Врожденная спинномозговая грыжа у детей: в чем кроется опасность болезни. Спинномозговая грыжа — врожденная аномалия Реабилитация детей с спинномозговой грыжей

Грыжа позвоночника — чаще всего приобретенное заболевание, вызванное многими причинами. Однако случаются и врожденные аномалии, при которых, в результате неправильного развития плода, в нем еще до рождения развиваются дефекты. Одной из таких аномалий является спинномозговая грыжа у новорожденных.

Анатомические причины этого тяжелого заболевание — недоразвитие остистых отростков позвонков, формирующих спинномозговой канал (нервную трубку), в результате чего они не соединяются, и в позвоночнике образуется расщепление, куда может выйти спинномозговая оболочка или даже с нервными отростками. Образуется спинномозговая грыжа.

Причины спинномозговой грыжи

Позвоночное расщепление получило латинское название spina bifida .

Существует три степени этого дефекта

spina bifida occulta
менингоцеле
миеломенингоцеле

Spina bifida occulta считается самой легкой скрытой формой расщепления. Никаких наружных выступаний не наблюдается. В позвоночнике — скрытый дефект, выраженный в виде щели в месте незаращения дуг. На спине может быть ямка, большое пигментное пятно или участок с обильным оволосением
Менингоцеле — средняя степень спинномозговой грыжи, при котором наружу выходит только спинномозговая оболочка. Выхода спинного мозга и нервных окончаний не происходит
Миеломенингоцеле — самая тяжелая опасная степень врожденного дефекта: наружу продавливается часть спинного мозга вместе с нервными корешками

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Паралич ножек
Потеря чувствительности ниже уровня грыжеобразования
Нарушенная перистальтика кишечника
Нарушения функций почек, мочевого пузыря и прямой кишки
Гидроцефалия

Медперсоналу в родильных отделениях приходилось видеть таких новорожденных младенцев с мешкообразным образованием на спине, чаще всего в поясничном-крестцовом отделе. Еще один признак — непомерно большой череп, вызванный гидроцефалией (водянкой головного мозга) — скоплением жидкости внутри желудочков головного мозга. Причина — в нарушенной циркуляции ликвора, вызванной врожденным дефектом — спинномозговой грыжей.

Гидроцефалия приводит

к замедленному развитию
сильным головным болям и неврологическим расстройствам
судорогам
эпилепсии
слабости конечностей
плохому зрению, косоглазию, закатыванию зрачков вверх
в конечном итоге (при нарастании давления на мозг) — к смерти

Биологические причины аномалии

Биологические причины спинномозговой грыжи до конца не выяснены, но по результатам многолетних наблюдений доктора пришли к выводу, что в целом причинами могут быть:

Генетические отклонения
Перенесенные тяжелые заболевания в период беременности
Недостаточное потребление фолиевой кислоты — важнейшего витамина для беременной женщины
Употребление будущей матерью алкоголя, лекарственных препаратов, химическое отравление
Слишком молодой возраст роженицы

Слава Богу, что такой дефект наблюдается достаточно редко: примерно 0.1- 0.2% от общего количества новорожденных, то есть примерно один — два младенца на каждую тысячу.

Рождение с такой травмой часто обрекает ребенка на полную инвалидность, так как у нас лечение спинномозговой грыжи новорожденных фактически не ведется.

Смысл лечения часто сводится лишь

к контролю за гидроцефалией
соблюдению гигиенических процедур
назначению специальной диеты
физиотерапии

Поэтому все женщины, входящие в группу риска, должны проходить особенно тщательный контроль за развитием будущего ребенка и постоянно посещать врача. И помнить, что здоровье малыша во многом зависит от них, и преступно во время беременности пить, курить, потреблять сильно действующие препараты, пренебрегать витаминами.

Лечение врожденной спинномозговой грыжи

Качественная диагностика и лечение спинномозговой грыжи новорожденных сегодня ведется только в западных клиниках.

Основной упор иностранные медики сделали на пренатальном лечении средней и тяжелой степени спинномозговой грыжи:

Лечение происходит в утробе матери, пока он еще не появился на свет.

И это очень разумное решение, так как почти все симптомы этого заболевания, кроме потери чувствительности, если она уже существует, можно устранить при помощи хирургической пренатальной операции .

Окончание формирования позвоночного канала приходится на 7 — 8 неделю беременности, в этот период и можно определить наличие аномалии у плода.

Пренатальная диагностика спинномозговой грыжи ведется так:

Делается анализ крови матери на альфа-фетопротеин (зародышевый белок)
Проводится УЗИ плода
Производится пункция околоплодного пузыря (амниоцентез)

Хирургическое лечение

Хирургическое пренатальное лечение проводится между 19 -й и 26-й неделей беременности и заключается в закрытии анатомического дефекта в позвоночнике плода. Это позволяет «вернуть» спинной мозг на свое место, где он будет защищен от дальнейших повреждений.

После проведенной операции роды естественным путем не рекомендуются: в целях недопущения родовой травмы лучше прибегнуть к кесареву сечению.

Для тех же младенцев, у которых, к сожалению грыжу до родов не заметили, и они с этой аномалией появились на свет, разработана другая схема хирургического лечения:

Лечение гидроцефалии методом шунтирования
Устранение анатомических дефектов
Ортопедическое лечение появившихся из-за спинномозговой грыжи сколиоза, костных и суставных деформаций и других проблем
Восстановление перистальтики кишечника и работы мочевого пузыря

Консервативное лечение

Консервативное лечение спинномозговой грыжи новорожденных направлена на остановку деформации позвоночника и сохранение подвижности. Оно включает в себя:

Лечебную физкультуру
Физиотерапию
Ношение поддерживающих корсетов
Процедуры, позволяющие контролировать работу кишечника и мочевого пузыря

Такой подход направлен на улучшение качества жизни малыша, как можно большую его самостоятельность и на будущее свободное вхождение в социум.

Видео: Спина бифида у детей

Среди известных врожденных аномалий грыжа спинного мозга новорожденных является самой распространенной и встречается в 65% случаев. Это сочетанный порок, который часто сопровождается косолапостью, гидроцефалией и прочими аномалиями внутриутробного развития плода. При данной патологии один или несколько позвонков не смыкаются, что ведет к образованию щели, через которую происходит выпадение спинного мозга с его оболочками.

Чаще всего такая проблема встречается в нижних отделах позвоночника, где центральный канал замыкается последним. Но спинномозговая грыжа может возникнуть и на любом другом участке позвоночного столба. Грыжа спинного мозга относится к разряду серьезных заболеваний, а степень её тяжести зависит от размера участка нервных тканей, лишенных соответствующей защиты.

Благодаря современному оборудованию и новым методам исследования опухоль у плода удается выявить во время беременности при ультразвуковом сканировании.

Причины возникновения врожденной грыжи спинного мозга

Этиология этого порока пока не изучена достаточно хорошо, поэтому ученые и медики не могут назвать конкретные причины, приводящие к грыже спинного мозга. Многие химические, биологические и физические факторы в период формирования плода воздействуют на его организм. По мнению экспертов, предрасполагающим фактором является дефицит фолиевой кислоты в организме матери.

Если во время исследования выявляется врожденная спинномозговая грыжа, по медицинским показаниям, с согласия родителей беременность прерывается. Хотя данное заболевание носит врожденный характер, оно по природе не является генетическим. Если женщина будет получать весь комплекс необходимых витаминов и минеральных веществ, то при повторной беременности она имеет шанс родить вполне нормального ребенка.

Принято выделять два типа расщепления:

скрытое, считающееся наиболее легкой формой, при которой отсутствуют симптомы болезни, а только отмечается небольшое углубление над пораженным отделом позвоночника;
грыжевое расщепление – тяжелая форма заболевания с явным грыжевым выпячиванием, включающим спинной мозг и спинномозговую жидкость. Такая патология может не задействовать нервные корешки, тогда их функции не нарушаются.

Сложная ситуация наблюдается, если в образовании находится не только спинной мозг с частью его оболочек, но также нервные стволы и корешки. В этом случае врачи констатируют у ребенка тяжелые двигательные расстройства, порой не совместимые с жизнью.

Симптомы, которыми проявляется грыжа новорожденных:

дефекты нижних конечностей и их неправильное положение;
в большинстве случаев врожденная спинномозговая грыжа сопровождается проявлениями гидроцефалии, которая без лечения влечет нарушения работы мозга;
часто отмечается частичный, либо полный паралич нижних конечностей с потерей чувствительности;
практически всегда опухоль вызывает проблемы мочеиспускания и дефекации, что приводит к недержанию мочи и кала.

Опираясь на одни симптомы, нельзя поставить диагноз спинномозговой грыжи у новорожденных. О пороке можно судить еще до рождения ребенка по высокому содержанию альфа-фетопротеина в околоплодных водах и крови матери. После родов опухоль отчетливо определяется на спинке новорожденного по выпирающему кожаному мешку. Скрытое расщепление обнаруживается при рентгенологическом обследовании, хотя в большинстве случаев этот порок позвоночника выявляется уже в зрелом возрасте.

Труднее всего приходится при определении формы грыжи спинного мозга, что имеет решающее значение при назначении оперативного лечения. Поэтому наряду с рентгенографией, делается компьютерная томография и ультразвуковое исследование. С помощью этих современных методик удается изменять, а также дополнять проводимое лечение.

При диагностике необходимо брать во внимание, что у детей до 10-12 летнего возраста не сращение дужек позвонков не является патологией, а считается одним из вариантов развития.

К сожалению, лечение этого заболевания обусловлено определенными сложностями. Можно сказать, что грыжа позвоночника новорожденных – это именно тот редкий случай, когда необходимо заранее принять все возможные меры, чтобы его предотвратить, так как вылечить полностью болезнь невозможно.

В общей практике пациенты с данной патологией находятся под постоянным наблюдением врача. Это особенно важно, если учесть, что спинномозговая грыжа чаще всего сопровождается проявлениями гидроцефалии.

Возникающие проблемы с мочеиспусканием удается избежать, применяя различные гигиенические методы ухода за больным, а также при помощи урологических процедур. Для устранения хронических запоров, которые являются следствием нарушения работы желудочно-кишечного тракта, таким детям обычно назначается специальная диета.

Пища больных должна содержать больше грубой клетчатки растительного происхождения. Помогает восстановить частичную подвижность страдающим врожденной грыжей пациентам физиотерапевтическое лечение. Регулярное получение процедур дает возможность некоторым больным детям обходиться без посторонней помощи в быту.

Но очень часто врожденная грыжа приводит к инвалидному креслу. Поэтому важно научить родителей правильно ухаживать за больным ребенком. Специалисты на консультациях разъясняют папам и мамам, какие симптомы могут свидетельствовать об изменении состояния больного. Это необходимо, чтобы не допустить развития различных осложнений.

При хорошем уходе дети с врожденной спинномозговой грыжей могут вести относительно нормальную жизнь и даже обучаться индивидуально. Конечно, все зависит от степени тяжести заболевания и от локализации образования.

Хирургические лечебные методы

Единственно правильным вариантом при этом заболевании является хирургическое лечение. При незначительных дефектах операциия даст результат, если ее сделать в первые несколько дней жизни ребенка после установления диагноза. Требуется очень осторожно подходить к назначению хирургического вмешательства, так как во время операции можно травмировать припаянные к грыже элементы спинного мозга, что приведет к неврологическим нарушениям.

Обширный дефект исправить оперативным путем трудно, хотя спасти жизнь ребенку можно. Но такие дети страдают физической и умственной отсталостью.

Хирургическое лечение заключается в удалении мешка опухоли с последующей пластикой дефекта, образовавшегося в дужках позвонков.

Но одними хирургическими методами лечебная тактика не ограничивается. Необходимый эффект может дать только комплексное лечение, состоящее из нескольких этапов. Как правило, процесс не обходится без привлечения разных специалистов: уролога, нейрохирурга, ортопеда и психоневролога. Ведь симптомы заболевания чаще всего подтверждают нарушения различных органов и систем.

Все диагностические мероприятия и лечение осуществляются сразу же после рождения ребенка в условиях специализированной клиники, укомплектованной специально обученным персоналом и необходимым оборудованием.
Основным моментом при выборе тактики лечения являются выраженные симптомы и результаты обследования.

Оптимальным лечение станет лишь тогда, когда будет удалена врожденная спинномозговая грыжа на основании правильной оценки критериев операбельности. Если у детей имеются ярко выраженные симптомы соматических нарушений и при значительной протяженности опухоли спинного мозга, операциия не проводится. В подобной ситуации симптоматическое лечение рассматривается в качестве альтернативной терапии для таких пациентов.

Лечение сопутствующих аномалий развития проводится в самые ранние сроки после того, как будет удалена спинномозговая грыжа у ребенка. Дети, у которых наблюдаются симптомы пареза нижних конечностей, нуждаются в длительной реабилитации. Им назначается массаж, гимнастика, физиотерапевтическое лечение. Особое внимание следует уделить выработке у больного в определенное время суток рефлекса на дефекацию и мочеиспускание. Успешность лечения и прогноз во многом зависят от формы грыжи спинного мозга, места ее расположения и обширности.

Профилактические меры

В заключении хочется отметить, что с целью предупреждения появления грыжи спинного мозга у новорожденных, будущей маме еще до зачатия стоит проконсультироваться с генетиком по поводу планируемой беременности. Это особенно целесообразно, если предыдущая беременность была осложнена расщеплением у ребенка позвоночника.

Также следует сбалансировать питание и позаботиться, чтобы в пище было достаточное содержание фолиевой кислоты. Выполняя столь несложные рекомендации, вы уменьшите риск появления ребенка с такими серьезными врожденными дефектами.

Врожденная спинномозговая грыжа – это порок развития позвоночника, при котором между позвонками образуется щель, и выходит часть спинного мозга под кожу. Чаще такое заболевание возникает в поясничном отделе позвоночника новорожденного, но также поражается шейный и грудной сегмент. Спинномозговая грыжа у новорожденных относится к наиболее тяжелым врожденным аномалиям, и степень тяжести течения патологического процесса зависит от размера выпячивания, ведь большая часть нервных тканей остается без защиты.

Аномалию внутриутробного развития плода реально выявить еще в утробе матери, что позволяет принять необходимые профилактические меры до рождения. Тяжелые случаи расщепления позвоночника могут стать показанием к прерыванию беременности, но несмотря на совершенство диагностики, такие дети рождаются и требуют продолжительного лечения и операции. Серьезное поражение спинного мозга приводит к нарушению функции движения, выводящей системы, чувствительности, что постепенно ведет к тяжелой инвалидизации.

Важно! Предупредить появление спинномозговой аномалии тяжело, так как до сих пор неизвестно точных причинных появления этого заболевания. Есть теории, что грыжа спинного мозга появляется вследствие недостатка витаминов, в особенности фолиевой кислоты.

Как проявляется?

Врожденный порок можно наблюдать уже в период ношения плода, но если это было упущено, при рождении у ребенка видно объемное образование продолговатой или округлой формы, локализирующееся непосредственно в месте расщепленных позвонков.

Специфические симптомы спинномозгового выпячивания у новорожденных:

Образование на позвоночнике отличается по цвету от здоровых тканей, оно синюшное или с красноватым оттенком, кожа истончена, блестит;
Редко можно наблюдать образование покрытое темными волосами;
У ребенка выраженная слабость нижних и верхних конечностей, при расположении выпячивания в шейном сегменте больше поражаются руки, вплоть до полного обездвиживания;
Появляются сгибательные контрактуры, суставы постепенно теряют функцию, со временем становятся словно окостеневшими;
Выраженная атрофия мышц ног или рук;
Присутствуют признаки сбоя трофических процессов конечностей, в частности, низкая температура, отечность, появление небольших язв;
Нарушение мочеиспускания и дефекации, недержание мочи и кала.

Важно! Зависимо от строения, спинномозговая грыжа проявляется различными формами выхода спинномозговой жидкости с оболочкой и другими элементами.

Формы врожденной аномалии

Классификация по локализации выделяет грыжи шейного, грудного и поясничного отдела.

Строение таких грыж может отличаться:

Менингомиелоцеле: проявляется выходом спинномозговой жидкости и оболочки спинного мозга;
Менингоцеле: грыжа формируется только за счет оболочек спинного мозга;
Менингорадикулоцеле: дефект содержит спинномозговые корешки, которые частично сращиваются с грыжевым мешком;
Миелоцистоцеле: грыжа состоит из оболочек спинного мозга, его истонченной ткани, которая растянута цереброспинальной жидкостью;
Скрытое расщепление позвонков: такое состояние является предрасполагающим фактором появления грыжи, у ребенка присутствует расщепление позвоночника, но самого выпячивания еще не наблюдается. При адекватном лечении заболевание приостанавливается, но может дать о себе знать уже у взрослых;
Рахишизис: тяжелая форма аномалии, представляет собой полное расщепление оболочек спинного мозга, позвоночника и мягких тканей. Особенностью такой формы является незащищенность спинного мозга, то есть спинномозговая грыжа не покрыта кожей. Дети с такой формой патологии нежизнеспособны.

Важно! Осложненный порок развития спинного мозга и позвоночника проявляется одной из форм заболевания вместе с доброкачественным новообразованием, расположенным вблизи спинного мозга.

Диагностика

Предварительный диагноз ставится сразу после рождения, но необходимо провести дифференциальную диагностику.

Во время обследования учитываются следующие факторы:

Течение беременности: какие лекарственные препараты принимала беременная женщина, вредные привычки, перенесенные инфекционные заболевания;
Неврологическое обследование: оценивается мышечный тонус, сила движений нижний и верхних конечностей, осматривается позвоночник, исследуется содержимое грыжевого мешка;
Инструментальная диагностика: контрастная миелография, МРТ или КТ, трансиллюминация.

Трансиллюминация – это диагностическая методика, позволяющая рассмотреть содержимое грыжи просвечиванием дефекта.

Контрастная миелография оценивает степень нанесения вреда спинному мозгу, что становится возможным при использовании контрастного вещества.

КТ и МРТ применяется для послойного изучения позвоночника, определения локализации грыжи, выявления других заболеваний и оценки содержимого грыжи.

Как лечатся спинномозговые грыжи?

Лечение врожденной спинномозговой грыжи только хирургическое. Для подготовки к операции оценивается уровень повреждения спинного мозга и возможные риски во время операции и в послеоперационный период.

Консервативные методики применяются только как дополнительное лечение:

Витаминотерапия, в особенности витамины группы А и В;
Препараты для регенерации нервной ткани и восстановления трофических процессов – ноотропы;
Физиотерапевтические процедуры, ЛФК, включая массаж конечностей, магнитотерапию, лазеротерапию и электрофорез.

Последствия спинномозговой грыжи

У детей со спинномозговым выпячиванием возможно сохранение или развитие следующих состояний.

Спинномозговая грыжа у новорожденных диагностируется в 60% случаев от всех врожденных патологий опорно-двигательного аппарата. Это сложное заболевание, которое нельзя полностью устранить, и все терапевтические и хирургические меры в период беременности направлены на сохранение ребенка и создание условий для нормальной жизни с возможностью самообслуживания.

Врожденная спинномозговая грыжа заканчивается инвалидностью для трети больных, но современные методики неонатальной диагностики позволяют вовремя определить патологический процесс для принятия решения о лечении с момента рождения.

Еще до сих пор неизвестно точно, почему развивается грыжа спинного мозга, но есть доказательства связи аномалии у плода с дефицитом минералов и витаминов. Эта патология нередко сочетается с другими врожденными пороками развития, включая водянку, косолапость, заболевания ЖКТ и органов малого таза.

Чаще дефект локализуется в поясничном отделе позвоночника, и он может быть открытым или закрытым.

Почему возникает спинномозговая грыжа

Этиология спинномозговой грыжи у младенцев изучена недостаточно. На вероятность развития аномалии влияет несколько факторов, которые могут сочетаться. В первые 8 недель внутриутробного развития плода происходит формирование нервной трубки. Неблагоприятные факторы в этот период могут привести к неполному заращению канала позвоночника, что приведет к разделению нескольких позвонков. Через образованную щель выходят твердые оболочки спинного мозга, непосредственно мозговая жидкость, и реже нервные корешки.

Спинномозговая грыжа у детей связана с влиянием следующих факторов:

Спинномозговые и черепно-мозговые грыжи имеют различные формы, зависимо от локализации и тяжести. Некоторые виды патологий проявляются незначительной деформацией позвоночника со слабой симптоматикой, тогда прогноз лечения благоприятный. Тяжелые дефекты всегда сопровождаются выраженным комплексом неврологических проявлений и выходом за пределы кожи цереброспинальной жидкости и оболочек спинного мозга.

Самые опасные формы недуга характеризуются выходом наружу спинного мозга и нервных корешков.

Врожденная грыжа может диагностироваться в любом отделе позвоночника:

В шейном . Редкий вид патологии, располагается дефект в верхней части спинного мозга, который отвечает за голосовые связки, мышцы лица и шеи. Патология влияет на возможность нормальной двигательной активности, может повлиять на функцию ССС и органов дыхания.
В грудном . Встречается чаще, сказывается на функции лицевых мышц, гортани, поражаются одновременно дыхательная и сердечно-сосудистая системы, реже страдают печень, желудок, кишечник, селезенка.
В поясничном . Частый вид патологии, влияет на двигательную функцию нижних конечностей, нарушает работу ЖКТ, приводит к нарушениям со стороны мочеполовой системы уже у взрослых людей.

По степени выпячивания элементов спинного мозга выделяют 4 формы болезни:

Легкая форма - менингоцеле. В дефект позвоночника проникает только спинномозговая оболочка, непосредственно мозг сохраняет свою нормальную структуру и функцию, симптомы слабо выражены.
Средней степени тяжести - менингомиелоцеле . За пределы позвоночника малыша выходит также вещество спинного мозга, нервная трубка не повреждена, наблюдаются неврологические проявления.
Тяжелая форма - менингорадикулоцеле. В области дефекта выходит несколько элементов: спинной мозг, оболочка, нервы и корешки, нервная трубка сохранена.
Крайне тяжелая степень - миелоцистоцеле . Структура спинного мозга полностью нарушена, прогноз восстановления неблагоприятный.

Кроме перечисленных форм патологии, встречается еще более тяжелое состояние, когда спинномозговая грыжа сочетается с опухолью. Это может быть доброкачественное новообразование, фиброма или липома. Лечебные мероприятия при этом направлены на удаление выпячивания одновременно с опухолью. Без операции есть риск перерождения доброкачественного рака в злокачественный, что заканчивается летальным исходом.

Клинические проявления

Патология может быть скрытой, тогда по внешним признакам можно определить только небольшую выемку в позвоночном столбе и его деформацию. Чаще же наблюдаются яркие симптомы заболевания, которые сочетают проявления одновременно нескольких нарушений, зависимо от пораженного отдела позвоночника.

Симптомы врожденной спинномозговой грыжи у ребенка:

нарушение или полное отсутствие болевой и тактильной чувствительности;
нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях;
парез и паралич;
отклонение функции органов малого таза;
дисфункции дыхательной системы и сердца.

Такие состояния приводят к присоединению вторичного симптомокомплекса.

У больного появляются контрактуры, наблюдается нарушение подвижности суставов, что без соответствующего лечения становится необратимым. У ребенка может развиваться мышечная атрофия, появляются проблемы с терморегуляцией. Реже можно наблюдать такие нарушения, как трофические язвы, пролежни, недержание кала и непроизвольное мочеиспускание.

Обследования при грыже у ребенка

Когда с рождения у малыша наблюдаются симптомы спинномозговой грыжи, проводится ряд исследований для выявления всех сопутствующих нарушений и подбора лечения.

Диагностика включает такие мероприятия:

консультация у невролога - осмотр врачом ребенка, оценка двигательной активности малыша, мышечного тонуса, определение локализации грыжи и степени ее тяжести;
проведение магнитно-резонансной томографии или КТ для изучения послойных снимков и уточнения всех патологических процессов в спинном мозге, МРТ может проводиться несколько раз, для новорожденного это безопасное исследование;
осмотр малыша нейрохирургом для оценки целесообразности проведения хирургического лечения и прогнозирования послеоперационного восстановления;
проведение контрастной миелографии - изучение структуры поврежденного участка спинного мозга, вещество вводится внутривенно и скапливается в отдельных зонах патологического очага, выделяя больные области;
трансиллюминация - световое сканирование для оценки содержимого грыжи.

Методы лечения

Хирургическое лечение при спинномозговой грыже может проводиться в перинатальный период и после рождения малыша. Оперирование внутри утробы считается более эффективным способом, и операция проводится в период с 19 по 26 недели беременности. Целью хирургического лечения будет закрытие щели в позвоночнике для возвращения спинного мозга на место и профилактики его выпячивания с последующим повреждением.

Роды осуществляются только методом кесарева сечения. После перинатальной операции прогноз благоприятный, последствия хирургического вмешательства незначительны, и правильный режим после рождения позволяет их полностью устранить. Специальный уход за малышом заключается в обеспечении нормальной функции пищеварения, работы легких и сердца. За ребенком постоянно наблюдает специалист.

Перинатальные операции проводятся лишь в нескольких российских клиниках, эта методика только внедряется, потому чаще ребенка оперируют уже после рождения.

Операция после родов показана в первые дни жизни, после чего хирургическое лечение не будет эффективным, прогноз ухудшается. Несвоевременная помощь ведет к инвалидности. Помимо основной операции, ребенку может назначаться шунтирование для снижения внутричерепного давления при гидроцефалии.

Реабилитация

Послеоперационное ведение малыша включает ряд мероприятий для профилактики рецидива и сохранения нормальной функции внутренних органов. Восстановление ребенок проходит в специализированном центре, где оказывают весь спектр необходимых лечебных методик (ЛФК, массаж, физиотерапия). После операции обычно назначается санаторное лечение на берегу моря, где за ребенком продолжает наблюдать хирург. Целью реабилитации также будет устранить остаточные симптомы, которые беспокоят и сказываются на качестве жизни ребенка.

Послеоперационное восстановление включает следующие процедуры:

ЛФК - лечебной физкультурой с ребенком занимаются инструктора, занятия ЛФК нужны для возвращения нормальной подвижности позвоночника, а также для укрепления мышечного корсета, что продлит период ремиссии. Первые занятия после операции обычно выполняются под водой, чтобы избежать случайного травмирования и резких движений. ЛФК - это обязательный этап реабилитации, и физкультура должна стать в дальнейшем частью жизни ребенка, подростка и взрослого человека.
Лечебный массаж . При врожденный грыже массаж помогает улучшить кровообращение в пораженных участках позвоночника, ног и рук. Выполняется он только специалистом, ведь многие движения могут повредить ослабленный скелет малыша.

ЛФК и массаж сочетаются с ношением послеоперационного бандажа, соблюдением диеты, умеренной активностью для полноценного развития ребенка. Это врожденное заболевание может существенно повлиять на жизнь человека, но адекватный подход к лечению исключает многие проблемы.

Спинномозговая грыжа (СМГ) относится к тяжелой патологии, затрагивающей преимущественно детскую возрастную категорию и новорожденных в частности. Чем угрожает данное заболевание, какова предстоящая тактика лечения и прогноз?

СМГ в основном является врожденным пороком развития с грубыми структурными нарушениями. Состояние проявляется выхождением спинного мозга и/или его оболочек на определенном уровне через аномальные (расщепленные) позвонки.

Классификация

Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:

шейного;
грудного;
поясничного;
крестцового отдела позвоночника.

В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков). В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек). Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.

Спинномозговая грыжа у детей

Спинномозговая грыжа относится к группе больших аномалий развития и часто сочетается с другими пороками внутренних органов. Некоторые маленькие пациенты в связи с этим оказываются нежизнеспособными, этим объясняется довольно высокая летальность в первые недели или месяцы после рождения. У выживших зачастую отмечается параплегия, увеличение размеров головы, кифотическая деформация спины.

Спинномозговые грыжи могут входить в состав хромосомных аномалий: трисомий 8 и 11 хромосом, триплоидий. При этом тяжесть состояния и дальнейший прогноз часто определяется комплексом нарушений.

Клинически при осмотре новорожденного ребенка со спинномозговой грыжей выявляются:

выпячивание в области позвоночника на определенном уровне (в 30% случаев – на пояснице);
кожа истонченная, просвечивают расположенные под ней структуры, может отмечаться мацерация (раздражение и покраснение);
рубцовые изменения в области дефекта;
возможно просачивание цереброспинальной жидкости (ликвора);
при пальпации образования ребенок начинает плакать, а попутное обследование родничка (за счет оценки напряжения и выбухания) дает представление о возможной гидроцефалии;
кал и моча отделяются постепенно («подтекают»);
зияние ануса;
снижение сухожильных рефлексов с конечностей;
парезы и параличи.

Обратите внимание!

Наличие пигментированных пятен или гипертрихоз (повышенный рост жестких волос в нетипичном месте) в проекции позвоночника при отсутствии явных признаков неврологической и ортопедической патологии может указывать на присутствие аномалий со стороны внутренних органов и расщепления позвонков в частности.

Изменения соответствуют уровню поражения спинного мозга по принципу: чем выше по топической локализации, тем тяжелее.

Как правило, данную патологию распознают еще во время беременности при ультразвуковом скрининге плода. На момент обследования принимается решение о вынашивании беременности или необходимости прерывания. Разработаны методики внутриутробного проведения оперативного вмешательства по устранению дефекта нервной трубки. В России подобного рода операции пока не получили распространения, пациенты вынуждены искать финансирование для лечения за границей.

Видео

Пример нескольких семей, получивших эффективную медицинскую помощь в Швейцарии, представлен в репортаже.

Основная же масса детей оперируется уже в периоде новорожденности или на первом году жизни. После проведения всех исследований под контролем состояния нервных волокон и корешков (при помощи внутриоперационного исследования их электрической активности) производят вправление структур спинного мозга в спинномозговой канал. Затем иссекают грыжевой мешок и нежизнеспособные ткани. По окончании чего производят пластику с укреплением местными тканями сухожилий и мышц.

Дополнительная информация!

При установлении спинномозговой грыжи во внутриутробном периоде врачи с целью уменьшения рисков травмирования нервной ткани принимают роды посредством кесарева сечения.

Спинномозговая грыжа у взрослых

Не стоит путать спинномозговую грыжу и протрузию межпозвонкового диска. Неврологические проявления у взрослых могут быть схожими, но причины симптоматики несколько разнятся. При межпозвонковой грыже спинной мозг располагается в своем канале, а основные изменения касаются хряща.

Впервые зарегистрированная спинномозговая грыжа среди взрослого населения основывается на наличии морфологических предпосылок в виде неосложненного незаращения позвонков. В случае травмы или сверхсильных весовых нагрузок может происходить образование грыжевого выпячивания. Симптомы проявляются в виде нарушения чувствительности, ослаблении тонуса и силы в конечностях, болевом синдроме.

При диагностировании подобного состояния пациент подлежит экстренной госпитализации с проведением оперативного лечения.

Диагностика заболевания

Клиническая картина спинномозговой грыжи в ряде случаев не составляет затруднений в постановке диагноза. Однако для точного определения локализации патологии, установления содержимого грыжевого мешка, исключения новообразований необходимо провести дополнительные исследования:

1 трансиллюминация (просвечивание, проводится осмотр образования в проходящем свете); 2 УЗИ; 3 контрастная и радиоизотопная миелография (рентгеновское исследование ликворопроводящих путей с помощью контраста или применения меченых элементов); 4 КТ, ЯМРТ; 5 рентген позвоночного отдела.

Рентгеновское исследование позволяет определиться с размером вмешательства. Так при наличии сращений, спаек и различных перетяжек спинной мозг может быть фиксирован на отдаленных участках от места расщепления. Если не мобилизовать его, то по мере роста ребенка будет развиваться отдаленная неврологическая симптоматика.

Пациента в обязательном порядке осматривает невролог с вынесением своих диагностических критериев (изменение рефлексов и чувствительности, парезы, параличи).

Для исключения сопутствующей патологии проводится осмотр окулистом и урологом. Повышение внутричерепного давления отмечается застойными явлениями со стороны дисков зрительных нервов. Проблемы в мочевыделительной системе могут оказаться отдельным заболеванием, а не просто проявлением неврологических нарушений.

Дополнительно назначается проведение анализов для подготовки к операции (анализы крови и мочи, серологическое исследование крови на ВИЧ и сифилис).

Лечение

Спинномозговые грыжи лечатся хирургическими методами. Радикальным путем проводится грыжесечение и последующая герниопластика местными тканями.

Существует ряд относительных противопоказаний к проведению вмешательства, которые вынуждают переносить операцию на более благоприятное время после стабилизации жизненно важных показателей.

Помимо основного лечения осуществляется комплекс мер направленных на снижение внутричерепного давления медикаментозными средствами (прием диуретиков), также назначаются витаминные препараты и нейротропные лекарства.

Используются физиотерапевтические методики (электрофорез, УВЧ), массаж и ЛФК.

От того, как выполняются назначения, будет зависеть успех реабилитации после хирургического лечения.

Дополнительная информация!

расщепление позвонка в качестве рентгеновской находки не требует каких-либо мер по лечению. Пациент с выявленной патологией только наблюдается у ортопеда и осматривается неврологом.

Поскольку, в этиологии заболевания в основном лежат эмбриональные нарушения, важно осуществлять пренатальную профилактику патологии нервной трубки. Необходимо исключение вредных воздействий никотина, алкоголя, наркотических средств, ионизирующего излучения. Значительное влияние оказывает прием витаминов (особенно фолиевой кислоты) на правильное формирование отделов нервной системы, поэтому их прием рекомендуется начинать заблаговременно, еще на этапе планирования беременности. Не менее важна консультация генетика и своевременное обследование при наличии СМГ у ранее рожденных детей или плода.

Прогноз

Последствия спинномозговой грыжи во многом определяются не только качеством, своевременностью выполнения операции и реабилитационных мероприятий, но и первоначальным состоянием пациента. Если грыжа является составляющей в комплексе аномалий развития, то она не становится основополагающим моментом в прогностическом плане. Изолированный же порок в виде расщепления позвонков с грыжевым выпячиванием спинного мозга довольно успешно поддается лечению и коррекции, в дальнейшем дети мало чем отличаются от своих сверстников.

Видео

Интервью мамы маленькой пациентки с диагнозом фиксированного спинного мозга или спинномозговой грыжи после операции

После операции по поводу спинномозговой грыжи у взрослых прогноз остается относительно благоприятным.

Спинномозговая грыжа – серьезное заболевание. Но, не смотря на это, специалисты научились с ней справляться. Теперь пациенты данного профиля имеют возможность нормально ассимилироваться с окружающей средой.

(Всего 475, сегодня 1)