Причины развития лимфогранулематоза, симптомы заболевания, методы лечения, прогноз. Лимфогранулематоз (ходжкинская лимфома, ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) Что такое лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз - это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.

Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.

Проявления лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже - болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.

Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.

Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

врачебный осмотр
рентгенографию грудной клетки
чрезкожную биопсию костного мозга
сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
контрастную ангиографию

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз , бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

МОПП - мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
АБВД - адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).

Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию - DexaBEAM: где Деха - дексаметазон, В - BCNU, Е - этапизид, А - араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией - 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются "биологические" показатели активности. К биологическим показателям активности относятся:

увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
альфа-2-глобулина более 10г/л,
гаптоглобина более 1.5 мг%,
церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Лимфогранулематоз

Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.

В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.

Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.

Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга. В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин. Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.

Причины развития лимфогранулематоза

В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.

Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.

К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.

Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.

Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

Различают несколько форм патологии, среди которых:

Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.

С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:

Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.

При этом в зависимости от скорости принято различать:

Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.

Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».

Лимфогранулематоз — симптомы

Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики. Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным. По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.

Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:

Общий упадок сил;
Повышенная потливость;
Появление время от времени лихорадки;
Кашель без видимой причины;
Вздутие живота.

Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.

На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.

Появляются следующие симптомы:

Постоянно держится температура 37,5° и выше;
В ночное время появляется усиленная потливость;
Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
На коже возникает непрерывный зуд.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика лимфогранулематоза

Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.

Также используются следующие методы диагностики:

Разновидности и другие подобные заболевания

Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.

Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе. Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками. Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием . Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

Видео по теме — Лимфогранулематоз

Прогноз развития лимфогранулематоза

При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.

Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:

Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
При 3В стадии – 60%;
При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.

В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.

Лимфогранулематоз или являет собой онкологическое заболевание. В лимфоидной ткани отмечается присутствие гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Это злокачественная болезнь, возникающая в любом возрасте. Однако ее пики приходятся на детей, мужчин и женщин 20-29-ти лет, а также старше 50-ти. На лимфому Ходжкина отводится около 1 % всех злокачественных поражений организма. Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз - это или нет. Заболевание не считается раком, однако является злокачественным. Неопластический процесс распространяется из первичного очага путем лимфогенного метастазирования.

Симптомы

Первый и основной признак заболевания - увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:

на шее;
в паху;
над ключицами;
в средостении.
в подмышках.

Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:

У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:

микозных;
вирусных;
протозойных.

У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый , . Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.

Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:

печень;
кишечный тракт;
почки;
костный мозг.

Сегодня еще не сформирован перечень однозначных причин, приводящих к злокачественному процессу в организме. Однако ученые предполагают, что одними из провоцирующих факторов являются:

инфекционный мононуклеоз;
вирусное поражение Т-лимфоцитов крови;
генные мутации.

Если ребенок переболел мононуклеозом в раннем детстве, то возможно приобретение стойкого иммунитета. При этом инфекционный агент будет находиться в организме, а признаки его присутствия не наблюдаются. Тем не менее, вирус Эпштейна-Барра способен с течением времени привести к онкологическому заболеванию.

Т-лимфоциты крови поражаются при развитии ВИЧ. Противоопухолевая защита организма снижается. К тому же пациенты с ВИЧ восприимчивы к вирусу Эпштейна-Барра.

При первых симптомах лимфогранулематоза, напоминающих лихорадку и проявляющихся увеличением лимфоузлов на фоне общего здоровья, необходимо попасть на прием к специалисту. Важно пройти полное обследование, выявить или исключить присутствие скрытых патологических процессов, наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Диагностика лимфогранулематоза

Пациентам с болезнью Ходжкина требуется грамотная медицинская помощь. Перед назначением индивидуальной терапии необходимо пройти комплексную диагностику. Она включает:

Общий и биохимический анализы крови. Стоимость 500-2000 р. Точность около 80 %.
Рентгенографию. Стоимость 500-1800 р. Точность 85-90 %.
УЗИ. Стоит 2000-5500 р. Точность 90-95 %.
Биопсию лимфоузла. Стоимость 1500-6700 р. Точность до100 %.
Стернальную пункцию. Стоимость от 3000 до 6500 р. Точность до 100 %.

При необходимости назначают КТ или МРТ. Это высокоинформативные и безболезненные диагностические методы.

В ОАК при лимфогранулематозе присутствует абсолютная лимфопения. В биохимическом анализе крови возможно повышение уровня мочевой кислоты в плазме. Изображения УЗИ демонстрируют форму и границы лимфоузлов, помогают оценить их плотность и состав. Также с помощью ультразвукового метода изучают структуру селезенки и печени, метастазирование.

Стернальная пункция важна для анализа кроветворной ткани на предмет присутствия гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Метод позволяет дать объективную оценку кроветворной способности костного мозга. Исходя из изменений в органах и системах назначают:

бронхоскопию;
ФГДС;
колоноскопию;
лапароскопию.

Специалист отмечает зрительное увеличение лимфоузлов. При ощупывании они плотные, подвижные, в большинстве случаев безболезненные. Также определяется взаимосвязь увеличенных внутригрудных лимфоузлов и затрудненного дыхания.

Врачу важно понять, насколько и за какой промежуток времени изменился вес пациента. Похудение отмечается в 80 % случаев заболеваемости. Однако на терминальной стадии лимфогранулематоза масса тела уменьшается более чем на 10 % за полгода. Подкожный жир исчезает последовательно. Процесс начинается с верхних и нижних конечностей, затем переходит на:

живот;
лицо;
спину.

Терминальным этапам свойственно уменьшение мышечной массы. Пациент становится настолько слабым, что исчезает способность к полноценному обслуживанию самого себя.

Эффективное лечение

Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:

радиотерапии;
химиотерапии;
оперативному вмешательству.

Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.

На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.

Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратов 14-30 дней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:

купирование системных признаков лимфомы;
уменьшение лимфоузлов;
нормализация функционирования пищеварительной, дыхательной, выделительной систем;
отсутствие опухолевых клеток в гистологии.

Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.

Необходимость химиотерапии

Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина. Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:

антибактериальный;
противоопухолевый;
угнетающий деятельность иммунитета.

Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.

Анализ крови при лимфогранулематозе

При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:

количества эритроцитов;
общего уровня гемоглобина;
ретикулоцитов;
тромбоцитов.

Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.

Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.

Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.

Продолжительность жизни

Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:

стадией;
гистологическим вариантом;
патологическими изменениями в органах;
наличием рецидивов;
эффективностью терапии.

Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.

При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.

Лечение в домашних условиях

Избавиться от онкологического процесса в организме без нахождения в стационаре, курсов радио- и химиотерапии невозможно. После достижения ремиссии возможно применение народных средств для повышения защитных сил организма. Использовать нетрадиционные методы допускается использовать только после консультации с доктором. Распространенные народные способы:

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

Лимфогранулематоз (второе название лимфома Ходжкина) – относится к ряду онкологических болезней и характеризуется как заболевание лимфатической системы, в процессе которого в лимфатической ткани можно выявить клетки Березовского-Штернберга-Рида (ученые, открывшие данную болезнь).

Диагностируется заболевание у детей и у взрослых. В большей степени выявляется лимфогранулематоз у детей подросткового возраста, а также встречается у взрослых людей в возрасте 20, 50 лет.

Что это такое?

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) - злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

Причины

До недавнего прошлого лимфогранулематоз рассматривался как заболевание инфекционного происхождения. Считалось, что его возбудителем может быть палочка туберкулеза. Реже эта роль предписывалась стрептококку, кишечной палочке, бледной спирохете и дифтерийной бацилле. Также выдвигались предположения о вирусной этиологии лимфогранулематоза, но это тоже не подтвердилось.

На данный момент установлено, что опухолевое новообразование (гематосаркомы и лейкозы) считается определённой патологией кроветворной системы, а злокачественные клетки Березовского – Штернберга являются причиной развития лимфогранулематоза.

Также не до конца выяснены определённые факторы жизни, которые могут способствовать возникновению заболевания. К ним можно отнести образ жизни, вредные привычки, характер питания и профессиональные вредности. Некоторые исследования приводят данные о возможном риске возникновения лимфогранулематоза у лиц, которые переболели инфекционным мононуклеозом или кожными болезнями, работающих на швейном или деревообрабатывающем производстве, в сельском хозяйстве, а также среди химиков и врачей.

Зарегистрированы случаи лимфогранулематоза среди нескольких членов в одной семье или в одном коллективе. Это даёт предположение, о существовании роли слабовирулентной инфекции вирусной этиологии и генетического предрасположения организма, однако, окончательных доказательств этому ещё нет. Таким образом, определённые и точные причины возникновения лимфогранулематоза пока не найдены.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид - Березовского - Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз.

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Частота возникновения заболевания - примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Симптомы

Первыми симптомами, которые замечает человек, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя.

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Клиника «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Кожный зуд;
Асцит;
Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
Боли в костях;
Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
Боль в животе, расстройство пищеварения.

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия - опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия - поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия - заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В - наличие одного или более из следующего:

необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
проливные поты.

Буква Е - опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S - поражение селезёнки.

Буква X - объёмное образование большого размера.

Диагностика

Для выявления злокачественной гранулемы сегодня используются самые современные методики лабораторного и инструментального обследования. Основанные:

на развернутых анализах крови;
высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
ПЭТ-исследованиях;
МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
рентгенографии;
УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Морфологический статус опухоли выявляется методом пунктуации лимфоузлов, либо методом полного удаления узла на выявление двухъядерных крупных клеток (Рида-Березовского-Штернберга). При помощи исследования костного мозга (после проведенной биопсии) проводится дифференцированная диагностика, исключающая другие злокачественные новообразования.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Основной способ лечения больных лимфогранулематозом – комбинированная химиолучевая терапия, которая различается по интенсивности в зависимости от объема опухолевой массы, то есть суммарного количества опухолевых клеток во всех пораженных органах.

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

массивное поражение средостения;
диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
поражение тканей за пределами лимфоузлов;
поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Для лечения больных с изначально благоприятным прогнозом используют от 2 до 4 курсов химиотерапии в сочетании с облучением только пораженных лимфоузлов. В группе с промежуточным прогнозом применяется 4-6 циклов полихимиотерапии и облучение пораженных зон лимфоузлов. У больных с неблагоприятным прогнозом болезни проводят 8 курсов полихимиотерапии и облучение зон с большим массивом пораженных лимфоузлов.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

альфа-2-глобулина более 10г/л,
гаптоглобина более 1.5 мг%,
увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Профилактика

К сожалению, к настоящему времени эффективная профилактика данного заболевания не разработана. В большей степени уделяется внимание профилактике рецидивов, для этого требуется неукоснительное соблюдение программы назначенного лечения лимфогранулематоза и выполнение необходимого режима и ритма повседневной жизни.

Среди наиболее распространенных причин повторного проявления болезни можно назвать инсоляции, беременность. После перенесения данного заболевания возможность беременности допустима спустя два года с момента ремиссии.

Что это такое?

Причины

Патологическая анатомия

Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

Вариант с нодулярным склерозом - наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид - Березовского - Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
Лимфогистиоцитарный вариант - примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид - Березовского - Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
Вариант с подавлением лимфоидной ткани - самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид - Березовского - Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.
Смешанноклеточный вариант - примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид - Березовского - Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

Симптомы

В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Обильное потоотделение в ночное время (см. причины повышенной потливости у женщин и мужчин);
Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев);
Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Кожный зуд;
Асцит;
Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита;
Боли в костях;
Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание;
Боль в животе, расстройство пищеварения.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Стадия III(1) - опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
Стадия III(2) - поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

Буква А - отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В - наличие одного или более из следующего:

необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
проливные поты.

Буква S - поражение селезёнки.

Буква X - объёмное образование большого размера.

Диагностика

на развернутых анализах крови;
высокоспецифичных мониторинг-тестов уровня опухолевых маркеров;
ПЭТ-исследованиях;
МРТ исследовании органов брюшины, груди и шеи;
рентгенографии;
УЗ исследований лимфоузлов брюшины и тазовой области.

Возможно назначение цитогенетических и молекулярно-генетический тестов.

Как лечить лимфогранулематоз?

Кроме этого, на прогноз влияют следующие факторы:

массивное поражение средостения;
диффузная инфильтрация и увеличение селезенки или наличие в ней более 5 очагов;
поражение тканей за пределами лимфоузлов;
поражение лимфатических узлов в трех и более областях;
увеличение СОЭ больше 50 мм/ч в стадии А и больше 30 мм/ч в стадии Б.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности.

К биологическим показателям активности относятся:

альфа-2-глобулина более 10г/л,
гаптоглобина более 1.5 мг%,
увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.