Пирамидный путь

По Сеченову, все внешние проявления деятельности мозга сводятся к двигательным актам. Причиной действия человека является внешнее воздействие и произвольные движения в строгом смысле есть рефлекторные.

С позиции неврологии, движение — это сложный рефлекторный акт, центр которого находится в коре большого мозга, а проводящей системой является пирамидный путь .

Двигательный или пирамидный путь является двухнейронным. Схема пирамидных путей прекрасно представлена на рисунке выше и не требует пояснений.

Стоит отметить, что в пределах ствола мозга от двигательных путей отходят волокна к сетчатому образованию, затем к двигательным ядрам черепных нервов - корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares), ход которых представлен на схеме ниже.

Схема хода корково-ядерных волокон пирамидного пути

Отдельно стоит сказать, что брюшной корешок соединяется со спинным корешком, образуя смешанный спинномозговой нерв. В дальнейшем спинномозговые нервы формируют сплетения, а из сплетений выходят периферические нервы. Каждый периферический нерв содержит волокна от нескольких соседних сегментов спинного мозга и иннервирует определенные зоны. Периферический двигательный нейрон связан с мышцами только своей стороны, тогда как центральный в большинстве случаев - с мышцами противоположной стороны.

Мотонейроны пирамидного пути

Морфологически и функционально различают три типа клеток передних рогов — двигательных нейронов (мотонейронов):

α-большие,
α-малые,
γ-клетки.

α-Мотонейроны

α-Большие мотонейроны осуществляют быстрые физические движения, оканчиваясь в белых мышцах; α-малые мотонейроны оказывают тонические действия, оканчиваясь в красных, медленно сокращающихся мышцах (смотрите рисунок).

γ-Мотонейроны

Особый интерес представляют γ-мотонейроны . Прямых двигательных актов эти клетки не осуществляют и потому обозначение их мотонейронами относительно. Эфферентные их волокна подходят к особого вида проприоцепторам, заложенным в толще мышцы,- «мышечным веретенам », или кольцевидно-спиральным образованиям . От этих рецепторов импульсы идут по афферентным волокнам через спинные корешки, подходят к малым α-мотонейронам (вставочные клетки , клетки Реншоу ), оказывая через них влияние на тоническое состояние мышцы. Итак, помимо центрального, контроля, выполняемого через пирамидные и сетчатоспинномозговой пути, осуществляется и периферический контроль, что было доказано открытием γ-мотонейронов.

Пирамидная система , пирамидный путь (лат. tractus pyramidales, PNA) - система нервных структур. Поддерживает сложную и тонкую координацию движений.

Пирамидная система - одно из поздних приобретений эволюции. Низшие позвоночные пирамидальной системы не имеют, она появляется только умлекопитающих, и достигает наибольшего развития у обезьян и особенно у человека. Пирамидная система играет особую роль в прямохождении.

Пирамидный путь

Волокна перекрещиваются на границе головного и (большая часть - в продолговатом мозге, меньшая - в спинном). Далее они проходят через спинной мозг (передние и боковые столбы спинного мозга). В каждом сегменте спинного мозга эти волокна образуют синаптические окончания (см. ), которые отвечают за определенный участок тела (шейный отдел спинного мозга - за иннервацию рук, грудной - за туловище, а поясничный отдел - за ноги). Импульсы от коры головного мозга эти волокна передают либо непосредственно, либо через вставочныенейроны.

Проекционные зоны коры головного мозга

Непосредственное раздражение определенных участков коры головного мозга приводит к судорогам мышц, соответствующих участку коры - проекционной двигательной зоне. При раздражении верхней трети передней центральной возникает судорога мышц ноги, средней - руки, нижней - лица, причем, на стороне, противоположной очагу раздражения в полушарии. Эти судороги носят название парциальных (джексоновских). Их открыл английский невролог Д. Х. Джэксон (1835-1911). В проекционной двигательной зоне каждого полушария головного мозга представлены все мышцы противоположной половины тела.

Типы нервных волокон

Пирамидная система человека содержит около 1 млн. нервных волокон. Различают следующие типы волокон:

Наибольшее количество пирамидных клеток (клеток Беца) иннервирует мелкие мышцы, отвечающие за тонкие дифференцированные движения кисти, мимику и речевой акт. Значительно меньшее их количество иннервирует мышцы туловища и нижних конечностей.

Наш мозг — уникальная многокомплексная система, контролирующая одновременно и сенсорику, и вестибулярный аппарат, движение, мышление, речь, зрение и многое другое.

В этой статье поговорим о том, как мозг контролирует произвольное и непроизвольное передвижение. И о том, какие бывают неврологические отклонения, связанные с повреждением пирамидальной системы мозга.

Пирамидный и экстрапирамидный путь

Пирамидная система состоит из пирамидных и экстрапирамидных путей. В чем их различие? Пирамидный путь, или tractus pyramidalis, — это путь, который связывает нейроны коры, отвечающие за двигательную активность, с ядрами спинномозгового отдела и черепными нервами. Его работа — контролировать произвольные мышечные движения, передавая сигналы ЦНС к телу. А вот экстрапирамидный, он контролирует бессознательные условные рефлексы нашего тела. Это более древняя и более глубокая структура мозга, и ее сигналы не отображаются в сознании.

Экстрапирамидный и пирамидный — пути нисходящие. А восходящие основные пути отвечают за передачу информации от органов чувств к мозгу. К ним относят: боковой спинно-таламический путь, передний спинно-мозжечковый и задний спинно-мозжечковый.

Пирамидные пути головного мозга. Строение

Их разделяют на 2 типа: корково-спинномозговой и корково-ядерный. Корково-спинномозговой отвечает за движения туловища, корково-ядерный контролирует мимические и глотательные мышцы.

Как устроен корково-спинномозговой пирамидный путь? Начинается этот электрический путь с коры мозга — области, которая отвечает за высшую психическую деятельность, за сознание. Кора вся состоит из взаимосвязанных нейронных сетей. Более чем 14 млрд нейронов сосредоточено в коре.

В полушариях информация перераспределена таким образом: все, что касается работы нижних конечностей, находится в верхних отделах, а то, что касается верхних, наоборот, в нижних структурах.

Все сигналы с верхних и нижних частей коры собираются и передаются во внутреннюю капсулу. Затем через средний мозг и через среднюю часть моста пучок нервных волокон попадает в пирамиды продолговатого мозга.

Здесь происходит разветвление: большая часть волокон (80%) переходит на другую сторону тела и образует боковой спинномозговой путь. Эти ответвления «запускают» мотонейроны, которые затем передают сигналы сокращаться или расслабляться уже непосредственно мышцам. Меньшая часть пучка волокон (20%) иннервирует мотонейроны «своей» стороны.

Корково-ядерный пирамидный путь вначале проходит те же структуры мозга, что и его «напарник», но совершает перекрест уже в среднем мозге и уходит к лицевым нейронам.

Анатомические особенности, важные для диагностики

Пирамидный проводящий путь имеет некоторые особенности своего строения, которые нельзя упускать из виду, когда необходимо выяснить локализацию патологии. Какие же именно особенности нужно знать?

Часть нервных волокон корково-спинномозгового пути, кроме латерального перекреста, перекрещиваются еще в области белой спайки где заканчиваются.
Большинство мышц туловища контролируется обоими полушариями мозга. Это важная защита. В случае инсульта или удара те пациенты, которые имеют диагноз «гемиплегия», могут поддерживать тело вертикально.
В области моста мозга волокна корково-спинномозгового пути разделяются иными волокнами - мозжечкового пути. Из моста выходят разделенные пучки. В связи с этим двигательные нарушения часто рассеяны. Тогда как патологический очаг может быть единым.

Симптомы поражения пирамидного пути иногда довольно явственны, как в случае паралича нижних конечностей, например. Но бывает, что установить причину сложно. Важно вовремя заметить мелкие нарушения в моторике и прийти к врачу.

Симптомы поражения. Уровни

Клинические проявления нарушения проводящего пирамидного пути зависят от того, в каком именно отделе произошло повреждение нервных волокон. Различают несколько уровней повреждения двигательной активности: от полного паралича до относительно благоприятных нарушений.

Итак, неврология выделяет следующие уровни поражения пирамидного пути:

Центральный монопарез (паралич). Нарушения локализуются в области коры мозга (слева или справа).
Центральный гемипарез. Повреждена внутренняя капсула.
Различные альтернирующие синдромы — затронута область ствола мозга.
Паралич конечностей. Один из боковых канатиков в области спинного мозга.

Центральные параличи с повреждением капсулы мозга и больших полушарий характеризуются тем, что работа мышц нарушена на противоположной стороне тела относительно области поражения. Ведь в нервной системе работает перекрест пирамидного пути. То есть волокна переходят на боковой или латеральный спинномозговой путь. На упрощенной схеме изображено, как пирамидный путь, анатомия которого была рассмотрена выше, совершает перекрест и движется дальше.

При повреждении бокового канатика в спинномозговом отделе нарушается работа мышц с той же стороны, где и повреждение.

Невропатология. Периферические и центральные параличи

Нервные волокна под микроскопом похожи на канатики. Их работа крайне важна для организма. Если на каком-то участке нервной цепи нарушится проводимость, мышцы на некоторых участках тела не смогут получать сигналы. Это вызовет делят на 2 типа: центральный и периферический.

Если нарушен один из центральных двигательных нервов в «сети», то возникает центральный паралич. А при проблеме с периферическим двигательным нервом паралич будет периферическим.

При периферическом параличе врач наблюдает снижение и сильное снижение мышечной массы. Сухожильные рефлексы будут также снижены или исчезнут совсем.

Иначе обстоит дело при центральном параличе. Тогда наблюдается гиперрефлексия, мышечный тонус повышен, иногда присутствуют контрактуры.

Пирамидная недостаточность у новорожденных. Причины

Симптомами двигательной недостаточности у ребенка являются странные подергивания, или он может ходить иначе, чем другие дети — на цыпочках; или постановка стоп неправильная. Причинами такого состояния у ребенка могут быть:

недоразвитость или головного);
родовая травма, если повреждена теменная доля головного мозга либо самого ствола мозга, нарушения пирамидного пути однозначно будут;
наследственные заболевания нервной системы.
гипоксия;
мозговое кровоизлияние после родов;
инфекция, такая как менингит или арахноидит.

Лечение для взрослых чаще медикаментозное. Но для детей гораздо лучше использовать такие методы, как ЛФК, массаж и прием витаминов. Если нет ни абсцессов в мозге, ни других серьезных травм, к первому году жизни состояние улучшается.

Парестезии и миоклонии

Нарушение в шейном отделе позвоночника приводит к нейропатия, которая характеризуется нарушением чувствительности. Человек может либо вообще потерять сенсорную чувствительность кожи, либо ощущать покалывания по телу. Лечатся парестезии с помощью рефлексотерапии, мануальной терапии или физиотерапии. И, конечно, нужно убрать основную причину нейропатии.

Еще одно поражение пирамидных путей и, следовательно, двигательной активности — это миоклония — непроизвольные подергивания.

Миоклонии бывают нескольких видов:

ритмические миоклонические сокращения отдельной группы мышц;
велопалатинные сокращения — внезапные неритмические сокращения языка или глотки;
постуральная миоклония;
кортикальная;
миоклония в ответ на двигательную активность (у спортсменов).

Миоклонус или кортикальная миоклония — это заболевания проводящего нервного пути, причиной которых является нарушение в двигательных центрах мозга. То есть в самом начале пирамидного пути. Если в коре «сбой», сигналы к мышцам доходят уже искаженными.

Однако причинами нарушений двигательного пирамидного пути могут быть и нехватка магния, и психоэмоциональное или физическое переутомление, и множество иных причин. Поэтому диагноз должен поставить врач после проверки на МРТ.

Диагностика нарушений

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

исследует объем движений всех суставов;
проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли ;
проверяет работу всех лицевых нервов;
измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
исследует мышечную силу;
а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Поражение корково-ядерного пути

Пирамидальный путь является основой всех движений не только мышц тела, но и лица. Аксоны различных лицевых мотонейронов передают сигналы мышцам. Рассмотрим подробнее. Мотонейроны двойного ядра иннервируют мышцы глотки, гортани, мягкого неба и даже мышцы верхней части пищевода. Мотонейроны тройничного нерва отвечают за работу некоторых жевательных мышц и тех, что дают сигнал сокращаться барабанной перепонке. Отдельные мотонейроны сокращают мышцы лица, когда мы улыбаемся или хмуримся. Это мимические нейроны. Еще одна группа мышц ответственна за движения глаз и век.

Поражение ведущего нейрона отражается на работе «подчиненных» ему мышц. На этом принципе базируется весь пирамидный путь. Неврология лицевого нерва приводит к очень неприятным последствиям. Однако движения глазных яблок и глотание обычно сохраняются.

Стоить заметить, что полное отключение мышц лица от контролирующего сегмента мозга происходит, только если поражено и правое, и левое полушарие. Большинство лицевых нейронов контролируются двусторонне, так же как и мышцы туловища. Односторонние перекрещенные волокна идут только к нижней части лица, а именно к мышцам языка и нижней челюсти.

Поражение моторных зон коры мозга

Когда в результате травмы повреждаются моторные зоны в коре одного из полушарий, у человека парализует одну сторону. Когда повреждены оба полушария, парализация двусторонняя. Если же эти центры испытывают перевозбуждение, вызываются местные либо централизованные судороги. Частые судороги могут свидетельствовать о развитии эпилепсии.

Симптомы поражения пирамидного пути на уровне ствола мозга

Так как на уровне ствола мозга (продолговатый и варолиев мост) происходит перекрест волокон, то при поражении этих структур гамиплазия происходит уже на другой половине тела. Этот симптом называется альтернирующим параличом.

Пирамидный путь является основой мелкой моторики. Если даже немного поврежден ствол мозга, сильно страдают мелкие движения пальцев рук.

Существует множество различных синдромов, четко и детально характеризующих нарушения, влияющие на работу, которую выполняет пирамидный путь: синдромы Авеллиса, Шмидта, Валленберга-Захарченко и другие. По симптомам этих синдромов врач часто может определить точное местоположение нарушения проводящего пути до анализов.

Пирамидная система - это система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково-ядерные волокна (fibrae corticonucleares) и корково-спинномозговые волокна (fibrae corticospinales). И те, и другие являются аксонами нервных клеток внутреннего, пирамидного, слоя коры большого мозга.

Они располагаются в предцентральной извилине и прилегающих к ней полях лобной и теменной долей. В предцентральной извилине локализуется первичное двигательное поле, где располагаются пирамидные нейроны, управляющие отдельными мышцами и группами мышц. В этой извилине существует соматотопическое представительство мускулатуры.

Нейроны, управляющие мышцами глотки, языка и головы, занимают нижнюю часть извилины; выше располагаются участки, связанные с мышцами верхней конечности и туловища; проекция мускулатуры нижней конечности находится в верхней части предцентральной извилины и переходит на медиальную поверхность полушария.

Пирамидный путь образуют преимущественно тонкие нервные волокна, которые проходят в белом веществе полушария и конвергируют к внутренней капсуле.
Корково-ядерные волокна формируют колено, а корково-спинномозговые волокна - передние 2/3 задней ножки внутренней капсулы. Отсюда пирамидный путь продолжается в основание ножки мозга и далее в переднюю часть моста.

На протяжении ствола мозга корково-ядерные волокна переходят на противоположную сторону к дорсолатеральным участкам ретикулярной формации, где они переключаются на двигательные ядра III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; только к верхней трети ядра лицевого нерва идут неперекрещенные волокна. Часть волокон пирамидного пути проходит из ствола головного мозга в мозжечок.

В продолговатом мозге пирамидный путь располагается в пирамидах, которые на границе со спинным мозгом образуют перекрест (decussatio pyramidum). Выше перекреста пирамидный путь содержит от 700 000 до 1 300 000 нервных волокон с одной стороны. В результате перекреста 80% волокон переходит на противоположную сторону и образует в боковом канатике спинного мозга латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь.
Не перекрещенные волокна из продолговатого мозга продолжаются в передний канатик спинного мозга в виде переднего корково-спинномозгового (пирамидного) пути. Волокна этого пути переходят на противоположную сторону на протяжении спинного мозга в его белой спайке (посегментно).

Большинство корково-спинномозговых волокон оканчивается в промежуточном сером веществе спинного мозга на его вставочных нейронах, лишь часть их образует синапсы непосредственно с двигательными нейронами передних рогов, которые дают начало двигательным волокнам спинномозговых нервов. В шейных сегментах спинного мозга оканчивается около 55% корково-спинномозговых волокон, в грудных сегментах 20% и в поясничных сегментах 25%.

Передний корково-спинномозговой путь продолжается только до средних грудных сегментов. Благодаря перекресту волокон в пирамидной системы левое полушарие головного мозга управляет движениями правой половины тела, а правое полушарие - движениями левой половины тела, однако мышцы туловища и верхней трети лица получают волокна пирамидного пути из обоих полушарий.

Функция пирамидной системы состоит в восприятии программы произвольного движения и проведении импульсов этой программы до сегментарного аппарата ствола головного и спинного мозга.

В клинической практике состояние пирамидной системы определяют по характеру произвольных движений.
Оценивают объем движений и силу сокращения поперечнополосатых мышц по шестибалльной системе (полная сила мышц - 5 баллов, «уступчивость» мышечной силы - 4 балла, умеренное снижение силы при полном объеме активных движений - 3 балла, возможность полного объема движений только после относительного устранения силы тяжести конечности - 2 балла, сохранность шевеления с едва заметным сокращением мышцы - 1 балл и отсутствие произвольного движения - 0).

Оценить силу сокращения мышц количественно можно с помощью динамометра. Для оценки сохранности пирамидного корково-ядерного пути к двигательным ядрам черепных нервов используют тесты, с помощью которых определяют функцию мышц головы и шеи, иннервируемых этими ядрами, кортикоспинального тракта - при исследовании мышц туловища и конечностей. О поражении пирамидной системы судят также по состоянию мышечного тонуса и трофике мышц.

Патология:

Нарушения функции пирамидной системы наблюдаются при многих патологических процессах.
В нейронах пирамидной системы и их длинных аксонах нередко возникают нарушения обменных процессов, которые приводят к дегенеративно-дистрофическим изменениям этих структур. Нарушения бывают генетически обусловленными или являются следствием интоксикации (эндогенной, экзогенной), а также вирусного поражения генетического аппарата нейронов.

Для дегенерации характерно постепенное, симметричное и нарастающее расстройство функции пирамидных нейронов, в первую очередь, имеющих наиболее длинные аксоны, т.е. заканчивающихся у периферических мотонейронов поясничного утолщения. Поэтому пирамидная недостаточность в таких случаях вначале выявляется в нижних конечностях. К этой группе заболеваний относится семейная спастическая параплегия Штрюмпелля, портокавальная энцефаломиелопатия, фуникулярный миелоз, а также синдром Миллса - односторонний восходящий паралич неясной этиологии.

Он начинается обычно в возрасте от 35-40 до 60 лет центральным парезом дистальных отделов нижней конечности, который постепенно распространяется на проксимальные отделы нижней, а затем и на всю верхнюю конечность и переходит в спастическую гемиплегию с вегетативными и трофическими нарушениями в парализованных конечностях.

Пирамидной системы поражается часто при медленных вирусных инфекциях, таких как амиотрофический боковой склероз, рассеянный склероз и др. Почти всегда в клинической картине очаговых поражений головного и спинного мозга имеются признаки нарушения функции пирамидной системы. При сосудистых поражениях головного мозга (кровоизлияние, ишемия) пирамидные расстройства развиваются остро или подостро с прогрессированием при хронической недостаточности мозгового кровообращения. пирамидной системы может вовлекаться в патологический процесс при энцефалитах и миелитах, при черепно-мозговой травме и позвоночно-спинномозговой травме, при опухолях центральной нервной системы и др.

При поражении пирамидной системы развиваются центральные парезы и параличи с характерными нарушениями произвольных движений. Повышаются мышечный тонус по спастическому типу (трофика мышц обычно не изменяется) и глубокие рефлексы на конечностях, снижаются или исчезают кожные рефлексы (брюшные, кремастерные), появляются патологические рефлексы на руках - Россолимо - Вендеровича, Якобсона - Ласка, Бехтерева, Жуковского, Гоффманна, на ногах - Бабинского, Оппенгейма, Чаддока, Россолимо, Бехтерева и др.

Характерным для пирамидной недостаточности является симптом Жюстера: укол булавкой кожи в области возвышения большого пальца руки вызывает сгибание большого пальца и приведение его к указательному при одновременном разгибании остальных пальцев и тыльном сгибании кисти и предплечья. Нередко выявляется симптом складного ножа: при пассивном разгибании спастичной верхней конечности и сгибании нижней конечности исследующий испытывает вначале резкое пружинящее сопротивление, которое затем внезапно ослабевает. При поражении пирамидной системы часто отмечаются глобальные, координаторные и имитационные синкинезии.

Для выявления пареза легкой степени используют специальные тесты: двигательный ульнарный рефлекс Вендеровича (возможность отвести мизинец от безымянного пальца при его щипкообразном оттягивании), проба Барре (при закрытых глазах поднять вверх и фиксировать обе руки ладонями внутрь с растопыренными пальцами; на стороне пирамидной недостаточности рука быстрее устает, опускается и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах) и др.

В зависимости от локализации патологического очага и его размеров наблюдаются различные варианты клинической картины нарушения функции пирамидной системы. При поражении коры предцентральной извилины развивается спастическая моноплегия - паралич одной верхней или нижней конечности, кисти или стопы или даже отдельных пальцев. Возможно изолированное поражение пирамидных нейронов, связанных с ядрами лицевого и подъязычного нервов. При этом развивается центральный паралич (парез) мимической мускулатуры нижней части лица, имеющей одностороннюю надъядерную иннервацию, и мышц одной половины языка. При обширном корковом очаге на наружной поверхности предцентральной извилины развивается фациолингвобрахиальный паралич. При раздражении сохранных нейронов возникают пароксизмы джексоновской эпилепсии или кожевниковской эпилепсии.

Наиболее часто пирамидной системы поражается на уровне внутренней капсулы. При этом развивается спастический паралич конечностей на стороне, противоположной патологическому очагу. Для такой капсулярной гемиплегии характерна полная утрата произвольных движений в дистальных отделах конечностей (в кисти и стопе), типичной является поза Вернике - Манна: рука согнута в локтевом, лучезапястном и межфаланговых суставах, приведена к туловищу, бедро и голень разогнуты, стопа в положении подошвенного сгибания и повернута внутрь. При ходьбе паретичная нога выносится вперед, описывая полукруг (так называемая косящая походка). Спастичность, а затем и контрактура парализованных мышц возникают вследствие одновременного поражения во внутренней капсуле аксонов пирамидной и экстрапирамидной систем.

Разрушение пирамидной системы на уровне ствола головного мозга проявляется различными альтернирующими синдромами: Вебера (при поражении одной ножки мозга), Фовилля или Мийяра - Гюблера (при поражении половины моста мозга), Авеллиса, Джексона (при поражении продолговатого мозга) и др.

При разрушении спинного мозга выше шейного утолщения развивается спастическая тетраплегия, а ниже шейного утолщения (но выше поясничного утолщения) - спастическая параплегия. Двустороннее поражение корково-ядерных трактов приводит к возникновению псевдобульбарного паралича (пареза), одной половины поперечника спинного мозга (правой или левой) - к развитию Броун-Секара синдрома.

Диагноз поражения пирамидной системы:

Диагноз поражения пирамидной системы устанавливают на основании исследования движений больного и выявления признаков пирамидной недостаточности (наличие пареза или паралича, повышения мышечного тонуса, повышения глубоких рефлексов, клонусов, патологических кистевых и стопных знаков), особенностей клинического течения и результатов специальных исследований (электронейромиографии, электроэнцефалографии, томографии и др.).

Дифференциальный диагноз пирамидных параличей проводят с периферическими парезами и параличами, которые развиваются при поражении периферических мотонейронов. Для последних характерны гипотрофия и атрофия паретичных мышц, снижение мышечного тонуса (гипо- и атония), ослабление или отсутствие глубоких рефлексов, изменения электровозбудимости мышц и нервов (реакция перерождения). При остром развитии поражения пирамидной системы в первые несколько часов или суток нередко наблюдается снижение мышечного тонуса и глубоких рефлексов в парализованных конечностях. Связано это с состоянием диашиза, после устранения которого наступает повышение мышечного тонуса и глубоких рефлексов. Вместе с тем пирамидные знаки (симптом Бабинского и т.п.) выявляются и на фоне признаков диашиза.

Лечение поражений пирамидной системы:

Лечение поражений пирамидной системы направлено на основное заболевание. Применяют лекарственные препараты, улучшающие метаболизм в нервных клетках (ноотропил, церебролизин, энцефабол, глутаминовую кислоту, аминалон), проведение нервного импульса (прозерин, дибазол), микроциркуляцию (вазоактивные препараты), нормализующие мышечный тонус (мидокалм, баклофен, лиоресал), витамины группы В, Е. Широко используют ЛФК, массаж (точечный) и рефлексотерапию, направленные на снижение мышечного тонуса; физио- и бальнеотерапию, ортопедические мероприятия. Нейрохирургическое лечение проводится при опухолях и травмах головного и спинного мозга, а также при ряде острых нарушений мозгового кровообращения (при тромбозе или стенозе экстрацеребральных артерий, внутримозговой гематоме, мальформациях церебральных сосудов и др.).

Эфферентные проводящие пути классифицируют на пирамидные и экстрапирамидные. Низшие позвоночные пирамидных путей не имеют – они появляются только у млекопитающих и достигают наибольшего развития у человека.

Пирамидные пути начинаются в пятом слое коры от гигантских пирамидных клеток (клеток Беца), находящихся в предцентральной извилине и парацентральной дольке. Заканчиваются эти тракты на нейронах двигательных ядер черепных нервов и двигательных ядер передних рогов спинного мозга. В стволе головного мозга пирамидные пути локализованы в I зоне – основании ствола, а в продолговатом мозге они проходят в составе пирамид.

Экстрапирамидные пути начинаются от ядер серого вещества, расположенных в стволе головного мозга. Они проводят импульсы, обеспечивающие бессознательные (непроизвольные) движения и поддержание тонуса мышц. Эти тракты проходят во II зоне ствола головного мозга – покрышке.

Пирамидные пути

Основными эфферентными пирамидными путями являются корково-спинномозговой и корково-ядерный тракты.

1. Корково-спинномозговой путь проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление скелетной мускулатурой туловища и конечностей, выполнение точных высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер передних рогов спинного мозга (рис. 4.9), т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат спинного мозга.

Корково-спинномозговой путь образован аксонами пирамидных клеток коры предцентральной извилины и околоцентральной дольки. Часть аксонов направляется из постцентральной извилины.

Рис. 4.9.

1 – перекрест пирамид; 2 – латеральный корковоспинномозговой путь; 3 – латеральный канатик; 4 – передний корешок спинномозгового нерва; 5 – двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 6 – передний канатик; 7 – передний рог; 8 – передний корково-спинномозговой путь; 9 – продолговатый мозг; 10 – корково-спинномозговой путь; 11 – внутренняя капсула; 12 – клетки Беца

В коре предцентральной извилины пирамидные нейроны локализуются по правилу "моторный гомункулюс Пенфилда". В самых верхних отделах предцентральной извилины располагаются нейроны, которыми начинаются эфферентные пути для иннервации мышц нижней конечности, причем в парацентральной дольке находится соматотопическая проекция мышц стопы, латеральнее – мышц голени и бедра. Далее располагаются нейроны, дающие начало эфферентным нервным путям к мускулатуре туловища. Среднюю треть предцентральной извилины занимают нейроны, обеспечивающие иннервацию мышц верхней конечности (вверху для мышц плеча, ниже – предплечья и кисти). Следует отметить, что площадь соматотопических проекционных зон в коре полушарий пропорциональна сложности движений, выполняемых определенной группой мышц. Наибольшую по площади соматотопическую проекцию имеют мышцы кисти (см. рис. 3.26).

Корково-спинномозговой тракт идет в нисходящем направлении во внутреннюю капсулу, в которой занимает переднюю часть задней ножки. Расположение волокон этого тракта во внутренней капсуле имеет характерные особенности: в непосредственной близости к колену внутренней капсулы проходят волокна, проводящие нервные импульсы для мышц верхней конечности, позади них – волокна для мышц туловища и, наконец, – волокна для мышц нижней конечности.

Далее корково-спинномозговой путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга. В мосту он рассыпается на большое количество мелких пучков, отделенных друг от друга ядрами моста. В области продолговатого мозга разрозненные пучки волокон вновь собираются в один крупный пучок, который проходит в составе пирамиды. На границе между продолговатым и спинным мозгом большая часть волокон каждой пирамиды переходит на противоположную сторону (80%), образуя с аналогичными волокнами противоположной стороны перекрест пирамид. Из состава пирамиды 20% волокон остаются на своей стороне и продолжаются в передний канатик спинного мозга. Они составляют передний корково-спинномозговой путь. Перекрещенные волокна направляются в боковой канатик спинного мозга. В боковом канатике это наиболее крупный пучок волокон, он носит название латерального корково-спинномозгового пути. Таким образом, единый на протяжении ствола головного мозга корково-спинномозговой тракт в спинном мозге разделяется на два самостоятельных.

Латеральный корково-спинномозговой путь в каудальном направлении постепенно истончается. Наибольшее количество волокон от него отделяется в области утолщений спинного мозга, сегменты которых содержат эффекторные нейроны, отвечающие за иннервацию мышц верхних и нижних конечностей. Достигнув своего сегмента, волокна выходят из состава тракта и заканчиваются на клетках двигательных ядер передних рогов спинного мозга своей стороны.

Передний корково-спинномозговой путь располагается в переднем канатике спинного мозга. Он представляет собой сравнительно небольшой пучок волокон, основная часть которых посегментно в области передней белой спайки переходит на противоположную сторону и заканчивается на нейронах двигательных ядер передних рогов.

Аксоны вторых нейронов (мотонейронов), расположенных в двигательных ядрах передних рогов спинного мозга, покидают спинной мозг в составе передних корешков спинномозговых нервов. Затем они проходят в спинномозговых нервах и их ветвях к скелетной мускулатуре.

При поражении пирамидных нейронов и корково-спинномозговых путей возникают центральные параличи (выпадение двигательных функций) или парезы (ослабление двигательных функций). Центральный паралич характеризуется повышением тонуса парализованных мышц (гипертонус), повышением сухожильных рефлексов (гиперрефлексия), появлением патологических рефлексов. Эти проявления обусловлены отсутствием тормозного воздействия на сегментарный аппарат спинного мозга.

Если очаг поражения корково-спинномозгового пути локализуется на уровне верхних шейных сегментов, возникает паралич верхней и нижней конечностей на одноименной стороне. Если патологический очаг поражения находится в предцентральной извилине или в стволе головного мозга, возникает паралич конечностей на противоположной стороне, так как волокна корково-спинномозговых путей совершают перекрест.

При поражении периферического двигательного нейрона или его аксона возникает периферический паралич, который характеризуется атонией, арефлексией и атрофией. При этом движения полностью отсутствуют, а мышцы со временем атрофируются и замещаются жировой и соединительной тканями.

2. Корково-ядерный путь относится к группе двигательных пирамидных путей. Он проводит сознательные (волевые) двигательные нервные импульсы, обеспечивающие управление мускулатурой головы и частично шеи, выполнение точных и высокодифференцированных движений. Кроме того, этот путь проводит тормозные импульсы от коры полушарий большого мозга к нейронам двигательных ядер черепных нервов III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI и XII пар, т.е. он оказывает тормозное воздействие на сегментарный аппарат ствола головного мозга.

Корково-ядерный путь образуется аксонами пирамидных клеток пятого слоя коры полушарий большого мозга. Большая часть аксонов происходит от клеток нижнелатеральной трети предцентральной извилины, меньшая часть – от клеток нижней трети постцентральной извилины. Участие в формировании корково-ядерного пути аксонов клеток нижней трети постцентральной извилины обусловлено соматотопической проекцией на кору полушарий жевательных и мимических мышц, мышц мягкого неба, глотки и гортани.

Аксоны пирамидных клеток веерообразно сходятся в пучок, который проходит через колено внутренней капсулы. Далее корково-ядерный путь проходит по вентральной поверхности ствола головного мозга – в средней части основания ножки мозга, основании моста и пирамидах продолговатого мозга.

В области среднего мозга от корково-ядерного пути отделяется часть волокон, которая заканчивается синапсами на клетках двигательных ядер глазодвигательного (III пара) и блокового (IV пара) черепных нервов, которые иннервируют мышцы глазного яблока.

В области моста от корково-ядерного пути вновь отделяются волокна, которые идут в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер V, VI и VII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двигательного ядра тройничного нерва иннервируют жевательные мышцы; челюстно-подъязычную и переднее брюшко двубрюшной мышцы; мышцу, напрягающую мягкое небо, а также мышцу, напрягающую барабанную перепонку. Аксоны клеток двигательного ядра отводящего нерва направляются к латеральной прямой мышце глазного яблока. Аксоны мотонейронов двигательного ядра VII пары иннервируют мимические мышцы, стременную мышцу, заднее брюшко двубрюшной мышцы, шилоподъязычную и подкожную мышцы.

Сравнительно небольшая часть волокон корково-ядерного пути достигает продолговатого мозга и верхних шейных сегментов спинного мозга. Эти волокна также отклоняются в дорсальном направлении и заканчиваются на нейронах двигательных ядер IX, X, XI и XII пар черепных нервов. Аксоны мотонейронов двойного ядра, общего для IX и X пар черепных нервов, иннервируют мышцы глотки, мягкого неба, гортани и верхней части пищевода. Аксоны мотонейронов двигательного ядра XI пары направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам, а аксоны мотонейронов двигательного ядра XII пары идут к мышцам языка.

Одностороннее разрушение пирамидных нейронов в нижнем отделе предцентральной извилины или поражение корково-ядерного пути вызывают не паралич, а парез (ограничение произвольных движений и снижение сократительной силы мышц), так как мотонейроны двигательных ядер черепных нервов в большинстве случаев получают нервные импульсы из обоих полушарий. Исключение составляют мышцы языка и мимические мышцы. К нейронам двигательного ядра подъязычного нерва идут только перекрещенные волокна корково-ядерного пути, поэтому их поражение вызывает паралич мышц языка с противоположной стороны. Мотонейроны двигательного ядра лицевого нерва, связанные с иннервацией нижней половины лица, получают только перекрещенные волокна.

Мотонейроны, связанные с иннервацией мускулатуры верхней половины лица, получают волокна от корково-ядерных путей своей и противоположной сторон. В связи с этим полный паралич мускулатуры развивается только в нижней половине лица на стороне, противоположной очагу поражения. В верхней половине лица отмечается лишь парез мимических мышц. Только двустороннее поражение корковых центров или корково-ядерных путей приводит к развитию центрального паралича.

При разрушении всех мотонейронов двигательных ядер черепных нервов или повреждении их аксонов возникает периферический паралич, который приводит к исчезновению рефлексов (арефлексия), утрате тонуса мышц (атония) и их атрофии.