Способ дифференциальной диагностики желчнокаменной болезни, холестероза и полипов желчного пузыря. Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) Диф диагностика заболеваний желчных путей

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Выделяют три основных вида желчных каиней: холестериновые, черные пигментные и коричневые пигментные. В западных странах чаще встречаются холестериновые камни. Несмотря на то, что главным компонентом холестериновых камней является холестерин, в них, как и в камнях других типов, в различных пропорциях встречаются такие компоненты, как карбонат, фосфат, билибирубинат и пальмитат кальция, фосфолипиды, гликопротеины и мукополисахариды. По данным кристаллографии, холестерин в желчных камнях присутствует в форме моногидрата и в безводной форме. Природа ядра камня не установлена.

Классификация желчных камней.

Состав желчи. В желчи холестерин присутствует в свободной неэстерифицированной форме. Его концентрация не зависит от уровня холестерина в сыворотке. В малой степени на нее влияют пул желчных кислот и скорость их секреции.

Фосфолипиды желчи нерастворимы в воде и включают в себя лецитин ()90% и небольшое количество лизолецитина (3%) и фосфатидилэтаноламина (1%). Фосфолипиды гидролизуются в кишечнике и не вовлекаются в энтерогепатическую циркуляцию. Желчные кислоты регулируют их эксрецию и стимулируют синтез. Желчными кислотами являются тригидроксихолевая и дигидроксихолевая кислоты. Они связываются с глицином и таурином и под действием кишечной микрофлоры разлагаются до вторичных желчных кислот – дезоксихолевой и литохолевой. Холевая, хенохолевая и дезоксихолевая кислоты всасываются и подвергаются энтерогепатической циркуляции. Литохолевая кислота всасыватся плохо, поэтому в желчи присутствует в малом количестве. Пул желчных кислот составляет в норме 2,5 грамма, а ежедневная продукция холевой и хенодезоксихолевой кислот – в среднем около 330 и 280 мг соответственно.

Факторы, влияющие на образование холестериновых камней.

На образование холестериновых камней влияют три основных фактора: перенасыщение печеночной желчи холестерином, наличие ядра кристаллизации и осаждение вокруг него моногидрата холестерина в виде кристаллов, нарушение функции желчного пузыря.

Изменение состава печеночной желчи.

Желчь на 85 – 95% состоит из воды. Холестерин, который нерастворим в воде и в норме находится в желчи в растворенном состоянии, секретируется канальцевой мембраной в виде однослойных фосфолипидных пузырьков. В печеночной желчи, не насыщенной холестерином и содержащей достаточное количество желчных кислот, пузырьки растворяются до липидных мицелл со смешанным составом. С включением фосфолипидов в стенки мицелл происходит их рост. Эти смешанные мицеллы способны удерживать холестерин в термодинамически стабильном состоянии. При высоком индексе насыщения холестерином (при перенасыщении желчи холестерином или снижении концентрации желчных камней) холестерин не может быть транспортирован в виде смешанных мицелл. Его избыток транспортируется в фосфолипидных пузырьках, которые нестабильны и могут агрегироваться. При этом формируются многослойные пузырьки, из которых и осаждаются кристаллы моногидрата холестерина.

Рис. Строение смешанных мицелл и холестерино-фосфолипидных пузырьков.


Современными классификациями предусматривается

выделение не менее трех стадий ЖКБ

Первая из них - физико-химическая. На этой стадии печень продуцирует желчь, перенасыщенную холестерином, с уменьшением содержания в ней желчных кислот и фосфолипидов (литогенная желчь). У пациентов отсутствуют клинические симптомы болезни, диагноз основывается на результатах исследования пузырной желчи (порция В). Выявляется нарушение мицеллярных свойств желчи, в ней обнаруживаются холестериновые «хлопья», кристаллы и их преципитаты. Камней в желчном пузыре нет. Первая стадия ЖКБ может бессимптомно протекать в течение многих лет. Лечебно-профилактические мероприятия в этой доклинической стадии ЖКБ включают общегигиенический режим, систематическую физическую нагрузку, рациональное дробное питание с исключением алиментарных излишеств (высококалорийной и богатой холестерином пищи, особенно при ожирении и наследственной предрасположенности). К профилактическим мерам относят также адекватное лечение больных с нарушением функции ЖКТ (дисбактериоз кишечника, колиты и др.).

Вторая стадия ЖКБ (латентное бессимптомное камненосительство) характеризуется теми же физико-химическими изменениями в составе желчи, что и первая стадия, но с наличием камней в желчном пузыре. Процесс камнеобразования на этом этапе связан не только с физико-химическими изменениями желчи, но и с присоединением желчно-пузырных факторов патогенеза (застоя желчи, повреждения слизистой оболочки, повышающего проницаемость стенки пузыря для желчных кислот, воспаления) и нарушениями в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Большинство камней, находящихся на дне желчного пузыря, никак себя не проявляют. Продвижение камней в пузырный проток и закупорка его приводят к развитию холецистита, который прекращается, если устраняется обструкция протока, или прогрессирует с развитием осложнений.

Третья стадия ЖКБ - клиническая, осложненная (калькулезный холецистит острый, хронический и др.). Клинические проявления ЖКБ зависят от расположения желчных камней, их размеров, локализации и активности воспаления, функционального состояния желчевыделительной системы, а также от поражения других органов пищеварения.

Камень, попавший в шейку желчного пузыря, обтурирует его выход, вызывая желчную (печеночную) колику. В дальнейшем обтурация шейки может оказаться временной, и камень возвращается в желчный пузырь или проникает в пузырный проток, где останавливается или проходит в общий желчный проток. Если величина камня (до 0,5 см) позволяет, то он может поступить в двенадцатиперстную кишку и появиться в кале; камень также может остановиться в общем желчном протоке, чаще в дистальной его части, вызвав полную или перемежающуюся обтурацию (вентильный камень) с соответствующей клиникой. Желчь при этом всегда оказывается инфицированной, и холелитиаз сопровождается воспалением (холедохит, холангит).

Хронический калькулезный холецистит обычно характеризуется рецидивирующими приступами желчной колики, реже - постоянными болями в правом верхнем квадранте живота. У больных выявляют существенные различия в степени утолщения и фиброза стенки желчного пузыря и воспалительного инфильтрата.

Желчная колика иногда возникает внезапно, «беспричинно» или после еды, сочетается с субфебрильной температурой, тошнотой, иногда с рвотой. Боли усиливаются при движениях, глубоком дыхании. Выраженные боли обычно быстро исчезают.

Провоцируют приступ жирная пища, пряности, копчености, острые приправы, резкое физическое напряжение, работа в наклонном положении, а также инфекция. У женщин колика иногда совпадает с менструацией или возникает после родов. Боль нередко иррадиирует в правую лопатку и подлопаточную область. Иногда боль иррадиирует в поясничную область, в область сердца, симулируя приступ стенокардии. Боль имеет разную интенсивность: от сильной режущей до относительно слабой, ноющей. Однако обострение холецистита, особенно некалькулезного, не всегда сопровождается типичными приступами желчной колики. Боль может быть тупой, постоянной или периодической. Рвота при холецистите не приносит облегчения.

К несомненным признакам калькулезного холецистита относятся:

§ боль в правом верхнем квадранте живота - острая, эпизодическая (менее 60 с) и схваткообразная (от 1 до 72 ч);

§ безболевые интервалы (от нескольких недель до нескольких месяцев);

§ непереносимость жирной и жареной пищи (часто);

§ флатуленция - повышенное газоотделение (часто);

§ метеоризм - вздутие живота (часто);

§ положительные пальпаторные и перкуторные симптомы типа Мерфи, Кера и др. (иногда отсутствуют даже при обострении хронического калькулезного холецистита);

§ желчные камни и утолщенная стенка желчного пузыря, всегда определяемые на УЗИ;

§ нефункционирующий желчный пузырь, определяемый с помощью оральной холецистографии.

Наряду с калькулезным холециститом (острым, хроническим) в желчном пузыре определяют не камни, а осадок (сладж) , связанный с повышенным содержанием в нем муцина, на матрице которого кристаллизуются компоненты желчи. Образование осадка в желчном пузыре происходит при медленном или неполном его опорожнении. Это состояние часто связано с длительным голоданием или недостаточной стимуляцией моторики желчного пузыря холецистокинином, вырабатываемым в кишечнике. Хотя сладж желчи является обратимой стадией патогенеза желчнокаменной болезни, если назначить соответствующую терапию, то при прогрессировании неизбежно образуются камни, что приводит к появлению соответствующей симптоматики.

Холедохолитиаз - камни общего желчного протока - проявляется болями и желтухой. Холедохолитиаз возникает при прохождении желчного камня из пузыря в общий желчный проток. Возможно вторичное образование камня в общем протоке, особенно при наличии стаза, вызванного обструкцией протока.

Наличие камней в общем желчном протоке следует подозревать у любого больного с калькулезным холециститом, у которого уровень билирубина в сыворотке превышает 50 ммоль/л, а уровень ЩФ - три нормы. В 2–10 раз по сравнению с нормой может повыситься уровень аминотрансфераз, особенно при острой обструкции. После устранения обструкции уровень аминотрансфераз обычно быстро нормализуется, тогда как уровень билирубина нередко остается повышенным в течение 2 недель, еще дольше сохраняется повышенный уровень ЩФ.

Симптомы, часто интермиттирующие, представлены коликообразной болью в правом подреберье, лихорадкой, ознобом и желтухой с характерным увеличением ЩФ и трансаминаз в сыворотке крови. К холедохолитиазу, если он не устраняется немедленно, практически всегда присоединяется восходящий холангит- инфекция замкнутого пространства, способная привести к сепсису.

Холангит характеризуется болями в верхней половине живота, чаще справа, желтухой и лихорадкой, нередко сопровождающейся ознобами. Бактериальный холангит - это одно из самых опасных осложнений ЖКБ, он обычно связан с подпеченочным холестазом, чаще возникающим при калькулезной обструкции магистрального желчного протока. Тяжесть холангита зависит от ряда факторов, прежде всего от длительности холестаза и уровня холемии. При кратковременном, но неоднократно повторяющемся нарушении оттока желчи развивается хронический холангит, при котором (обычно вслед за быстро проходящим приступом желчной колики) возникает легкий озноб с повышением температуры до субфебрильных цифр, моча приобретает темную окраску и иногда присоединяется желтуха. Эти симптомы обычно сохраняются не более 2–3 суток. При исследовании крови в ряде случаев обнаруживают небольшой нейтрофильный лейкоцитоз, умеренное повышение СОЭ, преходящую гипербилирубинемию, кратковременное и незначительное увеличение уровня ЩФ.

Подобные обострения холангита чаще связаны с прохождением камня через общий желчный проток, реже обусловлены вентильным механизмом при холедохолитиазе и иногда, возможно, папиллитом (оддитом). В промежутках между эпизодами холестаза симптомы холангита могут отсутствовать. Эту форму холангита относят к хронической, ее течение во многом определяется частотой рецидивов и длительностью холестаза, а также характером воспалительного процесса (катаральный, гнойный).

Диагностические исследования:

Наиболее эффективным неинвазивным методом определения камней в желчном пузыре является УЗИ. Часто с помощью этого метода диагностируется бессимптомное камненосительство (немые камни). Изредка камни в желчном пузыре не обнаруживаются даже при тщательном исследовании. У некоторых больных желчный пузырь не удается визуализировать из-за кишечного газа, фиброза пузыря или его необычного анатомического расположения. УЗИ также оказывается информативным методом выявления обструкции общего желчного протока, диагностики острого и хронического холецистита и оценки функции желчного пузыря, которая определяется до и после использования холекинетиков.

Компьютерная томография имеет преимущество перед УЗИ, когда речь идет о выявлении камней в общем желчном протоке.

Исследование крови:

При хроническом холецистите вне обострения и бессимптомном холецистолитиазе картина периферической крови нормальная.

При холедохолитиазе отмечается увеличение ЩФ (3 нормы и более) и ГГТП (3 нормы и более).

Нейтрофильный лейкоцитоз характерен для ОХ и холангита. Содержание сывороточного холестерина не имеет значения для диагностики холецистита и холангита, но холестерин закономерно повышается при первичном билиарном циррозе и склерозирующем холангите.

Рентгенограмма брюшной полости имеет диагностическое значение при наличии острых абдоминальных болей. Она может выявить кальцифицирующие камни в желчном пузыре, желчных протоках и в просвете кишки, увеличенную печень и наличие воздуха в билиарном тракте (желчно-энтеральная фистула, холангит, вызванный клостридиями или возникший после хирургического вмешательства).

Для оценки функции желчного пузыря у больного хроническим холециститом, находящегося на консервативном лечении, может быть проведена "оральная" холецистография.

Изотопное сканирование с РФП имеет некоторое диагностическое значение только при ОХ, когда есть возможность оценить функцию желчного пузыря, в том числе определить его отключение в результате обтурации протока.

Ретроградная холангиопанкреатография (РХПГ) используется для диагностики при холестатическом синдроме и для лечения билиарной обструкции (доброкачественной стриктуры в зоне фатерового соска, холедохолитиаза и др.).

Чрескожная транспеченочная холангиография показана в случаях, когда имеются расширенные внутрипеченочные желчные протоки, выявленные при эхогепатографии, и нет возможности выполнить РХПГ или требуется уточнение состояния внутрипеченочных желчных протоков (заполнение контрастом желчных протоков может быть блокировано опухолью или стриктурой, возникшей на том или ином уровне билиарного тракта).

Лечение ЖКБ.

Выбор адекватной терапии ЖКБ чаще определяется совместно терапевтом, хирургом и пациентом.

Абсолютные показания к операции:

§ острый холецистит;

§ хронический холецистит с обычным анамнезом (рецидивирующие желчные колики) и нефункционирующий желчный пузырь (по данным УЗИ или холецистографии);

§ камни общего желчного протока: а) у лиц до 70 лет - ЭРХПГ; сфинктеротомия; по показаниям - холецистэктомия; б) у лиц старше 70 лет и при наличии большого операционного риска эндоскопическая сфинктеротомия дает меньшую летальность, но риск рецидива холедохолитиаза остается;

§ гангрена желчного пузыря - срочная холецистостомия (более безопасна, чем холецистэктомия), в дальнейшем возможно проведение холецистэктомии, но нередко можно ограничиться спонтанным закрытием раны;

§ кишечная непроходимость, обусловленная желчным камнем, - операция с устранением кишечной обструкции с последующим проведением холецистэктомии.

Относительные показания к операции: хронический калькулезный холецистит, если симптомные проявления болезни связаны с наличием камней в желчном пузыре. При этом необходимо исключить язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, синдром раздраженной толстой кишки, хронический панкреатит, болезни мочевыделительных путей, которые могут иметь симптомы, симулирующие хронический холецистит.

В настоящее время наряду со стандартной лапаротомической холецистэктомией широко внедряется в практику лапароскопическая холецистэктомия, преимущество которой состоит в непродолжительном пребывании больного в стационаре (менее 48 ч) и более раннем восстановлении трудоспособности (через 5–7 дней). Лапароскопическая холецистэктомия, если она осуществляется высококвалифицированным специалистом и по строгим показаниям, позволяет быстро и гораздо менее травматично удалять камни из желчного пузыря еще до нарастания симптомов воспаления. Преимущество холецистэктомии по сравнению с консервативными методами терапии холецистолитиаза (литотрипсией, растворением камней) состоит в исключении риска рецидива камнеобразования.

Профилактика желчнокаменной болезни

Первую стадию ЖКБ можно диагностировать, если провести соответствующие биохимические исследования желчи, главным образом порции С. Для литогенной желчи характерны перенасыщение желчи холестерином, снижение концентрации в ней желчных кислот и фосфолипидов, а также гипокинезия желчного пузыря и поражение паренхимы печени. В целях профилактики прогрессирования ЖКБ (перехода во вторую стадию - латентную, бессимптомное камненосительство) рекомендуется изменить режим питания и образ жизни. Эффективность профилактических мер зависит от их четкого соблюдения пациентом.

Во второй стадии (латентного камненосительства) целью профилактики является предотвращение формирования осложнений ЖКБ и последствий холецистэктомии. Адекватная тактика ведения пациента на этой стадии определяется совместно терапевтом и хирургом.

В целях устранения застоя желчи и улучшения ее качества принимать пищу не реже 5 раз в день (первый завтрак - около 8 часов, второй - в 11 часов, обед - в 14 часов, полдник - в 17 часов и ужин - в 21 час). Для больных, предрасположенных к развитию ЖКБ, а также на первой стадии заболевания не существует запрещенных продуктов и блюд. Неторопливый прием пищи в строго определенное время стимулирует секрецию пищеварительных соков (в том числе желчи) и моторно-эвакуаторную функцию полых органов (в том числе и желчного пузыря). В рацион питания следует включать мясо, рыбу, жиры, овощи, фрукты и их соки. Нельзя допускать снижения трудоспособности, увеличения массы тела (тучность, ожирение); необходимы ночной сон достаточной продолжительности, ежедневный оформленный стул и достаточное и безболезненное мочеиспускание; не рекомендуется курить и употреблять алкогольные напитки даже в так называемых "малых" количествах.

Если имеют место склонность к запорам или затрудненный, удлиненный или болезненный акт дефекации, необходимо прежде всего исключить органическую патологию (геморрой, язвенную болезнь, дивертикулярную толстокишечную болезнь, полипоз прямой и ободочной кишки, колоректальный рак и др.), далее внести соответствующие изменения в режим питания и образ жизни (ежедневно употреблять не менее 0,5 кг овощей и фруктов, довести употребление жидкости до 1,5-2 л в сутки, употреблять только "темные" сорта хлеба, повысить ежедневную физическую активность (ходьба быстрым шагом, плавание и т. д.), после приема пищи принимать препарат аллохол в количестве 3-4 таблеток в сутки. Рекомендуется так называемый "утренний блок": вечером замочить в кипятке от 4 до 10 плодов чернослива (приготовить настой), а утром выпить его и съесть плоды. Затем позавтракать с обязательным употреблением стакана любого сока и небольшого количества салата из свежих овощей или фруктов.

При идиопатическом функциональном запоре наряду с соблюдением соответствующих диетического и физического режимов возможно на короткое время назначать слабительные средства, преимущественно мукофальк или ламинарид (по 4 чайные ложки гранул в сутки) либо форлакс (по 2 пакетика в сутки), либо лактулозу (30 мл сиропа или 20 г гранул в сутки). Другие слабительные средства используются реже.

При вовлечении в процесс печени (жировой гепатоз, реактивный гепатит со слабой активностью и др.) наряду с соответствующими пищевым и физическим режимами на длительный период назначаются препараты, обладающие гепатопротективным и желчегонным эффектом (гепабене по 2 капсулы в сутки в течение года).

Литогенность желчи с успехом устраняется при длительном (многомесячном) применении хенодеоксихолевой кислоты (хеносана, хенофалька, хенохола и др.) в сочетании с урсодеоксихолевой кислотой (урсофальком, урсосаном и др.) из расчета 5-10 мг/кг массы тела. Например, перед сном принимают 1-2 капсулы хенохола и 1-2 капсулы урсофалька в течение 6 месяцев.

В ряде случаев возможно дополнительное назначение холеретиков и холекинетиков, приостанавливающих процесс камнеобразования.

ЖКБ чаще возникает при наличии наследственной предрасположенности (отягощенности), заболеваний печени (жирового гепатоза, гепатитов, цирроза и др.), нарушений процессов пищеварения и всасывания, обусловленных панкреатитом, дуоденитом, энтеропатиями, моторно-эвакуаторными расстройствами кишечника, включая запоры. Это заболевание нередко встречается у женщин. Возникновению ЖКБ способствуют беременность, избыточная масса тела, а также ряд заболеваний и вредных привычек (злоупотребление алкоголем, курение). В связи с этим профилактика ЖКБ состоит в нормализации функционального состояния печени и билиарной системы, включая желчный пузырь, двенадцатиперстную кишку, поджелудочную железу, и адекватном лечении имеющихся заболеваний. Особое внимание следует обратить на сохранность физической и умственной активности, аппетита, нормализацию индекса массы тела (20-25), купирование симптомов тех или иных заболеваний, включая гемолитическую анемию (например, спленэктомия при болезни Минковского-Шоффара и т. д.).

При постоянном приеме гепабене (растительного препарата, обладающего гепатотропным и желчегонным эффектом) по 2 капсулы после ужина нами с помощью динамической ультразвуковой холецистографии было выявлено восстановление нарушенной сократительной способности желчного пузыря, уменьшение объема остаточной желчи и времени сокращения желчного пузыря. Почти в 100% случаев в результате длительного приема гепабене не только восстанавливалась сократительная способность желчного пузыря, но и исчезала литогенность желчи. При наличии сладжа и полипозных изменений в стенке желчного пузыря рекомендуется на 3 месяца назначить урсодеоксихолевую кислоту (урсофальк, урсосан) из расчета 7,5 мг на 1 кг массы тела.

Такая терапия у подавляющего большинства больных на первой стадии ЖКБ приостанавливает прогрессирование болезни и камнеобразование.

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – заболевание, обусловленное нарушением обмена ХС и/или билирубина и характеризующееся образованием камней в желчном пузыре (холецистолитиаз) и/или в желчных протоках (холедохолитиаз).

МКБ-10 K80

Общая информация

К80.2 Камни желчного пузыря без холецистита (холецистолитиаз)
К80.3 Камни желчного протока (холедохолитиаз) с холангитом (не первичный склерозирующий)
К80.4 Камни желчного протока (холедохолитиаз) с холециститом
К80.5 Камни желчного протока (холедохолитиаз) без холангита или холецистита
К80.8 Другие формы холелитиаза
Общая информация
В мире каждая пятая женщина и каждый десятый мужчина имеют камни в желчном пузыре и/или желчных протоках; желчные камни встречаются в 6-29% всех аутопсий. Распространенность ЖКБ в Украине в 2002 г. – 488,0 случаев, заболеваемость – 85,9 человек на 100 тыс. взрослых и подростков. С 1997 г. показатели увеличились соответственно на 48,0% и 33,0%.
Осложнения: острый холецистит с перфорацией желчного пузыря и перитонитом, водянка, эмпиема желчного пузыря, механическая желтуха, желчный свищ, желчнокаменная кишечная непроходимость, «отключенный» желчный пузырь, вторичная (хологенная) внешнесекреторная панкреатическая недостаточность, острый или хронический панкреатит. При длительном течении возможны развитие ВБЦ печени, кальцификация стенок желчного пузыря («фарфоровый» желчный пузырь), рак желчного пузыря. Нередко развивается неспецифический реактивный гепатит. После оперативного лечения (холецистэктомии) возможно развитие ЖКБ, постхолецистэктомического синдрома, хронического панкреатита.
Этиология
Одной из причин развития ЖКБ является беременность, во время которой наблюдается повышенная выработка эстрогенов, что может вызывать продукцию литогенной желчи. Установлена связь ожирения и ЖКБ. На развитие ЖКБ также влияет характер питания (высококалорийная пища, низкое содержание в рационе пищевых волокон, растительной клетчатки). К другим факторам риска камнеобразования относятся гиподинамия, пожилой возраст. Чаще ЖКБ наблюдается у людей с группой крови А (II) и О (I).
Лечение гиперлипидемии фибратами способствует увеличению экскреции ХС в желчь, что может способствовать увеличению литогенности желчи, образованию камней.
Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся нарушением всасывания, уменьшают пул желчных кислот и приводят к образованию желчных камней. Частые инфекции билиарного тракта нарушают обмен билирубина, что приводит к увеличению его свободной фракции в желчи, которая, соединяясь с кальцием, может способствовать формированию пигментных камней. Хорошо известно сочетание пигментных желчных камней с гемолитической анемией. Таким образом, ЖКБ – это полиэтиологическое заболевание.
Патогенез
Процесс формирования желчных камней включает в себя три стадии: насыщение, кристаллизация и рост. Наиболее важной является стадия насыщения желчи липидами ХС и инициация желчного камня.
Холестериновые конкременты в желчном пузыре образуются при наличии в нем перенасыщенной ХС желчи. Вследствие этого в печени синтезируется избыточное количество ХС и недостаточное количество желчных кислот, в том числе лецитина, что необходимо для того, чтобы он находился в растворенном состоянии. Вследствие этого ХС начинает выпадать в осадок. Для дальнейшего образования конкрементов имеет значение состояние сократительной функции желчного пузыря и образование слизи слизистой оболочкой желчного пузыря. Под влиянием факторов нуклеации (гликопротеинов желчи) из выпавших кристаллов ХС образуются первые микролиты, которые в условиях снижения эвакуаторной функции пузыря не выводятся в кишечник, а начинают расти. Скорость роста холестериновых конкрементов составляет 1-3 мм в год.

Клиническая картина

Возможны бессимптомное течение (камненосительство), клинически манифестное неосложненное и осложненное течения.
Наиболее типичное проявление заболевания – желчная колика – приступ резких болей в правом подреберье, обычно распространяющихся на весь верхний правый квадрант живота с иррадиацией в правую лопатку, правое плечо и ключицу. Нередко боль сопровождается тошнотой, рвотой, при присоединении инфекции желчных путей – лихорадкой. Приступ провоцируется приемом жирной, жареной пищи, тряской ездой, физической нагрузкой, особенно с резкими движениями.

Диагностика

Физикальные методы обследования
опрос – горечь во рту, приступы боли в правом подреберье, субфебрильная температура тела, иногда желтуха;
осмотр – как правило, повышенная масса тела, при пальпации ощущаются болезненность, резистентность в проекции желчного пузыря, симптомы Керра, Мерфи, Ортнера, Георгиевского-Мюсси положительные. При развитии холангита, реактивного гепатита наблюдается умеренная гепатомегалия.
Лабораторные исследования
Обязательные:
общий анализ крови – лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ;
общий анализ мочи + билирубин + уробилин – наличие желчных пигментов;
общий билирубин крови и его фракции – повышение уровня общего билирубина за счет прямой фракции;
АлАт, АсАТ – повышение содержания при развитии реактивного гепатита, в период желчной колики;
ЩФ – повышение уровня;
ГГТП – повышение уровня;
общий белок в крови – в пределах нормальных значений;
протеинограмма – отсутствие диспротеинемии или незначительная гипергаммаглобулинемия;
сахар крови – в пределах нормальных значений;
амилаза крови и мочи – может наблюдаться повышение активности фермента;
ХС крови – чаще повышен;
β-липопротеиды крови – чаще повышены;
копрограмма – увеличение содержания жирных кислот.
При наличии показаний:
СРБ крови – для диагностики осложнений (хронический панкреатит, холангит);
фекальная панкреатическая эластаза-1 – для диагностики осложнений (хронический панкреатит, холангит).
Инструментальные и другие методы диагностики
Обязательные:
УЗИ желчного пузыря, печени, поджелудочной железы – для верификации диагноза.
При наличии показаний:
ЭКГ – для проведения дифференциальной диагностики со стенокардией, острым инфарктом миокарда;
обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – для выявления конкрементов в желчном пузыре, диагностики осложнений;
обзорное рентген-исследование грудной клетки – для проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями бронхолегочной и сердечно-сосудистой систем;
ЭРХПГ – для диагностики осложнений ЖКБ;
КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства – для верификации диагноза и проведения дифференциальной диагностики.
Консультации специалистов
Обязательные:
консультация хирурга – для определения тактики лечения.
При наличии показаний:
консультация кардиолога – для исключения патологии сердечно-сосудистой системы.
Дифференциальная диагностика
Желчную колику следует отличать от болей в животе другого происхождения. Почечная колика – боли сопровождаются дизурическими явлениями, характерна иррадиация боли в поясничную, паховую области. При объективном исследовании определяется положительный симптом Пастернацкого, болезненность при пальпации живота в мочеточниковых точках. В моче выявляется гематурия.
При остром панкреатите боли носят длительный, интенсивный характер, часто иррадиируют в спину, принимают опоясывающий характер, сопровождаются более тяжелым общим состоянием. В крови наблюдается увеличение активности амилазы, липазы, амилазы в моче. Кишечная псевдообструкция характеризуется разлитыми болями по всему животу, которые сопровождаются метеоризмом, предшествующим длительным отсутствием стула. При аускультации живота кишечные шумы отсутствуют. При обзорной рентгенографии брюшной полости – скопление газа в просвете кишки, расширение кишки.
Острый аппендицит – в случае обычного расположения червеобразного отростка боль носит постоянный характер, локализована в правой подвздошной области. Больной избегает резких движений, малейшее сотрясение брюшной стенки усиливает боль. При объективном исследовании – положительные симптомы раздражения брюшины. В крови – нарастающий лейкоцитоз.
Реже приходится дифференцировать желчную колику с осложненным течением ЯБ (пенетрация), абсцессом печени, правосторонней плевропневмонией.

Лечение

Фармакотерапия
Обязательная (рекомендуемая) : варианты схем лечения , схемы 1-5 , .
При наличии показаний:
при желчной колике: миотропный спазмолитик (папаверина гидрохлорид или дротаверин 2% р-р 2,0 в/м 3-4 р/д) в сочетании с М-холинолитиком (атропина сульфат 0,1% р-р 0,5-1,0 мл п/к 1-2 р/д) в сочетании с анальгетиком (баралгин 5,0 по мере необходимости);
при интенсивных, но не доходящих до желчной колики болях для купирования их показан прием внутрь дротаверина по 1-2 табл. 2-3 р/д;
при вторичной хологенной панкреатической недостаточности: заместительная терапия минимикросферическими двухоболочечными ферментными препаратами;
при стенокардитической форме желчнокаменной болезни: нитраты (нитросорбид 10-20 мг 3 р/д);
при лямблиозе – метронидазол 500 мг 3 р/д 3-5 дней или аминохинол 150 мг 3 р/д 3-5 дней двумя циклами с перерывом 5-7 дней или фуразолидон 100 мг 4 р/д 5-7 дней;
при описторхозе – билтрицид 25 мг/кг 3 р/д 3 дня;
при наличии запоров – лактулоза 10-20 мл 3 р/д длительно;
при развитии реактивного гепатита – гепатопротекторы, не содержащие желчегонных компонентов, в течение одного месяца.
Физиотерапевтические методы лечения
В период обострения не рекомендуются.
В период ремиссии:
индуктотермия – улучшает микроциркуляцию, оказывает противовоспалительное и обезболивающее действие, снимает спастическое состояние желчных путей;
УВЧ – противовоспалительное, бактерицидное действие;
Микроволновая терапия – улучшает кровоток и трофику;
Электорофорез с ЛС: магнезией, спазмолитиками – противовоспалительное, спазмолитическое действия.
Хирургическое лечение
Холецистэктомия по показаниям.
Диета
Питание дробное, с ограничением продуктов, оказывающих раздражающее действие на печень: мясные бульоны, животные жиры, яичные желтки, острые приправы, сдобное тесто.
Калорийность – 2500 ккал, белки – 90-100г, жиры – 80-100г, углеводы – 400г.
Критерии эффективности лечения
Купирование клинических проявлений, снижение активности воспалительного процесса, улучшение общего состояния, результатов лабораторных тестов, данных сонографии (уменьшение размеров конкрементов, устранение билиарной гипертензии, нормализация толщины стенки желчного пузыря и др.). Рецидивы через 5 лет после литолитической терапии в 50% случаев, через 5 лет после ударноволновой литотрипсии в 30%, после холецистэктомии – до 10%.
В 80% случаев при плановом хирургическом лечении наступают выздоровление и восстановление трудоспособности. При плановой холецистэктомии у пациентов с неосложненным течением калькулезного холецистита и отсутствием тяжелых сопутствующих заболеваний летальность составляет 0,18-0,5%. У лиц пожилого и старческого возраста, длительно страдающих желчнокаменной болезнью, при наличии ее осложнений и сопутствующих заболеваний летальность – 3-5%. При холецистэктомии у больных острым калькулезным холециститом – 6-10%, при деструктивных формах острого холецистита у пациентов пожилого и старческого возраста – 20%.
Продолжительность лечения
Стационарное (при необходимости) – до 20 дней, амбулаторное – до 2-х лет.
Профилактика
нормализация массы тела;
занятия физкультурой и спортом;
ограничение употребления животных жиров и углеводов;
регулярный прием пищи каждые 3-4 часа;
исключение длительных периодов голодания;
прием достаточного количества жидкости (не менее 1,5 л в сутки);
устранение запоров;
сонография желчного пузыря 1 раз в 6-12 месяцев у больных сахарным диабетом, болезнью Крона, а также у пациентов, длительно принимающих эстрогены, клофибрат, цефтриаксон, октреотид.

Г. Панчев, Бр. Братанов, А. Ангелов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Кистозное расширение ductus choledochus Характерным является локальное расширение канала в верхней или средней трети, как Правило, желчный пузырь не поражается В основе этой аномалии лежит врожденный дефект в стенке канала (отсутствие эластических волокон или интрамуральных ганглиев, инфекции в стенке канала и др)

Клиника Она характеризуется тремя основными признаками боли и опухолевидное образование в животе и интермиттирующая желтуха. У детей отмечается преимущественно желтуха, ахолические испражнения и темная моча

Размеры опухолевидного образования бывают разными. В случаях излияния желчи в кишечник или при дуоденальном зондировании они уменьшаются Для этого заболевания характерно хронически-рецидивирующее течение - светлые промежутки, которые чередуются с одним или несколькими упомянутыми признаками

Венозная холангиография не всегда дает положительный результат дополнительно используются эхографии, эндоскопия, ретроградная холангиография, пробная лапаротомия с трансвезикальной холангиографией

Лечение - иссечение участка с кистозным расширением

Прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства развивается билиарный цирроз

ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Дискинезии представляют собой функциональные нарушения тонуса и эвакуационной функции стенок желчного пузыря и желчных путей. Различают две формы таких нарушений гипертоническая и гипотоническая

Гипертоническая дискинезия возникает в результате спазма сфинктера Одди и повышения тонуса желчного пузыря, гипотоническая дискинезия является следствием сниженного тонуса желчных путей Эта форма встречается чаше

При гипертонической форме основным симптомом являются боли в животе, имеющие приступообразный характер Приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, ощущением тяжести

При гипотонической форме боли тупые, постоянные, локализированные в правом подреберье. При сильной атонии и увеличении желчного пузыря его можно прощупать

При гипертонической форме дуоденальное зондирование чаще бывает безуспешным (отрицагетьный пузырный рефлекс) или желчь начинает выделяться через 2-3 ч, следует предварительно за 2-3 дня до исследования назначить спазмолитические средства (атропин или белладонну) Полученная желчь представляет собой небольшое количество темной, концентрированной (спастический холестаз) жидкости

При гипотонической форме пузырный рефлекс наступает быстро - после 5- 10 -ти минут. Отделяется большое количество концентрированной темной желчи (атонический холестаз).

Клинику дискинезии трудно отличить от клиники воспалительных заболеваний желчных путей, так как нередко они возникают именно на почве последних. Уточнение диагноза производится на основании следующих признаков, характерных для дискинезии отсутствие повышения температуры, чувствительности брюшной стенки, изменений в картине крови, воспалительных элементов в полученной желчи и данных холецистографии (небольшой желчный пузырь при гипертонической форме и большой расслабленный - при гипотонической).

Диагноз дискинезии ставится только тогда, когда исключаются все заболевания, которые вызывают боли в животе. Лечение заключается в применении седативных средств.

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЖЕЛЧНЫХ ПУТЕЙ

Они встречаются в 8-10% у детей старше 8-ми лет, имеющих желудочно-кишечные заболевания. При этом девочки болеют в 3-5 раз чаще, чем мальчики. Желчнокаменная болезнь встречается исключительно редко. Воспалительный процесс редко поражает изолированно только желчный пузырь или остальные желчные пути. Преобладают хронические воспалительные процессы.

Этиология. Наиболее часто возбудителями являются стафилококки и Е. coli ; реже изолируются стрептококки, энтерококки, сальмонеллы и шигеллы. Большое число инфекционных заболеваний (шигеллез, сальмонеллез, вирусный гепатит, брюшной тиф, скарлатина, энтероколит, аппендицит и др.) приводит к вторичному заболеванию желчных путей. Нередко острые или хронические очаговые инфекции (ангины, фарингиты, аденоиды, воспаления придаточных пазух, кариозные зубы и др.) вызывают или сопутствуют воспалительным процессам в желчных путях.

Инфекция попадает по восходящему пути из двенадцатиперстной кишки по желчному протоку, по лимфатическому пути - от соседних органов, а по гематогенному через v . portae или a . hepatica .

Следовательно, патогенез холепатий можно представить таким образом: под влиянием различных моментов наступают дискинезии желчных путей, которые приводят к застою, сгущению и изменению состава желчи; застой и замедленный отток желчи благоприятствуют попаданию и размножению патогенных микроорганизмов и возникновению воспалительных изменений.

ОСТРЫЙ ХОЛЕЦИСТИТ

В детском возрасте это заболевание встречается редко. Преобладают катаральные формы; случаи гнойного, флегмонозного и гангренозного холецистита в детском возрасте единичны.

Клиника. Заболевание протекает в виде острого живота: сильные боли, локализующиеся в правом подреберье, реже в эпигастрии или около пупка, а иногда носят диффузный характер. Боли иррадиируют в правое плечо, правую лопатку или правую лобковую область. Они сопровождаются чувством тяжести, тошнотой, рвотой. Температура повышается до 39-40°С. Общее состояние ребенка тяжелое, он постоянно меняет положение, чтобы облегчить боли; при положении на правом боку боли усиливаются, но успокаиваются, когда ребенок подтягивает колени к животу. Слизистая полость рта и язык сухие, ощущается неприятный запах изо рта. Живот вздут, слабо или вообще не участвует в дыхании. Пальпаторно отмечается напряженность брюшной стенки и сильная болезненность в глубине живота. Печень увеличена и болезненна. Желчный пузырь прощупывается редко. Отмечается задержка стула и газов.

В картине крови обнаруживается лейкоцитоз и полинуклеоз со сдвигом влево. СОЭ ускорена. В моче устанавливается белок и увеличение содержания уробилиногена.

Диагноз. Диагностическую ценность имеет симптом Мерфи: пальцы, поставленные непосредственно к правой реберной дуге в области желчного пузыря, при глубоком вдохе ребенка ощущают спустившуюся вниз печень и желчный пузырь, при этом ребенок получает сильную боль, которая на миг останавливает дыхание; симптом Боаса - болезненность при нажатии справа к VIII-X грудному позвонку; симптом Ортнера - болезненность при постукивании по правой реберной дуге.

Дифференциальный диагноз. Учитывается возможность острого аппендицита, перитонита, инвагинации, нагноившейся кисты желчного протока и др.

Лечение. Строгий постельный режим. При катаральных формах - антибиотики широкого спектра действия, а при гнойных и гангренозных - оперативное вмешательство (холецистэктомия).

Прогноз и развитие. Острый катаральный холецистит имеет доброкачественное течение. Боли и другие симптомы постепенно ослабевают и исчезают через 7- 10 дней. Очень редко на этом фоне развивается гангренозный холецистит с перфорацией и последующим развитием гнойного билиозного перитонита. Очень часто (около 60%) острый катаральный холецистит является началом хронически рецидивирующего холецистита.

Хронически рецидивирующий холецистит

Встречается более часто, чем острый, обычно является следствием острого катарального холецистита, но может возникать и самостоятельно.

Клиника. Заболевание длительное время протекает скрыто, латентно, без особой симптоматики. Позднее (после 2-3-х лет) начинают развиваться явления астении и интоксикации: субфебрилитет, вялость, раздражительность, быстрая утомляемость, плохое настроение, неспокойный сон, головная боль, отсутствие аппетита. Это признаки так наз. латентного хронического холецистита, который характерен для раннего детского возраста. Заболевание выражается только в появлении болей в животе, которые локализуются в правом подреберье или имеют диффузный характер. Они могут быть постоянными, тупыми или средне интенсивными, приступообразными (продолжаются минуты или часы), могут повторяться в течение недель. Им могут предшествовать или сопровождать их чувство тяжести и распирания в эпигастрии. Больной отказывается от еды. у него наступает рвота, запор или неустойчивый стул, обильное газообразование. При тяжелых приступах температура повышается, но, как правило, наблюдается субфебрильная или даже нормальная температура. Объективно желтушное окрашивание склер и кожи устанавливается исключительно редко, отмечается увеличение печени с легкой болезненностью. Живот вздут, имеется слабая болезненность при пальпации в правом подреберье, однако все же ребенок допускает глубокую пальпацию. Во время болевого приступа лицо ребенка бледное, а при повышенной температуре - красное. Отмечается ряд нервно-вегетативных проявлений: сильная головная боль, потение, красный дермографизм, расширение или сужение зрачков, аритмия, понижение артериального давления.

Картина крови отражает незначительный лейкоцитоз или нормоцитоз со слабым полинуклеозом и повышенной СОЭ. В моче имеется белок (следы) и слабое увеличение содержания уробилиногена.

Диагноз вначале связан с известными трудностями. Дискинезии исключаются на основании данных дуоденального зондирования - желчь мутная с обильным содержанием слизи, лейкоцитов, бактерий.

Лечение. Наиболее соответствующая диета - 5-й стол (по Певзнеру). Следует избегать жирных и раздражающих видов пищи (яичный желток, рыба, шоколад, пикантные приправы и др.). Даются в достаточном количестве белки, растительные жиры, углеводы, овощи и фрукты. Применяются жиро- и водорастворимые витамины, а при обострении - антибиотики. Во внеприступном периоде - бальнеолечение, физиопроцедуры, лечебная физкультура (ограничивать игры детей не следует).

Прогноз благоприятный. При большей продолжительности заболевания развиваются деструктивные процессы в стенках желчного пузыря, которые приводят к склерозу и деформации, а также и развитию спаек с прилежащими тканями (перихолецистит).

ХОЛАНГИТЫ

В понятие холангиты включается воспалительный процесс во внутрипеченочных и внепеченочных желчных путях. Они сочетаюся с холециститом (холецистохолангиты) или развиваются самостоятельно при проникании инфекции по восходящему пути.

Острый холангит

Клиника. Характеризуется внезапным ухудшением общего состояния, быстрым повышением температуры до высоких уровней, сопровождающимся лихорадочным состоянием, дрожью, потением; ощущается тяжесть, иногда рвота, неприятное чувство сдавления, тупые или коликообразные боли в правом подреберье. Такие приступы повторяются по нескольку раз в день. Печень увеличивается еще в первые дни и прощупывается на 2-4 см из под реберной дуги; она плотная, безболезненная. Может появиться желтуха, которая указывает на вовлечение в процесс печеночной паренхимы.

Отмечается умеренный лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево, СОЭ ускорена. В моче повышен уровень уробилиногена, а при желтухе устанавливается и наличие билирубина. Дуоденальное зондирование является важным исследованием для доказательства острого холангита и дифференцирования его с острым холециститом: наличие воспалительных элементов в порции А и С и отсутствие таковых в пузырной желчи (порция В).

В сыворотке резко повышается уровень экскреторных энзимов (щелочной фосфатазы).

Лечение направлено на устранение инфекции (тетрациклин, ампицилллин) и улучшения оттока желчи (желчегонные).

Прогноз и течение. Катаральный холангит обычно заканчивается выздоровлением и лишь в части случаев переходит в хронический. Гнойные формы часто приводят к изменениям внепеченочных желчных путей (стенозы, искривления, перегибы), которые замедляют выздоровление.

ХРОНИЧЕСКИЙ ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ

Заболевание представляет собой хронически рецидивирующее воспаление желчного пузыря и желчных путей. Вызывается, как правило, условно-патогенной флорой: Е. coli . стрептококками, стафилококками, реже энтерококками, В. Proteus и др. Этиологическая роль лямблий до сих пор еще не доказана.

Клиника. Она очень разнообразна и характеризуется продолжительным течением с перемежающимися обострениями. У большей части детей заболевание может протекать латентно. Спустя известное время отмечается синдром интоксикации и нервно-вегетативные реакции: головная боль, вялость или раздражительность, плохое настроение, слабость, бессонница, головокружение, снижение аппетита, тяжесть в эпигастральной области, тошнота, реже рвота, запор. Повышается температура. При такой клинической картине часто ставится диагноз туберкулезной или тонзиллогенной интоксикации, анемии и неврастении и др. Только появление болей в правом подреберье направляет внимание врача к заболеванию желчных путей. Наступает обострение и боли принимают различный характер, иногда в виде колик, причем они отличаются различной продолжительностью - 1-3 дня. Обычно боли тупые и неясные.

Печень прощупывается на 2-3 см из-под реберной дуги, слегка болезненная, гладкая. Отмечаются отчетливые симптомы Мерфи, Ортнера и др. Появление желтухи - симптом редкий. Спленомегалия чаще всего не устанавливается.

В грудном и ясельном возрасте клиническая картина проявляется субфебрильной температурой, потерей аппетита, частыми рвотами, беспокойством, плохим физическим развитием (латентная форма).

Во время обострения отмечается незначительный лейкоцитоз с умеренным полинуклеозом и ускоренной в средней степени СОЭ. Часто в моче обнаруживается увеличение уробилиногена.

Биохимические исследования крови, как правило, не дают отклонений от нормы, за исключением легко выраженного холестатического синдрома, характеризующегося повышенными уровнями билирубина, холестерола, липидов, щелочной фосфатазы и др., и мезенхимального воспаления - удлиненная полоска Вельтмана, положительная тимоловая проба и изменения в протеинограмме.

Диагноз. Для постановки окончательного диагноза важны результаты дуоденального зондирования - патологические изменения в порциях В и С. Холецистография и холангиография способствуют установлению дискинезических проявлений или анатомических аномалий, которые являются предрасполагающим фактором для возникновения хронического холецистохолангита.

дифференциальный диагноз. Принимается во внимание гастродуоденит, язвенная болезнь, хронический панкреатит и др.

Лечение. Во время обострения ребенок должен соблюдать постельный режим. Диетическое питание является полноценным с ограничением копченостей, жареных блюд, консервированных продуктов, яичного желтка, шоколада, какао, цитрусовых, клубники и др. В рацион включаются растительные масла. Рекомендуются овощи и фрукты. Прописываются поливитамины. При данных, указывающих на дискинезии желчных путей, применяются желчегонные. При обострении показаны антибиотики, которые выводятся преимущественно желчными путями. Их следует сопоставлять с антибиотикограммой желчного пузыря (гентамицин, хлорнитромицин, тетрациклин, ампициллин и др.); уместно чередовать их с химиотерапевтическими препаратами (нитрофураны).

При затихании острых процессов назначаются физиотерапевтические процедуры (парафин, ультратерм) на область печени, минеральные воды, лечебная физкультура, а позднее подвижный режим (игры, прогулки, умеренные занятия спортом).

Прогноз. При своевременном комплексном лечении прогноз благоприятен.

Профилактика состоит в правильном режиме питания, в предохранения от инфекционных и особенно острых кишечных заболеваний, в достаточной физической нагрузке, в санировании очаговых инфекций (тонзиллит, придаточные полости носа, испорченные зубы).

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

В детском возрасте это заболевание встречается очень редко. Локализуется преимущественно в желчном пузыре.

Патогенез. Дискинезии, врожденные аномалии, некоторые конституциональные черты (ожирение, экссудативный диатез и др.) являются предрасполагающими факторами к образованию камней. Этому способствуют три условия: застой желчи, холестеринемия и воспалительный процесс в желчных путях.

В зависимости от состава различают три вида камней: I) холестероловые - с небольшим содержанием кальция и билирубина; 2) билирубиновые с малым содержанием кальция и холестерола (при хронических гемолитических анемиях) и 3) смешанные - содержащие холестерол и билирубин.

Клиника. В детском возрасте заболевание протекает очень разнообразно. В одних случаях латентно: капризный аппетит, неясные слабые жалобы в верхней части живота, чувство тяжести, отрыжки, горький вкус во рту, неустойчивый характер стула. Диагноз ставится путем исключения других заболеваний и на основании данных холецистографии. В других случаях желчнокаменная болезнь проявляется типичными кризами. Внезапное появление острых сильных болей в правом подреберье или в эпигастрии, которые затем разливаются по всему животу или иррадиируют к правому плечу, правой лопатке или правой стороне шеи. Боли могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Они сопровождаются тошнотой, рвотой. Во время приступов температура повышается, учащается дыхание и замедляется пульс (вагус-феномен), живот вздут, устанавливается напряжение брюшной стенки в правом подреберье с локализацией болезненности в том же участке. Иногда прощупывается растянутый желчный пузырь.

В трети случаев дети жалуются на интермиттирующие боли живота с различной локализацией, но все же чаще в эпигастральной области и правом подреберье. Отмечается слабо выраженный синдром верхнедиспептических расстройств (чувство тяжести, отрыжки, сухость во рту, редко рвота). Аппетит обычно сохранен. Как правило, боли возникают вскоре после приема пищи (от 5 до 30 мин) без связи с употреблением жирной пищи и жареных блюд.

При дуоденальном зондировании в желчи из желчного пузыря устанавливаются холестероловые кристаллы, иногда желчный песок или желчные камни малых размеров.

При закупорке камнем желчного протока развивается холестатическая желтуха с бесцветными испражнениями и темной мочей. В крови увеличивается содержание прямого билирубина, липидов, холестерола и щелочной фосфатазы. В моче имеется билирубин, но отсутствует уробилиноген. Дуоденальное зондирование не удается. Диагноз уточняется путем холецистографии.

Дифференциальный диагноз. Желчнокаменная болезнь трудно дифферренцируется с острым холециститом, дискинезией желчных путей. Дифференциальный диагноз включает язвенную болезнь, острый аппендицит, правостороннюю почечную колику и др.

Лечение. При наличии желчнокаменного криза показаны спазмолитические препараты, водно-солевая реанимация и др. При закупорке желчных путей требуется оперативное вмешательство.

Прогноз зависит от тяжести воспалительных изменений в желчных путях - они поддерживают образование камней. Маленький камень может самопроизвольно выйти по желчным путям, и его обнаруживают спустя I-2 дня в испражнениях. Иногда после продолжительного стояния камня в протоке образуются свищи между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой, поперечно-ободочной кишкой, панкреатическим протоком поджелудочной железы и др. Перфорация с последующим билиарным перитонитом встречается редко.

Основные принципы профилактики желчнокаменной болезни совпадают с таковыми при дискинезиях желчных путей и холецистохолангитах.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – заболевание, характеризующееся образованием конкрементов в желчном пузыре (холецистолитиаз) и общем желчном протоке (холедохолитиаз), которое может протекать с симптомами желчной (билиарной, печеночной) колики в ответ на преходящую обструкцию камнем пузырного или общего желчного протока, сопровождающуюся спазмом гладких мышц и внутрипротоковой гипертензией.

В возрасте от 21 года до 30 лет ЖКБ страдает 3,8% населения, от 41 года до 50 лет – 5,25%, старше 60 лет – до 20%, старше 70 лет – до 30%. Преобладающий пол – женский (3–5:1), хотя отмечают тенденцию роста заболеваемости у мужчин.

Факторы, предрасполагающие к образованию желчных камней (в первую очередь, холестериновых): женский пол; возраст (чем старше пациент, тем выше вероятность ЖКБ); генетические и этнические особенности; характер питания – чрезмерное употребление жирной пищи с высоким содержанием холестерина, животных жиров, сахара, сладостей; беременность (многократные роды в анамнезе); ожирение; голодание; географические зоны проживания; заболевания подвздошной кишки – синдром короткой толстой кишки, болезнь Крона и др.; применение некоторых лекарственных средств – эстрогенов, октреотида и др.

Классификация

1. По характеру конкрементов

1.1 По составу: холестериновые; пигментные; смешанные.

1.2 По локализации: в желчном пузыре; в общем желчном протоке (холедохолитиаз); в печеночных протоках.

1.3 По количеству камней: одиночные; множественные.

2. По клиническому течению

2.1 латентное течение;

2.2 с наличием клинических симптомов: болевая форма с типичными желчными коликами; диспепсическая форма; под маской других заболеваний.

3. Осложнения: острый холецистит; водянка желчного пузыря; холедохолитиаз; механическая желтуха; острый панкреатит; гнойный холангит; желчные свищи; стриктура большого дуоденального сосочка.

Клиническая картина

Часто ЖКБ протекает бессимптомно (латентное течение, свойственно 75% больных), а конкременты обнаруживают случайно при проведении УЗИ. Диагноз ЖКБ ставят на основании клинических данных и результатов УЗИ. Наиболее частый вариант – желчная колика: наблюдают у 60–80% лиц с камнями в желчном пузыре и у 10–20% лиц с камнями в общем желчном протоке.

Основное клиническое проявление ЖКБ – желчная колика.Она характеризуется острыми висцеральными болями с локализацией в эпигастральной или правой подреберной областях, реже боли возникают только в левой подреберной области, прекардиальной области или нижней половине живота, что существенно затрудняет диагностику. У 50% больных боли иррадиируют в спину и правую лопатку, межлопаточную область, правое плечо, реже – в левую половину туловища. Продолжительность желчной колики составляет от 15 минут до 5–6 часов. Боли длительностью более 5–6 часов должны настораживать врача в отношении присоединения осложнений, прежде всего острого холецистита. Для болевого синдрома характерны повышенная потливость, гримаса боли на лице и беспокойное поведение больного. Иногда возникают тошнота и рвота. Возникновению боли могут предшествовать употребление жирной, острой, пряной пищи, алкоголя, физическая нагрузка, эмоциональные переживания. Боль связана с перерастяжением стенки желчного пузыря вследствие повышения внутрипузырного давления и спастического сокращения сфинктера Одди или пузырного протока. При желчной колике температура тела обычно нормальная, наличие гипертермии в сочетании с симптомами интоксикации (тахикардия, сухость и обложенность языка), как правило, свидетельствует о присоединении острого холецистита.

Выявление желтухи считают признаком обструкции желчевыводящих путей.

При сборе анамнеза необходимо особенно тщательно расспрашивать больного в отношении эпизодов болей в животе в прошлом, поскольку при прогрессировании ЖКБ эпизоды желчной колики рецидивируют, приобретают затяжной характер, интенсивность боли нарастает.

Возможны и неспецифические симптомы, например тяжесть в правой подреберной области, проявления дискинезии желчевыводящих путей, метеоризм, диспептические расстройства.

При объективном обследовании возможно выявление симптомов хронического холецистита (пузырных симптомов). Я.С. Циммерман (1992) систематизировал физикальные симптомы хронического холецистита на три группы следующим образом.

Симптомы первой группы (сегментарные рефлекторные симптомы) обусловлены длительным раздражением сегментарных образований вегетативной нервной системы, иннервирующих билиарную систему, и подразделяются на две подгруппы:

1. Висцеро-кутанные рефлекторные болевые точки и зоны – характеризуются тем, что давление пальцем на органоспецифическиеточки кожи вызывает боль:

Болевая точка Маккензи расположена в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с правой реберной дугой;

Болевая точка Боаса – локализуется на задней поверхности грудной клетки по паравертебральной линии справа на уровне X-XI грудных позвонков;

зоны кожной гипертензии Захарьина-Геда – обширные зоны выраженной болезненности и гиперчувствительности, распространяющиеся во все стороны от точек Маккензи и Боаса.

2. Кутанно-висцеральные рефлекторные симптомы – характеризуются тем, что воздействие на определенные точки или зоны вызывает боли, идущие вглубь по направлению к желчному пузырю:

симптом Алиева давление на точки Маккензи или Боаса вызывает не только местную болезненность непосредственно под пальпирующем пальцем, но и боль, идущую вглубь по направлению к желчному пузырю;

симптом Айзенберга-I при коротком ударе или постукивании ребром ладони ниже угла правой лопатки больной наряду с локальной болезненностью ощущает выраженную иррадиацию вглубь в область желчного пузыря.

Симптомы первой группы закономерны и характерны для обострения хронического холецистита. Наиболее патогномоничными считаются симптомы Маккензи, Боаса, Алиева.

Симптомы второй группы обусловлены распространением ирритации вегетативной нервной системы за пределы сегментарной иннервации билиарной системы на всю правую половину тела и правые конечности. При этом формируется правосторонний реактивный вегетативный синдром, характеризующийся появлением болевых ощущений при пальпации следующих точек:

орбитальная точка Бергмана (у верхневнутреннего края орбиты);

затылочная точка Йонаша;

точка Мюсси-Георгиевского (между ножками правой m. sternocleidomastoideus)

– правосторонний френикус-симптом;

межлопаточная точка Харитонова (на середине горизонтальной линии, проведенной через середину внутреннего края правой лопатки);

бедренная точка Лапинского (середина внутреннего края правого бедра);

точка правой подколенной ямки;

плантарная точка (на тыле правой стопы).

Давление на указанные точки производится кончиком указа-

тельного пальца. Симптомы второй группы наблюдаются при часто рецидивирующем течении хронического холецистита. Наличие болезненности одновременно в нескольких или тем более во всех точках отражает тяжесть течения заболевания.

Симптомы третьей группы выявляются при непосредственном или опосредованном (путем поколачивания) раздражении желчного пузыря (ирритативные симптомы). К ним относятся:

симптом Мерфи врач во время выдоха больного осторожно погружает кончики четырех полусогнутых пальцев правой руки под правую реберную дугу в области расположения желчного пузыря, затем больной делает глубокий вдох, симптом считается положительным, если во время выдоха больной внезапно прерывает его в связи с появлением боли при соприкосновении кончиков пальцев с чувствительным воспаленным желчным пузырем. При этом на лице больного может появиться гримаса боли;

симптом Кера – боль в правом подреберье взоне желчного пузыря при глубокой пальпации;

симптом Гаусмана – появление боли при коротком ударе ребром ладони ниже правой реберной дуги на высоте вдоха);

симптом Лепене-Василенко – возникновение боли при нанесении отрывистых ударов кончиками пальцев на вдохе ниже правой реберной дуги;

симптом Ортнера-Грекова – появление боли при поколачивания правой реберной дуги ребром ладони (боль появляется за счет сотрясения воспаленного желчного пузыря);

симптом Айзенберга-II – в положении стоя больной поднимается на носки и затем быстро опускается на пятки, при положительном симптоме появляется боль в правом подреберье вследствие сотрясения воспаленного желчного пузыря.

Симптомы третьей группы имеют большое диагностическое значение, прежде всего в фазе ремиссии, тем более, что в этой фазе симптомы первых двух групп обычно отсутствуют.

Симптомы вовлечения в патологический процесс солнечного сплетения

При длительном течении хронического холецистита возможно вовлечение в патологический процесс солнечного сплетения – вторичный солярный синдром.

Основными признаками солярного синдрома являются:

Боли в области пупка с иррадиацией в спину (соляральгия), иногда боли носят жгучий характер;

Диспептические явления (их трудно отличить от симптомов диспепсии вследствие обострения самого хронического холецистита и сопутствующей патологии желудка);

Пальпаторное выявление болевых точек, расположенных между пупком и мечевидным отростком;

Симптом Пекарского – болезненность при надавливании на мечевидный отросток.

Диагностика

Для неосложненного течения ЖКБ изменения лабораторных показателей нехарактерны. При развитии острого холецистита и сопутствующего холангита возможно появление лейкоцитоза, увеличение СОЭ, повышение активности сывороточных аминотрансфераз, ферментов холестаза (щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы), уровня билирубина.

При возникновении клинически обоснованного подозрения на ЖКБ в первую очередь необходимо проведение УЗИ. Диагноз ЖКБ подтверждают с помощью КТ, магнитно-резонансной холангиопанкреатографии, холецистографии, эндоскопическая холецистопанкреатикография.

Обязательные инструментальные исследования

■ УЗИ органов брюшной полости как наиболее доступный метод с высокими показателями чувствительности и специфичности для выявления желчных конкрементов. Для камней в желчном пузыре и пузырном протоке чувствительность УЗИ составляет 89%, специфичность – 97%, для камней в общем желчном протоке чувствительность – менее 50%, специфичность – 95%. Необходим целенаправленный поиск: расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков; конкрементов в просвете желчного пузыря и желчевыводящих путей; признаков острого холецистита в виде утолщения стенки желчного пузыря более 4 мм, выявления «двойного контура» стенки желчного пузыря.

■ Обзорная рентгенография области желчного пузыря: чувствительность метода для выявления конкрементов составляет менее 20% ввиду их частой рентгенонегативности.

■ ЭГДС: проводят с целью оценки состояния желудка и ДПК, осмотра большого сосочка ДПК при подозрении на холедохолитиаз.

Дополнительные инструментальные исследования

■ Пероральная или внутривенная холецистография. Значимым результатом исследования можно считать «отключенный» желчный пузырь (внепеченочные желчные пути контрастируются, а пузырь не определяется), что свидетельствует об облитерации или закупорке пузырного протока.

■ КТ органов брюшной полости (желчного пузыря, желчных протоков, печени, поджелудочной железы) с количественным определением коэффициента ослабления желчных камней по Хансфельду; метод позволяет косвенно судить о составе конкрементов по их плотности.

■ Эндоскопическая холецистопанкреатикография: высокоинформативный метод изучения внепеченочных протоков при подозрении на камень общего желчного протока или для исключения других заболеваний и причин механической желтухи.

■ Динамическая холесцинтиграфия позволяет оценить проходимость желчных протоков в тех случаях, когда затруднено проведение эндоскопической холецистопанкреатикографии. У больных с ЖКБ определяют уменьшение скорости поступления радиофармпрепарата в желчный пузырь и в кишечник.

Дифференциальная диагностика

Болевой синдром при ЖКБ следует дифференцировать со следующими состояниями.

■ Билиарный сладж: иногда наблюдают типичную клиническую картину желчной колики. При УЗИ характерно наличие желчного осадка в желчном пузыре.

■ Функциональные заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей: при обследовании не находят камней. Обнаруживают признаки нарушения сократительной способности желчного пузыря (гипо- или гиперкинезия), спазм сфинктерного аппарата (дисфункция сфинктера Одди).

■ Патология пищевода: эзофагит, эзофагоспазм, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Характерны болевые ощущения в эпигастральной области и за грудиной в сочетании с типичными изменениями при ЭГДС или рентгенологическом исследовании верхних отделов ЖКТ.

■ Язвенная болезнь желудка и ДПК: характерна боль в эпигастральной области, иногда иррадиирующая в спину и уменьшающаяся после еды, приема антацидов и антисекреторных препаратов. Необходимо проведение ЭГДС.

■ Заболевания поджелудочной железы: острый и хронический панкреатит, псевдокисты, опухоли. Типична боль в эпигастральной области, иррадиирующая в спину, провоцируемая приемом пищи и часто сопровождающаяся рвотой. В пользу диагноза свидетельствует повышенная активность в сыворотке крови амилазы и липазы, а также типичные изменения по результатам методов лучевой диагностики. Следует учитывать, что ЖКБ и билиарный сладж могут приводить к развитию острого панкреатита.

■ Заболевания печени: характерна тупая боль в правой подреберной области, иррадиирующая в спину и правую лопатку. Боль обычно постоянная (что нетипично для болевого синдрома при желчной колике), связана с увеличением печени, характерна болезненность печени при пальпации.

■ Заболевания толстой кишки: синдром раздраженного кишечника, опухоли, воспалительные поражения (особенно при вовлечении в патологический процесс печеночного изгиба толстой кишки). Болевой синдром часто обусловлен моторными нарушениями. Боль часто уменьшается после дефекации или отхождения газов. Для дифференциальной диагностики функциональных и органических изменений рекомендуют проведение колоноскопии или ирригоскопии.

■ Заболевания легких и плевры: необходимо проведение рентгенологического исследования органов грудной клетки.

■ Патология скелетных мышц: боль в правом верхнем квадранте живота, связанная с движениями или принятием определенного положения тела. Пальпация ребер может быть болезненной; усиление боли возможно при напряжении мышц передней брюшной стенки.

Лечение

Цели терапии: удаление желчных камней (либо самих камней из желчевыводящих путей, либо желчного пузыря вместе с конкрементами); купирование клинической симптоматики без хирургического вмешательства (при наличии противопоказаний к оперативному лечению); предотвращение развития осложнений как ближайших (острый холецистит, острый панкреатит, острый холангит), так и отдаленных (рака желчного пузыря).

Показания к госпитализации в хирургический стационар: рецидивирующие желчные колики; острый и хронический холециститы и их осложнения; механическая желтуха; гнойный холангит; острый билиарный панкреатит.

Показания к госпитализации в гастроэнтерологический или терапевтический стационар: хронический калькулезный холецистит – для детального обследования и подготовки к оперативному или консервативному лечению; обострение ЖКБ и состояние после холецистэктомии (хронический билиарный панкреатит, дисфункция сфинктера Одди).

Продолжительность стационарного лечения: хронический калькулезный холецистит – 8–10 дней, хронический билиарный панкреатит (в зависимости от тяжести заболевания) – 21–28 дней.

Лечение включает в себя диетотерапию, применение лекарственных средств, методов дистанционной литотрипсии и оперативное вмешательство.

Диетотерапия: при всех стадиях рекомендуют 4–6-разовое питание с исключением продуктов, которые усиливают отделение желчи, секрецию желудка и поджелудочной железы. Исключают копчености, тугоплавкие жиры, раздражающие приправы. Диета должна включать большое количество растительной клетчатки с добавлением отрубей, что не только нормализует перистальтику кишечника, но и уменьшает литогенность желчи. При желчной колике необходим голод в течение 2–3 дней.

Пероральная литолитическая терапия – единственный эффективный консервативный метод лечения ЖКБ. Для растворения камней применяют препараты желчных кислот: урсодезоксихолевую и хенодезоксихолевую кислоты. Лечение препаратами желчных кислот проводят и контролируют амбулаторно.

Наиболее благоприятные условия для исхода пероральной литотрипсии: ранние стадии заболевания; неосложненное течение ЖКБ, редкие эпизоды желчной колики, умеренный болевой синдром; при наличии чистых холестериновых камней («всплывают» при проведении пероральной холецистографии); при наличии некальцифицированных камней (коэффициент ослабления при КТ менее 70 единиц по Хансфельду); при размерах камней не более 15 мм (в сочетании с ударно-волновой литотрипсией – до 30 мм), наилучшие результаты наблюдают при диаметре конкрементов до 5 мм; при единичных камнях, занимающих не более 1/3 желчного пузыря; при сохранной сократительной функции желчного пузыря.

Суточные дозы препаратов определяют с учетом массы тела пациента. Доза хенодезоксихолевой кислоты (в виде монотерапии) 15 мг/(кг·сут), урсодезоксихолевой кислоты (в виде монотерапии) – 10–15 мг/(кг·сут). Предпочтение следует отдавать производным урсодезоксихолевой кислоты, так как они более эффективны и у них меньше побочных эффектов. Наиболее эффективной считается комбинация урсодезоксихолевой и хенодезоксихолевой кислот в дозе 7–8 мг/(кг·сут) каждого препарата. Препараты назначают однократно на ночь.

Лечение проводят под контролем УЗИ (1 раз в 3–6 месяцев). При наличии положительной динамики при УЗИ через 3–6 месяцев после начала терапии ее продолжают до полного растворения конкрементов. Длительность лечения обычно варьирует от 12 до 24 месяцев при непрерывном приеме препаратов. Независимо от эффективности литолитической терапии она ослабляет выраженность болевого синдрома и уменьшает вероятность развития острого холецистита.

Эффективность консервативного лечения довольно высока: при правильном отборе больных полное растворение камней наблюдают через 18–24 месяцев у 60–70% пациентов, однако нередки рецидивы заболевания.

Отсутствие положительной динамики по данным УЗИ через 6 месяцев приема препаратов свидетельствует о неэффективности пероральной литолитической терапии и указывает на необходимость ее прекращения.

Поскольку болевой синдром при желчной колике связан в большей степени со спазмом сфинктерного аппарата, оправдано назначение спазмолитиков (мебеверин, пинаверия бромид) в стандартных суточных дозах в течение 2–4 недель.

Антибактериальная терапия показана при остром холецистите и холангите.

Методы хирургического лечения: холецистэктомия – лапароскопическая или открытая, экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия.

Показания к хирургическому лечению при холецистолитиазе: наличие крупных и мелких конкрементов в желчном пузыре, занимающих более 1/3 его объема; течение заболевания с частыми приступами желчных колик независимо от размеров конкрементов; отключенный (нефункционирующий) желчный пузырь; ЖКБ, осложненная холециститом и/или холангитом; сочетание с холедохолитиазом; ЖКБ, осложненная развитием синдрома Мирицци; ЖКБ, осложненная водянкой, эмпиемой желчного пузыря; ЖКБ, осложненная перфорацией, пенетрацией, свищами; ЖКБ, осложненная билиарным панкреатитом; ЖКБ, сопровождающаяся нарушением проходимости общего желчного протока и механической желтухой.

При бессимптомном течении ЖКБ, а также при единичном эпизоде желчной колики и нечастых болевых приступах наиболее оправдана выжидательная тактика. При наличии показаний в этих случаях возможно проведение литотрипсии. При бессимптомном камненосительстве она не показана, поскольку риск операции превышает риск развития симптоматики или осложнений.

В некоторых случаях и только по строгим показаниям возможно проведение лапароскопической холецистэктомии при наличии бессимптомного камненосительства для предотвращения развития клинических проявлений ЖКБ или рака желчного пузыря. Показания к холецистэктомии при бессимптомном камненосительстве: кальцифицированный («фарфоровый») желчный пузырь; камни размером более 3 см; предстоящее длительное пребывание в регионе с отсутствием квалифицированной медицинской помощи; серповидно-клеточная анемия; предстоящая трансплантация органов больному.

Лапароскопическую холецистэктомию отличают меньшая травматичность, более короткий послеоперационный период, сокращение сроков пребывания в стационаре, лучший косметический результат. В любом случае следует иметь в виду возможность перевода операции в открытую при безуспешных попытках удалить камень эндоскопическим методом. Абсолютных противопоказаний к проведению лапароскопических манипуляций практически нет. К относительным противопоказаниям относят острый холецистит при длительности заболевания более 48 часов, перитонит, острый холангит, обтурационную желтуху, внутренние и наружные желчные свищи, цирроз печени, коагулопатию, неразрешившийся острый панкреатит, беременность, патологическое ожирение, тяжелую сердечно-легочную недостаточность.

Ударно-волновая литотрипсия применяется весьма ограниченно, так как имеет достаточно узкий спектр показаний, ряд противопоказаний и осложнений. Экстракорпоральную ударно-волновую литотрипсию применяют в следующих случаях: наличие в желчном пузыре не более чем трех камней с общим диаметром менее 30 мм; наличие конкрементов, «всплывающих» при проведении пероральной холецистографии (характерный признак холестериновых камней); функционирующий желчный пузырь, по данным пероральной холецистографии; сокращение желчного пузыря на 50%, по данным сцинтиграфии.

Следует учитывать, что без дополнительного лечения урсодезоксихолевой кислотой частота рецидивов камнеобразования достигает 50%. Кроме того, метод не предотвращает возможность развития рака желчного пузыря в будущем.

Эндоскопическая папиллосфинктеротомия показана в первую очередь при холедохолитиазе.

Все больные ЖКБ подлежат диспансерному наблюдению в амбулаторно-поликлинических условиях. Особенно тщательно необходимо наблюдать пациентов с бессимптомным камненосительством, давать клиническую оценку анамнезу и физикальным признакам. При появлении какой-либо динамики проводят лабораторное обследование и УЗИ. Аналогичные мероприятия осуществляют при наличии в анамнезе единичного эпизода желчной колики.

При проведении пероральной литолитической терапии необходим регулярный контроль состояния конкрементов с помощью УЗИ. В случае терапии хенодезоксихолевой кислотой рекомендуется контроль функциональных проб печени 1 раз в 2–4 недели.

С целью профилактики необходимо поддерживать оптимальный индекс массы тела и достаточный уровень физической активности. Малоподвижный образ жизни способствует формированию камней в желчном пузыре. Если предполагают вероятность быстрого снижения массы тела пациента (более 2 кг/нед на протяжении 4 недель и более), возможно назначение препаратов урсодезоксихолевой кислоты в дозе 8–10 мг/(кг·сут) для предотвращения образования камней. Подобное мероприятие предотвращает не только собственно образование камней, но и кристаллизацию холестерина, и повышение индекса литогенности желчи.

Доброкачественные опухоли желчного пузыря (папилломы, реже множественные – папилломатоз, фибромы, миомы, аденомы) не имеют специфической клинической картины, их выявляют при холе цистэктомии, предпринятой по поводу калькулезного холецистита или на вскрытии. Эти опухоли нередко сочетаются с желчнокаменной болезнью (особенно папилломы). До операции правильный диагноз можно поставить с помощью холецистографии и ультразвуковой эхолокации В отличие от камня желчного пузыря при холецистографии дефект наполнения или ультразвуковая структура не меняют своего положения при изменении положения тела больного Опухоль желчного пузыря является показанием к операции – к холецистэктомии, так как нельзя исключить ее злокачественное перерождение.

Злокачественные опухоли желчного пузыря (рак, саркома). Рак желчного пузыря занимает 5–6- е место в структуре всех злокачественных опухолей органов желудочно-кишечного тракта (2 8% от всех злокачественных опухолей). Отмечено увеличение частоты заболеваемости раком желчного пузыря среди населения развитых стран, так же как и увеличение частоты желчнокаменной болезни. Раком желчного пузыря болеют чаще женщины старше 40 лет, у которых и чаще наблюдается желчнокаменная болезнь. Из этого следует, что в развитии рака желчного пузыря существенная роль принадлежит холелитиазу. По некоторым сообщениям, рак желчного пузыря в 80–100% случаев сочетается с желчнокаменной болезнью По-видимому, частая травматизация и хроническое воспаление слизистой оболочки желчного пузыря являются пусковым моментом в дисплазии эпителия желчного пузыря Рак желчного пузыря отличают быстрое метастазирование опухоли по лимфатическим путям и инфильтрация прилежащих отделов печени, что приводит к развитию механической желтухи. По гистологической структуре наиболее часто встречаются аденокарцинома и скирр, реже – слизистый, солидный и низкодифференцированный рак.

Клиника и диагностика: на ранних стадиях рак желчного пузыря протекает бессимптомно или с признаками кальку лезного холецистита, что связано с частым сочетанием рака желч ного пузыря и желчнокаменной болезни. В более поздних стадиях также не удается выявить патогномоничных симптомов заболевания и лишь в фазе генерализации рака наблюдаются как общие признаки ракового процесса (слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, похудание, анемия и др.), так и местные симптомы (увеличенная бугристая печень, асцит и механическая желтуха). Холецистография не имеет большой информативности в диагностике рака желчного пузыря, так как и наличие дефекта наполнения и "отключенный" желчный пузырь могут быть получены как при раке желчного пузыря, так и при калькулезном холецистите Большая информация может быть получена при использовании ультразвуковой эхолокации, компьютерной томографии, гепатосканирования. Наиболее ценный метод исследования – лапароскопия, позволяющая определить размеры опухоли, границы ее распространения, наличие отдаленных метастазов, произвести прицельную биопсию.

Доброкачественные опухоли желчных протоков встречаются редко По гистологическому строению выделяют аденомы, папилломы, миомы, липомы, аденофибромы и др. Характерной клинической картины эти опухоли не имеют. Проявляются симптомы желчной гипертензии и обтурации желчевыводящих путей. Пооперационная диагностика доброкачественных опухолей чрезвычайно сложна, а дифференциальный диагноз со злокачественными образованиями может быть проведен только интраоперационно после холедохото-мии или холедохоскопии с прицельной биопсией участка опухоли Лечение: удаление опухоли в пределах здоровых тканей с последующим сшиванием или пластикой протока. Показанием к операции служит реальная возможность малигнизации опухоли, обтурационная желтуха Рак желчных протоков встречается редко, но чаще, чем рак желчного пузыря. Опухоль может локализоваться в любом отделе внепеченочных желчных протоков – от ворот печени до терминального отдела общего желчного проток. Макроскопически выделяют экзофитную форму, когда опухоль растет в просвет протока и довольно быстро вызывает его обтурацию, и эндофитную, при ко торой проток равномерно суживается на протяжении, стенки его становятся плотными, ригидными. Наиболее частые гистологические типы рака внепеченочных желчных протоков:


аденокарцинома и скирр. У 30% больных отмечается сочетание с желчнокаменной болезнью. Из особенностей течения рака желчных путей следует отметить его относительно медленный рост и позднее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и печень.

Клинически рак желчных протоков проявляется при обтурации просвета протока и нарушении оттока в желчи в двенадцатиперст ную кишку. Основной симптом заболевания – механическая желтуха. Желтушность кожного покрова появляется без предшествую щего болевого приступа при раке желчных протоков в отличие от механической желтухи, вызванной холедохолитиазом. Быстро нарастает интенсивность желтухи, у некоторых больных она носит интермиттирующий характер, что связано с распадом ткани опухоли и временным улучшением проходимости желчных протоков. В желтушной фазе заболевания присоединяются общие симптомы ракового процесса (слабость, апатия, отсутствие аппетита, похудание, анемия и др.), нередко развивается холангит, что существенно утяжеляет течение болезни. При локализации опухоли ниже впадения пузырного протока в общий печеночный проток можно пропальцировать увеличенный, напряженный, безболезненный желчный пузырь (симптом Курвуазье). Печень также несколько увеличена, доступна пальпации. При локализации рака в правом или левом печеночном протоке при сохраненной проходимости общего печеночного протока желтуха не развивается, что затрудняет постановку правильного диагноза. Диагностика: наиболее информативны при раке желчных протоков ультразвуковая эхолокация, чрескожная чреспеченочная холангиография, ретроградная панкреатохолангиография, лапаро-скопическая пункция желчного пузыря с последующей холангио|графией. Морфологическое подтверждение диагноза возможно только во время операции после холедохотомии или холедохоскопии с прицельной биопсией опухоли. Особые трудности возникают при инфильтрирующем росте опухоли, когда приходится иссекать часть стенки протока с последующим микроскопическим изучением нескольких срезов.

Рак большого дуоденального сосочка наблюдается в 40% случаев злокачественного поражения панкреатодуоденальной зоны. Опухоль может исходить из эпителия терминального отдела общего желчного протока, дистального отдела протока поджелудочнои железы из слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покры вающей большой дуоденальный сосочек. Гистологически чаще всего выявляют аденокарциному и скирр. Рак большого дуоденального сосочка растет относительно медленно и поздно дает метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.

Клиника и диагностика: в начале болезни до разви тия механической желтухи появляются тупые ноющие боли в эпигастральной области и правом подреберье. Позднее на первое мести выступают симптомы обтурации желчных путей: механическая желтуха, сопровождающаяся интенсивным кожным зудом, увеличение в размерах печени, часто можно пропальпировать увеличенный безболезненный желчный пузырь, нередко развивается холангит На желтушной стадии болезни болевые ощущения у большинства больных отсутствуют или выражены незначительно, быстро прогрессируют общие симптомы ракового процесса, интоксикация, кахексия, что связано с нарушением поступления в просвет кишеч ника желчи и пакреатического сока, необходимых для гидролиза жиров и белков. В связи с нарушением белковосинтетической функции печени возникают холемические кровотечения. Нарушается всасывание жирорастворимых витаминов.

Среди инструментальных методов диагностики наибольшее значение имеет паралитическая дуоденография, гастродуоденоскопия, чрескожная чреспеченочная холангиография.



Рассказать друзьям