Почему стало больше рождаться гермафродитов в мире. Жалобы и анамнез

Множество людей слышали о гермафродитах, но не все знают о видах полового гермафродитизма. Заболевание подразумевает наличие у человека развитых половых органов обоих полов. В чем особенность такой патологии? Об этом мы и поговорим в статье.

Ложный гермафродитизм

Что это такое? Как выглядит гермафродитизм у людей? Фото тех, кто страдает от заболевания, размещены в статье. Стоит отметить, что ложный гермафродитизм - это болезнь, при которой половые железы сформированы правильно, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. В этом случае идет противоречие между внутренним (хромосомным, гонадным) и внешним (согласно строению половых органов) полом. Ложный гермафродитизм бывает мужским и женским.

Мужской гермафродитизм

Как выглядит гермафродитизм у мужчин? У них можно наблюдать яички, но наружное строение половых органов скорее женское. Фигура развивается по женскому типу. Но изменяется не только физиология, но и психика человека. Ему комфортнее себя чувствовать женщиной.

При этом есть некоторые аномалии. В первую очередь неправильно развит мочеиспускательный канал. Такая аномалия получила название гипоспадии. Также неправильно расположены яички (крипторхизм).

Иногда заболевание называют синдромом андрогенной нечувствительности, которому свойственен мужской кариотип 46ХУ. Если фенотип обладает наружными которые по внешнему виду схожи с мужскими, говорят о синдроме Райфенстайна.

Женский гермафродитизм

Женщина имеет яичники, но внешнее схоже с мужскими. Кроме того, у женщины сильно выражена мускулатура, огрубевает голос и усиливается рост волос по всему телу. Ей комфортнее ощущать себя мужчиной.

Заболеванию свойственно наличие женского кариотипа 46ХХ и яичников. Но внешнее половое строение отличается. Учитывая ферментативную недостаточность, провоцирующую нарушение калий-натриевого обмена, пациентка может жаловаться на повышенное артериальное давление и частые отёки.

Нарушение развития половых желез. Синдром Тернера

Специалисты могут столкнуться с синдромом Тернера, который обуславливается генетической мутацией X-хромосомы. Такая аномалия провоцирует деформацию генов (в процессе экспрессии), контролирующих функцию яичников. В результате происходит нарушение формирования гонад (они остаются в зачаточном состоянии или отсутствуют). Больные часто страдают болезнями почек и сердца.

В некоторых случаях можно встретить мозаичные варианты трансформации хромосомы. Такая аномалия нарушает работу яичников. Развитие соматических клеток затрудненно. Люди с синдромом Тернера имеют невысокий рост и другие внешние аномалии.

Синдром чистой агенезии гонад

Аномалия появляется в результате X или Y хромосом. Под этим термином понимают врожденное отсутствие половых желез.

Пациенты отличаются нормальным ростом, но вторичные половые признаки развиты не в полной мере. Внешние половые органы - женские, инфантильные. Генетический пол не определен, гонадный пол отсутствует. У женщин на этапе не начинаются менструации, что и становится поводом для визита к врачу.

Недоразвитие яичек

Стоит выделить две формы заболевания.

Двусторонняя. В этом случае яички недоразвиты с обеих сторон, но выработка полноценных сперматозоидов невозможна. Внутреннее строение половых органов по женскому типу. Наружные органы имеют признаки как женских, так и мужских. Учитывая невозможность выработки тестостерона яичками, количество половых гормонов в крови минимально.

Смешанная. Половые органы могут развиваться ассиметрично. Есть нормальное яичко с одной стороны, репродуктивная функция которого сохранена. Другая сторона представлена соединительнотканным тяжем. В подростковом возрасте у пациента происходит формирование вторичных половых признаков по мужскому типу. Исследуя хромосомный набор в процессе диагностики болезни, специалисты выявляют мозаицизм.

Истинный гермафродитизм

В организме присутствуют как мужские половые железы - яички, так и женские - яичники. Один из органов недоразвит и не выделяет половые клетки. В отдельном случае железы могут сливаться. Но такую ситуацию можно наблюдать в исключительных случаях. Она связана с неправильным развитием половой системы во время внутриутробного периода.

В мире насчитывается не более 200 случаев истинного гермафродитизма у человека (фото в статье).

Точно определить факторы, влияющие на возникновение заболевания, тяжело. Ряд исследований, в редких случаях, связывают болезнь с транслокацией и мутацией хромосом. Также сюда относят двойное оплодотворение одной яйцеклетки, что ведет к возникновению двуполых гонад. Фото людей, страдающих заболеванием, часто пугают или приводят в недоумение.

Симптомы гермафродитизма у человека:

• Неправильное развитие полового члена.
• Яички не опускаются в мошонку.
• Мочеиспускательный канал смещен, и расположен не на головке члена, а в другой области органа.
• Искривление пениса.
• Интенсивное развитие молочных желез.
• Высокий голос, не соответствующий паспортному возрасту.
• Бесплодие.
• Половое созревание, которое произошло преждевременно.

Именно так проявляется гермафродитизм. Фото органов человека в таких случаях есть во всех медицинских энциклопедиях.

Другие симптомы. Хромосомы

При нарушении внутриутробного развития плода происходит неправильная закладка его половых органов. Среди главных причин можно назвать мутацию, которая представляет собой внезапную поломку в генетической системе. Чаще всего это случается на ранней стадии развития плода вследствие влияния различных факторов, таких как:

• Облучение.
• Отравление химическими ядами в период беременности. К ним относится отравление пищевым ядом, лекарственными препаратами, которые не рекомендуется употреблять женщинам в положении. Также сюда относят алкоголь, наркотики.
• Биологическое влияние. Под ним подразумевается заражение беременной токсоплазмозом, вирусными заболеваниями.

Сбой гормональной системы

Такая ситуация может наблюдаться как у женщины, так и у эмбриона. Болезнь может быть спровоцирована:

• Болезнью надпочечников.
• Неправильной работой гипофиза или гипоталамуса, отвечающего за управление развитием половых желез.

Диагностика болезни

В процессе исследования доктор определяет дальнейшее лечение, учитывая рад нюансов:

• Течение беременности у матери. При этом учитывается влияние инфекций, токсических веществ.
• Неправильное развитие половых органов.
• Наличие жалоб на проблемы, связанные с половой жизнью.
• Бесплодие у пациента.

Общий осмотр

Проводится осмотр, чтобы выявить отклонения. У мужчин могут развиваться молочные железы, у женщин - избыточная мускулатура. Чаше всего именно так изначально проявляется гермафродитизм у человека.

Также доктор должен исключить наличие других болезней. Для этого проверяется артериальное давление, измеряется рост, проводится осмотр кожных покровов, оценивается оволосение и распределение жировой ткани.

Консультация специалистов

На приеме происходит осмотр наружных половых органов, чтобы выявить аномалии их развития. У мужчин исследуется предстательная железа, прощупывается мошонка.

Также необходима консультация генетика, эндокринолога и гинеколога. Для отличия истинного гермафродитизма от ложного специалисты прибегают к определению полового хроматина - кариотипированию. Стоит отметить, что на завершающем этапе для определения истинного гермафродитизма необходимо провести диагностическую лапаротомию, биопсию гонад.

Кариотипирование

В ходе исследования изучается количество и состав хромосом. Таким образом можно определить генетический пол.

УЗИ органов малого таза

При этом проводится диагностика органов брюшной полости на предмет аномалий строения половой системы. Особое внимание уделяется наличию яичников или яичек, которые не опустились в мошонку.

Исследование позволяет получить заключение, в котором указывается точное строение половых органов человека.

Лабораторные исследования

При необходимости доктор может назначить тесты, позволяющие определить гормоны в моче и крови. Список анализов должен определить врач. Это могут быть гормоны щитовидной железы, надпочечников, гипофиза и половые гормоны.

Лечение. Гормональная терапия

Учитывая причины гермафродитизма у людей, доктор может назначить препараты половых гормонов или щитовидной железы. Также в процессе лечения могут использоваться глюкокортикоиды. В некоторых случаях назначаются гормональные препараты, регулирующие работу гипофиза.

Главной задачей лечебного мероприятия считается выявление гражданского налаживание гормонального фона. Лечение сводится к коррекции органов хирургическим путем и гормональной терапии. В отдельных случаях целесообразно употребление комбинированных пероральных контрацептивов.

Заболевание, которое было вызвано врожденной аномалией надпочечников, целесообразно лечить глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.

Пациентам с мужским полом назначают пролонгированные препараты тестостерона.

Хирургическое вмешательство

Учитывая желание пациента, можно прибегнуть к хирургической коррекции аномалии. Мужчинам предлагается пластическая операция на наружных половых органах, которая включает в себя выпрямление и увеличение полового члена, опущение яичек в мошонку и другие необходимые действия. Хирургическим путем удаляют недоразвитые яички. Если пренебречь операцией, они могут переродиться в злокачественное образование.

У женщин удаляется все тестикулярные ткани, проводится резекция клитора и пластика влагалища. Решить проблему оволосения кожных покровов можно с помощью эпиляции. Гормональные препараты нужно принимать на протяжении всего репродуктивного периода.

Возможные последствия

Выделяют такие осложнения гермафродитизма:

• Из яичек, которые не опустились в мошонку, развиваются опухоли.
• Неправильное расположение мочевыводящего канала может спровоцировать нарушение мочеиспускания.
• Невозможность ведения полноценной половой жизни.
• Человек может страдать некоторыми расстройствами сексуального характера.

Особенности заболевания

В большинстве случаев встречается врожденный гермафродитизм у людей. Лишь изредка аномалии гениталий возникают у детей на фоне Возникновение заболевания у взрослых может возникать вследствие приема гормональных лекарств.

Стоит отметить, что наличие гермафродитизма у людей порой провоцирует психические и умственные отклонения.

Чаще всего больные с истинным гермафродитизмом иметь детей не могут. Но в редких случаях дети рождаются.

На период реабилитации пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога, который назначает гормонотерапию. Параллельно можно получить консультации сексолога и психолога.

История понятия

Понятие гермафродитизма берет свое начало в древнегреческой легенде. Гермафродит был сыном двух богов – Гермеса и Афродиты. Свое громкое имя он взял от двух родителей Герма от Гермеса и Фродит от Афродиты. Сами родители не смогли уделять внимания Гермафродиту, поэтому его воспитанием занялись неяды. В возрасте 15 лет он скитался по родным местам, и в один прекрасный день в юношу влюбилась нимфа Салмакида, которая жила в воде. Однажды Гермафродит подошел к источнику с водой, в котором жила нимфа, чтобы утолить свою жажду. Салмакида увидела юношу и в тот же миг влюбилась в него. Гермафродит тоже воспылал страстью к этой нимфе и попросил богов соединить их в одно неразделимое существо. Боги осуществили его просьбу. Так по легенде и появились гермафродиты.

Как относились к гермафродитам раньше?

Явление гермафродитизма лежит в основе распространенных поверий об андрогинах (существах, способных менять свой пол). В Средние века половая метаморфоза считалась делом нечистой силы, а инквизиционная практика XVI–XVII вв. богата случаями преследования гермафродитов. Так, в Дармштадте в XVI в. был случай крещения младенца сомнительного пола именем Елизаветы, потом Иоанна и последующем превращением Иоанна опять в Елизавету, которая, наконец, была сожжена на костре.

Могут ли гермафродиты иметь детей?

Гермафродиты, как правило, не могут иметь детей, они бесплодны.

Как определить изначальный пол гермафродита?

Ответ достаточно прост – генетически или методом анализа хромосом.

Можно ли вылечить гермафродитизм?

Многие врачи утверждают, что гермафродитизм можно вылечить, и чем раньше начать такое лечение, тем лучше – будет больше вероятности избежать двойной жизни. Идеальным периодом для устранения подобной проблемы считаются первые годы ребенка, потому как исправлять эту проблему осознанно взрослому человеку всегда психологически тяжелее. Накануне самой операции главным вопросом является выбор гормонов, которые будут вводиться пациенту, изменяя его половые признаки.

Гермафродитизм — это один из пороков развития, который встречается у одного из двух тысяч новорожденных.

Кем являются гермафродиты с юридической точки зрения?

Наиболее детально этот вопрос разработан в мусульманском законоведенье. Предписания о гермафродитизме сводятся к следующему: гермафродиты приближаются к мужескому или женскому полу, сообразно чему они следуют юридическому положению того или другого пола. Если подобного приближения к одному из двух полов не существует, то они занимают среднее положение. Во время молитвы в мечети они должны стоять между мужчинами и женщинами и творить молитву по-женски, а во время паломничества должны носить женскую одежду. В качестве сонаследника гермафродит получает половину мужской и половину женской части.

Римское право не допускает среднего юридического состояния между двумя полами: права гермафродита определяются тем полом, который у него преобладает. Этому принципу следуют и современные европейские законодательства (русское законодательство совершенно умалчивает об этом предмете). Европейское законодательство предоставляет родителям решить вопрос о поле гермафродита; но последний, по достижении 18 лет, может и сам выбрать пол, к которому желает примкнуть. Третьи лица, права которых таким выбором нарушаются, имеют право требовать медицинской экспертизы.

Лечение гермафродитизма строго индивидуально. При выборе пола учитывают функциональное превалирование женского или мужского организма. В основном проводят операции на наружных половых органах, но есть случаи операций полного устранения гермафродитизма. После таких операций необходимо постоянное наблюдение у специалистов, но в целом прогноз благоприятный. К сожалению, деторождение в подобном случае невозможно.

Виды гермафродитизма

Естественный гермафродитизм

Гермафродит – организм, обладающий признаками мужского и женского пола, в том числе и имеющий как мужские, так и женские половые органы. Такое состояние организма может быть естественным, то есть видовой нормой, либо патологическим.

Гермафродитизм достаточно широко распространён в природе – как в растительном мире (в этом случае обычно используются термины однодомность или многодомность), так и среди животных. Большая часть высших растений являются гермафродитами, у животных гермафродитизм распространен, прежде всего, среди беспозвоночных (кишечнополостных, подавляющего большинства плоских, кольчатых и круглых червей, моллюсков, ракообразных и некоторых насекомых).

Среди позвоночных гермафродитами являются многие виды рыб, причём наиболее часто гермафродитизм проявляется у рыб, населяющих коралловые рифы. При естественном гермафродитизме особь способна продуцировать как мужские, так и женские гаметы, при этом возможна ситуация, когда способностью к оплодотворению обладают оба типа гамет, либо только один тип гамет.

Синхронный гермафродитизм

При синхронном гермафродитизме особь способна одновременно продуцировать и мужские, и женские гаметы. В растительном мире такая ситуация зачастую приводит к самооплодотворению, встречающемуся у многих видов грибов, водорослей и цветковых растений.

В животном мире самооплодотворение при синхронном гермафродитизме встречается у гельминтов, гидр и моллюсков, а также некоторых рыб, однако в большинстве случаев автогамия предотвращается строением половых органов, при котором перенос собственных сперматозоидов в женские половые органы особи физически невозможен.

Последовательный гермафродитизм (дихогамия)

В случае последовательного гермафродитизма (дихогамии) особь последовательно продуцирует мужские либо женские гаметы, при этом происходит смена фенотипа, ассоциированного с полом целиком. Дихогамия может проявляться как в пределах одного репродуктивного цикла, так и в течение жизненного цикла особи, при этом репродуктивный цикл может начинаться либо с мужской, либо с женской фазы.

У растений, как правило, распространён первый вариант – при образовании цветков пыльники и рыльца созревают неодновременно. Таким образом, с одной стороны предотвращается самоопыление и, с другой стороны, за счёт неодновременности времени цветения различных растений в популяции, обеспечивается перекрёстное опыление.

В случае животных чаще всего происходит смена фенотипа, то есть смена пола. Ярким примером являются многие виды рыб, например, рыбы-попугаи, большинство которых являются обитателями коралловых рифов

Аномальный (патологический) гермафродитизм

Наблюдается во всех группах животного мира, в том числе у высших позвоночных животных и человека. Гермафродитизм у людей является патологией сексуальной детерминации на генетическом или гормональном уровнях.

Это интересно! Рыбы-чистильщики живут семьями по 6-8 особей - самец и «гарем» самок. Когда самец умирает, сильнейшая самка начинает меняться и постепенно превращается в самца.

Различают истинный и ложный гермафродитизм :

• Истинный (гонадный) гермафродитизм характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при истинном гермафродитизме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаются отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы.

Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому набору. Истинный гермафродитизм – чрезвычайно редкое заболевание (в мировой литературе описано всего около 150 случаев).

• Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда налицо противоречие между внутренними (хромосомными) и внешними (строение половых органов) признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной аномалий гермафродитизма является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода. Когда рождается ребенок, по его наружным половым органам определяют, кто это – мальчик или девочка. Хотя выявить гермафродитизм часто можно лишь тогда, когда у ребенка начинается половое созревание.

Это интересно! У некоторых видов плоских червей, например Pseudobiceros hancockanus, брачный ритуал проходит в виде фехтования кинжаловидными пенисами. Являясь гермафродитами, оба участника поединка стремятся проткнуть кожу соперника и впрыснуть туда сперму, став, таким образом, отцом.

В редких случаях дети рождаются с нечетко дифференцируемыми первичными половыми признаками. В такой ситуации крайне важен деликатный медицинский подход, так как принадлежность к полу играет одну из ключевых ролей в формировании чувства самосознания. Половой дифференциацией называют процесс физических изменений эмбриона, в результате которых он приобретает мужские либо женские первичные половые признаки. Обычно этот процесс развивается в одном направлении.

32 1551238

Фотогалерея: Гермафродит: строение репродуктивных органов

Однако иногда половая дифференциация может нарушаться, и при рождении бывает сложно определить принадлежность ребенка к полу. Гермафродит, строение репродуктивных органов – что может быть с ребенком?

Основные термины

Для описания индивидуума, имеющего признаки как женского, так и мужского пола, используется термин «гермафродит». У некоторых видов животных это является нормой. У человека такая патология относится к нарушениям половой дифференциации.

Гермафродитизм

Слово «гермафродит» происходит от имени бога, сына Гермеса и Афродиты, по древнегреческой мифологии соединенного в одном теле с женщиной-нимфой. В медицине этот термин используется для обозначения некоторых видов интерсексуальных состояний:

Истинный гермафродитизм

Характеризуется развитием у плода одновременно мужских и женских репродуктивных органов. У такого индивидуума имеются как мужские, так и женские гонады, а в некоторых случаях - комбинированная половая железа (овотестис), имеющая тканевые элементы яичников и яичек. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. В мировой медицинской литературе описано лишь около 400 таких случаев. У этих пациентов отмечалась значительная вариабельность строения внутренних и наружных половых органов. Большинство новорожденных гермафродитов, однако, имели более выраженные признаки мужского пола.

Гермофродиты

Псевдогермафродитизм

Характеризуется наличием смешанных наружных половых органов, в то время как половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу.

Псевдогермабоодитизм

Псевдогермафродитизм - группа патологических состояний, при которых у индивидуума имеются наружные признаки обоих полов, а половые железы сформированы по мужскому или женскому типу. У таких людей имеются либо яички, либо яичники, а не одновременно и то и другое. Псевдогермафродитизм - достаточно редкое заболевание, однако оно встречается гораздо чаще, чем истинный гермафродитизм. Существует два основных типа псевдогермафродитизма: мужской и женский. При женском гермафродитизме увеличенные половые губы и клитор напоминают мошонку и пенис.

Причины

Половая двойственность псевдогермафродитов мужского пола может быть обусловлена несколькими причинами, например нарушением формирования семенников в периоде эмбрионального развития (дисгенезией гонад), нечувствительностью тканей организма к тестостерону, дефицитом ферментов, обеспечивающих реакцию тканей на тестостерон.

Женский псевдогермафродитизм

Псевдогермафродиты женского пола имеют женский хромосомный набор (46, XX), но их наружные половые органы сформированы частично или полностью по мужскому типу. Они могут иметь гипертрофированный клитор, напоминающий пенис. Вагинальное отверстие часто бывает закрыто. Мужеподобная внешность обычно обусловлена избыточной продукцией мужских гормонов надпочечниками в период эмбрионального развития.

Ферментная недостаточность

Причиной этого необычного заболевания может быть нарушение выработки ферментов надпочечниками, чаще всего 21-гидроксилазы. Этот фермент необходим для продукции двух важнейших гормонов надпочечников - кортизола и альдостерона. При дефиците 21-гидроксилазы эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве. На гормональный дисбаланс организм реагирует усилением выработки адренокортикотропного гормона, в свою очередь стимулирующего функцию надпочечников.

Мужские половые гормоны

При повышении уровня адренокортикотропного гормона надпочечники активизируются, продуцируя среди прочих мужские половые гормоны - андрогены. Под их влиянием в женском организме проявляются мужские признаки. Детям с такими отклонениями на протяжении всей жизни необходима заместительная терапия аналогами кортизола и альдостерона. Однако восполнить недостающий фермент невозможно. Если у ребенка имеется половая двойственность, необходимо принять решение, будет ли он мужского пола или женского. При этом необходимо учитывать интересы ребенка. Половая двойственность бывает, очевидна уже при рождении. Поэтому крайне важно принять экстренные меры. Неделикатное обращение с ребенком-гермафродитом может привести к серьезным проблемам как у него самого, так и у его родителей. Соответствующее лечение обычно назначается сразу после появления малыша на свет.

Мальчик или девочка?

Все матери, и отцы хотят знать, какого пола их новорожденный. Когда возникают сомнения по этому поводу, быстрый ответ давать не следует. Однако для медицинских работников бывает трудно не ответить на главный вопрос родителей - они вынуждены сказать, мальчик это или девочка.

Затягивание с решением

Трудность заключается еще и в том, что решение о половой принадлежности, принятое сразу после рождения, в последующем очень сложно поменять. С самого начала родители, и родственники обращаются с мальчиками и девочками по-разному. Эта разница проявляется сразу же - например, новорожденных мальчиков одевают в голубую одежду, а девочек - в розовую. Более того, осознание ребенком своего пола формируется приблизительно до полутора лет. Поэтому в некоторых случаях лучше отложить объявление пола, чем принять поспешное и некорректное решение.

Психологические последствия

Доктора и пациенты должны задумываться о будущем и учитывать, что критическое отношение человека к своей внешности - и особенно к полу - может повлечь серьезные психологические последствия.

Детство

Дети-гермафродиты могут осознавать, что они отличаются от других, когда начинают общаться со своими ровесниками в школе. Они также могут замечать обеспокоенность родителей их половой двойственностью.

Пубертатный период

Пубертатный период является важным этапом развития для каждого человека. Проблемы в этом возрасте, связанные с половой идентичностью или внешним видом, общеизвестны и могут быть очень травмирующими. У гермафродитов пубертатный период может проходить еще тяжелее. У некоторых из них возможна задержка полового созревания. Других могут беспокоить заметные изменения тела, например рост волос на лице и увеличение клитора у девушки, развитие молочных желез у юноши.

Установление пола

Перед принятием решения о выборе пола гермафродита врач должен подробно обсудить с родителями, что лучше для ребенка. Правильная тактика действий в отношении ребенка-гермафродита подразумевает воздержание от поспешного заявления о его половой принадлежности.

Консилиум

Для каждого пациента собирается консилиум с участием врачей-педиатров, а также профильных специалистов. Опираясь на генетические исследования и результаты УЗИ, определяется наиболее приемлемый пол для ребенка. Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать внутренние органы, такие как матка или не достигшие нормального положения яички. Родители при этом часто испытывают самые разные эмоции: потрясение, беспомощность, раздражение или страх. Эта сложная ситуация требует досконального обсуждения и проведения бесед с родителями.

Принятие решения

Врачам иногда требуется не один день, для принятия решения, какой пол наиболее приемлем для ребенка. В то же время, учитывая обеспокоенность родителей, на это должно уйти как можно меньше времени. До того как будет сделан окончательный вывод, свидетельство о рождении не может быть выдано. До окончательного вывода все заинтересованные лица (в том числе друзья и родственники) по отношению к ребенку должны воздерживаться от употребления слов, обозначающих половую принадлежность, например «он» или «она».

Участие родителей

Окончательное решение относительно пола ребенка принимается совместно с родителями. При этом учитывается хромосомный набор, наследственность, активность ферментов, а также особенности анатомии и физиологии организма. Бывает трудно донести до сознания родственников эту информацию. Однако в задачу специалистов, имеющих отношение к решению этой проблемы, входит изложить ключевые моменты как можно более доходчиво, одновременно проявляя сопереживание и сочувствие. Окончательным решением должен быть выбор пола, с которым ребенок сможет благополучно прожить всю свою жизнь. Чаще специалисты рекомендуют воспитывать ребенка как девочку. Это объясняется тем, что гермафродитам женского пола с помощью пластической операции легче скорректировать внешние признаки мужского пола. Как правило, в дальнейшем они успешно вписываются в социум как женщины. Совсем другое - феминизированный мальчик, чью внешность трудно изменить настолько, чтобы придать ему мужские черты. Поэтому такого ребенка предпочтительнее воспитывать как девочку. В дальнейшем он будет выглядеть как обычная девочка, а позже как женщина (однако иметь детей она не сможет). В соответствии с законом в свидетельстве о рождении ребенка будет указан женский пол. Если такое решение принято, вся тестикулярная ткань удаляется. Во-первых, потому что в яичках может вырабатываться тестостерон, что может привести к проявлению некоторых мужских признаков (например, росту волос на лице). Во-вторых, в тестикулярной ткани в более позднем возрасте могут наблюдаться опухолевые изменения. Если принято решение растить ребенка-гермафродита как мальчика и у него имеется очень маленький пенис (микропенис), необходимо как можно раньше начать лечение. Таким образом, можно добиться того, что по мере взросления у него будет формироваться близкая к норме мужская внешность.

Заглядывая вперед

При принятии любого решения необходимо думать о будущем, предполагая, какой образ жизни будет вести ребенок в дальнейшем и как он адаптируется в обществе.

Есть мальчики, девочки и другие

Представьте ситуацию. Вы только что произвели на свет долгожданного младенца. И даже если во время УЗИ вам сказали, что это мальчик, вы все равно задаете акушерке традиционный вопрос: «Кто?» А в ответ тишина. И потом растерянное: «Не знаем… У ребенка что-то с гениталиями не так».
Вместо радости у вас шок. Что сказать родным и друзьям, которые обрывают телефон, желая поздравить? Родила царица в ночь не то сына, не то дочь? Вы залегаете на дно дней на пять, пока врачи не проведут исследование и не определятся с полом ребенка. Диагноз звучит как приговор: гермафродитизм.
И второй шок родители испытывают, когда узнают, что ребенку понадобится пожизненная гормональная терапия.

Но так ли трагична ситуация, как кажется на первый взгляд? Могут ли такие дети нормально существовать среди себе подобных? Какие виды лечения предлагает им современная медицина? А главное – кто виноват? В чем причина неправильного формирования пола у плода? Поиски истины обернулись настоящим расследованием, в котором мне помогали гинекологи, хирурги, урологи, врачи ультразвуковой диагностики, педиатры. Но главным экспертом стала Наталья Калинченко, детский эндокринолог Эндокринологического научного центра РАМН, кандидат медицинских наук.

– В настоящее время термин «гермафродитизм» выходит из обращения и заменяется формулировкой «заболевания, связанные с нарушением формирования пола». Это вызвано тем, что «гермафродитизм» звучит оскорбительно для пациентов, как клеймо. Поэтому сейчас в диагнозе мы пишем «нарушение формирования пола».
– В интернете есть такая расшифровка гермафродитизма: это наличие у особи мужских и женских половых признаков. Верно?
– В целом верно. Нарушение формирования пола (НФП) разделяют на три типа:
1. Нарушение формирования пола 46, ХХ (то, что раньше называли женским гермафродитизмом). У пациента женский кариотип (женская генетика) – 46, ХХ, но наружные половые органы имеют мужское строение или неправильное строение ближе к мужскому.
2. НФП 46, ХУ (мужской гермафродитизм). Пациент с кариотипом 46, ХУ генетически мальчик, у него есть мужские гонады (яички), а наружные половые органы имеют женское строение.
3. Истинный гермафродитизм, или овотестикулярный, – это как раз то, о чем говорится в вашем вопросе: наличие у пациента одновременно и женских, и мужских половых гонад (яичек и яичников). В принципе НФП – это любое неправильное строение гениталий.

Наша справка.
По внутреннему строению различают три вида НФП – двусторонний, односторонний и смешанный. Односторонний – это когда с одной стороны расположен яичник или яичко, а с другой стороны – смешанные гонады (и яичко, и яичник). Двусторонний – когда у пациента с двух сторон гонада представлена тканями и яичка, и яичника. Смешанное строение характеризуется наличием яичка и яичника в одной ткани. А иногда бывает, что гонада вообще отсутствует, и вместо нее находится соединительнотканный стяж.

Важно.
Знаете ли вы, чем чреват для мальчика, находящегося в утробе матери, низкий уровень тестостерона? Гипоспадией – аномальным строением полового члена (яички при этом не страдают). Это заболевание тоже относится к НФП. При легкой степени гипоспадии отверстие мочевого канала открывается у края или посередине головки – чисто урологическая проблема. Причиной могут служить внешние факторы, например, токсикозы у матери или вирусные инфекции в первом триместре беременности.
При тяжелой форме мочеиспускательный канал открывается либо в середине, либо у основания члена или даже на мошонке, и пенис чаще всего бывает искривлен. Обследование такого дефекта должен проводить уже не уролог, а эндокринолог. Некоторые формы тяжелых гипоспадий передаются по наследству. Обычно в год-два мальчикам делают операцию. Гипоспадия – довольно частое заболевание, один случай на 150 - 180 человек. В последние годы наблюдается увеличение роста гипоспадий. Считается, что одна из причин – ухудшение экологии. В странах третьего мира есть целые регионы, где большинство мальчиков рождается с гипоспадией. Когда провели исследование, оказалось, что беременные женщины работали на полях, которые обрабатывают химикатами, по своей структуре схожими с эстрогенами (женскими половыми гормонами), в результате чего блокировалась выработка тестостерона у эмбрионов.

Наша справка.
Надпочечники вырабатывают три вида гормонов:
минералкортикоиды (альдостерон) отвечают за поддержание нужного уровня соли в организме;
глюкокортикоиды (кортизол) регулируют кровообращение, поддерживают уровень сахара в крови и помогает организму справляться со стрессами – инфекциями и травмами;
андрогены (мужские половые гормоны) продуцируются у обоих полов. Отвечают у мальчиков и девочек за появление оволосения в период полового созревания.

Теория вероятности.
Если родители являются носителями, риск рождения больного ребенка составляет 1:4 для каждой последующей беременности. Но если в семье уже есть больной ребенок, это не значит, что трое детей от последующих беременностей будут здоровы.

– Если предположить, что ребенок с ВДКН вырос и его партнер здоров, то какими родятся их дети?
– Патологический ген компенсируется нормальным, и все дети от этого брака будут здоровыми носителями. Вероятность встречи двух здоровых носителей равна 1:50. Риск значительно возрастает при кровно родственных браках двоюродных, троюродных братьев и сестер. Для детей от брака человека, страдающего ВДКН, и здорового носителя риск возрастает до 1:2. Надо сказать, что ВДКН – достаточно частое заболевание. 1 из 10 тысяч новорожденных может быть болен. То есть на 125 тысяч рожденных за год детей приходится 20 больных. И если их вовремя не диагностировать, то они погибнут в первые 15 - 20 дней жизни от надпочечниковой недостаточности: они плохо едят, у них рвота, потеря веса. Вот почему с 2006 года в нашей стране принят закон о введении неонатального скрининга на ВДКН. На 4-й день жизни у каждого ребенка берут кровь из пятки и проводят диагностику сразу пяти частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Диагноз ВДКН подтверждается уже через 2 - 3 недели после рождения.

Памятка
Гермафродит – это человек, у которого имеется несоответствие между строением половых желез и внешним видом половых органов или вторичными половыми признаками.

Из дневника журналиста.
Знакомый врач-гинеколог рассказал, что за многолетнюю практику у него всего раз был случай, когда он во время УЗИ обнаружил у плода неправильное строение гениталий. Вернее, сначала просто заподозрил дефект и более часа не отпускал беременную, пока не рассмотрел ребенка внимательно. Но кто из диагностов, особенно в женских консультациях, где выстраиваются километровые очереди из беременных, станет час осматривать какие-то гениталии? Сердце работает, ноги-руки целы, голова в порядке – и вперед.
Теперь звоню, как сумасшедшая, всем своим беременным подругам и агитирую делать платное УЗИ у высококлассных специалистов: «Требуйте доказательств, что ваши дети не гермафродиты!» Пугаю их зловещей статистикой.
«А что будет с ребенком, который не то мальчик, не то девочка? Чао, бейби? Аборт?» – пытала я своего приятеля акушера-гинеколога.
«Если плод женского пола, то матери назначат стероидный препарат, чтобы предотвратить маскулинизацию наружных гениталий. Женщине придется принимать гормоны до тех пор, пока не будут готовы результаты биопсии ворсин хориона. Если выяснится, что плод здоров, стероиды можно отменить.
«А гормоны за это время не повредят ребенку? Зачем же зря травить малыша?» – не унималась я.
«Нет, это слишком короткий срок, чтобы лекарство могло оказать отрицательное влияние на развитие плода, – успокоил приятель. – Если же плод мужского пола и у него определен ВДКН, лечение стероидами также прекращают. А вот если плод с ВДКН – девочка, то матери придется принимать стероидные препараты в течение всей беременности. Это поможет не только снизить маскулинизацию наружных половых органов, но и в дальнейшем, после рождения, сократит объем пластической операции по коррекции гениталий. Единственная, на ком гормонотерапия может негативно сказаться – это мать. Ее осложнения сводятся к прибавке веса и повышенному образованию растяжек на коже».
Ну сделают в раннем детстве операцию, а дальше? Что ждет таких детей?
«У них при правильном и своевременном лечении можно ожидать нормальных сроков начала и течения полового созревания, – продолжал приятель. – В некоторых случаях отмечается позднее начало менструаций и дисфункция яичников. Девочки с ВДКН имеют нормальную матку и яичники. У мальчиков с ВДКН при условии компенсации заболевания репродуктивная функция не нарушена. Теперь, надеюсь, ты понимаешь, почему так важны ранняя диагностика и лечение?».

Наша справка.
Маскулинизация – омужествление, усиление мужских признаков в организме женщины. В пубертатный период маскулинизация у девочек приводит к развитию вторичных мужских половых признаков, увеличению клитора, угнетению менструальной функции, недоразвитию молочных желез и матки, гирсутизму, потере женственности. Как правило, маскулинизация у женщин сопровождается усилением либидо (в редких случаях она достигает патологического усиления – нимфомании. Об этом заболевании читайте на сайте нашего журнала).
Ликбез
Первичные половые признаки – это наружные и внутренние половые органы (гениталии).
У девочки: малые и большие половые губы, матка, яичники.
У мальчика: половой член, яички.
Дифференциация первичных половых признаков начинается с 7-й недели эмбрионального развития.
Вторичные половые признаки появляются в период полового созревания. У девочек с 8 лет увеличиваются молочные железы, появляется лобковое и подмышечное оволосение. У мальчиков с 9 лет начинается оволосение и увеличение наружных половых органов.
Каждый организм характеризуется определенным набором хромосом, который называется кариотипом . Кариотип человека состоит из 46 хромосом – 22 пары аутосом и две половые хромосомы. У женщины это две X хромосомы (кариотип: 46, ХХ), а у мужчин одна Х хромосома, а другая – Y (кариотип: 46, ХY). В каждой хромосоме находятся гены, ответственные за наследственность. Исследование кариотипа проводят с помощью цитогенетических и молекулярно-цитогенетических методов.
Кариотипирование – цитогенетический метод, позволяющий выявить отклонения в структуре и числе хромосом, которые могут стать причиной бесплодия, другой наследственной болезни и рождения больного ребенка.

– Неужели мать на протяжении 14 лет не может понять, что ее дочка не такая, как все?
– Если ребенок родился с чисто женским строением гениталий, определить, что она мальчик, практически невозможно, ведь внешне это не заметно.

Из дневника журналиста.
Вот если бы УЗИ малого таза у нас делали всем детям в обязательном порядке, тогда другое дело. И почему такая мысль не приходит чиновникам Минздрава? А то как бывает на практике: генетический пол обнаруживается, лишь когда ребенок попадает в больницу на операцию.

Наша справка.
Считается, что до полового созревания психологическое развитие мальчиков и девочек в принципе проходит одинаково.

Из дневника журналиста.
Раньше среди врачей считалось даже неприличным трогать у мальчика член и мошонку. 10 лет назад, когда я водила своего пятилетнего сына в поликлинику, доктор просто осматривал его визуально - и все.
Звоню знакомому педиатру, задаю идиотский вопрос: «Как отличить мальчика от девочки?»
«Что касается мальчиков с НФП, то с ними легче, так как у них половые органы снаружи и сразу видно, что, например, мошонка расщепленная или половой член искривлен, – объясняет она. – А вот с девочками большая проблема: никто из родителей не знает, как у них должно быть в норме».
Бывают сложные формы ВДКН, когда организм девочки в избытке вырабатывает мужские половые гормоны и она рождается с чисто мужским строением гениталий, то есть у нее есть нормальный половой член, нормальная мошонка, правда, в ней отсутствуют яички. Даже не удосужившись сделать УЗИ, ленивый педиатр может поставить диагноз двусторонний крипторхизм и велит ждать до года, пока яички сами опустятся в мошонку. В Москве подобные ошибки практически не совершают, а вот в регионах, особенно в дальних уголках страны, где медицина плохо развита, до сих пор есть подобные случаи.

Салмакида и Гермафродит, 1582 (Бартоломеус Шпрангер)

Сын богов Гермеса и Афродиты, о чём свидетельствует его имя, он был вскормлен наядами в идейских пещерах. Во время странствий Гермафродита по родной Карии в возрасте 15 лет его увидела нимфаСалмакида загорелась любовью к нему. Когда Гермафродит купался в источнике, в котором жила Салмакида, она прильнула к нему и попросила богов навеки соединить их. Он влюбился в неё. Боги выполнили её желание, и они слились в одно существо. По преданию, каждого, кто пил из этого источника, постигала судьба Гермафродита — если не буквально, то хотя бы в том смысле, что он становился болезненно-женственным.

Салмакида Салмация — нимфа, жившая при источнике, у которого в своё время остановился отдохнуть Гермафродит. Возлюбленная Гермафродита, в озере в Карии слилась с ним в одно существо.

Миф о ней изложил Овидий в «Метаморфозах». Девушка обладала чарующей внешностью, сочетающейся в ней с неистребимой ленью. Другие нимфы, вооружась копьями и луками, увеселяли себя охотой; Салмакида превыше всего ценила «нерушимый покой». Купаться в источнике, расчесать роскошные волосы, убирать голову цветами, любуясь собою в зеркале вод, — других занятий она не желала. «Почто во праздности свою ты младость губишь?» — наперебой укоряли её подруги. Но успеха не имели.

Согласно позднейшей традиции, источник в Галикарнасе, где это произошло, способствовал изнеженности тех, кто пьет из него.

Гермафродит, мозаика (Северная Африка, Римского периода, II-III в до н.э)

При его рождени Аполлон хотел, чтобы он был мальчиком и погиб на воде.
По некоторым данным, возлюбленным Диониса

В литературе

Существовала комедия Посидиппа «Гермафродит».

Гермафродиты

Гермафродиты —это индивидуумы, обладающие половыми признаками, как мужчины, так и женщины. В отношении к таким людям употребляют также такое определение как "андрогиник", которое происходит от греческих слов "aner" - мужчина и "gyne" - женщина.

Мифология (Википедия)

Андроги́н (др.-греч. ἀνδρόγυνος: от ἀνήρ «муж, мужчина» и γυνή «женщина») — «идеальный» человек, наделённый внешними признаками обоих полов, объединяющий в себе оба пола либо лишённый каких бы то ни было половых признаков.

В мифологии андрогины — мифические существа-предки, перволюди, соединяющие в себе мужские и женские половые признаки, реже — бесполые. За то, что андрогины пытались напасть на богов (возгордились своей силой и красотой), боги разделили их надвое и рассеяли по миру. И с тех пор люди обречены к поискам своей половины.
Платон в диалоге «Пир» рассказывает миф об андрогинах, предках людей, сочетавших в себе признаки мужского и женского пола. Подобно титанам, андрогины были страшны своей силой и посягали на власть богов. Зевс решил разрезать их пополам, уменьшив тем самым их силу и наглость вдвое. Основа этого мифа, возможно, имеет древнее происхождение, но в изложении Платона миф напоминает скорее пародию на этиологические мифы, и на самом деле служит введением в учение об Эросе (именно Эрос соединяет разделённые половинки андрогинов). Дальнейшее описание становится более комичным: андрогины имели округлое шаровидное тело, спина их не отличалась от груди, рук и ног было по четыре, на голове имелось два совершенно одинаковых лица, смотревших в противоположные стороны, две пары ушей.

Каждый человеческий эмбрион преображается в плод мужской или женский. Во время своего развития в матке, человеческий зародыш, который имеет естественную тенденцию к принятию женской плоти, подлежит изменению на основе хромосом, обусловливающих пол будущего новорожденного. Различные причины, в том числе нарушения гормональные, генетические, могут повлиять на процесс развития плода. Рассмотрим только два основных типа двуполых существ: гермафродитов настоящих и псевдогермафродитов.

Гермафродит и нимфа Салмакида

Настоящий гермафродитизм

В мире растительности отдельная особь часто обладает как женскими, так и мужскими органами размножения. То же самое можно сказать и о некоторых низших позвоночных животных, таких как двустворчатые моллюски, брюхоногие, дождевые черви и пиявки. Но ни у высших животных, ни у людей такое не встречается.
Иногда может случиться, что рождается человек с половым членом и влагалищем и даже с яичниками и яичком. Но эти особи не способны к размножению и всегда один, а то и оба половых органа бездействуют.
Пока известен лишь один чрезвычайный случай, когда человеческое существо способно к нормальным половым отношениям, как с мужчиной, так и с женщиной. Особа эта имела половой член длиной 14 см и влагалище 8, 5 см. Журнал "The New York Journal of Medicine" писал, что он/она имел/имела как яичники, так и яички, переживала менструации и извергал сперму. Такое удивительное явление было обнаружено, когда полиция арестовала двадцативосьмилетнюю женщину за проституцию. Спустя некоторое время то же самое лицо было арестовано снова, на этот раз за изнасилование!

Псевдогермафродитизм

Часто гермафродитами называют людей, гениталии которых сформированы так, что напоминают половые органы противоположного пола. В таких случаях мы имеем дело с псевдогермафродитизмом, которым страдают как мужчины, так и женщины. Построение внутренних половых органов у них нормальное, а внешние производят впечатление органов противоположного пола. У женщин клитор развивается до таких огромных размеров, что его можно принят за половой член. У мужчин так изменяются и втягиваются внутрь яички и мошонка, что остаются две прилегающие друг к Другу кожные складки, напоминающие половые губы.
Некоторые мужчины-псевдогермафродиты сохраняют определенные мужские черты, такие как оволосение лица и плоскую грудную клетку, в то время как другие имеют женскую! фигуру. Благодаря простой операции можно полностью избавиться от женственности, но такая личность никогда не будет в состоянии иметь ребенка.
Женские псевдогермафродиты появляются на свет значительно реже. С точки зрения генетики внутреннее строение их такое же, как у всех женщин. Особь обладает, например яичниками, яйцеводами, маткой, но внешние гениталии развиваются в половой член.
В момент рождения не все половые признаки, отличающие мужчину от женщины, оформлены. Новорожденные не имеют ни груди, ни оволосения тела, а торс и таз ребенка мужского и женского пола построены идентично. Очень легко сделать ошибку, поскольку единственным ключевым признаком, по которому мы отличаем мальчика от девочки, является вид внешних половых органов. И тогда дети воспитываются как представители противоположного пола, что является причиной многих аномальных явлений как сексуальных, так и психологических.
Известны случаи, когда внешние женские признаки у мужчины являлись лишь результатом случайной атрофии яичек. Среди древних скифов встречалось много мужчин с женскими фигурами. Геродот и Гиппократ приписывали эту аномалию избытку интенсивной езды на лошадях в период полового созревания.
В начале нашего века американский профессор Хаммонд, исследовавший индейцев из племени Пуэбло в Новой Мексике, описал мужчин этого племени, которые обладали всеми третичными женскими половыми признаками. Антрополог Генри Мейдж, который также исследовал индейцев Пуэбло, рассказывал, что те имеют хорошо оформленную грудь, маленькие половые органы, высокие голоса и очень скромное оволосение тела. По его мнению, такие аномалии искусственны и возникли в процессе полового созревания "по причине чрезмерного онанизма и езды на лошадях".

Гермафродиты в мифологии и истории

Гермафродит и нимфа Салмакида - (Francesco Albani)

В греческой мифологии Гермафродит был сыном Гермеса и Афродиты. Легенда рассказывает, что в возрасте пятнадцати лет он путешествовал по Галикарнасу и в конце своего путешествия остановился у озера, желая искупаться. Нимфа Салмакис, увидев обнаженного, влюбилась в него без памяти. Однако, не сумев очаровать его, она обратилась с молитвами к богам, чтобы те соединили их тела навсегда. Молитва была услышана, и на свете появилось двуполое существо. С тех пор за озером закрепилась слава: каждая пара, которая купалась в нем, испытывала подобную трансформацию.

Гермафродит и Салмакида в момент перевоплощения, ок 1516 (Мабюз (1478-1532)

В греческой мифологии было много двуполых созданий. Эзоп так объяснял появление таких существ: " Однажды ночью, погостив у Бахуса, пьяный Прометей занялся моделированием из глины человеческих тел, но совершил несколько ошибок..." Таким образом, на свете появились андрогиники. Платон подозревал, что в обозримом прошлом человеческая раса складывалась исключительно из гермафродитов, причем каждый имел два тела, одно мужское, другое женское и два лица на одной голове. Эти самодовольные существа поссорились с богами, и Зевс, в наказание, разделил их на два пола. Платон пояснял, что сексуальное влечение противоположных полов опирается на стремлении к повторному объединению разделенных половинок.

Гермафродит, ок 1800 (фреска)

Некоторые средневековые теологи-христиане верили, что Адам был двуполым. Святой Мартин из Амбуаза писал: "Перед грехопадением, когда человек находился в состоянии невинности, он был самодоволен, как его Создатель. Он мог размножаться и производить потомство, созерцая свое божеское тело, поскольку был духовным гермафродитом". Однако первородный грех послужил причиной того, что чел век оказался разделенным на две половинки, которые различаются не только внешним видом, но и духовными предпочтениями. Причем интеллигентность и преданность богу это признаки, главным образом, мужские, а любовь, преклонение, обоготворение — женские. Слабости и несовершенство каждого из полов можно исправить только через супружество, единственной и основной целью которого является повторное обожествление человеческой натуры через воссоединение в единое.

Статуя Гермафродита. (Пергамонский музей. Берлин)

Многие из тех, кто придерживался теории, по которой вместе с концом света обе половинки, обе плоти, оба пола соединятся в одном теле, были сожжены в средневековье на кострах, поскольку тогда господствовала иная точка зрения. Даже сегодня католическое право повелевает, что "гермафродит должен решить, какая плоть преобладает в его теле сохранять себя согласно такой декларации".

Фрагмент статуи Гермафродита

Судьба жестока для гермафродитов. Несмотря на якобы божественное происхождение им жилось намного хуже, чем остальным представителям рода человеческого. Среди многих древних народов существовал обычай убивать детей неопределенной плоти сразу же после рождения. Таким образом стремились сохранить совершенство собственной расы греки. Для римлян такие несчастные были злым знаком, недоброй приметой, а египтяне, хотя и чтили таких богов, как Бес или Птах, двуполых признавали за оскорбление Природы. В начале нашей эры римляне перестали преследовать гермафродитов, хотя еще Тит Ливий рассказывал, что за всю свою жизнь он видел немало таких существ, но все они были брошены в реку. Некоторые древние признавали гермафродитов за квинтэссенцию совершенства и многие из ню увековечены в классических произведениях искусства.

Фрагмент статуи Гермафродита

В средневековье людские особенности, отклонения подвергались экстерминации, а двуполых преследовали с особой жестокостью. Согласно церковному учению, они находились в союзе с дьяволом, и многие погибли во времена Инквизиции. Судьба Антиде Коллас, например, была типичной для того времени. Объявленная в 1559 году гермафродитом и лишенная согласно закону свободы, она была обследован несколькими докторами, которые признали, что ее анормальное состояние есть результат отношений с Сатаной. За связь с дьяволом несчастная была сожжена на костре, на главном рынке города.

Однако не всех гермафродитов убивали. Можно было однажды воспользоваться специальным правом и заявить о своем выборе в пользу той или иной плоти, но без возможности изменения решения в последующем. Насколько трудно было применить такое право на практике, хорошо показывает пример с Маргарет Малор. Будучи сиротой, Маргарет до двадцати одного года была убеждена, что все женщины такие, как она и лишь когда она заболела в 1686 году, доктор из Тулузы поставил следующий диагноз: « Чрезвычайно необычный гермафродит, скорее напоминающий мужчину, чем женщину".

Эллинистическая статуя Гермафродита (Lady Lever Art Gallery)

Канцелярия бискупа в Тулузе под страхом смерти повелела Маргарет носить мужскую одежду. Девушка, пораженная таким открытием, бежала из Тулузы в Бордо, где поступила на работу служанкой в богатую семью. Но в 1691 году один тулузец, приехавший в Бордо, узнал ее и она стала узницей. 21 июня этого же года муниципальный суд г.Бордо принял решение, что она должна изменить свое имя на мужское - Арно и запретил носить ей женскую одежду под страхом порки.

Имея женские фигуру, лицо, привычки и склонности, Маргарет вынуждена была искать мужскую работу. "Арно" не обладал присущей мужчинам физической силой, и поэтому кормиться пришлось с подаяний, нищенствуя. Сумев как-то добраться до Парижа, "Арно" разыскал известного доктора, хирурга Савярд, который поставил, в конце концов, единственно правильный диагноз и выдал сертификат, свидетельствующий, что предъявитель сего по своему физическому и психическому состоянию значительно ближе к женщине, чем к мужчине. Но врачи и судьи не хотели признавать своих ошибок, и их приговор оставался в силе до тех пор, пока юрист, сочувствуя мукам Маргарет, убедил короля, чтобы тот вмешался в ее судьбу.

Степень преследования псевдогермафродитов часто зависела от общего статуса семьи, к которой он/ она принадлежали. Примером этого был Шарль де Бомонт, кавалер д"Эон, больше известная как Женевьева де Бомонт, мадемуазель д"Эон.

Шарль Женевьев Луи Огюст Андре Тимоти д"Эон де Бомонт был псевдогермафродитом, который оказал огромное влияние на политику Франции XVIII века. Следует подчеркнуть, что он был больше мужчиной, чем женщиной, прожил 82 года и всю жизнь его плоть, его пол оставались загадкой. Он с равным успехом играл роль мужчины и женщины. Мужья отправляли к нему своих жен, а отцы дочерей, но всех их усилия были тщетными, потому что никому не удалось наблюдать даже небольшой заинтересованности ни в отношении к женщинам, ни к мужчинам.

Будучи капитаном драгунов, временами он проявлял необычайную отвагу и, хотя друзья по оружию признавали его мужчиной, часто обескураживал их своей чрезвычайной впечатлительностью. Среди тех, кто считал Шарля женщиной, был капитан гренадеров по имени Поммеро, который хотел жениться на нем, а также сам великий Бомарше.

Вся жизнь кавалера д"Эон была необычайной. До трех лет его воспитывали как девочку, но когда пришла пора учиться, он поступил в военную школу. Совершеннолетним имел девичью фигуру, приятные черты и женский голос, что не помешало ему добыть славу наилучшего фехтовальщика и стрельца в Европе. Вскоре король призвал Шарля ко двору, поскольку полагал, что д"Эона можно использовать как тайного агента.

Шарль был выслан в Россию, шпионить за царицей Елизаветой Второй. В то время он был представлен, как одна из ее придворных дам по имени Лиа де Бомонт. Одним из самых успешных его дел была организация Парижского договора. Ему удалось достичь взаимопонимания такого полезного для Франции, что английский государственный муж Джон Уилкс, заметил: « Договор сей должен быть назван Божьим Покоем, поскольку не помещается в границах понимания".
В 1745 году д"Эон ввязался в интриги с шотландцами, находившимися в состоянии войны с Англией, и склонил их к проведению политики, полезной для Франции. Его роль была так велика, что Бомарше однажды воскликнул: "д"Эон - это новая Жанна д"Арк!", на что Вольтер ответил: "Ни мужчину, ни женщину - а именно за таковое существо признан де Бомонт, - не должна так тяжело испытывать судьба". Позже по неизвестным причинам Шарль был изгнан в Лондон, где жил как женщина. Затем ему позволили вернуться при условии, что он пойдет в монастырь.

д"Эон вернулся в Париж, где после обследования королевский доктор объявил его женщиной. Де Бомонт принял обет монашки. Во время Французской революции Шарль предложил новому французскому правительству свои услуги, но ими не воспользовались. Говорят, что он окончил жизнь в Англии как женщина, но зарабатывала она на жизнь, обучая фехтованию.

В XIX веке наблюдался рывок в попытке, опираясь на научные основы, выяснить удивительное явление гермафродитизма. Диагностировать гермафродитизм нелегко. Трудности в этом можно проиллюстрировать на примере американки по имени Мари Дороти, принадлежавшей к очень богатой семье, которая одевалась и воспитывалась, как женщина, но была гермафродитом. В 1823 году оказалось, что он единственная наследница огромного состояния. Однако в завещании на наследство было указано, что наследником может быть только мужчина.
Мари обследовали несколько самых известных докторов того времени. Двое из них признали ее женщиной, трое других - мужчиной, а шестой - признал под присягой, что это создание является и мужчиной и женщиной. Дело дошло до суда, и судья огласил поистине соломоново решение: мужская половина Мари Дороти получает половину состояния.
Другим известным явлением был Джозеф Мазо, родившийся в 1830 году. Родители назвали новорожденного Мари, до двенадцати лет воспитывали как девочку, затем врачи констатировали, что это мальчик. Тогда имя изменили на Джозеф. Как утверждали медики, яички Джозефа оставались в брюшной полости. За половой член ошибочно приняли чрезвычайно разросшийся клитор. После смерти Мазо в 1864 году патологоанатомы заявили, что, несмотря на мужской облик головы и тела, он, в сущности, был женщиной, у которой были влагалище, матка и яичники. Мари/Джозеф имел бесчисленные связи с женщинами, курил, пил, интересовался политикой.

В течение XIX века гермафродиты стали чрезвычайно популярны как аттракцион уродств. Директора цирков утверждали, что с хорошим "пятьдесят на пятьдесят" — еще одно название андрогиников — успех представления был гарантирован. Однако публичные показы интимных частей тела, даже как предмета научного интереса, было безоговорочно запрещено. Чтобы как-то удовлетворить интересы публики придумывали самые разные трюки. Согласно старой как мир вере, правая сторона тела имеет природу мужскую, сильную, в то время как левая сторона деликатна и более женственна. И гермафродиты позволяли волосам вырастать на правой стороне тела, а левую сторону тщательно выбривали. Короткие прямые волосы с правой стороны головы составляли контраст со свободно растущими длинными или тщательно причесанными локонами с левой стороны. С помощью специальных упражнений увеличивали правый бицепс. Левая сторона лица украшалась макияжем, а левая ладонь и запястье - огромным количеством бижутерии. Для достижения полного эффекта в левую грудь часто вводили силикон. Некоторые из гермафродитов имели огромный успех: это, например, Диане/Эдгаре, Бобби Корке и Дональде/Диане, который/ая публично выступал/а еще в 1950 году.

Гермафродиты и любовь

Некоторые "пятьдесят на пятьдесят" возбуждали настоящую страсть. Джозеф Нилтон был таким привлекательным гермафродитом, что один американский солдат бросил ради него свою жену и детей. Другой, Франсуа/Франсуаза Мюрфи, был изнасилован моряком в нью-йоркском метро. Эвелин С. изменила пол в возрасте 40 лет и женилась на гувернантке собственных детей.

Джордж В.Иордженсен изменил пол в 1952 году в возрасте 26 лет. Врач, который проводил операцию, вынужден был повторять ее еще шесть раз, затем он прописал пациенту две тысячи гормональных уколов. После этого Джордж сменил имя на Кристину и стал танцовщицей кабаре. Один летчик сержант, который имел роман с ней, утверждал, что у Кристины самое прекрасное женское тело, которое он когда-нибудь видел.

Гермафродиты и спорт

В 1966 году во время европейских легкоатлетических соревнований муссировалась тема настоящего пола некоторых женских участников соревнования, что вынудило Европейскую спортивную федерацию подвергнуть спортсменок тес там. Многие пожелали прекратить участие в турнире, чтобы не проходить унизительной процедуры. Остальные охотно выразили согласие, считая, что гермафродитизм придаст им только популярность.

Так получилось, например, с Биллом Раскамом, знаменитым офтальмологом, признанным одним из обещающих американских теннисистов. В 1975 году в возрасте сорока двух лет Билл Раскам объявил себя женщиной и взял имя Рене Ричардс. В том же году он принял решение участвовать в первенстве Соединенных Штатов среди женщин. Отказавшись подвергнуться тестам, определяющим настоящий пол участников, Рене довела дело до суда. Следует напомнить, что обследование не ограничивается только физическим осмотром, а основывается исключительно на анализе хромосомных клеток слизистой ротовой полости.

Размеры Рене были достаточно внушающими: 185 сантиметров роста и 80 килограммов веса. Будучи прекрасным противником как игрокам мужского, так и женского пола, она буквально поражала спортсменов силой своего удара слева. Американская федерация тенниса сочла именно этот прием самым убедительным аргументом в пользу мужского пола Рене и запретила ей выступать в международных соревнованиях. Однако Рене играла как женщина в открытых первенствах Австралии.

Сейчас живет еще несколько особ, у которых трудно определить пол. Однако успехи хирургии и психиатрии делают возможным для таких то ли мужчин, то ли женщин принятие однозначного решения о смене пола. Мужчины становятся хорошими домашними хозяйками, а женщины ксендзами солдатами или атлетами.
Родила мамаша в ночь не то парня, не то дочь!

У этого человека два имени, две судьбы, два пола: природа создала его и мужчиной,
и женщиной одновременно. 30 лет он прожил в образе симпатичной Хадычи, а потом стал мужественным Харисом
...Мать-природа - и та совершает ошибки, наделяя свое дитя мужским телом и женской душой. С этой трагической несуразицей люди научились справляться с помощью скальпеля - смена пола превратилась в хирургическую операцию. А вот как быть в том случае, когда при рождении точно не определено, кто получился на этот раз: мужчина или женщина? Выбор остается за человеком, а ему зачастую всей жизни бывает недостаточно, чтобы разобраться в себе.
Медики не знали, что сказать роженице.

В гости к Харису Камалову, проживающему в селе Малаевка Чердаклинского района Ульяновской области, мы приехали сразу же после новогодних праздников.

Постучали в дверь нужного дома. «А-а-а! В гости к нам!» - мужчина взглянул на нас из-за плеча и продолжал аккуратно подметать пол. Закончил уборку, выпрямился. Седые волосы, по-женски гладкое лицо - ни щетинки, ни прыщика, ухоженные руки и странные глаза - черные с блеском. «Он и вправду похож на женщину!» - от этой мысли мне стало жутковато.

Но тут из комнаты вышла пожилая женщина, назвалась: «Жена Хариса, звать меня Нургалям».
Не спрашивая, зачем пришли, усадила нас за стол, послала мужа поставить чайник. «Будем есть татарские блины!» - пояснила приветливо.

Общаться с Нургалям было сплошное удовольствие - веселая, открытая. С Харисом сложнее. Да и то сказать: он-то чувствовал, что я его исподтишка разглядываю. Кому это понравится? Но потом, когда мы посидели-пообвыклись, рассказал хозяин дома свою удивительную историю.

Родители Камалова тоже жили в Малаевке. Маме Хариса очень хотелось иметь дочку. Роды прошли нормально. «Кто у меня?» - спросила роженица. Медики сконфуженно мялись: у новорожденного имелись одновременно мужские и женские половые органы. До этого дня врачи о таком читали только в учебниках и сказали родителям: уж сами решайте, кем быть младенцу. Те договорились считать малышку девочкой и зарегистрировали ее под именем Хадыча.
То, что с ней что-то не так, Хадыча поняла рано. Мать водила дочку мыться в женскую баню, так бабы шарахались от голенького ребенка, как от чумы.

Девочка подросла, отрастила длинные, пушистые косы, начала носить красивые платьица, подводить брови. Но в маленькой деревне даже шила в мешке не утаишь.

Да, Хадыча хороша собой, мила, вот только не такая она, как все. Парни из соседних деревень приезжали свататься к Хадыче. Но как только узнавали про ее секрет, поворачивали оглобли. А Хадыча и рада до смерти! Не нравились ей ребята, зато девушки интересовали.

Что удивительно, сама Хадыча очень нравилась и мужчинам, и женщинам. Те хороводы водили вокруг симпатичной девушки.

Дома - любовники, на улице - подруги

Однажды в село приехала красотка Халиме. Парни так и завертелись вокруг нее. Ухажеров - пруд пруди! А ей приглянулась Хадыча. Вскоре по Малаевке прошел слух: «Между Халиме и Хадычой что-то есть!»
А когда Халиме поселилась в доме у Хадычи, односельчане буквально замучили гостью расспросами: «Ты с Хадычой как живешь?» Та в ответ: «Мы только подруги!»

Но лукавила Халиме: по уши влюбилась в Хадычу - как в мужчину. Но у Халиме не хватило мужества признать этого человека мужем. И влюбленные продолжали вести двойную жизнь: дома - любовники, на улице - подруги. Вскоре такая ложь стала обоим в тягость. Халиме сбежала.

С Нургалям Хадыча познакомилась в селе Янганаево, куда приехала по делам. «Я поговорила с ней, а у самой на душе какое-то волнение: понравилась она мне, и все тут! - вспоминает Нургалям. - И эти удивительные глаза! Мне тогда под 30 было, я ведь старше Хадычи на пять лет. Мужа схоронила, дочка взрослая. Стала в Малаевку в гости ездить. У меня там родственники были. Здесь вечерами гулянья, Хадыча непременно на гармошке играет. Да так здорово! Лучше всех! Потом местные мне рассказали про то, что она «двойная». Я поначалу испугалась, даже видеть Хадычу больше не хотела. Но вскоре поняла, что люблю».

Свадьбу сыграли по-домашнему

Роман у Нургалям с Хадычой был недолгим. После скромной домашней свадьбы жена намекнула «половинке»: «Какой тебе резон оставаться женщиной?» Родные тоже посоветовали Хадыче назваться мужским именем, надеть брюки - мол, окружающие не сразу, конечно, но в конце концов к этому привыкнут.

И Хадыча-Харис наконец решился: коротко подстриг волосы, надел выглаженный костюм и вышел на улицу под ручку с женой - словно актер на сцену! Все село высыпало посмотреть на новобрачных! Харис краснел, смущался, но справился.

Харис оказался изумительным мужем: ласковым, покладистым, понимающим. Всю тяжелую работу выполнял сам, а еще помогал супруге на кухне. Нургалям на глазах расцвела, буквально засветилась от счастья. Откуда ни возьмись, у супружеской четы появились завистницы: то ли их раздражала вся нереальность случившегося, то ли локти кусали, что упустили жениха. А Нургалям и Харис все сильнее влюблялись друг в друга.

Нургалям не обращала внимания на сплетни. Переживала только из-за дочки, которая наотрез отказалась даже познакомиться с новым маминым мужем. «Ничего, все образуется», - успокаивала сама себя.

Прошли годы, прежде чем дочка Нургалям наконец-то согласилась принять нового папу (скоро он стал еще и счастливым дедушкой), а сельчане примирились с этим необычным браком. Сейчас только злые и бессердечные люди обижают Камаловых.

Может быть, Харису повезло больше других: его жизнь оказалась психологически и эмоционально богаче и насыщенней, чем у однополых разумных существ. Харис достойно живет и в образе женщины, и в обличье мужчины. Хотя, по-моему, Харис так до конца и не разобрался, кого в нем все-таки больше.