Полиморфная (многоформная) экссудативная эритема: фото, что это, причины, откуда берется, как выглядит и как лечить? Симптомы многоформной эритемы.

Эритема представляет собой болезнь, которая способна поражать кожный покров, а также слизистую оболочку органов. Ее характерная черта – это склонность к появлению рецидивов и возникновению на участках кожи полиморфных высыпаний. Согласно статистическим данным, этим недугом страдают молодые люди или дети.

Описание и основные признаки протекания

Многоформная экссудативная эритема — это острое заболевание кожи. Оно проявляется в виде возникновения на определенных районах кожного покрова высыпаний. Сыпь, возникающая из-за появления этого недуга, обладает округлой формой бледно-розового цвета.

Поэтому необходимо отметить, что мультиформная эритема может быть нескольких типов. Если она появилась у человека из-за ранее перенесенного инфекционного заболевания, то это она имеет идиопатическую природу возникновения. Если этот недуг возник благодаря сверхвысокой чувствительности или непереносимости определенных лекарственных средств, то он имеет симптоматическую или, проще говоря – токсико-аллергическую форму.

Такое заболевание также может появиться у человека в ротовой полости. Оно поражает слизистые оболочки тканей, находящихся в ротовой полости, и проявляется в виде возникновения на их поверхности пятен, небольших волдырей или пузырей. Как правило, этот недуг поражает слизистые оболочки ротовой полости и кожного покрова изолированно друг от друга. Однако, довольно часто, признаки поражения этим недугом могут происходить одновременно, сочетаясь друг с другом.

На следующих фотографиях можно увидеть примеры эритемы у разных людей:

Причины возникновения

На данный момент точных причин возникновения многоформной экссудативной эритемы у человека определено не было. Однако большинство врачей считают, что основной причиной появления этого недуга являются разного рода очаговые инфекции. Например, довольно часто эта болезнь появляется на фоне пульпита, гайморита или хронического аппендицита. Согласно статистике, именно 70% из всех пациентов, у которых появилась многоформная экссудативная эритема, страдают этими заболеваниями или переболели ими.

Токсико-аллергическая разновидность экссудативной эритемы, как правило, появляется у людей, у которых наблюдается повышенная чувствительность (сенсибилизация) к воздействию разнообразных агентов инфекционного типа – стафилококка, кишечной палочки и так далее. Когда в организме человека начинает снижаться устойчивость к пагубному воздействию инфекций и вредоносных микроорганизмов, а также происходит ослабление иммунной системы на Т — клеточном уровне, происходит рецидив данного недуга.

Поэтому, необходимо отметить, что одной из основных причин возникновения у человека мультиформной экссудативной эритемы токсико-аллергического характера являются сбои в работе иммунной системы, которые могут привести к появлению состояния иммунодефицита.

Иммунодефицитное состояние, которое появилось в организме человека, может быть спровоцировано такими внешними факторами как:

хронические инфекционные заболевания;
частые и сильные переохлаждения;
пагубным воздействием вирусных инфекций на организм;
гелио-магнитным воздействием.

Спровоцировать возникновение у человека экссудативной эритемы могут лекарственные препараты, которые используются при лечении разнообразных заболеваний. В большинстве случаев, этот недуг появляется у человека после приема сульфаниламидов, медикаментозных препаратов из ряда тетрациклинов или барбитуратов.

Классификация

Эритема проявляется в аномальном покраснении поверхности кожного покрова. Она возникает из-за избыточного поступления потока крови к капиллярам. В отдельно взятых случаях, этот недуг является вполне нормальным состоянием организма. Он проходит сам по себе через короткий промежуток времени. Однако если покраснения на кожном покрове сохраняются продолжительное время, то это свидетельствует о наличии в организме разного рода патологических процессов.

В роли главной причины прогрессирования этого недуга выступают воспалительные в организме человека процессы, инфекционные заболевания, вызванные вирусами или бактериями. Также эритема довольно часто появляется на фоне появления аллергических реакций организма или после прохождения физиотерапевтической процедуры, в ходе проведения которой применялся электрический ток.

Существует достаточно большое количество видов заболевания, среди них особенно отчетливо выделяются такие, как:

эритема кожного покрова узловатого вида;
мигрирующая;
инфекционного и токсического вида;
мультиформная или многоформная.

В отличие от других форм, мультиформная эритема способна одновременно поражать как слизистые оболочки, так и кожный покров в организме человека.

Более всего такой форме заболевания подвержена мужская часть населения. Она протекает довольно тяжело и имеет такую ярко выраженную симптоматику как появление болезненных ощущений в мышцах, возникновение высыпаний на коже и слизистых оболочках, повышение температуры тела, появление озноба. Если данная патология протекает у человека в очень тяжелой форме, то в этом случае возникает большая вероятность летального исхода.

Симптомы

Стоит отметить, что клиническая картина и симптоматика, которая появляется при возникновении у человека многоформной экссудативной эритемы, зависит от формы ее протекания. Если болезнь появилась из-за инфекционно-аллергической реакции организма, то, как правило, она протекает весьма остро. Первые признаки такого недуга по своим признакам напоминают грипп. Пациент, у которого наблюдается мультиформная эритема инфекционно-аллергического типа, начинает ощущать сильное недомогание и слабость. Довольно часто у него начинают возникать сильные боли в суставах и мышечных тканях.

Через 24 часа, после возникновения этой патологии, у человека постепенно начинает появляться сыпь на поверхности кожного покрова, слизистых оболочках ротовой полости. Иногда высыпания могут появиться и на поверхности половых органов. Нужно отметить, что поверхность слизистых оболочек при появлении многоформной эритемы поражается примерно у 33% больных.

Как правило, спустя 24 часа после появления сыпи на кожном покрове, основные симптомы протекания этого недуга проходят. Однако при этом у человека может наблюдаться незначительное увеличение температуры, которое способно продержаться около 7-14 дней.

Протекание этого недуга также сопровождается такими симптомами, как возникновение на участках кожи небольших по размерам пятен или папул плоской формы. Такие высыпания выделяются красноватым или ярко-розовым цветом. В процессе протекания этого заболевания размеры пятен начинают постепенно увеличиваться. При этом их центральная часть начинает приобретать синеватый оттенок, а края так и остаются красноватого цвета.

Иногда около центральной части образовавшихся на поверхности кожи пятен могут образоваться пузыри. Внутри пузырей может содержаться либо прозрачная по цвету жидкость, либо кровь. Такие пузыри могут появиться на не измененных участках кожи, на которых ранее не наблюдалось появление пятен или покраснений. Высыпания, образующиеся из-за появления этого недуга, локализуются на поверхности кожи, которая расположена на стопах, предплечьях или голени.

Если экссудативная эритема поражает слизистую ротовой полости, то в этом случае высыпания могут появиться в районе губ, неба или щек. Нужно отметить, что эта болезнь, поражая ротовую полость, протекает в тяжелой форме и сложно поддается лечению. После ее появления, у района слизистой оболочки ротовой полости начинает постепенно образовываться отек. Затем на месте отека начинают резко появляться пузыри, которые впоследствии вскрываются с последующим образованием эрозий.

Нужно отметить, что из-за возникновения таких эрозий у человека появляются сильные болезненные ощущения. Кроме того, эрозии способны сливаться, образуя при этом в полости рта обширные раневые поверхности. Такие поверхности покрываются кровянистой тонкой коркой, в некоторых случаях эта корка может иметь плотный слой, которая при снятии начинает обильно кровоточить.

Симптоматика протекания мультиформной эритемы токсико-аллергического типа приблизительно такая же, как и при появлении аллергическо-инфекционной формы этого недуга. Однако при появлении заболевания токсико-аллергического типа, высыпания на поверхности кожного покрова могут иметь как фиксированный, так и распространенный характер появления.

Характерная черта протекания токсико-аллергической формы заключается в том, что, как правило, она поражает слизистую оболочку ротовой полости с одновременным возникновением высыпаний на участках кожного покрова. Часто при появлении этой формы эритемы у человека поражаются слизистые оболочки и ткани органов половой системы.

Способы диагностики

Правильная диагностика многоформной экссудативной эритемы проводиться способом взаимоисключения похожих по клинической картине и симптоматике заболеваний, в основе которого лежит комплексное исследование мазков – отпечатков, подробное изучение анализов на такие венерические болезни как сифилис.

В основе диагностики лежит комплексное и тщательное изучение симптоматики и клинической картины, которая возникает во время протекания этого недуга. Весьма сложно установить корректный диагноз, когда в зоне поражения оказалась исключительно ротовая полость. Это обусловлено тем, что симптоматика эритемы очень схожа с симптомами других заболеваний, которые довольно часто появляются в районе слизистых оболочек ротовой полости.

К основным признакам наличия в организме человека этого заболевания, которое можно определить в ходе диагностики, можно отнести:

цикличность протекания;
отрицательные пробы мазков-отпечатков на наличие акантолитических клеток;
отсутствие синдрома Никольского;
наличие слабых воспалительных процессов в организме;
острый начальный период протекания, в результате которого быстро появляются на поверхности кожи высыпания.

Иногда симптомы, появляющиеся при протекании этого недуга, могут по своим признакам, напоминать проявление некоторых венерических болезней или таких хронических заболеваний кожи как псориаз. Поэтому, для того чтобы полностью исключить наличие других инфекционных заболеваний в организме пациента, во время диагностики проводиться комплексный анализ крови.

Медикаментозное лечение

Проведение комплексного лечения многоформной экссудативной эритемы, прежде всего, зависит от симптоматики и ее клинических проявлений у пациента. При частых рецидивах, возникновении поражений слизистых оболочек или сыпи на поверхности кожи, для лечения пациента применяется однократное использование такого препарата как Бетаметазон.

В случае токсическо-аллергической формы этого недуга курс лечения начинается с устранения из организма пациента веществ и возбудителей, которые провоцируют появление эритемы. Для этих целей больному приписывается особая диета, которая предусматривает большое потребление жидкости, мочегонное средство, а также энтеросорбенты.

Курс лечения этой патологии, вне зависимости от формы ее протекания, предусматривает использование десенсибилизирующей терапии, которая предусматривает использование тиосульфата натрия или клемастина. Также во время лечения применяются антисептики, кортикостероидные мази, которые состоят из антибактериальных препаратов.

Использование народной медицины

Для лечения такого недуга как многоформная экссудативная эритема можно также использовать средства, активно используемые в народной медицине. Также можно осуществлять комбинированное лечение этого заболевания при помощи медикаментозных препаратов и средств народной медицины.

Для успешного лечения этого недуга рекомендуется применять фитотерапию. Для этого можно использовать женьшень, родиолу розовую и китайский лимонник. Для приготовления настойки необходимо взять одно из выше перечисленных растений и как следует его измельчить. Затем нужно залить измельченное растение водкой или спиртом, в пропорции 1 к 10. Данное средство необходимо настаивать в темном месте на протяжении 14 дней. Ежедневная доза использования такой настойки составляет не более 25 капель до приема пищи. Период лечения не должен превышать 5 дней.

Кроме того, в народной медицине для лечения этой патологии активно используется черная бузина, листья березы и кора ивы. Все эти растения способны оказывать на организм мощное противовоспалительное воздействие. Для приготовления отвара из них необходимо взять сбор из вышеперечисленных растений и залить его 250 миллилитрами кипятка. Полученную смесь нужно прокипятить в течение 2-3 минут, а затем поставить ее в темное место на 1 час. Принимать это средство следует по три раза в день, за 25 минут до приема пищи.

Способы профилактики

Для того чтобы предотвратить возникновение этого заболевания нужно полностью исключить контакт с внешними факторами, которые провоцируют появление мультиформной эритемы. Прежде всего необходимо исключить использование медикаментозных препаратов, которые способны вызвать у человека возникновение аллергических реакций.

Кроме того, появление этого недуга может быть спровоцировано слишком сильными и
частыми переохлаждениями, курением, длительным пребыванием под воздействием ультрафиолета.

Для того чтобы предотвратить повторное появление многоформной экссудативной эритемы также нужно тщательно следить за своим ежедневным рационом питания. По возможности следует отказаться от употребления таких напитков как кофе или крепкий чай. Также из ежедневного рациона нужно убрать слишком острую, жаренную, копченную или соленую пищу.

Дерматологи, которые занимаются лечением этого заболевания, советуют при появлении даже самых незначительных симптомов, незамедлительно обращаться за неотложной квалифицированной медицинской помощью. Во время прохождения курса лечения этой патологии, пациенту рекомендуется избегать прямых контактов с ультрафиолетом.

Также необходимо исключить контакт с внешними раздражителями, которые могут вызвать возникновение у человека аллергических реакций. Это могут быть определенные продукты питания, медицинские препараты или даже одежда. У определенных людей появляются раздражения на кожном покрове после использования одежды, сделанной из синтетических материалов.

Главная причина возникновения у человека многоформной экссудативной эритемы связана с появлением организма, поэтому она не является инфекционным заболеванием и не передается от одного человека другому. Если данное заболевание протекает в легкой форме, то курс его лечения можно проводить и в домашних условиях без предварительной изоляции пациента и соблюдения каких-либо ограничительных мер в повседневной жизни и быту.

Термин «эритема» объединяет обширную группу кожных заболеваний, сопровождающихся выраженным приливанием крови к капиллярным сосудам. Многоформной экссудативной называют эритему, для которой характерно острое течение и периодические рецидивы. Следующие фото познакомят вас с этой разновидностью болезни ближе.

Многоформная экссудативная эритема на фото

Важно отметить, что термин «экссудативная эритема» применяется также при необходимости обозначить клинически похожие симптомы. Фото выше показывает пример внешней симптоматики данного явления.

Откуда берется болезнь

Получению фото многоформной эритемы способствует развитие аллергии или фоновая болезнь инфекционной природы.

Формы болезни

С учетом вышеобозначенной этиологии изображенная на фото мультиформная экссудативная эритема имеет инфекционно- либо токсико-аллергическую форму.

Подробнее о причинах аллергической формы

На фото - полиморфная экссудативная эритема, развитию которой, вероятно, поспособствовали перенесенные фокальные инфекции. К категории таких инфекций принадлежит тонзиллит, аппендицит хронической формы, гайморит, пульпит.

Подробнее о причинах токсико-аллергической эритемы

Данный вид экссудативной эритемы на фото развивается, как правило, вследствие индивидуальной непереносимости лекарственных средств. Свою роль в развитии этой формы болезни играет и присутствие в организме злокачественных процессов.

Другие причины

Наряду с другими факторами способствовать развитию изображенной на фото многоформной эритемы, в том числе буллезной, может гиперчувствительность к активности стафилококка, стрептококка, кишечной палочки.

Симптомы в начале болезни

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Болезнь начинается остро - с лихорадки, сильных мигреней, суставных и мышечных болей. Если многоформная экссудативная эритема, как на фото, развивается в полости рта, не исключено появление боли в горле.

Дальнейшая симптоматика

Вопросом, как лечить странное состояние, у больных многоформной экссудативной эритемой возникает обычно спустя двое суток. Именно в этот период на поверхности кожи образуются показанные на всех фото высыпания.

Подробнее о характере сыпи

болезненными розоватыми пятнами с красноватыми папулами, которые быстро вырастают до нескольких сантиметров и сливаются. По центру пятен зачастую наблюдаются серозные пузырьки - они разрываются и формируют эрозии.

Локализация сыпи

Излюбленные эритемой места поражений - ступни, ладони, сгибы рук и ног, предплечье, интимная зона. Иногда сыпью поражаются слизистые оболочки.

Основы диагностики

Поскольку многоформная эритема развивается вследствие аллергии, диагностика выстраивается на проведении аллергических проб.

Основы лечения

Прежде всего добиваются исключения контакта больного с аллергенами. Наряду с этим назначаются антигистаминные средства, энтеросорбенты, в тяжелых случаях - антибиотики и кортикостероиды.

Возможные осложнения

Многоформная эритема опасна на фоне затянувшейся лихорадки и процессов объединения эрозий на слизистых оболочках. В таких случаях не исключены такие осложнения, как миокардит и менингоэнцефалит, опасные в свою очередь летальным исходом.

Общий прогноз

В целом прогноз лечения благоприятен. Главное - выполнять поручения лечащего врача.

Многоформная экссудативная эритема (erythema exsudativum multiforme) - острый полиморфный дерматоз преимущественно инфекционно-аллергической природы (идиопатическая форма эритемы), проявляющийся высыпаниями синюшно-красного цвета на коже конечностей, слизистых, иногда гениталий, в основном весной или осенью, склонный к рецидивам. Токсико-аллергической форме (симптоматической) экссудативной эритемы сезонность рецидивов не свойственна.

Сведения об этиологии и патогенезе . В развитии идиопатической формы эритемы предполагают основными провоцирующими факторами герпетическую, микоплазменную, стафилококковую, стрептококковую и др. инфекции. Наличие очагов фокальной инфекции в челюстно-лицевой области выявляется у 2/3 больных. У этих пациентов повышена чувствительность к различным бактериальным аллергенам, наблюдается снижение показателей факторов гуморального и Т-клеточного иммунитета, функции нейтрофилов, увеличение В-лимфоцитов в периферической крови. При токсико-аллергической форме эритемы выявляется гиперчувствительность к различным медикаментам (сульфаниламиды, контрацептивы, жаропонижающие, пирогенные препараты, пенициллины, аллопуринол, прививки против туляремии, холеры). Рецидивы заболевания провоцируют переохлаждение, гиперинсоляция и другие метеофакторы. У части лиц удается выявить возникновение или обострение эритемы после употребления некоторых пищевых продуктов (алиментарные факторы).

Разновидности : инфекционно-аллергическая (идиопатическая), которой страдают большая часть больных; токсико-аллергическая (медикаментозная).

Излюбленная локализация . Разгибательные поверхности конечностей, часто кисти и стопы, включая ладони и подошвы, область локтевых и коленных суставов, лицо, наружные половые органы, слизистая оболочка рта, красная кайма губ, полость носа, конъюнктива, анальный канал. Сыпь может носить ограниченный, диссеминированный и генерализованный характер.

Характер высыпаний . Вначале появляются участки ограниченной эритемы, на фоне которой через несколько дней образуются уплощенные милиарные и лентикулярные папулы синюшно-красного цвета с западением в центре (элементы напоминают мишень или радужку). На их поверхности формируются пузырьки и пузыри, эрозии, кровянистые корки. При поражении слизистых возникают эрозии с фибринозным налетом. В процесс могут вовлекаться трахея, бронхи, глаза, мозговые оболочки, почки.

Субъективные ощущения . Зуд, реже жжение и болезненность в местах кожных высыпаний. Поражения слизистой рта всегда сопровождаются резкой болезненностью.

Общие явления . Лихорадка, боли в суставах и мышцах, слабость, недомогание.

Данные, подтверждающие диагноз . Острое начало, признаки интоксикации, полиморфизм и симметричность высыпаний синюшно-красного (темно-розового) цвета. Длительность рецидива обычно составляет 3-4 недели. Сезонность рецидивов наблюдается при инфекционно-аллергической форме заболевания. При легком течении дерматоза с наличием везикул и пузырей симптом Никольского отрицательный.

Клинические формы

По тяжести проявлений различают:

Простую или легкую форму (папулезная, обычно протекает без поражения слизистых).

Везикуло-буллезную форму (средне тяжелую).

Буллезную (тяжелая форма), включая синдром Стивенса-Джонсона.

Крайне тяжелую форму заболевания (синдром Лайелла). В начальной стадии развертывания синдрома Лайелла типичные мишеневидные высыпания на коже, характерные для многоформной эритемы, выявляются у половины больных. Затем быстро появляются распространенная эритема и явления эпидермального некролиза.

Клиническая картина

Простая форма . На коже определяются многочисленные типичные папулы диаметром 1-2 см, с западением в центре, которые регрессируют в течение 1-2 недель. Возможна пузырная реакция на слизистой рта с образованием кровянистых, грязноватых корок, появлением отека, трещин на губах, болезненности.

Везикуло-буллезная форма . Немногочисленные эритематозные бляшки, с пузырем в центре и кольцом пузырьков по периферии. Часто в процесс вовлекается слизистая рта и губы.

Рецидивы вышеуказанных форм многоформной эритемы связывают с реактивацией вируса герпеса, так как прием ацикловира у ряда больных приводит к купированию обострений дерматоза.

Буллезная форма (синдром Стивенса-Джонсона) является тяжелой разновидностью многоформной экссудативной эритемы или токсико-аллергической реакцией на прием лекарственных препаратов. На слизистой рта возникают обширные пузыри и кровоточащие эрозии, массивные геморрагические корки. Симптомы хейлита и стоматита затрудняют прием пищи из-за резкой болезненности. Возможно развитие катарального или гнойного конъюнктивита, изъязвлений роговицы, увеита, панофтальмита, поражений слизистых гениталий с вовлечением мочевого пузыря и нарушением мочеиспускания. На коже обнаруживаются множественные пятнисто-папулезные высыпания, пузыри с положительным симптомом Никольского, реже пустулы, иногда возникают паронихии. Характерна длительная лихорадка, возможно развитие пневмонии, нефрита, диареи, полиартрита, отита. Без лечения летальность составляет 5-15%. Данные проявления необходимо дифференцировать с синдромом Лайелла. Считается, что наличие пузырной реакции более чем на 30% поверхности кожного покрова соответствует клинике синдрома Лайелла.

Крайне тяжелая форма (синдром Лайелла). Большая часть случаев возникновения синдрома Лайелла связана с приемом пациентами лекарственных препаратов, в меньшей мере употреблением некоторых химических соединений, а также вирусной и микоплазменной инфекциями, вакцинациями. В некоторых случаях (5% пациентов) синдром развивается без предшествующего назначения медикаментозных средств.

Токсико-аллергическая реакция начинается с поражения лица и конечностей в виде эритемы, пятнисто-папулезной сыпи, или типичных высыпаний многоформной эритемы. В течение нескольких часов – суток высыпные элементы сливаются и занимают весь кожный покров. Далее происходит образование тонкостенных вялых пузырей, которые быстро сливаются и выглядят как беловатые участки, напоминающие папиросную бумагу. Симптом Никольского резко положительный. При травматизации участков поражения некротизированный эпидермис легко отслаивается, обнажая красную эрозированную, болезненную поверхность сосочкового слоя дермы, что соответствует по клинике ожогу II степени. У большинства пациентов эрозивным процессом поражаются слизистая щек, губ, конъюнктивы, кожа и слизистая половых органов, перианальная область. Эпителизация эрозий начинается с периода образования пузырей и продолжается в течение всего периода болезни, который длится около 3-4-х недель. В стадии выздоровления наблюдается обильное крупнопластинчатое шелушение и слущивание не отторгшегося некротизированного эпидермиса крупными пластами. В период развертывания основных клинических проявлений синдрома Лайелла характерна высокая лихорадка, гриппоподобный синдром. Нередко развиваются почечная недостаточность, язвенно-некротические изменения трахеи, бронхов, желудочно-кишечного тракта, различная патология со стороны органа зрения, вплоть до слепоты. Выявление нейтропении в анализе периферической крови является плохим прогностическим симптомом. Летальность при синдроме Лайелла достигает 30% и зависит от площади пораженной кожи и возраста пациентов (чаще погибают лица пожилого возраста). Возможные причины смерти: сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, выраженные нарушения водно-элекролитного баланса.

Кроме вышеуказанных тяжелых форм токсико-аллергических реакций в практике дерматолога достаточно часто наблюдаются кожные реакции на прием медикаментов с более легким клиническим течением: распространенная и фиксированная формы многоформной экссудативной эритемы.

При фиксированной форме поражается слизистая рта, гениталий, перианальная область. Рецидивы обычно возникают на местах бывших высыпаний. Воспалительная реакция в области пузырей может отсутствовать. Сезонность рецидивов не свойственна.

Для распространенной формы характерны общие явления (обычно температурная реакция) и возникновение очагов поражения на других участках кожного покрова. С целью предотвращения рецидивов заболевания необходимо выявить аллерген и в последующем выработать рекомендации по устранению контакта пациента с данным провоцирующим фактором.

Гистопатология. Вакуольная дегенерация в нижних слоях эпидермиса, некроз эпидермальных клеток, надбазальные и субэпидермальные пузыри без акантолиза. Лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг сосудов и в области базальной мембраны, экстравазация эритроцитов.

Дифференциальный диагноз . Пузырчатка вульгарная (отсутствие эритемы, папул, положительный симптом Никольского, наличие акантолитических клеток в мазках-отпечатках с эрозий).

Дерматоз Дюринга (герпетиформность расположения элементов, чувствительность к йоду, эффект от применения у пациентов ДДС).

Хроническая мигрирующая эритема Афцелиуса-Липшютца (кожные проявления Лайм-боррелиоза ). На месте присасывания клеща появляется синюшно-красное пятно с геморрагической корочкой в центре, которое разрастаясь превращается в кольцо по площади с детскую ладонь и больше (1 стадия). Через несколько недель в результате диссеминации спирохет появляется сердечная и неврологическая симптоматика (2 стадия). Через год и более от момента укуса клеща (3 стадия) развиваются осложнения: поражение кожи в виде хронического атрофического акродерматита, тяжелые изменения со стороны суставов, сердца, ЦНС, периферической нервной системы.

При установлении диагноза необходимо исключить также лекарственные токсидермии, инфекционные экзантемы (скарлатина, корь, краснуха), дерматомиозит, термические ожоги, фототоксические реакции, синдром ошпаренной кожи.

Точную этиологию болезни современная медицина до сих пор не выяснила, но ее появление в основном связывают с аллергической реакцией на инфекцию либо токсины.

В первом случае пациентам проводят специальные кожные тесты, в результате которых определяется реакция на аллергены бактериального происхождения - стафилококк, кишечную палочку, стрептоккок.

Кроме того, инфекционную этиологию заболевания многоформная эритема могут косвенно подтвердить при помощи использования серологических реакций. К тому же статистика подтверждает, что наиболее явные проявления аллергии с участившимися рецидивами встречаются у пациентов с острыми инфекционными болезнями в тяжелых формах.

Последние исследования показали, что в трети случаев речь идет о вирусном происхождении болезни, возбудителями которого становится энтеровирус - герпес Коксаки.

Еще один тип патологии эритема имеет иммунокомплексный механизм патологических реакций, который может быть связан с выработкой иммуноглобулинов, избыточного антигена, патогенностью реакций.

Аллергические проявления на слизистых поверхностях рта имеют непосредственную связь с процессом формирования иммунных комплексов и вызываются антигенами, имеющими бактериальный либо лекарственный генез. Результатом подобных реакций становится отмирание тканей - некроз, так как стенки сосудов повреждаются иммунными комплексами, образованными на внутренних поверхностях сосудов и оседающими на мембране.

К тому же существуют симптомы, которые свидетельствуют об эритеме, не как о чисто аллергической болезни:

кратковременность обострений;
сезонное проявление рецидивов;
внезапное пропадание симптомов;
диагностика анамнеза не соответствует аллергическим заболеваниям.

Происхождение токсико-аллергической разновидности эритемы связывают с употреблением медикаментозных препаратов, и чаще всего это бывают:

средства на основе барбитуровой кислоты;
сульфаниламиды;
лекарства для анестезии;
антипирины.

2 Симптомы болезни

Мультиформная форма, имеющая инфекционно-аллергический характер, начинается интенсивно, чаще всего после переохлаждения организма. У маленьких детей заболевание может возникнуть после введения противостолбнячной вакцины, а также прививки от коклюша и дифтерии. Его может спровоцировать, помимо охлаждения, кожная травма либо интенсивное воздействие солнечных лучей.

Первичные признаки болезни следующие:

лихорадка (жар тела до 39º);
головная боль;
ломота и боль в мышечных тканях и суставах;
общая слабость.

По прошествии 1-2 суток можно обнаружить на теле и слизистых оболочках появление пятен, сыпи. Поражение ротовой полости оказывается у трети всех заболевших.

В среднем через 4-5 дней после проявленной кожной реакции практически все симптомы исчезают, но у некоторых пациентов повышенная температура и чувство слабости могут не проходить еще несколько недель.

Кожные покровы при заболевании покрываются полиморфными высыпаниями. В первую очередь поражаются тыльные стороны кисти и стопы, предплечье, ноги ниже колен, реже всего они проявляются на лице, шее и остальном теле. В редких случаях высыпания покрывают все области.

На коже появляются пятна красного либо с синюшным оттенком цвета с четкими очертаниями. Их самый большой размер приблизительно с копеечную монету, центр отечный и приподнятый над уровнем кожи, и он довольно быстро преобразовывается в пузырь.

Появление пятен сопровождается выступанием отечных папул, цвет которых варьируется от бледно-розового до бордово-красного. Очень часто их центральная часть становится пузырем с серозным или кровяным содержимым. Папулы имеют свойство разрастаться и превращаются в единый венчик с сине-фиолетовым центром и воспаленной краснотой по краям.

Самым неприятным в течении болезни многоформная экссудативная эритема считается поражение слизистой во рту, которое затрагивает губы, небо, внутреннюю часть щек. Сначала это небольшая отечность, преимущественно на губах, но через 1-2 суток она превращается в пузырьки. Они зреют несколько дней, а затем лопаются, оставляя после себя болезненные повреждения кожи. Зачастую они соединяются, захватывая значительную часть поверхности.

Эррозированные участки покрываются плотным белым, иногда сероватым налетом, после удаления которого поверхность кровоточит.

Иногда полиморфная эритема проявляется лишь в виде эритематозно-буллезной сыпи, которая не сопровождается сильными болевыми ощущениями. Эрозии в районе губ могут покрываться корками.

Поражение ротовой полости может сопровождаться появлением пятен и сыпи на гениталиях и около ануса.

Проявление токсико-аллергической эритемы не связано с сезонностью и может проявляться в любое время после контакта пациента с раздражителем, вызывающим заболевание. От состояния иммунной системы зависит то, насколько рецидив будет протекать по времени, и тяжесть его симптомов.

А вот многоформная рецидивирует весной и осенью. В редких случаях болезнь может быть постоянной и ее проявления не проходят даже на протяжении нескольких лет.

3 Тяжелая степень патологии

Многоформная экссудативная эритема встречается и в тяжелой форме, ее проявление связывают с непереносимостью некоторых лекарственных средств, например, из группы антибиотиков, сульфаниламидов и др.

Острый синдром, затрагивающий кожу, слизистые оболочки и глаза (синдром Стивена-Джонса) является гиперергической реакцией на попадание в организм чужеродного вещества и проявляется в следующем:

высокая температура, порой превышающая порог в 40º (снижается крайне медленно и может перерасти в субфебрильную лихорадку);
присутствуют признаки острой интоксикации;
высыпания появляются сразу на большой площади тела и слизистых (очень сильно поражается ротовая полость и губы, что приводит к невозможности принимать пищу);
эрозии и пузыри появляются на глазной конъюнктиве и веках (тяжелые поражения могут закончиться потерей зрения);
наблюдается отечность половых органов и появление высыпаний и эрозий;
возможны частые кровотечения из носа;
поражение может распространиться на поверхность гортани и трахеи (иногда приводит к необходимости проведения трахеотомии);
нарушается деятельность ЖКТ;
возможно одновременное протекание сопутствующих заболеваний - бронхит, пневмония и др.

Кожные высыпания, характерные для этой формы заболевания, крупные, до 5 см в диаметре, и покрывают до 80% тела. Нередко проявляется отслойка верхнего слоя эпидермиса.

В медицинской практике описаны случаи развития коматозного состояния и летального исхода.

4 Клиническое обследование пациента

Многоформная экссудативная эритема, особенно некоторые ее виды, имеет массу симптоматических сходств с другими заболеваниями, поэтому специалисты прежде всего проводят дифференцированную диагностику. Мультиформная эритема схожа с пузырчаткой, стоматитом, ее высыпания по внешнему виду напоминают папулы сифилиса.

Чтобы выяснить картину заболевания, назначаются следующие виды исследования:

при токсико-аллергической форме проводится ряд тестов, способных выявить нарушения в работе иммунной системы;
общие анализы мочи и крови;
берутся соскобы с пораженных участков для определения чувствительности клеток к антибиотикам;
пробы на наличие аллергии к различным бактериям;
рентген грудины (если есть показания);
рентген лице-челюстного отдела на предмет инфекций в ротовой полости;
комплексное обследование организма на выявление очагов воспалительных процессов.

5 Лечебные мероприятия

Полиморфная эритема требует определенного лечения, включающего целый комплекс мер:

Применение обезболивающих препаратов местно в виде аппликаций и ванночек. Главный эффект - снизить чувствительность нервов при процедурах обработки и сделать возможным прием пищи.
Обработка антисептиками, используются Фурацилин, Хлоргексидин, раствор перекиси водорода и др. Процедура способствует ослаблению патогенной микрофлоры, точнее ее влияние на поврежденные ткани.
Лечение, направленное на устранение воспалений. В качестве препаратов назначаются мази, содержащие стероидные гормоны (Полькортолон, Преднизолоновая и др.) Помимо противовоспалительного, средства оказывают десенсибилизирующее действие, подавляют аллергические проявления, стимулируют процессы обмена в организме и восстановление тканей.
Нанесение на поврежденный эпителий препаратов, активизирующих регенерирующие функции тканей. Они плодотворно влияют на клеточные соединительные слои, способствуют насыщению кожи кислородом и питательными веществами, обволакивают эрозии, защищая от окружающих вредных воздействий (Солкосерил, масло шиповника, облепихи, Метилурацил и др.)
Если эрозии покрываются плотным налетом, то в этом случае назначаются препараты-протеиназы (Лизоцим, Имозимаза и др.) Используют ферменты для наложения аппликаций местно.
Экссудативная эритема допускает в качестве лечебного средства использовать фитопрепараты. Эффективными являются мази и кремы на основе шалфея, крапивы, тысячелистника, которые подходят для ежедневных аппликаций. Можно приготовить мазь самостоятельно, используя растительное сырье, свиной жир либо косметический вазелин. Дополнительно назначают орошения ротовой полости раствором настоя календулы, коры дуба, эвкалипта, ромашки, арники.
Физиопроцедуры в виде воздействия лазера, оксигенации или коротковолнового ультрафиолетового облучения. Ускоряют регенеративные функции эпителия, оказывают защитное действие, стимулируют обменные процессы.

К дополнительным мерам относится отстранение от трудовой деятельности и специальная противоаллергическая диета.

Такое комплексное проведение лечения способствует скорейшему снятию симптомов и дальнейшему выздоровлению.

6 Терапия вне периода обострений

Но не только периоды обострения нуждаются в лечении, обязательно необходимы профилактические меры между рецидивами.

В комплекс мер включены:

терапия, направленная на угнетение вторичной микрофлоры при помощи стафилококкового анатоксина;
плазмаферез (очищение плазмы);
полное обследование полости рта и устранение возможных патогенных источников, в которых могут скрываться причины повторного заболевания.

И чтобы не спровоцировать дальнейшее прогрессирование болезни, не стоит самостоятельно без консультации врача принимать какие-либо лекарственные препараты.

Многоформная форма эритемы - достаточно неприятное, а в некоторых случаях опасное для жизни заболевание. Но для того чтобы от него избавиться, порой достаточно лишь своевременно обратиться за помощью к специалистам и следовать их предписаниям.

Многоформная, или мультиформная экссудативная эритема - это острый воспалительный процесс в кожных покровах и/или, нередко, в слизистых оболочках, характеризующийся большим количеством элементов полиморфной сыпи, а также преимущественно циклическим течением и склонный как к обострениям, так и к самостоятельному излечению.

Болезнь встречается в любом возрасте, но наиболее часто - среди подростков и молодежи в возрасте 18-21 года и у детей после 5-6 лет. Последние составляют в среднем 20% по отношению к общему числу заболевших, хотя единичные случаи описаны и у 2-летних детей. В 30% случаев заболевание носит рецидивирующий характер.

Этиология и патогенез

Окончательно доказанной единой теории о причинах и патогенезе не существует. Патологический процесс считается полиэтиологичным с единым механизмом развития. Однако наиболее популярным является предположение о том, что причины многоформной экссудативной эритемы заключаются в генетически обусловленных изменениях в иммунной системе, приводящих к ее гиперчувствительности и неадекватной ответной реакции на воздействие определенных внешних факторов (антигенов).

Реализация механизмов реакции иммунной гиперчувствительности начинается с повреждения кератиноцитов кожи и/или слизистой антигенами инфекционного (вирусы, бактерии, грибы и др.) или неинфекционного (лекарственные препараты) происхождения. Независимо от вида пускового фактора (антигена) или их сочетания, иммунная система воспринимает поврежденные клетки как чужеродный для организма белок и стремится его уничтожить или изолировать.

Принцип ответа состоит в аллергической реакции замедленного (через несколько часов или суток) типа на собственные поврежденные клетки, содержащие антиген. Это проявляется в клинической картине многоформной эритемы, обусловленной, в основном, первичным поражением мелких сосудов и повышением их проницаемости, нарушением микроциркуляции и выпотом экссудата (жидкой части крови с клеточными элементами) в слои дермы и слизистых оболочек. То есть, возникает развитие воспалительного процесса.

Классификация многоформной эритемы

Существуют несколько условных классификаций, основанных на типе болезни, характере течения и основных проявлениях.

В соответствии с типом реализующего фактора многоформная эритема различается как:

или идиопатическая. Составляет от 80 до 95%. В нем особо выделяется тип Hebra, или «малая форма», которая может быть спровоцирована вирусами простого герпеса (около 80%), гриппа, гепатитов, СПИД, а также микоплазменной, рикетсиозной, грибковой, протозойной и бактериальной инфекциями. В числе бактериальных инфекций основное значение придается бета-гемолитическому стрептококку группы “A”, микобактериям, бацилле Лёффлера (возбудитель дифтерии) и некоторым другим.
Токсико-аллергическая, или симптоматическая. Иногда она расценивается (при невозможности установить провоцирующий фактор) как идиопатическая, самостоятельная форма. Однако в подавляющем большинстве случаев развивается после применения лекарственных препаратов, которые влияют на метаболические процессы в организме - нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики, особенно пенициллиновой группы, сульфаниламидные и антибактериальные средства, синтетические витамины и некоторые другие. Кроме того, достаточно часто пусковыми веществами служат местные анестетики, противосудорожные или противоэпилептические препараты, в частности, карбамазепин, барбитураты, вакцины и сыворотки.

В зависимости от тяжести состояния пациента и выраженности главных проявлений выделяют две формы многоформной эритемы:

легкую, протекающую без выраженных нарушений общего состояния пациента; при этой форме отсутствуют поражения слизистых оболочек или они очень незначительные;
тяжелую, для которой характерны распространенные кожные высыпания и поражение слизистой, сопровождающиеся общими нарушениями от легкого недомогания до тяжелого и крайне тяжелого общего состояния.

В соответствии с преобладанием тех или иных морфологических элементов сыпи, выделяют следующие разновидности заболевания:

пятнистую;
папулёзную (папула - образование на коже без полости диаметром 1-20 мм);
пятнисто-папулёзную;
везикулёзную (от слова «везикула», пузырек - элемент диаметром 1,5-5 мм с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
буллёзную (от слова «булла», пузырь - одно- или многокамерное образование диаметром от 5 мм до 10 мм и больше с серозным или серозно-геморрагическим содержимым);
везикуло-буллёзную.

В связи с выпотом (экссудацией) в ткани в области элементов сыпи, развитием дермального и гиподермального отека, набуханием эластических и коллагеновых волокон, обильной инфилитрацией тканей в зоне расширенных мелких сосудов, а также образованием везикул и пузырей, название «экссудативная эритема» используется как синоним «многоформной» или «полиморфной эритемы» (из-за разнообразия первичных элементов). Очень часто эти термины употребляются в сочетании.

Клинические проявления

Инфекционно-аллергическая полиморфная экссудативная эритема

Продромальный период

Заболевание начинается остро, но только приблизительно в 16% высыпаниям предшествует четко описанная пациентами продромальная симптоматика. Она характеризуется признаками общей интоксикации организма - резкой слабостью, головокружением и головной болью, болевыми ощущениями в суставах и во всех мышцах, утратой аппетита, нарушением сна, внезапным повышением температуры тела до 38 ° -39 ° , сопровождающейся ознобами, и нередко болями в горле при глотании и другими симптомами общего характера.

Течение заболевания

Через 1-2 дня, а иногда на 4-й – 6-й день от начала первых симптомов и на протяжении 1,5 – 2-х недель «толчкообразно» (повторно) на коже появляются высыпания, после чего общее состояние больного несколько улучшается.

Сыпь имеет вид небольших (1-2 мм) пятен ярко-розовой окраски и округлой формы, слегка возвышающихся над уровнем кожи за счет отечного валика. Они быстро увеличиваются в размерах и достигают в диаметре 10-20 мм. Одновременно с пятнами появляется и узелково-папулезная сыпь таких же размеров и с четкими очертаниями. Высыпания не имеют тенденции к слиянию между собой и сопровождаются ощущением жжения и (реже) зудом.

Пятна и папулы в центральной части через 1-2 дня незначительно «западают» и приобретают коричневатый или бледный лилово-цианотичный оттенок, периферические же их отделы продолжают несколько увеличиваться и сохраняют ярко-розовый цвет. Между этими двумя зонами расположен бледный приподнятый венчик (симптом «кокарды»). Иногда встречаются атипичные элементы.

В цианотичном центре могут появиться 1-2 новых папулы, претерпевающих такое же развитие и центробежное увеличение, в результате чего пятно приобретает вид «мишени.Впоследствии в центре папулы или пятна, а иногда на их периферии образуется внутриэпидермальная везикула с плотной покрышкой и опалесцирующим жидким содержимым или (редко) субэпидермальный пузырь с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Если стенки их сохраняются, они ссыхаются с формированием кровянистых пластинчатых корочек в центре элемента. Чаще происходит быстрый разрыв стенок пузыря с обнажением легко ранимой кровоточащей эрозивной поверхности, на которой образуется фибринозный налет, а затем - кровянистая корка. Пузыри могут появляться и на неизмененных кожных покровах и слизистых оболочках.

Локализация очагов

Характерной для многоформной эритемы является строгая симметричность расположения высыпаний. Элементы локализуется преимущественно на разгибательной поверхности предплечий и передней поверхности голеней, преимущественно в области локтевых и коленных суставов, на передней поверхности стоп и кистях рук, особенно по тыльной поверхности.

Реже сыпь появляется на ладонях и подошвах, причем в этих случаях последние приобретают разлитую синюшную окраску. Одновременно свежие высыпания возникают на плечах и иногда на лице (в основном в области красной каймы губ), на шее, на коже грудной клетки, в области промежности и крайней плоти. Описаны также единичные случаи отдельных элементов на волосистой части головы.

Проявления многоформной экссудативной эритемы на слизистых оболочках

При многоморфной экссудативной эритеме сыпь нередко может появляться на слизистых оболочках ротовой полости и половых органов, иногда даже изолированно, то есть без высыпаний на коже. Тяжесть общего состояния определяется именно поражением слизистой губ и полости рта, где патологические элементы локализуются в основном на языке и диафрагме рта, на твердом и мягком нёбе. В отдельных случаях эритема проявляется только небольшими малоболезненными или безболезненными ограниченными очагами покраснения, что не приводит к дискомфорту.

Но чаще изолированное поражение слизистых оболочек начинается остро без каких-либо предшествующих симптомов. На них появляются локализованные или распространенные участки покраснения, на фоне которых через 1-2 суток формируются характерные пузыри. Последние очень быстро увеличиваются и разрываются с образованием кровоточащей эрозивной поверхности.

Площадь эрозий может увеличиваться, они склонны к слиянию между собой, в результате которого очаги распространяются на значительную площадь поверхности слизистой, причиняя выраженную боль, еще более усиливающуюся при приеме пищи и разговоре. У детей это приводит к беспокойству, отказу в приеме пищи и быстрому обезвоживанию организма с развитием тяжелого состояния.

Затем на красной кайме губ эрозии покрываются коричневатым фибринозным налетом и бурыми кровянистыми корками, а в ротовой полости - только налетом, при попытке снять который или в результате случайного механического раздражения возникает кровоточивость. В случае присоединения и развития вторичной инфекции корки становятся грязно-серыми, интенсивность воспалительных процессов и отек мягких тканей значительно возрастает.

Распространенная многоформная экссудативная эритема в полости рта сопровождается, кроме выраженной болезненности, повышенным слюноотделением и затруднением в проведении гигиенических процедур, что способствует распространению воспаления на слизистую десневого края и развитию гингивита. Все это является причиной затруднений в приеме даже жидкой пищи и значительно усугубляет общее состояние.

Разрешение болезни

Заболевание может продолжаться от 5 дней до нескольких недель и дольше. Разрешение всех элементов сыпи длится в среднем 5-12 дней. За это время на синюшном фоне пятен появляется слабо выраженное мелкопластинчатое шелушение эпидермиса. Пятна постепенно бледнеют и исчезают, а на месте пузырей формируются пластинчатые корки, которые затем отпадают. Патологические элементы оставляют после себя пигментацию различной интенсивности.

Идиопатическая многоформная эритема может протекать с обострениями. Рецидивы в большинстве случаев характеризуются сезонной цикличностью в осенне-зимний и ранний весенний периоды. Это объясняется увеличением числа острых респираторных инфекций и обострением инфекции в организме в очагах ее хронической персистенции (при хроническом тонзиллите, гайморите, риносинусите, холецистите, пиэлонефрите и т. д.).

Особенности токсико-аллергической формы

Несмотря на то, что симптоматическая и идиопатическая формы многоформной экссудативной эритемы протекают со сходными клиническими закономерностями, между ними существуют немало различий:

Рецидивы токсико-аллергической многоформной эритемы носят не сезонный характер, а наступают обычно после приема соответствующих лекарственных препаратов, в то время как, например, герпесассоциированная эритема может рецидивировать каждые два месяца или даже ежемесячно, особенно при переохлаждении организма, снижении общего иммунитета, психических нагрузках и т.д.
Если очаги сыпи носят не распространенный, а локализованный характер, то при обострениях они появляются обязательно на прежних участках и могут дополнительно возникать на новых, нехарактерных для этого заболевания.
Симптоматической форме, как правило, сопутствует именно генерализованное распространение высыпаний в сочетании с поражением слизистых оболочек. Если поражается кожа кистей рук и стоп, то очень часто в процесс одновременно вовлекаются ладонная и подошвенная поверхности.
Пятна имеют более яркую окраску, по сравнению с таковой при идиопатической форме многоформной эритемы, а пузыри с плотноватой крышкой значительно чаще формируются на лице, на неизмененной поверхности кожи и в центре» мишеней». Обычно они более крупные (до 30 мм) и длительное время не разрешаются. Нередко отмечается появление пузырей на коже в местах трения обувью или одеждой, причем они имеют тенденцию к слиянию, в результате чего приобретают неправильную форму.
Локализация на слизистой встречается почти всегда, что, вероятно, связано с их повышенной чувствительностью к лекарственным препаратам и непосредственным контактом с антигеном в момент его поступления и выведения его метаболитов из организма. Кроме того, очень часто наблюдается поражение слизистых оболочек не только полости рта, но и половых органов.

В ряде случаев при обеих формах разгар заболевания сопровождается неправильным характером температуры (повышенная утром и сниженная к вечеру), выраженным конъюнктивитом, увеличением подчелюстных, подмышечных, а иногда и других групп лимфоузлов, увеличением селезенки. Буллезные формы многоформной эритемы протекают значительно тяжелее.

В токсико-аллергической эритеме особо выделяют разновидности - так называемые «большие» формы:

Синдром Стивенса – Джонсона, или злокачественная экссудативная эритема.
Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз.

Синдром Стивенса - Джонсона

Этот вариант токсико-аллергической многоформной эритемы представляет собой тяжелую иммунокомплексную системную аллергическую реакцию, сопровождающуюся не только поражениями кожи, но и слизистых оболочек не менее двух или более органов и возникающую, преимущественно, в ответ на прием терапевтических доз лекарственного препарата, а также в результате применения вакцин, сывороток.

Злокачественная экссудативная эритема обычно поражает людей в возрасте 20-40 лет, причем частота ее среди мужчин в 2 раза выше. Однако описаны единичные случаи среди детей даже в возрасте трех месяцев. В 85% заболевание начинается с продромального периода, который может длиться от одного дня до 2-х недель и проявляется гриппоподобными симптомами и (иногда) со рвотой и поносами.

Клиническая картина

Клиническая картина состоит из симптоматики тяжелой интоксикации организма и местных проявлений. Тяжесть интоксикации выражается в постоянной высокой (до 40 °) или гектической (с большими «размахами») температуре тела, в снижении артериального давления и угнетенном, иногда неадекватном сознании с явлениями прострации.

В среднем через 4-6 дней от начала заболевания появляются и стремительно развиваются поражения кожных покровов и слизистых оболочек. Они обычно имеют генерализованный характер с преимущественным и наиболее густым расположением высыпаний на лице, шее, разгибательных поверхностях предплечий, передней поверхности голеней, тыльной поверхности кистей, передней поверхности стоп, на коже промежности, наружных половых органов и в ротовой полости.

Высыпания полиморфны и представлены описанными выше элементами, но диапазон их размеров значительно больше - в диаметре они составляют от нескольких миллиметров до 5 см. Поражаются обширные участки кожных покровов с отслойкой эпидермиса на площади до 10%.

Крупные пузыри на коже и губах очень быстро развиваются и вскрываются, а на их месте образуются пропитанные кровью толстые корки. Большое число мелких пузырей появляется на слизистых оболочках щек, носовых ходов, деснах, твердом и мягком небе, на задней стенке глотки.

Они сливаются между собой, вскрываются, образуя обширные болезненные язвенные и эрозивные поверхности, окруженные ярко-красным ободком шириной до 2 мм. Вначале они обильно кровоточат, а затем покрываются достаточно толстой некротической серо-желтой и трудом отделяемой коркой. Кожа вокруг очагов, губы, зона крыльев носа, слизистая ярко гиперемированы и отечны. Все это приводит к затруднению открывания рта и невозможности глотания, к частым носовым кровотечениям и обильному слюноотделению.

Поражение слизистых оболочек глаз проявляется двухсторонним пузырчатым конъюнктивитом, а при более тяжелом течении - кератоблефаритом, язвами роговицы, иридоциклитом. Вследствие этого в последующем возможны рубцовые изменения склеры и конъюнктивы, астигматизм, тяжелый кератиту с частичной или полной (в 3% — 10% случаев) утратой зрения, формированием сращений между веками или между веком и глазным яблоком.

Вовлечение в язвенный процесс слизистой оболочки половых и мочевыводящих путей вызывает маточные кровотечения, вульвовагинит, геморрагический цистит и уретрит, а также способно привести к стриктуре (рубцовому сужению) мочеиспускательного канала у мужчин.

Иногда возможны рубцовые изменения пищевода с развитием его стеноза (сужения), развитие проктита, колита, тяжелой пневмонии и отека легких, менингоэнцефалита. Длительность заболевания составляет 1-1,5 месяца и больше. Оно трудно корректируется терапией, может протекать с рецидивами и в тяжелых случаях заканчиваться летальным (от 3 до 15%) исходом.

Синдром Лайелла

Эпидермальный некролиз протекает в три стадии (продромальная, критическая и стадия выздоровления) и имеет много общего со злокачественной экссудативной эритемой. Многими авторами он рассматривается как ее наиболее тяжелый вариант.

Болезнь начинается внезапно с продромального периода, составляющего от нескольких часов до 1 – 3-х дней, или (часто) вообще без продромальных симптомов. Как правило, это происходит через 1-2 суток после приема лекарственного препарата.

На фоне общего тяжелого состояния и температуры до 40 ° на большой площади кожной поверхности появляется эритематозно-папулезная сыпь. Специфической локализации высыпаний не отмечено, но чаще элементы начинают появляться на лице, передней и задней поверхности грудной клетки и постепенно опускаются на нижнюю половину туловища и конечности. В основном язвенно-некротические высыпания затрагивают кожу, но в случае тотального процесса включается и значительная площадь слизистых оболочек.

Некроз охватывает все слои кожи. В результате этого происходит их отслоение с образованием пузырей, которые вскоре легко вскрываются. Отслойка эпидермиса при синдроме Лайелла происходит уже не на десяти, как при предыдущем синдроме, а более чем на 30% площади кожной поверхности.

После вскрытия пузырей обнажаются значительные некротические площади, и кожа напоминает обожженную кипятком - «симптом обваренной кожи», или «симптом смоченного белья». На этих участках происходит обильная экссудация (выпот), в результате чего теряются значительные объемы жидкости и белка, развиваются выраженная интоксикация и симптоматика септического состояния. При крайне тяжелом течении нарушается функция дыхательных путей, сердца, печени и почек, поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта, нервной системы - развивается полиорганная недостаточность.

В клиническом течении синдрома Лайелла различают три варианта:

Сверхострый, или злокачественный, молниеносный при котором поражаются от 80% до 90% кожной поверхности без вовлечения в процесс внутренних органов. Быстро развивается вторичная инфекция, любые методы лечения неэффективны, и в течение 2 – 3-х дней наступает смерть.
Острый - присоединяются вторичная инфекция и выраженная интоксикация, поражаются дыхательная, сердечная и печеночно-почечная системы, присоединяется геморрагический некроз надпочечников и т. д. Смертельный исход возможен в период от 4-го до 20-го дня болезни.
Благоприятный, при котором, несмотря на нарушения обменных процессов в организме и частые инфекционные осложнения, в период от 5-го до 30-го дня заболевания пациент выздоравливает.

Смертность при токсическом эпидермальном некролизе составляет 30%.

Лечение многоформной экссудативной эритемы

Мультиформная экссудативная эритема лечится в условиях стационара. Схема лечения составляется в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Диета

При любой форме назначается гипоаллергенное питание, которое предусматривает исключение из рациона:

фруктов, особенно цитрусовых, и овощей с оранжевой и красной окраской, в том числе и томатов;
баклажанов и грибов;
орехов;
рыбы, особенно красной, и рыбопродуктов;
мяса птицы и изготовленных из него продуктов;
копченых изделий, острых и экстрактивных продуктов, в том числе хрена и редьки, солений, горчицы, маринадов и специй;
шоколада, меда, сдобных мучных изделий;
кофе и алкогольных напитков.

Разрешено употребление:

пшеничного несдобного хлеба;
нежирного отварного говяжьего мяса и супов на «втором» говяжьем бульоне;
крупяных и овощных супов и каш с добавлением растительного или сливочного масла;
однодневных молочнокислых продуктов;
свежих огурцов, укропа и петрушки, арбуза и печеных яблок;
компотов из свежих яблок, вишен, слив и сухофруктов;
некрепко заваренного чая и сахара.

В случае поражения полости рта используются протертые и жидкие блюда, обильное питье. При невозможности глотания проводится парэнтеральное питание.

Медикаментозная терапия экссудативной эритемы

Инфекционно-аллергическая природа многоформной эритемы требует целенаправленного обследования для выявления очагов хронической инфекции и их лечения посредством антибактериальных препаратов и антибиотиков широкого спектра, а токсико-аллергическая - обязательной отмены медикаментов, назначенных необоснованно, особенно пенициллиновых антибиотиков, а также других препаратов, способных спровоцировать патологию из перечисленных выше.

Предположение о вирусной причине заболевания является основанием для назначения антивирусных и иммуносупрессивных средств - Дапсона, Гидроксихлорина, Тиролона или Азатиоприна, а в случаях герпесассоциированной формы заболевания - Фармавира, Ацикловира, Варацикловира, Фармцикловира.

Иммуномодулирующие препараты (Тактивин, Стафилококковый анатоксин, Пирогенал и др.) возможны только при «малых» формах (тип Гебра). Хорошим иммуномодулирующим и противовирусным эффектами обладает препарат Панавир.

Системное лечение, кроме антибиотиков и антибактериальных препаратов, включает:

антигистаминные средства - Лоратадин, Цетиризин, Левоцетиризин и др.;
глюкокортикостероиды (при среднетяжелом и тяжелом течении) - Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.

Местная терапия

Из средств наружного местного применения для лечения многоформной эритемы используются анилиновые красители для обработки эрозивной поверхности кожи и пузырей (Фукорцин, Метиленовый синий и Бриллиантовый зеленый), эмульсии, мази или крема, содержащие глюкокортикоиды (Метилпреднизолон, Бетаметазон, Гидрокортизон, а также Адвентан, Элоком, Целестодерм, Локоид).

Для лечения вторичного инфицирования применяются комбинированные мази с кортикостероидными и антибактериальными или антигрибковыми компонентами (Белогент, Тридерм, Пимафукорт). После стихания воспалительных процессов они заменяются наружными препаратами с регенерирующим эффектом (Актовегин, Метилурациловая мазь, Солкосерил). Обработку пятен и папул осуществляют чередованием глюкокортикоидных наружных препаратов с кремами, обладающими питательным и противовоспалительным эффектами (Акридерм, Афлодерм, Латикорт).

При поражении слизистых оболочек рекомендуются осторожная чистка зубов даже при наличии болей и эрозий, полоскание и ванночки растворами Мирамистина или Хлоргексидина, применение в порядке чередования антибактериальных и способствующих эпителизации бальзамов, коллагеновых пластинок для ротовой полости, гелей (Асепта, Солкосерил, Метрогил-дента, Холисал, стоматологические пасты).

При явлениях выраженной интоксикации и тяжелого течения заболевания осуществляются длительная инфузионная терапия с применением растворов электролитов, дезинтоксикационных растворов, белковых препаратов, плазмафереза, коррекция функции жизненно важных органов и т. д.

Лечение пациентов с синдромом Лайелла и злокачественной экссудативной эритемой показано только в отделениях интенсивной терапии и реанимации, лечение второго также возможно и даже желательно в условиях ожогового центра.