Транспозиция магистральных сосудов сердца. Что такое транспозиция магистральных сосудов Тмс порок сердца

Транспозиция магистральных сосудов - серьезнейший врождённый порок сердца, несовместимый с жизнью. Он характеризуется неправильным положением сердечных сосудов. Это патология расположения ствола легочной артерии и аорты относительно сердечной камеры. При этом транспозиция может быть различных вариаций: в комбинации с другим сердечным пороком, полная, неполная. Рассмотрим состояние «простого ТМС», которое характеризуется полной транспозицией.

У здорового человек аорта выходит из левого желудочка, а легочная артерия - из первого. У новорожденного с транспозиция магистральных сосудов - все наоборот. При этом все остальное в расположении сердца нормально. Данная патология встречается наиболее часто среди всех случаев транспозиции. Новорожденный с таким ТМС выглядит хорошо, доношен и поначалу не проявляет каких-либо патологий. Однако по сравнению с другими детьми выглядит очень синим. Венозная кровь не обогащается кислородом, так как не проходит через легкие. Постепенно обогащается углекислым газом. Вместе с эти легочная артерия наоборот перенасыщается кислородом. То есть получается такая картина, при которой два круга кровообращения абсолютно разобщены и не контактируют друг с другом.

Однако дети, родившиеся с такой патологией, впадают в критическое состояние не сразу. Существует определенный фактор, поддерживающий их жизнеспособность до определённого момента. В межпредсердной перегородке имеется отверстие, через которое вытекает венозная кровь и попадает в легкие, где обогащается кислородом. Данный шунт связан с легочной артерией. Однако этот механизм крайне короток для поддержания жизни, и новорожденные уже через несколько дней впадаю в особо критическое состояние, требующее немедленного хирургического вмешательства.

Транспозиция магистральных сосудов излечима. В стационарных условиях родов, патология быстро обнаруживается, после чего врачи применяют срочные меры. Грудная клетка ребенка раскрывается, подключается аппарат, заменяющий естественный кровоток. Кровь при этом охлаждается. Оба сердечных сосуда рассекают. Совершают анатомическую коррекцию врожденного порока. Отрезанные от аорты артерии подшиваются к легочной артерии - это исток обновленной аорты. Далее сюда же вшивают вторую часть аорты. Из перикарда производится трубка, призванная восстановить легочную артерию.

Операция очень серьезная, проводится долго. Однако теперь не стоит ехать далеко за границу, чтобы выполнить её. В России уже множество клиник способны исправлять транспозицию магистральных сосудов. Но есть одно условие: операцию необходимо делать незамедлительно: до 2 недель жизни новорожденного с ТМС.

Последствия операции

Операции по преодолению порока ТМС проводятся уже на протяжении 25 лет. И на сегодняшний день нормальной жизнью живут старше 20 лет молодые люди, в прошлом родившиеся с транспозицией магистральных сосудов. После операции необходимо регулярно посещать кардиолога, так как по мере роста ребенка могут возникать осложнения. Отдельно хотелось бы отметить новые возможности медицины в оперировании ТМС. Если раньше исправлялась вся анатомия сердца, то теперь применяются методики исправления путей протока крови. Эта методика позволила оперировать детей, которым по каким-либо причинам невозможно провести исправление анатомии сердца.

В процентном соотношении примерно половина детей, излеченных от ТМС, сталкивается с проблемами ритма сердца, . Другая же половина ведет вполне здоровую жизнь. Навсегда противопоказаны тяжелые физические нагрузки. Например, рожать девушкам после перенесенной операции на ТМС противопоказано. Беременность может оказаться чрезвычайно неподъемной нагрузкой для сердца.

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Читайте в этой статье

Причины развития транспозиции магистральных сосудов

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

• вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
• сифилис;
• сахарный диабет;
• токсикоз;
• облучение;
• прием алкоголя, медикаментов;
• курение;
• ощутимый недостаток витаминов;
• возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация ТМС у плода

Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.

Полная

При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.

Неполная

При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.

Корригированная

При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.

Прогноз для новорожденного

Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).

Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального .

Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.

Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.

Читайте также

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

Транспозиция магистральных артерий, или d-транспозиция, - самая частая причина цианоза у новорожденных и основная причина смерти детей с цианотическими пороками сердца на первом году жизни. Раньше этот порок был смертельным, теперь же благодаря появлению паллиативных и радикальных операций прогноз при нем значительно улучшился.

Морфология и гемодинамика

При транспозиции магистральных артерий системный венозный возврат из правого предсердия поступает в правый желудочек, а оттуда выбрасывается в отходящую от правого желудочка аорту. Легочный венозный возврат проходит через левое предсердие и левый желудочек и поступает обратно в легкие через отходящий от левого желудочка легочный ствол. В норме два круга кровообращения соединены последовательно, здесь же они разобщены. Жизнь при таком кровообращении возможна только при наличии сообщений между кругами, позволяющих оксигенированной крови из легких поступать в артерии большого круга, а крови из вен большого круга поступать в легочные артерии. Более чем у половины больных с транспозицией магистральных артерий межжелудочковая перегородка интактна и внутрисердечный сброс осуществляется только через растянутое овальное окно или, реже, через дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum. Цианоз при этом очень выражен. При большом дефекте межжелудочковой перегородки кровь смешивается лучше, поэтому SaО 2 у этих больных выше. Открытый артериальный проток можно обнаружить примерно у половины новорожденных с транспозицией магистральных артерий, но в большинстве случаев вскоре после рождения он закрывается и облитерирует. В редких случаях артериальный проток остается широко открытым; это состояние опасно, требует своевременной диагностики и лечения. Кроме того, может быть различной выраженности обструкция выносящего тракта левого желудочка , обусловленная подклапанной мембраной или фибромышечным тяжом. Общий АВ-канал, атрезия АВ-клапанов, тяжелый стеноз клапана легочной артерии и его атрезия, коарктация аорты и правосторонняя дуга аорты при транспозиции магистральных артерий встречаются редко.

Транспозиция магистральных артерий ведет к тяжелой гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности. SaО 2 зависит от сброса оксигенированной крови из сосудов малого круга в сосуды большого круга и венозной крови - в обратном направлении. Величина сброса, в свою очередь, зависит от размера обеспечивающих его сообщений: овального окна, дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum, дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, расширенных бронхиальных артерий. Заметное влияние на гемодинамику, особенно при большом дефекте межжелудочковой перегородки, оказывает обструкция выносящего тракта левого (функционально правого) желудочка и повышение легочного сосудистого сопротивления; при высоком сопротивлении току крови из левого желудочка легочный кровоток уменьшается, снижается возврат оксигенированной крови из легочных вен и падает SaО 2 . Разобщенность двух кругов кровообращения, как правило, ведет к повышению сердечного выброса обоих желудочков с последующей дилатацией полостей сердца и сердечной недостаточностью. Это усугубляется еще тем, что в коронарные артерии поступает бедная кислородом кровь из вен большого круга.

Поражение легочных сосудов при транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки встречается чаще и прогрессирует намного быстрее (по данным как морфологических исследований, так и катетеризации сердца), чем при дефекте межжелудочковой перегородки с нормальным отхождением магистральных артерий. Выраженная обструкция сосудов легких обнаруживается примерно у 75% детей с транспозицией магистральных артерий и большим дефектом межжелудочковой перегородки старше 1 года. Обструктивное поражение сосудов легких не развивается при сопутствующем стенозе клапана легочной артерии, при своевременном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки и раннем хирургическом сужении легочного ствола. При морфологическом исследовании умеренное поражение сосудов легких выявляется у многих детей с дефектом межжелудочковой перегородки уже в возрасте 3-4 мес. Поэтому сужение легочного ствола или радикальную коррекцию порока следует проводить в более раннем возрасте. Даже при интактной межжелудочковой перегородке у 5% детей, не умерших в первые месяцы жизни, обнаруживается значительное поражение сосудов легких.

Клинические проявления

При интактной межжелудочковой перегородке состояние становится критическим в первые часы после рождения, тогда как при большом дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может быть легким и симптомы сердечной недостаточности появляются лишь спустя несколько недель после рождения. Признак плохого смешивания крови - цианоз у внешне здорового ребенка; нередко первыми его замечают медицинские сестры. Для ранней постановки диагноза необходима высокая настороженность в отношении этого порока, поскольку, за исключением стойкого цианоза и прогрессирующего тахипноэ в первые часы после рождения, ребенок может выглядеть здоровым, а изменений на ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки может не быть.

При аускультации II тон громкий, нерасщепленный, лучше всего слышен сверху у левого края грудины, однако при внимательной аускультации часто можно услышать небольшое расщепление II тона с тихим легочным компонентом. При интактной межжелудочковой перегородке у новорожденных шумов практически нет, хотя посередине у левого края грудины может быть слышен короткий мезосистолический шум II-III степени громкости. У детей постарше может появляться громкий грубый систолический шум, указывающий на дефект межжелудочковой перегородки или обструкцию выносящего тракта левого желудочка. В первом случае шум пансистолический, лучше всего слышен посередине и внизу у левого края грудины; а в последнем - убывающий, лучше всего слышен посередине у левого края грудины, но проводится по направлению к верхней части правого края грудины.

При транспозиции магистральных артерий и большом дефекте межжелудочковой перегородки к 3-4-й неделе развиваются выраженная сердечная недостаточность и умеренный цианоз. Нарастают тахипноэ и потливость. Цианоз может усиливаться, но благодаря хорошему смешиванию крови часто остается относительно легким. Бывают застойные хрипы в легких и выраженная гепатомегалия.

У новорожденных ЭКГ неинформативна, поскольку отклонение электрической оси сердца вправо и другие признаки гипертрофии правого желудочка наблюдаются и в норме. Однако сохранение положительных зубцов Т в правых грудных отведениях после 5-х суток указывает на патологическую гипертрофию правого желудочка. Позже у грудных детей с интактной межжелудочковой перегородкой появляются явные признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. При большом дефекте межжелудочковой перегородки в первые месяцы жизни могут появляться также признаки гипертрофии левого желудочка.

Диагностика

Рентгенография грудной клетки

Изменения на рентгенограмме могут быть от грубых до почти незаметных. Сразу после рождения тень сердца не увеличена, но она увеличивается на первой или второй неделе после рождения. Легочный сосудистый рисунок вначале нормальный или лишь слегка усилен, заметное его обогащение появляется позже. Классическая для транспозиции магистральных артерий овальная тень сердца с узким верхним средостением и маленькой тенью тимуса позволяет сразу поставить диагноз, но у новорожденных она встречается только в трети случаев.

При большом дефекте межжелудочковой перегородки вскоре после рождения выявляется крупная округлая тень сердца и значительно обогащенный легочный сосудистый рисунок.

ЭхоКГ

ЭхоКГ с допплеровским исследованием - основной метод, позволяющий оценить морфологию порока и особенности гемодинамики. Корень аорты расположен спереди и справа от легочного ствола, он отходит от правого желудочка, а легочный ствол, расположенный сзади и слева, - от левого; морфология желудочков соответствует их расположению. При допплеровском исследовании уточняют направление и величину внутрисердечного сброса на разных уровнях; оценивают давление в желудочках.

Катетеризация сердца

Катетеризацию сердца у новорожденных выполняют в лечебных целях - для проведения баллонной предсердной септостомии. Часто ее проводят под контролем ЭхоКГ прямо у постели больного. Диагностическую катетеризацию проводят в лаборатории катетеризации сердца. SO 2 , в легочной артерии при этом оказывается выше, чем в аорте. При интактной межжелудочковой перегородке давление в правом и левом желудочках сразу после рождения может быть одинаковым; однако уже через несколько дней давление в левом желудочке падает в 2 раза или более по сравнению с давлением в правом желудочке (если только нет обструкции выносящего тракта левого желудочка). До проведения баллонной предсердной септостомии давление в левом предсердии часто выше, чем в правом.

При правой вентрикулографии видно высокое переднее расположение аорты, отходящей от правого желудочка. Определяют наличие дефекта межжелудочковой перегородки, проходимость артериального протока. При левой вентрикулографии заполняется легочный ствол, отходящий от левого желудочка; можно оценить целостность межжелудочковой перегородки и наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Лечение

После стабилизации состояния с помощью баллонной предсердной септостомии, инфузии алпростадила , интубации трахеи с переводом на ИВЛ и коррекции метаболических нарушений больного в течение нескольких дней обследуют. Необходимо выявить и охарактеризовать все сопутствующие пороки, а также уточнить ход коронарных артерий. В отсутствие стеноза клапана легочной артерии или подклапанной обструкции выносящего тракта правого желудочка проводят операцию переключения артерий. Эта операция - лучший метод лечения транспозиции магистральных артерий. После нее кровь в сосуды большого круга выбрасывает левый желудочек; при этом показано, что в средние сроки после операции сохраняется нормальная функция левого желудочка и низка частота послеоперационных аритмий. Операция заключается в пересечении магистральных артерий, пришивании их к нужным полулунным клапанам и пересадке устьев коронарных артерий в основание легочного ствола (функционирующее после операции как корень аорты). Поскольку левый желудочек выбрасывает кровь в легочный ствол, сопротивление в котором быстро снижается, давление в нем падает и масса миокарда уменьшается. Поэтому при интактной межжелудочковой перегородке или ее незначительном дефекте операцию следует выполнять до 8-й недели жизни, пока этого еще не произошло. Ранняя послеоперационная летальность после одномоментной операции переключения артерий в крупных центрах меньше 5%. Повторные операции (чаще всего - это устранение послеоперационного стеноза легочных артерий) требуются в 5-10% случаев. При транспозиции магистральных артерий с большим дефектом межжелудочковой перегородки основные сложности связаны с левожелудочковой недостаточностью, легочной гипертензией и ранним поражением сосудов легких. В отдельных случаях возникает ишемия миокарда из-за нарушения кровотока в пересаженных коронарных артериях. Ранняя операция переключения артерий с закрытием дефекта межжелудочковой перегородки позволила значительно улучшить прогноз этой группы больных: пятилетняя выживаемость достигает 90%.

Транспозиция магистральных артерий с обструкцией выносящего тракта левого желудочка

При транспозиции магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой может быть легкая или умеренная подклапанная обструкция выносящего тракта левого желудочка. Причинами обструкции являются гипертрофия миокарда (динамическая обструкция) либо подклапанная мембрана или фибромышечный тяж (постоянная обструкция). Этот тяж часто образуется в том месте, где межжелудочковая перегородка выбухает в полость левого желудочка (из-за высокого давления в правом) и сближается с перегородочной створкой митрального клапана. Обструкция обычно бывает умеренной; иссечение или наложение анастомоза при коррекции порока требуется только в случае тяжелого стеноза.

При транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой подклапанной обструкцией выносящего тракта левого желудочка клиническая картина напоминает тетраду Фалло . Тяжелый цианоз и цианотические кризы могут возникать с самого рождения; легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме обеднен. При не очень тяжелой обструкции клинические проявления сначала бывают не столь выраженными, но с возрастом они усиливаются. Локализацию и выраженность обструкции оценивают при ЭхоКГ и левой вентрикулографии.

Если у новорожденного с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки имеется тяжелая обструкция выносящего тракта левого желудочка либо выраженный стеноз клапана легочной артерии или его атрезия, наиболее безопасно наложение анастомоза между большим и малым кругом кровообращения. Коррекцию порока провести очень трудно и делать это лучше после 1-2 лет. Хирургическая коррекция (операция Растелли) заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки заплатой таким образом, чтобы аорта была соединена с левым желудочком. После этого правый желудочек соединяют с легочной артерией с помощью внешнего анастомоза с клапаном; это позволяет обойти обструкцию выносящего тракта левого желудочка.

Единственный способ лечения болезни – операционный.

Причина появление патологии не установлена.

Нормальная работа сердца

Человеческое сердце включает два желудочка и два предсердия. Между желудочком и предсердием есть отверстие, закрывающееся клапаном. Между двумя половинами органа – перегородка сплошная.

Сердце работает циклически, каждый такой цикл включает три фазы. В первой фазе – систола предсердий, кровь передается в желудочки. Во второй фазе – систола желудочков, кровь подается в аорту и легочную артерию, когда давление в камерах становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе наступает общая пауза.

Правая и левая части сердца обслуживают малый и большой круги кровообращения, соответственно. Из правого желудочка подается кровь в легочный артериальный сосуд, перемещается к легким, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Отсюда она передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.

Два круга кровообращения связаны друг с другом только через сердце. Однако заболевание меняет картину.

ТМС: описание

При транспозиции главные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия перемещает кровь к легким, кровь насыщается кислородом, но попадает в правое же предсердие. Аорта из левого желудочка разносит кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда та передается левому желудочку. В результате кровообращение легких и остального тела полностью изолированы друг от друга.

Очевидно, что это состояние представляет собой угрозу для жизни.

У плода кровеносные сосуды, обслуживающие легкие не функционирует. По большому кругу кровь перемещается через артериальный проток. Поэтому ТМС не представляет непосредственной угрозы для плода. Но после рождения положение детей с этой патологией становится критическим.

Продолжительность жизни детей с ТМС определяется существованием и величиной отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, что вызывает попытки организма компенсировать состояние путем увеличения объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.

Состояние ребенка может быть даже удовлетворительным в первые дни. Явным внешним признаком у новорожденных выступает только отчетливая синюшность кожных покровов – цианоз. Затем развивается одышка, происходит увеличение сердца, печени, появляются отеки.

На рентгенограммах заметны изменения в тканях легких и сердца. Отхождение аорты можно наблюдать при ангиографии.

Классификация заболевания

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс – положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

Выявление патологии

Болезнь выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

• ЭКГ – с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
• эхокардия – выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
• рентгенография – позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
• катетеризация – дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
• ангиография – наиболее точный метод для определения положения сосудов;
• КТ-сердца. ПЭТ – назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

Если патология обнаружена у плода, и мать настаивает на вынашивании, в первую очередь нужно позаботиться о переводе в специализированный роддом, где будет возможность немедленно, сразу же после рождения, провести необходимую диагностику.

Лечение ТМС

Болезнь излечивается только оперативным путем. Лучший срок по мнению хирургов – в первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между рождением и операцией, тем сильнее нарушается работа сердца, сосудов и легких.

Операции для всех типов ТМС разработаны достаточно давно и успешно проводятся.

• Паллиативные – ряд операционных мер осуществляется с целью улучшить функционирование малого круга. Между предсердиями создается искусственный туннель. При этом правый желудочек направляет кровь и в легкие, и в большой круг.
• Корригирующие – полностью устраняют нарушение и сопутствующие аномалии: легочная артерия сшивается с правым желудочком, а аорта - с левым.

Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста детей могут возникать осложнения. Некоторые ограничения, например, запрет на физические нагрузки, должны соблюдаться всю жизнь.

Транспозиция магистральных сосудов является тяжелым и опасным для жизни пороком сердца. При малейших сомнениях в состоянии плода стоит настаивать на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не меньшее внимание нужно уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдает цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство является гарантией жизни ребенка.

• Заболевания
• Части тела

Предметный указатель на часто встречающиеся заболевания сердечно-сосудистой системы, поможет Вам с быстрым поиском нужного материала.

Выберете интересующую Вас часть тела, система покажет материалы, связанные с ней.

© Prososud.ru Контакты:

Использование материалов сайта возможно только при наличии активной ссылки на первоисточник.

Транспозиция магистральных сосудов: как побороть порок?

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов - наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

• Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
• Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
  • ещё не закрытому артериальному протоку,
  • если предсердная перегородка имеет дефект,
  • овальному окну.

• Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:

Формы и классификация

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.

Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины возникновения

Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

• подверженность будущей матери влияниям:
  • контакту с вредными химическими веществами,
  • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
  • воздействие ионизирующего излучения,
  • проживание в местах с неблагополучной экологией,
  • если беременная переболела:
    • ветряной оспой,
    • ОРВИ,
    • корью,
    • герпесом,
    • эпидемическим паротитом,
    • сифилисом,
    • краснухой;
• предрасположенность на генетическом уровне,
• недостаточное питание или несоблюдение диеты,
• употребление алкоголя,
• сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
• если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
• табакокурение,
• болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

Симптомы

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

• кожа имеет синеватый оттенок,
• увеличенная печень,
• одышка,
• учащённые сердечные сокращения;
• в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
  • происходит задержка в физическом развитии,
  • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
  • увеличивается грудная клетка,
  • сердце имеет размер больше нормы,
  • отёчность.

Диагностика

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.

Следующее видео расскажет вам о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:

Лечение

Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.

Терапевтическим и медикаментозным способами

Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.

Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.

А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.

Операция

• Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.

Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная).

Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:

Профилактика заболевания

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

• находиться в местах с неблагополучной экологией,
• не контактировать с химикатами,
• не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
• таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
• соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Осложнения

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

• особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
• для протезирования используют натуральные материалы.

Прогноз

После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

Транспозиция магистральных сосудов: симптомы, принципы лечения

При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• наследственность;
• неблагоприятная экология;
• прием тератогенных препаратов;
• перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
• токсикоз;
• заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
• возраст беременной старшелет;
• полигиповитаминоз во время беременности;
• контакт будущей матери с токсическими веществами;
• вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

• порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
• порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

• D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
• L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

• хрипы в легких;
• расширенная грудная клетка;
• нерасщепленный громкий II тон;
• шумы сопутствующих аномалий;
• учащенный пульс;
• сердечный горб;
• деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
• увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

• баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
• открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

• исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
• полноценный сон;
• правильная организация режима дня;
• правильное питание;
• профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
• регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Федоров Леонид Григорьевич

Наиболее распространенным тяжелым , с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

Что собой представляет

Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший , при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

При таком состоянии выживание ребенка невозможно. Полная транспозиция магистральных сосудов у детей требует немедленного оперативного вмешательства.

Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает .

Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

Причины

Вызывать транспозицию магистральных сосудов у новорожденных могут следующие причины:

• отягощенная наследственность;
• беременность поздняя, в 35 – 45 лет;
• негативные экологические условия;
• применение медикаментов, обладающих токсичным для плода эффектом;
• инфекционные заболевания, случившиеся во время беременности: ОРВИ, ветрянка, краснуха, корь, «свинка», сифилис и другие;
• сахарный диабет и другие эндокринные патологии;
• нарушения питания и общая нехватка витаминов в продолжение беременности;
• работа беременной с токсичными веществами.

Наличие вредных привычек у будущей матери приносит плоду колоссальный вред и может проявиться не только пороками сердца, но и другими нарушениями развития, дефектами и уродствами. Опасность несет употребление алкоголя, наркотиков, бесконтрольный прием лекарственных препаратов и курение, особенно на ранних сроках, так как патология формируется на 2 месяце внутриутробной жизни плода.

Классификация

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

1. ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:

• простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном »);
• с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
• с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.

1. ТМС со сниженным кровотоком легких:

• со стенозом выносного тракта левого желудочка;
• сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Особенности гемодинамики

При оценке гемодинамики выделяют следующие формы ТМС:

Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

Корригированная. В этом состоянии имеется желудочковая инверсия.

Характерные симптомы

В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

• общий цианоз;
• частый пульс;
• одышка.

При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

1. Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
2. Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.