Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Возникновение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Одной из первых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатического гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических волокон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; патологическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов, и др.

Течение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Нередкое возникновение идиопатического гемосидероза легких после острых респираторных и других инфекционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возможную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Косвенным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным синдромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечебный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Протоплазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки гемосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Симптомы болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Наиболее типичными симптомами являются кровохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в грудной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в клиническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличенные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраняют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, кровохарканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присоединение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся легочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более характерно для детского возраста.

Диагностика болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Лечение болезни Идиопатический Гемосидероз легких

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности применения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

• Кашель с прожилками крови в мокроте.
• Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
• Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
• Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
• Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

• предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
• наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

• Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
• Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
• Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
• Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
• Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Исследование газового состава крови.
• Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
• Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
• Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

• Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • возможно использование цитостатиков.

• Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
• Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
• Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
• Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

• легочное кровотечение;
• инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
• дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
• легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
• хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена - Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро - и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.

Патологическая анатомия. Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.

Клиника и течение. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).

При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.

Диагностика. Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных. При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости. Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальиая биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.

Лечение. Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.

По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г в течение 1-2 мес, 0,3 г - в течение 8-10 мес, 0,15 г - 6-8 мес. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 мес, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.

Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.

Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.

Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.

Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.

Гемосилдероз легких у взрослых, причины

Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.

Симптопы гемосидероза легких

Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.

Диагностика заболевания

В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.

Лечение гемосидероза легких

В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.

Online Тесты

• Тест на степень загрязненности организма (вопросов: 14)

  Существует много способов выяснения, насколько загрязнен Ваш организм Специальные анализы, исследования, а также тесты помогут внимательно и целенаправлено выявить нарушения эндоэкологии Вашего организма...

Идиопатический Гемосидероз легких

Что такое Идиопатический Гемосидероз легких -

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая ин- дурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта -характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнооб-разным рецидивирующим течением.

Патомофологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана И. \Virchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагности-руемым прижизненно. Однако в последние годы идиопатиче-ский гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, свя-зано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ро-стом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на чело-века, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания.

Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще бо-леют женщины (2:1).

Что провоцирует / Причины Идиопатического гемосидероза легких:

Одной из пер-вых теорий, объясняющих причину возникновения идиопатиче-ского гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних со-судов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и про-никновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических во-локон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, со-единяющих бронхиальные артерии с легочными венами; пато-логическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эри-троцитов, и др.

Патогенез (что происходит?) во время Идиопатического гемосидероза легких:

Нередкое возникновение идиопатического гемо-сидероза легких после острых респираторных и других инфек-ционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возмож-ную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воз-действие сенсибилизирующего агента и реакция антиген - ан-титело, шоковым органом для которой являются легкие, при-водит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроци-тов в легочную ткань с отложением в ней гемосидернна. Кос-венным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным син-дромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечеб-ный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия . В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Прото-плазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки ге-мосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегни- рованы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Симптомы Идиопатического гемосидероза легких:

Наиболее типичными симптомами являются кро-вохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в лег-ких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Бо-лезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарка-нье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в груд-ной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкус-сии легочный звук укорочен. Над участками притупления мо-гут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влаж-ные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в кли-ническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличен-ные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от несколь-ких часов до 1-2 нед. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраня-ют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, крово-харканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присо-единение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся ле-гочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более харак-терно для детского возраста.

Диагностика Идиопатического гемосидероза легких:

Исследование крови выявляет, как правило, гнпохром- ную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении пнфарктппев- монии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100 - 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указы-вает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподоб- ного понижения прозрачности легочных полей, появления мно-жественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преиму-щественно в средних и нижних отделах легких до возникнове-ния более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенно-стью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их лока-лизации." Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза.

Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференциро-вать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным сидерозом, мп- лиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) тубер-кулезом легких, гемохроматозом, диссемииированным карцино- матозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. На-хождение сидерофагов в мокроте не является патогномоннчным признаком, так как может иметь место и при многих дру-гих заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю - Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопро-вождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Лечение Идиопатического гемосидероза легких:

Для лечения больных идионатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности приме-нения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты желе-за, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в до-зе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как, правило, неблагоприятный. Средняя продолжи-тельность жизни 3-5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении - до 10 и более лет. Основные причины летального исхода - профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогресси-рующая правожелудочковая недостаточность с развитием де- компенснрованного легочного сердца.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Идиопатический Гемосидероз легких:

Пульмонолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Идиопатического гемосидероза легких, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания: