В клинической практике выделяют следующие синдромы, отражающие изменения системы крови. Анемический. Геморрагический. Гемолитический. Синдром ДВС. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анемия- состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови (часто при одновременном уменьшении количество эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологическое заболевания, так и многие другие болезни. При изучении анамнеза обращают внимание на контакт пациента с токсическими веществами, прием ЛС, симптомы других заболеваний, способных привести к анемии. Кроме того, необходимо оценить особенности питания пациента, количество употребляемого алкоголя. Также следует уточнить наличие анемии в семейном анамнезе.

Причины. Анемия может сопровождать различные заболевания инфекционной и воспалительной природы, заболевания печени, почек, соединительной ткани, опухоли, эндокринные заболевания. Анемия может возникать остро в результате кровопотери и гемолиза или развиваться постепенно. Причинами микроцитарной анемии могут быть дефицит железа в организме, нарушение включения железа в эритроцитов из-за изменений в синтезе порфинов (сидеробластная анемия), дефект в синтезе глобина при талассемиях, хронические заболевания, интоксикация свинцом. Макроцитарная анемия возникает при дефиците витамина В 12 или фолевой кислоты, а также вследствие токсического действия лекарственных препаратов.

Проявления Анемический синдром сопровождается прежде всего клиническими признаками, обусловленными кислородным «голоданием» многих органов. Недостаточное снабжение кислородом периферических тканей- бледность кожных покровов и слизистых оболочек; симптомы гипоксии головного мозга- головокружения, обмороки. Ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость, повышенная утомляемость, одышка. Компенсаторные изменения со стороны ССС (усиление работы для улучшения снабжения кислородом периферических тканей). Лабораторные изменения (первую очередь снижение содержания гемоглобина). При концентрации гемоглобина ниже 50 гл возможно развитие сердечной недостаточности. Следует помнить о том, что в случае постепенного нарастания анемии вплоть до снижения содержания гемоглобина менее 70 -80 гл включение компенсаторных механизмов сожжет отсрочить появление клинических признаков у больного. Кроме вышеперечисленных проявлений возможно обнаружение лимфаденопатии, увеличения селезенки и печени.

Компенсаторные изменения. Для анемии очень характерны проявления со стороны ССС, связанные с компенсаторной реакцией на недостаточное снабжение кислородом периферических тканей (обычно при содержании гемоглобина менее 100 гл), - увеличиваются ЧСС и минутный объем; часто эти изменения сопровождаются появлением на верхушке сердца систолического шума. Также характерно уменьшение ОПСС в связи с тканевой гипоксией и уменьшением вязкости крови. К одним из этих наиболее важных компенсаторных механизмов относят смещение кривой диссоциации оксигемоглобина, что облегчает процесс транспорта кислорода в ткани. Лабораторные изменения. При анемии, помимо показателей гемоглобина и количество эритроцитов крови необходимо иметь данные о гематокрите, количестве ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови. Классифицируются анемии по лабораторным признакам на микроциторные, макроцитарные и моноцитарные. Определение цветного показателя крови и МСН (этот критерий более объективен) позволяет классифицировать анемии на гипер-, гипо- и нормохромные. По содержании. Ретикулоцитов в крови анемии подразделяют на гипорегенераторные и гиперрегенераторные.

Классификация анемий. Существует несколько подходов к разделению анемий. С практических позиций удобно выделять анемии, возникающие вследствие: Кровопотери (острой и хронической); Недостаточного образования эритроцитов; Усиленного их разрушения (гемолиза); Сочетания вышеперечисленных факторов. Недостаточность эритропоэза может приводить к появлению следующих разновидностей анемий. Гипохромно- микроцитарные анемии: при дефиците железа, нарушениях его транспорта и утилизации. Нормохромно- нормоцитарные анемии: при гипопролиферативных состояниях (например, при заболеваниях почек, эндокринной патологии), гипоплазии и аплазии костного мозга, миелофтизе (избирательном нарушении миелопоэза, процесса образования гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в костном мозге). Гиперхромно- макроцитарные анемии: при дефиците витамина В 12 , фолевой кислоты. Гемолиз эритроцитов возможен при иммунологических нарушениях, собственных дефектов эритроцитов (мембранопатиях, врожденных энзимопатиях, гемоглобинопатиях).

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ Железодефицитная анемия- гипохромная (микроцитарная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме. Дефицит железа в организме (со снижением его содержания в плазме крови- сидеропенией) остается распространенным явлением, часто приводящим к анемии. Причины. Дефицит железа возникает в результате трех групп причин. Недостаточное поступление железа в организм. - низкое его содержание в пище. -нарушение всасывания железа- хронические заболевания ЖКТ, а также резекция желудка, синдром мальабсорбции, целиакия. 2. Хроническая кровопотеря. -кровотечения из органов ЖКТ (варикозно расширенные вены пищевода, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, геморрой, неспецифический язвенный колит, полипоз, рак и пр.) -заболевания легких (например, злокачественная опухоль легкого с распадом). -патология гинекологической сферы (например, дисфункционалные маточные кровотечения). 3. Повышенный расход железа: при беременности и лактации, в период роста и полового созревания, при хронических инфекциях, онкологических заболеваниях, при лечении эритропоэтином.

Клинические проявления. Проявления болезни могут быть связаны с тем заболеванием, которое обусловило возникновение анемического синдрома. Недостаток железа проявляется неврологическими расстройствами в виде парестезий- в первую очередь ощущением жжения языка. Возможна атрофия слизистой оболочки языка, пищевода, желудка, кишечника. Атрофия слизистой оболочки гортани и глотки может приводить к дисфагии; ее считают предраковым состоянием. При постепенном развитии анемии, как это бывает в случае длительной кровопотери, в результате включения ряда компенсаторных механизмов жалобы могут длительно отсутствовать даже при выраженной анемии, однако толерантность к физической нагрузке у таких лиц обычно снижена и возвращается к норме после лечения. Жалобы. Характерные жалобы- повышенная утомляемость и возбудимость, головные боли, связанные не столько со снижением содержания гемоглобина, сколько с дефицитом железосодержащих ферментов. С этим же фактором связывают и извращение вкуса в виде стремления употреблять в пищу глину, мел, клей. Физическое обследование. Обнаруживают бледность кожных покровов и слизистых оболочек, атрофический глоссит, стоматит. Деформацию ногтей в последнее время наблюдают редко. Также выявляют типичные изменения ССС.

Лабораторные данные В крови находят следующие признаки железодефицитной анемии. Уменьшение количества эритроцитов с гипохромией и чаще микроцитозом. Возможен анизоцитоз. Снижение содержания железа в сыворотке крови (менее 10 мкмольл). Повышение содержание в крови свободного трансферрина и снижение насыщения трансферрина железом. Низкое содержание ферритина в плазме крови. При небольшом дефиците железа анемия может быть незначительной, причем часто нормохромной. Отмечает анизоцитоз и пойкилоцитоз, позднее появляются микроцитоз и гипохромия. У части больных возникает лейкопения, возможны тромбоцитопения и тромбоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нормы и снижено. В костном мозге возможна эритроидная гиперплазия, выраженность которой не соответствуют тяжести анемии. Содержание железа в сыворотке крови также обычно уменьшено при остром и хроническом воспалении, опухолевом процессе. При исследовании крови после начала лечения препаратами железа можно обнаружить увеличение его содержания в сыворотке крови. Прием препаратов железа внутрь следует прекратить не менее чем за сутки до исследования крови.

Диагностика. В сомнительных случаях диагностическое значение имеют результаты пробного лечения препаратами железа внутрь. Адекватная терапия приводит к повышению числа ретикулоцитов в крови с пиком на 7 -10 -й день лечения. Существенное повышение уровня гемоглобина наблюдает через 3 -4 нед, его нормализация происходит в пределах 2 мес. Лечение. Назначают препараты железа. Существует значительное количество препаратов солей железа, позволяющих быстро ликвидировать его дефицит. Препараты железа следует назначать парентерально только в случае нарушения его всасывания в кишечнике, а также при обострениях язвенной болезни. Больному рекомендует разнообразную диету, содержащую прежде всего мясные продукты.

МЕГАЛОБЛАСТНЫЕ АНЕМИИ Это группа заболеваний, характеризующихся мегалобластическим типом кроветворения, когда в костном мозге появляются своеобразные крупные клетки- мегалобласты. Мегалобластные анемии обусловлены нарушением синтеза ДНК. Основная причина мегалобластического гемопоэза- дефицит витамина В 12 и фолиевой кислоты. В каждом конкретном случае необходимо уточнение этиологии возникшего дефицита.

Нормальный метаболизм витамина В 12 и фолиевой кислоты Витамин В 12 присутствует в пищевых продуктах животного происхождения- яйцах, молоке, печени, почках. Его высасывания в желудке требует участия так называемого фактора Кастла- гликопротеина, секретируемого париетальными клетками желудка. Минимальная суточная потребность в витамине В 12 составляет 2, 5 мкг. Поскольку запасы его в организме обычно достаточно большие, дефицит наступает спустя годы после начала нарушения его поступления в организм. Недостаток В 12 создает состояние дефицита фолатов в клетке. При этом большие дозы фоливеой кислоты могут временно частично корригировать мегалобластоз, вызванный недостатком В 12. Фолиевая кислота (птероилглутаминовая кислота)- водораставоримый витамин, содержащийся в зеленых частях растений, некоторых фруктах, овощах, злаках, продуктах животного происхождения (печени, почках) и участвующий в биосинтезе пуриновых и пиримидиновых оснований. Всасывание его происходит в проксимальном отделе тонкой кишки. Суточная потребность составляет 50 мг. Фолиевая кислота выступает коферментом в реакциях переноса атома углерода.

Причины возникновения дефицита витамина В 12 и фолиевой кислоты Недостаток витамина В 12 может возникнуть в следующих случаях. Ограничение употребления в пищу продуктов животного происхождения. Нарушение всасывания витамина В 12 при так называемой пернициозной анемии. При кишечной инвазии широким лентецом, поглащающим большое количество витамина В 12. После операций на тонкой кишке с развитием синдрома слепой петли- в участках кишечника, через которые пища не проходит, кишечная микрофлора поглощает большое количество витамина В 12. Гастрэктомия. Резекция тонкой кишки, илеит, спру, заболевания поджелудочной железы. Действие некоторых ЛС (например, противосудорожных). Причины дефицита фолиевой кислоты. Погрешности в диете. Недостаточное употребление растительной пищи, особенно при злоупотреблении алкоголем и у детей. Нарушение всасывания фолиевой кислоты при поражении тонкой кишки (например, тропической спру). Повышение потребности в витамине В 12 и фолиевой кислоте возникает при беременности, гипертиреозе, опухолевых заболеваниях.

Клинические проявления. В клинической картине заболевания наблюдают проявления как собственно дефицита витамина В 12, так и мегалобластной анемии. Проявления дефицита витамина В 12. При дефиците витамина В 12 отмечают характерный гунтеровский глоссит, похудание, неврологические расстройства, положительную реакцию на введение витамина В 12 при исходно низком содержания в сыворотке крови. Весьма характерны обусловленные демиелинизацией неврологические расстройства- так называемый фуникулярный миелоз, проявляющийся прежде всего симметричными парестизиями в ногах и пальцах рук, нарушениями вибрационной чувствительности и проприорецепции, прогрессирующей спастической атаксией. Также наблюдает повышенную раздражительность, сонливость, изменения вкуса, обоняния, зрения.

Проявления мегалобластной анемией. Основные клинические проявления мегалобластной анемии любого происхождения однотипны и зависят от степени ее выраженности. Развитие анемии обычно происходит довольно медленно, поэтому возможно малосимптомное течение до тех пор, пока существенно не снизится гематокрит. На этой стадии клинические симптомы анемии неспецифичны – слабость, быстрая утомляемость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке, затем происходит нарастание поражения сердечной мышцы с появлением различных изменений на ЭКГ, расширение камер сердца вплоть до развития застойной сердечной недостаточности. Больные бледны, субиктеричны, лицо одутловатые. Иногда наблюдают повышение температуры тела до субфебрильных значений. Желудочная секреция у большинства больных с дефицитом витамина В 12 и мегалобластной анемией резко снижена. При гастроскопии выявляют атрофию слизистой оболочки, подтвержденную гистологически.

Лабораторные и инструментальные методы исследования. К наиболее частым изменениям при мегалобластной анемии в периферической крови относят следующие: Макроцитоз- основной признак мегалобластных анемий- может предшествовать развитию собственно анемии и других симптомов витаминной недостаточности. Макроцитоз в периферической крови оценивают по цветному показателю или, что более достоверно по MCV. Также выявляют пойкилоцитоз и анизоцитоз. В мазке крови находят тельца Жолли- выявляемые в эритроцитах остатки ядер нормобластов (эритроциты в норме не содержат ядер). Кольца Кэбота- морфологические образования в эритроцитах в форме кольца, восьмерки или скрипичного ключа, являющиеся, вероятно, остатками ядерной оболочки. Снижение содержание гемоглобина. Особое значение имеет нарастание ретикулоцитов, возникающее на 3 -5 день лечения и достигающее максимума на 10 день.

Исследование костного мозга. В костном мозге обнаруживают мегалобласты. Клетки миелоидного ряда обычно увеличены: выявляют гигантские метамиелоциты, эритроидную гиперплазию. Важный диагностический тест- реакция на введение витамина В 12; при повторной стернальной пункции через 8 -12 ч отмечают переход от мегалобластического к эритробластическому кроветворению. Определение содержания в крови витамина В 12. Помимо исследования костномозгового кроветворения для диагностики В 12 и фолиедефицитных состояний в настоящее время применяют определение концентрации в крови указанных веществ. Низкое содержание витамина в крови наблюдают при дефиците витамина В 12 в пище, дефиците фолиевой кислоты, беременности, приеме преоральных контрацептивов, очень больших доз витамина С, дефиците транскобаламина, миеломной болезни. Причины ложного повышения витамина В 12 в крови- миелопролиферативные заболевания, гепатокарцинома и другие заболевания печени, аутоиммунные заболевания, лимфомы.

Пернициозная анемия (злокачественная анемия)- классический и наиболее яркий пример мегалобласной В 12 - дефицитноц анемии. Это болезнь, развивающая вследствие недостаточности всасывания витамина В 12, обусловленной нарушением секреции внутреннего фактора Кастла и проявляющаяся гиперхромной анемией, признаками поражения ЖКТ и нервной системы. Нарушения синтеза фактора Кастла связаны с аутоиммунным поражением слизистой оболочки желудка на фоне наследственной предрасположенности, атрофией слизистой оболочки желудка с ахлоргидрией. На аутоиммунную природу заболевания указывают следующие факторы: Обнаружение антител к париетальным клеткам слизистой оболочки желудка в сыворотке крови 90% больных и лишь у 10% лиц контрольной группы, страдающих атрофическим гастритом без анемии. Выявление АТ, связывающихся в внутренним фактором или комплексом «внутренний фактор- витамин В 12» . Сочетание пернициозной анемии с тиреотоксикозом, гипотиреозом и зобом Хошимото, в патогенезе которых принимает участие аутоиммунный механизм, причем часто одновременно выявляют и аутоантитела к тиреоглобулину, и ревматоидный фактор. Обратное развитие признаков болезни под влиянием глюкокортикоидов.

Энзимопатия эритроцитов Наследственный дефицит ферментов эритроцитов проявляется чаще всего при воздействии на организм некоторых токсинов и лекарственных веществ в виде острого гемолиза, реже- хронического. Среди них наиболее распространен дефицит Г-6 -ФД- фермента, принимающего участие в поддержании нормального внутриклеточного содержания восстановленных нуклеотидов. Тяжесть заболевания зависит от выраженности дефицита. Небольшой дефицит проявляется острым гемолизом приеме препаратов, проявляющих окислительные свойства, что впервые было описано при лечении прихамином. Позднее стало известно воздействие других противомалярийных средств, сульфаниламидных препаратов, нитрофурановых производных. Недостаточность печени и почек благоприятствует острого гемолиза в связи с дефицитом Г-6 -ФД. Выраженный дефицит фермента характеризуется развитием желтухи новорожденного, а также спонтанным хроническим гемолизом. Простым ориентировочным диагностическим тестом служит обнаружение телец Гейнца- Эрлиха в эритроцитах. Спонтанно или после инкубации в присутствии фенилгидразина в значительной части эритроцитов с дефицитом Г-6 -ФД обнаруживают включения, представляющие собой преципитаты производных гемоглобина.

Гематология (от греч. кровь и учение) - раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Гематология изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови, симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематологических заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации. В 1939 году Г. Ф. Ланг включил в понятие система крови: кровь, органы кроветворения, кроворазрушения и нейрогуморальный аппарат регуляции кроветворения и кроворазрушения.

Нередко основными жалобами больных является общая слабость, утомляемость, сонливость, головные боли, головокружения. Повышение температуры может быть при гемолитических анемиях вследствие пирогенного воздействия продуктов распада продуктов эритроцитов, а также при лейкозах, особенно при лейкемических формах. Нередко присоединяются септические осложнения в виде некротических ангин, гингивитов, стоматитов. Для лимфогранулематоза характерна ундулирующая волнообразная лихорадка, с постепенными на протяжении 8 -15 дней подъёмами, а затем падениями температуры. Типичным для заболеваний крови является геморрагический синдром, который характеризуется наклонностью к носовым, желудочно-кишечным, почечным, маточным кровотечениям, а также появлением геморрагических высыпаний на коже в виде молкоточечных элементов - петехий и синяков (экхимозов). Кожный зуд может предшествовать появлению развёрнутых клинических симптомов, что особенно характерно для лимфогранулематоза, гематосарком, эритремии. Боли в костях, главным образом в плоских, типичны для острого лейкоза у детей. Боли в костях и патологические переломы характерны для миеломной болезни.

Ряд симптомов связаны с увеличением печени и селезёнки. Беспокоят боли в правом или левом подреберье. Боли могут быть тупые, сильные острые боли возникают при инфаркте селезёнки, при её разрыве, при перисплените. При анемиях, в частности железодефицитных и хлорозе, возникают извращения вкуса: больные едят мел, глину, землю (геофагия). Могут быть нарушения обоняния: больные любят вдыхать пары бензина, эфира и других пахучих веществ. Больной может заметить увеличение лимоузлов и с этой жалобой обратиться к врачу. Чувство жжения в кончике языка и по его краям наступает периодически и нередко достигает такой степени, что затрудняются приёмы острой и горячей пищи. Эти ощущения связаны с воспалительными изменениями в слизистой оболочке языка (Гунтеровский глоссит), что является типичным признаком В-12 -фолиево-дефицитной анемии. Следует выяснить из анамнеза жизни больного, не встречался ли больной с профессиональными вредностями: работа с бензолом, солями ртути, свинцом, фосфором, что может вызвать агранулоцитоз; Выяснить наличие лучевых воздействий (острый лейкоз, хронический миелолейкоз). Некоторые заболевания крови типа гемофилии и гемолитической анемии могут передаваться по наследству, В развитии анемии играют роль кровотечения, хронические заболевания внутренних органов. Приём лекарственных препаратов, в частности левомицетина, пирамидона и бутадиона может способствовать развитию агранулоцитоза.

Тромбоцитопения (тромбопения) - уменьшение числа кровяных пластинок - характерна для тромбопенической пурпуры, часто бывает при тяжелых формах малокровия и при лейкозах. Было бы ошибочно думать, что на основании одних морфологических особенностей крови всегда можно поставить правильный диагноз и прогноз заболевания; это возможно лишь в единичных случаях. В большинстве случаев гемограмма приобретает диагностическое и прогностическое значения лишь при условии одновременной оценки всех клинических признаков; особенную ценность имеет учет динамики сдвигов со стороны крови во время течения заболевания. Для правильной оценки состояния гемопоэза особенно большое значение имеет исследование прижизненных пунктатов костного мозга (миелограмма), лимфатических узлов и селезенки.

Нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов) отмечается у детейлимфатиков, при туберкулезе, анафилактическом шоке, тяжелых формах гриппа и при брюшном тифе; нейтропения с лейкопенией - при тяжелых формах различных инфекций и сепсиса, а также при длительном назначении сульфаниламидных препаратов, эмбихина и др. Нейтропения достигает резких степеней при агранулоцитозе и алейкии. Эозинофилия бывает резко выражена (хотя и не всегда) при экссудативном диатезе, бронхиальной астме, после инъекций чужеродных сывороток, при скарлатине, трихинозе, эхинококке и некоторых других формах гельминтозов, при лимфогранулематозе и при так называемых «эозинофильных легочных инфильтратах» . Нарастание числа эозинофилов при острых инфекциях - признак в большинстве случаев прогностически благоприятный. Эозинопения (уменьшение числа эозинофилов) наблюдается при острых инфекционных заболеваниях (за исключением скарлатины), особенно при брюшном тифе, кори, сепсисе, пневмонии и др. Полное исчезновение эозинофилов (анэозинофилия) часто наблюдается при малярии, лейшманиозе; при других инфекциях - это неблагоприятный прогностический признак.

Лимфоцитоз наблюдается при лимфатическом и экссудативном диатезе, при рахите (часто с моноцитозом), краснухе и некоторых других инфекциях. Лимфопения бывает при большинстве лихорадочных инфекционных заболеваний, при лимфогранулематозе, милиарном туберкулезе и некоторых миелозах. Моноцитоз наиболее резко выражен при моноцитарной ангине, часто при кори, скарлатине, малярии и других инфекциях. Моноцитопения бывает при тяжелых септических и инфекционных заболеваниях, злокачественных формах малокровия и лейкозах. Тромбоцитоз часто бывает при пневмонии, ревматизме и других инфекционных заболеваниях.

Анемия - заболевание крови, характеризующееся уменьшением общего количества гемоглобина в крови, снижением его концентрации и уменьшением числа эритроцитов в единице объема крови. Основной функцией эритроцитов является перенос кислорода в различные ткани и органы для обеспечения их нормальной жизнедеятельности. При анемии нарушается «кислородное питание» различных структур организма, что сопровождается возникновением целого ряда неолагоприятных клинических проявлений.

На долю анемии приходится 70-75% всех заболеваний кроветворной системы. Впечатляет и ее распространенность среди населения земного шара: малокровие диагностируется у каждого десятого его жителя, общее количество больных составляет приблизительно 1 млрд.

Клиническое значение анемии определяется ее распространенностью и неблагоприятным влиянием на состояние здоровья населения. Она способствует снижению физической активности и трудоспособности, памяти и интеллектуальной деятельности, способности к самообслуживанию и социальной активности, нередко ухудшает качество жизни больных. Уход за больными, диагностика и лечение этого заболевания нередко сопряжены с существенными экономическими (материальными) затратами. Анемия неблагоприятно влияет на состояние различных систем организма, в первую очередь нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, нередко приводит к преждевременной инвалидности и смертности.

Уровень гемоглобина в крови принят экспертами Всемирной организации здравоохранения как один из показателей здоровья населения. Основным фактором, определяющим индивидуальные величины концентрации гемоглобина и числа эритроцитов, является достаточное поступление в организм железа и некоторых других микроэлементов, витаминов группы В, в первую очередь В 12 и фолиевой кислоты, белков и аминокислот. Недостаточному поступлению этих веществ могут способствовать географические (климатические) условия проживания, низкий социально-экономический статус, неправильное (несбалансированное) питание, инфекционные заболевания, глистные инвазии.

Наиболее важные гематологические показатели, характеризующие эри- тропоэз, - концентрация гемоглобина, гематокрит, число эритроцитов - определяются ручным способом. С их помощью рассчитываются цветовой показатель и эритроцитарные индексы: средний объем эритроцита (80- 95 фл), среднее содержание (25-33 пг) и средняя концентрация (30-37 г/л) гемоглобина в эритроците, обладающие существенной информативностью при диагностике различных видов анемий.

Нормативы основных показателей анализа крови существенно не отличаются в зависимости от пола и возраста взрослого населения и представлены в табл. 21.

Комплексная оценка показателей периферической крови, в т. ч. эритроцитарных индексов, нередко предопределяет правильное направление диагностического поиска и исключение некоторых нецелесообразных, трудоемких и дорогостоящих исследований. Тем не менее в диагностически сложных ситуациях используют возможности специализированных отделений больниц (гематологических и др.), диагностических центров и научно-исследовательских учреждений для изучения показателей обмена железа, значительно реже - витамина B J2 , фолиевой кислоты (табл. 22).

Таблица 21

Нормальные величины показателей анализа крови

Нормальные величины показателей обмена железа, витамина В 12 и фолиевой кислоты

Таблица 22

Изучение параметров обмена железа имеет существенное диагностическое значение и достаточно широко используется в практике лечебно-профилактических учреждений. В первую очередь это касается определения концентрации железа в сыворотке крови.

Уровень железа в плазме зависит от ряда факторов: взаимоотношения процессов разрушения и образования эритроцитов, состояния запасов железа в организме, его освобождения из депо, эффективности всасывания железа в желудочно-кишечном тракте. Белок трансферрин, относящийся к р,-глобулиновой фракции белков плазмы, является основным переносчиком железа от слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта до различных, включая костный мозг, органов человека. ОЖСС плазмы практически представляет концентрацию в ней синтезируемого в печени трансферрина.

Определение концентрации ферритина в сыворотке крови является одним из лучших методов оценки запасов железа в организме. Считается, что 1 мкг/л ферритина соответствует 10 мг запасного железа. Преимуществами определения содержания сывороточного ферритина перед классическими методами диагностики дефицита железа являются высокая специфичность и чувствительность: его концентрация уменьшается еще до опустошения запасов железа и развития анемии.

Основным регулятором обмена железа в организме человека является синтезируемый в печени белок гепсидин. Термин «гепсидин» получен от комбинации слов kepar (лат. - «печень») и cidin (лат. - «уничтожать») и отражает антимикробные свойства белка, его способность контролировать бактериальный рост и стимулировать противовоспалительную активность клеток макрофагальной системы (макрофагов).

Гепсидин способен связывать и разрушать белок ферропортин и тем самым регулировать гомеостаз железа в организме. Стимулируют его синтез медиаторы воспалительного процесса с последующим торможением (уменьшением) абсорбции железа в кишечнике, его реутилизации из макрофагов и гепатоцитов и поступления в плазму крови. Подавляют активность гепсидина дефицит железа, гипоксия, активация эритропоэза, сопровождающиеся увеличением всасывания железа в кишечнике и его освобождения из макрофагов внутренних органов и гепатоцитов в плазму крови. Регуляция синтеза гепсидина в гепатоцитах, осуществляемая с помощью молекулярных механизмов, сложна и недостаточно изучена.

Основные причины развития анемии:

• различного происхождения острые и подострые кровопотери (постгеморрагические анемии);
• недостаточное поступление в кроветворные органы веществ (железо, витамин В 12 , фолиевая кислота и др.) или угнетение функции костного мозга, способствующие уменьшению образования эритроцитов;
• приобретенное или наследственного происхождения избыточное внутриклеточное или внутрисосудистое разрушение эритроцитов (гемолитические анемии).

В ряде случаев анемии имеют смешанное происхождение в результате уменьшения образования в сочетании с увеличением разрушения (гемолиза) эритроцитов.

Наиболее частыми и клинически значимыми в практике медицинской сестры являются железодефицитные анемии (ЖДА), анемии при хронических заболеваниях (АХЗ), существенно реже встречаются В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные, гемолитические и другие виды малокровия. Дефицит железа и значительно реже фолиевой кислоты может развиться во время беременности. У пожилых людей возрастает частота анемии на фоне хронических, нередко множественных (полиморбидность) заболеваний, в т. ч.

онкологической патологии крови и внутренних органов. Чаще у пожилых диагностируется В 12 -дефицитная анемия и анемия при хронической почечной недостаточности по сравнению с лицами молодого и среднего возраста.

Диагностика

Клиническая картина различных видов анемий:

• общие (неспецифические) симптомы, свойственные любому типу малокровия;
• конкретные (специфические) проявления определенных видов анемий;
• симптоматика основного заболевания (чаще всего хронического), способствующего возникновению анемии.

Медицинская сестра нередко наблюдает больных, которых беспокоят общие симптомы малокровия. К ним относятся общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, невозможность длительно сосредоточить внимание, сонливость днем, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, иногда ноющие боли в левой половине грудной клетки и повышение температуры тела (субфебрилитет). Отмечается наклонность к обморокам и снижению артериального давления. Каждый из перечисленных симптомов не является строго специфичным и может встречаться при других заболеваниях, особенно у пожилых пациентов. Однако в совокупности они представляют достаточно четко очерченный клинический синдром, позволяющий заподозрить анемию.

При сборе анамнеза обращают внимание на заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, у пациента и его родственников в предыдущие годы. Выясняют, диагностировалась ли у него анемия, имелись ли травмы, ранения, заболевания желудочно-кишечного тракта и оперативные вмешательства на желудке и кишечнике, беспокоят ли кровопотери (маточные, носовые, желудочно-кишечные и др.) в настоящее время. Уточняют характер анемического и геморрагического синдромов (наследственный или приобретенный).

Следует расспросить больного о характере его питания. Неправильное питание с ограничением калорийности, уменьшением или полным исключением продуктов животного происхождения (мясо домашних животных, печень, птица, рыба и др.) может привести к развитию малокровия. Риск возникновения такой ситуации наиболее высок у пациентов с желудочно- кишечными, носовыми и другими кровопотерями, вегетарианцев, алкоголиков, наркоманов и малообеспеченных пожилых людей. Перечисленные анамнестические сведения имеют непосредственное отношение к возникновению ЖДА и В 12 -дефицитной анемии.

Длительное использование аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов может провоцировать хронические кровопотери из слизистой оболочки желудка с последующим развитием ЖДА. Существенное ограничение в рационе растительных продуктов (овощей, фруктов), а также применение больными эпилепсией противосудорожных препаратов (дифенин, фенобарбитал и др.) может способствовать нарушению обмена фолиевой кислоты и возникновению фолиеводефицитной анемии.

Наличие у пациентов хронических инфекционных и неинфекционных заболеваний (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная вол чана, туберкулез и цирроз печени и др.), злокачественных новообразований (рак, гемобластозы) существенно увеличивает возможность развития анемии, главным образом АХЗ.

Последующее объективное исследование может выявить бледность кожи и видимых слизистых оболочек, учащенный пульс (тахикардию), ослабление первого тона и систолический шум при выслушивании сердца, шум «волчка» на яремных венах.

Желтушная окраска кожи и видимых слизистых оболочек лимонного оттенка встречается значительно реже и может быть признаком гемолитической или В, 2 -дефицитной анемии. Геморрагический синдром - петехии, синяки, кровоподтеки на коже и слизистых оболочках - является нередкой находкой при анемии на фоне онкологических заболеваний, хронической почечной недостаточности, апластической анемии.

Помимо общих симптомов и изменений окраски кожи , отдельным видам малокровия свойственны свои специфические клинические признаки:

• ЖДА - сидеропенические (тканевые) симптомы, относящиеся к дистрофическим изменениям кожи, ногтей, волос и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, нарушениям глотания (дисфагия), обоняния и вкуса;
• анемия при хронических заболеваниях - признаки основного заболевания, при сопутствующем дефиците железа возможны сидеропенические симптомы;
• В У2 -дефицитная анемия - поражение нервной системы, проявляющееся похолоданием, онемением, жжением, иногда болью в конечностях, нарушениями равновесия и походки, ухудшением памяти и интеллекта; атрофические изменения слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, характеризующиеся жжением на кончике гладкого («полированного») языка, снижением аппетита, тяжестью в животе, диспептическими расстройствами; увеличением печени и селезенки;
• гемолитическая анемия - увеличение селезенки, реже печени; гемолитические кризы, проявляющиеся головной болью, одышкой, тошнотой, рвотой, болью в животе и конечностях, лихорадкой, выделением темной мочи.

Клиническое обследование позволяет медицинской сестре оценить состояние пациента, выявить его проблемы, заподозрить малокровие при ранее неустановленном его диагнозе, наметить план ухода. Из большого количества проблем, нередко решаемых только бригадой медицинских работников (медицинская сестра, терапевт, гематолог, невропатолог, гастроэнтеролог и др.), отметим только наиболее частые и общие:

• общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
• головокружения и наклонность к обморокам;
• сердцебиения и одышка при физической нагрузке;
• ухудшение аппетита и диспептическис расстройства;
• недостаточная осведомленность пациента и его родственников о принципах диагностики и лечения, особенностях ухода при анемии.

Сестринский уход

Медицинская сестра анализирует ситуацию в семье, оценивает уровень знаний пациента и его родственников о малокровии, возможность организации психологической, физической и экономической помощи больному, объясняет целесообразность и диагностические возможности лабораторных и инструментальных исследований.

Клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов (молодые эритроциты) позволяет выявить свойственные малокровию снижение концентрации гемоглобина, гематокрита, числа эритроцитов, повышение СОЭ, изменения размеров (анизоцитоз) и формы (пойкилоцитоз) эритроцитов, а также направить в правильное русло дальнейшую лабораторную диагностику. Небольшие (микроциты) и недостаточно окрашенные эритроциты чаше всего встречаются при ЖДА и анемии при хронических заболеваниях, а большие (макроциты) и хорошо окрашенные эритроциты - при В 12 -дефицитной или фолиеводефицитной анемии. Нормальная величина и окраска эритроцитов в сочетании с увеличением содержания ретикулоцитов и билирубина за счет непрямой фракции в крови является достаточно веским аргументом в пользу гемолитической анемии. Однако «разгадка» различных комбинаций показателей периферической крови, их клиническая интерпретация входят в круг обязанностей врача, в том числе гематолога. С этой целью определяются содержание билирубина, железа, общей железосвязывающей способности, ферритина в плазме крови, длительность кровотечения и осмотическая стойкость эритроцитов. Перечень исследований дополняют общий анализ мочи, анализ кала на скрытую кровь и глистоносительство, а также флюорография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, электрокардиография, эндоскопическое и рентгенологическое обследование желудка и кишечника.

Медицинская сестра разумно ограничивает физическую активность пациента, рекомендует ему достаточный отдых и сон с целью уменьшения общей слабости, утомляемости, сердцебиений и одышки. В связи с наклонностью к головокружениям и обморокам она исключает пребывание в жарких и душных помещениях, следит за регулярным проветриванием, не рекомендует пациентам принимать горячие ванны и париться. Ортостатические и ночные обмороки, встречающиеся преимущественно у пожилых людей, можно предотвратить путем обучения их навыкам осторожного, медленного перехода из горизонтального в вертикальное положение, правильного соблюдения режима питания, в том числе и употребления жидкости, своевременного опорожнения кишечника и мочевого пузыря.

Перечисленные мероприятия занимают достаточно скромное место в решении различных проблем пациента, направленных на улучшение его самочувствия и общего состояния. Главная роль в этом отношении принадлежит специфичной, свойственной каждому виду малокровия лекарственной терапии в сочетании с лечебным питанием. Ведущим методом лечения

ЖДА является применение препаратов железа, анемии при хронических заболеваниях - рекомбинантного эритропоэтина, иногда препаратов железа, В 12 -дефицитной анемии - витамина В |2 , фолиеводефицитной анемии - использование препаратов фолиевой кислоты. Лечение различных видов гемолитической анемии является достаточно сложной задачей и относится к компетенции гематолога.

Медицинская сестра контролирует соблюдение пациентом диеты и применение назначенных врачом медикаментозных средств, выявляет их возможные отрицательные (побочные) реакции, следит за динамикой клинических и лабораторных проявлений анемии и своевременно информирует об этом врача.

Пропедевтика детских болезней: конспект лекций О. В. Осипова

3. Семиотика поражения системы крови и органов кроветворения

Синдром анемии. Под анемией понимают снижение количества гемоглобина (менее 110 г/л) или числа эритроцитов (менее 4 х 1012 г/л). В зависимости от степени снижения гемоглобина различают легкие (гемоглобин 90-110 г/л), среднетяжелые (гемоглобин 60–80 г/л), тяжелые (гемоглобин ниже 60 г/л) формы анемии. Клинически анемия проявляется различной степенью бледности кожи, слизистых оболочек. При постгеморрагических анемиях отмечаются:

1) жалобы больных на головокружение, шум в ушах;

2) систолический шум в проекции сердца;

3) шум «волчка» над сосудами.

У детей первого года жизни чаще отмечаются железодефицитные анемии, у детей школьного возраста – постгеморрагические, развивающиеся после выраженных или скрытых кровотечений – желудочно-кишечных, почечных, маточных.

Для определения регенераторной способности костного мозга определяют число ретикулоцитов. Их отсутствие в периферической крови указывает на гипопластическую анемию. Характерно и обнаружение пойкилоцитов – эритроцитов неправильной форм, анизоцитов – эритроцитов разной величины. Гемолитические анемии, врожденные или приобретенные, клинически сопровождаются повышением температуры тела, бледностью, желтухой, увеличением печени и селезенки. При приобретенных формах размеры эритроцитов не изменены, при гемолитической анемии Минковского-Шофара выявляется микросфероцитоз.

Синдром гемолиза наблюдается при эритроцитопатиях, в основе которых лежит снижение активности ферментов в эритроцитах. Гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена антигенной несовместимостью эритроцитов плода и матери либо по резус-фактору, либо по системе АВО, причем первая форма протекает более тяжело. Эритроциты проникают в кровоток матери и вызывают выработку гемолизинов, которые по мере увеличения гестационного возраста трансплацентарно переходят к плоду и вызывают гемолиз эритроцитов, что при рождении проявляется анемией, тяжелой желтухой (вплоть до ядерной), увеличением печени и селезенки.

При особо тяжелых формах может произойти гибель плода.

Синдромы лейкоцитоза и лейкопении выражаются как в увеличении лейкоцитов (> 10 х 109/л – лейкоцитоз), так и в их снижении (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерной особенностью которого является наличие в периферической крови незрелых форменных элементов (лимфо– и миелобластов). При хроническом лейкозе лейкоцитоз особенно высок (несколько сотен тысяч), в формуле белой крови определяются все переходные формы лейкоцитов. Для острого лейкоза характерен в формуле крови hiatus leicemicus, когда в периферической крови присутствуют как особенно незрелые клетки, так и в небольшом числе зрелые (сегментоядерные нейтрофилы) без переходных форм.

Лимфоцитарный лейкоцитоз отмечается при бессимптомном инфекционном лимфоцитозе (иногда выше 100 х 109/л), коклюше (20 х 109/л), инфекционном мононуклеозе. Лимфоцитоз за счет незрелых клеток (лимфобластов) выявляется при лимфоидном лейкозе, относительный лимфоцитоз – при вирусных инфекциях (гриппе, ОРВИ, краснухе). Эозинофильные лейкемоидные реакции (нарастание эозинофилов в периферической крови) обнаруживаются при аллергических заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни), глистной инвазии (аскаридозе), протозойных инфекциях (лямблиозе). При коревой краснухе, малярии, лейшманиозе, дифтерии, эпидемическом паротите выявляется относительный моноцитоз. Лейкопении развиваются чаще за счет снижения нейтрофилов – нейтропении, которая определяется у детей как снижение абсолютного количества лейкоцитов (нейтрофилов) на 30 % ниже возрастной нормы, они бывают врожденными и приобретенными, могут возникать после приема лекарственных средств, особенно цитостатиков – 6-меркаптопурина, циклофосфана, а также сульфаниламидов, в период выздоровления от брюшного тифа, при бруцеллезе, в период сыпи при коре и краснухе, при малярии. Лейкопении характеризуют и вирусные инфекции. Нейтропения в сочетании с тяжелой анемией отмечается при гипопластической анемии, относительная и абсолютная лимфопения – при иммунодефицитных состояниях.

Геморрагический синдром предполагает повышенную кровоточивость: кровотечения из слизистых оболочек носа, кровоизлияния в кожу и суставы, желудочно-кишечные кровотечения.

Типы кровоточивости

1. Гематомный тип характерный для гемофилии А, В (дефицит VIII, IX факторов). Клинически выявляются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, мышцы, суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, профузные посттравматические и спонтанные кровотечения. Развиваются через несколько часов после травмы (поздние кровотечения).

2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, при гипо– и дисфибриногенемии, дефиците X, V, II факторов. Клинически характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейшей травме кровотечениями: носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, нет изменений в опорно-двигательном аппарате, не наблюдается послеоперационных кровотечений, кроме после тонзиллэктомии. Опасны частые кровоизлияния в мозг, которым предшествуют петехиальные кровоизлияния.

3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный тип) отмечается при болезни Виллебранда и синдроме Виллибранда-Юргенса, так как дефицит коагуляционной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, XIII) может сочетаться с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм может быть вызван синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов. Клинически характеризуется сочетанием двух обозначенных выше с преобладанием микроциркуляторного типа. Кровоизлияния в суставы происходят редко.

4. Васкулитно-пурпурный тип является результатом экссудативно-воспалительных изменений в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее часто среди этой группы заболеваний встречается геморрагический васкулит (синдром Шенлейна-Геноха), при котором геморрагический синдром представлен симметрично расположенными (преимущественно на конечностях в области крупных суставов) элементами, четко отграниченными от здоровой кожи, выступающими над ее поверхностью, представленными папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильным кровотечением, рвотой, макро– и микрогематурией.

5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиоэктазий, наиболее часто – болезни Рандю-Ослера. Клинически нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно измененных сосудов – носовое, кишечное кровотечения, реже гематурия и легочное кровотечение.

Синдром увеличения лимфатических узлов

Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.

1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило– и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.

У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.

2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.

3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.

4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера-Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.

В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.

5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз – миелоз – у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.

6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.

7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» – проявление особенности конституции – сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6-10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3–5 лет.

Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.

Оба вида лимфатизма – и макросоматический, и гипопластический – имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.

Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.

В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.

Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.

Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга – обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.

Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2–3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.

Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий – хроническая анемия, сплено– и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы – самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2–4 лет.

Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.

Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.

20. Семиотика и синдромы поражения системы дыхания При осмотре ребенка можно заметить отделяемое (серозное, слизистое, слизисто-гнойное, сукровичное, кровянистое) из носа и затруднение дыхания через нос. Дыхательная недостаточность при наружном осмотре проявляется

28. Семиотика поражения органов пищеварения Боли в животе. Ранние боли наблюдаются при гастритах, эзофагитах.Поздние боли – при гастродуоденитах, язвах.Зона Шоффара – верхний правый угол, образованный двумя взаимно перпендикулярными линиями, проведенными через пупок,

31. Семиотика поражения выделительной системы. Синдромы Исследование мочи.Химическое исследование мочи заключается в определении в ней содержания белка, желчных пигментов, желчных кислот, уробилина, сахара, ацетона и др.Олигурия – уменьшение суточного количества мочи