Спазмофилия. Этиология, патогенез

Особое болезненное состояние детей раннего возраста (с 2 месяцев до 2 лет, чаще с 3 до 9 месяцев), связанное с нарушением минерального обмена (кальция и фосфора) и недостаточностью гормона паращитовидных желез, выражающееся в повышенной нервно-мышечной возбудимости с наклонностью к общим или ограниченным (местным) тоническим или клоническим судорогам. Наблюдается чаще в феврале - апреле, часто у недоношенных детей. При спазмофилии кальцин сыворотки понижен (меньше 9 мг%). В особенности уменьшено содержание ионизированного кальция. Фосфор сыворотки, как правило, повышен, иногда снижен. Резко повышен уровень щелочной фосфатазы.

Различают две формы спазмофилии:

скрытую (латентную);

Симптомы скрытой спазмофилии

Симптом лицевого нерва (Хвостека) - повторное быстрое сокращение лицевой мускулатуры при коротких пружинящих ударах по области лицевого нерва по середине щеки. Симптом Труссо - быстрое появление тонического судорожного сведения пальцев руки в виде руки акушера при умеренном сдавливании плеча ребенка ладонью или эластическим бинтом, а также подошвенное сгибание стопы при сжатии мышцы голени. Симптом Эрба - резко повышенная гальваническая нервно-мышечная возбудимость. Испытывается на срединном нерве в локтевом сгибе (при размыкании катода сгибание пальцев руки). Доказательна при силе тока ниже 5 мА. Изменение психики ребенка - плаксивость, пугливость, беспокойство, ухудшение сна и аппетита.

Провоцирующие моменты: диспепсия, неправильность вскармливания (избыточное количество коровьего молока), инфекционные заболевания, возбуждение, горячие ванны, горчичные обертывания как факторы, раздражающие вегетативную нервную систему, создают предрасположение к алкалозу, способствуют мобилизации фосфора, снижению кальция сыворотки и переходу скрытой спазмофилии в явную.

Симптомы явной спазмофилии

Ларингоспазм (судорога голосовой щели). Начальные формы ларингоспазма проявляются в виде звонкого вдоха или вдоха с захлебывающимся звуком при любом возбуждении ребенка, повышенной нервной возбудимости, пугливости, закатывания. Приступы ларингоспазма характеризуют:

громкий звучный стонущий вдох или вдох с каркающим оттенком с внезапной остановкой дыхания после безуспешных попыток сделать вдох;

резкая бледность с синевой губ, испуганный вид;

резкое двигательное беспокойство ребенка или застывание с запрокинутой назад головой; иногда все тело ребенка напряжено;

напряжение большого родничка у детей грудного возраста;

признаки окончания приступа появление нескольких поверхностных вдохов со свистящим оттенком (проникновение воздуха через еще суженную голосовую щель) и установление нормального дыхания.

Количество и интенсивность припадков варьируют от единичных с большими интервалами до частых - 20 и более в сутки. После тяжелых припадков ребенок становится вялым, сонливым, иногда приступ ларингоспазма может перейти в общие судороги.

Реже наблюдаются так называемые карпопедальные спазмы - тонические судороги мускулатуры рук и стоп, продолжающиеся часами, а иногда и несколько дней.

Бронхотетания - особенно опасное для жизни спастическое сокращение бронхиальных мышц. Иногда бронхотетания возникает как первое появление спазмофилии. Наблюдается преимущественно в 3-6-месячном возрасте. Ее симптомы:

при нормальной температуре или при имевшихся уже незначительных катаральных явлениях верхних дыхательных путей внезапное появление одышки с раздуванием крыльев носа;

спастический звонкий кашель;

затрудненный с кряхтением выдох, цианоз;

острое вздутие легких; жесткое дыхание, участки с бронхиальным дыханием и хрипами.

Наиболее тяжелые проявления явной спазмофилии - это эклампсия - общие клонические судороги с потерей сознания.

Дифференциальный диагноз

Ларингоспазм необходимо дифференцировать с врожденным стридором, аспирацией инородного тела и респираторными аффективными судорогами (см. соответствующие разделы).

Лечение

Алгоритм неотложной помощи:

применение внешних раздражений - обрызгать холодной водой, поднести к носу ватку, смоченную нашатырным спиртом;

шпателем или указательным пальцем отдавить язык кпереди или вытянуть его;

при тяжелом приступе:

• искусственное дыхание (с оксигенотерапией),

  внутривенное медленное введение 3-5 мл 10% раствора глюконата кальция или 10% раствора хлористого кальция,

  при неэффективности внутрисердечная инъекция 2-4 мл 10% раствора глюконата кальция, непрямой массаж сердца,

  как крайние меры трахеотомия с управляемым дыханием;

при повторных приступах клизмы с хлоралгидратом, люминал в свечах или в порошках;

после окончания приступа ларингоспазма показано назначение препаратов кальция внутрь: 10% раствор хлористого кальция по одной десертной ложке 6-8 раз в 1-й день со снижением дозы в последующие дни.

Диета с резким ограничением коровьего молока в первые дни. После насыщения организма кальцием назначение курса витамина D2 (спиртовой раствор) с продолжением приема препаратов кальция.

Первичный диффузный легочный фиброз (синдром Гаммана-Рича)

Первичный процесс рубцевания легочной ткани, протекающий вначале в межальвеолярных перегородках с вторичным изменением всего соединительнотканного остова легких, результатом чего является альвеолярная капиллярная блокада с гипоксемией и гипоксией.

Симптомы:

приступы одышки длительностью от часа до суток с переходом позже в выраженную дыхательную и сердечно-сосудистую недостаточность;

кашель, преимущественно сухой, коклюшеподобный с мокротой, иногда содержащий прожилки крови, удушающий, сопровождающийся болями в груди и горле;

цианоз, после нескольких приступов стойкий;

повышение температуры;

головная боль;

кровохарканье;

физикальные данные:

• в легких коробочный оттенок перкуторного звука, рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, иногда шум трения плевры,

  уменьшение сердечной тупости (относительной и абсолютной), второй тон на легочной артерии усилен,

  иногда небольшая гепатоспленомегалия;

рентгенологические данные: сетчатый рисунок легочных полей, вид «пче линых сот», корни расширены, эмфизема.

Дифференциация с заболеваниями ретикулярной ткани легкого (саркоидоз, болезнь Христиана - Шюллера, коллагеноз, милиарный туберкулез, идиопатический гемосидероз, пневмокониозы).

Лечение часто малоэффективно: ингаляция 1-2% раствора трипсина; кортикостероиды в больших дозах; оксигенотерапия (40-50% кислорода в смеси с воздухом); антибиотикотерапия для профилактики интеркуррентных заболеваний.

Идиопатический легочный гемосидероз

В легочной ткани происходит отложение гемосидерина, развитие фиброза. Сосудистое ложе малого круга суживается, образуется гипертония его и легочное сердце.

Симптомы:

периодические кризы с приступами одышки, резкой бледностью, нередко с иктеричностью и повышением температуры;

кашель, кровохарканье;

боли в груди, животе;

резкая анемия после кризов с тромбоцитозом, нормальной свертываемостью крови, непрямой билирубинемией;

наличие в мокроте макрофагов с гемосидерином;

рентгенологические исследования, нестойкие множественные крупные и мелкие очаги (следствие массивных кровоизлияний), позже уплотненные корни или фиброзные изменения;

прогрессирующий фиброз в легких и явления недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Лечение

Необходимо раннее распознавание для своевременной активной терапии: десенсибилизирующая терапия кортикостероидами - кортизоном или преднизолоном, вначале большими дозами; препараты кальция, витамины С, Р, комплекс В; противоанемическое лечение.

Врожденный стридор

Врожденный стридор выявляется с первых дней жизни, постепенно ослабевая к 6 месяцам или ½-2, реже к 3 годам. Причины его - аномалии развития строения гортани (деформация ее, мягкость надгортанника, сложенного трубой, отчего черпало-надгортанные складки сближаются, при вдохе присасываются к гортани и дают побочные звуковые явления). Возможно, указанное недоразвитие гортани связано с задержкой развития иннервации.

Симптомы:

характерный вдох, сопровождающийся особыми звуками, напоминающими клохтанье курицы, мурлыканье кошки или воркование голубицы;

уменьшение стридора во время сна, усиление при возбуждении ребенка, крике, плаче;

общее состояние не нарушено.

При остром респираторном заболевании врожденный стридор может усилиться и дыхание резко затрудняется.

Диагноз устанавливается по основным признакам: врожденный инспираторный шум, уменьшающийся во время сна, нарастающий при волнении ребенка, причем нормальный голос и хорошее самочувствие сохраняются. Распознавание может быть затруднено, если на врожденный стридор наслаиваются воспалительные явления гортани и трахеи. Опрос родителей помогает установить наличие стридора с первых дней жизни.

Врожденный стридор приходится дифференцировать:

с ларингоспазмом при спазмофилии, когда отмечается остановка дыхания. Явления спазмофилии начинаются не с рождения, а после 3 месяцев. Вне приступа, никаких побочных шумов при дыхании не наблюдается;

с увеличением зобной железы. В этом случае дыхание затруднено, сопровождается побочным шумом во время вдоха и выдоха. При отклонении головки назад шум усиливается. Перкуторно определяется тупость в верхней части грудины;

с опухолевидным туберкулезом бронхиальных лимфатических узлов, для которого характерна экспираторная одышка с усилением во сне, а также постоянный битональный или коклюшеподобный кашель.

Лечение врожденного стридора не требуется.

Одышка при тяжелой форме рахита

Тяжелая форма рахита с деформацией грудной клетки, кифосколиозом, мягкостью, податливостью ребер, гипотонией дыхательной мускулатуры и мышц живота, метеоризмом, высоко приподнятой диафрагмой вызывает:

нарушение нормального газообмена в легких с поверхностным, неправильным дыханием и возникновением плохо вентилируемых участков легких, закупорку слизью бронхиол с появлением ателектатических участков;

затруднение кровообращения в малом круге с застойными явлениями в легких;

частые затяжные бронхиты, предпневмоническое состояние;

постоянную одышку экспираторного характера («хроническая астма рахитика»).

создание правильного гигиенического режима;

правильный режим питания, витамины С и комплекса В;

противорахитическая терапия (ультрафиолетовое облучение) или курс витамина D2 с назначением позже рыбьего жира, препаратов кальция);

массаж, лечебная гимнастика.

Одышка невротической природы (проявление навязчивого синдрома)

Жалобы на одышку с ощущением «недостатка» воздуха «тяжелые вздохи» наблюдаются в школьном возрасте, реже, у детей 5-6 лет, болевших каким-либо острым респираторным или сердечно-сосудистым заболеванием с нестойкими явлениями дыхательной недостаточности. Никаких патологических отклонений со стороны легких и сердца у детей не обнаруживается. Этот навязчивый синдром с одышкой отмечается у детей с неустойчивой вегетативной нервной системой и связан с легким образованием условных рефлексов в таком возрасте, в особенности при неправильном поведении родителей.

основное - не фиксировать излишнего внимания на этих проявлениях;

занятия физкультурой (зарядка, спорт);

прием внутрь раствора глюкозы с бромистым натрием, аскорбиновой кислотой и витамина B.

Респираторные аффективные судороги

Рефлекторная инспираторная приостановка дыхания наблюдается при респираторных аффективных судорогах. Они сопровождаются асфиксией, аноксемией мозга, иногда с присоединением общих судорог. Бывают в раннем детском возрасте (с 6 месяцев до 3-4 лет). Поводом обычно служат различные эмоциональные моменты: гнев, испуг, насильственное кормление, неожиданное радостное возбуждение.

Симптомы:

ребенок «заходится» от крика;

начальный цианоз сменяется резким побледнением;

потеря сознания с прекращением дыхания и адинамией, иногда кратковременные (до V2 минуты) эпилептиформные общие судороги;

окончание припадка глубоким вдохом с возвращением сознания (иногда после тяжелых приступов ребенок засыпает);

различная частота припадков (несколько раз в день или повторение с большими интервалами);

нередко выявляется целевая установка припадков. Этим дети добиваются выполнения своих желаний, капризов.

Дифференциальный диагноз:

с аспирацией инородного тела. Основным отличием Decnupa торных аффективных судорог является повторяемость припадков;

с ларингоспазмом.

Следует отметить, что ларингоспазмом поражаются дети более раннего возраста. Всегда имеются признаки спазмофилии. Ларингоспазм начинается с характерного громкого (иногда стонущего) вдоха. Но если припадки респираторных аффективных судорог длятся больше 1 минуты и не каждый из них связан с аффектом, то вероятна другая этиология судорог: аномалии трахеи, сдавливание трахеи увеличенной зобной железой или крупными кровеносными сосудами при ненормальном расположении их.

Лечение

Если ребенок еще в сознании, применяют неприятные внешние раздражения (опрыскивают холодной водой, дают понюхать нашатырный спирт). В случае потери сознания следует применить искусственное дыхание. Для профилактики детям, страдающим респираторными аффективными судорогами, показан правильный режим с назначением препаратов кальция, брома, витамина В.

Спазмофилия (тетания) – болезненное состояние, при котором наблюдается повышенная нервно-мышечная возбудимость со склонностью к судорогам и спастическим проявлениям, обычно выявляется ранней весной в период с повышенной инсоляцией. Встречаясь изредка у взрослых, спазмофилия поражает преимущественно детей возрастом от 6 месяцев и до 3 лет, недоношенных и находящихся на искусственном и смешанном вскармливании. Спазмофилия возникает при дефиците кальция в организме ребенка и часто сочетается с рахитом.

Причины возникновения спазмофилии у детей

Спазмофилия развивается в результате недостатка кальция в крови вследствие приема высоких доз витамина D при лечении рахита либо при повышении инсоляции и избыточном образовании этого витамина в кожных покровах. Его гиперпродукция в организме оказывает негативное влияние на функции щитовидной железы, провоцирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их дальнейшее обратное всасывание (реабсорбцию) в почечных канальцах, что является причиной появления алкалоза. Активное отложение кальция в костях приводит к снижению его количества в крови – гипокальциемии, а также повышает нервно-мышечную возбудимость, приводящую к судорогам.

Симптомы спазмофилии скрытой формы

Заболевание может иметь скрытую (латентную) или явную форму. Скрытую форму спазмофилии у детей очень сложно определить – они фактически здоровы, у них констатируют нормальное физическое и психомоторное развитие, но при этом часто проявляются симптомы рахита. Существует ряд характерных для спазмофилии симптомов, подтверждающих ее латентную форму. Назовем некоторые из них:

• Симптом Хвостека. Характеризуется сокращением мимических мышц лица при легких постукиваниях по щеке между углом рта и ушной мочкой по стволу лицевого нерва;
• Cимптом Вейса. Характерен возникновением сокращения мышц лба и век при поколачивании перкуссионным молоточком в области края глазницы с наружной стороны;
• Cимптом Труссо. При интенсивном перетягивании плеча жгутом или манжеткой, в перетянутой руке происходит судорожное сокращение мышц кисти. Это приводит к положению кисти в виде «руки акушера». Судороги при спазмофилии предваряет чувство онемения и болезненности пальцев;
• Симптом Маслова. У детей, болеющих спазмофилией в отличие от здоровых, при уколе иглой в ногу наблюдается не только учащенное дыхание, а и апноэ (кратковременная остановка дыхания) регистрируемое пневмографом.

Скрытую форму спазмофилии у детей определяют довольно часто. Под влиянием определенных факторов, таких как испуг, рвота, резкая инсоляция, повышение температуры при инфекционном заболевании, она может перейти в явную форму. При выявлении спазмофилии лечение необходимо проводить незамедлительно.

Клиническая картина и симптомы спазмофилии явной формы

Явная форма спазмофилии у детей может быть выражена ларингоспазмом, карпопедальным спазмом, эклампсией либо их комбинацией:

• Ларингоспазм. Одна из наиболее часто встречающихся форм спазмофилии, называемая еще «родимчиком», характеризуется внезапным острым сужением голосовой щели, с ее возможным частичным или полным закрытием, возникающим при плаче или испуге. При умеренном проявлении ларингоспазма кожа ребенка бледнеет, выступает холодный пот, происходит изменение голоса при хриплом или звучном вдохе. Приступ может длиться до 2 минут, затем при восстановлении дыхания ребенок засыпает. При отсутствии адекватного лечения спазмофилии приступы могут повторяться, во время резко выраженного ларингоспазма иногда наблюдается полная остановка дыхания и потеря сознания, в наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход;
• Карпопедальный спазм. Симптомами спазмофилии при этой форме заболевания являются тонические судороги кистей, стоп и лица. У ребенка при этом наблюдаются согнутые в локтях руки, опущенные вниз кисти с характерным симптомом Труссо, согнутые ноги и стопы. Приступы спазмофилии могут длиться от нескольких минут до нескольких часов, при этом появляются реактивные отеки кисти и стопы, также возможны спазмы дыхательной мускулатуры несущие угрозу задержки и остановки дыхания и спазмы сердечной мышцы с возможной остановкой сердца;
• Эклампсия. Наиболее редкая и самая опасная форма спазмофилии, проявляющаяся приступами клонико-тонических судорог, распространяющихся на всю мускулатуру. При легком течение характерны судороги мышц лица, появление синюшности, прерывистое дыхание и оцепенение ребенка. Во время тяжелого протекания приступа спазмофилии происходят судороги всего тела, потеря сознания, прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация, приступ может продолжаться до 25 минут. В тяжелых случаях возможна остановка дыхания и сердца, наиболее часто эклампсия поражает детей первого года жизни.

Эти формы спазмофилии несут угрозу здоровью и жизни детей и требуют экстренной медицинской помощи для проведения безотлагательных реанимационных действий.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых людей встречается намного реже, чем у детей, ее могут вызвать следующие причины:

• Хирургические операции по удалению околощитовидных желез;
• Кровоизлияния;
• Опухоли, оказывающие негативное влияние на щитовидную железу.

При некоторых случаях возникновения спазмофилии у взрослых ее этиология остается неизвестной. К факторам, провоцирующим выявление заболевания в латентной форме, относится беременность, лактация, инфекционные заболевания, нервное перенапряжение. Для предотвращения приступов спазмофилии рекомендуется избегать стрессовых ситуаций, уметь контролировать дыхание и расслабляться, включать в рацион продукты, содержащие кальций, магний и фосфор.

Лечение спазмофилии

При диагностике спазмофилии у детей учитывается возраст ребенка, время года, наличие признаков рахита, при лабораторных исследованиях определяется симптомы гипокальциемии, гипофосфатемии, метаболического алкалоза.

При лечении спазмофилии купирование судорожного синдрома проводят при помощи противосудорожных препаратов – седуксена, реланиума, сульфата магния, гамма-аминомасляной кислоты. Для восстановления уровня кальция в крови и ликвидации алкалоза применяют 10% раствор глюконата кальция и 3-5% хлорида аммония. В дальнейшем проводится витаминная терапия, а после нормализации уровня кальция в крови назначаются лечебные дозы витамина D.

При развитии приступа ларингоспазма до приезда скорой помощи необходимо уложить больного на твердую поверхность, обеспечить покой и доступ воздуха, сбрызнуть лицо и тело холодной водой, нашатырным спиртом или другим средством вызвать раздражение слизистой носоглотки. Медики для купирования приступа спазмофилии вводят внутривенно раствор кальция и магния, а внутримышечно успокоительные препараты. При неэффективности проведенных мер и отсутствии дыхания необходима интубация трахеи, а также непрямой массаж сердца при его остановке.

Профилактика спазмофилии заключается в своевременной диагностике и адекватном лечении рахита.

Спазмофилия — это довольно опасная патология, которая сопровождается повышением возбудимости нервно-мышечных волокон. На сегодняшний день заболевание встречается крайне редко (статистические исследования это подтверждают). Но, учитывая тот факт, что недугу подвержены дети первых 2 лет жизни, с основной информацией о нарушении стоит ознакомиться каждому родителю.

Что представляет собой патология?

Спазмофилия — это редкое, но опасное состояние, которое сопровождается мышечными судорогами, вызванными повышением нервно-мышечной возбудимости. Патология связана с нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Кстати, провоцирует подобную болезнь избыток витамина Д в организме. Именно поэтому в современной медицине рахит и спазмофилия — тесно связанные между собой понятия.

На сегодняшний день обе патологии регистрируются очень редко. Тем не менее, вероятность их развития не исключена.

Спазмофилия: этиология и причины

Для начала стоит разобраться с факторами риска, способными спровоцировать заболевание. Спазмофилия — это болезнь, которой преимущественно подвержены дети в возрасте от трех месяцев до двух лет. Существует несколько причин развития патологии, с перечнем которых стоит ознакомиться:

• избыток в организме витамина Д, который чаще всего спровоцирован передозировкой препаратами, предназначенными для ;
• неправильное питание, при котором организм ребенка получает недостаточно полезных веществ (как правило, подобное наблюдается при искусственном вскармливании);
• чрезмерное воздействие солнца на кожу (как правило, в том случае, если облучение назначается в качестве терапии);
• недоношенные дети более склонны к подобного рода заболеваниям.

Крайне редко подобная патология развивается у детей постарше. Причины спазмофилии в данном случае следующие:

• кровоизлияния;
• тяжелые формы инфекционных заболеваний;
• опухоли, в том числе и те, которые негативно сказываются на работе щитовидной железы;
• хирургические вмешательство в зоне щитовидки;

Во взрослом возрасте нервно-мышечные спазмы развиваются на фоне сильных нервных перенапряжений, беременности.

Рахит у детей: симптомы и лечение

Как уже упоминалось, эти заболевания тесно связаны. Ведь оба зависят от уровня витамина Д в организме. Прежде чем рассматривать причины и симптомы спазмофилии, стоит ознакомиться с информацией о том, что представляет собой рахит у детей. Симптомы и лечение, причины и осложнения — эти вопросы интересуют многих родителей.

Данное заболевание развивается на фоне дефицитами витамина Д и других нарушений метаболизма. От патологии в первую очередь страдает нервная система и опорно-двигательный аппарат.

Недуг развивается в том случае, если вместе с пищей в организм попадает недостаточное количество витамина Д. Поскольку это вещество вырабатывается под воздействием ультрафиолетового излучения на кожу, то к факторам риска относят и недостаток солнечного воздействия. Иногда недуг развивается на фоне некоторых заболеваний, при которых процесс всасывания витамина Д в кишечнике нарушен.

Патология, как правило, развивается у маленьких детей. В первую очередь от нарушений метаболизма страдает нервная система. Ребенок постоянно плачет, плохо спит. К прочим симптомам можно отнести затылочное облысение и повышенную потливость.

Рахит сопровождается гипотонией мышц. Молочные зубы прорезываются позднее и в неправильном порядке. Родничок закрывается поздно. При отсутствии лечения страдает весь опорно-двигательный аппарат — наблюдается деформация костей таза, вдавливание или выпячивание грудины, череп приобретает кубическую форму.

Лечение сводится к устранению дефицита витамина Д. С этой целью малышам назначают соответствующие препараты, а также частые прогулки в солнечную погоду. Массаж, лечебная физкультура и физиопроцедуры помогают восстановить нормальную работу мышц. Если рахит был диагностирован вовремя, и ребенок получил необходимую помощь, то прогнозы вполне благоприятные.

Формы спазмофилии

Спазмофилия у детей может иметь две формы.

• Латентную (или скрытую). Данная форма патологии протекает практически незаметно. Ребенок выглядит вполне здоровым, хорошо ест и спит. Тем не менее можно заметить признаки гипервозбудимости — малыш бурно реагирует на любые раздражители, вздрагивает от звуков.
• Явную (манифестную). Форма недуга, для которой характерны явные симптомы и выраженные нарушения.

Какими симптомами сопровождается спазмофилия?

Что еще должны знать мамочки? На пример то, какими признаками характеризуется спазмофилия. Симптомы могут быть разными. Довольно часто у детей наблюдается ларингоспазм — это мощный и внезапный спазм мышц гортани. Как правило, приступ наступает во время плача и выглядит следующим образом:

• Дыхание частично перекрывается, в результате чего у ребенка прослушиваются свистящие вдохи. Кожа малыша бледнеет.
• В наиболее тяжелых случаях голосовая щель перекрывается полностью, в результате чего больной не может дышать. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, появляется холодный пот.
• Нередко ребенок теряет сознание. Апноэ может длиться несколько секунд, после чего происходит громкий вдох. Как правило, после приступа маленький пациент успокаивается. Приступы могут периодически повторяться.

Карпопедальный спазм и его особенности

Характерный признак спазмофилии — спазмы мышц стоп и кистей. Данное состояние сопровождается следующими признаками:

• стопы и кисти сводит причем спазм может длиться от 2 часов до нескольких дней;
• малыш тянет плечи к туловищу и максимально сгибает верхние конечности в суставах;
• пальцы ребенка зажаты в кулак;
• пальчики ног также поджимаются внутрь.

Конечно, постоянное напряжение мышц негативно сказывается на состоянии ребенка — он испытывает дискомфорт и боль, что приводит к проблемам со сном, постоянному плачу, повышенной возбудимости. Длительный спазм нередко сопровождается сильным отеком кисти или стопы.

Изолированные спазмы у ребенка

Спазмофилия у детей может сопровождается сильным сокращением практически любых мышц. Например, спазм мышц приводит к внезапному развитию косоглазия. Если напряжение охватывает гладкие мышцы внутренних органов, то в ребенка появляются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией.

Очень опасным являются спазм так называемых дыхательных мышц, так как это может привести к остановке дыхания. Изредка напряжение распространяется на миокард. Последствия в данном случае крайне опасны, ведь у малыша может развиться тахикардия, а иногда и вовсе остановка сердца.

Эклампсия: первые признаки

Наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия. Клиническая картина выглядит примерно следующим образом:

• Сначала появляются небольшие мышц, которые нетрудно заметить, так как на лице ребенка появляются нехарактерные мимические выражения.
• Быстро напряжение распространяется и на остальную мускулатуру — наблюдаются спазмы мышц конечностей.
• В дальнейшем появляются проблемы с дыханием, ларингоспазм. Кожа ребенка покрывается потом и приобретает бледный, иногда даже синюшный оттенок. Малыш теряет сознание. Наблюдается непроизвольное мочеиспускание или дефекация. На губах ребенка появляется пена.

Подобный приступ может длиться около нескольких часов. Ребенка обязательно нужно доставить в больницу, так как существует большой риск остановки сердца или дыхания.

Осложнения при заболевании

Спазмофилия — это опасный недуг, который ни в коем случае не стоит игнорировать. Патология сопровождается снижением уровня кальция в организме, что приводит к опасным осложнениям. Сильные судороги, нарушения дыхания, проблемы в работе сердечно-сосудистой системы вплоть до остановки сердца — все это несет угрозу для жизни ребенка.

К счастью, в большинстве случаев врачам удается вовремя диагностировать заболевание и предпринять необходимые меры — для ребенка прогноз благоприятный.

Диагностические процедуры

При наличии вышеперечисленных симптомов стоит немедленно показать ребенка врачу. Явная форма спазмофилии диагностируется легко — клиническая картина достаточно характерна. А вот при заболевания определить наличие нарушений не так уж и просто. Поэтому при физикальном осмотре врачи проводят некоторые тесты.

• Симптом Хвостека . Врач легонько поколачивает область между дугой скулы и уголком рта. При наличии спазмофилии лицо маленького пациента появляется гримаса, что связано со спамом мимической мускулатуры.
• Симптом Руссо . На среднюю часть плеча младенца накладывают эластичный жгут. Если спустя несколько минут появляется спазм предплечья, а затем зажимаются кисти, то это свидетельствует о предсудорожном состоянии.
• Симптом Люста . Молоточком или пальцем врач слегка поколачивает по голени (под головкой большеберцовой кости). При спазмофилии наблюдается подгибание пальцев ног и резкий отвод конечности.
• Симптом Маслова . Легкий укол в любой области на теле ребенка при наличии данного заболевания приводит к короткой задержке дыхания после вдоха.

Кроме того, обязательным является биохимический анализ крови — во время исследования обнаруживается дефицит кальция в организме ребенка.

Правила первой помощи при приступе у ребенка

Вне зависимости от формы и выраженности симптомов малыша необходимо срочно показать врачу. Тем не менее ребенку можно помочь.

Малыша рекомендуется положить на что-то твердое. Не стоит носить его на руках, прижимая к себе, так как это лишь перекрывает доступ к воздуху. Лучше снять стесняющую движения одежду и приоткрыть окно, обеспечив ребенку достаточное количество кислорода.

При потере сознания можно сбрызнуть лицо малыша прохладной водой. Если приступ сопровождается нарушением активности миокарда и дыхательных мышц, то рекомендуется провести массаж сердца или воспользоваться приемами искусственного дыхания.

Медикаментозное лечение недуга

Зачастую ребенка с подобным диагнозом госпитализируют. Какой терапии требует спазмофилия? Лечение включает в себя несколько этапов.

• В первую очередь малышу назначают противосудорожные средства, которые снимают мышечные спазмы, предупреждают появление проблем с дыханием и сердцем. Как правило, в данном случае используются такие препараты, как «Сульфат магния». «Реланиум», «Седуксен».
• Важно восстановить нормальный уровень кальция в организме. Поэтому ребенку назначают такие лекарства, как «Кальция хлорид», «Глюконат кальция», «Хлорид аммония».
• Пациентам иногда дают снотворные и успокоительные препараты.
• После того, как приступ удалось снять, ребенку назначают 5%- или 10%-ный раствор кальция хлорида. Терапия длится около 7-10 дней.
• Важным для выздоровления является и правильное питание. Если речь идет о грудничках, то в первые 8-12 часов после приступа рекомендуется чайная диета, после чего малыша снова переводят на грудное вскармливание. Рацион старшего ребенка нужно обогатить кислыми смесями, творогом, кефиром. Если речь идет о детях школьного возраста, то в их меню обязательно должны присутствовать каши, овощные пюре и фруктовые соки.

Существуют ли профилактические мероприятия?

Безусловно, намного проще предупредить развитие того или иного заболевания, чем потом пытаться от него избавиться. Профилактика спазмофилии включает в себя несколько моментов. Во-первых, необходимо более тщательно следить за питание, особенно если речь идет об искусственном вскармливании — родителям важно подобрать правильную молочную смесь.

Во-вторых, не стоит забывать о том, что недуг напрямую связан с избытком витамина Д в организме. Не стоит отказываются от профилактического приема данного средства. Ведь его дефицит приводит к развитию рахита. Но во время терапии важно придерживаться рекомендуемых дозировок.

Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

Ларингоспазм

Карпопедальный спазм

Спазмофилия – это рахитогенное состояние, которое определяется выраженной гипокальциемией и ее результатом – повышенной судорожной готовностью. Протекает латентно и лишь у предрасположенных к этому состоянию детей, например, маловесных, недоношенных, разворачивается в бурную клиническую картину. Встречаемость этого состояния колеблется в пределах 5% детей до двух лет.

Спазмофилию и рахит можно рассматривать как две фазы нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Другое название спазмофилии — это рахитическая тетания, иногда ее рассматривают как кальципенический вариант разгара рахита. Необходимость того, что бы профилактика спазмофилии была адекватной вытекает из того, что приступ судорог может привести к асфиксии.

Причины спазмофилии

Известна связь спазмофилии с течением рахита. Характерным для состояния спазмофилии является выраженная . Это состояние провоцируется, как ни парадоксально, началом лечения рахита «ударными дозами» витамина Д. В период разгара рахита снижены фосфор, цитраты, имеется , уровень кальция чаще нормальный или умеренно снижен. Как только начинают вводиться препараты витамина Д, без коррекции питания, ситуация резко меняется. Кальций из крови начинает уходить в костную ткань, поступление кальция извне не происходит, развивается гипокальциемия. Особенно резко падает ионизированный кальций.

Существует так называемый порог содержания кальция в крови ребенка, при переходе через который развивается судорожная активность. У грудного ребенка этот порог содержания общего кальция в крови составляет 1,75 ммоль/л, ионизированной его формы 0,85 ммоль/л.

Одновременно понижается и ряд других биохимических показателей. Падает уровень магния, хлоридов, натрия. Калий значительно возрастает, а он, как известно, является биологическим антагонистом кальция.

Об угнетении функции паращитовидных желез говорит снижение в крови паратиреоидного гормона (способствует резорбции костной ткани, т. е. выведению кальция в кровь, снижает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, что способствует уменьшению концентрации фосфора в плазме крови). Возрастает концентрация тиреокальцитонина, а он, как известно, тормозит всасывание кальция в тонком кишечнике и способствует его выведению с мочой. Такая гормональная ситуация вытекает из-за того, что витамин Д оказывает на паращитовидные железы антагонистическое влияние. А гомеостаз кальция и фосфора в плазме крови возможны лишь при нормальной работе этих небольших по величине желез. Вследствие этого кальций еще больше уходит в кости, усугубляя гипокальциемию.

Ацидоз, характерный для течения рахита, сменяется на .

Результатом этих особенностей обмена является повышение нервно-мышечной возбудимости и судороги при спазмофилии. Провоцирующими приступы судорог факторами, могут выступать высокая температура, рвота при отравлениях или кишечных заболеваниях, плач ребенка, сильный испуг, возможно, обычное беспокойство.

Спазмофилия чаще встречается в весенние месяцы, когда уровень солнечной радиации наиболее высок. В сочетании с приемом высоких доз препаратов витамина Д при недостаточном поступлении в организм кальция, также возможно развитие спазмофилии.

Симптомы и признаки спазмофилии

Диагностика спазмофилии должна быть проведена в случае, если у ребенка на фоне течения рахита, наблюдается тремор рук и подбородка, присутствует нарушение сна, срыгивание, немотивированное беспокойство, дисфункции кишечника, диспноэ (неравномерное дыхание). Вкупе с этим потливость, т. е. нарушения адекватного функционирования вегетативной нервной системы.

В первом полугодии жизни ребенка чаще встречается сочетание ларингоспазма с эклампсией, в то время как, во втором полугодии преобладает клиника карпопедального спазма.

Скрытая спазмофилия встречается значительно чаще, в большинстве случаев предшествует возникновению явной формы спазмофилии.

При возникновении приступа спазмофилии необходимо как можно раньше оказать неотложную помощь т. к. длительное пребывание в состоянии тетании может привести к печальным последствиям, как, например, повреждение высших нервных центров, задержке умственного развития ребенка. Возможен летальный исход, т.к. в состоянии тетании во время приступа пребывают мышцы сердца и диафрагмы. Причиной летального исхода может стать остановка сердечной деятельности или дыхания.

Диагностика спазмофилии заключается, в первую очередь, в исследовании биохимического анализа крови, а именно состава и соотношения микроэлементов. Гипокальциемия сочетается с гиперфосфатемией, снижен уровень магния, хлоридов, увеличено содержания калия. Несмотря на течение рахита, отмечается алкалоз. Во время диагностики важно учесть все факторы, имеющие отношение к постановке правильного диагноза. Это и возраст ребенка, и время года, клинические и рентгенологические симптомы.

Спазмофилию необходимо отличать от других состояний, сопровождающихся судорожной готовностью. Это такие заболевания, как истинный гипопаратиреоидизм, фебрильные судороги при постгипоксической энцефалопатии и аномалии конституции, тетания новорожденных, вторичная гипокальциемия при вскармливании ребенка коровьим молоком.

Тетания новорожденных отличается от спазмофилии тем, что ее развитие происходит сразу после рождения ребенка. Ее причины — это внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратиреоидным гормоном матери, а также избыток кальция в крови матери.

Вторичная гипокальциемия возникает при резком переводе ребенка с грудного молока на вскармливание коровьим молоком. Может быть, возникновение вторичной гипокальциемии при рвоте и жидком стуле, хронической почечной недостаточности, при ятрогенной тетании (неадекватное лечение бикарбонатом натрия при недостаточном введении препаратов кальция).

Также необходимо дифференцировать приступ ларингоспазма при спазмофилии от стенозирующего ларинготрахеита при котором стеноз развивается ночью на фоне или . Ларинготрахеит проявляется лающим кашлем, инспираторной одышкой, часто повышением температуры тела, афонией.

Приступ эклампсии при спазмофилии необходимо разделять с эпилепсией. Помогают биохимический анализ крови (гипокальциемия, алкалоз), анамнез по которому можно определить дефекты вскармливания, ухода, профилактики гиповитаминоза Д, а также развитие рахита.

Формы спазмофилии

Если профилактика спазмофилии была неадекватной, то развивается одна из форм спазмофилии. Выделяют следующие формы: явная и скрытая.

Явная спазмофилия по своим проявлениям подразделяется на: ларингоспазм; эклампсию; карпопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия включает в себя следующие симптомы: Люста; Хвостека; симптом Маслова; симптом Труссо; симптом Эрба.

Диагноз может звучать так: спазмофилия, явная форма, эклампсия, карпопедальный спазм. Или так: спазмофилия, скрытая форма.

О скрытой спазмофилии можно судить по наличию ряда феноменов, говорящих о склонности к возникновению приступов судорог. Феномен, описанный Масловым, заключается в том, что у ребенка с высокой судорожной готовностью может возникнуть остановка дыхания как ответ на незначительный укол. Остановка дыхания происходит на вдохе и длится несколько секунд. Феномен Труссо – при сдавливании жгутом плечевого нерва у двуглавой мышцы в течение трех минут, спастическое сведение пальцев кисти приводит их в положение «руки акушера».

Феномен Хвостека — если провести диагностическое постукивание между скуловой дугой и углом рта происходит сокращение мышц носа, рта, века.

Симптом Люста — отведение стопы кнаружи и ее сгибание с тыльной стороны при поколачивании малоберцового нерва у места его выхода.

Симптом Эрба — при раздражении мышцы гальваническим током силой 1–2 мА при норме, составляющей 5 мА, происходит сокращение мышц.

Явная спазмофилия проявляется тоническими и тонико-клоническими судорогами в виде карпопедального спазма, эклампсии.

Описать карпопедальный спазм можно как периодически возникающее тоническое сокращение мышц конечностей, преимущественно кистей и стоп. Кисть занимает положение «руки акушера» (безымянный палец и мизинец согнуты, а большой, указательный и средний пальцы выпрямлены) пальцы могут быть также согнуты в кулак. Руки опущены вниз и согнуты в локтях. Коленный и тазобедренный суставы в сгибательном положении, свод стопы принимает положение подошвенного сгибания. Возможен тризм жевательной мускулатуры. Приступ очень болезненный. Состояние может не прекращаться до нескольких дней. Приступ, затянувшийся до нескольких дней, осложняется отеком тыла стопы и кисти. Возникнуть карпопедальный спазм может при переодевании ребенка, это самый распространенный провоцирующий фактор.

Эклампсия наиболее неблагоприятная форма спазмофилии. В приступ судорог вовлекаются все группы мышц. Начинается с подергивания мимических мышц лица, мышц глаза, угла рта. Затем подергивания распространяются на мышцы конечностей. В процесс вовлекается дыхательная мускулатура, ритм дыхания нарушается. Из-за спазма жевательной мускулатуры у больного начинает выделяться пенистая мокрота. Выступает холодный пот. Не исключено непроизвольное опорожнение кишечника и мочевого пузыря. Кожа лица синеет, сознание затуманено. Возможна остановка работы дыхательной и сердечной мускулатуры. По длительности приступ эклампсии не уступает приступу карпопедального спазма и составляет от нескольких часов до нескольких дней. Возможно, возникновение лихорадки.

Ларингоспазм – это внезапное сужение голосовой щели при плаче, испуге, беспокойстве ребенка. Ребенок испуган, ловит воздух ртом. Вдох затрудняется и становится хриплым. На коже выступает холодный пот, она становится бледной, цианотичной. Заканчивается приступ через несколько секунд шумным вдохом и восстановлением дыхания, ребенок засыпает. Возникает приступ чаще днем, может повториться неоднократно. Обычно заканчивается благоприятно. В тяжелых случаях может развиться асфиксия.

Лечение спазмофилии

При наличии признаков спазмофилии ребенка необходимо госпитализировать. В лечении этого состояния должны участвовать педиатр и детский невропатолог.

Гипокальциемические судороги при спазмофилии требуют оказания неотложных мероприятий. Вводятся противосудорожные препараты Седуксен 0,1 мл/кг в/в или в/м (ГОМК 100 мг/кг) или Сульфат магния 0,2 мл/кг. Магния сульфат вводится раствор кальция хлорида или кальция глюконата 1 миллилитр на килограмм массы тела внутривенно. Перед введением Кальция хлорид (глюконат) разводят 5% раствором глюкозы не менее чем в два раза.

Седуксен оказывает незамедлительный эффект, хотя длительность его кратковременна и составляет 30 минут. Возможно повторное введение препарата в вену, мышцу или перорально.

Действие ГОМК после введения отмечается на 3–10 минуте при внутривенном введении и на 10-20 минуте при внутримышечном введении. Длится действие полтора – два часа.

Если имеются признаки скрытой спазмофилии, то предпочтительней парентеральное или введение с помощью электрофореза препаратов кальция.

Как неотложные мероприятия при ларингоспазме можно рассматривать воздействие сильными раздражителями на кожу и слизистые оболочки ребенка, например, поднесение к носовым ходам ватки смоченной нашатырным спиртом, укол, обливание холодной водой.

При необходимости проводится искусственная вентиляция легких. Для борьбы с гипоксией используют масочный 40% кислород.

После купирования неотложного состояния приступают к патогенетическому лечению. Необходимо как можно быстрее определить показатели кальция в крови. После чего внутривенно вводят 10% р-р хлорида или глюконата кальция: детям до шести месяцев по 0,05 мл, детям до одного года по 0,5–1 мл, до трех лет по 1–2 мл. Далее, дети получают глюконат или хлорид кальция через рот по 1 ч. ложке 3 р. в день желательно через 40 минут после приема пищи. Курс приема препаратов кальция составляет семь – десять дней.

Помимо препаратов кальция через рот дети получают раствор хлористого аммония по одной чайной ложке 4 – 6 раз/сут. Прием хлористого аммония можно сочетать с приемом цитратной смеси (лимонная кислота + натрия цитрат) по 5 миллилитров 3 р./день в виде 10% р-ра. Курс приема составляет десять — четырнадцать дней. При определении длительности приема препаратов опираются на тяжесть состояния.

Необходимо также отрегулировать вскармливание ребенка. На период судорог назначается обильное питье в виде некрепкого чая, соков. Это, так называемая, голодно-чайная пауза. Далее, в питании необходимо ограничить коровье молоко т.к. оно чрезвычайно богато фосфатами, заменить его можно кисломолочными смесями, увеличить объем овощных блюд.

В послеприступный период спазмофилии прием препаратов не заканчивается. На срок шесть месяцев, возможно, до одного года, назначение лекарственных средств из группы барбитуратов, например, Люминал в возрастной дозировке. Кроме этого, продолжается коррекция признаков .

Необходим также контроль биохимических показателей крови и профилактическое повторение курсов приема препаратов кальция.

Профилактика спазмофилии может быть первичной и вторичной. Адекватное лечение рахита и ранняя его диагностика — это меры первичной профилактики. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития состояния явной спазмофилии, заключается в раннем выявлении ее скрытой формы.

Прогноз при спазмофилии благоприятный для жизни, за исключением редких случаев асфиксии, приводящей к смерти ребенка. Последствиями перенесенной длительной эклампсии, возможно, отставание ребенка в психическом развитии.

На втором – третьем году жизни ребенка обмен кальция и фосфора приобретает стабильный характер и патологический процесс полностью ликвидируется.

Спазмофилия — какой врач поможет ? При наличии или только подозрении на развитие спазмофилии следует обратиться за консультацией и назначением лечения к таким врачам как педиатр, детский невропатолог.