Спазмофилии (детская тетания). Спазмофилия у детей

– заболевание детей раннего возраста, характеризующееся нарушением минерального обмена, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к спастическим и судорожным состояниям. Латентная спазмофилия проявляется сокращением мускулатуры лица, кисти («рука акушера»), кратковременной остановкой дыхания в ответ на провокацию; явная спазмофилия протекает в форме ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии. Диагноз спазмофилии подтверждается наличием гипокальциемии, гиперфосфатемии, связи с рахитом. Лечение спазмофилии включает помощь при общих судорогах и ларингоспазме, назначение препаратов кальция, адекватную терапию рахита.

Общие сведения

Спазмофилия (детская тетания) - кальциопеническое состояние, сопровождающееся спастическим состоянием мышц лица, гортани, конечностей, общими клоническими или тоническими судорогами. Спазмофилия выявляется преимущественно в возрасте от 3-х месяцев до 2-х лет, т. е. в том же возрастном диапазоне, что и рахит , с которым детская тетания имеет этиологическую и патогенетическую связь. Еще несколько лет назад спазмофилия в педиатрии была довольно распространенным явлением, однако снижение частоты тяжелых форм рахита привело к уменьшению числа случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5 - 4 % детей, страдающих рахитом; несколько чаще у мальчиков.

Клинические проявления спазмофилии в форме ларингоспазма или общих судорог с потерей сознания и остановкой дыхания требуют от любого медицинского специалиста и родителей умения и готовности оказать ребенку неотложную помощь. Длительное тетаноидное состояние может вызвать повреждение ЦНС, последующую задержку психического развития ребенка, в тяжелых случаях – летальный исход.

Причины спазмофилиии

Спазмофилия представляет собой специфическое расстройство кальциево-фосфорного обмена, сопровождающего течение среднетяжелого или тяжелого рахита. Патогенез спазмофилии характеризуется снижением концентрации общего и ионизированного кальция крови на фоне гиперфосфатемии и алкалоза. Повышению уровня неорганического фосфора в крови может способствовать кормление ребенка коровьим молоком с высокой концентрацией фосфора и недостаточная экскреция избытка фосфора почками; гипопаратиреоз . Кроме кальциево-фосфорного обмена, при спазмофилии отмечаются гипонатриемия, гипохлоремия, гипомагниемия и гиперкалиемия.

Клиника спазмофилии обычно развивается в начале весны с наступлением солнечной погоды. Интенсивное УФ-воздействие на кожу ребенка вызывает резкое увеличение в крови концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что сопровождается подавлением функции паращитовидных желез, изменением pH крови, гиперфосфатемией, усиленным отложением кальция в костях и критическим падением его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Гипокальциемия обусловливает повышенную нервно-мышечную возбудимость и судорожную готовность. В этих условиях любые раздражители (испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, интеркуррентные инфекции и пр.) могут спровоцировать у ребенка судорожный приступ.

Замечено, что у детей, получающих грудное вскармливание, практически никогда не развивается спазмофилия. В группу риска входят недоношенные , дети, находящиеся на искусственном вскармливании, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

Классификация спазмофилиии

В зависимости от клинического течения различают латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы спазмофилии, при этом не исключается переход скрытой тетании в явную.

Латентная спазмофилия выявляется исключительно при специальном обследовании с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы (Хвостека, Эрба, Труссо, Люста, Маслова).

Манифестная спазмофилия может протекать в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Симптомы спазмофилиии

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию , плохой сон, эмоциональную лабильность , повышенную тревожность , пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека (верхний и нижний) - подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо - сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• феномен Маслова – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше . В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» - I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Диагностика спазмофилиии

При явной форме спазмофилии диагностика не составляет труда. Учитывается наличие клинических и рентгенологических признаков рахита, жалоб на мышечные спазмы и судороги. Для выявления латентной спазмофилии проводятся соответствующие механические или кожно-гальванические пробы для оценки нервно-мышечной возбудимости. Обследование ребенка со спазмофилией проводится педиатром и детским неврологом .

Диагноз спазмофилии подтверждается биохимическим анализом крови, выявляющим гипокальциемию, гиперфосфатемию и другой электролитный дисбаланс; исследованием КОС крови (алкалоз).

Дифференциальную диагностику спазмофилии необходимо проводить с другими гипокальциемическими состояниями, судорожным синдромом , истинным гипопаратиреозом, эпилепсией , ложным крупом , врожденным стридором , коклюшем и т. д.

Лечение спазмофилии

Приступ ларингоспазма или эклампсии требует оказания неотложной помощи ребенку, а при остановке дыхания и сердечной деятельности – проведения реанимационных мероприятий. Для восстановления спонтанного дыхания при ларингоспазме может быть эффективно обрызгивание лица ребенка холодной водой, встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При неэффективности проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца , обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама внутримышечно, внутривенно или в корень языка, оксибутирата натрия внутримышечно, фенобарбитала внутрь или ректально в свечах, хлоралгидрата в клизме и т. д.). Также показано в/в введение 10% р-ра глюконата кальция и 25% р-ра сульфата магния в/м.

При подтвержденном диагнозе спазмофилии устраивается водная пауза на 8-12 часов, затем вплоть до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии грудные дети переводятся на естественное или смешанное вскармливание; более старшим детям назначается углеводистая диета (овощные пюре, фруктовые соки, чай с сухариками, каши и пр.).

Для ликвидации гипокальциемии внутрь назначается глюконат кальция. После нормализации уровня кальция крови и исчезновения признаков спазмофилии продолжают противорахитическую терапию. В восстановительном периоде показаны гимнастика, общий массаж , длительные прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Выявление и своевременное устранение скрытой тетании позволяет избежать клинической манифестации спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и адекватной коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В исключительно редких случаях, при отсутствии своевременной неотложной помощи может наступить гибель ребенка вследствие асфиксии и остановки сердца.

В основных своих положениях первичная профилактика спазмофилии повторяет профилактику рахита. Большую роль в профилактических мероприятиях играет грудное вскармливание. Вторичное предупреждение спазмофилии заключается в лечении латентной формы тетании, контроле уровня кальция крови, профилактическом приеме препаратов кальция, проведении противосудорожной терапии в течение 6 месяцев после приступа судорог.

Спазмофилия у детей

Смазмофилией называется патологическое состояние, которое характеризуют повышенная нервная мышечная возбудимость и частые клонические судороги. Болезнь может появиться у ребенка в возрасте от трех месяцев до двух лет. По статистике чаще болеют мальчики. После года заболевание проявляется в виде спазмов отдельных групп мышц. Чаще они возникают рацеей весной или в конце зимы. Причиной является нарушение обмена фосфора и кальция, в результате которого снижается уровень кальция в крови. Нахождение малыша долгое время под воздействием солнечных лучей тоже может быть одной из причин. Нарушение работы паращитовидных желез приводит к снижению кальция и его активного выделения с мочой, что тоже приводит к спазмофилии. Негативным фактором является и снижение содержания натрия, магния, хлоридов, витаминов В6 и В1.

Спазмофилия может протекать в латентной, явной форме и или скрытой форме. Латентная переходит в явную, когда у малыша развивается рахит на фоне дефицита витамина D. Скрытая форма выражается тревожным сном, повышенной потливостью, пугливостью и беспокойством.

Симптомами заболевания являются: ларингоспазм, тетания и эклампсические судороги. При ларингоспазме резко возникает судорога голосовой щели, похожая на петушиный крик. Затем появляется одышка и стенотическое дыхание. Может произойти остановка дыхания при наличии резкого побледнения, цианоза губ или застывания с запрокинутой головой. В конце приступа ребенок делает два-четыре поверхностных свистящих вдоха, а потом дыхание нормализуется. Бывает, что приступ приводит к летальному исходу. Тетания проявляется, как спазм от трех часов до нескольких дней. Судороги вызывают сильные боли. Могут отекать стопы. Эклампсические судороги проявляются подергиванием лицевых мышц, а также мышц шеи, ноги или руки. Ребенок может потерять сознание, у него краснеет лицо, появляется тахикардия, учащается дыхание. Может возникнуть рвота, непроизвольное мочеиспускание, дефекация, выделение пены изо рта.

Для диагностики заболевания используют различные методики - Труссо, Люста, Хвостека, Маслова. Они основаны на выявлении степени нервной возбудимости.

В случае, когда ребенок во время приступа теряет сознание, необходимы срочные реанимационные меры. Проводится ингаляция легких, делается искусственное дыхание. Вводятся противосудорожные лекарственные препараты. Используется также забор спинномозговой жидкости. В большинстве случаев своевременного лечения заболевании я прогноз благоприятный. При тяжелой патологии очень важно не только лечения, но и профилактика последующих приступов. Когда малышу исполнится три года, для ликвидации патологического процесса проводят мероприятия по стабилизации фосфора и кальция в крови.

Если спазмофилией страдает грудничок, то после полугода необходимо вводить в рацион фруктовые и овощные блюда. Малышу, находящемуся на искусственном вскармливании нужно сократить количества молока, заменив его овощами и фруктами. Грудничок должен находится в спокойной обстановке и чаще гулять на свежем воздухе.

Спазмофилия у взрослых

Спазмофилия у взрослых встречается реже, чем у детей. В ряде случаев природа заболевания остается не известной. Ряд симптомов может наблюдаться как у детей, так и взрослых. Это зябкость, мурашки по телу. Чаще это происходит во время засыпания. Согласно проведенным исследованиям французских ученых установлено, что спазмофилией чаще болеют женщины, у которых ест недостаток кальция. К основным провоцирующим факторам относятся:

• период беременности и лактации;
• наличие инфекционных заболеваний;
• нервное перенапряжение

Вызвать заболевание могут причины:

• хирургическое удаление околощитовидных желез;
• опухоли;
• кровоизлияния.

Спазмофилия формы

В зависимости от клинической картины различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) форму. Не исключается переход скрытой формы в явную. Латентная форма выявляется только путем проведения специального обследования с использованием кожных и механических проб. Манифестная форма протекает как ларингоспазм, приступы эклампсии или кардопедальный спазм.

Скрытая спазмофилия

Течение скрытой спазмофилии всегда сопровождается явной формой и может длиться несколько месяцев. Признаками является потливость, повышенная утомляемость, тахикардия, нарушения ос стороны желудочно-кишечного тракта. Форма характерна определенными симптомами:

1. Симптом Хвостека. При поколачивании молоточком по скуловой дуге наблюдается подергивание уголка рта или глаза.
2. Симптом Эбра. При раздражении током срединного нерва локтевого сгиба, сгибаются пальцы на руке.
3. Симптом Люста. Поколачивание молоточком в области малоберцовой кости приводит к тому, что отводится в сторону стопа и сгибается подошва ноги.
4. Симптом Труссо. При сдавливании плечевого нервного пучка сокращаются мышцы кисти рук.
5. Феномен Маслова. Укол может привести к остановке дыхания.

Явная спазмофилия

Одним из проявлений явной спазмофилии является ларингоспазм. В тяжелых случаях это может привести к потере сознания. Другим проявлением является тоническая судорога кистей и стоп, которая может затянуться на сутки. Это может привести к отеку тыльной поверхности стоп и кистей. Возможно возникновение глазных спазмов, переходящих в косоглазие. Спазмы дыхательной мускулатуры несут угрозу остановки сердца. Самым тяжелым проявлением являются клонико – тонические судороги. Приступ сопровождается нарушением дыхания и сознания.

Спазмофилия симптомы

Основными симптомами заболевания являются:

• судороги, в том числе и всего тела с потерей сознания;
• подергивания мышц в руках и ногах;
• спазмы стоп и кистей;
• ларингоспазм;
• чрезмерная нервная возбудимость;
• повышенная нервная возбудимость и потоотделение;
• учащенное сердцебиение.

Причины спазмофилии

Основной причиной заболевания является недостаток витамина D,особенно в осенний период, когда он в избытке находится в кожном покрове. Это приводит к ухудшению работы паращитовидных желез. В крови снижается уровень кальция, большая его часть находится в костях. Это приводит к напряжению мышц и к судорогам. Еще одной причиной является длительное пребывание на солнце.

Спазмофилия диагностика

Диагностика заболевания включает лабораторную пробу Сулковича, исследования на содержание уровня кальция и фосфора в крови. Проводится исследование алкалоз (КОС) на установление кислотно-щелочного равновесия, а также делают электрокардиограмму на предмет гипокальцемии и рентгенографию. При первых подозрениях на болезнь необходимо обратиться к врачу.

Спазмофилия неотложная помощь

Неотложной помощью при судорожных приступах, ларингоспазме, обмороке является устранение гипоксии. Для этого проводится искусственное дыхание, ингаляции кислородом и введение лекарственных препаратов. Судорожный приступ у ребенка может снять и в домашних условиях. Ребенку нужно высунуть язык и вызвать раздражение стенки зева и корня языка. До первого вдоха делайте искусственное дыхание, сбрызгивайте на кожу холодную воду, похлопывайте по ягодицам. Обеспечьте приток свежего воздуха. В ходе мероприятий определяется уровень кальция в крови и если необходимо, используют 10% раствор глюконата или хлорида натрия

Лечение спазмофилии

Заболевания нужно начинать своевременно, так как выявленные нарушения могут остаться на всю жизнь. Лечение включает несколько основных направлений:

• мероприятия в период припадка;
• меры профилактики для снижения возбудимости и припадков.

В домашней аптечке всегда должен быть хлоралгидрат. Его можно использовать в клизме виде 2% раствора. Можно использовать и 10 % раствор уретана. Растворы при температуре 36° С вводят в прямую кишку. Действие наступает примерно через тридцать минут. Для снятия судороги используют также 10% раствор магнезии , который вводится внутримышечно из расчета один миллилитр на килограмм веса. В промежутках между приступами проводят лечение против рахита. Повторные приступы могут возникать на фоне инфекционных заболеваний, высокой температуры тела и расстройствах желудочно-кишечного тракта. При высокой температуре назначают жаропонижающие препараты и используют прохладное обертывание. Надежным средством является в больших дозах, которые постепенно снижают. Особое значение имеет правильная диета. Она должна в большей степени состоять из молочных продуктов, а также фруктов и овощей.

Спазмофилия уход

Уход за больным спазмофилией предполагает четкое соблюдение режима дня. Необходимы сеансы массажа и гимнастика. Домашняя обстановка должна быть спокойной и уравновешенной, без стрессов и волнений. Частое пребывание на свежем воздухе успокаивает нервную систему.

Профилактика спазмофилии

Профилактикой спазмофилии у новорожденных является грудной вскармливание. Соблюдение гигиенических норм в уходе за ребенком и в содержании жилого помещения является важным условием. С ранних лет необходимо проводить мероприятия по закаливанию организма и беречься от простудных заболеваний. Необходимо контролировать содержание уровня кальция в крови, принимать профилактические препараты в течение полугода после приступа. Основные положения профилактики включают профилактические меры по лечению рахита. Назначается рыбий жир с двух месяцев от половины чайной ложки в день. Витамин D используют с четырех-пяти недель в количестве от 1500 до 2000 единиц.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клонико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез спазмофилии . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина спазмофилии . Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - "рука акушера"), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя). Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедапьным спазмом ("рука акушера" и эквиноварусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз спазмофилия ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз

Лечение спазмофилии . При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела. При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция - 0,3-0,5 мл/кг. При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствор - 0,1 мл/кг в/м), ГОМК (20% раствор - 0,5 мл/кг) в/в, сульфат магния (25% раствор - 0,2 мл/кг в/м); одновременно вводят 10% раствор хлорида кальция в/в. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3- 4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение (см. Рахит).

Прогноз при своевременном лечении спазмофилии - благоприятный.

Спазмофилия у детей: симптомы и лечение.

Спазмофилия – заболевание детей раннего возраста, характеризующееся склонностью к тоническим и клинико-тоническим судорогам вследствие гипокальциемии.

Этиология и патогенез . Содержание кальция в сыворотке крови при рахите снижается в начальной фазе, при обострении и в результате терапии. В связи с падением уровня кальция значительно повышается возбудимость нервной системы, вплоть до судорожного синдрома. При недостаточной или избыточной лечебной дозе витамина D или при повышенной инсоляции в весенние месяцы в кости поступает больше кальция, чем всасывается в кишечнике. Всасывание кальция нарушается также при расстройствах пищеварения и кишечных инфекциях.

Клиническая картина .

Латентная спазмофилия выявляется при исследовании симптомов Хвостека (постукивание пальцем в месте выхода п. facialis на скуловой дуге и в углу нижней челюсти вызывает быстрое сокращение лицевой мускулатуры), Труссо (сдавливание плеча манжеткой тонометра или пальцами вызывает спазм мускулатуры кисти - «рука акушера»), перонеального и ульнарного феноменов (отведение стопы при поколачивании в области головки малоберцовой кости, сгибание пальцев рук при постукивании в области наружного мыщелка локтя).

Манифестная спазмофилия проявляется генерализованными тоническими и клоническими судорогами, карпопедальным спазмом («рука акушера» и эквино-варусное положение стопы), иногда ларингоспазмом приступообразно в виде легкого сужения голосовой щели или кратковременного, но полного ее закрытия.

Диагноз ставят на основании наличия у ребенка признаков рахита и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости, а также выявления гипокальциемии, алколоза.

Дифференциальный диагноз проводят с гипопаратиреозом, почечной остеодистрофией, эпилепсией.

Лечение .

При ларингоспазме эффективен свежий воздух, обрызгивание холодной водой, пары нашатырного спирта, похлопывания по телу, изменения положения тела.

При латентной форме после определения уровня кальция медленно в/в вводят 10% раствор глюконата или хлорида кальция из расчёта 0,3-0,5 мл/кг.

При клонических судорогах вводят седуксен (0,5% раствора 0,1 мл/кг массы тела внутримышечно), ГОМК 20% раствор из расчёта 0,5 мл/кг массы тела внутривенно, сульфата магния 25% раствор - 0,2 мл/кг внутримышечно.

Одновременно внутривенно вводят 10% раствор хлорида кальция. Затем назначают 10% раствор хлорида кальция по 1 чайной или десертной ложке или глюконат кальция по 2-3 г 3-4 раза в день. Через 2-3 дня приема препаратов кальция назначают противорахитичесткое лечение.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика спазмофилии проводится так же, как и при рахите.

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия – болезнь раннего детского возраста, которая при своевременном лечении имеет благоприятный прогноз. Заболевание стремительно развивается в результате гипокальцемии (недостатка Ca в организме), при этом в крови увеличивается содержание витамина D.

Быстрому развитию спазмофилии у детей способствуют нарушения в работе паращитовидных желез , снижение уровня всасывания кальция в кишечнике или же повышенный уровень выделения Ca вместе с мочой. Частые судороги спровоцированы недостатком уровня Mg, Na, хлоридов, витаминов группы В в крови. При выявлении малейших симптомов спазмофилии необходимо срочно обратиться к детскому неврологу . На ранней стадии лекарственная терапия позволяет ликвидировать симптоматику и оградить малыша от негативных последствий в будущем. К сожалению, позднее выявление спазмофилии провоцирует серьезные осложнения для всего организма и ухудшение качества жизни ребенка. Лечение спазмофилии предполагает срочную госпитализацию пациента.

Причины

Основными причинами спазмофилии являются следующие факторы:

• переизбыток витамина D (на фоне передозировки препарата в процессе лечения или , в результате длительного нахождения на солнце);
• нерациональное питание ;
• замена грудного вскармливания искусственными смесями ;
• кормление грудного малыша коровьим мороком;
• различные болезни почек , которые вызывают проблемы при переработке минералов, связанные с большими отложениями кальция в моче;
• преждевременное рождение (на сроке беременности от 33 недель);
• неблагоприятные санитарно-гигиенические условия быта.

Приступы судорог при спазмофилии, как правило, могут быть спровоцированы стрессом, громкими звуками, ярким светом и т.д.

Классификация

Спазмофилия может протекать в двух формах: латентной (скрытой) и явной.

Латентная форма предполагает отсутствие яркой симптоматики. Первые признаки спазмофилии могут быть заметны лишь при тщательном диагностировании опытным неврологом. В явную форму болезнь переходит под воздействием сопутствующих факторов, среди которых стрессы, перенапряжение, инфекционное поражение органов и систем организма. Средняя продолжительность спазмофилии в латентной форме – от 2 до 6 месяцев . При отсутствии диагностики и лечения недуг переходит в явную форму.

При явной форме спазмофилии наблюдается спастика голосовой щели, на фоне чего у ребенка грубеет голос, он с трудом произносит звуки, нарушается процесс гуления, наблюдается задержка речевого развития. Также часто возникают приступы спазмов , кисти и стопы находятся в сведенном, подогнутом виде, руки сведены к грудной клетке. Спазмы могут продолжаться в течение нескольких минут или часов. Также при такой форме отмечается частое дыхание и сердцебиение, иногда – длительные задержки в дыхании (апноэ). В тяжелых случаях спазмофилии наблюдаются судорожные припадки, сопровождающиеся эклампсией и потерей сознания. Иногда сразу же после припадка ребенок засыпает, но мышечные спазмы сохраняются. В таких случаях необходима срочная госпитализация с последующим наблюдением у невролога.

Симптомы

Основными признаками заболевания являются:

• спазмы мышц различных групп;
• подогнутые пальчики ног книзу;
• «скручивание» кистей;
• подергивания конечностей;
• неправильное формирование кисти и пальцев на руках;
• хриплый голос, частое дыхание;
• повышенное выделение пота;
• у детей;
• повышенная нервно-мышечная возбудимость;
• снижение концентрации внимания;
• нарушения скелета (искривление позвоночника, выраженные лобные доли, О-образные или Х-образные ножки, изогнутая грудная клетка);
• нарушение процесса пищеварения;
• плохой сон;
• подергивание мимической мускулатуры;
• общий цианоз;
• повышенная болевая чувствительность.

Диагностика

Для диагностики заболевания проводятся следующие манипуляции:

• осмотр невролога;
• осмотр детского педиатра;
• кожно-гальванические пробы;
• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• механические пробы.

Диагностику спазмофилии обязаны проводить специалисты в области детской педиатрии и неврологии. На основании результатов исследований может быть рекомендована оптимальная терапия и профилактика рецидива приступов судорог.

Лечение

У детей лечение спазмофилии должно проводиться исключительно под контролем доктора . В большинстве случаев актуальна терапия в условиях стационара с последовательным наблюдением пациента.

Основные методы консервативной терапии:

• внутривенное введение растворов магния, кальция;
• прием седативных препаратов;
• диетотерапия (грудным детям назначается «чайная диета» в течение 6-12 часов, на протяжении которых они поятся некрепким чаем в ограниченных количествах, затем вводится грудное молоко, кисломолочная продукция; взрослым детям назначаются фрукты и овощи в виде пюре, витамины);
• введение раствора хлоралгидрата (внутримышечно или через клизму).

После окончания курса назначаются профилактические мероприятия против , включающие массаж, гимнастику и частые прогулки на свежем воздухе.

Срочная помощь при возникновении приступа судорог предполагает:

• укладывание ребенка на плоскую жесткую горизонтальную поверхность (пол, кушетку, стол);
• освобождение грудной клетки от одежды;
• обеспечение прямого притока свежего воздуха;
• введение в горло трубки для дыхания;
• смачивание лица холодной водой;
• непрямой массаж сердца;
• срочное введение противосудорожных лекарств.

Профилактика заболевания

Профилактика спазмофилии включает ряд мер. Прежде всего, необходимо комплексное, регулярное питание , включающее употребление молока , кисломолочных продуктов, творога, овощей, мяса с сохранением грудного вскармливания. Если такая возможность отсутствует, назначаются смеси с оптимальным содержанием кальция, магния, фосфора. Также детям при спазмофилии показан профилактический прием витамина D в первый год жизни (по 1 капле в день), при этом в летний и весенний периоды рекомендуется прекратить прием этого витамина, чтобы избежать передозировки. Необходимо постоянно контролировать уровень кальция в крови , своевременно принимать препараты кальция. Хороший эффект также оказывают частые прогулки на свежем воздухе и лечебно-профилактический массаж. В качестве профилактики спазмофилии дети первого года жизни должны ежемесячно проходить обследования у педиатра; минимум 1 раз в квартал - у невролога.

Прогноз

Если у ребенка была проведена своевременная диагностика, оказано комплексное лечение, то прогноз при спазмофилии положительный . Очень важно вовремя оказать помощь при судорожном синдроме, скорректировать электролитные нарушения в организме, наладить правильное и регулярное питание. В случае отсутствия помощи, особенно при приступах судорог, возможна смерть ребенка в результате остановки сердца или асфиксии . Лечение спазмофилии должен назначать исключительно опытный невролог, как и профилактику данного недуга после выздоровления.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter