Проявления и осложнения надпочечниковой недостаточности. Гипокортицизм, или надпочечниковая недостаточность: клиническая картина, основы терапии и прогноз Надпочечниковая недостаточность лечение препараты

Надпочечниковая недостаточность - тяжелое заболевание эндокринной системы, первичное нарушение работы коры надпочечников (еще известно как заболевание Аддисона) или же вторичное его расстройство, при котором резко уменьшается АКТГ секреции, а также нарушаются функциональные способности производительности гормонов коры надпочечников. Нарушение работы какого-либо из звеньев приводит к нарушениям гипоталамус-гипофизарно-надпочечниковой системы. Этот термин может означать различного вида симптомы и осложнения гипокортицизма. Характерным процессом для заболевания являются деструктивные течения в надпочечниках.

Нехватка или же уменьшение продукции гормона минералокортикоида провоцирует уменьшение количества натрия и воды, что причиняет вред и обезвоживает организм, а масса циркулируемой крови уменьшается. Это заболевание нередко обнаруживается у женского и мужского пола среднего и старшего возраста, довольно редко наблюдается у детей.

Спровоцировать такого рода болезнь могут заболевания, которые приводят к разрушению коры надпочечников: сифилис, СПИД, туберкулез, лимфогранулематоз, амилоидоз, различного вида опухоли надпочечников.

Из истории заболевания известно, что именно Аддисон впервые в 1855 году описал течение недуга, что связан с надпочечниковым недомоганием туберкулезного происхождения - это объясняет второе название заболевания - болезнь Аддисона.

Классификация надпочечниковой недостаточности

Современная медицина выделяет 3 типа надпочечниковой недостаточности: первичную, вторичную, третичную.

Первичный тип

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность по своей характеристике изначально поражает сами надпочечники. Данная разновидность заболевания относится к самым распространенным видам надпочечниковой недостаточности. По статистике встречается 90% из всех случаев такого заболевания.

Вторичная и третичная формы

Что же касается вторичной и третичной хронической надпочечниковой недостаточности, то для них характерна острая нехватка секреции АКТГ или же кортиколиберина, который выделяется гипоталамо-гипофизной системой. Все это может стать причиной нарушения или полной потери своих рабочих способностей коры надпочечников.

В медицинской практике, в зависимости от скорости развития симптомов болезни, врачи разделяют еще острую и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Причины надпочечниковой недостаточности

Причинами первичной длительной надпочечниковой недостаточности врачи называют такие болезни и факторы:

• ВИЧ-инфекция, сифилис, грибковые инфекции, туберкулез, метастазы различных опухолей;
• аутоиммунное разрушение коры надпочечников, что может повлечь за собой поражение и сбои других желез эндокринной системы;
• ятрогенные факторы - терапия антикоагулянтами, что может спровоцировать кровоизлияние с двух сторон в надпочечники;
• оперативное вмешательство по удалению надпочечников из-за болезни Иценко-Кушинга;
• употребление блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Фундаментальной причиной первичной хронической недостаточности надпочечников в первую очередь является аутоиммунный адреаналин. Исследования такого вида недуга показало, что в крови больных были выявлены антитела к разным составным коры надпочечников. При недостаточности надпочечников эти антитела поражают главные ферменты - стероидогенез и 21-гидроксилаз. Локализуясь в эндоплазматической сети клеток надпочечниковой коры, данный фрагмент провоцирует реакцию преобразования 17- гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол в пучковой зоне, что снабжает синтез кортизола и реакцию трансформации прогестерона в 11-дезоксикортикостерон в клубочковой зоне, это обеспечивает синтез альдостерона.

У 60-80% пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников наблюдается выявление антител к 21-гидроксилазе. От длительности течения самой болезни будет зависеть содержание антител в крови.

Врачи часто сочетают первичную хроническую недостаточность с различными другими аутоиммунными эндокринными отклонениями. В медицине это называют аутоиммунный полигландулярный синдром (АПГС). Квалифицируют такие разновидности аутоиммунного полигландулярного синдрома:

1. АПГС І типа - это заболевание встречается нечасто, оно характеризуется аутоиммунным типом унаследования и выражается слизисто-кожным кандидозом (это в детском возрасте), но на более поздних этапах проявляется надпочечниковая недостаточность;
2. АПГС ІІ типа - болезнь, которая наблюдается преимущественно у взрослых, чаще у женщин.

Основополагающей причиной первичной хронической надпочечниковой недостаточности приблизительно столетие назад был туберкулёз. В наши же дни, когда об этом заболевании знают медики практически все и лечат даже самые тяжелые его формы, есть только 7-8 % случаев, в которых причиной надпочечниковой недостаточности является туберкулез.

Причиной первичной надпочечниковой недостаточности может стать такое родовое (генетическое) заболевание как адренолейкодистрофия. Это заболевание поражает надпочечниковую кору и белое вещество нервной системы. Болезнь проявляется редко, лишь в 1 случае из 20000 рожденных детей. Часто встречается разновидность этого заболевания - это церебральная форма, она тяжело протекает и проявляется только в более старшем возрасте (6-12 лет).

Достаточно редким заболеванием, влекущим за собой хроническую недостаточность надпочечников, можно назвать метастатические поражения надпочечников. Зачастую это метастазы крупноклеточных лифом и бронхогенного рака легкого, что провоцируют недостаточность надпочечников.

Самой редкой причиной проблем с надпочечниками является грибковая инфекция. Среди них выделяют такие: паракокцидомикоз, кокцидомикоз, бластомикоз.

Главными формами надпочечниковой недостаточности являются вторичная и третичная хроническая недостаточность. Типичные нарушения вторичной надпочечниковой недостаточности возникают одинаково в следствие недовыработки АКГТ гипофизом и нарушения формы ножки гипофиза. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность появляется и при достаточно массивных процессах при турецком седле (это могут быть различные опухоли и кисты в селлярной области), и при оперативной гипо-физэктомии, и при облучении гипоталамо-гипофизарной области.

Причины вторичной надпочечниковой недостаточности

Причинами вторичной недостаточности надпочечников так же могут стать:

• ишемия гипоталамуса и гипофиза;
• кровоизлияние в гипофиз и другие сосудистые заболевания;
• тромбоз кавернозного синуса;
• метаболические нарушения;
• любая лучевая терапия, операционные вмешательства, что приводят к травмам.

Причины третичной надпочечниковой недостаточности

Причиной третичной хронической надпочечниковой недостаточности станет долгое использование внушительных доз глюкокортикоидов, которые используют при лечении некоторых заболеваний. Нехватка АКГТ и КРГ секреции приводит до нарушений коры надпочечников, могут начаться атрофические процессы, которые рискуют не восстановиться вспять.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Симптомы надпочечниковой недостаточности могут проявляться на разных стадиях в различном виде.

Так, первичная хроническая недостаточность не проявляется внезапно и быстро, она характеризуется:

• медленным нарастанием пигментации кожи;
• частой утомляемостью (даже при малейших физических нагрузках);
• потерей аппетита, а как следствие - утраты массы тела.

Главные симптомы при таком недуге - это мышечная и общая слабость, боли и ломота в теле.

1. Мышечная и общая недостаточность может возникать на первых стадиях периодично во время любых стрессов и депрессии. Она может пропадать после отдыха (например, после ночного сна), но потом возвращаться снова, может перерасти в постоянный симптом - астению. При таком исходе часто развивается и психическая астенизация. Именно сбой в электролитном и углеводном обменах приводят к таким неблагоприятным финалам.
2. Выраженным симптомом надпочечниковой недостаточности будет также гиперпигментация слизистых оболочек и кожи. Интенсивные симптомы болезни являются следствием давности срока заболевания. Для начала изменить цвет и потемнеть могут те части тела, которые находятся постоянно в открытом виде и наиболее часто подвергаются солнечному воздействию, например, руки, лицо, шея.
На ладонях могут выделяться гиперпигментные пятна, которые заметно выступают из общего цветового уровня рук, а также потемнеть могут места наибольшего трения одеждой. Не всегда можно обнаружить гиперпигментацию слизистых оболочек десен, губ, мягкого, а также твердого неба.
3. Часто обнаруживаются у пациентов и витилиго (беспигментные пятна), все это происходит на фоне гиперпигментации. По размерам они могут варьироваться от самых мелких и до самых больших, их контуры могут быть неправильной формы.
Витилиго можно обнаружить только у больных с постоянной недостаточностью надпочечников. Одним из ранних признаков заболевания также может стать долгое сохранение загара после инсоляции.
4. Расстройства желудочно-кишечного характера, что сопровождаются потерей аппетита, рвотными рефлексами, тошнотой - эти симптомы могут возникать при ранних стадиях, постепенно продолжая нарастать. Довольно редко бывает расстройство пищеварения. Причиной такого рода симптомов может быть малое производство пепсина и соляной кислоты, а также гиперсекреция хлорида в область кишечника. Организм постепенно теряет натрий - это происходит вследствие диареи и рвоты, как результат - острая надпочечниковая недостаточность гарантирована. Врачами уже замечено, что при таком исходе, пациенты часто требуют соленую пищу.
5. Постоянным признаком стает потеря в весе, что может варьировать от умеренного (4-6 кг) до значительного (15-30 кг), особенно когда человек долгое время страдал от избыточного веса.
6. У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью часто могут проявляться гипогликемические состояния. Такие случаи приходят внезапно и натощак, и после трапезы (особенно после еды, богатой на углеводы) по истечению 2-3 часов. Сопутствуют такого рода припадкам слабость, потливость.
7. Одним из симптомов надпочечниковой недостаточности может стать также гипотония, часто проявляющаяся уже на первых порах заболевания. Из-за этого могут возникнуть обмороки и головокружение. Причиной данного симптома станет уменьшение натрия в организме человека, а также убывание объема плазмы.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Прежде чем поставить тот или иной диагноз, пациенту нужно пройти определенный ряд обследований и анализов. Но есть одно «но». Больных, которые имеют явно выраженные симптомы острой (кризисной) надпочечниковой недостаточности, следует незамедлительно начать лечить, даже не дожидаясь результатов анализов. Тянуть время в таком случае ни при каких обстоятельствах нельзя, ведь на кону стоит жизнь человека. При возможности и при имеющемся времени можно достаточно быстро сделать тест стимуляции АКТГ, но есть случаи, когда все обследования нужно перенести до пресечения основных симптомов.

У больного при случайной пробе обнаруживается зачастую малое содержание в плазме кортизола. Даже если уровень кортизола будет в пределах нормы - это слишком мало для пациента с кризом надпочечниковой недостаточностью.

Тест АКТГ

Более подробно и информативно работает тест с АКТГ. Не увеличивается реакция и концентрация кортизола в ответ на экзогенное введение АКГТ при первичной хронической надпочечниковой недостаточности. Диагностировать первичную или же вторичную надпочечниковую недостаточность можно содержанием АКТГ, то есть если показатели низкие, значит присутствует дефицит АКТГ, высокие показатели будут при болезни Аддисона.

Тест с инсулиновой гипогликемией

Тест с инсулиновой гипогликемией является самым точным методом диагностирования вторичного гиперкортицизма у пациента, при котором степень кортизола определяется при гипогликемическом состоянии, спровоцированном введением инсулина короткого действия.

Пациенту, который уже получил глюкокортикоиды, такого рода тест может быть сделан с самого утра или же не менее чем через 12 часов после инъекции.

Другие тесты

При подозрении на надпочечниковую недостаточность проводят тесты на стандартную работу щитовидной железы, а также функции половых желез, анализ крови, необходимо определить уровень содержания в плазме глюкозы и кальция. Врачи могут назначить сдать анализ мочи и сделать рентгенографию.

При малейших подозрениях на ВИЧ-инфекцию также нужно провести анализ, чтобы засвидетельствовать или же опровергнуть диагноз.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Осложнения сопровождаются прогрессированием острой надпочечниковой недостаточности, еще известной как криз. При таком исходе часто наблюдается у пациента уменьшение глюкокортикоидов (гормонов коры надпочечников). Произойти такого рода ухудшение может при недостаточных дозах гормонов или же полном отсутствии лечения заболевания. Медики квалифицируют такие симптомы криза надпочечниковой недостаточности:

• желудочно-кишечные симптомы и обострения;
• сердечно-сосудистые симптомы;
• нервно-психическая форма.

Очень важно вовремя обратиться к врачу при обнаружении таких симптомов, ведь если пациента срочной не госпитализировать и не провести нужное лечение надпочечниковой недостаточности, то есть все шансы для летального исхода больного.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Сам же выбор метода лечения надпочечниковой недостаточности обуславливается такими целями:

• замена гормональной недостаточности;
• полное устранение причины болезни.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности и устранение причины этого заболевания можно проводить медикаментозным путем, с помощью лучевого излучения и хирургического вмешательства.

Стоит учесть, что при первичной хронической недостаточности надпочечников употребляют глюкокортикоидные (преднизолон, гидрокортизон), а также минералокортикоидные препараты (флудрокортизон). При вторичной употребляют только глюкокортикоидные.

Дозирование медикаментов зависит от степени тяжести заболевания пациента, а также от самочувствия.

Положительное воздействие терапии провоцирует явное улучшение самочувствия пациента. После того, как состояние больного стабилизируется, стоит продолжать поддерживающую терапию.

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

Общераспространенность первичной хронической недостаточности надпочечников варьируется от сорока и до ста случаев в год на один миллион человек. Возраст пациентов в среднем составляет от 20 до 50 лет, но наиболее чаще встречается недостаточность у больных в возрасте от 30 до 40 лет.

Люди симптомами надпочечниковой недостаточности без лечения не смогут нормально себя чувствовать и вести обычный образ жизни. А при своевременном и правильном лечении могут жить совершенно нормально с такой же продолжительность и качеством жизни, необходимо лишь правильно подобрать дозу кортикостероидов. Прогноз надпочечниковой недостаточности будет весьма благоприятным, если заместительная терапия проводилась квалифицировано, а главное своевременно. Прогноз может ухудшиться, если присутствуют развивающиеся сопутствующие аутоиммунные заболевания. Касательно прогнозирования при адренолейкодистрофии - то исход плохой, формируется скорым прогрессированием болезни, прежде всего в нервной системе, а не недостаточностью надпочечников.

Что касается профилактики надпочечниковой недостаточности, то специальной такой терапии нет в медицине. Если же такое заболевание является семейным (врожденным), то возможна медико-генетическая консультация. Прежде всего важно своевременно распознать недуг. Дальнейшее развитие первых признаков острого гипокортицизма, а также криза с легкостью предотвращается у пациентов с надпочечниковой недостаточностью при операционных вмешательствах, родах или в течение беременности. В таких случаях в целях предотвращения заболевания назначаются препараты ДОКСА и гликокортикоиды.

Женщина во время вынашивания ребенка должна избегать вредного воздействия алкоголя, табачных изделий, что станет прекрасной профилактикой врожденного недоразвития надпочечников, а в дальнейшем надпочечниковой недостаточности.

Относятся к эндокринным железам. Их главная функция – синтез гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, половых и т.д.). Благодаря веществам, продуцируемым данными железами, поддерживается нормальное кровяное давление, обеспечивается водно-солевой баланс, предотвращаются стрессы. Патологии, связанные с нарушением функционирования данной железы, получили название надпочечниковой недостаточности.

Суть болезни

Надпочечники – небольшой парный орган в форме треугольника. Название происходит от места расположения железы – прямо над почками. Масса одного такого органа ровняется пяти граммам. Надпочечники состоят из двух слоев. Первый – корковый. Это наружный слой. Второй – центральный, является внутренним слоем. На него приходится только около двадцати процентов массы органа.

Всего в надпочечниках вырабатывается более тридцати видов гормонов . В процессе их синтеза участвуют три звена:

• гипоталамус;
• гипофиз;
• надпочечники.

В случае нарушений в одном из этих элементов, происходят негативные изменения, касающиеся выработки гормонов. Под надпочечной недостаточностью подразумевают недостаточное высвобождение гормонов надпочечниками (обычно имеет место дефицит кортизола и альдостерона). Другое название болезни – гипокортицизм.

Выделяют две основные формы болезни:

• первая – острый надпочечниковый гипокортицизм. Для данной формы болезни характерно внезапное проявление. Она сопровождается одышкой, падением АД, потерей сознания, судорогами;
• вторая – хроническая недостаточность коры надпочечников. Длиться в течение значительного промежутка времени. Обычно не сопровождается симптомам. Из-за отсутствия симптоматики зачастую больному не оказывается необходимое лечение, что приводит к развитию осложнений.

Недостаточная функциональность надпочечниковой железы – опасная проблема. В случае дефицита гормонов в организме могут произойти серьезные изменения, ведущие к развитию тяжелых патологий. Поэтому недостаточность надпочечников важно обнаружить как можно ранее. Это даст возможность вовремя заняться терапией болезни и предотвратить появление необратимых осложнений.

Классификация

Как уже было сказано ранее, недостаточность возникает по вине гипоталамуса, гипофиза либо самих надпочечников. В зависимости от того, в какой элементе наблюдаются нарушения, выделяют три формы болезни. Так, у больного может развиться:

• первичная недостаточность надпочечной железы. Другое название заболевания – «болезнь Аддисона». Эта форма болезни впервые была описана в конце девятнадцатого века английским врачом Томасом Аддисоном. В данном случае причина недостаточности кроется в самих надпочечниках. Патология может быть приобретенной при жизни, или врожденной. Болезнь могут спровоцировать инфекционные процессы, злокачественные и аутоиммунные патологии, развившиеся в тканях желез;
• вторичный надпочечниковый гипокортицизм. В данном случае виновником дефицита гормонов является гипофиз. Он объясняется дефектами данной железы, сопровождающимися чрезмерным синтезом кортикотропина, из-за чего подавляется высвобождение надпочечных гормонов;
• третичное нарушение. Наблюдается в случае неадекватного синтеза рилизинг-гормонов гипоталамусом. Из-за этого возникает ряд реакций, которые в итоге блокируют функции надпочечников. Болезнь может быть как приобретенной, так и врожденной.

Наиболее тяжелой является первая форма болезни. Для нее характерно поражение сразу двух частей железы.Болезнь обнаруживают с одинаковой периодичностью у представителей обеих полов. Данные современных исследований говорят о большей предрасположенности к заболеванию лиц зрелого и пожилого возраста.

При вторичном надпочечниковом гипокортицизме наблюдается дефицит только кортизола. Нарушений синтеза альдостерона не наблюдается. В связи с этим данная форма болезни, как и третичная, протекает легче. Однако вторичный и третичный надпочечниковый гипокортицизм встречается намного реже первичного.

Причины развития недостаточности

Симптоматика болезни обычно проявляется только после поражения девяноста процентов коры надпочечников. В большинстве случаев у больного диагностируется первичная недостаточность. В девяноста восьми процентах случаев она является следствием аутоиммунного поражения надпочечников.

Механизм возникновения проблемы сегодня еще недостаточно изучен. Известно, что болезнь сочетается с поражениями (аутоиммунного характера) других органов, относящихся к эндокринной системе. Кроме того, выделяют также следующие причины развития недостаточности первичной формы:

• синдром Алгроува;
• недоразвитость коры (врожденная);
• туберкулез;
• метастазы, распространившиеся на ткани надпочечников;
• амилоидоз . Патология, характеризующаяся отложением в надпочечники аномальных белков, которые синтезируются в случае развития у больного хронической болезни (длительной);
• кровоизлияние в ткани, относящиеся к надпочечникам. Характерно для тяжелых инфекционных процессов, во время которых в кровь попадают патогенные микроорганизмы (к примеру, скарлатина, дифтерия);

• тромбоз, поражающий сосуды, по которым кровь поступает в надпочечники;
• опухоли, развившиеся в тканях железы;
• некроз, проявившийся вследствие ВИЧ;
• синдром Кернса;
• синдром Смита-Опица;

Болезнь может проявиться и у новорожденных. Подобное возможно в том случае, если во время родов ребенок длительное время не получал кислорода. Иные причины развития вторичного надпочечникового гипокортицизма. Основная причина патологии – нарушения, связанные с гипофизом.

Среди них:

• инфекционные процессы;
• кровоизлияния из-за полученной травмы;
• развитие опухоли;
• деформация органа из-за его облучения, неудачного хирургического вмешательства, длительного использования синтетических глюкокортикоидов в качестве терапии;
• дефекты, связанные с недостаточной массой железы (врожденная недостаточность);
• аутоиммунный фактор.

Третичная недостаточность может быть спровоцирована разными факторами, влияющими на работу гипоталамуса. К развитию заболевания может привести опухоль, инфекционный процесс, гамма-лучи. Кровоизлияния также вызывают недостаточность. Довольно часто причиной развития болезни является применение глюкокортикоидных гормонов в больших дозах.

Симптоматика первичного гипокортицизма

Влияние болезни на организм разнообразно. Так, в связи с потерей натрий и задержкой калия, наблюдается обезвоживание. Из-за нарушенного водно-солевого и электролитного обменов страдает сердечно-сосудистая система и ЖКТ. Но первые симптомы заболевания обычно возникают на фоне травм или развития других болезней.

Среди симптомов недостаточности коры надпочечников (первичной формы) стоит выделить следующие признаки:

• гиперпигментация. Данный признак является наиболее выраженным. Явление возникает вследствие усиленной продукции меланоцитстимулирующего гормона. Насколько выраженной будет пигментация, напрямую зависит от степени тяжести болезни. Открытые участки тела первыми меняют свой окрас. Цвет отличается в зависимости от конкретного случая. Иногда кожа приобретает дымчатый оттенок, в других случаях – бронзовый. В редких случаях данный симптом может не проявляться;
• потеря веса. В некоторых случаях больные теряют до пятнадцати – двадцати пяти килограммов веса. В особенности если они страдают от ожирения. Потеря веса связана с другим признаком болезни – расстройством питания;

• расстройство питания. Для больных характерна потеря аппетита, частое чувство тошноты, болевые ощущения в области живота. Возможно чередование запора с поносом. В некоторых случаях наблюдается рвота без видимых причин и предварительной тошноты;
• поведенческие расстройства. Люди, страдающие от недостаточности надпочечной железы, проявляют чрезмерную раздражительность, апатию, могут впадать в депрессию. В некоторых случаях наблюдается полная утрата работоспособности из-за выраженной мышечной слабости;
• снижение артериального давления. Характерный симптом надпочечникового гипокортицизма. При развитии болезни показатель АД падает приблизительно на пять – десять миллиметров ртутного столба относительно нормального, наблюдающегося прежде, показателя.

Следует учесть, что некоторые симптомы, как, например, гиперпигментация, могут не проявляться. Кроме того, если у больного диагностирована также гипертоническая болезнь, показатель артериального давления может не меняться.

Симптоматика вторичного и острого гипокортицизма

В большинстве случаев симптомы вторичной формы недостаточности функций надпочечников проявляются слабо либо не проявляются вообще. Ни изменений АД, ни гиперпигментации не наблюдается. Однако больной может ощущать слабость.

Также наблюдается потеря веса и гипогликемические приступы, которые возникают после приема пищи (спустя несколько часов). Во время приступа у больного возникает головокружение, боль в области головы, чувство голода. Наблюдается чрезмерная потливость.

Аддисонический криз может возникнуть даже у детей, которые не достигли трех лет. Развивается он на фоне стресса, простуды, инфекции и других факторов. Среди причин, провоцирующих проявление недостаточности, можно выделить тромбоз, менингококковую инфекцию, резкую отмену синтетических глюкокортикоидов.

Острый надпочечниковый гипокортицизм можно обнаружить по следующим признакам:

• побледнение кожного покрова;
• ощущение слабости;
• расстройства пищеварения (рвота, жидкий стул);
• судороги;
• ощущение боли в области живота;
• уменьшение количество отделяемой мочи;
• ощущение сердцебиения.

Аддисонический криз – очень опасное состояние. Оно развивается внезапно, без каких-либо предварительных признаков. В случае если больному не будет оказана своевременная помощь, он может впасть в кому. При дальнейшем отсутствии терапии возможен летальный исход.

Терапевтические меры

Современная медицина обладает несколькими способами терапии недуга. Главными целями в лечении надпочечниковой недостаточности является устранение дефицита гормонов и ликвидация фактора, спровоцировавшего развитие заболевания.

Врачи определяют источник нарушений и принимают меры, направленные на исправление обнаруженных дефектов. Если это грибковая инфекция, туберкулез, сифилис, проводится медикаментозная терапия. Опухоли удаляются. Но иногда повреждение органов является необратимым. Лечение коры надпочечников в таком случае окажется безрезультатным, поэтому больному придется всю жизнь проводить заместительную терапию.

В лечении первичного надпочечникового гипокортицизма применяются минералокортикоидные и глюкокортикоидные препараты:

• «Кортизон»;
• «Гидрокортизон»;
• «Кортизон ацетата» и т.д.

Поскольку при вторичной недостаточности синтез альдостерона сохраняется, в терапии используются только глюкокортикоидные препараты. В случае стресса дозировка кортикостероидов увеличивается в три – пять раз. Если больная ожидает ребенка, увеличение дозы возможно только на протяжении второго триместра беременности.

Неотложная помощь при аддисоническом кризе заключается в:

• быстром восполнении водного баланса, путем внутривенного введения изотонического физиологического раствора;
• заместительной гормональной терапии («Преднизолон», «Гидрокортизон»);
• симптоматической терапии состояний, спровоцировавших возникновение криза.

Диета также является частью терапии. В рацион больного должны входить продукты, содержащие углеводы, соли натрия, протеины и витамины «В», и «С». Соли калия необходимо исключить из употребления. Они содержатся в семечках, зелени, бобах, орехах.

Таким образом, надпочечниковая недостаточность характеризуется недостаточным синтезом гормонов, необходимых для нормального функционирования организма. Болезнь возникает в случае нарушений, связанных с поражением гипоталамуса, гипофиза или самих надпочечников.

Наиболее характерным симптомом надпочечниковой недостаточности является изменение оттенка кожи и слизистых. Терапия болезни заключается в устранении факторов, приведших к ее развитию, и ликвидации гормонального дефицита.

Надпочечниковая недостаточность или гипокортицизм — это опасное нарушение функций эндокринной системы, которое приводит к снижению синтеза глюкокортикоидов и минералокортикоидов, гормонов коркового слоя железы.

Заболевание провоцирует нарушение метаболизма, в частности, водно-солевого обмена.

Проявления данного недуга при отсутствии лечения могут привести к необратимым последствиям, в частности развитию комы или клинической смерти.

Нарушение функции коры может быть 2 видов:

• острым;
• хроническим.

Хроническая недостаточность коры надпочечников также имеет 2 формы:

• первичную;
• вторичную.

Первичная надпочечниковая недостаточность называется болезнью Аддисона или синдромом гипокортицизма, она происходит по причине поражения коры эндокринных желез.

В свою очередь, вторичная надпочечниковая недостаточность — это проявление нарушений в работе гипофиза, в котором уменьшается .

Причины хронического проявления болезни

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

• инфекционные заболевания;
• расстройства иммунитета;
• метастазы онкологических новообразований;
• во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга.
Причинами бывают:

• новообразования в гипофизе;
• травмирования головы;
• оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
• лечение радиоактивными лучами;
• сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
• гипопитуитаризм.

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

Симптомы гипокортицизма

Хроническая недостаточность коры надпочечников обладает рядом характерных признаков:

1. Снижение мышечного тонуса, которое прогрессирует со временем.
2. Уменьшение веса в связи с потерей желания есть.
3. Изменение пигментации в сторону ее увеличения, в частности на видных участках тела и, особенно, в местах натирания одеждой.
4. Возникновение характерных темных или белых пятен на потерпевшей коже.
5. Гипотония, часто провоцирующая обморочное состояние.
6. Повышенное желание есть соленую пищу.
7. Снижение интеллектуальных способностей и ухудшение настроения.

Вторичная надпочечниковая недостаточность проявляется такими же симптомами, но в отличии от первичного вида она не вызывает сильного изменения в пигментации.

При поражении гипофиза нарушается синтез только кортизола, поэтому все признаки протекают менее ярко.

Первичная недостаточность коры надпочечников и первичный гипокортицизм проявляется у женщин выпадением волосяного покрова зон лобка или подмышек.

Признаки недостаточности коры надпочечника развиваются только после разрушения 90% всей ткани железы.

Острая недостаточность и ее причины

Острая надпочечниковая недостаточность — это кома, которая возникает вследствие криза болезни Аддисона.
Она может развиваться при следующих состояниях:

1. Как возникновение осложнения при хронической форме развития болезни.
2. При внезапном прекращении приема гормонов.
3. Вследствие аутоиммунного тиреоидита.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей может быть спровоцирована тяжелыми родами и возникновением микроинсультов в паренхиме надпочечников.

Другими провоцирующими факторами непатологической природы могут стать:

• тупые травмы брюшной полости;
• прием большого количества антикоагулянтов;
• операции на животе;
• заражение крови;
• воспаление аппендицита;
• тяжелая форма ожогового поражения покровов или обморожение.

Снижение синтеза приводит к тому, что организм перестает адаптироваться к стрессам.

Симптомы острой формы

Проявляется специфическими симптомами:

• возникновение прострации;
• потеря сознания по причине резкого снижения давления;
• сильная рвота;
• понос, который ведет к полному нарушению водно-солевого обмена организма;
• появление характерного признака — запаха ацетона;
• судорожные состояния;
• возникновение сердечной недостаточности.

Кожа при этом может резко потемнеть.

У кризисного состояния синдрома гипокортицизма может быть три формы клинического проявления:

• Нарушения в сердечно-сосудистой деятельности;
• Расстройства ЖКТ;
• Психические нарушения.

Любое проявление криза может возникнуть спонтанно, и трудно поддается терапии. Неоказание помощи влечет за собой летальный исход.

При хроническом течении болезни важно постоянно поддерживать правильную гормональные терапию, чтобы не возникло состояния кризиса.

Симптомы проявления сердечно-сосудистой формы болезни

Если острая форма проявляется признаками нарушения сердечно-сосудистых функций, то у пациента будут следующие симптомы:

• побледнение всех покровов;
• акроцианоз;
• руки и ноги становятся холодными на ощупь;
• нарушение ритма сердца;
• снижение артериального давления;
• исчезновение пульса.

При расстройствах сердечной деятельности может наблюдаться задержка мочеиспускания.

Желудочно-кишечная форма проявлений

Симптоматика при ЖКТ расстройствах следующая:

• спазмы в желудке и кишечнике;
• рвота и тошнота;
• понос, часто кровавый;
• неостановимый метеоризм.

Такие признаки напоминают состояние острого живота, их можно спутать с отравлением. Указывать на клинические отличия будут только результаты анализов.

Нервно-психическая форма расстройства

Такой вид патологии проявляется:

• мигренями;
• менингиальной симптоматикой;
• бредом;
• состоянием ступора;
• заторможенностью.

При этом острая надпочечниковая недостаточность состоит из трех фаз развития:

1. Вначале усиливается слабость и пигментация кожи, появляется тошнота.
2. При продолжительном развитии патологии симптоматика усиливается, приводя человека в неработоспособное состояние.
3. Проявлением последней стадии становится недееспособное состояние организма пациента.

Кома является финалом острого состояния недостаточности надпочечников. Она требует немедленной госпитализации пациента и оказания ему реанимационной помощи.

Проведение диагностических мероприятий

Диагностика надпочечниковой недостаточности проводится несколькими способами:

1. Проведением скрининга крови, при котором выявляется пониженное количество гемоглобина и повышенное эозинофильных тел.
2. Проведение исследования мочи на определение пониженного уровня гормонов надпочечников.
3. Использование метода компьютерной томографии, при подозрении на тяжелые инфекционные заболевания почек.
4. При возникновении подозрения на первичный гипокортицизм эндокринологи производят специальные тесты, в том числе, и на аутоиммунные антитела.
5. Тонкоигольная биопсия ткани коры надпочечников.

Первоначальный прием у эндокринолога начинается со сбора информации о состоянии пациента, а также с осмотра его тела.

Для подтверждения диагноза вторичной формы гипокортицизма проводят еще и МРТ головного мозга.

Лечение заболевания

Острая недостаточность коры надпочечников и лечение острой надпочечниковой недостаточности производят следующими методами:

1. Применяют изотонический раствор хлорида партия в размере 2 литров в сутки.
2. Используют раствор глюкозы.
3. Внутривенно вводят преднизолон, постепенно снижая его концентрацию с возникновением стабилизации состояния пациента.
4. При наличии инфекционного агента-провокатора начинают антибактериальную терапию.

При сопутствующих признаках надпочечниковой недостаточности, которые имеют отношение к расстройствам ЖКТ или сердечной деятельности, применяют симптоматическое лечение.

Лечение хронической недостаточности

При течении хронической формы болезни проводят следующую терапию:

• ликвидируют первоначальную причину недостаточности желез;
• замещают необходимые ;
• корректирует работу пораженных систем организма;
• используют витаминно-минеральные и ферментные комплексы для укрепления иммунитета.

Для устранения причин недостаточности эндокринных желез используют следующие медикаменты и способы терапии:

• антибиотики;
• антимикотики;
• противораковую терапию;
• использование хирургического вмешательства для удаления новообразований.

Терапию первичной формы хронической недостаточности проводят применением гормонозаместительной терапии.
При этом могут назначить такие препараты:

• Кортизон;
• Кортеф;
• Преднизолон;
• Нераболил;
• Ретаболил.

Лечение считается эффективным, если проявления болезни исчезают, а показатели систем организма приходят в норму.

Профилактика

Для проведения профилактических мер при надпочечниковой недостаточности используются следующие советы:

• нельзя перегружать организм;
• не употреблять алкогольные напитки;
• не злоупотреблять психотропными средствами;
• при приеме гормональной терапии нельзя самостоятельно ее изменять.

Если соблюдать все меры профилактики и регулярно применять лекарственные средства, которые выписаны специалистом, то можно достичь положительного эффекта.

Женщины детородного возраста, которые находятся в состоянии лечения хронической недостаточности , способны нормально зачать ребенка и родить здорового малыша.

Диета

При недостаточности функций надпочечников прописывается специальная диета.
В ее основе лежат следующие принципы:

• увеличение в рационе питания белковой пищи;
• повышение калорийности питания;
• использование продуктов, насыщенных витаминами В и С;
• обогащение рациона соленой пищей.

Интересно!

Применение специального препарата Санасол, способствует насыщению организма калием и хлоридом натрия. При его использовании есть противопоказания в виде почечной недостаточности.

Прогноз течения болезни

Благоприятный исход лечения зависит от своевременной профилактики кризов и регулярного приема гормональной терапии.

При этом надо учитывать условия излечения от инфекционных заболеваний, которые спровоцировали развитие недостаточности надпочечников.

Состояние, связанное с уменьшением выработки гормонов, вырабатываемых именно в коре надпочечников, называется «надпочечниковая недостаточность» или «гипокортицизм». Бывает оно острым и хроническим.

Имея не слишком заметные симптомы, хроническая надпочечниковая недостаточность часто длительное время не распознается и не лечится (один из симптомов – любовь к соленой пище, которая редко настораживает), и это приводит к тяжелым осложнениям.

Острая же недостаточность коры незамеченной не остается: здесь развивается шок с падением артериального давления (читай про ), иногда – судорогами и потерей сознания. Такой криз может возникать без видимой причины и напоминать заболевание органов брюшной полости, но чаще его вызывает резкое снижение дозировки или отмена гормонов, которые были назначены для лечения хронического гипокортицизма.

Возникать недостаточность надпочечниковых гормонов может как вследствие поражения самих надпочечников, так и в результате патологии центральных органов, которые регулируют деятельность всех эндокринных органов.

Знание симптомов надпочечниковой недостаточности и своевременное ее выявление в современном мире, где можно полностью заменить нехватку собственных гормонов синтетическими аналогами, способно значительно улучшить прогноз.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

• Глюкокортикоиды: коризол.
• Минералокортикоиды: альдостерон.
• Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
• Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о ).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

• альдостерона;
• кортизола.

За что они отвечают?

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

• первичной , когда имеется поражение самих надпочечников;
• вторичной . Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;
• третичной , когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

• острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;
• хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

• аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
• врожденное недоразвитие коры органа;
• синдром Алгроува;
• туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. );
• амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
• адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
• метастазы опухолей в ткань надпочечников;
• кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, ;
• тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
• опухоли самих надпочечников;
• некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
• у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
• синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
• синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

• инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
• возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
• спровоцированным опухолью;
• связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
• врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
• поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

Симптомы

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о ), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться .

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – .

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

• раздражительность;
• апатия;
• выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности;
• депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

• снижение аппетита;
• тошнота;
• боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»;
• анорексия;
• рвота без головной боли или предыдущей тошноты;
• запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

• менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
• тромбозе надпочечниковой вены;
• инфекциях: листериозе, дифтерии;
• удалении части надпочечника;
• резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

• резкая бледность;
• слабость – до состояния прострации;
• ощущение сердцебиения;
• рвота;
• нелокализованная боль в животе;
• частый жидкий стул;
• уменьшение количества мочи;
• кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
• могут быть судороги;
• если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

• УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
• МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

• уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
• 17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
• АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
• определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
• скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается , в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

• снижение натрия в крови;
• повышение концентрации калия;
• рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

1. внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
2. замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно;
3. при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
4. лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

• аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с , недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
• кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
• врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
• адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
• врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
• семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
• синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
• синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
• редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

• коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
• сонливость;
• беспричинная рвота;
• любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.