Заболевание крови тромбоцитоз. Чем может быть вызван тромбоцитоз? Современные методики лечения тромбоцитоза

Тромбоцитозы являются частым проявлением как доброкачественных, так и злокачественных процессов в организме, а именно миелопролиферативных заболеваний. Выявление тромбоцитоза по результатам исследования пациента побуждает к дальнейшей специфической диагностике и периферической тактики с целью предупреждения развития возможных осложнений, которые могут влиять на длительность и качество жизни.

Тромбоцитозом считается уровень тромбоцитов выше 400.10 9 /л, хотя некоторые исследователи считают достаточным для констатации тромбоцитоза показатель выше 350.10 9 /л. В зарубежных источниках термин «тромбоцитоз» означает реактивное повышение уровня тромбоцитов, а для клонального повышения их уровня применяют другой термин - «тромбоцитопения», что, по мнению многих авторов, подчеркивает существенное отличие причин и проявлений повышения уровня тромбоцитов при этих обеих состояниях.

Создание тромбоцитов из мегакариоцитов в костном мозге происходит под контролем тромбопоэтина путем активации с-MPL-рецепторов на клетках-предшественниках при помощи механизма обратной связи.

Для реактивного тромбоцитоза характерно повышение уровня тромбоцитов вследствие неспецифической активации продукции тромбопоэтина (гормона, который регулирует деление, дозревание и выход в кровь тромбоцитов), что стимулирует создание значительного количества тромбоцитов без нарушения их функциональных свойств.

Клональный тромбоцитоз возникает при наличиедефекта самих гемопоэтических стволовых клеток, которые являются опухолевыми в случае хронических миелопролиферативных заболеваний, имеют повышенную чувствительность к тромбопоэтину и мало зависят от экзокринной стимуляции. Производство тромбоцитов в данном случае - не контролированный процесс, сами тромбоциты являются функционально дефектными, нарушается их взаимодействие с другими клетками и субстанциями, которые стимулируют образование тромбов.

Уточнение характера тромбоцитоза (реактивный, клональный) является очень важным, поскольку клональный тромбоцитоз чаще сопровождается развитием тромботических осложнений и требует более активного терапевтического вмешательства.

При многих хронических миелопролиферативных заболеваниях (эссенциальная тромбоцитемия, истинная полицитемия, хроническая миелоидная лейкемия, идиопатический миелофиброз, миелодиспластический синдром) тромбоцитоз является частым осложнением, что существенно влияет на течение данного заболевания, приводит к тромботическим осложнениям, ухудшая качество жизни пациентов и сокращая его длительность.

При хронических миелопролиферативных заболеваниях, а также вследствие генетической мутации JAK-2 (Янус-киназы) нарушается цитокиновая регуляция с стимуляцией мегакариоцитарного ростка кровообразования тромбоцитозом, что сопровождается быстрым развитием фиброза, геморрагическими и тромботическими осложнениями. Активация цитокинов способствует повышенной резистентности опухолевых клеток в цитостатической терапии. Роль тромбоцитоза при конкретной патологии остается не до конца выясненной, поскольку в случае отдельных хронических миелопролиферативных заболеваний один и тот же уровень тромбоцитов может сопровождается разными клиническими проявлениями и иметь разную прогностическую ценность.

Частота выявления тромбоцитоза при хронических миелопролиферативных заболеваниях разная. В случае хронической миелоидной лейкемии тромбоцитоз обнаруживается в 25% случаев, идеопатического миелофиброза - в 17-20%, истинной полицитемии - в 11-25%, эссенциальной тромбоцитопении - в 3,6-37%.

При разных хронических миелопролиферативных заболеваниях тромбоцитоз имеет разное прогностическое и клиническое значение. Так, у 50% пациентов с эссенциальной тромбоцитопенией эпизод тромбоза возникает один раз в девять лет, а у 25% больных диагностируют тромбоцитиндуцированную ишемию сосудов головного мозга. Негативное прогностическое значение тромбоцитоз имеет при хронической миелоидной лейкемии. Однако уровень тромбоцитов не имеет прямой корреляционной связи с эпизодами тромбозов. Для их возникновения при хронических миелопролиферативных заболеваниях большое значение имеют качественные дефекты тромбоцитов, лейкоцитов и дисфункция тромбоцитов, поскольку механизм развития тромботических осложнений при них отличается от патогенеза тромбозов у пациентов без онкогематологических заболеваний. Факторами риска развития тромбозов у лиц с хроническим миелопролиферативным заболеванием является: курение, пожилой возраст, тромбозы в анамнезе, гиперхолистеролемия. Только у небольшого количества пациентов с «доброкачественным» тромбоцитозом выше 1000.109/л возникает тромбоз, а при уровне тромбоцитов 2000.109/л он обязательно появится, что потребует, кроме лечения основного заболевания, назначение ацетилсалициловой кислоты (в случае исключения эссенциальной тромбоцитопении).

При реактивных тромбоцитозах причиной повышения уровня тромбоцитов могут стать разные острые и хронические процессы (табл. 1).

При определенных условиях реактивный тромбоцитоз может возникать при отравлении этанолом, железодефицитной анемии и др. Тромбоцитоз возможен в период восстановления после приема значительной дозы алкоголя, хотя сам этанол оказывает токсическое действие на мегакариоцитопоэз и в случае постоянного приема алкоголя как правило обнаруживают тромбоцитопению. Значительный дефицит железа приводит к тромбоцитозу, хотя у детей и у части взрослых в такой ситуации может возникать и тромбоцитопения.

Реактивный и клональный тромбоцитозы на фоне хронического миелопролиферативного заболевания имеют определенные клинические отличия (табл. 2).

Тромбоцитоз — увеличение числа тромбоцитов в крови (свыше более 400 тыс. в 1мм³).

Причины заболевания :

— нарушения распределения тромбоцитов в кровотоке и замедление их распада (например, после операции удаления селезёнки);

— очень активное увеличение тромбоцитов в костном мозге;

— перераспределения тромбоцитов в сосудистом русле (при физической или психической нагрузке)

— наблюдаться при различных заболеваниях, в том числе при хронических инфекциях, злокачественных опухолях и некоторых болезнях крови.

Тромбоцитоз является одной из причин развития повышенной склонности к тромбообразованию внутри кровеносных сосудов.

Тромбоцитоз бывает двух форм:

– первичный — является гематологическим отклонением, которое возникает из-за расстройств в работе стволовых клеток костного мозга. Эти нарушения приводят кнарастанию количества тромбоцитов в крови.

Первичная форма относится к миелопролиферативному синдрому. Для этой формы присуще нарушение деятельности стволовых клеток костного мозга и разрастание одного или нескольких ростков кроветворения в этом органе. При этом в периферическую кровьвыбрасывается большое количество тромбоцитов.

Эти отклонения чаще всего наблюдаются у людей пожилого возраста.

Заболевание, в основном, выявляется случайно, после анализа крови.

Симптомы первичного тромбоуитоза — различные у разных пациентов, но чаще всего – это головные боли. Зачастую выявить и начать лечение заболевания, удается до появления тромбоза и геморрагических явлений.

— вторичный тромбоцитоз образуется при хронической болезни из-за повышения количества тромбоцитов в крови. Часто заболевание протекает без значительного повышения уровня тромбоцитов. Только при некоторых заболеваниях (например, сильных инфекциях), количество тромбоцитов может достигать 1000 г/л.

Основными причинами вторичного тромбоцитоза являются воспаления, инфекции, гематологические отклонения, травмы.

Воспаления могут привести к увеличению количества тромбоцитов. Происходит это из-за повышенного содержания провоспалительного интерлейкина, способствующего повышению скорости образования гормона тромбопоэтина, который регулирует механизм созревания, деления и выброса тромбоцитов в кровь. Причинами воспаления являются:

— спондилоартрит;

— юношеский ревматоидный артрит; саркоидоз; синдром Кавасаки; хронические воспалительные заболевания печени; коллагеноз, болезнь Шенлейна.

К гематологическим отклонениям, чаще всего относят дефицит железа.

Большие поражения тканей при энтероколите, панкреатите илинекрозе, также могут стать причиной вторичного тромбоцитоза.

Лимфомы, гепатобластома и нейробластома могут провоцировать увеличение числа тромбоцитов.Увеличение уровня тромбоцитов вызывают некоторые лекарства (кортикостероиды, антимитотики, симпатомиметики).

Лечение тромбоцитоза

При эссенциальной тромбоцитемии назначают:

— лекарства, которые снижают свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты);

— удаляют избыточное количество тромбоцитов с помощью специального прибора-сепаратора клеток крови — в процессе тромбоцитафереза;

— интерфероны –фармацевтические средства, предназначенные для борьбы с большим количеством данных кровяных клеток. препараты интерферона;

— препараты гидроксимочевины.

Нередко применяется в таких случаях и анагрелид.

В случае появления вторичного тромбоцитоза, проводят лечение основного заболевания, которое вызвало повышение количества тромбоцитов в крови.

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Тромбоцитоз у детей - заболевание, сопровождающееся повышением количества (относительно нормы для детей) тромбоцитов в крови - клеток, ответственных за ее свертываемость, то есть остановку кровотечения. Тромбоцитоз способствует развитию хронической венозной недостаточности, острых инфекционных болезней и онкологических заболеваний крови, грозит формированием тромбов и закупоркой сосудов.

Норма тромбоцитов у детей

Показатели тромбоцитов в крови в пределах нормы - признак хорошего состояния здоровья, указывающий на способность крови быстро сворачиваться, обеспечивая успешное заживление ран и устранение внутренних кровотечений. Когда сосуд повреждается, тромбоциты буквально склеиваются с сосудистой стенкой, потерявшей целостность. Таким образом формируется сгусток, который препятствует кровопотере.

Жизненный цикл тромбоцитов в среднем около семи суток. В человеческом организме постоянно происходит кроветворение: разрушение старых тромбоцитов в селезенке, печени, легких и образование новых в красном костном мозге.

Норма уровня тромбоцитов меняется с возрастом:

• 100–420 тысяч для младенцев до 10–14 дней;
• 150–350 тысяч - с 15 дней и до одного года;
• 180–320 тысяч - у детей старше одного года и взрослых.

У девочек-подростков в первые дни менструального цикла уровень тромбоцитов может падать до 75–220 тысяч.

Причины заболевания

Факторы, вызывающие тромбоцитоз, имеют различный характер. В подавляющем числе случаев это симптом более серьезной патологии.

Первичный тромбоцитоз провоцируется опухолевыми процессами в системе кроветворения. У детей - лейкемией. Клональный тромбоцитоз - самый опасный тип, подвид первичного. Развивается в результате опухолевого поражения стволовых гемопоэтических клеток, при котором возникает неконтролируемое производство дефектных тромбоцитов, неспособных справится со своей основной функцией, - свернуть кровь.

Симптомы тромбоцитоза

Догадаться по каким-то внешним признакам, что уровень кровяных пластинок повышен, очень трудно. Обычно отклонение показателей от стандарта обнаруживается только при плановом медосмотре. Проверяют уровень кровяных пластинок у детей довольно часто, особенно в тех случаях, когда регулярно наблюдаются кровотечения из носа и десен, подозрительно часто появляются ушибы и синяки на теле, и медленно заживают раны на коже. Однако все это признаки пониженного количества кровяных пластинок.

Вызвать подозрение на тромбоцитоз должны жалобы маленького пациента на головокружение и слабость, частые отеки, кожный зуд, болевые ощущения в месте отека.

• В12-дефицитная анемия и анемия железодефицитного типа;
• лимфогранулематоз;
• лейкемия;
• болезни аутоиммунного характера;
• увеличение селезенки;
• вирусные инфекции.

Если взрослые наблюдают у малыша явные признаки заболевания в виде образования тромба в какой-то части тела, это значит, что болезнь уже запущена, возникли осложнения и ребенку необходима срочная помощь медиков. Если сгусток крови образовался в нижней полой вене, у малыша будут болеть и отекать ноги. Тромб в верхней полой вене вызывает отек шеи, головы, верхней части грудины, в периферических артериях - онемение и изменение цвета кожи, отсутствие пульса при прощупывании пальцами. Тромбоз легочной артерии вызывает гипертензию, церебральной артерии - судороги и апноэ, почечной артерии - признаки почечной недостаточности.

Диагностика

Первым делом проводится общий анализ крови и коагулограмма. Показатели коагулограммы оцениваются, чтобы определить степень риска развития гиперкоагуляции - чрезмерного сгущения крови и угрозы возникновения тромбов.

Для анализа могут взять капиллярную кровь из пальца на руке или венозную - для более широкого исследования. У младенца - из пальца на ноге или из пятки. Сдавать анализы необходимо на голодный желудок. Желательно проводить процедуру утром, по истечении восьми–двенадцатичасового ночного периода голодания. Питье не запрещается. У грудничков кровь берут перед кормлением или двумя часами позже.

Перед забором крови необходимо исключить влияние эмоциональных потрясений, физических нагрузок, переохлаждения организма. Эти факторы способны исказить полученные в результате данные. Также на уровень тромбоцитов влияет прием некоторых медицинских препаратов: кортикостероидных средств, антибиотиков.

Результаты анализа крови готовы, как правило, в тот же день. При необходимости их могут предоставить даже в срочном порядке. Чтобы подтвердить достоверность полученных результатов, обследование проводится трижды с перерывами около четырех суток. Кровь на свертываемость проверяют дольше: до двух суток и более при высокой загруженности медицинского персонала и необходимости транспортировки биоматериалов.

Для постановки диагноза врач сопоставляет данные, полученные после проведения лабораторного анализа, с клинической картиной и наблюдениями за состоянием пациента. При необходимости пациентов отправляют на консультацию к хирургу и кардиологу, могут быть назначены дополнительные исследования:

• ангиография с целью изучения состояния кровотока, сосудов, нарушения их проходимости;
• ультразвуковое исследование артерий и вен для обнаружения возможного тромба, его размеров и подвижности;
• флебография (рентгенологическое исследование) для определения точного места расположения сгустка крови;
• рентген легких при наличии осложнений (тромбоэмболия легочной артерии).

Чтобы установить причину, вызвавшую заболевание, требуется пройти еще ряд процедур:

• анализ крови на C-реактивный белок;
• уровень сывороточного ферритина и железа;
• анализ мочи;
• изучение костного мозга;
• ультразвуковое сканирование внутренних органов.

Лечение

Если результаты анализа крови указывают на высокое содержание тромбоцитов, следует обратиться за консультацией к педиатру и гематологу. Если диагностирован тромбоцитоз реактивного характера, в первую очередь необходимо лечить у ребенка первичное заболевание, спровоцировавшее синдром. Этим должен заниматься специалист соответствующего профиля: онколог, инфекционист, нефролог, травматолог.

Тромбоцитоз реактивного типа, как правило, легко переносится детьми. Чтобы добиться снижения уровня тромбоцитов, назначают медикаментозные средства или хирургическое вмешательство. Назначают такие медикаменты:

• антикоагулянты прямого действия (в виде инъекций), угнетающие активность тромбина - фермента, способствующего свертыванию крови;
• оральные антикоагулянты непрямого действия в виде таблеток, препятствующие формированию протромбина в печени;
• тромболитики, направленные на растворение тромбов;
• фибринолитики, действие которых направлено на рассасывание свежих сгустков крови;
• дезагреганты, снижающие склеивание тромбоцитов, и подавляя таким способом образование тромбов.

В крайней ситуации, когда отсутствует эффект от медикаментозной терапии, и образовавшийся тромб угрожает жизни, применяют эндоваскулярную тромбэктомию: тромб хирургическим путем удаляют, сохраняя сам сосуд.

Профилактика

Для предупреждения образования тромбоцитоза показано после перенесенных травм и операций ранняя активизация больного, направленная активацию кровообращения и возвращение тонуса мышцам. Также необходимы: регулярная физическая активность здоровых детей и рационализация питания.

Диета при тромбоцитозе предполагает увеличение в рационе продуктов, способствующих разжижению крови и исключения тех, которые ее сгущают.

Для грудничков оптимальным является грудное вскармливание.

Кора белой ивы, донник желтый, конский каштан и многие другие растения имеют разжижающие свойства. Однако лекарственные травы отличаются довольно сильным действием, поэтому не стоит их использовать, не проконсультировавшись с лечащим врачом.

Наблюдение за самочувствием малыша и своевременное обследование помогут диагностировать болезнь на ранних сроках и предупредить развитие осложнений.

Тромбоцитоз – это повышенное количество тромбоцитов в крови. Оно указывает на нарушение между разрушением тромбоцитов и образованием новых. Число тромбоцитов определяют при исследовании крови из вены или из пальца.

Заболеванию подвержены как взрослые, так и дети. Тромбоцитоз бывает трех видов: первичный, вторичный и клональный.

Причины, по которым может развиться тромбоцитоз, различны:

• удаление селезенки, в этом случае утилизация тромбоцитов замедляется;
• психическое или физическое перенапряжение, при котором в кровяном русле нарушается распределение тромбоцитов;
• эритремия;
• миелолейкоз;
• воспалительные заболевания;
• злокачественные новообразования;
• прободная язва;
• ревматизм в стадии обострения;
• острая кровопотеря;

Причиной заболевания может быть побочный эффект некоторых лекарственных препаратов, при этом отсутствуют специфические симптомы.

Симптомы тромбоцитоза:

• увеличенная селезенка;
• кровотечения в пищеварительных органах;
• сильный зуд;
• боль в кончиках пальцев;
• нарушения центральной нервной системы;
• головная боль;
• холодные конечности;
• учащенный пульс;
• анемия.

Уменьшаем тромбоциты народными средствами

Для лечения тромбоцитоза, наряду с лекарственными препаратами используются и методы нетрадиционной медицины.

Свежие корни шелковицы, тщательно промыть и измельчить. Двести грамм корней, нужно залить водой, которой потребуется три литра. Средство поставить на сильный огонь, после того как оно закипит, огонь убавить и кипятить отвар пятнадцать минут.

Когда оно остынет, его тщательно процеживают и принимают по стакану трижды в день, пять дней, затем делают трехдневный перерыв и прием возобновляют. Всего нужно провести три курса. Готовый отвар хранится в холодильнике.

Кожура каштана

Пятьдесят грамм, зеленой кожуры конского каштана заливаем водкой, которой потребуется пятьсот миллилитров. Средство нужно поместить в стеклянную банку, накрыть крышкой и держать в темноте десять дней. Затем его следует процедить и употреблять по сорок капель, пред едой трижды в день, предварительно разбавив водой, которой нужно двадцать пять миллилитров, подслащенной сахаром или медом. Курс составляет двадцать один день. Если потребуется более длительный прием, новый курс нужно начинать через неделю.

Одуванчики с терном

Сухой цвет терна, нужно перемешать с таким же количеством травы одуванчика. Потребуется две ложки смеси, которые нужно залить кипятком 400 миллилитров. Средство должно постоять четыре часа. Потом его процеживают и принимают в течение суток, разделив на четыре приема. Лечиться так нужно две недели. Курс повторять дважды в год. На этот период нужно придерживаться вегетарианской диеты.

Донник и пион

На стакан кипятка добавляют чайную ложку донника и настаивают под полотенцем полчаса. Настой нужно выпить за сутки, разделив его на три – четыре приема. Такое лечение нужно проводить месяц. Если понадобится, курс можно повторить три раза в год.

Корень пиона нужно тщательно измельчить. Столовую ложку корня, заливают стаканом семидесяти процентного спирта, и настаивают в темном месте двадцать один день. Принимают настойку по тридцать капель, до трех раз в день, до еды. Курс приема две недели, потом нужно сделать недельный перерыв и прием возобновить.

Виноградный сок и зеленый чай

Для приготовления лекарства подойдет виноград винных сортов. С него нужно выжать сок и варить его на медленном огне, снимая пенку, пока объем не уменьшиться на треть, сахар при этом добавлять не следует. Сок хранить нужно в холодильнике и выпивать в день один стакан. Перед приемом можно добавлять столовую ложку светлого меда. Лечиться один месяц.

Чайную ложку мелко порезанного корня имбиря и такое же количество сухого зеленого чая залить кипятком 500 мл, добавить палочку или щепотку корицы. Дать настояться четверть часа и добавить небольшой кусочек лимона. Приготовленный чай нужно выпить за день, небольшими глотками.

Трава льнянки и диоскорея кавказская

Сто грамм травы льнянки, залить водкой 500 миллилитров и настаивать в теплом месте двадцать дней. Настойку нужно процедить. Три раза в день ее нужно принимать по тридцать капель. При гипертонии дозу можно увеличивать до чайной ложки настоя. Курс приема, две недели.

Для того чтобы приготовить настойку понадобится шестьдесят грамм измельченных корней, которые нужно залить качественной водкой 500 миллилитров. Настойку нужно хранить десять дней в темном холодном месте, не забывая взбалтывать. Тару лучше выбрать стеклянную. Принимать по двадцать пять капель настойки. Это нужно делать до трех раз в день, перед едой, за двадцать минут. Принимают настойку двадцать один день, затем семь дней перерыв и курс возобновляют. Всего потребуется три курса лечения.

Грибы боровики и гинкго билоба

Грибы нужно собирать подальше от дорог и загрязненных зон. В литровую банку нужно поместить мелко нарезанные шляпки грибов, ножки в этом случае лучше не использовать. Залить спиртом. Четырнадцать дней нужно настаивать средство, затем процедить, используя марлю, а мякоть тщательно отжать. Настойку принимают дважды в день до еды. Для этого чайную ложку настойки разводят в пятидесяти миллилитрах воды.

Поможет избавиться от тромбоцитоза, улучшит кровообращение, уменьшит вязкость крови и растворит образовавшиеся тромбы. Для приготовления настойки нужно пятьдесят грамм сухих листьев залить бутылкой водки, две недели настаивать и принимать по чайной ложке, до четырех раз в сутки за тридцать минут до еды. Курс приема лекарства месяц. Таких курсов нужно два, и повторять их нужно каждые полгода.

Сборы для лечения тромбоцитоза

Донник, арника горная, полынь горькая и таволга вязолистая. Травы нужно смешать в одинаковом количестве, затем столовую ложку заливают кипятком и настаивают ночь в термосе. Процеживают и выпивают за день, перед едой по одной трети стакана. Лечение нужно продолжать месяц. Можно также измельчить травы в кофемолке и принимать трижды в день по чайной ложке.

Таволга, лепестки шиповника, и черный чай взять в одинаковом количестве. Чайную ложку этого сбора нужно залить кипятком, триста миллилитров. После того как настоится четверть часа процедить и выпить за один прием. Такое средство нужно использовать в течение четырех недель. При необходимости курс можно повторить.

Плоды шиповника и боярышника смешать по тридцать грамм, залить литром воды и кипятить семь минут на небольшом огне. Настоять час, и принимать по сто миллилитров, до трех раз в сутки.

Апельсины

Каждый день нужно выпивать сто миллилитров свежевыжатого апельсинового сока или съедать целый апельсин среднего размера. В течение четырнадцати дней результат будет заметным. Также можно смешивать апельсиновый сок с соком спелой тыквы, в пропорции один к одному.

Тромбоцитоз — это серьезное заболевание, требующее консультации врача. Во избежание осложнений и ухудшения состояния необходимо посоветоваться с доктором и вовремя сдавать анализы для контроля количества тромбоцитов в крови, а также провести обследование для выявления причин заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия – это хронический мегакариоцитарный лейкоз, относящийся к миелопролиферативным заболеваниям. В процесс вовлечены стволовые клетки в костном мозге. Заболевание является по своей природе гемобластозом, то есть опухолевым. Бесконтрольно возрастает количество мегакариоцитов, а затем тромбоцитов. Эссенциальная тромбоцитемия встречается достаточно редко. Распространенность составляет 3-4 случая на 100 тысяч взрослого населения. Более подвержены данной болезни люди в возрасте 50-60 лет. Женщины болеют несколько чаще мужчин. Как и для любого онкологического заболевания, точные причины возникновения эссенциальной тромбоцитемии неизвестны. Отмечается связь с радиационным поражением окружающей среды. Не исключена роль и других факторов.

Симптомы тромбоцитемии

Болезнь характеризуется длительным течением без видимых проявлений. Прогрессирование заболевания медленное. Часто от первых зафиксированных изменений в анализах крови до появления первых жалоб проходят месяцы, и даже годы. Симптомы тромбоцитемии складываются из одновременной склонности к образованию тромбов и кровотечениям. Механизм возникновения этих явлений включает в себя нарушения со стороны агрегации тромбоцитов (и в сторону повышения, и в сторону снижения). Характерны церебральные, коронарные и периферические тромбозы артерий. При эссенциальной тромбоцитемии возможны тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен ног. Из кровотечений чаще встречаются желудочно-кишечные, легочные, почечные, а также кожные геморрагии. Кроме того, при тромбоцитемии может развиваться увеличение селезенки и печени. Эти симптомы бывают у 50 и 20 процентов пациентов соответственно. Наблюдаются онемение и снижение чувствительности в пальцах рук и ног, мочках ушей, кончике носа, связанные с нарушением циркуляции крови в мелких сосудах. У части больных возможны боли в подреберьях и по ходу кишечника. Многие больные теряют массу тела. Иногда появляются увеличенные группы лимфатических узлов. Много неспецифических симптомов тромбоцитемии: общая слабость, головная боль, снижение трудоспособности, утомляемость, зуд кожи, частая смена настроения, повышение температуры тела.

Диагностика тромбоцитемии

Диагностика заболевания начинается с регистрации большого количества тромбоцитов в общем анализе крови. Диагноз ставится при тромбоцитозе свыше 600 тысяч в мкл после исключения реактивного тромбоза. Тромбоциты имеют разную степень функциональной неполноценности. Протромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время, время кровотечения, время жизни кровяных пластинок в пределах нормы. В костном мозге по результатами пункции обнаруживается повышенная клеточность и мегакариоцитоз. Клетки предшественники тромбоцитов имеют гигантский размер, диспластичны. Не строго специфические генетические аномалии при эссенциальной тромбоцитемии– это JAK2V617F и MPLW515L/K мутации.

Дифференциальная диагностика тромбоцитемии и вторичного тромбоза

Сложно отличить эссенциальную тромбоцитемию от вторичного тромбоза, вызванного амилоидозом, инфекцией, онкологией или другими факторами. Американская коллегия гематологов разработала следующие критерии дифференциальной диагностики:

Количество тромбоцитов более 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1 месяц;

Отсутствие известной причины реактивного тромбоцитоза;

Нормальное количество эритроцитов;

Отсутствие значительного фиброза в костном мозге;

Отсутствие филадельфийской хромосомы;

Увеличение селезенки;

Гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;

Наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;

Нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;

Отсутствие железодефицитной анемии;

У женщин – полиморфизм генов Х-хромосомы.

Чем больше найдено соответствий, тем больше данных в пользу эссенциальной тромбоцитемии.

Лечение тромбоцитемии

Если у пациента выявляется эссенциальная тромбоцитемия, то ему должно быть подобрано индивидуальное лечение в соответствии с существующей схемой. Особенно интенсивно назначается терапия тем, кто имеет риск тромбозов. К таким пациентам можно отнести больных пожилого возраста, больных сахарным диабетом, гипертонией, имеющих дислипидемию. Таким пациентам чаще всего показано лечение тромбоцитемии цитостатиками. Это химиотерапевтические препараты, снижающие активность деления клеток. Давно и с успехом для лечения тромбоцитемии используется гидроксимочевина (0,5-4 г внутрь ежедневно). Из-за способности вызывать лейкозы (например, острый миелобластный лейкоз) этот препарат не назначают детям.

Терапия тромбоцитемии может проводиться с помощью интерферона-альфа. Он используется особенно широко у беременных, так как не оказывает повреждающего действия на плод. В целом, ограничением для назначения интерферона-альфа являются его высокая стоимость и плохая переносимость. Начальная доза лекарства 1 млн. МЕ три раза в неделю, далее доза повышается до 3-6 млн. МЕ три раза в неделю. Около 20% больных бывают вынуждены прекратить лечение, так как их сильно беспокоят повышение температуры тела, боли в суставах и мышцах, тошнота, потеря аппетита, гриппоподобная симптоматика.

Также для лечения тромбоцитемии используют анагрелид. Этот препарат избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, мало влияя на другие ростки кроветворения. Начальная доза препарата 2 мг в день, максимальная – 10 мг. Лекарство имеет побочные эффекты, связанные с сердечно-сосудистой системой. Характерны расширение сосудов и учащение сердцебиения, отеки. Если у пациента уже есть какая-либо патология сердца, то ему не желательно назначать анагрелид. Под действием препарата может происходить трансформация тромбоцитемии в миелофиброз. Из-за всех этих явлений анагрелид применяется в основном при непереносимости гидроксимочевины и интерферона-альфа.

Возможно успешное применение тромбафереза в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (325 мг внутрь в сутки) для профилактики тромбозов при тромбоцитемии.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами

Народные средства иногда применяются пациентами при лечении данного заболевания. Никаких исследований по народным методам, доказавшим их эффективность, не существует. Любые такие методы применяются пациентом на свой страх и риск. Скорее всего, положительные сдвиги связаны с эффектом плацебо, то есть самовнушением. Больному принципиально важно сообщить лечащему врачу о том, что еще применяется самостоятельно для борьбы с недугом. Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами включает в себя применение голодания и различных фитопрепаратов. Наиболее часто рекомендуют настои плодов черники, семян мордовника и отвар череды.

Видео с YouTube по теме статьи: