтиз - дает клинически ту же картину тяжелого сепсиса, что и острый лейкоз. Гематологически наряду с исчезновением тромбоцитов при панмиелофтизе наблюдается резкая анемия, лейкопения и почти полное отсутствие гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов). Кровотечения здесь также происходят в первую очередь из измененной язвенным стоматитом слизистой полости рта.

При гемофилии характерны анамнестические указания на наследование. Заболевают только мужчины. Легко наступают спонтанные кровотечения. Часты кровоизлияния в суставы. Исследование крови обнаруживает нормальное количество тромбоцитов и нормальный их вид. Свертываемость крови замедлена.

Геморрагическая пурпура Шенлейн-Геноха характерна тем, что элементы сыпи приподняты над кожей, имеется реакция вокруг кровоизлияний. Одновременно отмечаются боли и воспалительные явления в суставах.

Кровотечения из вен пищевода с одновременной тромбоцитопенией наблюдаются при тромбозе селезеночной вены. Здесь характерно изолированное кровотечение при наличии значительного увеличения селезенки.

При септических процессах (затяжной септический эндокардит, менингококковый сепсис) может также наблюдаться петехиальная сыпь; кровотечения из слизистых обычно не бывает. Не бывает и кровоподтеков. Сыпь при сепсисе (например, при септическом эндокардите) мелка - с булавочную головку, розовая, иногда в центре петехий имеется белая точка. Для постановки диагноза важно наличие общей септической картины заболевания.

Прогноз . При подострой тромбопении, несмотря на грозный характер клинической картины, предсказание, как правило, благоприятно. Падение числа тромбоцитов и вместе с ним проявление геморрагического диатеза обычно внезапно прекращаются. Начинается выздоровление. Резкое уменьшение числа пластинок, резкая потеря крови оказываются достаточно сильным раздражителем костного мозга: восстанавливается тромбоцитопоэз, наступает выздоровление.

Как сказано, приступ тромбоцитопении может быть единичным, но могут быть и возвраты болезни. У нас нет достаточных критериев для того, чтобы предсказать повторение приступа. Возвраты протекают так же, как и первый приступ. Но может наступить истощение костного мозга. Смерть может быть результатом кровоизлияния в важный для жизни орган (например, головной мозг).

При хронической форме тромбоцитопении предсказание сомнительное (если не сделана спленэктомия).

Лечение тромбоцитопенической пурпуры . Из всех до настоящего времени имеющихся средств наиболее эффективным является операция спленэктомии. Эта операция безусловно показана во всех случаях, когда другими методами не удается добиться остановки тромбоцитопенических кровотечений. Она показана, конечно, больше при хроническом течении заболевания, чем при острой и подострой формах.

С того момента, когда П. А. Герцен и В. А. Шаак в 1924 году сделали первые спленэктомии по поводу болезни Верльгофа, накоплен обширный материал.

При отборе больных для операции необходимо исключить случаи панмиелофтиза, протекающего с геморрагиями, и выраженных гипопластических анемий.

В. А. Шаакс 1927 по 1938 г. оперировал 14 больных, из которых умерло 3. С 1938 по 1942 г. им же оперировано 6 человек, все с хорошим исходом.

По данным М. Д. Пациора, смертность составила 1,6% (один из 56 больных). С. И. Рабинович отмечает, что из 40 наблюдавшихся ею оперированных больных умер один.

После спленэктомии кровотечение обычно останавливается уже на операционном столе. Трудно сказать, является ли эта чрезвычайно быстрая остановка кровотечения только результатом нарастания числа тромбоцитов.

По данным С. И. Рабинович, число тромбоцитов в первые 2-12 часов у больных не нарастало, и лишь через 24 часа оно составляло в среднем 113 000 в 1 мм3 крови.

Прекращение кровотечения уже на операционном столе заставляет думать о возможности рефлекторных влияний от селезенки на проницаемость сосудов или другие сосудистые факторы, имеющие значение в феномене кровоточивости.

После спленэктомии наступает значительное клиническое улучшение, которое нередко может быть квалифицировано как выздоровление. Закономерно нарастает число тромбоцитов, исчезает симптом жгута, прекращаются кровотечения, нормализуется время кровотечения, восстанавливается ретракция кровяного сгустка. Содержание тромбоцитов после операции меняется. По данным С. И. Рабинович, максимум нарастания приходится на 5-10-е сутки с последующим падением к 20-му дню и новым подъемом через 5-6 месяцев.

Число функционирующих мегакариоцитов в костном мозгу уже через 24 часа возросло с 1,6 до 54%. Во время наибольшего подъема содержания тромбоцитов число мегакариоцитов в костном мозгу уменьшается.

Обычно наблюдается значительный послеоперационный нейтрофильный лейкоцитоз. В эритроцитах нередко появляются тельца Жолли.

Известны случаи, когда нарастание числа тромбоцитов идет очень медленно и достигает небольших сравнительно цифр. Бывают и такие случаи, когда увеличения числа тромбоцитов после операции не наблюдается. Но и в этих последних случаях обычно все-таки отмечается уменьшение кровоточивости.

При острых формах тромбоцитопении, при симптоматической тромбоцитопении спленэктомия пользы не приносит.

Винтроб сопоставил результаты хирургического и терапевтического лечения тромбоцитопенической пурпуры на основании 151 случая, из которых 61 относится к наблюдавшимся им самим. Он заключил, что во всех отношениях спленэктомия дает лучшие результаты.

При удалении селезенки при первом появлении тромбопенической пурпуры статистические данные говорят о выздоровлении в 76,5% случаев. При терапевтическом лечении выздоровление отмечено лишь в 17%.

Имеются случаи с последовательным наблюдением 15-20 лет после спленэктомии, когда эта операция дала прекрасный результат. Так, В. А. Шаак упоминает о подобном случае.

В 1932 г. он сделал спленэктомию 15-летнему слабому мальчику с резкой анемией и тромбоцитопенией (гемоглобина 34%, эритроцитов 2,5 млн., кровяные пластинки единичные, симптом Румпель-Лееде резко положительный). После операции при выписке пластинок 117 000, состояние хорошее, симптомы кровоточивости исчезли. Больной пробыл на фронте всю Великую Отечественную войну, перенес сыпной тиф. Через 20 лет после операции - это рослый, здоровый человек (гемоглобина 77%, эритроцитов 4,52 млн., лейкоцитов 6400, пластинок 234 000 в 1 мм3).

С. И. Рабинович проследила отдаленные результаты операции спленэктомии (от 1 года до 15 лет) у 38 больных. Хорошие результаты наблюдались у 29, удовлетворительные - у 3 и неудовлетворительные - у 6 человек. У 29 больных не было никаких проявлений геморрагического диатеза, в то время как у 3 изредка бывали незначительные кровоизлияния.

В период подготовки больных к операции с целью остановки кровотечения и повышения содержания гемоглобина переливают кровь и эритроцитарную массу. М. Д. Пациора рекомендует переливать 100-150 мл эритроцитарной массы через 1-3 дня капельным методом. Кровь переливают в количестве 150-300 мл с интервалами в 4-5 дней.

Переливание крови применяется не только в качестве предоперационной подготовки, но и самостоятельно. С целью остановки кровотечения употребляют меньшие дозы (100-150 мл).

В последнее время при тромбоцитопенической пурпуре с успехом начали применять тромбоцитарную массу. Переливания крови чередуют с переливаниями свежей плазмы (200-300 мл), содержащей тромбопластин.

При лечении больных широко используются обычные кровоостанавливающие средства общего действия (введение в вену 10-20 мл 10% раствора хлористого кальция), введение внутримышечно и внутривенно 3-5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. Назначается витамин К по 0,02 г 3 раза в день (впрочем, последний без особого эффекта), витамин Р (рутин) по 0,02 г 3 раза в день и цитрин по 0,05 г 3 раза в день.

Большое значение имеют местные кровоостанавливающие средства. Так, довольно широкое применение получила тампонада с 0,1% раствором адреналина (особенно при носовых кровотечениях). Хорошим кровоостанавливающим эффектом обладают тампоны, смоченные в свежей человеческой плазме или сыворотке.

Имеются в настоящее время и специальные препараты, изготовляемые из крови. Л. Г. Богомоловой предложена гемостатическая губка, которая в виде порошка или куска накладывается на кровоточащее место и пропитывается кровью, превращаясь в фибринную пленку. Гемостатическая губка может оставаться на месте кровотечения, так как в дальнейшем рассасывается. Мы неоднократно имели возможность убедиться в хороших гемостатических свойствах этого препарата.

Применяется для остановки кровотечения и тромбин (Б. А. Кудряшов), которым пропитывают тампоны (препарат нагревают до температуры 35-38°). Тампоны снимают через несколько часов или дней.

За последнее время делались попытки применения с лечебной целью адренокортикотропного гормона (100-120 единиц в сутки за 4 приема) и кортизона (75-300 мг). З. М. Волынский с сотрудниками продемонстрировал случай, когда введение адренокортикотропного гормона уменьшило массивные кровотечения и позволило через несколько дней подвергнуть больную операции спленэктомии. Число тромбоцитов под влиянием гормона не изменилось.

В случае анемизации больным показано лечение препаратами железа.
Женский журнал www.. Тушинский

Заболевания кожного типа поражают детей и взрослых с одинаковой периодичностью. К одному из таких недугов относится тромбоцитопеническая пурпура. Фото будут рассмотрены в статье. Заболевание обусловлено сложной природой и особым течением. Рассмотрим, как проходит данный процесс у детей, насколько часто образуется у взрослых, и какие методики лечения считаются наиболее эффективными для устранения недуга.

Тромбоцитопеническая пурпура что это такое

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены далее, является одной из разновидностей геморрагического явления – диатеза. Для характерно явление дефицита красных пластинок крови – тромбоцитов, что часто вызывается влиянием иммунных механизмов. В качестве признаков недуга выступают произвольные излияния крови в кожный покров, при этом они могут быть множественными или единичными. Также недуг сопровождается учащением маточных, носовых и прочих течений крови. Если есть подозрение на прогрессирование данного недуга, задача заключается в проведении оценки клинических данных и других диагностических сведений – ИФА, анализы, мазки и пункции.

Эта доброкачественная патологическая сопровождается тем, что в крови наблюдается дефицит тромбоцитов, и возникает наклонность к повышенной кровоточивости и развитию геморрагического признака. При наличии недуга в периферической кровяной системе наблюдается изменение в меньшую сторону уровня пластинок крови. Среди всех геморрагических типов диатеза именно пурпура встречается чаще всего, преимущественно у детей дошкольного возрастного фактора. У взрослых лиц и подростков патологический синдром встречается реже и поражает в основном женщин.

По течению заболевание можно подразделять на острую и хроническую форму. В первом случае заболевание встречается в детском возрасте и продолжается полгода, при этом нормализуются тромбоциты, а рецидивы отсутствуют. Во второй ситуации продолжительность заболевания превышает период 6 месяцев и прогрессирует у взрослых людей. Рецидивирующая форма при этом обладает циклическим течением, с повторяющимися функциями отдельных эпизодов.

Причины заболевания

В 45% ситуаций заболевание развивается на самопроизвольной основе. В 40% случаев развитию этой патологии предшествуют многочисленные вирусные и бактериальные инфекционные явления, которые были пережиты за пару недель до наступления. Обычно среди этих факторов можно выделить несколько болезней.

• ветрянка;
• корь, краснуха;
• малярия;
• коклюш;
• эндокардит.

Нередко проявление заболевания происходит в рамках активной или пассивной иммунизации. Еще несколько факторов, провоцирующих образование недуга – прием медикаментозных средств, рентгеновское облучение, воздействие химических веществ, оперативные вмешательства, инсоляции.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Начало любого заболевания и проявления носит особо острый характер. Внезапное появление кровоизлияний усугубляет ситуацию и создает характерный для болезни внешний вид покрова. На фоне первостепенных симптомов возникают дополнительные признаки – носовые кровотечения, ухудшения общего состояния, бледность кожи, резкое повышение телесного температурного режима. Если это острый процесс, полноценное выздоровление без рецидивов обычно наступает спустя 1 месяц. На фоне проявления недуга многие дети сталкиваются с заметным увеличением лимфатических узлов. По причине легкого протекания у порядка 50% деток заболевание не может быть диагностировано.

Если речь ведется о хронической форме болезни, острое начало не предусмотрено. Первые симптомы появляются задолго до того, как начинаются острые выраженные признаки. Кровоточивость возникает в области кожных покровов и выглядит как точечные кровоизлияния. Они усугубляют общую картину при обострении недуга. На первом месте среди образований стоит кожная пурпура – или взрослого человека. Геморрагические проявления обычно появляются резко, преимущественно в ночное время суток.

В редких ситуациях в качестве симптома можно выделить «кровавые слезы», что обусловлено обильными кровотечениями из глазной области. Обычно данное явление наблюдается вместе с кожными образованиями. Кровь идет упорно и обильно, на фоне этого явления может возникнуть анемия. Желудочно-кишечные кровяные выделения встречаются реже, но у девочек процесс может сопровождаться маточными патологиями и выделениями. Редко при пурпуре могут проявляться гематомы и продолжительные течения крови. У детей, страдающих от недуга, обычно отсутствуют жалобы, разве что можно выделить пару признаков.

• Общее состояние вялости и апатии;
• повышенная утомляемость;
• нормальная телесная температура;
• нормальные размеры селезенки и печени;
• резкая и сильная раздражительность.

Хронические формы болезни обычно встречаются у деток после 7 лет. Течение носит волнообразный характер, когда ремиссии и обострения чередуются.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, имеет несколько форм и проявлений. Главные признаки ее наличия у маленьких деток – геморрагии и излияния в область слизистых оболочек и под кожу. Цвет геморрагий варьирует от красного до зеленого, а размер, который имеет и теле, стартует от небольших до значительных пузырей и пятен.

Для проявления свойственно отсутствие симметрии и логики последовательности образования. У детей образования не болят и не беспокоят. Когда наступает стадия ремиссии клинического типа, заболевание исчезает и пропадает полностью.

Кожный геморрагический синдром имеет несколько специфических и характерных признаков проявления.

• Геморрагический симптом по степени выраженности не соответствует травматическому воздействию. Образования могут появиться резко и нежданно.
• В ходе течения детской болезни наблюдается полиморфизм, при котором разнообразие и размерные показатели высыпаний различны и многогранны.
• Кожная геморрагия не имеет излюбленных мест локализации. Например, может появляться , теле, лице, и других участках тела.

Наиболее опасное проявление детского недуга заключается в появлении кровоизлияния в склеру, что может породить появление наиболее тяжелого осложнения – мозгового кровоизлияния. Исход этого течения зависит от формы и расположения патологии, а также от принятых терапевтических мер. Говоря о распространенности болезни, можно отметить, что его частота колеблется от 10 до 125 случаев на миллион населения за годовой период.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение

Прежде чем назначить действенные методики лечения, проводится исследование заболевания – детальная диагностика. Возможно, в крови будет обнаружено снижение количества тромбоцитов и наибольшее время кровотечения. Не всегда наблюдается соответствие между продолжительностью данного явления и степенью тромбоцитопении. В качестве вторичных показателей факта присутствия болезни выступают измененные свойства крови, изменение гормонов в ней, а также других веществ.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от ряда других проявлений, которые похожи по своим признакам и симптоматическим показателям.

• Острый лейкоз – в данном случае проявляется метаплазия в области костного мозга.
• СКВ – для детального определения диагноза необходимо принимать во внимание сведения из иммунологического исследования.
• Тромбоцитопатия предполагает изменение содержания и уровня тромбоцитов в другую сторону.

Лечебные мероприятия для деток

Тромбоцитопеническая пурпура, фото которой представлены в статье, предполагает отсутствие лечения, если формы заболевания не тяжелы. При средней тяжести течения показаны терапевтические вмешательства, если есть повышенный риск кровотечений. Такие явления преимущественно характерны для язвенных заболеваний, гипертензии, 12-перстной кишки. Если уровень тромбоцитов в анализе достигает значения <20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Если терапия носит патогенетический характер, назначаются глюкокортикостероиды по 2 мг/кг массы за сутки пероральным способом, применяются иммунодепрессанты (циклофосфамид, винкристин, если другие методы неэффективны). Все средства конкретно назначаются врачом.
2. Для устранения симптоматики и особенностей проявления болезни используют человеческий Ig, при этом ребенку дозировка назначается в количестве 1 г на кг веса в течение двух дней.
3. Часто применяют даназол, имеющий андрогенное действие, а также лекарства группы интерферона – РОФЕРОН-А, РЕАФЕРОН, АНТИ-А.
4. Средства симптоматической группы – аминокапроновая кислота, этамзилат.

Прогнозные факторы

В большинстве ситуаций прогноз носит благоприятный характер. У детей полноценное выздоровление наступает в 90% случаев, у взрослых – в 75%. При острой стадии течения процесса могут возникнуть заметные осложнения в виде инсульта геморрагического типа, при этом есть большой риск летального исхода. При проведении лечения необходимо, чтобы больной человек постоянно находился под наблюдением гематолога, при этом важно исключить из рациона лечения средства, оказывающие влияние на свойства агрегации тромбоцитов. К числу таких лекарств относится кофеин, аспирин, барбитурат .

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Наряду с остальными симптомами также имеет место быть. Клиническая картина имеет сходства . Пятна и образования на коже не беспокоят человека. Единственный нюанс заключается в том, что тромбоцитопеническая пурпура (фото можно посмотреть в статье) среди взрослого населения в 2-3 раза чаще поражает представительниц прекрасного пола.

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых лечение

Лечебный комплекс у детей и взрослых имеет немало сходств, и все терапевтические методики определяются тем, насколько тяжело протекает , и как должно длиться. Лечение слагается из консервативной терапии, предполагающей прием лекарственных препаратов, а также применения оперативных методов. Не зависимо от проявления заболевания, важной частью оздоровления является постельный режим.

Медикаментозное лечение

Ранее описывались средства для лечения недуга у детей, в принципе, все они подходят для взрослых, но для упрощения ситуации и улучшения состояния рекомендуется включить в рацион гормональные препараты, способствующие снижению показателя сосудистой проницаемости и усилению свертываемости крови. Если имеется множественная , а также другие симптомы, эффективно применение нескольких групп средств.

1. ПРЕДНИЗОЛОН применяется по 2 мг на кг веса в сутки, в последующем времени дозировка снижается. Обычно данная терапия дает колоссальный эффект, у больных после отмены гормонов приходит рецидив.
2. Если проведенные мероприятия у взрослых не дали результатов, используются иммунодепрессанты . Это имуран , по 2-3 мг на кг веса в сутки. Длительность терапии – до 5 месяцев. Также винкри-стин по 1-2 мг раз в неделю.

Эффект от такого лечения можно обнаружить уже спустя несколько недель, с течением времени дозировки снижаются. Больные также должны употреблять витаминный комплекс, особенно группы P, C. Такие меры позволят внести заметные улучшения в свойства тромбоцитов. Помимо этого, врачи назначают кальциевые соли, кислоты аминокапроновые, АТФ, сульфат магния. Эффективны сборы натуральных народных средств (крапива, шиповник, перец, зверобой).

Если консервативные методы терапии не отличились особой эффективностью, приходит прибегать к удалению селезенки хирургическими методами. Нередко назначаются цитостатические средства, способствующие снижению количества клеток вредного действия. Но применяют эти препараты исключительно в редких случаях (ИМУРАН, ВИНКРИСТИН, ЦИКЛОФОСФАН ).

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Главное требование, предполагающее возможность быстрого избавления от заболевания – соблюдение специальной диеты. Питание больного должно быть в меру калорийным и полноценным. Пища подается в охлажденном виде, она должна быть жидкой и содержать небольшие порции. которой было представлено в статье, сможет быстро исчезнуть, если употреблять правильные продукты.

Еда для снижения тромбоцитов

Нет конкретного лечебного меню, но главное правило заключается в получении полноценной пищи с белками и необходимыми витаминами. Польза заключается в применении нескольких продуктовых групп.

• Гречневая каша;
• арахис и другие орехи;
• фрукты и соки из них;
• любые овощи;
• кукуруза;
• печень говядины;
• овсяные хлопья;
• пшеница и продукты из нее.

Что нужно исключить из рациона

• острая и соленая пища;
• продукты высокой жирности;
• еда с примесями и ароматическими добавками;
• острые специи и соусы;
• ресторанная еда и продукты быстрого приготовления.

А вам известно заболевание тромбоцитопеническая пурпура? Фото помогли с определением симптомов? Оставьте свой отзыв для всех на форуме!