Рассеянный энцефаломиелит лечится ли. Рассеянный энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит представляет собой острое воспалительное поражение центральной нервной системы, которое предположительно имеет аутоиммунный характер.

Как правило, данное заболевание является осложнением недавно перенесенного инфекционного заболевания или развивается как следствие иммунизации. Чтобы справиться с данным заболеванием, очень важно вовремя обратиться к врачу. Специалист поставит точный диагноз и подберет адекватную терапию.

Суть заболевания

Энцефаломиелит считается опасным заболеванием, которое сочетает поражение спинного и головного мозга. В сложных случаях данный недуг даже приводит к летальному исходу. При этом может наблюдаться и полное выздоровление. Прогноз зависит от активности аномального процесса, причины развития заболевания, адекватности терапии.

В настоящее время принято различать две основные формы данной патологии – первичный и вторичный энцефаломиелит. В первом случае заболевание чаще всего становится следствием вирусной инфекции. При появлении вторичного энцефаломиелита речь идет об осложнении общих инфекционных патологий. Также он может развиться после выполнения вакцинации.

Разновидности нарушения и точки основного удара

В зависимости от области поражения выделяют такие виды энцефаломиелита:

Однако чаще всего диагностируется рассеянный энцефаломиелит. Для этой формы заболевания характерно появление очагов поражения, которые затрагивают разные части головного и спинного мозга.

Причины и факторы риска

Причины развития рассеянного энцефаломиелита полностью не изучены. Ученые до сих пор гадают, почему иммунная система начинает синтезировать белки, направленные на борьбу с нервной тканью.

Тем не менее, проведенные исследования позволили установить некоторые закономерности. Так, болезнь чаще всего прогрессирует после таких событий:

• вирусные инфекции – особенно те, что провоцируют появление на коже специфических высыпаний. К таким заболеваниям относятся герпес, ветрянка, краснуха;
• введение специфических вакцин ;
• уменьшение реактивности организма ;
• аллергия ;
• простудные заболевания .

Комплекс симптомов

Все проявления рассеянного энцефаломиелита можно разделить на 2 основные категории – очаговые и общемозговые. Так, очаговые симптомы представлены существенным многообразием поражений мозга. Также встречаются определенные сочетания в виде следующих синдромов:

• пирамидальный;
• мозжечковый;
• экстрапирамидальный;
• глазодвигательные нарушения.

Все указанные синдромы имеют большое количество проявлений, потому поставить точный диагноз под силу лишь квалифицированному специалисту.

• появление ;
• нарушения сознания ;
• когнитивные нарушения – ослабление памяти, снижение интеллектуальных возможностей.

Также на фоне данного процесса могут появляться определенные симптомы нарушения работы периферической нервной системы. Достаточно распространенным состоянием при этом является .

У некоторых людей наблюдаются начальные признаки, которые могут заключаться в наличии , которое послужило причиной появления рассеянного энцефаломиелита, при повышении температуры и .

Постановка диагноза и подход к терапии

Поставить точный диагноз не слишком сложно. Врачи обычно выполняют с применением контраста.

Клинические особенности данного недуга можно легко заметить на экране или снимках. Если возникает необходимость, врач может назначить люмбальную пункцию.

Цели терапии

При развитии рассеянного энцефаломиелита лечение должно решать такие задачи:

Методы лечения

Базовая терапия болезни проводится с помощью противовоспалительных стероидных средств. В зависимости от сложности состояния человека используют высокие или средние дозы Преднизолона. По мере развития симптомов заболевания понемногу снижают объем лекарственного вещества. Терапию кортикостероидами нужно продолжать в течение 2-5 недель.

Важно учитывать негативные моменты такого лечения, одним из которых является иммуносупрессия. Чтобы справиться с этим побочным эффектом, параллельно назначают внутривенное использование иммуноглобулинов. В сложных случаях требуется проведение плазмафереза. В этом случае с помощью специального устройства из организма удаляют иммунные комплексы и антитела.

Этиологическая терапия рассеянного энцефаломиелита проводится посредством противовирусных лекарств. Для этой цели обычно используют аналоги Интерферона.

В редких случаях при бактериальном происхождении заболевания применяются антибактериальные препараты. Врач может выписать Ампиокс, Гентамицин, Кефзол. Если патология развивается на фоне ревматизма, показано проведение бициллинотерапии.

Обязательным компонентом является симптоматическая терапия. По показаниям могут проводиться реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, восстановление гемодинамики. Если заболевание сопровождается общемозговыми проявлениями, нужно обратить внимание на предотвращение . Для этого может вводиться Диакарб, Магнезия, Фуросемид.

При выраженной дисфагии применяется зондовое питание. Если у человека наблюдается задержка мочи, в мочевой пузырь вставляют катетер.

В случае пареза кишечника нужно делать клизмы. является показанием к назначению антиконвульсивных препаратов.

Чтобы справиться с неврологическими нарушениями, которые часто сопровождают обострение рассеянного энцефаломиелита, нужно использовать витамины группы В, аскорбиновую кислоту, антихолинэстеразные средства. К ним относят Галантамин, Прозерин. При спазмах мышечной ткани показано применение Мидокалма.

Во время реконвалесценции нужно использовать рассасывающие средства – Лидазу, Церебролизин.

Также в этот период показаны ноотропные препараты – Гинкго билоба, Ноотропил. Помимо этого, врачи нередко назначают нейропротекторы – в частности, Семакс или .

Чтобы восстановить двигательную активность, нужно делать массаж и лечебную гимнастику. Хороший эффект дает транскраниальная магнитная стимуляция.

В период обострения энцефаломиелита лечение проводится в условиях стационара. В этот период используют сильнодействующие лекарственные средства, а потому народная терапия не применяется.

Народные средства для восстановления организма

На этапе восстановления для поддержания работы нервной системы можно использовать эффективные рецепты:

1. Лук с медом . Луковицу нужно почистить и измельчить с помощью терки. Сок отжать и перемешать в равных частях медом. Употреблять по небольшой ложке трижды в сутки. Делать это нужно до еды на протяжении месяца.
2. Мумие . Буквально 5 г средства нужно растворить в 100 мл воды. Принимать по небольшой ложке трижды в сутки за час до еды.
3. Мордовник шароголовый . Для изготовления средства нужно взять 3 больших ложки плодов этого растения, залить 250 мл кипятка и настаивать в термосе 12 часов. Выпить за день маленькими порциями. Курс лечения должен составлять 2 месяца.

Осложнения и последствия

Некоторые пациенты имеют стойкую симптоматику, которая проявляется в виде , нарушений зрения или сенсорных расстройств.

В некоторых случаях рассеянный энцефаломиелит характеризуется тяжелым протеканием, последствия которого выливаются в , которые могут привести к смертельному исходу.

Предупрежден и вооружен!

Чтобы не допустить развития заболевания, нужно придерживаться таких правил:

• избегать переохлаждения и перегревания в период вакцинации;
• отказаться от употребления спиртного во время прививок;
• избегать физических перегрузок в этот период.

Рассеянный энцефаломиелит – очень серьезное заболевание, которое может стать причиной опасных последствий. Чтобы избежать этого, важно своевременно обратиться к врачу, который подберет комплексную терапию.

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации. Клинически рассеянный энцефаломиелит характеризуется быстро нарастающей вариабельной полиморфной неврологической симптоматикой (сенсорными и моторными нарушениями, расстройством функции ЧМН и тазовых органов, нарушением сознания и речи). Основу диагностики составляет сопоставление клинических данных и результатов МРТ головного мозга. Лечение рассеянного энцефаломиелита комплексное, осуществляется стационарно, в остром периоде может потребовать проведения реанимации.

Общие сведения

Рассеянный энцефаломиелит - острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы. Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии. Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание. Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ : ветряной оспы , краснухи , гриппа , кори , инфекционного мононуклеоза , герпетической или энтеровирусной инфекции . Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер. Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства , коклюша , дифтерии , кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины . В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии , токсоплазмоза , хламидиоза , риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон - истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения , перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Патогенез рассеянного энцефаломиелита

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция. В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы. Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза . Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй - хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений. Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией . У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы . Отмечается психомоторное возбуждение , головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром . Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости. Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения. Может наблюдаться атаксия , гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия , сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства. Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита . По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками. Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение. О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ. Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Диагностика рассеянного энцефаломиелита

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ. Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита , вирусного менингита , миелита , ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало , ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога , офтальмоскопия , периметрия . Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга . В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер. В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект - смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность. В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ. Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз. При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади - в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы. Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. В тяжелых случаях необходим - аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ , нормализацию гемодинамики. Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида). Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи - к катетеризации мочевого пузыря , парез кишечника - к клизмам, судороги - к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике - толперизона гидрохлорида. В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат). Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК , транскраниальной магнитной стимуляции .

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика - парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения. В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза. Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Большинство случаев заболевания ранее ассоциировалось с вирусными, преимущественно экзантематозными заболеваниями (натуральная и ветряная оспа, корь, краснуха, грипп, бешенство), а также с вакцинацией от этих заболеваний, в связи с чем в литературе ОРЭМ именовался параинфекционным, постэкзантематозным, поствакцинальным, постгриппозным энцефаломиелитом.

Описаны три варианта ОРЭМ:
1.спонтанные
2.постинфекционные
3.поствакцинальные

В рамках ОРЭМ выделяются следующие формы:
монофазные
редицивирующие (возвратные)
мультифазные
ассоциированные с нейроинфекцией
переходные между ОРЭМ и другими демиелинизирующими заболеваниями (например, рассеянный склероз)

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани . Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса.

Возможные механизмы развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ:
молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина)
неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена
повреждение (инфицирование) олигодендроглиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина
повреждения эндотелия сосудов с нарушением гематоэнцефалического барьера

В качестве провоцирующего агента и этиологического фактора ОРЭМ могут выступать:
предшествующие инфекции, вызванные вирус ами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна–Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии
бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия)
в детском возрасте наиболее часто предшествуют ОРЭМ корь (1:1000), ветряная оспа (1:10 000) и краснуха (1:20 000)
в некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии (этот вариант ОРЭМ в последние годы приобретает все большее значение)

Клиническая картина

Типичный ОРЭМ характеризуется острым началом через 4–21 день после воздействия провоцирующего фактора и однофазным течением.

В начале заболевания часто имеется короткий (в течение нескольких дней) продромальный период, сопровождающийся:
лихорадкой
утомляемостью
миалгиями

Затем к симптомам общей интоксикации присоединяются:
выраженные общемозговые нарушения в виде угнетения сознания, головной боли, тошноты, повторной рвоты, генерализованных эпилептических припадков
умеренный менингеальный синдромом

В большинстве случаев симптоматика нарастает за несколько часов.

Для ОРЭМ характерно множественное вовлечение систем мозга:
двусторонний оптический неврит
дисфункция черепных нервов
симптомы поражения двигательных проекционных путей (параличи, тазовые расстройства)
мозжечковые нарушения
иногда афазии, фокальные эпилептические припадки

Клинические варианты ОРЭМ в зависимости от уровня поражения:
энцефаломиелит
очаговый миелит
оптикоэнцефаломиелит
оптикоэнцефалит
оптикомиелит
энцефаломиелополирадикулоневрит

Формы ОРЭМ в зависимости от преимущественно поражаемых структур и их сочетаний:
умеренная энцефалопатия с вовлечением длинных проекционных путей
выраженная энцефалопатия с тетрапарезом и поражением каудальной группы черепных нервов
поражение мозгового ствола
гемипарез с наличием фокальных эпилептических припадков
мозжечковые нарушения в сочетании с признаками поражения длинных проекционных путей
сочетанное поражение центрального и периферического двигательного нейрона

Существует большое количество переходных форм между энцефаломиелитом и полирадикулоневритом , при этом топика поражения с преимущественным поражением ЦНС или периферической нервной системой (ПНС), скорость прогрессирования и особенности течения процесса зависят от свойств триггерного фактора (вирус, бактерия, вакцина) и макроорганизма (генетические особенности, состояние гематоэнцефалического и гематоневрального барьера, иммунологический статус и др.).

Максимальная выраженность клинической картины приходится на 4–5-й день от манифестации заболевания.

Специфические формы повреждения нервной системы в зависимости от провоцирующего агента:
при ОРЭМ после использования антирабической вакцины часто регистрируются поперечные миелиты и миелорадикулиты
для ОРЭМ, спровоцированного вирусом varicella zoster , характерно наличие острой мозжечковой атаксии
ОРЭМ, вызванный вирусом кори, краснухи, эпидемического паротита, а также их вакцинами , часто сопровождается гемиплегиями и имеет худший прогноз
при ОРЭМ на фоне бактериальной инфекции поражение нервной системы сочетается с поражением других органов и систем (b-гемолитический стрептококк группы А вызывает одновременное поражение базальных ганглиев переднего мозга и клубочкового аппарата почек - острый гломерулонефрит)

Несмотря на то что ОРЭМ может возникать в любом возрасте, наиболее характерно его наличие у детей и подростков в силу особенностей строения иммунной системы. У взрослых заболевание протекает не вполне типично, часто с минимально выраженными симптомами интоксикации и менингизма, не характерно для взрослых и наличие оптических невритов.

Ввиду того что клиническая картина при ОРЭМ достаточно неспецифична, а в дополнение к этому в 30% случаев остается неясным этиологический фактор, основная роль в диагностике принадлежит:
данным дополнительных методов исследования -оценке нейровизуализационной картины (магнитно-резонансная и компьютерная томография)
данным анализа ликвора

Морфологической основой заболевания являются:
аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена
выраженная диффузная демиелинизация , вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга
возможно наличие очагов и в сером веществе - базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий

Диагностика

По данным КТ - находят множественные гиподенситивные очаги, часто окруженные перифокальным отеком и накапливающие контраст.

По данным МРТ - в Т2-ВИ и режиме FLAIR регистрируются гиперинтенсивные билатеральные асимметричные очаги разного размера, часто сливные, накапливающие гадолиниевый контраст (узловое, пятнистое, кольцевидное, гетерогенное накопление).

!!! Важным является:
очаги имеют одинаковый «возраст», т.е., по данным нейровизуализации, не выявляется старых очагов, при динамическом наблюдении возможно частичное (2/3 пациентов) или полное (1/3 пациентов) исчезновение очагов без появления новых
контрастироваться могут не все очаги в силу стихания в них воспалительного процесса
в редких случаях регистрируются крупные опухолеподобные очаги с положительным масс-эффектом

Позитронно-эмиссионная томография выявляет значимый гипометаболизм глюкозы в поврежденных областях.

Типичным для изменений в ликворе является:
мононуклеарный (лимфоцитарный) плеоцитоз
увеличение содержания белка
нормальный уровень глюкозы
достаточно редким является выявление интратекальных олигоклональных антител

Дифференциальная диагностика

Так как отсутствуют четкие критерии постановки диагноза ОРЭМ - дифференциальная диагностика представляет серьезные трудности.

К кругу заболеваний, требующих исключения, относятся:
рассеянный склероз (РС), особенно его острый вариант по типу Марбурга
вирусные энцефалиты
антифосфолипидный синдром
поражения нервной системы при системных васкулитах
синдром Рейе

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ), как было сказано ранее, очевидно, представляет собой определенный спектр близких состояний :
классический ОРЭМ является монофазным заболеванием с разной тяжестью проявлений и разными исходами
возвратный и мультифазный ОРЭМ по течению имеет сходство с рассеянным склерозом, однако при мультифазном ОРЭМ атаки болезни следуют друг за другом почти непрерывно, и прогноз заболевания в целом неблагоприятный; иногда возвратный и мультифазный ОРЭМ впоследствии трансформируется в типичный рассеянный склероз

МРТ-картина монофазного ОРЭМ представляет собой синдром острой воспалительной демиелинизации с крупными очагами, однако, в отличие от рассеянного склероза, исследование через 3 и 6 месяцев подтверждает завершение процесса по отсутствию появления новых очагов и накопления контраста. Возвратный и мультифазный ОРЭМ, как и рассеянный склероз, демонстрирует диссеминацию во времени.

Сходство ОРЭМ с рассеянного склероза :
наличие перивентрикулярных очагов (обычно множественных)
очаги в мозолистом теле
инфратенториальные очаги
наличие очагов >6 мм
часть очагов с перифокальным отеком
изменение сигнала в перивентрикулярных зонах боковых желудочков

Отличия ОРЭМ от рассеянного склероза :
много крупных, преимущественно округлых, а не овоидных очагов (крупные округлые очаги в мозолистом теле, часто с перифокальным отеком, иногда деформирующие его контуры)
наличие зон диффузных изменений пери-, паравентрикулярной локализации, с дискретными границами, не обусловленных слиянием очагов, «ползучих», а именно имеющих тенденцию распространения на прилежащее серое вещество (кора, базальные ганглии)
резкая выраженность «воспалительного» характера изменений
более массивный объем поражения

Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом (РС):

При РС чаще страдают подростки и взрослые в отличие от манифестации ОРЭМ в детском возрасте (однако в последнее время расширились возрастные границы обоих заболеваний, и ОРЭМ все чаще встречается у взрослых, а РС – у детей)

Имеются отличия в половом составе: для РС характерно преобладание женщин (2:1), для ОРЭМ – равная распространенность среди обоих полов

Для ОРЭМ, характерна зимне-весенняя сезонность возникновения (65–85% случаев в период с октября по март), а также зависимость от провоцирующего фактора (вирусная инфекция); для РС такая зависимость наблюдается всего в 16% случаев

РС имеет полифазное течение и моносимптомное начало в виде одностороннего оптического неврита, двигательных или чувствительных нарушений, мозжечковой симптоматики, реже – стволовых симптомов или поперечного миелита

Наличие общемозговой и менингеальной симптоматики в клинической картине является крайне нехарактерным для РС, как и симптоматика вовлечения серого вещества коры (афазии, фокальные эпилептические припадки) и базальных ганглиев (экстрапирамидные расстройства)

По данным МРТ, для РС более характерно наличие очагов в мозолистом теле (пальцы Доусона), а также перивентрикулярных овальных очагов с четко очерченными краями, без тенденции к слиянию, без вовлечения серого вещества

Очаги при РС увеличиваются в размере и количестве в течение заболевания, часто на Т1-ВИ на месте старых очагов образуются «черные дыры», что нехарактерно для ОРЭМ

При поражении спинного мозга для РС типично наличие отдельных очагов в шейном отделе, в противоположность этому при ОРЭМ наблюдаются обширные сливные очаги, преимущественно в грудном отделе спинного мозга

Сочетание очагов, накапливающих и не накапливающих контраст в Т2-ВИ, характерно для РС в отличие от ОРЭМ, при котором очаги имеют одинаковое время возникновения, а, следовательно, все накапливают контраст в острую фазу и не накапливают в стадию стихания процесса

Для анализа ликвора при РС не характерно наличие типичных для ОРЭМ изменений в виде гиперпротеинррахии и плеоцитоза, основным дифференциальным признаком служит наличие олигоклональных антител, которые при обнаружении не должны долго сохраняться при ОРЭМ, но сохраняются или появляются со временем при РС

Продолжаются дискуссии о том, следует ли после второго эпизода ОРЭМ устанавливать диагноз РС и проводить иммуномодулирующую терапию. Классический сценарий развития заболевания следующий: пациент, обычно ребенок, после вирусной инфекции заболевает ОРЭМ, затем выздоравливает, и через некоторое время у него развивается второй эпизод после очередной вирусной инфекции или спонтанно. Правильному диагнозу в этом случае помогают два критерия:
1.образование нового очага, по данным клинической картины, во время второго эпизода указывает на ремиттирующий РС,
2.появление новых очагов на МРТ подтверждает диагноз РС

В редких случаях РС может протекать в виде молниеносной формы Марбурга , проявляющейся многоочаговым поражением белого вещества головного и спинного мозга, а также неуклонно прогредиентным течением. В отличие от ОРЭМ при данной форме не выражена общемозговая и менингеальная симптоматика. Эта форма имеет сходство с ОРЭМ, по данным МРТ, в виде крупных очагов в белом веществе с нечетко очерченными краями, иногда сливных. В ликворе умеренно повышены белок и цитоз .

Оптикомиелит Девика обладает сходной с РС симптоматикой. Оптикомиелит Девика - демиелинизирующее заболевание, характеризующееся неуклонным злокачественным течением, характерным отличием которого от РС и ОРЭМ является избирательное вовлечение зрительного нерва (оптический неврит, часто двусторонний) и спинного мозга (острый миелит, захватывающий два и сегмента более по длиннику) при отсутствии другой симптоматики. По данным МРТ , на начальном этапе болезни очаги выявляются только в спинном мозге и зрительных нервах, а затем и в перивентикулярном белом веществе; в анализе ликвора – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз. Типичным для оптикомиелита Девика является также обнаружение специфических антител (NMO-антитела – антитела к аквапарину) .

Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейровизуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе:
флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила)
герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, несеротипируемые вирусы герпеса)

В клинической картине для всех энцефалитов характерно наличие:
выраженной общеинтоксикационной симптоматики - лихорадка, миалгии
общемозговой симптоматики - угнетение сознания, головная боль, рвота, судороги
менингеальных проявлений (реже)

Для флавивирусных энцефалитов характерна летне-осенняя сезонность, наличие эндемичных районов и специфических переносчиков.

Очаговая симптоматика имеет некоторые особенности в зависимости от вида энцефалита:
при японском комарином энцефалите чаще поражаются таламус, базальные ганглии, черная субстанция, спинной мозг, что проявляется спектром экстрапирамидных расстройств, а также вялым параличом вследствие вовлечения спинного мозга; по данным МРТ, на Т2-ВИ обнаруживаются гиперинтенсивные очаги в черной субстанции и таламусах
для энцефалита при лихорадке Западного Нила характерно вовлечение ядер продолговатого и шейного утолщения спинного мозга с формированием полиомиелитического синдрома
при энцефалите, вызываемом вирусом опоясывающего герпеса , изменения на МРТ могут быть весьма сходны с картиной ОРЭМ (шаровидные очаги в подкорковом белом веществе с типичными чертами демиелинизации, расположенными преимущественно в области полюса лобных и в височных долях), отличительной особенностью в данном случае будет наличие геморрагического компонента в составе очагов
энцефалит, вызываемый вирусом Эпштейна–Барр , характеризуется множественным поражением ЦНС по данным МРТ

Диагноз вирусного энцефалита подтверждается на основании:
обнаружения в ликворе нуклеиновых кислот вируса, по данным ПЦР, специфических IgM
или четырехкратного нарастания титра специфических антител IgG в сыворотке крови (кровь берется в остром периоде и в период выздоровления)

Наряду с вирусными и демиелинизирующими заболеваниями необходимо проведение дифференциальной диагностики ОРЭМ с системными ревматическими заболеваниями, поражающими ЦНС:
антифосфолипидный синдром
системная красная волчанка
системные васкулиты

Общими характерными особенностями ревматических заболеваний являются:
системность поражения с наличием сопутствующих клинических синдромов (кожного, сосудистого, суставного, органных поражений)
гематологические и иммунологические маркеры системного ревматического процесса
связь неврологических симптомов с проявлениями основного заболевания и лабораторными маркерами активности ревматического процесса
вовлечение в процесс не только ЦНС, но и переферической нервной системы с формированием мононевропатий, как одиночных, так и множественных, туннельных синдромов и асимметричных полиневропатий

Лечение

Лечение ОРЭМ как аутоиммунного воспалительного заболевания должно быть направлено на подавление избыточного ответа иммунной системы . Но ситуация осложняется тем, что:
до настоящего времени проведено очень мало полноценных двойных слепых плацебо-контролируемых исследований по доказательной терапии данного заболевания теми или иными препаратами
нередко отмечаются случаи спонтанного восстановления

Терапия должна начинаться максимально рано , так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Ключевая роль отводится внутривенному введению глюкокортикостероидных гормонов (метилпреднизолон ) в высоких дозах (до 1000 мг/сут в течение 3–5 дней) по аналогии с лечением обострения РС, при этом нет четких указаний, следует ли затем назначать метилпреднизолон внутрь с постепенным снижением дозировки.

!!! Однако поскольку в раннем периоде заболевания клинически трудно отличить ОРЭМ от вирусного энцефалита, данные серологических исследований, как правило, отсутствуют, а введение кортикостероидов может привести к активизации вирионов, представляется целесообразным при диагностике сложных случаев до установления точного диагноза использовать комбинированное применение ацикловира (10 мг/кг внутривенно каждые 4 ч) или другого противовирусного средства и метилпреднизолона (1000 мг/сут внутривенно).

В части случаев целесообразно дополнительное проведение противоотечной терапии с использованием осмотических диуретиков .

В случае неэффективности первого этапа терапии возможно использование плазмафереза через 1 день в течение 2 нед или внутривенных иммуноглобулинов.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики .

При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов .

Помимо препаратов, влияющих на течение аутоиммунного процесса, целесообразно использование патогенетической терапии, направленной на укрепление сосудистой стенки и усиление барьерной функции гематоэнцефалического барьера (ангиопротекторы, ингибиторы матричных металлопротеаз), а также антиоксидантов , антигипоксантов и метаболической терапии .

В подостром периоде необходимо проведение активной нейрореабилитации , включающей лечебную физкультуру, массаж, физио- и бальнеопроцедуры, использование ноотропов и нейропротекторов.

Особое внимание следует обратить на состояния, ухудшающие общий прогноз заболевания:
наличие у пациента дыхательных расстройств, требующих своевременного перевода на искусственную вентиляцию легких
инфекций мочевыводящих путей (назначение уросептиков)

Профилактика

В качестве профилактики постинфекционных ОРЭМ может быть рекомендована вакцинация против кори , эпидемического паротита и краснухи , что приводит к значительному уменьшению числа случаев ОРЭМ, несмотря на имеющуюся опасность развития острых неврологических осложнений, так как частота возникновения и выраженность ОРЭМ в 20 раз выше в первом случае.

В настоящее время имеется только одно средство, с доказанной эффективностью предотвращающее поствакцинальный энцефаломиелит, – противовакцинальный g-глобулин , однако он неэффективен, если ОРЭМ уже развился после вакцинации.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – это острое, как правило, однофазное аутоиммунно обусловленное (на антигены миелина) демиелинизирующее заболевание нервной системы, характеризующийся наличием общемозговых и очаговых симптомов в результате иммунизации или инфекций (в 70% случаев дебюту ОРЭМ предшествуют перенесенные инфекционные заболевания либо вакцинации, в остальных случаях патологический процесс развивается независимо от каких-либо факторов и его причина остается неизвестной - идиопатическая форма ОРЭМ). Имеются сообщения о повторных случаях заболевания ОРЭМ - «рецидивирующий, возвратный или мультифазный ОРЭМ» (см. далее).

Несмотря на достаточно четкую временную связь ОРЭМ с перенесенной инфекцией или иммунизацией, установлено, что он не является результатом прямого вирусного повреждения нервной ткани. Указанные причины являются триггерным фактором в запуске аутоиммунного процесса. Предполагаемыми механизмами развития аутоиммунной реакции при ОРЭМ являются: молекулярная мимикрия (перекрестный иммунный ответ на антигены вируса и составляющие миелина), неспецифическая активация аутореактивных клеток под воздействием суперантигена, повреждение (инфицирование) олигодендро-глиальных клеток с нарушением ресинтеза миелина и повреждения эндотелия сосудов с нарушением гемато-энцефалического барьера.

В качестве провоцирующего агента ОРЭМ могут выступать предшествующие инфекции, вызванные вирусами кори, эпидемического паротита, краснухи, ветряной оспы, простого герпеса, гриппа А и В, Эпштейна-Барр, группы Коксаки, цитомегаловируса, а также, вероятно, вирусами гепатита С и ВИЧ; вакцинации от ветряной оспы, бешенства, кори, краснухи, полиомиелита, японского энцефалита, гепатита В, гриппа, столбняка, коклюша, дифтерии. В последнее время высказываются предположения о том, что в качестве этиологического фактора ОРЭМ могут выступать и некоторые бактериальные инфекции (b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла, лептоспира, риккетсия, микоплазма, боррелия). Наиболее часто предшествуют ОРЭМ в детском возрасте корь (1: 1000), ветряная оспа (1: 10 000) и краснуха (1: 20 000). В некоторых случаях ОРЭМ может развиваться после перенесенного острого респираторного заболевания неясной этиологии.

Считается, что заболеванию подвержены дети младше 10 лет, а средний возраст начала заболевания у детей составляет приблизительно 8 лет. Зарегистрированы даже случаи начала ОРЭМ в младенческом возрасте (3 месяца). В зрелом и пожилом возрасте ОРЭМ встречается реже, средний возраст этой категории пациентов составляет 33,9 и 62,3 года соответственно.

Морфологической основой заболевания являются аутоиммунное воспаление в пространствах Вирхова–Робена, а также выраженная диффузная демиелинизация, вследствие чего вовлекается преимущественно подкорковое белое вещество головного мозга, при этом возможно наличие очагов и в сером веществе: базальные ганглии, таламус, гипоталамус, кора больших полушарий (см. далее).

Клиническая картина ОРЭМ характеризуется ярким, «богатым» на симптомы (см. далее) и быстро развивающимся дебютом заболевания. В начале болезни симптомы развиваются остро в течение 4 - 7 дней. Нередко начало заболевания знаменуется лихорадкой и недомоганием, что в купе с остальными симптомами отличает его от рассеянного склероза (РС). Отличительной чертой ОРЭМ и даже обязательным условием для постановки этого диагноза как у детей, так и у взрослых является наличие в клинической картине заболевания признаков энцефалопатии или общемозгового синдрома . Клинически синдром энцефалопатии включает в себя жалобы на головные боли, тошноту, возможно рвоту. Ключевым моментом в синдроме энцефалопатии являются поведенческие нарушения и нарушения сознания. При этом возможны психические нарушения вплоть до развития бреда и галлюцинаций; такие проявления считаются более характерным для пожилых пациентов. Зарегистрированы случаи дебюта ОРЭМ с острого психоза, корсаковского синдрома, депрессии и конверсионных изменений. Специфичность клинической картине ОРЭМ придает наличие нарушения сознания, которое может варьировать от сонливости и оглушенности до развития комы различной степени выраженности. У 10 - 35% больных ОРЭМ развиваются эпилептические припадки.

Следует выделить тот момент, что ОРЭМ у взрослых чаще развивается без лихорадки и выраженного общемозгового синдрома, который в большинстве случаев протекает легко или умеренно.

Клинически дебют ОРЭМ характеризуется полисимптомностью неврологических проявлений, что отражает одномоментное многоочаговое поражение ЦНС. Одновременно могут возникнуть поражения со стороны черепных нервов и двигательной сферы, которые также могут сочетаться с чувствительными и тазовыми нарушениями. При поражении пирамидного тракта развиваются геми-, тетрапарезы. В случае формирования очага демиелинизации в спинном мозге возможно развитие вялых парапарезов с тазовыми нарушениями различной степени выраженности. В патологический процесс при ОРЭМ могут вовлекаться различные черепные нервы. Наиболее ярким является двустороннее вовлечение II пары черепных нервов с развитием двустороннего оптического неврита. При ОРЭМ описаны поражения VII пары черепных нервов с формированием периферической невропатии лицевого нерва; III и VI пары - с жалобами на двоение, каудальной группы нервов - с развитием бульбарного синдрома. Поражение стволовых структур при ОРЭМ может проявиться в виде дыхательных нарушений, что нередко требует применения интенсивной терапии для поддержания витальных функций. При ОРЭМ выявляются проводниковые нарушения чувствительности, обусловленные очагами демиелинизации в спинном мозге. Развитие очагов демиелинизации в мозжечке и стволе более характерна для детей с ОРЭМ, хотя некоторые авторы утверждают, что мозжечковая симптоматика чаще выявляется у взрослых пациентов. Изменения в когнитивной сфере описываются у 69% пациентов с ОРЭМ и к ним относятся развитие лобного синдрома, мутизма и различных форм афазии (чаще моторной). Возникновения афазии у пациентов с ОРЭМ связывают с поражением проводящих путей, идущих к коре речевого центра. Особенностью ОРЭМ у взрослых является вовлечение в патологический процесс периферической нервной системы (ПНС) . Процессы демиелинизации в ПНС носят чаще субклинический характер и касаются в основном спинномозговых корешков. Проявляются они клинически в виде корешковых болей и чувствительных нарушений в зоне иннервации корешков.

Отличительные особенности ОРЭМ у детей и взрослых :

Обратите внимание ! В типичных случаях ОРЭМ клинически проявляется тяжелой энцефалопатией с выраженными общемозговыми и очаговыми симптомами. Нарушение сознания, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, головная боль и головокружение, тошнота, иногда менингеальные симптомы указывают на выраженный воспалительный процесс с отеком мозга и ориентируют в большей степени на ОРЭМ, требуя также дифференциальной диагностики с острыми сосудистыми и инфекционными поражениями.

Единой классификации ОРЭМ не существует, однако выделяют его особые варианты: острый геморрагический лейкоэнцефалит; острый поперечный миелит; неврит зрительного нерва; оптикомиелит; церебеллит; стволовой энцефалит.

Согласно последним исследованиям и метаанализу большой группы пациентов с ОРЭМ, выделяют три варианта течения ОРЭМ: монофазное, возвратное и мультифазное. ОРЭМ с монофазным течением характеризуется одним эпизодом неврологического нарушения с последующим разрешением заболевания. Для возвратного РЭМ характерным является появление или нарастание тех же симптомов, которые были во время дебюта заболевания через 3 месяца после начала первой атаки или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Мультифазный РЭМ представляет собой развитие последующего обострения ОРЭМ с новыми жалобами и симптомами через 3 месяца после первой атаки заболевания или после 30 дней после последней дозы кортикостероидов. Считается, что случаи мультифазного ОРЭМ коррелируют с более старшим возрастом начала заболевания.

Эти «хронические» варианты ОРЭМ (возвратный и мультифазный), как и огран ченные формы (миелиты или стволовые энцефалиты) с волнообразным течением в ряде случаев требуют длительного динамического наблюдения с проведением МРТ для исключения такого необычного начала РС.

Прогноз при ОРЭМ в большинстве случаев благоприятный. У 70 - 90% пациентов наблюдается монофазное течение, и у 70 - 90% этих больных симптомы полностью регрессируют в течение 6 месяцев от начала заболевания, что объясняется процессами ремиелинизации. Возможны исходы с остаточным неврологическим дефицитом, вплоть до глубокой инвалидизации, что, возможно, происходит вследствие аксонального повреждения. Поздний возраст начала является фактором риска повторного обострения и трансформации в РС (вследствие чего таким пациентам рекомендовано наблюдение в специализированном центре по демиелинизирующим заболеваниям).

Диагностика ОРЭМ основывается преимущественно на результатах нейровизуализации. В настоящее время клинический анализ ОРЭМ обычно дополняется проведением МРТ (КТ малоинформативна для ОРЭМ, хотя примерно в половине случаев возможно выявление гиподенсивных очагов у больных с данной патологией, особенно в тех случаях, когда участки демиелинизации в ЦНС занимают обширную площадь). МРТ-исследование является более чувствительным для выявления очагов демиелинизации в головном и спинном мозге. На Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ) и на Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) в типичных случаях выявляются двусторонние, гомогенные или незначительно негомогенные участки усиления интенсивности сигнала, расположенные чаще несимметрично в глубинном белом веществе полушарий мозга, субкортикально и инфратенториально. Очаги при ОРЭМ варьируют по своим размерам, они могут быть достаточно мелкими (менее 1 см), округлой формы или же крупными (более 2 см), бесформенными. При этом разные по своим размерам и формам очаги часто могут присутствовать одновременно в ЦНС одного и того же пациента. Участки демиелинизации при ОРЭМ иногда достигают очень крупных размеров и могут иметь схожую МРТ-картину с опухолями ЦНС .

Одной из особенностей МРТ-картины ОРЭМ считается нечеткость границ очагов демиелинизации, в отличие от очагов при РС, где они имеют четкую очерченность. В 50% случаев перивентрикулярная зона при ОРЭМ остается неповрежденной. Замечено, что у детей перивентрикулярная зона в большинстве случаев остается интактной, в отличие от взрослых. При ОРЭМ в патологический процесс редко вовлекается мозолистое тело.

МРТ-картина ОРЭМ характеризуется обширным поражением белого вещества, в некоторых случаях можно увидеть вовлечение более 50% вещества головного мозга. И, наконец, наиболее специфичным для ОРЭМ является обнаружение очагов в подкорковой области и коре головного мозга. Они встречаются почти у 80% пациентов с ОРЭМ. У половины больных возможна регистрация очагов повреждения в области базальных ядер, а в 20 - 30% случаев обнаруживается симметричное двустороннее вовлечение таламуса ( МРТ-скан) в патологический процесс.

Очаги демиелинзации в спинном мозге при ОРЭМ чаще поражают грудной отдел, на МРТ обнаруживаются достаточно крупные сливные интрамедуллярные очаги, которые имеют тенденцию к распространению на протяжении нескольких спинальных сегментов. Накопление контраста очагами демиелинизации при ОРЭМ наблюдается в 30 - 100% случаев и не имеет особого специфического характера. При ОРЭМ одномоментно все очаги или большинство из них могут накапливать контраст, что говорит об остром их возникновении в нервной системе в течение короткого времени. В крови больных приблизительно в половине случаев обнаруживается повышение СОЭ, возможно наличие и других признаков воспаления (лейкоцитоз, лимфопения, повышение СРБ у 35%), но они все выражены умеренно.

увеличить

Описано 4 варианта МРТ при ОРЭМ: с малыми очагами (менее 5 мм); с крупными, сливающимися или опухолеподобными очагами, часто с масс-эффектом и окружающим отеком; с дополнительным симметричным вовлечением зрительных бугров; с очагами кровоизлияния в больших очагах (вариант острого геморрагического энцефаломиелита).

Предлагается считать исчезновение или уменьшение очагов на МРТ через 6 месяцев после острого эпизода окончательным подтверждением диагноза ОРЭМ. Однако даже при нормализации МРТ- картины рекомендуется в течение 5 лет периодически осуществлять ее контроль.

Обратите внимание ! Некоторые вирусные энцефалиты могут иметь сходную с ОРЭМ клиническую и нейро-визуализационную картину, а также сходные изменения в ликворе. В их числе флавивирусные (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила) и герпетические энцефалиты (герпес-зостер, Эпштейна–Барр, простой герпес, а также несеротипируемые вирусы герпеса).

Критерии диагностики ОРЭМ у взрослых (2008):

■ подострая энцефалопатия (нарушение сознания, поведения, когнитивных функций);
■ развитие симптомов от 1 недели до 3 месяцев; появление новых симптомов в течение 3 месяцев от начала заболевания допускается с условием, что они не разделены от первых симптомов периодом полной ремиссии;
■ сопровождается выздоровлением или улучшением; возможен остаточный неврологический дефицит;
■ на МРТ выявляются очаги, вызывающие неврологическую симптоматику: активные очаги; множественные очаги, редко одиночный крупный очаг; супра- или инфратенториальная локализация, возможно их сочетание; обычно визуализируется 1 крупный (>2 см) очаг; контрастирование не обязательно; возможно поражение базальных ганглиев, но не обязательно.

Терапия ОРЭМ должна начинаться максимально рано, так как отсроченное начало лечения приводит к ухудшению прогноза. Терапия (! патогенетическая - подавление избыточного ответа иммунной системы) основана на назначении кортикостероидов - метилпреднизолон 10 - 30 мг/кг/сутки или до максимальной дозы 1 г в сутки в течение 3 - 5 дней. Альтернативой метилпреднизолону может быть дексаметазон ([у взрослых] внутривенно струйно медленно в 10 - 20 мл изотонического раствора натрия хлорида или капельно в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида 4 раза в сутки в течение 8 дней в дозе: с 1-го по 4-й день - 16 - 40 мг/сут.; с 5-го по 8-й день - 8-20 мг/сут.; далее с 9-го по 12-й день дексаметазон вводится внутримышечно по 4 - 12 мг 1 - 3 раза в сутки; с 13-го дня препарат отменяют или постепенно снижают дозу препарата на 4 мг через день). Однако следует учитывать тот факт, что в исследованиях применение метилпреднизолона показывало лучший результат в оценке степени инвалидизации. При положительной динамике по завершению курса инфузий метилпреднизолона назначается преднизолон 0,5 - 1 мг/кг/сутки с приемом per os через день в течение 3 - 6 недель.

При наличии бактериального триггера или ассоциации ОРЭМ с бактериальным инфекционным процессом, в случае бактериальных осложнений или для их профилактики необходимо использовать антибиотики. При установлении вирусной природы триггерного фактора или выявления хронического персистирования вирусов в организме целесообразно использовать препараты a-интерферона или интерфероногенов.

При отсутствии динамики после курса метилпреднизолона назначается курс плазмафереза или иммуноглобулины. Плазмаферез - курс из 4 - 6 сеансов, выполняемых через день или ежедневно. Показания: неэффективность пульс-терапии стероидами. Внутривенный иммуноглобулин (или иммуноглобулин для внутривенного введения - ВВИГ) назначается в качестве альтернативы плазмаферезу. Доза ВВИГ составляет 0,2 - 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней.

В случаях отсутствия положительного ответа на плазмаферез и ВВИГ следующим этапом обосновано назначение иммуносупрессивной терапии митоксантроном. Митоксантрон 10 мг/м2 , растворенный в 250 мл физиологического раствора в/в. Инфузии проводят сначала с частотой 3 раза и промежутками в 4 недели, затем проводят поддерживающее лечение в течение 3 месяцев. Максимальная общая доза - 100 мг/м2 . Предусмотреть профилактическое применение противорвотных средств. После введения: регулярный контроль анализа крови (каждые 3 - 4 дня) до достижения наименьшего уровня лейкоцитов в течение 10 - 14 дней после введения и регистрация нового нарастания лейкоцитов перед новым введением митоксантрона.

При невозможности назначения митоксантрона следует рассмотреть как альтернативу препараты циклофосфамид или азатиоприн. Циклофосфамид назначается из расчета 0,05 - 0,1 г/сутки (1 - 1,5 мг/кг/сутки), при хорошей переносимости до 3 - 4 мг/кг в/в капельно 1 раз в 3 - 4 недели. Продолжительность курса индивидуальна. Азатиоприн назначается из расчета по 1,5 - 2 мг/кг/сутки в 3 - 4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200 - 250 мг в 2 - 4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Литература : 1 . клинический протокол диагностики и лечения «Острый рассеянный энцефаломиелит» одобрено Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» ноября 2016 года (Протокол № 16) [читать ]; 2 . статья «Случай позднего развития острого рассеянного энцефаломиелита (клиническое наблюдение)» И.Ф. Хафизова, Н.А. Попова, Э.З. Якупов, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань, Россия (журнал «Вестник современной клинической медицины» 2014 Том 7, приложение 2) [читать ]; 3 . статья «Диагностика, дифференциальная диагностика и принципы терапии острого рассеянного энцефаломиелита» Н.Н. Спирин, И.О. Степанов, Д.С. Касаткин, Е.Г. Шипова; ГОУ ВПО Ярославская государственная медицинская академия Росздрава; МУЗ Клиническая больница № 8, Ярославль (журнал «Неврология и ревматология» №2, 2008; портал «Consilium Medicum») [читать ]; 4 . статья «Острый рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз: открытые вопросы дифференциальной диагностики на примере клинического случая» М.В. Мельников, О.В. Бойко, Н.Ю. Лащ, Е.В. Попова, М.Ю. Мартынов, А.Н. Бойко; Кафедра неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова; Московский городской центр рассеянного склероза на базе Городской клинической больницы №11, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2012; Вып. 2). [читать ]

© Laesus De Liro

Применение новых диагностических возможностей в медицине повлияло на выявление непосредственных причин ряда заболеваний, и, соответственно, изменилась тактика лечения и закономерный исход и последствия на фоне проводимых мероприятий. Так было выявлено, что в развитии некоторых демиелинизирующих заболеваний нервной системы играют роль инфекции (вирусы, бактерии) и вакцины. Демиелинизация – это разрушение миелиновой оболочки нерва. Наиболее часто из демиелинизирующих заболеваний встречаются и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Если в первом случае этиологический фактор до конца не изучен, то причины энцефаломиелита выяснены и многократно подтверждены многочисленными исследованиями.

Острый рассеянный энцефаломиелит – это демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной инфекции или вакцинации, характеризующееся развитием общемозговой и очаговой симптоматики и чаще однофазным течением.

Причины

В большинстве клинических случаев была описана связь между развитием ОРЭМ и предшествующей перенесенной вирусной инфекцией или вакцинацией. Установлено, что при формировании иммунного ответа против вирусов в организме синтезируются антитела, которые начинают атаковать миелиновую оболочку нерва. Непосредственно сами вирусы не вызывают рассеянный энцефаломиелит, а являются пусковыми факторами в развитии аутоиммунной реакции.

К провоцирующим факторам относят:

• Вирусные инфекции ( , краснуха, ветряная оспа, грипп и др.).
• Иммунизация (вакцины от гепатита В, кори, краснухи, полиомиелита, ветряной оспы, коклюша, дифтерии, столбняка и др.).
• Бактериальные инфекции (боррелия, b-гемолитический стрептококк группы А, легионелла). В последнее время ряд авторов утверждает, что бактерии тоже могут выступать в роли провоцирующего фактора.

У детей чаще всего энцефаломиелит развивается после перенесенной кори, краснухи, ветряной оспы. В некоторых случаях не удается выявить предшествующую инфекцию.

Выделяют 3 варианта течения данного заболевания:

1. Острое, монофазное (однофазное).
2. Молниеносное течение, заканчивающееся летальным исходом.
3. Прогрессирующее течение.

Симптомы

Заболевание начинается с продромального периода, который возникает на 4-21 день после перенесенной инфекции или вакцинации. У человека снижается работоспособность, появляется слабость, недомогание. Возникают подъемы температуры тела, которые больной не может связать с объективными причинами. Длится период несколько недель, затем сменяется периодом появления неврологических симптомов.

Клиническая картина острого рассеянного энцефаломиелита полиморфна. В клинике выделяют три основных синдрома: интоксикационный, общемозговой симптоматики и очаговой симптоматики.

1. Интоксикационный синдром.

Больных беспокоит общая слабость, снижение аппетита вплоть до полного его отсутствия, подъем температуры тела до фебрильных цифр (39 0 С- 40 0 С), боли в мышцах (миалгии). Лихорадка по продолжительности, как правило, не превышает 1-2 недели. Общеинфекционные симптомы могут быть слабовыраженными или отсутствовать.

1. Общемозговая симптоматика.

Появляется сонливость, головная боль, рвота, . У некоторых пациентов возникает психомоторное возбуждение (много говорят, смеются, повышенная двигательная активность) или наоборот оглушение (заторможенность в поведении, говорят неохотно, мало, долго отвечают на вопросы). Встречаются генерализованные судорожные припадки: больной теряет сознание, падает, появляются судороги в конечностях и туловище, непроизвольное мочеиспускание.

1. Очаговая симптоматика.

При осмотре выявляется на 2-3 день от начала заболевания. Клиническая картина зависит от того, какие структуры ЦНС повреждены аутоантителами.

Выделяют следующие варианты ОРЭМ, в зависимости от преобладающего очага повреждения.

• Диссеминированный энцефаломиелит.

Повреждается серое и белое вещество головного мозга. Появляется ощущение «ползания мурашек» по телу, чувство покалывания, онемения рук и ног. Слабость в руках и ногах (парезы). Боли в конечностях. Симптомы могут проявляться на противоположных частях тела (левая рука и правая нога, например).

• Оптикомиелит.

В первую очередь повреждаются зрительные нервы, спинной мозг, реже головной мозг. Человека беспокоит снижение остроты зрения вплоть до слепоты, двоение в глазах (диплопия), выпадение полей зрения (скотомы). Нарушение зрения сочетается с парезами (слабость) в руках и ногах, чувствительными расстройствами (онемение, «ползание мурашек», боли и др.), расстройством функции тазовых органов (недержание мочи, задержка стула).

• Полиэнцефаломиелит.

На первый план выступает повреждение продолговатого мозга передних рогов спинного мозга. Пациенты предъявляют жалобы на нарушение глотания (дисфагия), нарушение речи (дизартрия), нарушение оттенка голоса (дисфония), что объединяется в . Мышцы в теле атрофируются, появляется слабость в руках и/или ногах.

• Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит.

Встречается очень редко (чаще в случаях после вакцинации против бешенства или перенесенной кори). Диссеминированно повреждается вся нервная система (головной мозг, спинной мозг, периферические нервы и корешки). Человек предъявляет жалобы на сильные боли в теле, чувствительные расстройства, слабость в мыщцах.

• Стволовой энцефалит Биккерстафа.

Диагностируется в подростковом возрасте, чаще носит подострое течение. Молодые люди предъявляют жалобы на нарушение походки (шаткая походка), слабость мимической мускулатуры, нарушения речи («каша во рту»), снижение слуха и затруднения в движении глазных яблок. При этом варианте заболевания данные симптомы связаны с повреждением ствола мозга.

• Острая мозжечковая атаксия Вестфаля-Лейдена.

Болеют дети 2-5 лет. Возникает чаще после перенесенной ветряной оспы. Поражается мозжечок. У детей наблюдается нарушение походки (), хаотичные движения в руках и ногах, сопровождаются дрожанием и промахиванием при целенаправленных действиях (подношение ложки ко рту, написание букв и др.). Данный вариант протекает доброкачественно с полным выздоровлением большинства детей в течение нескольких недель.

Диагностика

1. Клинический осмотр неврологом, инфекционистом.
2. Полный анализ крови (увеличение лейкоцитов, повышение СОЭ).
3. (появление большого количества лейкоцитов в ликворе, повышение белка).
4. СКТ или МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

1. Кортикостероиды являются препаратами выбора при лечении рассеянного энцефаломиелита (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон).
2. Плазмаферез используется в тяжелых случаях.
3. Противовирусная и антибактериальная терапия назначается при выявлении возбудителя предшествующей инфекции.
4. Симптоматическая терапия (поддержание водно-солевого баланса, купирование и др.).

Последствия

Восстановительный период, как правило, начинается через несколько дней и может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (до 2-3 лет). Полное выздоровление встречается у половины пациентов, перенесших энцефаломиелит. В некоторых случаях заболевание заканчивается летальным исходом (10%). У 40% людей формируется резидуальный период или период остаточных стойких явлений, который проявляется когнитивными нарушениями (снижение памяти, внимания, рассеянность) и/или двигательными нарушениями (парезы разной степени выраженности).