В каких случаях проводится анализ на гемостаз и для чего. Система и виды гемостаза - анализы на нарушения и мутации генов, показатели нормы

Гемостаз - это очень сложный биологический процесс в организме, обеспечивающий его жизнеспособность. Именно благодаря ему кровь циркулирует по кровеносной системе, не покидая ее. Помимо этого, гемостаз отвечает за поддержание определенного объема крови, необходимого для нормальной жизнедеятельности человека. Проще говоря, данный биологический процесс обеспечивает нормальное функционирование кровеносной системы и отвечает за насыщение всех органов кислородом и питательными макроэлементами.

Многим людям доктора назначали анализ крови на гемостаз, но далеко не все знают, зачем он нужен и какую информацию предоставляет врачам. Давайте постараемся разобраться в этом и узнать обо всех особенностях этого типа лабораторных исследований крови.

Общая информация

Важно понимать, что гемостаз - это комплекс различных процессов и функционально-морфологических механизмов, обеспечивающих текучесть крови и предотвращающих ее свертывание. Если на стенках кровеносных сосудов образуется трещина, то именно благодаря гемостазу она заделывается путем образования тромба, который после восстановления мягких тканей удаляется.

Какие функции выполняет гемостаз в организме человека?

Прежде чем поговорить о том, что дает анализ крови на гемостаз, давайте разберемся с тем, какие функции выполняет эта система.

Она отвечает за:

• обеспечение текучести крови;
• локализацию мест повреждения сосудов;
• растворение тромбов.

Чтобы понять, насколько сложно устроена система гемостаза, давайте приведем один небольшой пример. Если стенки сосудов были повреждены и на них образовались трещины, то их локализация осуществляется в несколько этапов при участии 13 ферментов.

Механизмы гемостаза

Как уже упоминалось ранее, гемостаз является одним из самых сложных процессов, протекающих в нашем организме. Существует два его механизма - первичный и вторичный. Чтобы понять основные принципы функционирования всей системы (как правильно сдавать анализ крови на гемостаз, будет рассмотрено далее), давайте более подробно рассмотрим каждый из них.

Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, задействует клетки крови, мягкие ткани кровеносных сосудов, биоактивные вещества и внесосудистые ткани. Данный механизм отвечает за локализацию места повреждения стенки сосуда тромбоцитной пробкой.

Вторичный, или коагуляционный, - данный механизм задействует плазменные крови. Этот процесс отвечает за превращение тромбоцитарной пробки в нерастворимый фибрин, который способен выдержать большое кровяное давление, оказываемое на стенки сосудов при циркуляции крови, благодаря чему поддерживается целостность кровеносной системы.

Данный механизм реализуется благодаря кровяным клеткам, стенкам сосудов и особым ферментам, которые отвечают за предотвращение свертывания крови и образования тромбов. Здесь важно понимать, что если система гемостаза функционирует неправильно и не справляется со своими задачами, то у человека могут проявляться различные патологии кровеносной системы. В этом случае доктора назначают анализ крови на мутации гемостаза, который позволяет обнаружить причину сбоя.

Анализ на гемостаз: зачем он нужен?

Одним из самых информативных типов лабораторных исследований является анализ крови на гемостаз, назначение которого заключается в том, чтобы выявить нарушения в работе этой системы. Исследование является очень сложным и трудоемким, но оно позволяет медицинским специалистам получить детальную картину о свертывании крови, а также функционировании обеих систем, принимающих участие в этом и их взаимодействии друг с другом. Стоит отметить, что нарушение нормальной работы гемостаза может быть вызвано сбоем в работе обеих систем. В первом случае нарушения приводят к образованию тромбозов, а во втором - к внутренним кровотечениям.

К каким последствиям может привести неправильная работа системы гемостаза?

Отклонения в нормальной свертываемости крови чреваты различными негативными последствиями, которые могут не только представлять большую угрозу для здоровья человека, но и приводить к необратимым последствиям. Поэтому при малейших подозрениях на подобные проблемы рекомендуется сдать анализ крови на гемостаз. Что показывает данный вид исследований, уже было рассмотрено ранее.

Если у человека показатель свертываемости крови значительно превышает норму, то это называется тромбофилией. Она опасна тем, что значительно увеличивает вероятность инфаркта, инсульта и образования тромбов в кровеносных сосудах, а также может привести к бесплодию и выкидышу.

Если свертываемость ниже нормы, то могут возникать внутренние кровотечения. Как следствие, раны и порезы заживают намного дольше. Также могут развиваться различные осложнения после перенесенных операций.

В каких случаях назначают анализ на гемостаз?

Основными причинами, по которым может потребоваться анализ крови на гемостаз, являются:

• необходимость установления причин повышенной кровопотери, внутренних кровотечений или проявления аутоиммунных заболеваний;
• диагностика, профилактика или лечение тромбозов, инфарктов и инсультов;
• регулярные мероприятия по предотвращению внутренних кровотечений у пациентов, перенесших хирургическую операцию;
• этап планирования беременности;
• лечение гинекологических заболеваний у беременных.

Это наиболее распространенные причины, по которым доктора отправляют своих пациентов на сдачу крови для проверки работы системы гемостаза. Но здесь важно понимать, что каждый конкретный случай является индивидуальным, поэтому данный вид лабораторного исследования может назначаться и при других ситуациях.

Как проводится

Если вам нужно сдать кровь на гемостаз, то необходимо иметь представление о том, как он проводится и сколько времени занимает. Как уже упоминалось ранее, данный является сложным и кропотливым.

Он включает в себя следующие тесты:

1. Протромбиновое время с МНО - за какой промежуток времени кровь сворачивается.
2. АЧТВ - за какой период происходит формирование кровяного сгустка после присоединения реагентов к плазме.
3. Тромбиновое время - временной интервал, необходимый для преобразования фиброногена в фибрин.
4. Фибриноген.

Когда результаты анализов готовы, необходима их расшифровка. Особое внимание доктора уделяют первому и второму тесту. Они дают подробную картину того, как происходит свертывание крови по внутреннему и внешнему пути. Если с их результатами все в полном порядке, то значит система гемостаза функционирует нормально.

Показания

Анализ системы гемостаза назначается в тех случаях, когда ожидаются кровопотери, или при диагностировании у пациентов некоторых заболеваний кровеносной системы.

Гемостазиограмма является обязательной в следующих случаях:

• перед и после операционного вмешательства;
• при варикозе и тромбозе;
• при диагностировании аутоиммунных заболеваний;
• при заболеваниях печени;
• при профилактике и лечении инсультов и инфарктов;
• при различных сложных патологиях кровеносной системы;
• с целью наблюдения за состоянием больного при приеме антиагрегантов и антикоагулянтов.

В каждом из вышеперечисленных случаев лабораторное исследование гемостаза является обязательным. Также необходим анализ крови на гемостаз при беременности и на стадии планирования зачатия ребенка.

Анализ на мутации гемостаза

Исследование работы системы гемостаза обладает высокой информативностью, тем не менее оно далеко не всегда позволяет медицинским специалистам прогнозировать вероятность развития патологий, влияющих на свертываемость крови. Поэтому доктора назначают пациентам анализ крови на мутации гемостаза, в процессе которого учитываются ответные реакции со стороны этой системы.

Данный вид исследований назначается для следующих категорий лиц:

• женщинам, принимающим противозачаточные препараты;
• страдающим от бесплодия или имеющим проблемы с невынашиванием плода;
• женщинам, которым назначается гормональная терапия;
• курильщикам в возрасте старше 50 лет;
• пациентам, перенесшим тромбоз, возраст которых менее 50 лет;
• перед и после хирургического вмешательства;
• молодым людям, у которых было диагностировано нарушение слуха по неизвестным причинам;
• пациентам, перенесшим химиотерапию.

Стоит отметить, что данный анализ крови (система гемостаза и расшифровка результатов дают врачам подробную картину о состоянии здоровья пациента) также может назначаться людям, родственники которых в возрасте до 50 лет имеют проблемы с сердечно-сосудистой системой, а кроме этого, перенесли инфаркт или инсульт. Это необходимо для того, чтобы определить наличие генетической предрасположенности.

Нарушение функционирования системы гемостаза

Нарушения в работе биологических процессов гемостаза включают в себя следующие понятия:

1. Когуалопатия - нарушения в функционировании свертывающей и противосвертывающей системы.
2. Гипокоагуляция - ухудшение образования тромбов из-за плохой склеиваемости кровеносных клеток между собой. Проявляется внутренними кровотечениями и медленным заживанием ран.
3. Гиперкоагуляционно-тромботическое состояние - это повышенное склеивание клеток крови, в результате чего в кровеносной системе могут образовываться тромбы.
4. Тромбогеморрагический синдром - одновременное нарушение в работе свертывающей и противосвертывающей систем, которое приводит к образованию многочисленных сгустков крови в сосудах, вследствие чего нарушается нормальное кровообращение внутренних органов, приводящее к дистрофическим изменениям.

Каждая из патологий проявляется по-разному и ведет к различным негативным последствиям. Своевременно выполненный анализ крови на гемостаз (норма показателей не должна быть превышена) позволяет докторам назначить лечение и предотвратить появление опасных осложнений.

Подготовка к сдаче анализов

Итак, вы собрались идти к врачу. Как сдавать анализ крови на гемостаз, чтобы результаты были достоверными? Важно понимать, что свой организм необходимо предварительно подготовить. Идти в больницу следует натощак. Врачи рекомендуют отказаться от употребления пищи приблизительно за 10 часов до похода в медицинское учреждение. Допускается употребление только негазированной очищенной воды. Помимо этого, за день до сдачи анализов рекомендуется свести к минимуму любые физические нагрузки, избегать стрессовых ситуаций, а также как следует выспаться.

От употребления любых алкогольных напитков и медикаментозных препаратов следует отказаться, поскольку они негативно скажутся на составе крови, что затруднит анализ крови на гемостаз. Расшифровка в этом случае будет неправильной, в результате чего врачу будет сложно оценить реальное состояние больного и назначить подходящую терапию.

Исследования системы гемостаза при беременности

Во время вынашивания плода в организме женщины происходит довольно много изменений, одним из которых является увеличение количества тромбоцитов в крови. Но если их уровень слишком отклонится от нормы, то в кровеносных сосудах начнут образовываться тромбы и проявится такое заболевание, как тромбофилия, которая очень часто приводит к преждевременному прерыванию беременности.

Поэтому наблюдение за состоянием системы гемостаза у будущих мам является критически важным. При этом для них назначаются расширенные лабораторные исследования, состоящие из 14 пунктов, что позволяет получить наиболее полную клиническую картину.

Заключение

Система гемостаза является одной из самых важных в нашем организме. Она выполняет сложные функции и отвечает за нормальное функционирование кровеносной системы. Нарушение ее работы может привести к сложным патологиям. Особенно это касается женщин, вынашивающих плод. Поэтому наблюдение за состоянием их здоровья является важным.

В современном обществе мало кто уделяет надлежащее внимание своему собственному здоровью. У кого-то на это нет времени, а кто-то просто боится сдавать анализы. Но это совсем неправильно, так как если запустить какое-либо заболевание, то последствия могут оказаться плачевными.

Система гемостаза - совокупность функционально-морфологических и биохимических механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния крови, предупреждение и остановку кровотечений, а также целостность кровеносных сосудов.

В целостном организме при отсутствии каких-либо патологических воздействий жидкое состояние крови является следствием равновесия факторов, обусловливающих процессы свёртывания и препятствующих их развитию. Нарушение подобного баланса может быть вызвано очень многими факторами, однако вне зависимости от этиологических причин тромбо-образование в организме происходит по единым законам с включением в процесс определённых клеточных элементов, энзимов и субстратов.

В свёртывании крови различают два звена: клеточный (сосудисто-тром-боцитарный) и плазменный (коагуляционный) гемостаз.

■ Под клеточным гемостазом понимают адгезию клеток (то есть взаимодействие клеток с чужеродной поверхностью, в том числе и с клетками иного вида), агрегацию (склеивание одноименных клеток крови между собой), а также высвобождение из форменных элементов веществ, активирующих плазменный гемостаз.

■ Плазменный (коагуляционный) гемостаз представляет собой каскад реакций, в которых участвуют факторы свёртывания крови, завершающийся процессом образования фибрина. Образовавшийся фибрин подвергается далее разрушению под влиянием плазмина (фибринолиз).

Важно отметить, что деление гемостатических реакций на клеточные и плазменные условно, однако оно справедливо в системе in vitro и существенно облегчает выбор адекватных методик и интерпретацию результатов лабораторной диагностики патологии гемостаза. В организме эти два звена свёртывающей системы крови тесно связаны и не могут функционировать раздельно.

Очень важную роль в осуществлении реакций гемостаза играет сосудистая стенка. Эндотелиальные клетки сосудов способны синтезировать и/или экспрессировать на своей поверхности различные биологически активные вещества, модулирующие тромбообразование. К ним относятся фактор фон Виллебранда, эндотелиальный фактор релаксации (оксид азота), про-стациклин, тромбомодулин, эндотелин, активатор плазминогена тканевого типа, ингибитор активатора плазминогена тканевого типа, тканевой фактор (тромбопластин), ингибитор пути тканевого фактора и некоторые другие. Кроме того, мембраны эндотелиоцитов несут на себе рецепторы, которые при определённых условиях опосредуют связывание с молекулярными ли-гандами и клетками, свободно циркулирующими в кровотоке.

При отсутствии каких-либо повреждений выстилающие сосуд эндотелиальные клетки обладают тромборезистентными свойствами, что способ

ствует поддержанию жидкого состояния крови. Тромборезистентность эндотелия обеспечивают:

■ контактная инертность внутренней (обращённой в просвет сосуда) поверхности этих клеток;

■ синтез мощного ингибитора агрегации тромбоцитов - простаци-клина;

■ наличие на мембране эндотелиоцитов тромбомодулина, который связывает тромбин; при этом последний утрачивает способность вызывать свёртывание крови, но сохраняет активирующее действие на систему двух важнейших физиологических антикоагулянтов - протеинов С и S;

■ способность секретировать и синтезировать тканевой активатор плаз-миногена, обеспечивающий фибринолиз;

■ способность стимулировать фибринолиз через систему протеинов С и S.

Нарушение целостности сосудистой стенки и/или изменение функциональных свойств эндотелиоцитов могут способствовать развитию протром-ботических реакций - антитромботический потенциал эндотелия трас-формируется в тромбогенный. Причины, приводящие к травме сосудов, весьма разнообразны и включают в себя как экзогенные (механические повреждения, ионизирующее излучение, гипер- и гипотермия, токсические вещества, в том числе и ЛС, и т.п.), так и эндогенные факторы. К последним относятся биологически активные вещества (тромбин, циклические нуклеотиды, ряд цитокинов и т.п.), способные при определённых условиях проявлять мембраноагрессивные свойства. Такой механизм поражения сосудистой стенки характерен для многих заболеваний, сопровождающихся склонностью к тромбообразованию.

Все клеточные элементы крови принимают участие в тромбогенезе, но для тромбоцитов (в отличие от эритроцитов и лейкоцитов) прокоагулянт-ная функция является основной. Тромбоциты не только выступают в качестве главных участников процесса тромбообразования, но также оказывают существенное влияние на другие звенья гемокоагуляции, обеспечивая активированные фосфолипидные поверхности, необходимые для реализации процессов плазменного гемостаза, высвобождая в кровь ряд факторов свёртывания, модулируя фибринолиз и нарушая гемодинамические константы как путём транзиторной вазоконстрикции, обусловленной генерацией тромбоксана А 2 , так и путём образования и выделения митогенных факторов, способствующих гиперплазии сосудистой стенки. При инициации тромбогенеза происходит активация тромбоцитов (то есть активация тромбоцитарных гликопротеинов и фосфолипаз, обмен фосфолипидов, образование вторичных посредников, фосфорилирование белков, метаболизм арахидоновой кислоты, взаимодействие актина и миозина, Na + /H + -обмен, экспрессия фибриногеновых рецепторов и перераспределение ионов кальция) и индукция процессов их адгезии, реакции высвобождения и агрегации; при этом адгезия предшествует реакции высвобождения и агрегации тромбоцитов и является первой ступенью гемостатического процесса.

При нарушении эндотелиальной выстилки субэндотелиальные компоненты сосудистой стенки (фибриллярный и нефибриллярный коллаген,

эластин, протеогликаны и др.) вступают в контакт с кровью и образуют поверхность для связывания фактора фон Виллебранда, который не только стабилизирует фактор VIII в плазме, но и играет ключевую роль в процессе адгезии тромбоцитов, связывая субэндотелиальные структуры с рецепторами клеток [Баркаган З.С., 1998].

Адгезия тромбоцитов к тромбогенной поверхности сопровождается их распластыванием. Этот процесс необходим для осуществления более полного взаимодействия тромбоцитарных рецепторов с фиксированными лигандами, что способствует дальнейшему прогрессированию тромбооб-разования, так как, с одной стороны, обеспечивает более прочную связь адгезированных клеток с сосудистой стенкой, а с другой стороны, иммобилизованные фибриноген и фактор фон Виллебранда способны выступать в качестве тромбоцитарных агонистов, способствуя дальнейшей активации этих клеток.

Помимо взаимодействия с чужеродной (в том числе и повреждённой сосудистой) поверхностью, тромбоциты способны прилипать друг к другу, то есть агрегировать. Агрегацию тромбоцитов вызывают различные по своей природе вещества, например тромбин, коллаген, АДФ, арахидоно-вая кислота, тромбоксан А2 простагландины G 2 и H 2 , серотонин, адреналин, фактор активации тромбоцитов и другие. Проагрегантами могут быть и экзогенные вещества (отсутствующие в организме), например латекс.

Как адгезия, так и агрегация тромбоцитов могут приводить к развитию реакции высвобождения - специфического Са 2 +-зависимого секреторного процесса, при котором тромбоциты выделяют ряд веществ в экстра-целлюлярное пространство. Индуцируют реакцию высвобождения АДФ, адреналин, субэндотелиальная соединительная ткань и тромбин. Вначале высвобождается содержимое плотных гранул: АДФ, серотонин, Са 2 +; для высвобождения содержимого а-гранул (тромбоцитарный фактор 4, Р-тромбоглобулин, тромбоцитарный фактор роста, фактор фон Виллебран-да, фибриноген и фибронектин) необходима более интенсивная стимуляция тромбоцитов. Липосомальные гранулы, содержащие кислые гидролазы, высвобождаются только в присутствии коллагена или тромбина. Следует отметить, что высвободившиеся из тромбоцитов факторы способствуют закрытию дефекта сосудистой стенки и развитию гемостатической пробки, однако при достаточно выраженном поражении сосуда дальнейшая активация тромбоцитов и их адгезия к травмированному участку сосудистой поверхности формирует основу для развития распространённого тромбо-тического процесса с последующей окклюзией сосудов.

В любом случае итогом повреждения эндотелиоцитов становится приобретение интимой сосудов прокоагулянтных свойств, что сопровождается синтезом и экспрессией тканевого фактора (тромбопластина) - основного инициатора процесса свёртывания крови. Тромбопластин сам по себе не обладает ферментативной активностью, но может выступать в роли кофактора активированного фактора VII. Комплекс тромбопластин/фактор VII способен активировать как фактор X, так и фактор XI, вызывая тем самым генерацию тромбина, что в свою очередь индуцирует дальнейшее прогрес-сирование реакций как клеточного, так и плазменного гемостаза.

Гемо статические реакции, совокупность которых принято называть плазменным (коагуляционным) гемостазом, в конечном итоге приводят

активация; - переход из одного состояния в другое

Рис. Тромбоцитарный гемостаз

к образованию фибрина; эти реакции преимущественно реализуются протеинами, носящими название плазменных факторов. В табл. приведён перечень факторов, участвующих в свёртывании крови.

Таблица Международная номенклатура факторов свёртывания крови

* Синтезируются в печени.

* Синтезируются в печени.

Процесс плазменного гемостаза можно условно разделить на 3 фазы.

I фаза - образование протромбиназы или контактно-калликреин-ки-нин-каскадная активация. I фаза представляет собой многоступенчатый процесс, в результате которого в крови происходит накопление комплекса факторов, способных превратить протромбин в тромбин, поэтому этот комплекс называется протромбиназой. Различают внутренний и внешний пути формирования протромбиназы. По внутреннему пути свёртывание крови инициируется без участия тканевого тромбопластина; в образовании протромбиназы принимают участие факторы плазмы (XII, XI, IX, VIII, X), калликреин-кининовая система и тромбоциты. В результате инициации реакций внутреннего пути образуется комплекс факторов Ха с V, на фосфоли-пидной поверхности (фактор 3 тромбоцитов) в присутствии ионизированного кальция. Весь этот комплекс действует как протромбиназа, превращая протромбин в тромбин. Пусковой фактор этого механизма - XII, который активируется либо вследствие контакта крови с чужеродной поверхностью, либо при контакте крови с субэндотелием (коллагеном) и другими компонентами соединительной ткани при повреждении стенок сосудов; либо фактор XII активируется путём ферментативного расщепления (калликре-

ином, плазмином, другими протеазами). Во внешнем пути формирования протромбиназы основную роль играет тканевый фактор (фактор III), который экспрессируется на клеточных поверхностях при повреждении тканей и образует с фактором VIIa и ионами кальция комплекс, способный перевести фактор Х в фактор Ха, который и активирует протромбин. Кроме того, фактор Ха ретроградно активирует комплекс тканевого фактора и фактора VIIa. Таким образом, внутренний и внешний пути соединяются на факторах свёртывания. Так называемые «мосты» между этими путями реализуются через взаимную активацию факторов XII, VII и IX. Эта фаза продолжается от 4 мин 50 с до 6 мин 50 с.

II фаза - образование тромбина. В эту фазу протромбиназа вместе с факторами коагуляции V, VII, X и IV переводит неактивный фактор II (протромбин) в активный фактор IIа - тромбин. Эта фаза продолжается 2-5 с.

III фаза - образование фибрина. Тромбин отщепляет от молекулы фибриногена по два пептида А и В, переводя его в фибрин-мономер. Молекулы последнего полимеризуются сначала в димеры, затем в ещё растворимые, особенно в кислой среде, олигомеры, и в конечном итоге в фибрин-полимер. Кроме того, тромбин способствует превращению фактора XIII в фактор ХШа. Последний в присутствии Са 2 + изменяет фибрин-полимер из лабильной, легко растворимой фибринолизином (плазмином) формы в медленно и ограниченно растворимую форму, составляющую основу кровяного сгустка. Эта фаза продолжается 2-5 с.

В процессе образования гемостатического тромба распространения тром-бообразования от места повреждения стенки сосуда по сосудистому руслу не происходит, так как этому препятствуют быстро возрастающий вслед за свёртыванием антикоагулянтный потенциал крови и активация фибрино-литической системы.

Сохранение крови в жидком состоянии и регуляция скоростей взаимодействия факторов во все фазы коагуляции во многом определяются наличием в кровотоке естественных веществ, обладающих антикоагулянтной активностью. Жидкое состояние крови обеспечивает равновесие между факторами, индуцирующими свёртывание крови, и факторами, препятствующими его развитию, причём последние не выделяются в отдельную функциональную систему, так как реализация их эффектов чаще всего невозможна без участия прокоагуляционных факторов. Поэтому выделение антикоагулянтов, препятствующих активации факторов свёртывания крови и нейтрализующих их активные формы, весьма условно. Вещества, обладающие антикоагулянтной активностью, постоянно синтезируются в организме и с определённой скоростью выделяются в кровоток. К ним относятся АТШ, гепарин, протеины С и S, недавно открытый ингибитор тканевого пути свёртывания - TFPI (ингибитор комплекса тканевой фактор-фактор VIIа-Са 2+), а 2 -макроглобулин, антитрипсин и др. В процессе свёртывания крови, фибринолиза из факторов свёртывания и других белков также образуются вещества, обладающие антикоагулянтной активностью. Антикоагулянты оказывают выраженное действие на все фазы свёртывания крови, поэтому исследование их активности при нарушениях свёртывания крови очень важно.

Рис. Плазменный гемостаз. ВМК - высокомолекулярный кининоген; РФМК - растворимые фибрин-мономерные комплексы; фп А и В - фибринопептиды А и В; С 3 , С 5В, С 9 - факторы системы комплемента

Рис. III фаза свёртывания крови (образование фибрина)

После стабилизации фибрина, вместе с форменными элементами образующего первичный красный тромб, начинаются два основных процесса посткоагуляционной фазы - спонтанный фибринолиз и ретракция, приводящие в итоге к формированию гемостатически полноценного окончательного тромба. В норме эти два процесса протекают параллельно. Физиологический спонтанный фибринолиз и ретракция способствуют уплотнению тромба и выполнению им гемостатических функций. В этом процессе активное участие принимают плазминовая (фибринолитическая) система и фибриназа (фактор XIIIa). Спонтанный (естественный) фибринолиз отражает сложную реакцию между компонентами плазминовой системы и фибрином. Плазминовая система состоит из четырёх основных компонентов: плазминогена, плазмина (фибринолизина), активаторов проферментов фибринолиза и его ингибиторов. Нарушение соотношений компонентов плазминовой системы приводит к патологической активации фибринолиза.

В клинической практике исследование системы гемостаза преследует следующие цели:

■ диагностика нарушений системы гемостаза;

■ выяснение допустимости оперативного вмешательства при выявленных нарушениях в системе гемостаза;

■ проведение контроля за лечением антикоагулянтами прямого и непрямого действия, а также тромболитической терапией.

Течение процессов, происходящих в организме человека и обеспечивающих его жизнедеятельность, должно происходить под постоянным контролем специалистов. Поэтому существуют рекомендации врачей о плановых, комплексных обследованиях, которые должны проводиться ежегодно, даже у людей, не имеющих жалоб на плохое самочувствие.

Система гемостаза — один из важнейших процессов, протекающих в организме человека, отвечающий за сохранность необходимого объема крови в циркуляционном русле, рассасывающий тромбы, в целях сохранения проходимости кровеносных сосудов, а так же обеспечивающий её свертываемость при ранах и порезах, тем самым, предотвращая значительную кровопотерю.

Внимание! Ежегодная сдача анализа крови на гемостаз позволит своевременно выявить произошедшие в кровеносной системе неблагоприятные изменения, вовремя начать необходимое лечение.

Система свертываемости

Система гемостаза, как было сказано ранее, одна из важнейших систем человеческого организма, позволяющая поддерживать кровоток в оптимальном режиме.

Медики выделяют два механизма гемостаза: первичный и вторичный. Первый, называемый сосудисто-тромбоцитарный, характеризуется свойствами кровяных клеток – тромбоцитов. Это цепочка взаимосвязанных процессов, позволяющих остановить или уменьшить кровотечение. Такой механизм несет ответственность за прекращение кровопотери непосредственно после повреждения сосудов, обычно в течение двух минут.

Вторичный гемостаз представляет собой процесс взаимодействия плазменных белков, в результате которого происходит появление фибриновых нитей, или сгустков. Благодаря их образованию из поврежденных капилляров перестает выходить кровь, и по истечению времени такие сгустки рассасываются, и циркуляция крови в поврежденных сосудах приходит в норму.

Важно! Система гемостаза начинает работу сразу же после повреждения сосудистой стенки, одновременно начинается реакция тромбоцитов и активация белков, отвечающих за свертываемость крови. Первичный и вторичный гемостаз инициируются в одно и то же время, происходят параллельно друг другу, тесно взаимодействуют.

Нарушения свертываемости крови

Нередки случаи, когда механизм свертываемости дает сбой, не может функционировать на все сто процентов, кровь человека имеет повышенную склонность к образованию тромбов, или напротив, слабую сворачиваемость. Патологии системы гемостаза могут быть обусловлены рядом различных факторов, но все их можно разделить на три основные группы:

• передающиеся по наследству;
• приобретенные;
• аутоиммунные.

В первом случае сбой в системе гемостаза происходит из-за генных мутаций. К приобретенным факторам можно отнести проблемы, вызванные гормональным сбоем, передозировкой и накоплением в организме лекарств, заболеванием печени, онкологией. Из названия третьей группы факторов видно, что нарушения появляются вследствие протекания в организме серьезных аутоиммунных болезней.

Патология гемостаза может проявляться в одном из следующих видов:

1. Коагулопатия. В данной ситуации система гемостаза не работает должным образом из-за вышеперечисленных факторов.
2. ДВС синдром. В данном случае повышена способность соединения кровяных клеток, что приводит к внутрисосудистому образованию тромбов.
3. Гипокоагуляция. Состояние, характеризующееся усиленной кровоточивостью из-за пониженной свертываемости.
4. Гиперкоагуяция. Здесь наблюдается усиленная активность тканей и плазменных белков, повышенная скорость соединения тромбоцитов. Это приводит к чрезмерному формированию сгустков и тромбов.

Роль анализа на гемостаз

Анализ системы гемостаза

Исследование показателей гемостаза, своевременное определение нарушений в функционировании системы, позволяет предупредить и свести к минимуму вероятность возникновения целого списка заболеваний, а так же выявить уже протекающие в организме бессимптомные болезни и начать их лечение.

В целях профилактики анализ крови на гомеостаз необходимо сдавать ежегодно, более частое его проведение будет необходимо:

• при многократных и затяжных кровотечениях – с целью определения причин и серьезности отклонений полученных значений от общепринятых норм;
• пациентам, страдающим тромбофилией, в целях её подтверждения и определения причин;
• при необходимости хирургических вмешательств, перед операциями;
• при беременности;
• для оценки эффективности лечения при приеме антикоагулянтных препаратов и т.д.

При обращении в поликлинику для прохождения обследования, врач, после осмотра и составления анамнеза выпишет вам направление на анализ, в котором обязательно укажет показатели, характеризующие состояние системы гемостаза, которые обязательно должны быть проверены при обследовании.

Основными показателями, дающими полное представление о наличии или отсутствии патологий свертываемости крови, являются:

• Продолжительность или время кровотечения;
• АЧТВ;
• ПТИ и тромбиновое время;
• Фибриноген;
• РКМФ;
• D-диммер;
• Агрегация тромбоцитов и другие.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) самый чувствительный показатель в системе гемостаза. Это временной интервал, достаточный для образования кровяного сгустка, в идеале он должен составлять от 30 до 40 секунд.

На основе данного показателя можно сделать выводы о достаточности и совершенности плазменных способностей к свертываемости. Он чувствительно реагирует на недостаточное количество составляющих плазмы, дает возможность определить причины долгого кровотечения или, наоборот, тромбозов, обнаруживает патологии при вынашивании плода, дает представление об эффективности антикоагулянтного лечения, позволяет выявить заболевания печени.

Протромбиновый индекс рассчитывается как отношение времени свертываемости плазмы здорового организма к этому же показателю обследуемого человека. Нормальный ПТИ будет варьироваться в интервале от 93 до 107 процентов. Увеличение этого показателя свидетельствует о риске возникновения тромбозов, снижение, напротив, об уменьшении качества свертываемости крови.

Такой норматив, как тромбиновое время показывает промежуток, за который фибриноген превращается в фибрин, оно должно составлять от 15 до 18 сек. Его увеличение говорит о проблемах с печенью либо об унаследованном дефиците фибриногена, слишком короткое время свидетельствует об избытке данного вида белка.

Нормативное значение белка – фибриногена: 2-4 г на литр. Увеличение его до 6 г. возможно в последнем триместре беременности, после родовой деятельности, полостных операций, при инсульте и инфаркте, ожогах и других, специфических состояниях. Слишком низкое его количество может свидетельствовать о существенных проблемах с печенью, серьезном сбое в системе свертываемости, недостаточном количестве в организме определенных витаминов.

Растворимые комплексы мономеров фибрина – показатель, диагностирующий активацию свертываемости крови внутри кровеносного сосуда.

Агрегация, или способность объединения тромбоцитов, показатель, составляющий в норме 0-20 процентов. Его повышение может возникать при тромбозах, сахарном диабете, инфаркте, атеросклерозе. Уменьшение показателя проявляется при пониженном содержании в крови тромбоцитов.

D-диммер представляет собой продукт распада белка фибрина непосредственно после рассасывания тромба, с его помощью происходит восстановление проходимости капилляров. Его норма: 250 – 500 нг на мл крови.

Расшифровка результатов анализа

Важно! Перед сдачей крови обязательно ознакомьтесь с рекомендациями по подготовке к анализу и строго их выполняйте. Только при соблюдении всех правил обследование выявит реальные, верные данные.

Медицинский персонал производит забор крови для исследования гемостаза из вены, соблюдая меры предосторожности и предписанные требования. После взятия биологический материал направляется в лабораторию, там с помощью современных приборов производятся различные коагулометрические тесты.

Созданная коагулограмма обычно представлена в виде таблицы. Для удобства пациента в ней наглядно представлены фактические показатели его организма рядом с нормативными. Увидев отклонения даже в каком – либо одном значении, необходимо срочно обратиться к врачу для постановки диагноза и оказания необходимой терапии.

Важность и цель исследования

Если буквально в прошлом столетии патология в системе гемостаза не позволяла человеку жить нормальной жизнью, считались страшным, неизлечимым диагнозом, то в современном мире научные открытия и методики позволяют проводить успешное лечение больных , тромбофилией, ДВС синдромом и т.д.

Постоянное принятие лекарственных препаратов, другие регулярные терапевтические действия позволяют если не полностью справиться с болезнью, то контролировать и противостоять ей.

Современные технологии и способы дают возможность проведения операций людям, страдающим . Во время беременности исследование системы гемостаза очень важно, так как её нарушение при вынашивании плода может привести к печальным последствиям.

Поэтому исследованию системы гемостаза придается такое большое значение. Своевременное обнаружение отклонений позволит справиться с заболеванием, провести эффективное лечение и добиться полного выздоровления пациента.

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию - поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Наследственность.

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда - крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

Сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

спонтанные кровотечения.

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​Склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа . Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические :

гепатиты;

острые проявления герпесовой инфекции;

инфекционный мононуклеоз;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный - коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами :

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

передозировка аникоагулянтами.

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина :

заболевания печени;

гипо- авитоминозы;

• лекарственный дисбактериоз;

  обширная резекция тонкой кишки;

  анафилактический шок;

  передозировка гепарином.

Причины нарушения III фазы свертывания крови

Геморрагический диатез, связанный с нарушением третьей фазы свертывания - фазы образования фибрина , возникает при:

патологиях печени;

пораженных легких;

наследственный фактор;

травмы (операции) легких, поджелудочной железы, ожоговых ренений.

Повышенная свертываемость крови

Повышение свертывания крови проявляется на локальным уровне (тромбоз) или проявляется генерализованным внутрисосудистым свертыванием крови. В основе болезни лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Гиперкоагуляция может быть обусловлена:

повышенным содержанием тромбоцитов в крови;

ослаблением фибринолиза;

увеличением в крови содержания тромбоцитов;

снижением антитромботических свойств сосудистой стенки.

ДВС-синдром - это тяжелое нарушение гемостаза, возникающее при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех систем. Универсальность и неспецифичность ДВС-синдрома обусловлены многообразием возможных факторов его возникновения. Среди них врачи выделяют:

травматические хирургические операции;

шоковые состояния;

инфекции;

почечная недостаточность;

акушерская птология;

внутрисосудистый гемолиз;

терминальные сосотояния (процесс умирания организма).

Лечение нарушений гемостаза

Лечение заболевания представляет сложную задачу для врача-реаниматолога и анестезиолога. У большинства пациентов с наследственными и врожденными формами патологий лечение и наблюдение у специалиста проходит всю жизнь. Врачи применяют три основных принципа лечения нарушений гемостаза.

Этиотропный принцип лечения. Необходимо исключить или уменьшить степень действия факторов, вызывающих нарушения гемостаза. Это может быть защита от воздействия следующих факторов:

физический:

химический;

биологический;

патологический.

Патогенетический принцип лечения. Для предотвращения прокоагулянтной активности тромбоцитов практикуют введение инъекций прокоагулянтов и антифибринолитических препаратов. Также активно используют метода переливания цельной крови, тромбоцитной массы, белковых препаратов крови (фибриногена, тромбина).

Симптоматический принцип лечения. В организм больного вводят растворы, которые нормализируют реологические свойства крови (текучесть крови). В результате достигается нормализация функций органов и тканей, нарушенных вследствие расстройств микрогемоциркуляции, кровотечений и кровоизлияний.