Опухоль волосяного матрикса (обызвествленная эпителиома Малерба *). Все, что нужно знать об эпителиоме Некротическая эпителиома малерба

Эпителиома – это заболевание, которое включает в свой состав сразу несколько понятий. Его принято относить к онкологической группе. Патология поражает верхний слой кожи и слизистую оболочку. Для данного вида проявлений заболеваний кожи характерны различные вариации симптоматики. Дополнительно в ней могут содержаться узлы, уплотнения и кровоточащие образования.

В медицинской практике были зафиксированы злокачественные и доброкачественный варианты проявления онкологического заболевания. Диагноз ставится на основании дерматоскопии. Дополнительно назначается проведение ультразвука и гистологического анализа пораженного участка кожи. При необходимости дополнительно требуется произвести иссечение раковой ткани. Опухоль необходимо подвергнуть агрессивному лечению в том случае, если она начинает активно увеличиваться в размере. Для этого используется лучевая терапия, цитостатическое и фотодинамическое воздействие на организм человека.

Основные причины возникновения заболевания кожи

Эпителиома Малерба – негативное проявление на коже человека, основные причины которого до сих пор не установлены до конца. Ученным удалось выявить только факторы, которые увеличивают вероятность проявления заболевания:

• Регулярное интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей, которое приводит к получению солнечных ожогов.
• Негативное влияние ионизирующего излучения, которое было получено в период проведения лучевой терапии.
• Эпителий был поврежден механически, а травма перешла в разряд хронических.
• Регулярные воспалительные процессы на коже, которые не проходили соответствую терапию.
• Наследственная предрасположенность и мутация генов.
• Кожа регулярно находилась в контакте с агрессивными компонентами.

Основные признаки развития заболевания на коже

Основные проявления злокачественного образования во многом зависят от вида поражения кожи, а также стадии развития патологии.

Патология базально-клеточного типа

Эпителиому данного типа принято относить к промежуточной стадии между злокачественным и доброкачественным образованием. Главная особенность – инфильтративный рост, который постоянно прогрессирует. Процесс доходит до повреждения глубоких слоев кожи и дермы. В некоторых случаях разрушение можно обнаружить даже на подкожной клетчатке. Этот вид заболевания только в редких случаях формирует метастазы. Они могут распространиться только в соседние органы и лимфоузлы. На первой стадии развития заболевания можно увидеть только небольшие узлы на коже шеи или головы. Если заболевание на пройдет соответствующую терапию, то очаг начинает кровоточить и болеть.

Эпителиома Малерба относится к данного виду опухоли и формируется в сальной железе. Чаще всего заболевание диагностируется в раннем возрасте. Новообразование проявляется на кожном покрове в виде небольших узлов, поверхность которых со временем становится похожей на язву. Только на последней стадии из нее постоянно можно наблюдать выделение крови. Периодически ранка зарубцовывается.

Патология спиноцеллюлярного характера

Злокачественным образование становится на ранней стадии. После этого можно наблюдать вторичное образование очагов онкологического характера. Чаще всего заболевание распространяется в районе нижней губы или гениталиях.

Патология кистозного характера

Опухоль этого вида чаще всего диагностируется в женщин старшего возраста. Патология проявляется в виде большого количества доброкачественных образований, которые размещаются в области головы и шеи. В случае наличия рака в клетках, они приобретают голубой или желтый цвет.

Особенности проведения диагностики заболевания

Для установления точного диагноза необходимо сдать специальные анализы. На первом этапе дерматолог оценивает внешние проявления заболевания. После этого назначается пальпаторное обследование. При необходимости подтвердить диагноз необходимо при помощи ультразвука или рентгена. Благодаря этим устройствам удастся более детально определить распространение опухоли под кожей. На основании полученных данных и делается вывоз о состоянии здоровья пациента.

Онкологический диагноз может быть установлен только по заключению биопсии. При необходимости на дополнительный анализ направляются наиболее мутировавшие участки человеческой кожи. Пациенту необходимо перенести процедуру с забором определенного количества биоптата. Для этого используется хирургический или пункционный методы забора.

Особенности лечения заболевания

Для полного устранения проблемы необходимо провести процедуру с иссечением образования злокачественного или доброкачественного характера. Благодаря этому удается полностью устранить мутировавшие клетки. В некоторых случаях необходимо дополнительно удалить часть лимфоузла. Комбинированный подход следует применить только в случае агрессивного протекания болезни. Для этого применяется лучевое облучение и специальные средства с цитотоксическим действием.

Для устранения источника заболевания может также применяться метод криодеструкции. Его целесообразно использовать не только для лечения детей, но и взрослых. Большой популярность пользуется также процедура электрокоагуляции. С ее помощью удается быстро и эффективно разрушить раковые клетки под воздействием высокого напряжения. Эти две методики пользуются большой популярностью из-за того, что относятся к щадящей группе лечения заболевания кожи.

В некоторых клиниках для устранения злокачественного образования предлагается использовать лазер. Новообразование устраняется с нанесением небольшой травмы коже человека. При этом удается практически полностью устранить злокачественные клетки на теле человека.

Прогноз лечения заболевания

Благоприятный исход лечения следует ожидать в том случае, если отмечается остановка роста злокачественного образования. Показатель выживаемости высокий только в той группе пациентов, где удалось диагностировать проблемы на ранней стадии.

Злокачественная эпителиома, в процессе лечения которых удалось обнаружить большое количество метастаз, имеет свойство повторно образовываться. В таком случае врачами может быть дан негативный прогноз, который ставит под сомнение благоприятный исход дальнейшего лечения. На сегодняшний день есть диагностированный случаи рецидива заболевания, даже после, казалось бы, полного выздоровления.

Выживаемость после проведенного лечения эпителиомы:

• Если диагностирование удалось произвести на ранней стадии, то лечение в 95% достигает положительный эффект.
• Терапия против рака помогает в 50% случаях и гарантирует пять лет жизни, в случае обнаружения заболевания на 3-4 стадии.

Большую опасность для пациента составляют рецидивы заболевания. Ведь при следующем образовании очага раковых клеток вероятность летального исхода увеличивается в несколько раз. Именно поэтому при обнаружении первых симптомов важно вовремя обратиться за консультацией к врачу. В таком случае удастся избежать летального исхода и приостановить образование негативных клеток.

Это доброкачественная опухоль волосяного фолликула. Она чаще встречается у детей и лиц молодого возраста. Локализуется преимущественно на лице, в околоушной области.

Вид больной с эпителиомой. Визуальных изменений в области эпителиомы нет, образование определяется только пальпаторно. УЗИ эпителиомы. Размер образования 14×8мм Вид операционной раны. Эпителиома выделена из окружающих тканей. Вид операционной раны. Дном раны является капсула околоушной слюнной железы.

Рост опухоли медленный (в течение нескольких месяцев). Вначале обнаруживается небольшое уплотнение в виде узелка, расположенного внутрикожно. Размер узелка постепенно увеличивается и достигает 2-3 см. Пальпаторно определяется плотное обызвественное образование, подвижное, с четкими границами, неправильной формы. Кожа над ним истончается, иногда прорывается с образованием свища, при зондировании которого определяется наличие вещества костной плотности.

Микроскопически опухоль содержит два вида клеток: базофильные, сходные с элементами базально-клеточной карциномы, и эозинофильные клетки-тени. Встречаются зоны обызвествления и оссификации стромы.

Лечение

Лечение заключается в иссечении опухоли.

Литература

1. Хирургическая стоматология под редакцией проф. Т. Г. Робустовой. «Медицина» 1996, стр. 569

Эпителиомой называется опухолевое образование эпидермиса кожного покрова. Данные узелки могут иметь несколько морфологических форм, самой опасной из которых является эпителиома Малерба или базалиома. Иногда новообразование возникает на слизистых оболочках. Эта патология наиболее часто диагностируется у людей пожилого возраста, а у детей ее обнаруживают крайне редко. Диагностируется эта кожная болезнь несколько чаще у женщин. Как правило, узелки или язвочки носят доброкачественный характер, но могут также претерпевать злокачественную трансформацию. По этой причине, при появлении небольшого новообразования на коже, нужно пройти полное обследование.

Локализуется образование Малерба на лице, голове и шее, реже – на плечах. Риску подвержены открытые участки тела, на которые чаще воздействует ультрафиолет. Начинается формирование новообразования из узелка небольшого размера, который развивается до 10 лет, а то и дольше. Есть также формы заболевания, сопровождающиеся ростом не узелков, а язвенных образований. Размер новообразования может достигать пяти сантиметров, опухоль имеет нечеткие грани и мягкая на ощупь.

Причины возникновения

Точные причины эпителиомы кожи мало изучены, но доктора сходятся во мнении, что столкнуться с ней может каждый человек, подверженный следующим факторам:

• длительное воздействие ультрафиолетового излучения;
• воздействие на организм радиации;
• механические повреждения кожного покрова;
• экзема или дерматиты хронического течения;
• заболевания кожи воспалительного характера.

Новообразование Малерба может развиваться в области шрамов и рубцов после травматических повреждений или ожогов.

Виды

В зависимости от точного места локализации опухоли в слоях кожи, образование может быть нескольких форм.

1. Базальноклеточная (базалиома);
2. Обызвествленная (пиломатриксома);
3. Спиноцеллюлярная (плоскоклеточная);
4. Некротизирующая;
5. Аденоидная кистозная.

Особенности лечения заболевания зависят от разновидности опухоли, поэтому больных с наличием этой патологии обязательно направляют на биопсию и морфологическое исследование биопата.

Базальноклеточная

Излюбленное место локализации базально клеточной эпителиомы – шея и лицо. Этот вид образования наиболее часто малигнизирует в рак под названием . Новообразование отличается инфильтративным ростом, прорастая не только дерму, но и подкожную жировую клетчатку, мышцы, кости.

Обызвествленная

Размер обызвествленной эпителиомы Малерба может быть от пяти миллиметров до пяти сантиметров. Кальцинированная опухоль имеет длительное течение (до 50 лет). Это болезнь доброкачественного течения, при которой базофильные клетки начинают свое развитие из сальных желез.

Локализуется образование на шее, лице, волосистой части головы. Изредка данная разновидность патологии диагностируется на плечах и грудной клетке. Образование имеет плотную консистенцию, оно подвижное, всегда имеет единичный характер. Отсутствие терапии приводит к окостенению опухоли и развитию кожной остеомы.

Спиноцеллюлярная

На вид спиноцеллюлярная эпителиома может быть как бляшка, узелок или язва. Новообразование отличается быстрым ростом и малигнизацией в соседние или отдаленные структуры. Локализоваться патология может на нижней губе, гениталиях. Чаще болезнь поражает мужчин возрастом до пятидесяти лет, а также детей в перинатальном периоде. Эпителиома этого вида быстро разрастается в ширину и глубину тканей.

Некротизирующая

При некротизирующей эпителиоме Малерба кожный покров остается неизмененным, поскольку болезнь развивается глубоко. Новообразование по размерам не превышает сорока миллиметров. В структуру некротизированного образования входят небольшие темные клетки с овальным либо круглым ядром. Несмотря на то что большинство тканей подвержены некрозу, сохраняются контуры клеток (клетки-тени). При отсутствии терапии некротизирующая эпителиома переходит в предыдущий вид опухоли.

Аденоидная кистозная эпителиома

Такая клиническая форма опухоли Малерба чаще диагностируется у женщин после завершения полового созревания. Внутри новообразования формируются кистозные полости. Как правило, патология имеет множественный характер с безболезненными узлами до одного сантиметра. Образования желтоватого или голубоватого оттенка, но могут быть и белыми.

Если эта разновидность носит единичный характер, то узел может вырастать до пяти сантиметров. Локализуется болезнь в ушных раковинах, на лице, реже на голове. В исключительных случаях могут поражаться плечи, руки, живот.

Симптомы

Признаки болезни зависят от вида эпителиомы. Она имеет несколько клинических форм, большинство из которых имеют длительное бессимптомное течение. При базалиоме сначала виден безболезненный узелок, который со временем начинает болеть и кровоточить. Другие формы опухолей могут выглядеть как язвы, которые периодически рубцуются.

При прорастании эпителиомы в глубокие слои, возникает компрессия нервных окончаний. Кожа в месте локализации может покалывать или терять чувствительность.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо провести ряд аппаратных и лабораторных исследований. Проводится диагностика в дерматологии, а исследования направлены на определение вида опухоли, а также для подтверждения либо опровержения доброкачественности или злокачественности эпителиомы.

Обследование состоит из:

• дерматоскопии;
• ультразвукового исследования;
• бактериологического посева, отделяемого язвы;
• биопсии новообразования;
• морфологического, гистологического исследования.

Новообразование Малерба стоит отличать от таких болезней, как красный плоский лишай, системная волчанка, псориаз.

Лечение

Независимо от клинической формы эпителиомы, единственный метод избавления от нее – хирургическое иссечение. Если болезнь имеет множественный характер, а опухоли мелкие и их много, лечение эпителиомы может проводиться при помощи таких методов:

• криодеструкция – замораживание новообразования жидким азотом;
• лазеротерапия – бескровный метод удаления опухоли при помощи лазерного луча;
• электрокоагуляция – прижигание узла высокочастотным током;
• кюретаж – выскабливание язвенной лунки.

Прогноз и профилактика

Обнаружение патологии в детском возрасте несколько улучшает прогностические данные, поскольку опухоль имеет небольшие размеры и не малигнизировала. Развитие в более позднем возрасте увеличивает риск озлокачествления новообразования, потому общий прогноз не такой благоприятный.

Спиноцеллюлярное и базальноклеточное образование может рецидивировать даже после полного иссечения, потому при этих видах болезни прогностические данные хуже. Злокачественное перерождение и метастазирование могут не давать шансов на полное выздоровление.

Профилактических мероприятий, способных полностью предотвратить возникновение опухоли Малерба, не существует.

Немного обезопасить себя можно, если придерживаться следующих рекомендаций:

• загорать в периоды наименьшей солнечной активности (до одиннадцати часов утра и после пяти часов вечера);
• наносить на открытые участки тела солнцезащитный крем с уровнем SPF больше пятидесяти;
• в солнечную погоду носить шляпу с широкими полями;
• не злоупотреблять солярием;
• избегать травмирования кожного покрова;
• проводить терапию существующих кожных заболеваний;
• защищаться от воздействия радиационного облучения.

Для своевременного обнаружения патологии нужно периодически осматривать свое тело на предмет наличия новых родинок и изменений в старых. При любых подозрениях на наличие болезни кожи следует обратиться к дерматологу за обследованием и началом лечения.

ЭПИТЕЛИОМА ОБЫЗВЕСТВЛЕННАЯ (epithelioma calcificans)
Синоним: пиломатриксома, эпителиома кальцинированная Малерба.

Этиология и патогенез
Считается (Forbis, Lever, Hashimoto и др.), что эпителиома обызвествленная развивается из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур. Базофильные клетки, составляющие основу опухоли в начале развития, рассматриваются как эквивалент клеток волосяного матрикса.

А. К. Апатенко, напротив, отмечает, что при некротизирующейся эпителиоме не бывает четкой дифференцировки в направлении волосяных фолликулов, и полагает, что опухоль гистогенетически связана со стенкой эпидермальной кисты.
Трансформацию стенки эпидермальной кисты в обызвествленную эпителиому описали Kanitakis и соавт.
Динамика патологического процесса представляется как постепенный переход от активных базофильных до теневых клеток с накоплением в последних мелкогранулярных отложений и развитием оссификации преимущественно за счет остеобластической реакции стромы.

По мнению Д. И. Головина и А. К. Апатенко, эпителиому следует называть не обызвествленной, а некротизирующейся, так как основным признаком ее является не отложение кальция, а некроз темноклеточной паренхимы.
Развитию кальцинированной эпителиомы способствуют травмы. Описаны семейные случаи.
Клиника
Как правило, опухоль одиночна.
Из 228 больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, у 7 человек было по 2 опухоли, у одного - 3 и еще у одного - 4. Wong и соавт. наблюдали множественную пиломатриксому. У девочки на протяжении четырехлетнего периода, с 0 до 10 лет, появились на ногах и руках 5 опухолевидных образований.
Пиломатриксома обычно шаровидной или овальной формы. Расположена в глубоких слоях кожи, вначале из-за небольших размеров почти не выступает над уровнем кожи. При длительном многолетнем течении увеличивается до нескольких см. в диаметре. Характерной особенностью ее является выраженная плотность. Опухоль не спаяна, подвижна, в большинстве случаев покрыта неизмененной или реже слегка покрасневшей кожей. Ветре чаются пигментные формы.
Субъективных расстройств, как правило, не вызывает. При надавливании опухоль может быть болезненной, иногда больные отмечают зуд или жжение.
Располагается чаще на лице, волосистой части головы, шее, бедрах, реже на плечах, туловище. Не описано ни одного случая локализации опухоли на ладонях и подошвах.
Диагноз во всех случаях требует гистологического подтверждения, так как эпителиома обызвествленная зачастую рассматривается как атерома, фиброма, сальножелезистая киста и друге новообразования. Только в одном из 50 случаев эпителиомы, по наблюдениям Wiedersberg, был поставлен правильный клинический диагноз.
По наблюдениям Hauv, атерома является одним из самых частых заболеваний, диагностированных клинически вместо обызвествленной эпителиомы. Иногда ошибочно ставится диагноз спиналиомы, даже после гистологичского исследования.
Развивается пиломатриксома преимущественно в детском возрасте, несколько чаще у женщин (40,6 и 59,4% у мужчин и женщин, соответственно, по данным Moehlenbeck). 36% больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, были моложе 20 лет, 43% - от 20 до 30 лет. По данным Moehlenbect, 40% опухолей развивается до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста.
Течение длительное (до 50 лет, по на блюдениям Wiederberg), опухоль растет медленно; Swerlick и соавт., описали 6 случаев быстро растущей пиломатриксомы, что является необычным. Изъязвляется редко.
Инвазивная опухоль рассматривается как исключение, после удаления может рецидивировать, при этом приобретать черты базалиомы.
Общее состояние больных обычно не страдает.
Runne и соавт. описали женщину 42 лет с дистрофической миотонией Curschmann-Steinert, у которой были множественные обызвествлен-ные эпителиомы. Особенностями эпителиом, ассоциирующихся с миотонией дистрофической, считается также частая семейная аггрегацня, развитие в более позднем возрасте.
Гистопатология
Опухоль окружена в большинстве случаев оболочкой, состоит из 2 типов клеток: по периферии из базофильных, представляющих собой небольшие клетки со скудной цитоплазмой, нечеткими границами, резко базофильным ядром, и в центре из теневых, имеющих более Четкие границы, чем базофильные, и неокрашенное ядро. В длительно существующих очагах базофильных клеток становится мало; кальцификация и оссификация, напротив - более выраженными (Peterson и Hult). Очаги ороговения, некроза, часто обызвествленные, иногда окостенение. Могут встречаться структуры, напоминающие незрелые волосы. При пигментных формах обнаруживается меланин в теневых клетках и клетках стромы, а иногда в дендритических меланоцитах (Cazers et al.).
Дифференциальный диагноз
Следует проводить с фибромами, цилиндромой, сальножелезистыми и эпидермоидными кистами.
Лечение
Хирургическое.

Опухоль кожи и слизистых оболочек, развивающаяся из клеток их поверхностного слоя - эпидермиса. Эпителиомы отличаются многообразием клинических вариантов от небольших узелков до опухолей значительного размера, бляшек и язв. Могут иметь доброкачественную и злокачественную природу. Их диагностика включает дерматоскопию, бакпосев отделяемого, УЗИ образования, гистологическое исследование удаленных тканей или биопсийного материала. Лечение в основном хирургическое, при злокачественном характере опухоли - лучевое, химиотерапевтическое, фотодинамическое, с применением как общих, так и локальных способов воздействия.

Общие сведения

К редким формам базалиомы относятся саморубцующаяся эпителиома и обызвествленная эпителиома Малерба. Саморубцующаяся эпителиома характеризуется распадом типичного базалиомного узелка с образованием язвенного дефекта. В дальнейшем происходит медленное увеличение размеров язвы, сопровождающееся рубцеванием отдельных ее частей. В некоторых случаях переходит в плоскоклеточный рак кожи .

Обызвествленная эпителиома Малерба - это доброкачественная опухоль, появляющаяся в детском возрасте из клеток сальных желез. Проявляется образованием в коже лица, шеи, волосистой части головы или плечевого пояса единичного очень плотного, подвижного, медленно растущего узелка, величиной от 0,5 до 5 см.

Спиноцеллюлярная эпителиома развивается из клеток шиповатого слоя эпидермиса и отличается злокачественным течением с метастазированием. Излюбленная локализация - кожа перианальной области и гениталий, красная кайма нижней губы. Может протекать с образованием узла, бляшки или язвы. Характеризуется быстрым ростом как по периферии, так и в глубину тканей.

Аденоидная кистозная эпителиома встречается чаще у женщин после пубертатного периода. В большинстве случаев она представлена множественными безболезненными опухолями размером до крупной горошины. Цвет образований может быть голубоватым или желтоватым. Изредка встречается белесоватый цвет, из-за которого элементы эпителиомы могут напоминать угри. В отдельных случаях наблюдается появление одиночной опухоли, достигающей размеров лесного ореха. Типичная локализация элементов - ушные раковины и лицо, реже поражается волосистая часть головы, еще реже - плечевой пояс, живот и конечности. Характерно доброкачественное и медленное течение. Лишь в единичных случаях наблюдается трансформация в базалиому.

Диагностика эпителиомы

Многообразие клинических форм эпителиомы несколько затрудняет ее диагностику. Поэтому, проводя обследование, дерматолог старается подключить все возможные методы исследования: дерматоскопию , УЗИ кожного образования , бакпосев отделяемого отделяемого язвенных дефектов. Однако окончательный диагноз с определением клинической формы заболевания, его доброкачественности или злокачественности, позволяет установить только гистологическое исследование полученного при удалении эпителиомы или биопсии кожи материала.

Дифференциальную диагностику проводят с