Признаки поликистоза почек у человека. Эффективные способы лечения поликистоза почек

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой ухудшение клубочковой фильтрации, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Поликистоз почек у взрослых является довольно распространенным генетическим отклонением. У него несколько видов наследования, от которых зависят интенсивность, время и форма проявления симптоматики. При таком заболевании здоровые ткани начинают перерождаться в соединительную – фиброзную, из-за чего образуются плотные кисты разного размера. Лечение поликистоза почек практически невозможно, так как ни один из существующих препаратов, влияющих на первичный механизм образования уплотнений, не доказал своей эффективности и безопасности, поэтому главную роль в продлении жизни больного играет профилактика.

Что такое поликистоз почек

Поликистозная болезнь почек – врожденная генетическая аномалия, связанная с генной мутацией. Патология характеризуется замещением здоровых почечных тканей на , что приводит к образованию кист различной формы и размера. Заболевание бывает двух типов: аутосомно-рецессивное и аутосомно-доминантное.

Формы зпатологического процесса

Аутосомно-рецессивная форма возникает из-за мутации в гене, кодирующем фиброцистин. Такая “поломка” нарушает нормальный метаболизм полипептида и ускоряет его синтез. Проявляется патология еще в детском возрасте, препятствуя формированию нормальных почек и их функционированию. Прогноз при аутосомно-рецессивной форме неутешительный – больной проживет всего 1–3 года после появления кист, так как процесс уже будет нельзя остановить.

При аутосомно-доминантном типе мутирует ген, кодирующий другой белок – полицистин-1 (85% случаев), реже поломка встречается в другой зоне генетического кода, где зашифрован полицистин-2. В первом случае у взрослых ускорено развитие почечной недостаточности, и к 52–54 годам она уже находится в терминальной стадии, тогда как во втором это состояние наступает в 70–75 лет.

Проявления заболевания

Из названия патологии каждый поймет, что главный элемент клинической картины при поликистозе почек – наличие большого количества кист разного размера (от нескольких миллиметров до 6–8 см в диаметре) и формы (округлые, овальные, с нечетким контуром). При патологии органы напоминают грозди винограда. Почечные чашечки и лоханка деформируются, удлиняются для увеличения функционирующего объема.

Из-за замещения здоровых структур на фиброзные ткани нарушается работа почек, запускается развитие почечной недостаточности. Люди с этим диагнозом часто испытывают сильные боли, поскольку органы увеличиваются в размере, а их масса может достигать 2–3 кг. В медицинской практике известны случаи, когда кисты, наполненные жидкостью, доводили вес почек до 30–35 кг.

Симптоматика поликистоза

Хоть заболевание и является врожденным, признаки появляются после “поломки” гена, когда запускается процесс образования кист. Проявления аномалии сложно переносятся больными, так как они имеют интенсивный и неприятный характер.


Симптомы поликистоза почек:

  • давящие и тянущие боли в области поясницы, живота, паха;
  • снижение мочевыделения, дизурия;
  • повышенная утомляемость, головные боли, приступы мигрени, слабость;
  • появление примесей крови в моче;
  • сильная жажда, сухость во рту;
  • отсутствие аппетита, тошнота и рвота;
  • скачки артериального давления, гипертония;
  • эритроцитурия и лейкоцитурия (наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче);
  • хроническая уремия;
  • снижение иммунитета.

В последнем случае особенно падает защитная функция почек, из-за чего легко присоединяются инфекции. Переносятся и лечатся они сложно, возможен летальный исход.

Диагностика заболевания

Обнаружив симптомы поликистоза почек, стоит обратиться к терапевту, нефрологу или урологу – это те врачи, которые смогут правильно оценить ситуацию и назначить диагностику. Если расстройство проявилось не у взрослого человека, а у ребенка, то для дальнейших действий врач-нефролог будет координировать свои решения с педиатром.

В комплекс диагностических процедур входят такие:

  • дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
  • анализ состава крови и мочи;
  • биохимия крови;
  • проба по Зимницкому и Ребергу;
  • бактериологический посев мочи;
  • УЗИ области малого таза;
  • рентген почек или экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • МРТ почек;
  • КТ почек;
  • селективная ангиография.


Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек – это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

Лечение поликистоза почек

Ни один существующий метод не способен вылечить человека от поликистоза почек, созданные лекарства не имеют доказанной эффективности и могут быть опасны. При этой аномалии терапия нужна для того, чтобы приостановить образование новых кист и облегчить состояние пациента. Но болезнь будет медленно прогрессировать, поэтому люди с таким диагнозом живут недолго.

Важнейшую роль в скорости развития поликистоза почек играет артериальное давление.

Почечный кровоток влияет на значение этого показателя, поэтому при образовании кист из-за сдавливания тканевых структур развивается гипертония, так как для прохождения крови по стенозированным сосудам необходимо больше усилий.

Увеличение артериального давления при поликистозе влечет за собой осложнения в виде нарушения клубочковой фильтрации в нефронах, острого или хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Для поддержания нормального артериального давления необходимо

  • отказаться от интенсивных физических нагрузок, но не исключать активность полностью (бег или тренажерный зал лучше заменить на длительные пешие прогулки);
  • снизить влияние стрессовых ситуаций;
  • спать 7–8 часов в день, ложиться в кровать нужно за 1–3 часа до полуночи (это связано с выделением гормонов, влияющих на кровеносную и другие системы);
  • снизить количество употребляемой соли и острых приправ;
  • соблюдать водный баланс;
  • отказаться от стимулирующих напитков;
  • исключить курение и употребление алкоголя;
  • придерживаться высококалорийной , богатой витаминами и клетчаткой, со сниженным содержанием животного белка и трансжиров.


Соблюдение даже этих простых правил может заметно улучшить качество жизни больного, так как нормальное артериальное давление будет тормозить образование кист и появление осложнений.

Еще одна проблема больных поликистозом почек – они живут «до первой инфекции» выделительных путей. Функция иммунной системы падает при нарушении работы мочевыделительных органов, поэтому любая бактериальная, вирусная или грибковая инфекция легче поражает человека.

Если “целью” микробов становятся почки, здоровье пациента начинает быстро ухудшаться, лечение при помощи антибиотиков или уроантисептиков не дает нужного результата, а выведение продуктов распада лекарств еще сильнее «бьет» по органам.

Для профилактики инфекций необходимо

  • исключить возможность переохлаждения (одеваться в соответствии с погодой, избегать сквозняков, не сидеть на холодных поверхностях);
  • лечить любое инфекционное заболевание в организме сразу после появления симптомов, не затягивать с визитом ко врачу;
  • избегать длительного контакта с больными;
  • тщательно соблюдать правила гигиены;
  • следить за здоровьем полового партнера.

Людям с генетически заложенным поликистозом почек не удастся избежать развития этого страшного заболевания, так как современная фармакологическая промышленность еще не создала работающего средства для «починки» подобных генных поломок. Регулярное обследование, отслеживание собственного самочувствия и поддержание нормального артериального давления помогут замедлить появление кист в почках и улучшат качество жизни больного.

Помимо профилактики гипертонии, важно помнить о необходимости избегать инфекционных заболеваний, особенно в мочеполовой системе, так как вылечить их будет сложно, они быстро разрушат здоровье больного.

Поликистоз почек или поликистозная болезнь – порок эмбрионального развития почечных канальцев, для которого характерным является формирование кист различного размера в паренхиме органа. Патологический процесс поражает одновременно две почки. Размеры патологических образований различные – от булавочной головки до крупной вишни. Внутри кист находится экссудат светлого или коричневого цвета (желеобразный).

По мере прогрессирования недуга патологические образования увеличиваются в размерах и становятся причиной нарушения функционирования органа. Обычно у пациентов с таким диагнозом развивается . Лечение проводится как консервативными, так и оперативными методиками. Иногда для уменьшения интенсивности симптомов врачи могут прописывать некоторые народные средства.

Особенность патологии в том, что она нередко затрагивает и другие жизненно важные органы, такие как поджелудочная железа, печень, головной мозг, яичники, щитовидка и прочее. Поликистоз почек является наследственным недугом, который не имеет ограничений, касательно пола – с одинаковой частотой развивается как у женщин, так и у мужчин. Обычно патологию диагностируют у людей старше 30 лет или у новорождённых в первые недели их жизни. Стоит отметить, что поликистоз у взрослых встречается в 10 раз чаще, чем у новорождённых.

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

  • аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
  • аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Формы кист

В почках, поражённых поликистозом, формируется 2 вида кист:

  • закрытые. Такие кисты замкнутые и не сообщаются с просветом канальцев, тем самым не обеспечивая выделительную функцию. Этот тип образований чаще встречается у новорождённых детей;
  • открытые. Этот тип образований представлен дивертикулообразными расширениями канальцев, которые имеют сообщение с лоханками и чашечками. Если сформировались такие образования, то на протяжении длительного промежутка времени выделительная функция органа сохраняется.

Симптоматика

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – . Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

  • чувство давления в месте проекции почек;
  • боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
  • дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
  • повышенная утомляемость;
  • без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

  • сильная жажда;
  • приступы ;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • повышение АД до высоких цифр;
  • сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

  • эритроцитурия;
  • цилиндрурия;
  • изостенурия;
  • лейкоцитурия (в случае присоединения ).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • сердца;
  • аневризма сосудов мозга.

Диагностика

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

  • проба Реберга;
  • проба Зимницкого;

Инструментальные:

  • почечная ангиография.

Лечение

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от ;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Народные методы

Стоит сразу отметить, что народные средства ни в коем случае не должны становиться главенствующими. Применять их можно только после получения разрешения от своего лечащего врача, и в тандеме с методиками официальной медицины. Народными средствами излечить поликистоз нельзя. С их помощью можно только поддержать работу органов и устранить некоторые симптомы, такие как гипертензия, отёчности и прочее.

Народные средства для терапии данного недуга готовят из:

  • листьев лопуха;
  • чеснока;
  • коровяка;
  • календулы;
  • солодки;
  • цикория;
  • ферулы;
  • грецких орехов;
  • фасоли.

Большинство врачей не допускают лечения поликистоза народными средствами, так как их бесконтрольный приём может не только не улучшить состояние человека, но и ухудшить его. Определённые народные средства можно принимать, но только в точной дозировке и под постоянным контролем врача.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Поликистоз почек – опасное заболевание аутосомного характера, встречающееся с частотой 1:400/1000 человек. В основе патологии лежит порок развития на стадии эмбриона – формируются кистозные образования в паренхимах парного органа. Особенность поликистоза заключается в том, что происходит одновременное поражение 2 почек. Опухоли имеют различный размер и наполнены желеобразной массой светлого либо коричневого цвета. Код мкб 10 – Q 61.3.

Формы заболевания

Выделяют несколько типов:

  1. Аутосомно-рецессивный. Встречается у новорожденных детей, проявляется вследствие генетической мутации, которая влияет на кодировку фиброцистина. Выражается в появлении выростов, в результате чего значительно увеличивается объем органа, происходит сдавливание каналов и диагностируется почечная дисфункция. Инвалидность дают при невозможности снижения АД, частых рецидивах поликистоза, осложненного пиелонефритом.
  2. Аутосомно-доминантный. Присущ пациентам старше 30 лет, является распространенной генетической патологией. В мире насчитывается примерно 12 000 000 человек с данным заболеванием. Проблема заключается в генной мутации, нарушающей кодировку полицистина 1 и 2. Прогрессирование с почечной недостаточностью наблюдается обычно у пожилых пациентов в возрасте от 70 лет.


Кроме того, патологию различают по форме кистозных образований:

  1. Закрытая. Не имеет сообщения с канальцами, выявляются чаще у грудничков.
  2. Открытая. Характеризуется расширением просветов канальцев, связана с почечной лоханкой. При наличии подобного типа продолжительное время почка сохраняет функциональность.

Стадии


Если патологией страдает взрослый, поликистоз проходит 3 выраженные стадии:

  1. Компенсированная. При поликистозе почек симптомы проявляются по мере прогрессирования: сдавленность тканей в месте нахождения почек, болезненность без определенной локализации в животе, быстрая утомляемость, гематурия. Работа органов не нарушается.
  2. Субкомпенсированная. Постепенно присоединяется почечная недостаточность, для которой характерны жажда и сухость слизистых рта, приступы тошноты и рвоты, мигрень, высокое АД. Отмечается начальная степень дисфункции почек – изостенурия, эритроцитурия, цилиндрурия. Если диагностирован пиелонефрит, развивается лейкоцитурия. Киста может гноиться, что приводит к интоксикации и отечности. Если не принять меры, состояние больного становится значительно хуже.
  3. Декомпенсированная. Сопровождается хронической уремией. При наличии вторичной простудной инфекции не исключен смертельный исход. Отмечается резкий рост АД, что провоцирует пролапс митрального клапана, аневризму сосудов головного мозга, сердечную недостаточность, гипертрофию левого желудочка сердечной мышцы.

Причины развития

Провокатор патологии – генетические мутации в 4 и 16 хромосомах. При этом риск поликистоза почек у ребенка имеется, если дефект присутствует только у одного из родителей.

При аутосомно-рецессивном типе кисты образуются на этапе внутриутробного развития и, если ребенок не умирает, заболевание присутствует всю жизнь. Причины формирования поликистоза у взрослых до сих пор остаются невыясненными – неизвестно, почему клетка подвергается изменениям.

Симптомы почечного поликистоза

К клинике патологии относятся:

  1. Тянущая, ноющая боль в области поясницы по месту расположения почек. Проявляется в результате увеличения размеров органов, сдавливания тканей. Кроме того, отмечается и болезненность в животе.
  2. Присутствие крови в моче – гематурия. Признак необязательный, может быть кратковременным.
  3. Ослабление, высокая утомляемость, потеря аппетита и, соответственно, веса.
  4. Характерный симптом – частое опорожнение. Выделение больше 2–3 литров мочи на протяжении суток. При этом цвет жидкости светлый.
  5. Кожа зудит.
  6. Растет АД.
  7. Нарушение дефекации, тошнота, рвота.


Присоединение инфекционного процесса приводит к нагноению кисты и усилению боли. Изменения состава крови, связанные с проблемами выведения калия, сопровождаются появлением либо замедлением экстрасистол.

Прогрессирование патологии приводит к увеличению почек, хронической недостаточности.

Поликистоз и беременность

Женщина с гипертонией, диагностированной до зачатия, относится к группе риска. Наличие поликистоза почек нередко приводит к эклампсии и преэклампсии – сильных токсикозов на поздних сроках беременности.

Поликистоз у детей


Патология новорожденного – тяжелый случай. Проблема с функциональностью почек нередко становится причиной летального исхода. Современные методы диагностики позволят точно выявить заболевание уже на 30 неделе беременности. Поэтому терапия детей начинается с момента рождения.

Во время вынашивания ребенка мать должна соблюдать все врачебные рекомендации, в частности, периодически делать УЗИ, проверяя плод на отклонения от нормы.

Если присутствие поликистоза почек при внутриутробном развитии не было своевременно обнаружено, болезнь прогрессирует. Мелкие сначала не причиняют беспокойства, но по мере их роста состояние ребенка резко ухудшается.

Рекомендуют обследовать грудничка, если проблема имеется в семейном анамнезе. Нужен системный контроль состояния до 1 года жизни для уточнения динамики. Подвержены поликистозу ребятишки обоих полов, страдать может как новорожденный мальчик, так и новорожденная девочка.

Опасность поликистоза


Наличие патологии приводит к следующим осложнениям:

  1. Хронический тип почечной недостаточности – смертельно опасен.
  2. Нарушения работы поджелудочной и щитовидной желез, яичников, страдают печень, головной мозг.
  3. Гематурия чаще проявляется незначительно, но имеется риск обильного кровотечения, при котором необходима срочная врачебная помощь.
  4. Большая киста провоцирует проблемы с обменом веществ, в результате чего появляются конкременты в почках, затрудняется отток мочи.
  5. Сдавливание органов – причина высокого артериального давления.
  6. Вторичные инфекции, застой жидкости в почечных тканях приводят к воспалению кистозных опухолей, что опасно из-за накапливания токсических веществ.

Диагностика


Чтобы выявить проблему, прибегают к таким методам:

  1. Пальпация – позволяет прощупать увеличенные почки.
  2. Анализ образца крови – клинический указывает на анемию, помогает определить присутствие воспалительного процесса, биохимический уточняет показатели мочевины, общего белка, креатинина, химических соединений калия, железа, натрия.
  3. Посев мочи и общее исследование жидкости – обнаруживает наличие крови, патогенов, вызывающих инфекции.
  4. Измеряется артериальное давление. Проводят процедуру на обеих руках, а у пожилых пациентов еще и в положении стоя.

Диагностика включает и аппаратные способы:


  1. УЗИ почек – показано для выявления изменений в размерах.
  2. УЗИ печени и области малого таза – при поликистозе почек нередко имеются кистозные образования в прочих органах.
  3. ЭКГ помогает оценить работу сердечной мышцы, заметить нарушения ритмичности сокращений.
  4. Применяют КТ, МРТ, почечную ангиографию.
  5. Рентгеноконтрастная секреторная урография.

Изучается семейный анамнез.

Дифференциальный диагноз

Симптоматика поликистоза почек присуща и прочим проблемам мочевыводящей системы. Поэтому обследование нередко затруднено. Чтобы исключить иные заболевания, проводят так называемую дифференциальную диагностику – по мере изучения состояния пациента отметают риск развития других проблем. Если по материнской либо отцовской линии присутствовала данная патология, обязательно сообщают педиатру или нефрологу, урологу, что позволит сократить время исследований и быстрее приступить к терапии.


Лечение

Если нет прогресса, придерживаются тактики наблюдения. Для этого необходимо проводить УЗИ, сдавать анализы примерно 1 раз на протяжении 1–2 лет. Важно избегать простуд, чтобы не спровоцировать вторичную инфекцию.

При характерных изменениях назначают консервативную терапию. Но часто лечение выполняют хирургическим путем.

  1. Операция показана при выраженной почечной колике, сильном поражении одной почки. В этом случае орган удаляют, если второй способен поддержать вывод мочи на необходимом уровне.
  2. Когда нужна трансплантация органа, используют «искусственную почку». Аппарат присоединяется к кровотоку и очищает его от вырабатываемых токсических веществ. Процедуру проводят периодически, что продлевает жизнь пациента и повышает шансы дождаться поступления, подходящего для пересадки органа.
  3. Если кистозные образования невелики, их иссекают даже при наличии дефектов в обеих почках. Как правило, прогноз в этом случае положительный.
  4. При тяжелом поликистозе, осложненном нагноением, рекомендуется паллиативная резекция кист. Однако подобное вмешательство не оказывает влияния на течение самого заболевания.

Медикаментозная терапия

Лечение поликистоза почек следующими лекарственными препаратами помогает снизить симптоматику:

  1. Диуретики, блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы – позволяют устранить высокое АД, что предупреждает развитие склероза кровеносных сосудов. Помогают оттоку мочи.
  2. Антибиотики выписывают при вторичном инфицировании.
  3. Если выявлена белково-энергетическая недостаточность, назначают аминокислоты, частично восполняющие дефицит белковых соединений – Супро, Кетостерил.
  4. При анемии контролируют показатель гемоглобина, принимают препараты с содержанием эритропоэтина и железа.
  5. Лекарственное средство с кальцием или альфа-кальцидолом необходимо при выявлении фосфорно-кальциевых нарушений.
  6. Гемодиализ – заместительная терапия. Проводят процедуру трижды в неделю, если у пациента присутствует терминальная почечная недостаточность. Продолжительность каждого сеанса 4–5 часов. Несоблюдение графика нередко заканчивается смертью больного, так как на этой стадии почки не в состоянии выполнять свои функции.
  7. Применение стволовых клеток дает шанс остановить прогрессирование дефекта.


Своевременная диагностика и грамотное лечение взрослого пациента снимают риск летальности.

Рацион

Диета – важный пункт в терапии поликистоза почек. При повышенном содержании калия в крови ограничивают употребление:

  • бананов;
  • орехов;
  • сухофруктов;
  • картофеля;


  • шпината;
  • чипсов;
  • соли;
  • продуктов с кофеином;
  • мяса.

Придерживаются дробного питания, блюда должны содержать больше клетчатки. Диета назначается врачом с учетом сопутствующих проблем – присутствия конкрементов, значительной массы тела, других болезней.

Народные методы

Нередко пациенты прибегают к терапии прогреванием и очищением крови, используя такие средства, как грелка или пиявка. Стоит заметить, что любые тепловые процедуры для устранения боли при поликистозе почек противопоказаны, так как могут провоцировать рост кистозных образований и разрыв. Гирудотерапия, гомеопатия применяются для выведения токсинов, но только с разрешения врача.

Вылечить дефект народными методами невозможно. Но домашний терапевтический курс используют для поддержания общего состояния и снижения симптоматики.

  1. Грецкие орехи (если нет на них запрета) измельчают и перемешивают в равных объемах с натуральным медом. Настаивают на протяжении месяца в плотно закрытой банке в неосвещенном месте. Принимают по 1 ч. л. одновременно с настойкой эхинацеи.
  2. Свежий лопух протирают, отжимают сок. Используют месячным курсом. По 1 ч. л выпивают взрослые, по ½ ч. л. дети. Первые 2 дня двукратный прием, далее трехкратный.
  3. Распространенный народный способ – лечиться сухой календулой и коровяком. Сырье берут в равных пропорциях, заполняют стеклянную емкость, заливают водкой. Можно использовать медицинский спирт. Выдерживают препарат в темноте 2 недели. Принимают, как сок лопуха.
  4. Готовят чесночный настой из 500 г измельченных зубчиков и 500 мл теплой прокипяченной воды. Настаивают месяц без света. Отфильтровывают и употребляют по 2 ст. л, разбавляя в 100 мл молока.


При поликистозе следует перед применением домашних средств обязательно проконсультироваться с нефрологом либо урологом. Трава должна усиливать лечебный эффект и подобрать полезные средства может только врач.

Образ жизни

  1. Важное условие при поликистозе почек – контроль артериального давления. В норме показатель не превышает 130/80 мм. рт. ст.
  2. Под запретом усиленные физические нагрузки – поднятие тяжестей, бег, борьба.
  3. Нужно своевременно лечить кариес, ангины, синуситы, не допускать переохлаждений, чтобы не провоцировать развитие инфекции.


Экспериментальные методы

Почечный дефект встречается среди населения всех стран. В разработке программ предлагают решения вопроса «как эффективно лечить при поликистозе почек». Принимают участие такие государства, как Китай, США, Россия и т.д. Основное направление – получение препарата, способного замедлить рост кисты и предупредить дисфункцию органа.

В настоящее время ведутся исследования на животных. В частности, поликистозом почек страдает порой обычная домашняя кошка. В условиях клиник проверяют инновации на лабораторных мышах. Сегодня готовы средства, снижающие накопление циклического аденозинмонофосфата в клеточных структурах, останавливающие пролиферацию эпителиальной ткани опухоли. Но предстоит проверить их пользу на добровольцах.


К сожалению, предупредить детский дефект почек невозможно – заболевание генетическое, обусловлено наследственностью. По статистике, 80% младенцев с таким диагнозом умирают в первые 4 недели и редко доживают до 1 года.

У детей постарше шансы намного выше, так как при осложненном прогрессирующем характере можно выполнить пересадку органа.

Для снижения риска проявления патологии у взрослых рекомендуют придерживаться грамотного рациона и здорового образа жизни. Прогноз зависит от выявленной стадии и лечения. Запущенный дефект приводит к гемодиализу и вынужденной трансплантации органов. Своевременная терапия позволяет прожить не меньше здорового человека.

Большинство болезней почек возникает из-за врождённых патологий мочевыделительной системы. Самым распространённым (16 % случаев) и тяжёлым заболеванием является поликистоз почек, который у взрослых протекает в латентной форме, но является основной причиной развития . При такой аномалии паренхиматозная ткань почек замещается кистами, но есть и неизменённые участки, которых вполне достаточно, чтобы орган функционировал нормально долгие годы, пока болезнь не начинает прогрессировать. И вот тут самое главное – обратить внимание на симптомы этого заболевания, чтобы начать адекватное лечение, иначе потребуется трансплантация почки, или же ничего не нужно будет, так как всё закончится летальным исходом.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Если поликистоз почек не диагностирован в детском возрасте, у взрослого он становится случайной диагностической находкой - обнаруживается при проведении обследования по поводу какой-либо иной патологии.

Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).

Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при , подозрении на . И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.

Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает . Этому способствует:

  • нарушение пассажа мочи;
  • аномальное лимфо-, кровообращение в почках;
  • венозный стаз.

Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:

  • , эпигастральной области;
  • полиурия;
  • сердечно-сосудистые расстройства;
  • макрогематурия.

На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.

Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки.

Сопровождается врождённая патология нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы:

  • повышением давления;
  • болью в области сердца;

У больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.

При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.

Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:

  1. Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.
  2. Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.
  3. Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая . Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:

  • урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность);
  • неврологические (внутримозговые кровоизлияния);
  • нефрогенная гипертензия.

Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации. Однако чтобы поставить правильный диагноз, одних жалоб пациента недостаточно. Ведь даже тупая боль в пояснице характерна не только для заболевания почек, она возникает из-за патологии позвоночника, нередко бывает при опухолях желудочно-кишечного тракта. Обязательно необходимо:

  • собрать анамнез (узнать, не было ли у родственников поликистоза);
  • физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки);
  • (снижен удельный вес, может быть гематурия);
  • (повышение мочевины и креатинина);
  • УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист);
  • ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек);
  • (растянутые, деформированные лоханки).

Только проведя обследование, нефролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение.

Как лечат поликистоз почек у взрослых

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Хирургическая декомпрессия (игнипунктура) рекомендована больным в возрасте 30-50 лет при поликистозе компенсированной стадии. С её помощью уменьшают размеры кист, а это приводит к снижению боли, улучшению микроциркуляции в почке и соответственно предупреждает развитие осложнений.
  2. Чрескожная пункция. Более простой метод, проводится под контролем компьютерной томографии, ультрасонографии. Выполняют её через каждые 4-6 месяцев. С её помощью удаётся поддерживать больного длительное время в состоянии компенсации.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный или пересадка почек.

Вывод


Если поликистоз почек стал причиной развития тяжелой ХПН, больной нуждается в проведении пожизненного гемодиализа.

Поликистоз – крайне тяжёлое заболевание. Это врождённая патология, и увы, но сейчас нет способов полностью победить заболевания, возникающие на генетическом уровне. Всё лечение направлено на то, чтобы не допустить появления осложнений и прогрессирования болезни. Сделать это сложно, ведь поликистоз у взрослых протекает латентно. Многие с первыми симптомами болезни пытаются справиться самостоятельно, а это неэффективно. Если же при появлении признаков заболевания почек обратиться к нефрологу, урологу, то эта врождённая патология будет вовремя выявлена не только у обратившегося за медицинской помощью, но и у родственников, ведь поликистоз передаётся по наследству.

Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость: 1:500-1:1000

На рисунке изображена здоровая почка слева и поражённая поликистозом справа.

Возможные причины поликистоза почек.

Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

Симптомы:

1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.
2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.
При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.
3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.
4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило, светлая, «разбавленная»
5. Кожный зуд
6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.
7. Похудение, снижение аппетита.
8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:
- Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).
- Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.
- Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Диагностика при подозрении на поликистоз.

Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.
- Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)
- Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)
- Посев мочи
- УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)
-УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)
- ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

Лечение поликистоза почек

До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты); ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

Собственно, само лечение направлено на профилактику и лечение осложнений:

Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки. Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д., но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.
Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.
Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ. Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры. Посещение процедур гемодиализа должно быть постоянным. При терминальной почечной недостаточности пропуск двух-трёх процедур может завершиться для больного летальным исходом. Гемодиализ с определённого этапа становится постоянным (3 раза в неделю) и неотъемлемым.

При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.



Рассказать друзьям