Анемия – полиэтиологичное заболевание, характеризующееся изменением внешних признаков (бледностью кожных покровов, слизистых, склер, нередко маскирующейся желтухой), появлением нарушений со стороны мышечной системы (слабости, снижения тургора тканей), отклонениями в центральной нервной системе (вялостью, апатией, легкой возбудимостью), функциональными нарушениями сердечно-сосудистой системы (тахикардия, расширение границ, появление систолического шума в т. Боткина и верхушке сердца), развитием гепато– и спленомегалии, изменением морфологии эритроцитов (уменьшением объема, изменением формы, осмотической стойкости), изменением содержания других клеточных форм (лейкоцитов, тромбоцитов) пунктата костного мозга, электролитного обмена и содержания железа и магния в сыворотке крови.

Классификация следующая.

1. Дефицитные анемии: железодефицитные, витаминодефи-цитные, протеиндефицитные.

2. Гипо– и апластические анемии: врожденная анемия Фанко-ни, анемия Дабионда – Биекфена, приобретенные анемии.

3. Гемолитические анемии: сфероцитарная, серповидно-клеточная, аутоиммунная.

По тяжести:

1) легкая анемия: гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число эритроцитов снижается до 3 мин;

2) анемия средней тяжести: гемоглобин 70–80 г/л, эритроциты до 2,5 мин;

3) тяжелая анемия: гемоглобин ниже 70 г/л, эритроциты ниже 2,5 мин. По функциональному состоянию эритропоэза:

а) регенераторные анемии: ретиулоцитов больше 50 %;

б) гипо– и арегенераторные анемии: низкий ретилуноци-тоз, неадекватная степень тяжести анемии. По течению: фаза обострения, подострое и хроническое течение.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия – заболевание, которое обусловлено дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к развитию трофических расстройств в тканях. Развитию анемии предшествует латентный тканевой дефицит железа. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, у 14 % женщин детородного возраста, проживающих в средней полосе.

Этиология: причинами железодефицитной анемии являются хронические потери крови, недостаточный исходный уровень железа, проявляющийся в период полового созревания; нарушение всасывания и поступления железа с пищей. Чаще всего сочетаются несколько неблагоприятных факторов. Агистральные и энтологенные анемии сопровождаются нередко дефицитом не только железа, но и витамина В 12 , фолиевой кислоты, белков.

Классификация:

1) хроническая постгеморрагическая;

2) обусловленная гемоглобинурия и гемосидеринемия;

3) дефицит железа у доноров (изъятие 400–500 мл крови сопровождается потерей 200–250 мг железа.).

Клиника. В анамнезе недостаточное, неправильное, одностороннее питание, частые заболевания. Сухость, шершавость кожи, ломкость волос, бледность слизистых, атрофия сосочков языка; функциональные изменения желудочно-кишечного тракта, приводящие к спазмам пищевода, ускоренной перистальтике кишечника, сплено– и гепатомегалия.

Изменение морфологии эритроцитов и биохимических показателей сыворотки крови, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение осмотической способности эритроцитов, уменьшение концентрации сывороточного железа, увеличение содержания меди в сыворотке крови.

В механизме развития клинических проявлений железодифицитной анемии первостепенное значение имеют гипоксия тканей и снижение активности большинства ферментов.

У больных отмечается выраженная слабость, потемнение перед глазами при изменении положения тела, головные боли, головокружение, обморочные состояния, одышки, сердцебиения при небольших физических нагрузках, усиленные разрушения зубов, сглаженность сосочков языка. В тяжелых случаях – нарушение, дискомфорт при глотании (симптомы Бехтерева) сухой и твердой пищи, малиновая окраска языка, атрофические изменения глотки и пищевода, спастическое сужение верхней части пищевода, ломкость, образование продольной или поперечной исчерченности по ногтевой пластинке, койлонихия. Извращение вкусовых ощущений (пристрастие к меду, зубному порошку, мелу, сухой крупе, углю, извести, льду, запахам бензина, керосина) говорит о нарушении периферической вкусовой чувствительности. Больные могут предъявлять жалобы на мышечную слабость, императивные позывы на мочеиспускание, энурез. Гипорегенерация форменных элементов крови вызвана снижением проли-феративной способности костного мозга и неэффективным гемопоэзом. Дифференциальный диагноз проводят с талассемией, постгеморрагическими и инфекционными анемиями.

Лечение

Принципы лечения следующие.

1. Активный режим.

2. Сбалансированное питание.

3. Препараты железа в сочетании с аскорбиновой кислотой и медью.

4. Аэротерапии, массаж, гимнастика.

5. Пищевые ферменты.

6. Переливание крови при содержании гемоглобина менее 60 г/л, препараты железа назначаются внутрь между приемами пищи, так как в этот промежуток происходит лучшее усвоение. При непереносимости железа (снижение аппетита, тошнота, рвота, боли в эпигастрии, диспепсия, аллергические дерматозы) во избежание поражения слизистой желудочно-кишечного тракта препараты железа вводят парентерально. К препаратам железа относят гемо-стимулин, ферроплекс, сорбифер дурулез, феррум лек. Профилактику анемии следует проводить донорам, женщинам при обильных менструациях, частых беременностях, девушкам в период полового созревания, при часто повторяющихся кровотечениях.

Витаминодефицитная анемия

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона – Бирмера) вызвана недостаточностью витамина В 12 , проявляющейся поражением кроветворной, пищеварительной и нервной систем. Чаще возникает в пожилом возрасте, с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Этиология . Недостаточность витаминов редко бывает экзогенной, чаще эндогенной, связанной с их повышенным потреблением (гельминтозы) и нарушением их всасывания различной природы (заболевание желудка, синдром мальабсорбции). Нарушение всасывания витамина В 12 чаще всего вызвано атрофией слизистой оболочки желудка и отсутствием или снижением секреции внутреннего фактора, хлористоводородной кислоты, пепсина. Имеет место наследственная предрасположенность, связанная с нарушением секреции внутреннего фактора; нарушение иммунных механизмов (обнаружение антител к собственным клеткам). Пернициозная анемия может возникнуть после гастректомии, резекции.

Клиника

У больных с пернициозной анемией кожа приобретает лимонно-желтый оттенок, возможно образование пятнисто-коричневой пигментации. Больные предъявляют жалобы на снижение массы тела, вызванное анорексией, возможно повышение температуры тела. У половины больных появляются симптомы глоссита, иногда поражается слизистая щек, десен, глотки, пищевода, развивается диарея, печень увеличивается, селезенка часто увеличивается – гепатоспленомегалия; одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах. Характерен для пернициозной анемии ревматический синдром, который обусловлен поражением белого вещества спинного мозга. В тяжелых случаях появляются признаки поражения задних столбов спинного мозга, походка неуверенная, нарушения координации движений, атаксия, гиперрефлексия, тонус стоп. Редкими, но опасными симптомами являются нарушения психики, максимальные вспышки, параноидные состояния.

Дифференциальный диагноз проводится с семейной мегалобластной анемией.

План обследования.

2. Исследование кала на скрытую кровь.

3. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

4. Определение содержания в крови железа (при подозрении на железодефицитную анемию).

5. Фиброгастродуоденоскопия.

6. Колоноскопия (при невозможности ирригоскопии).

7. Рентгенологическое исследование легких.

8. Стернальная пункция, исследование миелограммы.

9. Биохимическое исследование крови (общий белок и белковые фракции, билирубин, трансаминазы).

10. Исследование секреторной функции желудка.

Принципы лечения.

1. Диетотерапия.

2. Назначение В 12 и фолиевой кислоты.

3. Ферментотерапия.

4. Анаболические гормоны и инсулин.

5. Стимулирующая терапия.

Наилучшие результаты дает лечение витамином В 12 (цианкоболамин). В тяжелых случаях внутривенное введение препарата по 100–200 мкг в течение недели. Курсовая доза 1500–3000 мкг. В тяжелых случаях и при наличии антител показано назначение кортикостероидов.

Гипо– и апластические анемии

Группа заболеваний системы крови, основу которых составляет уменьшение продукции клеток костного мозга, чаще трех-клеточных линий: эритроцито-, лейко– и тромбоцитопоэза.

Критерии диагностики. Врожденная анемия Фанкони: в анализе постепенное нарастание бледности кожи и слизистых, слабость, вялость, сочетающиеся с отставанием в физическом развитии, косоглазие, гиперрефлексия.

В раннем детстве появляется меланиновая коричневая пигментация кожи, выявляются аномалии костей, предплечий, больших пальцев рук, деформация позвоночника, карликовость, сочетающиеся с пороками развития сердца, почек (сердечная, почечная недостаточность), органов чувств, центральной нервной системы (микроцефалия); изменения со стороны крови: падение гемоглобина, панцитопения, уменьшение ретикулоцитов, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, понижение активности щелочной фосфатазы, полисахаридов.

Врожденная анемия Эстрена – Дамешека. В анамнезе: проявляется на раннем этапе развития детей с постепенного развития бледности, раздражительности, апатии; своеобразная внешность: светлые волосы, курносость, широко расставленные глаза, утолщение верхней губы с ярко-красной каймой; замедление темпов окостенения в запястьях; выражена сплено– и гепатомегалия, изменения со стороны крови; нарастающая железодефицитная анемия; в пунктате костного мозга: бледность мозга за счет развития гипопластического эритропоэза.

Приобретенные гипо– и апластические анемии. В анамнезе: развиваются после вирусных инфекций, при предрасположенности к аллергическим реакциям на медикаменты и токсины. Отличается бурным развитием клинических симптомов; температурная реакция (субфебрилитет), бледность, сыпь на коже, экзантема на слизистых, стоматит и ангина, кровавый стул, слабость, анорексия, одышка, возможны кровоизлияния в мозг, надпочечники:

1) изменения со стороны крови: панцитопения, резкое снижение гемоглобина, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов, содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышено;

2) в пунктате костного мозга: жировые перерождения, бедность форменными элементами, отсутствие молодых форм мегалокариоцитов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

3. Стерильная пункция с исследованием миелографии.

4. Фиброгастродуоденоскопия, колоноскопия, ультразвуковые исследования печени, поджелудочной железы, почек (для исключения новообразования).

Дифференциальный диагноз. Угнетение кроветворения может встречаться при остеосклерозе и остеомиелофиброзе. Необходимо также дифференцировать апластические (гипопластические) анемии от острого лейкоза, болезни Верльгофа.

Принципы лечения.

1. Трансфузия эритроцитарной массы при острых формах.

2. Плазмофорез с введением свежезамороженной плазмы, альбумина или реополиглюкина.

3. Воздействие на сосудистую стенку (дицинон, серотонин, рутин, аскорбиновая кислота – аскорутин).

4. Глюкокортикоиды вместе с массивными дозами антибиотиков; витамины группы В, фолиевая кислота.

5. Аминокапроновая кислота, анаболические гормоны (рета-болин).

6. Спленэктомия.

Гемолитические анемии

Это анемии, развивающиеся вследствие разрушения эритроцитов.

Этиология – группа приобретенных и наследственных заболеваний, характеризующихся внутриклеточными или внутрисосудистыми разрушениями эритроцитов. Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с образованием антител к собственным антителам эритроцитов.

Критерии диагностики: наследственная микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского – Шоффира):

1) в анамнезе: первые симптомы выявляются в любом возрасте, начинаются в результате имеющегося врожденного дефекта липоидных структур оболочки эритроцитов, поэтому имеет значение выявление родственников, страдающих анемией;

2) бледность с лимонно-желтым оттенком, врожденный стегеин (башенный череп, широкая переносица, высокое небо, вялость, слабость, снижение аппетита вплоть до анорексии, головокружение);

3) изменения со стороны сердечно-сосудистой системы, сердцебиения, одышка, систолический шум;

4) изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: боли в животе, колики и значительное увеличение и уплотнение печени и селезенки;

5) язвы на голенях – изменения со стороны крови: падение количества эритроцитов до 2,5 мин, гемоглобина до 70 г/л, увеличение ретинулоцитов до 30–50 %, снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышенной максимальной, повышение уровня непрямого билирубина, уробиллиногена мочи, стеркобиллина в коже;

6) в пунктате костного мозга – угнетение эритроидного ростка.

Серповидно-клеточная анемия

Анемия развивается в раннем возрасте. Имеет значение семейный анамнез, выявление у родственников аномального гемоглобина:

1) бледность или желтушность кожи, слизистых, склер, астениация организма; характерный внешний вид: короткое туловище, длинные тонкие конечности, узкие плечи и бедра, башенный череп, большой живот, язвы на конечностях, гепатоспленомегалия, расширения границ сердца, аритмия, систолический шум;

2) изменения со стороны крови: нормохромная анемия 2,5–3 мин, гемоглобин S или его сочетание с гемоглобином F, ани-зоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные эритроциты, дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Аутоиммунная анемия:

1) в анамнезе: анемия развивается остро или постепенно после вирусных, бактериальных инфекций, на фоне ревматизма, цирроза печени, лимфагранулематоза и т. д.;

2) бледность кожи и слизистых, желтуха в 75 % случаев, повышенная температура тела, слабость, сонливость, возбудимость, головные боли, боли в животе, спине, спленомегалия, гематурия;

3) изменение со стороны крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов, билирубинемия, увеличение концентрации сывороточного железа; положительная реакция Кумбса (выявление антител к эритроцитам);

4) в моче: гемоглобинурия;

5) в пунктате костного мозга: раздражение эритроцитарного отростка.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Анализ крови на ретикулоциты, тромбоциты.

3. Анализ мочи на уробилин и билирубин.

4. Биохимический анализ на мочевину, креатинин, трансами-назы (АИТ, АСТ), билирубин, общий белок и белковые фракции.

5. Исследование осмотической стойкости эритроцитов.

6. Фиброгастродуоденоскопия.

7. Ультразвуковое исследование печени, поджелудочной железы и желчного пузыря.

8. Реакция Кулибса (при подозрении на аутоиммунную анемию).

Дифференциальный диагноз. Проводится с острым лейкозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, другими гемолитическими анемиями, при которых не обнаруживаются сфероцитоз и повышается осмотическая стойкость эритроцитов (талассемия и др.).

Принципы лечения.

2. Трансфузии эритроцитарной массы, ушной крови.

3. Кортикостероиды.

4. Глюкоза 5 %-ная с инсулином и витаминами В, В 2 , В 12 , В 6 , С.

5. При отсутствии эффекта – иммунодепрессанты, спленэктомия, облучение лазером.

Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся нарушением гемостаза (сосудистого, тромбоцитарного или плазменного) и проявляющихся повышенной склонностью к кровотечениям и кровоизлияниям.

Этиология

Наследственность геморрагических состояний определяется аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дефектом плазменных факторов свертывания, неполноценностью шейных кровеносных сосудов.

Приобретенные геморрагические диатезы обусловлены ДВС-синдромом, токсико-инфекционными состояниями, заболеваниями печени, действием лекарств.

Классификация

Диеты разграничивают.

I. Заболевание, вызванное нарушением сосудистого гемостаза (вазопатии).

1. Болезнь Шенейн – Геноха (простая, ревматоидная, абдурационная и молниеносная пурпура):

1) простая форма;

2) хроническая форма.

2. Наследственно-семейная простая пурпура (Дейвиса).

3. Анулярная телеангиэктатическая пурпура Мабокки.

4. Некротическая пурпура Шельдона.

5. Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема.

6. Наследственные геморрагические телеангиэктазии.

7. Синдром Луи – Барра (капиллярные телеангиэктазии конъюнктивы с атаксией и хронической пневмонией).

8. Синдром Казабаха – Мерритт.

9. Цинга и болезнь Мимера – Барного.

II. Заболевания, вызванные нарушением тромбоцитарного механизма гемостазы (тромбоцитотатии, тромбоцитопении):

1) геморрагическая тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа:

а) острая форма;

б) хроническая форма (непрерывная и рецидивирующая);

2) амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура (Ландольта);

3) аутоиммунная тромбоцитопения разного происхождения;

4) тромбоцитопеническая гимифрагическая пурпура с приобретенной аутоиммунной гемолитической анемией (синдром Фимера – Эванса);

5) тромбоцитопеническая пурпура с хроническим гнойным оттенком и экссудативным диатезом (синдром Ондрича);

6) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура Мошковича;

7) тромбоцитопения при геангиомах (синдром Казабаха – Мерритт);

8) наследственные свойства тромбопатии:

а) тромбастения Гланумана;

б) тромбопатия Виллибранда;

9) тромбоцитопатии в комбинации с нарушением факторов коагуляции.

III. Заболевания, вызванные нарушением факторов свертывания крови (куагулопатии):

1) гемофилия А (недостаток фактора VIII):

а) наследственная;

б) семейная;

в) спорадическая;

2) гемофилия В (недостаток фактора IX):

а) наследственная;

б) семейная;

в) спорадическая;

3) гемофилия С (недостаток фактора XI);

4) псевдогемофилия вследствие гипопротромбинемии:

а) идиопатическая гипопротромбинемия;

б) вторичные гипопротромбинемии (геморрагическая болезнь новорожденных, нарушение всасывания витамина К, заболевания печени, при отравлении хлороформом, фосфором, мышьяком);

5) псевдогемофелия Оурена:

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма;

6) псевдогемофелия вследствие недостатка VII фактора:

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма;

7) псевдогемофелия вследствие недостатка фибриногена (афибриногенемия):

а) врожденная форма;

б) приобретенная форма (ДВС-синдром);

8) псевдогемофелия вследствие недостатка X фактора;

9) псевдогемофелия вследствие недостатка фабриназы;

10) псевдогемофелия вследствие избытка антикоагулянтов:

а) идиопатическая;

б) иммуноаллергическая;

в) приобретенные формы.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенейн – Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – инфекционно-токсино-аллергическое заболевание, в основе которого лежит генерализованное гиперегическое воспаление сосудов.

Этиология

Причина возникновения острого воспалительного процесса малых суставов кожи, суставов пищеварительного тракта и почек до конца не выяснена.

Степень активности – I, II, III.

Течение: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Исход: выздоровление, переход в хроническую форму, исход в хронический нефрит (А. С. Калиниченко, 1970 г.).

Критерии диагностики

Клинические:

1) геморрагический кожный синдром: сыпь обычно располагается симметрично, характеризуется этапностью высыпания, локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг голеностопных и коленных суставов, в области стоп, реже бедер; высыпания, как правило, полиморфные: геморрагические папулы, эритриматозные папулы, пятна; в начале заболевания сыпи имеют уртикальный характер, позже становятся геморрагическими, вплоть до некрозов, характерны рецидивы;

2) суставной синдром: поражения суставов имеют мигрирующий полиатрический характер с преобладающей локализацией в голенных, голеностопных, локтевых, лучезапястных суставах, причем поражение суставов редко бывает симметричным;

3) абдоминальный синдром: схваткообразные боли в животе различной интенсивности; боли могут сопровождаться кишечным и почечным кровотечением.

Лабораторные исследования: гематологические сдвиги: лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, ускоренная СОЭ, количество тромбоцитов иногда несколько снижено; ретракция кровяного сгустка, длительность кровотечения и время свертывания крови не нарушены; часто выявляется гиперкоагуляция; анализ мочи: в остром периоде заболевания часто выявляется утренняя протеинурия, гематурия; в кале при абдоминальном синдроме может быть примесь крови.

План обследования:

1) общий анализ крови, мочи, кала;

2) исследование времени свертывания тромбоцитов;

3) определение коагулограммы;

4) исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

Дифференциальный диагноз

Проводится с тромбоцитопатиями, тромбоцитопениями, ко-агулопатиями, токсическими лекарственными васкулитами, аллергическими и инфекционными заболеваниями.

Принципы лечения

1. Госпитализация и постельный режим не менее трех недель.

2. Диета с исключением какао, кофе, цитрусовых, земляники и т. д.

3. Гепаринотерапия.

4. Никотиновая кислота в сочетании с гепарином.

5. Преднизолон.

6. Плазмоферез (при хроническом течении васкулита).

Тромбоцитопатии – это количественная и качественная недостаточность тромбоцитарного звена гемостаза, клинически проявляющаяся геморрагическими синдромами.

Этиология

В зависимости от генеза различают две группы:

1) тромбоцитопении – уменьшения количества тромбоцитов (болезнь Верльгофа, Вильбранда – Юргенса, Франка, Казабаха – Меррит);

2) тромбоцитопатии – нарушение свойств тромбоцитов. В подавляющем большинстве случаев наблюдают тромбоцитопении, в основе которых лежит иммуноаллергический конфликт.

Классификация

По типу: первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические) тромбоцитопении.

Нозологические формы: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные.

Болезнь Верльгофа

Классификация идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа)

Течение: острое (до 6 месяцев); хроническое: с редкими рецидивами, с частными рецидивами, непрерывно рецидивирующее.

Клиническая картина пурпуры: сухая пурпура (кожный синдром); влажная пурпура (кожный синдром и кровотечение).

Иммунологические тесты: положительные, отрицательные.

Период: обострение, клиническая ремиссия, клинико-гамотологическая ремиссия.

Осложнения: маточные, желудочные, кишечные кровотечения, постгеморрагическая энцефалопатия и др.

Критерии диагностики

Клинические: бледность кожных покровов и иммунных оболочек:

1) гиперпластический синдром: увеличение селезенки, реже – печени;

2) геморрагический синдром: кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки (несимметрично расположенные, разной формы и величины от петехий до эктомозов, кровотечения из разных органов (носовые, маточные, кишечные и др.), положительные эндотемиальные пробы (симптомы жгута, щипка).

Лабораторные критерии:

1) в общем анализе крови снижение количества тромбоцитов, изменения морфологии пластинок и их функциональных свойств (адгезии, агрегации); нарушение ретракции кровяного сгустка; увеличение длительности кровотечений, замедление свертываемости крови; снижение числа эритроцитов, ратикуноцитов в период кровотечений;

2) изменение в миелограмме: гиперплазия мегакариоцитарного ростка с нарушением функциональной активности мегапа-риоцитов;

3) иммунологические: наличие антитромбоцитарных антител. План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи, кала.

2. Время свертываемости крови, длительность кровотечения, количество тромбоцитов.

3. Коагулограмма.

4. Кал на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

5. Исследование пунктата костного мозга (миелограмма).

6. Иммунологические исследования на наличие антитромбоцитарных антител.

Дифференциальный диагноз

Необходимо отличить идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру от аллергических анемий, первичных заболеваний печени в сочетании с спленомегалией, системной красной волчанкой, генетически обусловленной тромбоцитопении.

Лечение

Принципы лечения тромбоцитопений:

1) предупреждение ушибов и травм;

2) антибиотики при бактериальных инфекциях;

3) трансфузии плазмы и больших доз?-глобулина;

4) кортикостероиды;

5) спленэктомия;

6) иммунодепрессанты (азотиоприл, ванкристин). Принципы лечения тромбоцитопатий:

1) Е-аминокапроновая кислота, синтетические противозачаточные препараты, (бисекурин, микрофоллин), сульфат магния 25 % в/м, тиосульфат магния внутрь;

2) местно, п/к или в/м моносемикарбазон адренохрома (адроксон, хромадрон, адреноксил), диционон;

3) в/в введение тромбоцитарной массы.

Коагулопатии – нарушения гемостаза, в основе которых лежит дефицит определенных плазменных факторов свертывания крови.

Этиология

Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.

Классификация

Классификации наследственных коагулопатий.

1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Диагностика

Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.

План обследования.

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Определение времени свертываемости крови и количества тромбоцитов.

3. Коагулограмма, определение антигемофильного глобулина (АГГ).

4. Рентгенография пораженных суставов.

Дифференциальный диагноз

Проводят с тромбоцитопатиями, геморрагическим васкули-том, при гемартрозе с ревматизмом.

Лечение

Принципы лечения следующие:

1) повышение в крови уровня АГГ: введение концентратов АГГ, свежезамороженной плазмы, концентратов, содержащих IX фактор; десмопрессина (повышающего уровень VIII фактора);

2) трансфузии, венопункции на фоне введения эпсилон-ами-нокапроновой кислоты;

3) предупреждение травм и применение препаратов, содержащих аспирин.

Заболевания крови и заболевания системы крови

Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .

Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.

Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.

А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.

Заболевания крови – список

93. Эозинофилия;
94. Метгемоглобинемия;
95. Семейный эритроцитоз;
96. Эссенциальный тромбоцитоз;
97. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98. Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99. Цитостатическая болезнь.

Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.

Заболевание крови – виды

Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.

Анемии

• Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
• Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).

• Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
• Парциальная красноклеточная аплазия;
• Анемия Блекфана-Даймонда;
• Анемия Фанкони.

• Железодефицитная анемия;
• Фолиеводефицитная анемия;
• В12-дефицитная анемия;
• Анемия на фоне цинги;
• Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
• Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
• Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.

• Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).

• Анемия беременности ;
• Анемия грудного вскармливания ;
• Анемия спортсменов и др.

Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.

Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.

Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1. Фолликулярная лимфома:

• Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Крупноклеточная.

• Мелкоклеточная;
• Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
• Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
• Ретикулосаркома;
• Иммунобластная;
• Лимфобластная;
• Опухоль Беркитта.

• Болезнь Сезари;
• Грибовидный микоз ;
• Лимфома Леннерта;
• Периферическая Т-клеточная лимфома.

• Лимфосаркома;
• В-клеточная лимфома;
• MALT-лимфома.

Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
• Аллоиммунная пурпура новорожденных;
• Трансиммунная пурпура новорожденных;
• Гетероиммунные тромбоцитопении;
• Аллергический васкулит ;
• Синдром Эванса;
• Сосудистая псевдогемофилия.

• Болезнь Херманского-Пудлака;
• Синдром TAR;
• Синдром Мая-Хегглина;
• Болезнь Вискотта-Олдрича;
• Тромбастения Гланцманна;
• Синдром Бернара-Сулье;
• Синдром Чедиака-Хигаси;
• Болезнь Виллебранда.

• Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
• Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
• Синдром Казабаха-Мерритта;
• Синдром Элерса-Данло;
• Синдром Гассера;
• Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

• Дефект Флетчера;
• Дефект Вильямса;
• Дефект Фитцжеральда;
• Дефект Фложак.

• Афибриногенемия;
• Коагулопатия потребления;
• Фибринолитическая кровоточивость;
• Фибринолитическая пурпура;
• Молиниеносная пурпура;
• Геморрагическая болезнь новорожденных;
• Дефицит К-витаминзависимых факторов;
• Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.

• Дефицит фибриногена;
• Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
• Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
• Дефицит VII фактора свертываемости;
• Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
• Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
• Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
• Дефицит XI фактора (гемофилия С);
• Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
• Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
• Дефицит предшественника тромбопластина;
• Дефицит АС-глобулина;
• Дефицит проакцелерина;
• Сосудистая гемофилия;
• Дисфибриногенемия (врожденная);
• Гипопроконвертинемия;
• Болезнь Оврена;
• Повышение содержания антитромбина;
• Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).

Другие болезни крови

Заболевания крови – симптомы

Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:

• Слабость;
• Одышка;
• Сердцебиение;
• Снижение аппетита;
• Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
• Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
• Зуд кожи;
• Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
• Боли в костях (при лейкозах);
• Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
• Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
• Боли в левом или правом подреберье ;
• Низкая работоспособность.

Синдромы заболеваний крови

Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:

• Анемический синдром;
• Геморрагический синдром;
• Язвенно-некротический синдром;
• Интоксикационный синдром;
• Оссалгический синдром;
• Синдром белковой патологии;
• Сидеропенический синдром;
• Плеторический синдром;
• Желтушный синдром;
• Синдром лимфаденопатии;
• Синдром гепато-спленомегалии;
• Синдром кровопотери;
• Лихорадочный синдром;
• Гематологический синдром;
• Костномозговой синдром;
• Синдром энтеропатии;
• Синдром артропатии.

Анемический синдром

Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:

• Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
• Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
• Сухие, ломкие волосы и ногти;
• Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
• Головокружение;
• Шаткая походка;
• Потемнение в глазах;
• Шум в ушах;
• Усталость;
• Сонливость;
• Одышка при ходьбе;
• Сердцебиение.

Геморрагический синдром

• Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
• Ощущение дискомфорта в области желудка;
• Эритроциты или кровь в моче ;
• Кровотечения из проколов от инъекций;
• Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
• Головные боли;
• Болезненность и припухлость суставов;
• Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.

Язвенно-некротический синдром

• Боль на слизистой оболочке полости рта;
• Кровотечения из десен;
• Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
• Повышение температуры тела;
• Ознобы;
• Неприятных запах изо рта ;
• Выделения и дискомфорт во влагалище;
• Трудность дефекации.

Интоксикационный синдром

• Общая слабость;
• Лихорадка с ознобами ;
• Длительное стойкое повышение температуры тела;
• Недомогание;
• Сниженная трудоспособность;
• Боли на слизистой ротовой полости;
• Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.

Оссалгический синдром

Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.

Синдром белковой патологии

• Ухудшение памяти и внимания;
• Боль и онемение в ногах и руках;
• Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
• Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
• Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
• Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.

Сидеропенический синдром

• Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
• Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
• Трудность проглатывания пищи;
• Мышечная слабость;
• Бледность и сухость кожи ;
• Заеды в углах рта;
• Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
• Тонкие, ломкие и сухие волосы.

Плеторический синдром

• Головная боль;
• Ощущение жара в теле;
• Приливы крови к голове;
• Красное лицо;
• Жжение в пальцах рук;
• Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
• Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
• Непереносимость жары;

Желтушный синдром

Синдром лимфаденопатии

• Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
• Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
• Потливость;
• Слабость;
• Сильное похудение ;
• Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
• Свищи с выделением гнойного содержимого.

Синдром гепато-спленомегалии

• Ощущение тяжести в верхней части живота;
• Боли в верхней части живота;
• Увеличение объема живота;
• Слабость;
• Сниженная работоспособность;
• Желтуха (на поздней стадии заболеваний).

Синдром кровопотери

• Синяки на коже;
• Гематомы в мышцах;
• Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
• Сосудистые звездочки на коже;

Лихорадочный синдром

Гематологический и костномозговой синдромы

Синдром энтеропатии

Синдром артропатии

• Припухлость и утолщение пораженного сустава;
• Болезненность в пораженном суставе;

Анализы при заболевании крови (показатели крови)

• Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
• Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
• Концентрация гемоглобина крови;
• Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.

• Количество фибриногена;
• Протромбиновый индекс (ПТИ);
• Международное нормализованное отношение (МНО);
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
• Каолиновое время;
• Тромбиновое время (ТВ).

В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.

Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови

Инфекционные болезни крови

Вирусное заболевание крови

Хроническая патология крови

Наследственные (генетические) заболевания крови

Системные заболевания крови

Аутоиммунные заболевания крови

• Аутоиммунная гемолитическая анемия;
• Лекарственный гемолиз;
• Гемолитическая болезнь новорожденных ;
• Гемолиз после переливания крови;
• Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
• Аутоиммунная нейтропения .

Заболевание крови – причины

Лечение заболеваний крови

Профилактика болезней крови

• Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
• Своевременное лечение глистных инвазий;
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
• Полноценное питание и прием витаминов ;
• Избегание ионизирующего излучения;
• Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
• Избегание стрессов ;
• Профилактика переохлаждения и перегревания.

Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео

Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео

Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

А-Я А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Все разделы Наследственные болезни Неотложные состояния Глазные болезни Детские болезни Мужские болезни Венерические болезни Женские болезни Кожные болезни Инфекционные болезни Нервные болезни Ревматические болезни Урологические болезни Эндокринные болезни Иммунные болезни Аллергические болезни Онкологические болезни Болезни вен и лимфоузлов Болезни волос Болезни зубов Болезни крови Болезни молочных желез Болезни ОДС и травмы Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни сердца и сосудов Болезни толстого кишечника Болезни уха, горла, носа Наркологические проблемы Психические расстройства Нарушения речи Косметические проблемы Эстетические проблемы

Болезни крови составляют многочисленную и гетерогенную группу синдромов, развивающихся при нарушениях качественного и количественного состава крови. Практическим направлением, разрабатывающим принципы диагностики и лечения болезней крови, является гематология и ее отдельная ветвь – онкогематология. Специалисты, осуществляющие коррекцию состояния крови и кроветворных органов, называются гематологами. Наиболее тесными междисциплинарными связями гематология связана с внутренними болезнями, иммунологией, онкологией, трансфузиологией.

Издревле во многих культурах человеческая кровь наделялась мистическими свойствами, символизировала божественный источник и поток жизни. «Драгоценная», «горячая», «невинная», «молодая», «царская» - какими только свойствами не наделяли люди кровь, а эпитет «кровный» всегда означал высшую степень тех или иных проявлений - кровное родство, кровный враг, кровная обида, кровная месть.

Между тем, с точки зрения физиологии, кровь представляет собой жидкую среду организма, непрерывно циркулирующую по системе сосудов и выполняющую ряд важнейших функций - дыхательную, транспортную, регуляторную, защитную и др. Кровь состоит из жидкой фракции - плазмы и взвешенных в ней форменных элементов – клеток крови (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). К основным органам кроветворения (гемоцитопоэза), являющимся своеобразной «фабрикой» по производству клеток крови, относятся красный костный мозг, тимус, лимфоидная ткань и селезенка. О болезнях крови говорят в случае нарушения морфологии или количества тех или иных клеток крови либо изменения свойств плазмы.

Все болезни крови и кроветворной системы классифицируются, исходя из поражения того или иного ее компонента. В гематологии болезни крови принято делить на три большие группы: анемии, гемобластозы и гемостазиопатии. Так, к частыми аномалиям и поражениям эритроцитов относятся дефицитные, гемолитические , гипо– и апластические анемии . В структуру гемобластозов входят лейкозы и гематосаркомы. Болезни крови, связанные с поражением системы гемостаза (гемостазиопатии) включают гемофилию, болезнь Виллебранда , тромбоцитопатии , тромбоцитопении , ДВС-синдром и др.

Болезни крови могут иметь врожденный и приобретенный характер. Врожденные заболевания (серповидно-клеточная анемия , талассемия , гемофилия и др.) связаны с генными мутациями или хромосомными аномалиями. Развитие приобретенных болезней крови может быть спровоцировано многочисленными средовыми факторами: острой и хронической кровопотерей, воздействием на организм ионизирующей ради­ации или химических агентов, вирусными инфекциями (краснухой , корью , эпидемическим паротитом , гриппом , инфекционным мононуклеозом , брюшным тифом , вирусным гепатитом), алиментарной недостаточностью, нарушением всасывания питательных веществ и витаминов в кишечнике и пр. При проникновении в кровь бактериальных или грибковых агентов возникает тяжелое заболевание крови инфекционного генеза – сепсис. Многие болезни крови идут рука об руку с коллагенозами .

Проявления болезней крови многолики и не всегда специфичны. Характерными признаками анемии служит беспричинная утомляемость и слабость, головокружения вплоть до обмороков, одышка при физических нагрузках, бледность кожных покровов. Нарушения свертывающего звена крови характеризуются петехиальными кровоизлияниями и экхимозами, различного рода кровотечениями (десневыми, носовыми , маточными , желудочно-кишечными , легочными и др.). В клинике лейкозов на первый план выступают интоксикационный или геморрагический синдромы.

Самым первым методом, с которого начинается диагностика болезней крови, является исследование гемограммы (клинического анализа) с определением количественного состава крови и морфологии форменных элементов. При болезнях крови, протекающих с нарушением гемостаза, исследуется количество тромбоцитов , время свертывания крови и кровотечения, протромбиновый индекс, коагулограмма ; проводятся различного рода пробы - проба жгута, щипка, баночная проба и др.

Для оценки изменений, происходящих в кроветворных органах, используется пункция костного мозга (стернальная пункция. В рамках выяснения причин анемического синдрома пациентам может потребоваться консультация гастроэнтеролога и гинеколога; проведение ФГДС , колоноскопии , УЗИ печени .

Любые изменения гемограммы или миелограммы , а также симптомы, указывающие на вероятность развития болезней крови, требуют компетентной оценки со стороны гематолога, проведения динамического наблюдения или специализированного лечения под его контролем. Современная гематология выработала основополагающие принципы терапии различных болезней крови и накопила огромный опыт в их излечении. По возможности, лечение болезней крови начинают с устранения причин и факторов риска, коррекции работы внутренних органов, восполнения недостающих веществ и микроэлементов (железа – при железодефицитной анемии , витамина В12 – при В12-дефицитной анемии , фолиевой кислоты – при фолиеводефицитной анемии и т. д.).

В некоторых случаях может быть показан прием кортикостероидов, гемостатических препаратов, проведение экстракорпоральной гемокоррекции ( , эритроцитафереза). Нередко гематологические больные нуждаются в переливании крови и ее компонентов. Самыми актуальными и эффективными на сегодняшний день методами лечения гематобластозов во всем мире являются цитостатическая терапия, радиотерапия, аллогенная и аутологичная трансплантация костного мозга , введение стволовых клеток . Целый ряд болезней крови (тромбоцитопеническая пурпура , аутоиммунные анемии, миелолейкоз и др.) являются показанием для удаления селезенки – спленэктомии . Лечение болезней крови в Москве проводится в специализированных гематологических медико-научных центрах, имеющих техническое оснащение мирового уровня и высококвалифицированных специалистов.

» вы сможете найти ответы на основные вопросы, касающиеся болезней крови, познакомиться с основными нозологическими формами, симптоматикой, принципами диагностики и лечения.

Заболевания крови опасны, широко распространены, самые тяжелые из них вообще неизлечимы и приводят к смерти. Почему же патологиям подвергается такая важная система организма, как кровеносная? Причины бывают самые разные, порой даже не зависящие от человека, а сопровождающие его с рождения.

Болезни крови

Заболевания крови многочисленны и разнообразны по своему происхождению. Они связаны с патологией строения кровяных клеток или нарушением выполняемых ими функций. Также некоторые болезни поражают плазму - жидкую составляющую, в которой находятся клетки. Заболевания крови, список, причины их возникновения тщательно изучаются врачами и учеными, некоторые так и не удалось определить до сих пор.

Кровяные клетки - эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Эритроциты - красные кровяные тельца - переносят кислород к тканям внутренних органов. Лейкоциты - белые кровяные тельца - борются с инфекциями и инородными телами, попадающими в организм. Тромбоциты - бесцветные клетки, отвечают за свертываемость. Плазма - белковая вязкая жидкость, в которой содержатся кровяные клетки. В связи с серьезной функциональностью кровеносной системы, заболевания крови в большинстве своем опасны и даже трудноизлечимы.

Классификация болезней кровеносной системы

Заболевания крови, список которых достаточно велик, можно разделить на группы по области их распространения:

• Анемия. Состояние патологически низкого уровня гемоглобина (это составляющая эритроцитов, переносящая кислород).
• Геморрагические диатезы - нарушение свертываемости.
• Гемобластозы (онкология, связанная с поражением кровяных клеток, лимфатических узлов или костного мозга).
• Другие заболевания, которые не относятся к трем вышеперечисленным.

Такая классификация является общей, она разделяет болезни по принципу того, каких клеток касаются патологические процессы. Каждая группа содержит многочисленные заболевания крови, список их внесен в Международную классификацию болезней.

Список болезней, поражающих кровь

Если перечислять все заболевания крови, список их будет огромен. Они различаются по причинам своего появления в организме, специфике поражения клеток, симптомам и многим другим факторам. Анемия - наиболее распространенная патология, поражающая красные кровяные тельца. Признаки анемии - снижение количества эритроцитов и гемоглобина. Причиной этого может быть пониженная их выработка или большая кровопотеря. Гемобластозы - большую часть этой группы болезней занимают лейкозы, или лейкемия - рак крови. В процессе протекания болезни кровяные клетки преобразуются в злокачественные образования. Причина возникновения болезни до сих пор не выяснена. Лимфома - также онкологическое заболевание, патологические процессы проходят в лимфатической системе, злокачественными становятся лейкоциты.

Миелома - рак крови, при котором страдает плазма. Геморрагические синдромы этой болезни связаны с проблемой свертываемости. В основном они являются врожденными, например гемофилия. Проявляется кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Агаммаглобулинемия - наследственный дефицит сывороточных белков плазмы. Выделяют так называемые системные заболевания крови, список их включает патологии, затрагивающие отдельные системы организма (иммунную, лимфатическую) или весь организм в целом.

Анемии

Рассмотрим связанные с патологией эритроцитов заболевания крови (список). Виды самых часто встречающихся:

• Талассемия - нарушение скорости образования гемоглобина.
• Аутоиммунная гемолитическая анемия - развивается в результате вирусной инфекции, сифилиса. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия - вследствие отравлений алкоголем, ядом змей, токсическими веществами.
• Железодефицитная анемия - возникает при недостатке железа в организме или при хронических кровопотерях.
• В12-дефицитная анемия. Причина - нехватка витамина В12 из-за недостаточного поступления с пищей или нарушения его усвоения. Результат - нарушение в ЦНС и желудочно-кишечном тракте.
• Фолиеводефицитная анемия - возникает вследствие недостатка фолиевой кислоты.
• Серповидно-клеточная анемия - эритроциты имеют форму серпа, что является серьезной наследственной патологией. Результат - замедление кровотока, желтуха.
• Идиопатическая апластическая анемия - отсутствие ткани, воспроизводящей клетки крови. Возможна при облучениях.
• Семейный эритроцитоз - наследственное заболевание, характеризующееся увеличением количества эритроцитов.

Болезни группы гемобластозов

В основном это онкологические заболевания крови, список самых распространенных включает в себя разновидности лейкозов. Последние, в свою очередь, делят на два типа - острые (большое количество раковых клеток, функции не выполняют) и хронические (протекает медленно, функции клеток крови выполняются).

Острый миелобластный лейкоз - нарушения в делении клеток костного мозга, их созревания. В зависимости от характера протекания болезни, выделяют следующие виды острого лейкоза:

• без созревания;
• с созреванием;
• промиелоцитарный;
• миеломонобластный;
• монобластный;
• эритробластный;
• мегакариобластный;
• лимфобластный Т-клеточный;
• лимфобластный В-клеточный;
• панмиелолейкоз.

Хронические формы лейкоза:

• миелолейкоз;
• эритромиелоз;
• моноцитарный лейкоз;
• мегакариоцитарный лейкоз.

Во внимание берутся вышеперечисленные заболевания хронической формы.

Болезнь Леттерера-Сиве - прорастание клеток иммунной системы в разные органы, происхождение болезни неизвестно.

Миелодиспластический синдром - группа заболеваний, поражающих костный мозг, к которым относится, например,

Геморрагические синдромы

• Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) - приобретенное заболевание, характеризуется и образованием тромбов.
• Геморрагическая болезнь новорожденных - врожденный недостаток фактора свертываемости крови из-за дефицита витамина К.
• Дефицит - веществ, которые находятся в плазме крови, в основном к ним относятся белки, обеспечивающие свертываемость крови. Выделяют 13 типов.
• Идиопатическая Характеризуется окрашиванием кожных покровов из-за внутренних кровотечений. Связана с низким содержанием тромбоцитов в крови.

Поражение всех клеток крови

• Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз. Редкое заболевание генетического характера. Обусловлено уничтожением кровяных клеток лимфоцитами и макрофагами. Патологический процесс протекает в разных органах и тканях, в результате поражается кожа, легкие, печень, селезенка, головной мозг.
• обусловленный инфекцией.
• Цитостатическая болезнь. Проявляется гибелью клеток, которые находятся в процессе деления.
• Гипопластическая анемия - уменьшение количества всех клеток крови. Связана с гибелью клеток в костном мозге.

Инфекционные заболевания

Причиной заболеваний крови могут быть инфекции, попадающие в организм. Какие бывают инфекционные заболевания крови? Список наиболее часто встречающихся:

• Малярия. Заражение происходит во время укуса комара. Проникающие в тело микроорганизмы поражают эритроциты, которые в результате разрушаются, вызывая тем самым повреждение внутренних органов, лихорадку, озноб. Обычно встречается в тропиках.
• Сепсис - этот термин используют для обозначения патологических процессов в крови, причиной которых является проникновение бактерий в кровь в большом количестве. Сепсис возникает в результате многих болезней - это сахарный диабет, хронические заболевания, болезни внутренних органов, травмы и раны. Лучшая защита от сепсиса - хороший иммунитет.

Симптомы

Типичные симптомы болезней крови - утомляемость, одышка, головокружения, снижение аппетита, тахикардия. При анемии из-за кровотечения возникают головокружения, резкая слабость, тошнота, обмороки. Если говорить про инфекционные заболевания крови, список их симптомов таков: лихорадка, озноб, зуд кожи, потеря аппетита. При длительном течении болезни наблюдается потеря веса. Иногда встречаются случаи извращенного вкуса и обоняния, как при В12-дефицитной анемии, например. Бывают боли в костях при надавливании (при лейкозах), увеличение лимфатических узлов, боли в правом или левом подреберье (печень или селезенка). В некоторых случаях возникает сыпь на коже, кровотечения из носа. На ранних стадиях заболевания крови могут не проявляться никакими симптомами.

Лечение

Заболевания крови развиваются очень быстро, поэтому лечение необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Каждое заболевание имеет свои специфические особенности, поэтому лечение назначается в каждом случае свое. Лечение заболеваний онкологического характера, таких как лейкоз, основано на химиотерапии. Другие методы лечения - переливание крови, уменьшение действия интоксикации. При лечении онкологических заболеваний крови используют пересадку стволовых клеток, получаемых из костного мозга или крови. Этот новейший способ борьбы с болезнью помогает восстановить иммунную систему и, если не побороть недуг, то хотя бы продлить жизнь пациента. Если анализы позволяют определить, у пациента какие инфекционные заболевания крови, список процедур направлен в первую очередь на устранение возбудителя. Здесь на помощь приходят антибиотики.

Причины

Многочисленны заболевания крови, список их велик. Причины их возникновения бывают разные. Так, например, болезни, связанные с проблемой свертываемости крови, обычно имеют наследственный характер. Они диагностируются у детей раннего возраста. Все инфекционные заболевания крови, список которых включает малярию, сифилис и другие болезни, передаются через носителя инфекции. Это может быть насекомое или другой человек, половой партнер. такие как лейкоз, имеют невыясненную этиологию. Причиной болезни крови могут быть также облучения, радиоактивные или токсичные отравления. Анемии могут возникнуть из-за плохого питания, которое не обеспечивает нужными элементами и витаминами организм.