Системная красная волчанка: симптомы, лечение, прогноз для жизни. Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото)

4866 0

Лекарственная волчанка встречается примерно в 10 раз реже, чем cистемная красная волчанка (СКВ) . В последнее время список препаратов, способных вызвать волчаночный синдром, значительно расширился. К ним относятся в первую очередь антигипертензивные (гидралазин, метилдопа); антиаритмические (новокаинамид); противосудорожные (дифенин, гидантоин) и другие средства: изониазид, аминазин, метилтиоурацил, оксодолин (хлорталидон), диуретин, D-пеницилламин, сульфаниламиды, пенициллин, тетрациклин, оральные контрацептивы.

Мы наблюдали тяжелый нефротический синдром с развитием полисистемной СКВ, потребовавшей многолетнего лечения кортикостероидами, после введения больному билитраста. Поэтому следует тщательно собирать анамнез перед назначением лечения.

Механизм развития лекарственной волчанки может быть обусловлен изменением иммунного статуса или аллергической реакцией. Положительный антинуклеарный фактор выявляют при лекарственной волчанке, вызванной препаратами первых трех групп, перечисленных выше. Частота обнаружения антинуклеарного фактора при лекарственной волчанке выше, чем при истинной СКВ. Гидралазин и новокаинамид особенно способны индуцировать появление в крови антинуклеарных, антилимфоцитарных, антиэритроцитарных антител. Сами по себе эти антитела безвредны и исчезают при прекращении приема препарата.

Иногда они персистируют в крови несколько месяцев, не вызывая никаких клинических симптомов. При развитии. аутоиммунного процесса у небольшого процента больных, имеющих генетическую предрасположенность, развивается волчаночный синдром . В клинической картине преобладают полисерозит, легочная симптоматика. Наблюдаются кожный синдром, лимфаденопатия, гепатомегалия, полиартрит. В крови - гипергаммаглобулинемия, лейкопения, антинуклеарный фактор, LE-клетки; тест на антитела к нативной ДНК обычно отрицательный, уровень комплемента нормальный.

Могут выявляться антитела к односпиральной ДНК, антитела к ядерному гистону. Отсутствие комплементфиксирующих антител отчасти объясняет редкость вовлечения в процесс почек. Хотя поражение почек и ЦНС наблюдается редко, однако может развиться при длительном и настойчивом применении перечисленных выше препаратов. Иногда все нарушения исчезают вскоре после отмены препарата, вызвавшего болезнь, но в ряде случаев приходится назначать кортикостероиды, порой достаточно длительно. Описаны на фоне применения гидралазина тяжелые случаи волчанки с тампонадой сердца вследствие перикардита, потребовавшего лечения в течение многих лет.

Лечение

В начале заболевания иногда трудно предсказать его исход, и только большой клинический опыт, наблюдение значительного числа больных позволяют определить некоторые прогностические признаки, выбрать правильный метод лечения, чтобы не только помочь больному, но и не нанести ему вреда так называемой агрессивной терапией, К сожалению, все применяемые при СКВ препараты оказывают то или иное побочное действие, причем чем сильнее препарат, тем больше опасность такого действия. Этим еще более подчеркивается важность определения активности болезни, тяжести состояния больного, поражения жизненно важных органов и систем.

Основными препаратами для лечения больных СКВ остаются кортикостероиды, цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил, делагил). В последнее время получили признание методы так называемого механического очищения крови: плазмообмен, лимфаферез, иммуносорбция. В нашей стране чаще применяют гемосорбцию - фильтрацию крови через активированный уголь. В качестве дополнительного средства используют нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) .

При лечении больных cистемной красной волчанкой необходимы индивидуальный подход в выборе терапии (поскольку вариантов болезни так много, что можно говорить о своеобразном течении СКВ у каждого больного и индивидуальном ответе на лечение) и налаживание контакта с больными, так как лечить их надо в течение всей жизни, определяя после подавления острой фазы в стационаре комплекс реабилитационных мероприятий, а затем комплекс мер профилактики обострении и прогрессирования болезни.

Необходимо обучить (воспитать) больного, убедить его в необходимости длительного лечения, соблюдения рекомендованных правил лечения и поведения, научить распознавать как можно раньше признаки побочных действий лекарств или обострения болезни. При хорошем контакте с больным, полном доверии и взаимопонимании решаются многие вопросы психогигиены, нередко возникающие у больных СКВ, как и у всех длительно болеющих.

Кортикостероиды

При тяжелой органной патологии ежедневная доза кортикостероидов должна быть не менее 1 мг/кг массы тела с очень постепенным переходом к поддерживающей дозе. Анализ наших данных, полученных при лечении более чем 600 больных СКВ с достоверно установленным диагнозом, наблюдавшихся в Институте ревматологии РАМН от 3 до 20 лет, показал, что 35% больных получали ежедневную дозу преднизолона не менее 1 мг/кг. Если доза была меньше указанной, проводилась сочетанная терапия с цитостатическими иммунодепрессантами.

Большинство больных получали кортикостероиды в поддерживающих дозах непрерывно более 10 лет. Больные с люпус-нефритом или волчанкой ЦНС получали ежедневно по 50-80 мг преднизолона (или эквивалентно другого кортикостероидного препарата) в течение 1-2 мес с постепенным снижением на протяжении года этой дозы до поддерживающей (10-7,5 мг), которую большинство больных принимали в течение 5-20 лет.

Наши наблюдения показали, что у ряда больных с кожносуставным синдромом без тяжелых висцеральных проявлений к хинолиновым препаратам и НПВП приходилось добавлять кортикостероиды в дозе 0,5 мг/(кг сут) и проводить длительное поддерживающее лечение (5-10 мг в день) из-за упорного распространения кожного процесса, частых обострении артрита, экссудативного полисерозита, миокардита, которые наступали при попытке отменить даже такую поддерживающую дозу, как 5 мг препарата в день.

Хотя оценка эффективности кортикостероидов при СКВ никогда не проводилась в контролируемых испытаниях в сравнении с плацебо, тем не менее всеми ревматологами признается их высокая эффективность при тяжелой органной патологии. Так, L. Wagner и J. Fries в 1978 г. опубликовали данные 200 ревматологов и нефрологов США, наблюдавших 1900 больных cистемной красной волчанкой. При активном нефрите у 90% больных ежедневная доза кортикостероидов была не менее 1 мг/кг. При поражении ЦНС все больные получали кортикостероиды в дозе не менее 1 мг/кг в день.

Авторы подчеркивают необходимость длительного лечения тяжелобольных СКВ, постепенного снижения дозы, что согласуется и с данными нашего многолетнего наблюдения. Так, общепринятой является тактика перехода от 60 мг преднизолона в день к ежедневной дозе 35 мг в течение 3 мес, а к 15 мг - лишь еще через 6 мес. По существу на протяжении многих лет дозу препарата (как первоначальную, так и поддерживающую) подбирали эмпирически.

Установлены, конечно, определенные положения о дозах в соответствии со степенью активности болезни и определенной висцеральной патологией. У большинства больных отмечается улучшение при применении адекватной терапии. Совершенно очевидно, что в некоторых случаях улучшение отмечается лишь при ежедневной дозе преднизолона 120 мг в течение нескольких недель, в других случаях - более 200 мг в день.

В последние годы появились сообщения об эффективном внутривенном применении сверхвысоких доз метилпреднизолона (1000 мг/сут) в течение короткого периода (3-5 дней). Такие ударные дозы метилпреднизолона (пульс-терапия) вначале применяли только при реанимации и отторжении почечного трансплантата. В 1975 г. нам пришлось применить внутривенно ударные дозы преднизолона (1500-800 мг в день) в течение 14 дней у больной СКВ хронического течения в связи с обострением болезни, развившимся после кесарева сечения. Обострение сопровождалось надпочечниковой недостаточностью и падением АД, которое удалось стабилизировать только с помощью пульс-терапии с последующим пероральным применением препарата по 40 мг в день в течение 1 мес.

О пульс-терапии у больных с люпус-нефритом одними из первых сообщили Е. Cathcart и соавт. в 1976 г., применившие внутривенно по 1000 мг метилпреднизолона в течение 3 дней у 7 больных и отметившие улучшение функции почек, снижение уровня сывороточного креатинина, уменьшение протеинурии.

В последующем появились сообщения ряда авторов, касающиеся в основном применения пульс-терапии при люпус-нефрите. По мнению всех авторов, сверхвысокие дозы метилпреднизолона при внутривенном кратковременном введении быстро улучшают функцию почки при люпус-нефрите в случаях с недавно развившейся почечной недостаточностью. Пульс-терапию стали применять и у других больных cистемной красной волчанкой без поражения почек, но в период кризовых состояний, когда вся предшествующая терапия была неэффективной.

К настоящему времени в Институте ревматологии РАМН имеется опыт внутривенного применения 6-метилпреднизолона у 120 больных СКВ, из них большинство с активным люпус-нефритом. Ближайшие хорошие результаты были у 87% больных. Анализ отдаленных результатов через 18-60 мес показал, что в дальнейшем сохраняется ремиссия у 70% больных, из них у 28% отмечено полное исчезновение признаков нефрита.

Механизм действия ударных доз метилпреднизолона при внутривенном введении еще полностью не раскрыт, но имеющиеся данные свидетельствуют о значительном иммуносупрессивном действии уже в первые сутки. Короткий курс внутривенного введения метилпреднизолона вызывает значительное и длительное снижение уровня IgG в сыворотке крови из-за усиления катаболизма и уменьшения его синтеза.

Полагают, что ударные дозы метилпреднизолона приостанавливают образование иммунных комплексов и вызывают изменение их массы путем вмешательства в синтез антител к ДНК, что в свою очередь ведет к перераспределению отложения иммунных комплексов и выходу их из субэндотелиальных слоев базальной мембраны. Не исключено и блокирование повреждающего действия лимфотоксинов.

С учетом способности пульс-терапии быстро приостановить аутоиммунный процесс на определенный срок следует пересмотреть положение о применении этого метода лишь в период, когда уже не помогает другая терапия. В настоящее время выделена определенная категория больных (молодой возраст, быстропрогрессирующий люпус-нефрит, высокая иммунологическая активность), у которых этот вид терапии должен быть использован в начале заболевания, поскольку при раннем подавлении активности болезни, возможно, в дальнейшем и не понадобится длительная терапия большими дозами кортикостероидов, чреватая тяжелыми осложнениями.

Большое число осложнений кортикостероидной терапии при длительном применении, особенно таких, как спондилопатия и аваскулярные некрозы, вынудило искать дополнительные методы лечения, пути уменьшения доз и курса лечения кортикостероидами.

Цитостатические иммунодепрессанты

Тем не менее многолетнее наблюдение позволило разработать определенные показания к применению этих препаратов. Показаниями к включению их в комплексное лечение больных cистемной красной волчанкой являются: 1) активный волчаночный нефрит; 2) высокая общая активность болезни и резистентность к кортикостероидам или появление побочных реакций этих препаратов уже на первых этапах лечения (особенно явлений гиперкортицизма у подростков, развивающихся уже при небольших дозах преднизолона); 3) необходимость уменьшить поддерживающую дозу преднизолона, если она превышает 15-20 мг/сут.

Существуют различные схемы комбинированного лечения: азатиоприн и циклофосфамид внутрь в среднем в дозе 2-2,5 мг/ (кг сут), хлорбутин по 0,2-0,4 мг/(кг сут) в сочетании с низкими (25 мг) и средними (40 мг) дозами преднизолона. В последние годы стали применять одновременно несколько цитостатиков: азатиоприн + циклофосфамид (1 мг/кг в день внутрь) в сочетании с низкими дозами преднизолона; комбинация азатиоприна внутрь с внутривенным введением циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес). При таком комбинированном лечении отмечено замедление прогрессирования люпус-нефрита.

В последние годы предложены методы только внутривенного введения циклофосфана (по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела 1 раз в месяц в первые полгода, затем по 1000 мг на 1 м 3 поверхности тела каждые 3 мес в течение 1,5 лет) на фоне низких доз преднизолона.

Сравнение эффективности азатиоприна и циклофосфамида в контролируемых испытаниях двойным слепым методом показало, что циклофосфамид более эффективен в снижении протеинурии, уменьшении изменений мочевого осадка, синтеза антител к ДНК. В нашем сравнительном изучении (двойной слепой метод) трех препаратов - азатиоприна, циклофосфамида и хлорамбуцила - было отмечено, что хлорамбуцил близок по действию на «почечные» показатели циклофосфамиду. Выявлено также отчетливое действие хлорамбуцила на суставной синдром, в то время как азатиоприн оказался наиболее эффективным при диффузном поражении кожи.

Эффективность цитостатиков при СКВ подтверждается фактом подавления выраженной иммунологической активности. J. Hayslett и соавт. (1979) отметили значительное уменьшение воспалительных явлений в биоптате почки у 7 больных с тяжелым диффузным пролиферативным нефритом. При сочетанием лечении кортикостероидами и азатиоприном С. К. Соловьев и соавт. (1981) обнаружили изменение состава депозитов в дермоэпидермальном соединении при динамическом иммунофлюоресцентном исследовании биоптата кожи: под влиянием цитостатиков у больных активным люпус-нефритом исчезло свечение IgG.

Введение в комплекс лечения цитостатиков позволяет подавить активность болезни при меньших дозах кортикостероидов у больных с высокой активностью СКВ. Увеличилась и выживаемость больных люпус-нефритом. По данным И. Е. Тареевой и Т. Н. Янушкевич (1985), 10-летняя выживаемость наблюдается у 76% больных при комбинированном лечении и у 58% больных, леченных одним преднизолоном.

При индивидуальном подборе доз, регулярном наблюдении можно значительно снизить число побочных реакций и осложнений. Такие грозные осложнения, как злокачественные опухоли типа ретикулосарком, лимфом, лейкозы, геморрагический цистит и карцинома мочевого пузыря, чрезвычайно редки. Из 200 больных, получивших цитостатики в Институте ревматологии РАМН и наблюдавшихся от 5 до 15 лет, у одного больного отмечено развитие ретикулосаркомы желудка, что не превышает частоту появления опухолей у больных с аутоиммунными заболеваниями, не леченных цитостатиками.

Постоянный комитет Европейской антиревматической лиги, изучивший результаты применения цитостатических иммунодепрессантов у 1375 больных с различными аутоиммунными заболеваниями, не зарегистрировал пока большей частоты появления у них злокачественных новообразований по сравнению с группой, в которой не применялись эти препараты. Агранулоцитоз нами наблюдался у двух больных. Он купировался увеличением дозы кортикостероидов. Присоединение вторичной инфекции, в том числе вирусной (herpeszoster ), встречалось не чаще, чем в группе леченных только преднизолоном.

Тем не менее с учетом возможности осложнений цитостатической терапии необходимы строгое обоснование применения этих сильнодействующих препаратов, тщательное наблюдение за больными, обследование их каждую неделю с момента назначения лечения. Оценка отдаленных результатов показывает, что при соблюдении методики лечения число осложнений невелико, не отмечается и вредного воздействия терапии на последующее поколение. По нашим данным, 15 детей, родившихся у больных cистемной красной волчанкой, леченных цитостатиками, здоровые (срок наблюдения за ними более 12 лет).

Плазмаферез, гемосорбция

Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципитинов, различных антител и др. Полагают, что механическое очищение помогает на некоторое время разгрузить систему мононуклеаров, стимулируя таким образом эндогенный фагоцитоз новых комплексов, что в итоге уменьшает степень органных повреждений.

Не исключено, что при гемосорбции происходит не просто связывание сывороточных иммуноглобулинов, но и изменение их состава, что ведет к уменьшению массы иммунных комплексов и облегчает процесс их удаления из кровяного русла. Возможно, при прохождении крови через сорбент иммунные комплексы меняют свой заряд, что объясняет выраженное улучшение, наблюдаемое у больных с поражениями почек даже при неизменном уровне иммунных комплексов в крови. Известно, что лишь положительно заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране клубочков почки.

Обобщение опыта использования плазмафереза и гемосорбции показывает целесообразность включения этих методов в комплексное лечение больных СКВ с торпидным течением болезни и резистентностью к предшествующей терапии. Под влиянием процедур (3-8 на курс лечения) отмечается значительное улучшение общего самочувствия больных (нередко не коррелирующее со снижением уровня циркулирующих иммунных комплексов и антител к ДНК), уменьшение признаков активности болезни, в том числе нефрита с сохранением функции почек, исчезновение выраженных кожных изменений и отчетливое ускорение заживления трофических язв конечностей. Как плазмаферез, так и гемосорбции проводят на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.

Хотя еще и нет достаточных данных, полученных в контрольных исследованиях и при определении выживаемости больных, леченных с использованием плазмафереза или гемосорбции, применение этих методов открывает новые возможности снижения высокой активности болезни и предупреждения ее прогрессирования в результате воздействия на иммунопатологический процесс.

Из других методов так называемой агрессивной терапии, применяемых при тяжелых формах cистемной красной волчанки, следует упомянуть о локальном рентгеновском облучении над и поддиафрагмальных лимфатических узлов (на курс до 4000 рад). Это позволяет уменьшить чрезвычайно высокую активность болезни, что не достижимо при использовании других методов лечения. Этот метод находится в стадии разработки.

Иммуномодулирующие препараты - левамизол, френтизол - не получили широкого применения при СКВ, хотя имеются отдельные сообщения об эффекте, получаемом при включении этих препаратов в терапию кортикостероидами и цитостатиками при рефракторных к обычным методам лечения формах болезни или при присоединении вторичной инфекции. Большинство авторов сообщают о большом числе серьезных осложнений почти у 50% больных, леченных левамизолом. При более чем 20-летнем наблюдении больных СКВ мы использовали левамизол в единичных случаях и всегда отмечали серьезные осложнения. В контролируемом испытании левамизола при cистемной красной волчанке не выявлено его эффективности. Видимо, целесообразно присоединение левамизола при выраженной бактериальной инфекции.

Аминохинолиновые производные и нестероидные противовоспалительные средства служат основными препаратами в лечении больных СКВ без тяжелых висцеральных проявлений и в период снижения доз кортикостероидов и цитостатиков для поддержания ремиссии. Наше многолетнее наблюдение показало, что риск развития офтальмологических осложнений значительно преувеличен. Это подчеркнуто и J. Famaey (1982), отмечающего, что осложнения развиваются лишь при дозе, значительно превышающей оптимальную суточную. В то же время длительное применение этих препаратов в комплексном лечении больных СКВ весьма эффективно.

Из аминохинолиновых препаратов обычно используют делагил (0,25-0,5 г/сут) и плаквенил (0,2-0,4 г/сут). Из нестероидных противовоспалительных препаратов чаще применяют индометацин в качестве дополнительного препарата при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях, а также вольтарен, ортофен.

Лечение больных СКВ с поражением ЦНС

В случаях, когда нейропсихические расстройства возникают на фоне приема кортикостероидов и трудно установить, вызваны ли они преднизолоном или активной cистемной красной волчанки, повышение дозы преднизолона более безопасно, чем ее снижение. Если при повышении дозы нарастает психоневрологическая симптоматика, доза всегда может быть уменьшена. Из цитостатиков наиболее эффективен циклофосфамид, особенно внутривенное его введение в виде пульс-терапии. Нередко при остром психозе наряду с преднизолоном приходится применять нейролептики, транквилизаторы, антидепрессанты для купирования психоза.

При назначении противосудорожных средств важно помнить, что антиконвульсанты ускоряют метаболизм кортикостероидов, что может потребовать увеличения дозы последних. При хорее не доказана эффективность преднизолона, известны случаи спонтанного ее купирования. В последнее время для лечения хореи стали применять антикоагулянты. В наиболее тяжелых ситуациях, связанных с поражением ЦНС, проводят пульс-терапию и плазмаферез.

Эффективна также массивная внутривенная терапия метилпреднизолоном (по 500 мт ежедневно в течение 4 дней) при цереброваскулите с начальными признаками комы. Однако известно о трех случаях появления признаков поражения нервной системы после пульс-терапии у больных с ранее интактной ЦНС. Причиной такого осложнения могут быть резкое водно-электролитное нарушение в ЦНС, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера, выведения иммунных комплексов через ретикулоэндотелиальную систему.

С улучшением прогноза СКВ в целом на фоне адекватного лечения снизилась и летальность при поражении ЦНС. Тем не менее разработка адекватных лечебных и реабилитационных мероприятий при поражении ЦНС нуждается в продолжении исследований в этой области.

Кортикостероиды и цитостатики в различных схемах и комбинациях остаются и сейчас основой лечения волчаночного нефрита.

Многолетний опыт двух центров (Институт ревматологии РАМН, ММА им. И. М. Сеченова) позволил разработать тактику лечения больных волчаночным нефритом в зависимости от активности и клинической формы нефрита.

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, когда наблюдаются бурный нефротический синдром, высокая гипертензия и почечная недостаточность уже на ранней стадии болезни, могут избирательно использоваться следующие схемы:

1) пульс-терапия метилпреднизолоном + циклофосфаном ежемесячно 3-6 раз, в промежутках - преднизолон 40 мг в день со снижением дозы к 6-му месяцу до 30-20 мг/сут и в следующие 6 мес - до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут, которую следует принимать в течение 2-3 лет, а иногда пожизненно. Поддерживающая терапия обязательна при использовании любой из схем лечения, проводимого в стационаре, и обычно включает, помимо кортикостероидов и цитостатиков, аминохинолиновые препараты (1-2 таблетки в день плаквенила или делагила), гипотензивные, мочегонные средства, ангиопротекторы, дезагреганты, которые следует принимать в течение 6-12 мес (при необходимости курсы повторяют);

2) преднизолон 50-60 мг/сут + циклофосфамид 100- 150 мг/сут в течение 2 мес в сочетании с гепарином по 5000 ЕД 4 раза в сутки в течение 3-4 нед и курантилом 600-700 мг в день. Затем суточные дозы преднизолона снижают до 40-30 мг, циклофосфамида до 100-50 мг и проводят лечение еще 2-3 мес, после чего назначают поддерживающую терапию в дозах, указанных выше (см. пункт 1).

Обе схемы лечения следует проводить на фоне плазмафереза или гемосорбции (назначаемых один раз в 2-3 нед, всего 6-8 процедур), гипотензивных и диуретических средств. При упорных отеках, можно прибегнуть к ультрафильтрации плазмы, в случае нарастания почечной недостаточности целесообразны 1-2 курса гемодиализа.

При нефротическом синдроме можно выбрать одну из следующих трех схем:

1) преднизолон 50-60 мг в день 6-8 нед с последующим снижением дозы до 30 мг в течение 6 мес и до 15 мг в течение следующих 6 мес;

2) преднизолон 40-50 мг + циклофосфамид или азатиоприн по 100-150 мг в день 8-12 нед, в последующем темп уменьшения дозы преднизолона тот же, а цитостатики продолжают назначать по 50-100 мг/сут б-12 мес;

3) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом либо интермиттирующая схема: пульс-терапия метилпреднизолоном - гемосорбция или плазмаферез - пульс-терапия циклофосфамидом с последующим лечением преднизолоном внутрь по 40 мг в день 4-6 нед и далее переход на поддерживающую дозу в течение б-12 мес.

Сохраняет свое значение симптоматическая терапия.

При активном нефрите с выраженным мочевым синдромом (протеинурия 2 г/сут, эритроцитурия 20- 30 в поле зрения, но АД и функция почек существенно не изменены) схемы лечения могут быть следующие:

1) преднизолон 50-60 мг 4-6 нед + аминохинолиновые препараты + симптоматические средства;

2) преднизолон 50 мг + циклофосфамид 100 мг в день в течение 8-10 нед, затем темп снижения доз этих препаратов и поддерживающую терапию проводят как указано выше;

3) возможна пульс-терапия метилпреднизолоном, комбинированная с циклофосфамидом (3-дневный курс по 1000 мг метилпреднизолона каждый день и 1000 мг циклофосфамида - один день), в последующем - преднизолон по 40 мг б-8 нед, затем в течение б мес снижение дозы до 20 мг/сут. Далее в течение многих месяцев поддерживающая терапия по описанным выше принципам.

В целом активная терапия больных люпус-нефритом должна проводиться не менее 2-3 мес. После стихания обострения длительно назначают поддерживающую терапию малыми дозами преднизолона (не менее 2 лет после обострения), цитостатиками (не менее 6 мес), аминохинолиновыми препаратами, иногда метиндолом, курантилом, гипотёнзивными, седативными средствами. Все больные с волчаночным нефритом должны проходить регулярные осмотры не реже 1 раза в 3 мес с оценкой клинической и иммунологической активности, определением почечной функции, протеинурии, мочевого осадка.

При лечении больных терминальным волчаночным нефритом, нефросклерозом применяют гемодиализ и трансплантацию почек, которые позволяют значительно увеличить продолжительность жизни. Трансплантация почек проводится больным СКВ с развернутой картиной уремии. Активность cистемной красной волчанки к этому времени обычно полностью стихает, поэтому опасения перед обострением СКВ с развитием волчаночного нефрита в трансплантате следует считать не совсем обоснованными.

Перспективы лечения больных СКВ , несомненно, за биологическими методами воздействия. В этом отношении большие возможности представляют применение антиидиотипических моноклональных антител. Пока только в эксперименте показано, что повторное применение полученных с помощью гибридомной техники сингенных моноклональных IgG-антител к ДНК отдалило развитие спонтанного гломерулонефрита у гибридов новозеландских мышей путем подавления синтеза особоповреждающих IgG-антител к ДНК, несущих на себе катионный заряд и являющихся нефритогенными.

В настоящее время вновь поставлен вопрос о диетическом режиме при cистемной красной волчанке, так как имеются данные о влиянии определенных пищевых веществ на механизм развития воспаления, например на концентрацию предшественников медиаторов воспаления в клеточных мембранах, усиление или снижение ответа лимфоцитов, концентрацию эндорфинов и другие интимные метаболические механизмы. В эксперименте получены данные об увеличении продолжительности жизни гибридов новозеландских мышей даже при снижении общего количества пищи в рационе и тем более при увеличении до 25% содержания в пище эйкозопентановой кислоты - представителя ненасыщенных жирных кислот.

Пониженное содержание в пище линолевой кислоты ведет к снижению синтеза простагландинов и лейкотриенов, оказывающих провоспалительное действие. В свою очередь при увеличении содержания в пище ненасыщенных кислот уменьшается интенсивность процессов воспаления и фиброзообразования. Зная влияние диеты с определенным содержанием жирных кислот на различные проявления болезни в эксперименте, можно подойти к изучению действия диетических режимов и на развитие патологического при аутоиммунных заболеваниях у людей.

Терапевтические программы при основных клинических вариантах системной красной волчанки проводится на фоне кортикостероидов и цитостатиков, назначаемых внутрь, симптоматических средств, включающих гипотензивные препараты, ангиопротекторы, дезагреганты и др. Таким образом, хотя проблему лечения СКВ нельзя считать полностью решенной, современные методы терапии дают возможность достигнуть значительного улучшения у большинства больных, сохранить их трудоспособность и вернуть к нормальному образу жизни.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр , что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты , пневмониты .

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию . Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии , на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли , суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом .

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога . Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии , синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея , психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией , лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких , при подозрении на плеврит -

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта. Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

– тяжёлое заболевание, во время которого иммунная система человека воспринимает клетки собственного организма как чужеродные. Эта болезнь страшна своими осложнениями. От заболевания страдают практически все органы, но сильнее всего опорно-двигательный аппарат и почки (волчаночные артриты и нефриты).

Причины возникновения системной красной волчанки

История названия этой болезни уходит в те времена, когда нападения волков на людей не были редкими, особенно на извозчиков и ямщиков. При этом хищник стремился укусить за незащищённую часть тела, чаще всего за лицо – нос, щёки. Как известно, одним из ярких симптомов болезни является так называемая волчаночная бабочка – яркие розовые пятна, которые поражают кожу лица.

Специалисты пришли к выводу, что более предрасположены к этому аутоиммунному заболеванию женщины: 85 — 90% случаев заболевания отмечаются именно у прекрасного пола. Чаще всего волчанка даёт о себе знать в возрастном интервале от 14 до 25 лет.

Почему возникает системная красная волчанка, до сих пор до конца непонятно. Но некоторые закономерности ученым обнаружить всё-таки удалось.

• Установлено, что чаще заболевают люди, которые по разным причинам вынуждены много времени проводить в неблагоприятных температурных условиях (холод, жара).
• Наследственность не является причиной болезни, но ученые предполагают, что родственники заболевшего находятся в зоне риска.
• Некоторые исследования показывают, что системная красная волчанка – это ответ иммунитета на многочисленные раздражения (инфекции, микроорганизмы, вирусы). Таким образом, сбои в работе иммунитета возникают не случайно, а при постоянном отрицательном воздействии на организм. В итоге начинают страдать собственные клетки и ткани организма.
• Есть предположение, что к возникновению заболевания могут привести некоторые химические соединения.

Существуют факторы, которые могут спровоцировать обострение уже возникшего заболевания:

• Алкоголь и курение – пагубно влияют на весь организм в целом и на сердечно-сосудистую систему в частности, а она и так страдает от волчанки.
• Приём препаратов, содержащих большие дозы половых гормонов, может вызвать у женщин обострение заболевания.

Системная красная волчанка – механизм развития заболевания

Механизм развития заболевания до конца всё ещё не изучен. Трудно поверить, что иммунная система, которая должна защищать наше тело, начинает его атаковать. По мнению учёных, заболевание возникает, когда регуляторная функция организма даёт сбой, в результате которого некоторые виды лимфоцитов становятся чрезмерно активными и способствуют образованию иммунных комплексов (больших белковых молекул).

Иммунные комплексы начинают распространяться по организму, проникая в различные органы и мелкие сосуды, поэтому болезнь и называется системной .

Эти молекулы прикрепляются к тканям, после чего начинается высвобождение из них агрессивных ферментов . Находясь в норме, эти вещества заключены в микрокапсулы и не опасны. Но свободные, некапсулированные ферменты начинают разрушать здоровые ткани организма. С этим процессом связано появление многочисленных симптомов.

Основные симптомы системной красной волчанки

Вредные иммунные комплексы с током крови распространяются по всему организму, поэтому поражённым может оказаться любой орган. Однако первые появившиеся симптомы человек никак не связывает с таким серьёзным заболеванием, как системная красная волчанка , поскольку они характерны для многих болезней. Итак, сначала появляются следующие признаки:

• беспричинное повышение температуры;
• озноб и мышечные боли, быстрая утомляемость;
• слабость, частые головные боли.

Позже появляются и другие симптомы, связанные с поражением того или иного органа или системы.

• Одним из явных симптомов волчанки считается так называемая волчаночная бабочка – появление сыпи и гиперемия (переполнение кровью сосудов) в области скул и носа. На самом деле этот признак заболевания проявляется лишь у 45-50% заболевших;
• сыпь может возникать на других участках тела: руки, живот;
• ещё одним симптомом может быть частичное выпадение волос;
• язвенное поражение слизистых оболочек;
• появление трофических язв.

Поражения опорно-двигательного аппарата

Страдает гораздо чаще других тканей при этом расстройстве. Большинство больных жалуется на следующие симптомы.

• Болезненные ощущения в суставах. Отметим, что чаще всего заболевание поражает наиболее мелкие . Бывают поражения парных симметричных суставов.
• Волчаночные артриты, несмотря на схожесть с отличаются от него тем, что не вызывают разрушение костной ткани .
• Примерно у 1 из 5 пациентов развивается деформация поражённого сустава. Такая патология носит необратимый характер и лечится только хирургически.
• У сильного пола при системной волчанке чаще всего происходит воспаление в крестцово-подвздошном суставе. Болевой синдром возникает в области копчика и крестца. Боли могут носить как постоянный характер, так и временный (после физических нагрузок).

Поражения сердечно-сосудистой системы

Примерно у половины заболевших при анализе крови обнаруживается анемия, а также лейкопения и тромбоцитопения . Иногда к этому приводит медикаментозное лечение болезни.

• Во время обследования у больного могут обнаружиться возникшие без видимых причин перикардиты, эндокардиты или миокардиты. Никаких сопутствующих инфекций, которые могли бы привести к поражению тканей сердца, не выявляется.
• Если болезнь вовремя не диагностируется, то в большинстве случаев происходит поражение митрального и трикуспидального клапанов сердца.
• Кроме того, системная красная волчанка является фактором риска развития атеросклероза, как и другие системные заболевания.
• Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). Это видоизмененные лейкоциты, подвергшиеся воздействию иммуноглобулина. Данный феномен ярко иллюстрирует тезис о том, что клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Поражение почек

• При остром и подостром течении волчанки возникает воспалительное заболевание почек, которое называется люпус-нефрит, или волчаночный нефрит . При этом в тканях почки начинается отложение фибрина и образование гиалиновых тромбов. При несвоевременном лечении происходит резкое снижение функции почек.
• Ещё одним проявлением заболевания является гематурия (наличие крови в моче), не сопровождающаяся болью и не беспокоящая пациента.

Если болезнь обнаружить и начать лечить вовремя, то острая почечная недостаточность развивается примерно в 5 % случаев.

Поражения нервной системы

• Несвоевременно начатое лечение может вызвать тяжёлые нарушения со стороны нервной системы в виде судорог, нарушения чувствительности, энцефалопатии и цереброваскулита. Такие изменения носят стойкий характер и плохо поддаются лечению.
• Симптомы, проявляющиеся со стороны системы кроветворения. Появление в крови волчаночных клеток (LE-клетки). LE-клетки – это лейкоциты, в которых обнаруживаются ядра других клеток. Этот феномен как раз ярко иллюстрирует, как клетки иммунной системы разрушают другие ткани организма, принимая их за чужеродные.

Диагностика системной красной волчанки

Если у человека обнаруживаются одновременно 4 признака болезни , ему ставится диагноз: системная красная волчанка. Вот перечень основных симптомов, которые анализируются при диагностике.

• Появление волчаночной бабочки и сыпи в области скул;
• повышенная чувствительность кожи к воздействию солнца (покраснение, сыпь);
• язвочки на слизистой носа и рта;
• воспаление двух и более суставов (артриты) без поражения костей;
• воспалённые серозные оболочки (плеврит, перикардит);
• белок в моче (более 0,5 г);
• нарушение функции ЦНС (судороги, психоз и др.);
• при анализе крови обнаруживается низкое содержание лейкоцитов и тромбоцитов;
• обнаруживаются антитела к собственной ДНК.

Лечение системной красной волчанки

Следует понимать, что это заболевание не лечится за какой-то конкретный отрезок времени или при помощи операции. Этот диагноз ставится на всю жизнь, однако системная красная волчанка – не приговор. Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение помогут избежать обострений и позволят вести полноценный образ жизни. При этом есть важное условие – нельзя находиться на открытом солнце.

В терапии системной красной волчанки применяются различные средства.

• Глюкокортикоиды. Сначала назначается большая доза препарата, чтобы снять обострение, позже врач снижает дозировку. Это делается, чтобы снизить сильное побочное действие, которое пагубно отражается на ряде органов.
• Цитостатики – быстро убирают симптомы заболевания (короткие курсы);
• Экстракорпоральная детоксикация – тонкое очищение крови от иммунных комплексов путем переливания;
• Нестероидные противовоспалительные препараты. Эти средства не подходят для длительного применения, поскольку они вредны для сердечно-сосудистой системы и снижают выработку тестостерона.

Значительную помощь при комплексном лечении заболевания окажет препарат , который включает и натуральный компонент – трутневый . Биокомплекс помогает укрепить защитные силы организма и справиться с этим сложным заболеванием. Особенно эффективен в случаях, когда поражаются кожные покровы.

Натуральные средства при осложнениях волчанки

Необходимо лечение сопутствующих заболеваний и осложнений – например, люпус-нефрита. Нужно постоянно следить за состоянием почек, так как эта болезнь занимает первое место в случаях летальности при системной красной волчанке.

Не менее важным является своевременное лечение волчаночных артритов и заболеваний сердца. В этом неоценимую помощь окажут такие препараты, как Одуванчик П и Плюс .

Одуванчик П – это натуральный хондропротектор, который защищает от разрушения суставы, восстанавливает хрящевую ткань, кроме того, способствует понижению уровня холестерина в крови. Также препарат помогает вывести из организма токсины.

Дигидрокверцетин Плюс – улучшает микроциркуляцию крови, выводит вредный холестерин, укрепляет стенки сосудов, делая их более эластичными.

– это серьёзное аутоиммунное заболевание, которое опасно своими осложнениями. Не стоит отчаиваться, ведь такой диагноз – не приговор. Своевременная диагностика и правильное лечение помогут вам избежать обострений. Будьте здоровы!

ПОЛЕЗНО УЗНАТЬ:

О ЗАБОЛЕВАНИЯХ СУСТАВОВ

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Системная красная волчанка — что это такое?

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

• вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
• нарушение обменных процессов;
• генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
• выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
• гормональные изменения организма;
• кариес и другие инфекции хронического течения;
• вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
• гайморит;
• нейроэндокринные заболевания;
• частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
• режимами;
• туберкулез;
• инсоляция.

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

• Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Симптомы системной красной волчанки, степени

Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.

Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.

Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.

Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.

Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

1. Головная боль;
2. Увеличение лимфатических узлов;
3. Отечность ног, мешки под глазами;
4. Изменения со стороны нервной системы;
5. Лихорадка;
6. Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

• сухость кожи;
• появление чешуек;
• расплывчатые папулезные элементы;
• появление пузырей и язв, рубцы;
• сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Лечение СКВ — препараты и методы

Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.

Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):

• Глюкокортикостероиды (Целестон).
• Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
• Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
• Цитостатики (Азатиоприн).
• Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).

Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.

Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.

В следующих случаях госпитализация больного обязательна:

• регулярное повышение температуры;
• появление осложнений неврологического характера;
• состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
• снижение показателей свертываемости крови.

В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:

• обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
• глюкокортикостероидные мази (Синалар).
• криотерапия.

Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• отказаться от вредных привычек;
• начать правильно питаться;
• соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.

Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.

Осложнения волчанки

Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.

К осложнениям относятся следующие состояния:

• васкулит артерий;
• гипертензия;
• поражения печени;
• атеросклероз.

Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.

Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.

Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:

• депрессия;
• эпилептические припадки;
• неврозы.

Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.

Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.

В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.

Красная волчанка относится к числу диффузных болезней соединительной ткани. Под общим названием объединяется несколько клинических форм. Из этой статьи можно узнать о том, какие имеет красная волчанка симптомы, причины развития, а также об основных принципах лечения.

Болеют преимущественно женщины. Манифестирует, как правило, в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще встречается в странах с морским влажным климатом и холодными ветрами, в то время как в тропиках заболеваемость невысока. Блондины более подвержены болезни, чем брюнеты и темнокожие. К общим признакам относится чувствительность к ультрафиолетовому облучению, сосудистые высыпания на коже (эритемы) и на слизистых (энантемы). Характерный симптом — эритематозная сыпь на лице в виде бабочки.

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечениеобычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системнаяволчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти - хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомыкоторой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений - от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы - фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев.У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин - не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.