Острые вялые параличи. Что такое паралич

Вялый паралич (парез) развивается при поражении периферического (нижнего) нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв. При этом мышцы теряют как произвольную, так и непроизвольную, или рефлекторную, иннервацию. Синдром вялого паралича характеризуется следующими признаками [Дуус П., 1995]:

Отсутствие или снижение мышечной силы;
- снижение мышечного тонуса;
- гипорефлексия или арефлексия;
- гипотрофия или атрофия мышцы.

Гипотонии и арефлексии развиваются в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на растяжение и расстройством механизма тонических и фазических рефлексов на растяжение. Атрофия мышца обусловлена нарушением трофического влияния со стороны переднего рога на мышечные волокна, развивается спустя несколько недель после денервации мышечных волокон и может быть столь выраженной, что через несколько месяцев или лет в мышце остается сохранной только соединительная ткань.

Восстановительные мероприятия при развитии вялого пареза или паралича направлены, во-первых, на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, во-вторых, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани и профилактику контрактур.

Улучшение функции нервной ткани

Достигается путем назначения нейтротрофных и вазоактивных препаратов:

• ноотропил/пирацетам (в капсулах/таблетках по 0,4 г-0.8 г три раза в сутки либо 20% раствор по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно);
• церебролизин (по 3-5 мл внутримышечно или внутривенно);
• актовегин (по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно капельно один или два раза в сутки; в 1 мл содержится 40 мг активного вещества);
• трентал (в драже, по 0,1 г три раза в сутки, либо внутривенно капельно по 5 мл один раз в сутки; в 1 мл содержится 0,02 г активного вещества);
• витамин В1 (раствор тиамина хлорида 2,5% либо 5% или тиамина бромида 3% либо 6% по 1 мл внутримышечно ежедневно 1 раз в сутки);
• витамин В12 (по 400 мкг 1 раз в 2 суток внутримышечно, можно одновременно с витамином В 1, но не в одном шприце).

При нарушении анатомической целостности периферических нервов может быть показано нейрохирургическое вмешательство.

Предупреждение развития атрофии мышц

Является очень важной задачей, поскольку дегенерация денервированных мышечных волокон развивается очень быстро и часто носит необратимый характер. Ко времени восстановления иннервации (путем естественной реиннервации либо с помощью нейрохирургического вмешательства) атрофия может достигнуть настолько выраженной степени, что функцию мышцы восстановить уже не удается. Поэтому мероприятия по профилактике развития атрофии мышц с нарушенной иннервацией надо начинать как можно раньше. Для этого назначают массаж (классический, точечный, сегментарный), лечебную гимнастику, электростимуляцию нервов и мышц.

Массаж

Направлен на стимуляцию мышц, поэтому среди приемов используют достаточно интенсивное растирание, глубокое разминание, воздействие на сегментарные зоны. Однако при этом массаж паретичных мышц не следует производить с большой силой. Массаж должен быть умеренным и недлительным, но производиться в течение многих месяцев (между курсами делаются короткие перерывы). Грубые болезненные приемы могут вызвать нарастание слабости мышцы. Используют также точечный массаж по тонизирующей методике. Тонизирующий метод точечного массажа осуществляется нанесением кончиком пальца вибрирующих, коротких, быстрых раздражений последовательно в ряд точек, стимулирующих нужное движение. Топография рекомендуемых точек воздействия для стимуляции активных сокращений мышц представлена в таблице 4.5 . и на рис.4.6.

Примечание: цунь - это индивидуальная для каждого человека единица измерения, равная расстоянию между двумя складками, образующимися при сгибании второй и третьей фаланг среднего пальца на левой кисти у мужчин и на правой кисти у женщин.

Лечебная гимнастика

Направлена на восстановление движений ослабленных мышц. Вначале, при полном отсутствии активных движений, применяют пассивные движения во всех суставах паретичного сегмента или конечности. Пассивные движения выполняют с небольшой амплитудой одновременно с волевой посылкой больным двигательного импульса к этому движению. Для обучения больного хотя бы минимальному активному напряжению мышцы весьма эффективными могут быть упражнения с обратной электромиографической связью.

При появлении мышечных сокращений особое внимание начинают уделять активным упражнениям со строго индивидуальным дозированием постепенно увеличиваемых физических нагрузок. Вначале, при выраженном парезе, активные движения выполняют в облегченных условиях. Для этого применяют приемы, направленные на облегчение веса конечности и уменьшения силы трения: движения совершают в горизонтальной плоскости, на гладкой поверхности. Другим способом облегчения являются упражнения в воде. Больного обучают дозированному мышечному напряжению и расслаблению, постепенному наращиванию и ослаблению усилия, дифференциации различных Степеней усилия (для этого в помощь больному могут быть использованы визуальные аналоговые шкалы и столбики, динамометрические показатели). По мере восстановления мышечной силы начинают применять тренирующие упражнения. С целью увеличения нагрузки на мышцы применяют многократное повторение движения, увеличение скорости движения и длины рычага, сопротивление движению (противодействие может оказывать методист или партнер, для создания сопротивления используют также резиновые бинты, эспандеры, блоковые тренажеры с подвешенным грузом). Упражнение должно вызывать некоторое утомление, но не переутомление работающих мышц. Недопустимы интенсивные продолжительные физические нагрузки, поскольку паретичные мышцы характеризуются быстрой утомляемостью, а передозировка упражнений приводит к нарастанию мышечной слабости. Увеличение нагрузки производится постепенно, по мере роста силы мышцы.

Электростимуляция

Особое место в лечении вялых параличей принадлежит электростимуляции. Под электростимуляцией двигательных нервов и мышц понимают применение электрического тока с целью возбуждения или усиления деятельности указанных структур [Боголепов В.М. и соавт., 1985]. Электрический ток, изменяя концентрацию тканевых ионов у клеточной оболочки и меняя ее проницаемость, действует по типу естественных биотоков. Лечебное действие электростимуляции связывают с усилением притока крови к сокращающимся мышцам и улучшением венозного оттока, что сопровождается местным усилением обменных и пластических процессов, а также с повышением функциональной активности центральной нервной системы. Однако лечебный эффект электростимуляции целиком зависит от того, насколько правильно подобраны параметры стимулирующего электрического тока. Выбор параметров воздействия, в свою очередь, определяется степенью нарушения иннервации мышцы и состоянием мышечной ткани. Поэтому проведению электростимуляции мышц всегда должна предшествовать диагностическое исследование степени денервации мышцы. Основной вопрос, подлежащий разрешению - это вопрос о наличии полного (анатомического либо функционального) или частичного перерыва нерва, поскольку при сохранном либо лишь частично поврежденном нерве стимуляцию мышцы надо проводить через нерв, тогда как при полной денервации мышцы приходится ограничиваться стимуляцией непосредственно мышцы. Этот вопрос решается с помощью электромиографии и/или электродиагностики.

В настоящее время основным диагностическим методом определения уровня и степени повреждения нервных проводников является электромиография в ее современных вариантах (стимуляционная, игольчатая). Напомним, что основными электромиографическими признаками частичного повреждения нерва являются снижение скорости проведения возбуждения (при демиелинизации) и/или снижение амплитуды М-ответа (признак аксонопатии), а также изменении структуры потенциалов действия двигательных единиц. К признакам полного перерыва периферического нерва относятся отсутствие М-ответа при стимуляции нерва, а также спонтанная активность, регистрируемая в мышце в покое. Для поражения мотонейрона на уровне передних рогов спинного мозга характерны появление в покое фасцикуляций, а при активном сокращении - разреженная интерференционная кривая с отдельными высокоамплитудными разрядами большой длительности.

Классическая электродиагностика, применявшаяся более 100 лет для исследования периферических нервов, постепенно теряет свое диагностическое значение в связи с появлением более информативной электромиографии. Однако в качестве метода, позволяющего подобрать оптимальные параметры стимулирующего тока, электродиагностика по-прежнему сохраняет свое значение. Кроме того, при отсутствии возможностей осуществления электромиографии электродиагностика может помочь в установлении степени денервации или реиннервации мышцы. Некоторые современные физиотерапевтические аппараты совмещают возможности проведения как электродиагностики, так и электростимуляции.

По результатам электродиагностики выявляют наличие или отсутствие реакции перерождения нервно-мышечного аппарата, определяют реобазу и хронаксию, строят для пораженной мышцы кривую сила-длительность, или кривую зависимости между временем действия тока и его интенсивностью, необходимой для получения порогового возбуждения. Полученными данными руководствуются при выборе параметров электростимулирующего тока.

Для электростимуляции используют постоянные импульсные токи с прямоугольной, экспоненциальной или полусинусоидальной формой импульсов при их длительности от 1 до 300 мс, модулировании этих импульсов в серии различной длительности и частоты, силе тока до 50 мА. Могут быть использованы также переменные синусоидальные модулированные токи с несущими частотами 2000 и 5000 Гц при модуляции их низкими частотами от 10 до 150 Гц, силе тока до 80 мА.

Напомним, что в здоровой поперечнополосатой мышце возбуждение при действии тока развивается быстро, под воздействием коротких импульсов, причем для получения сокращения необходимо быстрое включение тока, поскольку плавное увеличение тока в силу большой адаптационной способности здоровых нервов и мышц не приводит к двигательному эффекту. При воздействии импульсов, наносимых с частотой более 20 в 1 сек, в здоровой мышце в результате суммации нервно-мышечным аппаратом отдельных возбуждений происходит тетаническое сокращение. Наиболее мощное мышечное сокращение в здоровой мышце возникает при частоте импульсов 60-100 Гц, однако при такой стимуляции быстро развивается утомление мышцы. При использовании более низких частот утомление развивается в меньшей степени, но уменьшается и сила мышечного сокращения. Поражение нерва и денервация мышцы характеризуются снижением или отсутствием реакции нерва и мышцы на стимуляцию серией часто следующих импульсов (т.е. на стимуляцию тетанизирующим током), снижением или отсутствием реакции нерва на стимуляцию постоянным током, временным повышением возбудимости мышцы при стимуляции одиночными импульсами постоянного тока с последующим постепенным угасанием этой реакции, извращением полярности реакции на гальванический ток.

Основным требованием к электростимуляции является достижение максимального результата при наименьшем повреждающем и раздражающем действии тока. В связи с этим очень важен подбор таких параметров стимулирующего тока, как частота, продолжительность, форма и амплитуда импульсов.

Частота импульсов: наиболее физиологичны и эффективны тетанические сокращения мышцы. Поэтому надо стремиться проводить стимуляцию не одиночными мало физиологичными сокращениями (подергиваниями) мышцы, а путем вызывания тетанических сокращений. Лишь в тех случаях, когда даже наиболее длинные импульсы тетанизирующего тока (40 мсек) не вызывают тетанического сокращения, как крайнюю меру, проводят стимуляцию одиночными, по возможности более короткими импульсами гальванического тока.

Продолжительность импульсов: чем короче продолжительность импульса, тем меньше раздражающий эффект тока. Увеличение продолжительности импульса, особенно свыше 60 мсек, сопровождается значительным увеличением болевых ощущений. Поэтому надо стремиться применять по возможности более короткие импульсы.

Амплитуда импульсов (сила тока): между силой тока и силой вызываемого мышечного сокращения существует линейная связь. Однако с увеличением силы тока увеличивается и его раздражающее действие.

Форма импульсов: для денервиро-ванной мышцы, адаптационные способности которой снижены, используют плавно нарастающий ток (наиболее адекватной является экспоненциальная форма импульсов).

При частичной денервации мышцы стимуляцию мышцы проводят через нерв, при полной денервации стимулируют непосредственно мышцу. При стимуляции мышцы через нерв активный электрод (размером 1-4 см кв.) располагают на двигательной точке нерва или мышцы (двигательная точка нерва - это участок, где нерв расположен наиболее поверхностно и доступен воздействию; двигательная точка мышцы - это место, соответствующее уровню вхождения двигательного нерва в мышцу, или место разветвления нерва на мелкие веточки, зона наибольшей возбудимости мышцы). Второй электрод (размером 100-150 см кв) помещают в проекции соответствующего нерву сегмента спинного мозга по средней линии тела. При стимуляции непосредственно мышцы оба электрода располагают над мышцей: один - над ее брюшком, второй - у места перехода мышцы в сухожилие.

Сокращение мышцы должно чередоваться с периодами отдыха. Соотношение времени действия тока и пауз в зависимости от состояния мышцы варьирует в пределах 1:2-1:4. Конкретный режим стимуляции должен основываться на результатах электродиагностики, отражающей функциональное состояние мышечной ткани. Электростимуляция не должна вызывать переутомления мышцы.

Стимуляция очень ослабленных мышц проводится в течение очень короткого времени - по 2-3 минуты трижды в течение получаса, при низкой силе тока (добиваться отчетливых сокращений не надо). Ослабленным мышцам необходимо оказывать помощь путем уменьшения действия силы гравитации и силы трения. При наличии произвольных сокращений мышцы целесообразно сочетать действие тока с волевыми усилиями больного, направленными на выполнение сокращения мышцы. По мере увеличения силы мышцы длительность процедуры электростимуляции возрастает до 15-20 минут с небольшим 2-3 минутным перерывами для отдыха. Интенсивность тока должна обеспечивать получение хороших отчетливых сокращений. Иногда вводят дополнительную нагрузку в виде преодоления тяжести или сопротивления.

Важно помнить о том, что стимулировать мышцу надо из растянутого исходного состояния, чтобы под влиянием тока она имела возможность сокращаться. Недифференцированное сокращение одновременно многих мышц, резкая болезненность свидетельствуют о неправильном проведении процедуры.

Стимулировать мышцы с нарушенной иннервацией необходимо ежедневно и длительно, до наступления реиннервации. Периодически необходимы перерывы, поскольку при длительном применении электростимуляции возможно возникновение раздражения кожных покровов. Параллельно с электростимуляцией целесообразно назначение препаратов, улучшающих трофику мышц - АТФ, рибоксин, витамин Е. К основным противопоказаниям для проведения электростимуляции относят злокачественные новообразования, лихорадку, острые воспалительные процессы, наклонность к кровотечениям, выраженные нарушения сердечного ритма.

Предупреждение формирования контрактур и растяжений сухожильно-связочного аппарата

Достигается применением съемных гипсовых лонгет либо ортезов. Ортезы должны быть легкими, не стеснять сохранившиеся движения, не сдавливать подлежащие ткани, в особенности на местах с нарушенной чувствительностью, не нарушать кровообращение в конечности. Ортез должен удерживать конечность или ее сегмент в таком положении, при котором не происходит перерастяжения пораженной мышцы и ее сухожилий: например, при параличе мышц-разгибателей кисти и пальцев накладывается разгибательная шина для пальцев кисти и кистевого сустава; при параличе мышц, осуществляющих тыльное разгибание стопы, накладывается шина, удерживающая стопу в среднем положении.

Страница 8 из 10

В паралитической и ранней восстановительной стадиях полиомиелит может быть смешан с различными заболеваниями, протекающими с параличами, особенно вялого характера, а также с псевдопараличами, обусловленными поражением составов, мышц и костей.

Большое значение имеет дифференциальный диагноз между полиомиелитом и полирадикулоневропатиями различной этиологии. Клиническая картина этого синдрома (его нередко называют синдромом Гийена-Барре либо восходящим параличей Ландри) слагается из двигательных нарушений, изменений в рефлекторной, чувствительной и вегетативной сферах. Развивается заболевание в любое время года через 1-2 недели после какого-либо подъема температуры тела, катаральных явлений, кишечных расстройств или переохлаждений.

Заболевание начинается с жалоб больного на боли в ногах, реже в руках. Маленькие дети отказываются становиться на ноги, ищут щадящее положение. Объективно отмечаются симптомы натяжения, расстройства чувствительности по типу "чулок" и "перчаток".

Парезы и параличи при полирадикулоневропатиях так же, как и при полиомиелите, носят вялый характер, однако они обычно симметричны, диффузны, чаще выражены в дистальных отделах конечностей, тип распространения парезов преимущественно восходящий; интенсивность их большей частью выражена умеренно. Сухожильные рефлексы понижаются или исчезают, брюшные не вызываются только при распространенных параличах мышц туловища и конечностей, может эпизодически нарушаться мочеиспускание, чего не бывает при полиомиелите. Иногда могут появляться легкие, быстро проходящие, пирамидные симптомы, зато поражение черепных нервов явление обычное. Наиболее типичным является симметричное поражение лицевой мускулатуры, затем по частоте вовлечения в патологический процесс идут IX, X, потом III, IV, VI пары, реже VII и XII.

Таблица 5

Схема типов расстройств дыхания

При бульбарном синдроме, как и при глубоких параличах дыхательных мышц, возникают опасные для жизни дыхательные расстройства.

Вегетативные нарушения встречаются у ряда больных в виде цианоза, отека мягких тканей, потливости, похолодания конечностей. Отмечается также нерезкая диффузная атрофия мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей. С первых дней заболевания, чаще на второй неделе в спинномозговой жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию, главным образом, за счет значительного повышения содержания белка.

Заболевание отличается благоприятным течением, практически с полным восстановлением утраченных функций, вследствие параличей.

Бульбарные формы полиомиелита, могут быть приняты за дифтерийные невриты, полиневриты, дифтерийный круп и наоборот. Для дифференциальной диагностики имеет значение то обстоятельство, что при дифтерии часто отмечается избирательное поражение волокон языкоглоточного нерва, иногда нарушение аккомодации, что не типично для: полиомиелита. Невритам при дифтерии нередко сопутствует токсический миокардит. Диагноз дифтерии подтверждается высоким титром дифтерийных антитоксинов в сыворотке крови больного.

Наличие мышечной слабости, гипотонии, снижение рефлексов наблюдается при миопатиях, которые развиваются вне связи с инфекционным процессом, без болевого синдрома. При миопатии заболевание прогрессирует в течение длительного времени: появляются "утиная походка", атрофия мышц туловища, плечевого и тазового пояса, снижается тонус и сила мышц, маскообразность лица, псевдогипертрофия мышц голеней.

Для миастении типичны повышенная утомляемость, слабость, "мерцание" парезов - ослабление симптомов в течение дня с последующим их усилением после утомления. Подтверждением диагноза может служить положительная прозериновая проба: после введения прозерина уменьшается или исчезает мышечная слабость.

В исключительно редких случаях вялые параличи могут возникать у детей, вакцинированных живой противополиомиелитной вакциной. Приблизительный риск - I случай паралитической болезни на 2-3 млн. доз вакцины. Заболевание может развиться не только у реципиентов вакцины, но и у лиц, имевших тесный контакт с вакцинированными. Самый большой риск развития параличей бывает после первой дозы оральной противополиомиелитной вакцины.

ВОЗ ввела понятие - вакциноассоциированный полиомиелит. По рекомендации ВОЗ к вакциноассоциированному полиомиелиту относятся случаи, когда:

1) заболевание начинается в сроки от 5-го до 30-го дня после приема живой оральной противополиомиелитной вакцины (для имевших контакт с вакцинированными срок удлиняется до 60 дней);
2)развитие вялых параличей или парезов без нарушения чувствительности сохраняется более 2-х месяцев;
3) отсутствует прогредиентность болезни;
4) от больного выделяется вакцинальный штамм вируса полиомиелита и в динамике заболевания к нему нарастают титры антител не менее чем в 4 раза.

Если эти условия не имеют места, то заболевание в результате приема оральной противополиомиелитной вакцины регистрируется как вакцинальная реакция. Течение вакциноассоциированного полиомиелита благоприятное.
Харьков - 1993

Учебное пособие составили: к.м.н., доцент К.К. Макаренко (заведующий кафедрой детских инфекционных болезней ХИУВ), к.м.н. В.А. Мищенко (доцент кафедры детских инфекционных болезней;: ХИУВ, И.Д. Осадчая (детский невропатолог, консультант Харьковской областной детской инфекционной клинической больницы).

В период проведения кампании по ликвидации полиомиелита выявление всех заболеваний, протекающих с симптомами остро развившихся вялых параличей, среди которых могут быть лица с не диагностированным полиомиелитом, приобретает особенно важное значение.

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

Диагностика ПМ является комплексным процессом, включающим клиническое, лабораторное (вирусологическое) и специальное (ЭНМГ) подтверждение диагноза с наблюдением за параличами в течение не менее 2-х месяцев и требует определенного опыта и навыков

Точный диагноз ПМ в сельской местности и в поликлинических условиях является подчас невыполнимой задачей

Поэтому контроль за случаями подозрительными на ПМ сосредоточен за выявлением ОВП , которые по клиническим симптомам сходны с ПМ

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

При постановке диагноза ОВП учитывается:

Анамнез настоящего заболевания и предшествующей жизни

Клинический симптомокомплекс:

- лихорадочный период

- менинго-радикулярный синдром

- время появления и развития параличей и парезов,

- характер параличей (вялый или спастический).

- неврологический статус (рефлексы, тонус, чувствительность, тазовые функции, атрофии мышц и другие симптомы),

- длительность сохранения параличей и т.д.

Время сбора проб и их результаты

Время прививок и контакта с привитыми лицами

Результаты дополнительных исследований

ОСТРЫЕ ВЯЛЫЕ ПАРАЛИЧИ

Характеристика острого вялого паралича

Наличие пареза (ограничение) или паралича (отсутствие объема движений в конечностях)

Низкий тонус мышц

Низкие сухожильные рефлексы или их отсутствие

Отсутствие патологических рефлексов

Признаки поражения передних рогов спинного мозга

Заболевания, протекающие с острыми вялыми

I. полирадикулонейропатии

параличами

II. нейропатии травматического генеза

III. костно-мышечные дисплазии IV. миелиты

V. полиомиелит VI. опухоли

VII. прочие заболевания (гематомиелия, спинальный эпидуральный абсцесс, миелино- и миелопатии и другие)

Полирадикулонейропатии

(синдром Гийена-Барре, Ландри, Штроля, Миллера-Фишера,

острый полирадикулоневрит)

Дети болеют с частотой 1,1 на 100 000 населения. Заболеванию часто предшествуют инфекции респираторного и

желудочно-кишечного тракта

Этиология:

Campylobacter jejuni (30%)

цитомегаловирус (15%)

вирус Эпстайна-Барр (10%)

Mycoplasma pneumoniae (5%) и др.

Полирадикулонейропатии

Выделяют 4 основные клинические формы:

острую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию (ОВДП),

острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН),

острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН),

синдром Миллера-Фишера

Полирадикулонейропатии

возникают без подъема температуры на фоне общего удовлетворительного состояния

постепенное (в течение 1-2 недель) развитие неврологических симптомов

у детей с температурным дебютом заболевания развитие парезов/параличей происходит на фоне нормальной температуры

парезы/параличи начинаются с дистальных отделов конечностей

являются симметричными

наблюдаются чувствительные расстройства по типу «чулок» и «перчаток»

в ЦСЖ часто отмечается повышение цифр белка при нормальном цитозе

к концу 3-ей недели болезни у 85% больных отмечаются признаки сегментарной демиелинизации и/или аксональной дегенерации при ЭНМГ-исследовании

Нейропатии травматического генеза

Чаще всего наблюдаются постинъекционные мононевропатии. При сборе анамнеза удается выявить связь с предшествующей развитию нейропатии внутримышечной инъекцией

Реже определяются другие причины: падения и травмы позвоночника, сдавление конечности тугой повязкой, ущемление конечности в кроватке или манеже

Нервно-мышечные заболевания

Синдром «вялого ребенка» может наблюдаться при ряде заболеваний:

врожденной мышечной дистрофии

спинальных прогрессирующих мышечных атрофиях (Верднига-Гоффмана, Фацио-Лонде и др.)

атонической форме детского церебрального паралича

доброкачественной форме врожденной гипотонии

некоторых других заболеваниях

Вялые парезы – снижение силы в одной или в нескольких мышцах. Развивается только вторично, то есть является следствием того или иного заболевания. При этом силу можно измерить, используя специальный тест, чего нельзя сказать о другом состоянии, которое носит название паралич.

В зависимости от того, насколько сильно пострадали мышцы, можно выделить 5 типов этого состояния. Для определения той или иной степени можно воспользоваться специально разработанной для этих целей шкалой.

Система определения

Патология определяется по пятибалльной шкале, которая была разработана и с успехом используется в неврологии не один год.

Пять баллов получает человек, у которого мышечная сила сохранена полностью, то есть, признаков пареза нет.

Четыре балла выставляется в том случае, когда сила снижена незначительно в сравнении с недавним прошлым.

Три балла – это уже значительное снижение силы мышц.

Два балла выставляется, если пациент не может преодолеть силу тяжести. То есть он может согнуть локтевой сустав, если рука лежит на столе, но не способен этого сделать, если рука висит вдоль туловища.

Один балл даётся, когда сокращаются только отдельные пучки мышц, но не вся полностью.

Ноль баллов – полное отсутствие мышечного тонуса. Ещё такое состояние носит название плегия.

В зависимости от первопричины пареза, можно выделить две его формы. Первая форма – центральная или спастическая. Вторая форма – периферическая, или вялые парезы. В зависимости от того, сколько конечностей пострадало, можно выделить:

1. Монопарез, диагностированный только в одной руке или только в одной ноге.
2. , диагностированный в ноге и руке с правой или левой стороны тела.
3. , диагностированный только в руках или только в ногах.
4. , который охватывает как руки, так и ноги.

Причины

Основная причина вялого пареза руки или ноги – инсульт, в результате которого произошло острое нарушение мозгового или спинального кровообращения. На втором месте по частоте – опухоли головного или спинного мозга, и травмы головы или спины.

Среди других причин можно выделить:

1. Абсцесс мозга.
2. Энцефалит.
3. Рассеянный энцефаломиелит.
4. Отравление ядами, солями, алкоголем.
5. Ботулизм.
6. Эпилепсия.

Чаще всего для выявления этого симптома не требуются какие-либо диагностические мероприятия, так как постановка вышеперечисленных диагнозов уже подразумевает снижение мышечной силы у человека.

Врач обязательно проводит осмотр пациента и его опрос. Выявляются основные жалобы, с какого периода стала снижаться сила в руках или ногах, есть ли у кого-то в семье подобные симптомы.

После этого проводится неврологический осмотр по пятибалльной шкале, который позволяет выявить вялый парез нижних конечностей и оценить общее состояние мышечной системы. После этого проводится общий анализ крови, при необходимости – токсикологические анализы.

Из других диагностических процедур – электроэнцефалография, компьютерная томография, магниторезонансная ангиография. При необходимости проводится консультация нейрохирурга.

Лечение

Острый вялый парез – это не отдельное заболевание, а всего лишь следствие других, более тяжёлых болезней. Поэтому лечение только одного его не даст никаких результатов. Прежде всего необходимо выявить и направить лечение на причину, которая вызвала это состояние.

Так, например, может потребовать хирургическое удаление опухоли либо кровоизлияния, которое было вызвано инсультом. Этим же методом проводится удаление гнойника (абсцесса) и начало антибактериальной терапии.

В лечении могут использоваться препараты, которые улучшают кровообращение, снижают артериальное давление, улучшают обмен веществ. Также антибактериальная терапия может проводиться, если были диагностированы инфекции головного или спинного мозга. При ботулизме – введение сыворотки. И, конечно, обязательно используются препараты, которые улучшают проводимость нервов.

Получается, что лечение вялого пареза стопы будет полностью зависеть от того, какие причины вызвали патологию, и сама терапия должна быть строго индивидуальной.

При лечении обязательно проводится массаж, ЛФК, физиотерапия и другие процедуры, которые направлены на то, чтобы не дать мышцам атрофироваться.

Полностью вылечиться удаётся очень редко, поэтому в большинстве случаев пациент получает инвалидность.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ материалы:

• Бесплатные книги: "ТОП-7 вредных упражнений для утренней зарядки, которых вам следует избегать" | «6 правил эффективной и безопасной растяжки»
• Восстановление коленных и тазобедренных суставов при артрозе - бесплатная видеозапись вебинара, который проводил врач ЛФК и спортивной медицины - Александра Бонина
• Бесплатные уроки по лечению болей в пояснице от дипломированного врача ЛФК . Этот врач разработал уникальную систему восстановления всех отделов позвоночника и помог уже более 2000 клиентам с различными проблемами со спиной и шеей!
• Хотите узнать, как лечить защемление седалищного нерва? Тогда внимательно посмотрите видео по этой ссылке .
• 10 необходимых компонентов питания для здорового позвоночника - в этом отчете вы узнаете, каким должен быть ежедневный рацион, чтобы вы и ваш позвоночник всегда были в здоровом теле и духе. Очень полезная информация!
• У вас остеохондроз? Тогда рекомендуем изучить эффективные методы лечения поясничного , шейного и грудного остеохондроза без лекарств.

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи