Операция пересадки мочеточника в мочевой. Пузырно мочеточниковый рефлюкс эндоскопическая операция пмр у детей Пересадка мочеточника в мочевой пузырь

Реимплантация мочеточника в мочевой пузырь необходима в случаях врожденной патологии, при повреждении мочеточника во время хирургической операции, при облучении. Если имеется полная обструкция мочеточника, то следует прибегнуть к наложению чрескожной пункционной нефростомы, а хирургическую пластику отложить до достижения оптимальных условий для операции. С каждым часом полной обструкции почка повреждается все сильнее.

Во время операции крайне важно: 1) полностью мобилизовать мочевой пузырь, чтобы предотвратить натяжение в области анастомоза; 2) оставить в мочеточнике мягкий постоянный катетер на 10-14 дней; 3) хорошо дренировать область имплантации, чтобы предотвратить развитие мочевого асцита; 4) тщательное послеоперационное цистоскопическое обследование с внутривенной пиелографией.

Физиологические последствия. Если возможно, мочеточник имплантируют непосредственно в мочевой пузырь, а если это невозможно, то из лоскута мочевого пузыря формируют трубку, которую анастомозируют с мочеточником приблизительно на уровне входа в малый таз.

Способы проведения мочеточника через стенку мочевого пузыря для предотвращения мочевого рефлюкса до сих пор обсуждаются. В ряде случаев рефлюкс мочи и сопутствующая ему инфекция мочевых путей могут вызывать патологические изменения в верхних отделах мочевыводящих путей. Однако следует отметить, что у взрослых пациентов рефлюкс наблюдается редко, поскольку они обычно не имеют врожденной нейромышечной аномалии стенок мочеточника. Данная проблема свойственна детям и подросткам, имеющим такого рода аномалии.

Предупреждение. Хирург должен быть уверен, что мочеточник может быть пересажен без натяжения.

Следует сформировать анастомоз по принципу «слизистая к слизистой». Через анастомоз необходимо провести постоянный катетер так, чтобы один его конец находился в мочевом пузыре, а другой в почечной лоханке.

Лоскут мочевого пузыря должен иметь достаточную ширину у основания, чтобы обеспечивать достаточное кровоснабжение лоскута до самой его вершины.

МЕТОДИКА:

Пересадка мочеточника в мочевой пузырь

До начала операции следует выполнить тщательное исследование органов малого таза.

До начала операции следует ввести внутривенно 2 мл индигокармина, который будет служить маркером, позволяя быстрее обнаруживать мочеточник среди анатомически смещенных тазовых органов. Если требуется распознать, является ли обнаруженная трубчатая структура мочеточником или кровеносным сосудом, следует прибегнуть к пункции данного образования иглой 21-го калибра на шприце 5 мл. Полученное синее содержимое с индигокармином подтвердит, что обнаружен мочеточник.

Пациентка лежит на спине. Выполняют нижнюю срединную лапаротомию.

Брюшная полость вскрыта. Сальник и кишечник отграничены от полости малого таза.

Париетальную брюшину над мочеточником рассекают в области бифуркации общей подвздошной артерии. Выделение мочеточника продолжают в глубину малого таза, пока не будет найден измененный участок мочеточника.

Измененный участок мочеточника иссекают. Дистальный его конец перевязывают синтетической рассасывающейся нитью 0. Проксимальный участок мочеточника очень осторожно выделяют из своего ложа, при этом надо стараться не повредить оболочку мочеточника, которая очень важна для обеспечения кровоснабжения.

Мобилизуют мочевой пузырь. Для этого за лонным сочленением вскрывают пространство Ретциуса, стенки пузыря отсепаровывают вверх таким образом, чтобы участок задней стенки можно было соединить с проксимальным участком мочеточника, подготовленного для пересадки. Дно мочевого пузыря приподнимают на зажиме, и с помощью электрокаутера в стенке пузыря создают отверстие.

Отверстие расширяют тупым способом, чтобы уменьшить кровоточивость.

Пузырь смещают в направлении проксимального участка мочеточника, чтобы убедиться, что при формировании анастомоза не будет возникать натяжения.

Через образованное отверстие в пузырь вводят изогнутый зажим, и им пробуравливают стенку пузыря в точке предполагаемого анастомоза. Зажим продвигают еще немного дальше, и его бранши приоткрывают на ширину до 2 см, чтобы расширить новое отверстие. Нитью 3/0 на конец мочеточника накладывают шов, и его концы захватывают зажимом.

Мочеточник втягивают внутрь мочевого пузыря.

В мочеточник вводят постоянный мягкий катетер 8-го калибра и продвигают его вверх до почечной лоханки. Скальпелем или ножницами на конце мочеточника делают маленькие надрезы на 3 и 9 часах, чтобы предотвратить круговую контрактуру в области анастомоза.

Анастомоз мочеточника с мочевым пузырем формируют под контролем зрения. Их слизистые оболочки сшивают синтетическими узловыми швами рассасывающейся нитью 4/0.

Нижний конец мочеточникового катетера оставляют выведенным в мочевой пузырь. Предназначение катетера в том, чтобы предотвратить перистальтику мочеточника, которая способна вытолкнуть катетер в мочевой пузырь. Мы предпочитаем оставлять катетер в мочевом пузыре не менее, чем на 12 дней, а у облученных пациентов почти на 3 недели.

Чтобы быть уверенным, что область анастомоза не будет подвергаться натяжению, дно мочевого пузыря следует подшить к поясничной фасции несколькими узловыми швами синтетической рассасывающейся нитью 0. Для этого мочевой пузырь мобилизуют путем разъединения тканей в пространстве Ретциуса.

К участку анастомоза подводят мягкие закрытые дренажи для аспирации. Их выводят наружу в нижнем квадранте брюшной стенки. Отверстие в дне мочевого пузыря ушивают узловыми швами синтетической рассасывающейся нитью 3/0 в два слоя. Показаны три шва первого слоя.

Мышечный и серозный слои мочевого пузыря ушивают непрерывным швом синтетической рассасывающейся нитью 3/0.

Еще один дренаж подводят к области анастомоза с противоположной стороны. Дренажи должны оставаться на месте, пока по ним будет происходить отток.

Иногда мочеточник удаляют на большом протяжении, что исключает формирование анастомоза с мочевым пузырем без натяжения. Обычно это бывает в случаях сужения мочеточника после лучевой терапии. Вместо того чтобы формировать анастомоз с риском натяжения и последующего стеноза и гидронефроза, лучше прибегнуть к выкраиванию лоскута мочевого пузыря, длины которого хватит для соединения с иссеченным мочеточником. Поэтому данную операцию начинают с измерения расстояния между стенкой мочевого пузыря и проксимальным участком мочеточника. Это расстояние, обычно равное 8-9 см, отмечают раствором бриллиантовой зелени на задней стенке мочевого пузыря в области, где к пузырю подходит верхняя пузырная артерия. Намеченный лоскут иссекают с помощью ножниц или скальпеля. Ширина основания лоскута должна быть больше его длины. В мочеточник до почечной лоханки вводят мягкий постоянный катетер 8-го калибра.

Лоскут отводят навстречу проксимальному участку мочеточника. Надо быть уверенным, что при формировании анастомоза не возникнет натяжения. Если первоначально выкроенный лоскут будет недостаточным, то можно расширить разрезы в сторону основания лоскута. Лоскут сворачивают в трубку и сшивают над катетером узловыми швами синтетической рассасывающейся нитью 4/0. Теперь между проксимальным концом мочеточника и сформированной из лоскута трубкой накладывают анастомоз узловыми синтетическими рассасывающимися швами нитью 4/0. На формируемую трубку накладывают один ряд узловых синтетических рассасывающихся швов нитью 4/0 с прошиванием всех слоев трубки. Изменение традиционного способа ушивания мочевого пузыря в два ряда связано с тем, что этот способ может приводить к возникновению стеноза трубки.

Дефект стенки мочевого пузыря от выкроенного лоскута ушивают в два слоя, причем первый ряд швов накладывают на слизистый слой, а второй - на мышечный и серозный (как на рис. 16 и 17). К области анастомоза со стороны нижнего квадранта передней брюшной стенки подводят закрытый дренаж для аспирации отделяемого. Катетер в мочеточнике оставляют не менее, чем на 2-3 недели. Его извлекают при цистоскопии.

Анатолий Шишигин

Время на чтение: 4 минуты

А А

При реконструкции мочевыводящих путей специалистами достигается контроль пациента над мочеиспусканием, с сохранением функции почек в течение продолжительного времени и минимальными осложнениями. Реимплантация мочеточника в мочевой пузырь позволяет обеспечить качество жизни пациента, его социальную и медицинскую реабилитацию.

Гетеротопическая цистопластика предназначена для создания искусственного резервуара для мочи из разных отделов кишечного тракта, причем отток урины делается через катетер, выводящийся в стому передней стенки брюшины. Этот способ идеально подходит особенно тем пациентам, у кого есть противопоказания для ортотопического искусственного мочевика и невозможность самостоятельной деуринации по нативному уретральному каналу.

Зачем делают континентные стомы?

Формирование стомы в кожных покровах континентного типа требует для отведения урины клапана, надежного и достаточно устойчивого, чтобы сдержать внутри жидкость без вытекания. Катетеризация таким способом очень проста. Среди методов формирования таких стом есть основные 4, которые отличаются механизмами действия:

• используется антиперистальтический направленный сегмент тубулярного типа (из прямовздошной кишки) по отношению к выходной стоме. Применяют в комбинации с клапаном илеоцекального типа, который не допускает вытекания урины из мочевого пузыря искусственного типа;
• сужения в просвете части подвздошной кишки, которое используется как континентный мочевыводящий механизм. Таким образом искусственно создается сопротивление пассивного губчатого типа по ходу передвижения урины из мочевика;
• континентные стомы по принципу распределения давления, что достигается при помощи выпускных клапанов в подвздошной кишке, гидравлического «чернильного» клапана, а также флюктуирующего;
• заслонки клапанного типа, которые создают инвагинационные структуры трубчатого типа в стенках искусственного органа и пр.

В идеале, механизм вывода мочи должен быть сформирован без дополнительных синтетических тканей и материалов. Это необходимо для длительных перспектив, поскольку им обеспечивается:

• сдерживание урины при любых давлениях в области резервуара;
• простота катетеризации;
• возможность проведения обследования эндоскопическими методами;
• минимальные осложнения и отсутствие необходимости повторного вмешательства.

Первоначально придуманная стома с течением времени была модифицирована металлическими скрепками, что привело к увеличению давления внутри просвета, суженного до допустимых показателей. Надежность удержания жидкости в таком случае достигает 95% всех случаев.

В других случаях принцип формирования тот же, но длина сегмента толстой кишки различается. Терминальный отдел в подвздошной кишке сужается и укрепляется илеоцекальным клапаном.

При гидравлическом клапане содержимое в резервуаре заполняется между парой входных отверстий, таким образом происходит сжимание внутреннего слоя. Техника подобного обустройства сейчас не применяется в широкой практике урологов, поскольку эффект слишком непродолжительный. Осложнения в данном способе достигают 40%.

С конца прошлого столетия наибольшую популярность приобрела отводящая стома и её разные модификации. При таком способе на кожных покровах делается особый механизм, удерживающий систему по принципу инвагинации части подзвздошной кишки в илеоцекальном сегменте. Есть необычная модификация этого способа, червеобразный отросток, который формирует илеоцекальный сегмент изолированно.

Часть сегмента имплантируется в подслизистую поверхность кишки, что позволяет удерживать урину в 90% всех случаев. Лишь мизерный процент всех операций требует повтора манипуляции из-за стеноза стомы и невозможности установки катетера.

Возможно отведение мочи из искусственного резервуара по аппендикостоме. Этот метод эффективен, пациент удерживает мочу в течение суток, а после операции катетеризация проходит крайне легко. Если континентная стома вводится возле пупка, то в её дистальный отдел должен быть вшит кожный лоскут, перемещенный из другого сегмента кишки. Это минимизирует стенозы, возникающие в стоме и её терминальном отделе.

Какие проблемы возникают при реимплантации мочеточника?

В идеале техника имплантации мочеточников с использованием части кишки проходит без осложнений и сложностей. Этот способ отличается как технической простотой, так и хирургической универсальностью, что делает её применимой для любой возможной патологии мочеточника. При создании учитывают главную цель – поток мочи в одном направлении без обструкции, также соблюдают все правила против образования стеноза или необходимости повторного вмешательства.

Важно в ходе операции не допустить вспомогательных синтетических материалов не рассасывающегося типа. Механизм против рефлюкса формируется из самого короткого кишечного фрагмента. Также важно предусмотреть возможность ретроградного эндоскопического обследования в дальнейшем для обследования мочеточников.

Есть несколько главных принципов в хирургии, которых необходимо придерживаться при обустройстве анастомозов мочеточниково-кишечного типа. Реимплантация мочеточника должна выполняться в соответствие со следующими правилами:

• термическая коагуляция в данном случае неприменима;
• место формирования анастомоза нужно фиксировать, чтобы трубка мочеточникового канала не поворачивалась при ее искусственном формировании;
• если нужна мобилизация мочеточника, то нужно смещать именно кишку к нему, но никак не наоборот;
• анастомоз перитонизируется по возможности;
• при проведении интубации трубки мочеточника нужно применять стент из мягких материалов нужного размера;
• спатуляция должна быть адекватной и широкой, что предотвратит стеноз и стриктуру и снизит мочевой затек.

Почему важно предотвратить рефлюкс?

Как известно, основным фактором при защите ВМП является предотвращение образования рефлюкса на фоне инфекции в кожном резервуаре при континентной стоме. Есть некоторое противоречие при необходимости защиты от рефлюкса у больных с континентной деривацией урины.

Специалисты, которые против антирефлюксных действий настаивают на следующих факторах:

• неопузырь при детубуляции представляет собой зону с низким давлением;
• все работы, выполняемые для антирефлюксной защиты, слишком трудоемки и кропотливы;
• механизм препятствия рефлюксу вызывает большие риски осложнений, в частности, обструкцию просвета;
• повреждение почечной системы доказано только на опытах с животными.

Те, кто настаивают на рефлюксе, доказывают практически, что если предотвратить его появление, то не будет неконтролируемой деуринации у всех больных с континентным отведением урины и планами на долгую жизнь. Целесообразность антирефлюксной защиты при операции по формированию мочевого пузыря (неопузыря) делается только после тщательного обследования пациента на основании аналогичных случаев и удачного их исхода.

1 ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет»

2 ГБУЗ «Самарская областная клиническая больница им. В.Д. Середавина»

В статье представлена оценка результатов оперативного лечения детей с врождённым обструктивным мегауретером в отделении урологии педиатрического корпуса СОКБ им. В.Д. Середавина. Наиболее полное восстановление анатомии и функции мочевых путей было достигнуто у детей, которым было выполнено дренирование мочевых путей на поражённой стороне и проведена коррекция дисфункции мочевого пузыря. По нашим результатам внутрипузырная пересадка мочеточника имеет преимущества, по сравнению с внепузырной пересадкой, что обусловлено в первую очередь технической возможностью соблюдения необходимого соотношения диаметра мочеточника к длине подслизистого «тоннеля», во время пересадки.

мегауретер

обструкция

пиелостома

1. Бабанин И.Л. Обоснование и эффективность эндохирургического лечения обструктивного мегауретера у детей: Автореф. дис. . канд. мед. наук. – М., 1997.

2. Гулиев Б.Г. Реконструктивные операции при органической обструкции верхних мочевыводящих путей: Автореферат дис. докт. мед. наук. / Б.Г. Гулиев; Санкт-Петербург, 2008. – 45с.

3. Меновщикова Л.Б. Оценка состояния верхних мочевых путей при обструктивных уропатиях у детей и способы коррекции выявленных нарушений: Дис.докт. мед. наук. / Л.Б. Меновщикова. – М., 2004. – 194 с.

4. Мудрая И.С. Функциональное состояние верхних мочевых путей при урологических заболеваниях: Автореф. дис…докт. мед. наук. 14.00.35. – М., 2002. – 50 с.

5. Сабирзянова, З.Р. Нарушения сократительной способности мочеточника при обструктивном мегауретере и возможности их коррекции у детей раннего возраста: Дис… канд. мед. наук. 14.00.35. ФГУ Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Министрерства здравоохранения России. – М., 2004. – 137 с.

6. Dawn L., McLellan, Retik Alan B., et al Rate and predictors of spontaneous resolution of prenatally diagnosed primary nonrefluxing megaureter. // J. Urol. – 2002. – Vol. 168. – P. 2177–2180.

7. Suzuki Y., Eirnasson J.I. Congenital Megaureter // Rev. Obstet, Gynecol. 2008.1(4):152–153.

Врождённый мегауретер - расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. В настоящее время врождённый мегауретер входит в собирательное понятие «обструктивные уропатии» и нередко приводит к значительному нарушению функции почек с исходом в хроническую болезнь почек, особенно при двустороннем поражении . По данным урологического отделения педиатрического корпуса СОКБ им. В.Д. Середавина, в последние годы увеличивается количество детей с врождённым мегауретером. Это связано с постоянно возрастающей врождённой патологией мочевыделительной системы у детей, а также с хорошей пре - и постнатальной диагностикой . Впервые термин «мегауретер» был введён в 1923 году J. Coulk, и к настоящему времени насчитывается более 20 рабочих классификаций мегауретера . В нашей повседневной работе мы придерживаемся сводной международной классификации, принятой в 1977 году, которая выделяет три формы мегауретера: обструктивный, рефлюксирующий и пузырнозависимый. Каждая из форм может быть первичной и вторичной. Для обструктивного мегауретера мы используем классификацию, предложенную в 1978 году Pfister R.C. и Hendren W.H., которые выделяют три стадии развития заболевания: ахалазию мочеточника, развитие мегауретера, без расширения чашечно - лоханочной системы (ЧЛС), уретерогидронефроз (УГ) со значительным расширением ЧЛC и истончением паренхимы почки. Радикальное лечение тяжёлых форм врождённого обструктивного мегауретера только оперативное . Основной вид операций, выполняемых при мегауретере называется реимплантацией мочеточника. Смысл операции заключается в отсечении мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового анастомоза, свободно пропускающего мочу из мочеточника в мочевой пузырь и препятствующего обратному забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для профилактики рефлюкса дистальную часть мочеточника проводят в «тоннеле» под слизистой оболочкой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Операцию возможно выполнять как внутрипузырно, так и внепузырно. Очень важно вовремя и с точностью удалить дисплазированный отдел мочеточника и восстановить опорожнение мочеточника и лоханки . Метод оперативного лечения определялся, исходя из диаметра мочеточника и локализации препятствия. Если диаметр мочеточника превышает 1,5 см, то преимущество отдаётся внепузырной пересадке. Если мочеточник меньшего диаметра и менее извитой, выполнялась внутрипузырная пересадка (по методу Коэна). Радикальную операцию по поводу мегауретера технически возможно выполнить на мочевом пузыре достаточного объёма и после коррекции нервно - мышечной дисфункции мочевого пузыря. Это значительно отодвигает временные рамки и позволяет оперировать детей, чаще после года . Но у значительной части детей, особенно с уретерогидронефрозом, промедление с оперативной коррекцией приводит к необратимым нарушениям почечной паренхимы, с потерей функции почки, и в 1 год «спасать уже нечего». Таким детям мы стараемся провести дренирование мочевой системы различными способами. Чаще всего это пиело-, или уретеростомия, или эндоскопическое дренирование дистального отдела мочеточника пузырно - уретеральными стентами.

Цель исследования

Провести сравнительный анализ результатов внепузырной и внутрипузырной пересадок мочеточника у детей с врождённым обструктивным мегауретером в отделении урологии педиатрического корпуса СОКБ им. В.Д. Середавина.

Материалы и методы исследования

С 2008 - 2013 в отделении урологии ПК прооперировано 95 детей с диагнозом врождённый мегауретер. Из них дети с рефлюксирующим мегауретером составили 35 % (33 ребёнка), с уретерогидронефрозом - 26 % (25 детей), с обструктивным мегауретером - 39 % (37 детей). Основную часть составляют мальчики - 74 % (70 детей), девочек - 26 % (25 детей). Дооперационное отведение мочи через пиело-, уретеростому, или дистальный пузырно - мочеточниковый стент проводилось у 26 % (25 детей). Дооперационное дренирование потребовалось только детям с тяжёлым уретерогидронефрозом, в возрасте до 1 года, из - за прогрессирующего нарушение функции почки. Возраст детей составлял от 8 месяцев до 15 лет. Операции выполнялись под общим обезболиванием, с использованием комбинированного интубационного наркоза. Предпочтение отдавалось препаратам с наименьшим нефротоксическим действием (севофлуран, фентанил, пропофол). При проведении вводной анестезии предпочтение отдавалось севофлурану, для детей до 3 лет, детям старшего возраста использовался пропофол. Интраоперационная анальгезия проводилась фентанилом. Данное анестезиологическое пособие приводило к минимальному риску осложнений во время наркоза. Все дети разделены на 2 группы, в зависимости от вида выполненной операции. Первую группу составили дети, у которых выполнена внутрипузырная пересадка (N = 46). Во вторую группу вошли дети, прооперированные по внепузырной методике (N = 49). Во время операции всем детям было выполнено гистологическое исследование иссеченного дистального сегмента мочеточника. В послеоперационном периоде всем детям выполнялось УЗИ почек и мочевого пузыря через 1, 3 и 6 месяцев после операции, для оценки опорожнения мочеточника и ЧЛС. Контрольное обследование всем детям выполнено спустя 6 - 8 месяцев после операции в отделении урологии ПК. Обследование заключалось в проведении экскреторной урографии, микционной цистографии, цистоскопии, УЗИ почек и мочевого пузыря, качественных и количественных анализов мочи.

Результаты исследования и их обсуждение

В 1 группе полное выздоровление отмечалось у 82 % (38 детей) - адекватное опорожнение мочеточника и ЧЛC с восстановлением функции почки по данным экскреторной урографии, отсутствие пузырно - мочеточникового рефлюкса (ПМР), по данным микционной цистографии. Рецидив мегауретера отмечен у 2 % (1 ребёнок). ПМР отмечен у 16 % (7 детей). Во второй группе полное выздоровление отмечалось у 62 % (30 детей). Рецидив мегауретера отмечался у 8 % (5 детей). ПМР у 30 % (15 детей). У детей, которым выполнялось дооперационное дренирование мочеточника (25 детей), мы отмечали адекватное опорожнение мочеточника и ЧЛС на дренаже до операции, после операции у данной группы детей рецидивов не отмечалось. Степень ПМР после операции варьировала от 1 до 3 степени. В течении года мы отмечали выздоровление по ПМР на фоне консервативной терапии у 12 детей. Отсутствие положительной динамики на фоне консервативной терапии дало возможность 10 детям выполнить эндопластику устья мочеточника объёмобразующим веществом «Вантрис» с хорошим результатом. По результатам гистологического исследования, в 80 % случаев, в дистальном отделе мочеточника отмечался очаговый фиброз подслизистого и мышечного слоев, элементы нервной и мышечной ткани представлены единично. Величина иссеченного дистального отдела мочеточника определялась из технической возможности мобилизации мочеточника во время операции, для создания подслизистого «тоннеля». Повторная радикальная операция потребовалась всем детям с рецидивом мегауретера. Рецидив мегауретера после операции был обусловлен большим участком дисплазии мочеточника (по результатам повторного гистологического исследования) и технической невозможностью удалить весь дисплазированный отдел во время первой операции.

По нашим результатам, внутрипузырная пересадка мочеточника имеет преимущества перед внепузырной пересадкой, что обусловлено, в первую очередь, технической возможностью соблюдения необходимого соотношения диаметра мочеточника к длине подслизистого «тоннеля» во время пересадки. Техническая сложность при формировании подслизистого «тоннеля», с соблюдением соотношения диаметра мочеточника к длине «тоннеля» (1:4 - 6), обусловливает наличие ПМР после проведённой операции. Регресс ПМР у половины детей на фоне консервативной терапии связан с сократимостью мочеточника после операции и уменьшением его диаметра в подслизистом «тоннеле». Адекватное восстановление анатомии и функции мочевых путей при тяжёлых формах уретерогидронефроза было достигнуто у детей, которым выполнено дооперационное дренирование мочевых путей на поражённой стороне и проведена коррекция нервно - мышечной дисфункции мочевого пузыря.

Библиографическая ссылка

Аномалии развития мочеточников охватывают широкий спектр нарушений и являются распространенной причиной урологической патологии у детей, причем, у мальчиков встречаются чаще. В некоторых случаях они сочетаются с аномалиями развития почек.

Выделяют несколько групп пороков развития:

Изменение количества: полное отсутствие (аплазия), удвоение, утроение;
дистопии: открытие мочеточника в нетипичном месте - ретрокавально или ретроилеально, эктопия отверстий;
аномалии формы: при данной патологии мочеточник закручен в виде спирали;
структурные аномалии: мегауретер, уретероцеле, дивертикулы, клапаны, стеноз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и пр.

Удвоение мочеточников

У пациента с данной врожденной аномалией присутствуют удвоенные мочеточники (частичное или неполное удвоение, в мочевой пузырь впадают в слившемся виде) или два мочеточника, которые опорожняются отдельно (полное удвоение). Более вероятно, что верхний отдел мочеточника связан с эктопической вставкой, уретероцеле и/или обструкцией, в то время как нижний отдел мочеточника чаще ассоциируется с пузырно-уретральным рефлюксом.

У девочек патология регистрируется чаще.

Эктопический мочеточник

Если мочеточник открывается нетипично расположенным отверстием - речь идет об эктопии.
Двусторонняя эктопия мочеточников встречается редко и обычно сочетается со множеством других аномалий мочевых путей (например, с везикоуретеральным рефлюксом, удвоением, почечной дисплазией, рудиментарным развитием мочевого пузыря).

Эктопические мочеточники встречаются у 0,025% населения, в 10% аномалия носит 2-хсторонний характер.

Эктопия мочеточников диагностируется чаще у женщин, чем у мужчин (в соотношении 6:1). У мужчин мочеточники открываются проксимальнее наружного сфинктера и могут быть обнаружены в шейке мочевого пузыря/простатической части уретры (48%), в семенных пузырьках (40%), семявыбрасывающем протоке (8%), семявыносящем протоке (3%) или даже в придатке яичка (0.5%).

У женщин эктопия мочеточников диагностируется в области шейки мочевого пузыря / уретре (35%), преддверии влагалища (30%), во влагалище (25%) или в матке (5%).

Уретероцеле

Уретероцеле – врожденное расширение дистального сегмента мочеточника и часто ассоциируются с обструкцией и везико-уретеральным рефлюксом.

Заболеваемость составляет 1 на 4000 детей.

Примерно 80% приходится на женский пол, около 10% аномалий являются двусторонними.

Везикоуретеральный рефлюкс

Восходящий ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и / или почку часто сопровождается рецидивирующим воспалительным процессом.

Заболеваемость у детей составляет около 1%.

Вероятность данной аномалии у ребенка повышается до 50%, если везикоуретральный рефлюкс диагностирован у матери.

Дублирование мочеточника

Удвоение мочеточника является самой распространенной аномалией мочевыводящих путей, по некоторым данным, встречается в 8% случаев.

Неполное дублирование мочеточника наблюдается примерно у 1 из 25, полное - у 1 из 125.
Примерно у 10% братьев и сестер также диагностируется аномалия развития мочеточников (удвоение).

Мегауретер

Мегауретер - увеличение диаметра мочеточника более 7 мм. Двустороннее поражение присутствует примерно у 20% больных с первичным мегауретером. У мужчин и женщин соотношение примерно 4:1, левая сторона поражается чаще, чем правая.

Выделяют врожденный и приобретенный мегауретер.

Причины :

Рефлюкс;
препятствие оттоку мочи;
рефлюкс+препятствие;
несостоятельность юкставезикального сегмента.

Первичный мегауретер развивается чаще из-за адинамии юкставезикального отдела мочеточника, который не в состоянии обеспечить адекватный ток мочи.

Вторичный мегауретер - результат дилатации мочеточника из-за функционального препятствия и повышения давления в мочевом пузыре.

Причины аномалии развития мочеточников

Убедительных доказательств, что какое-либо действие приведет к внутриутробному формированию аномалий развития, нет.

К предрасполагающим факторам относят:

Перенесенные матерью в период беременности инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и пр.);
неблагоприятные экологические факторы;
работа, связанная с производственной вредностью;
алкоголь и наркомания;
воздействие радиации;
бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы и признаки аномалий развития мочеточников

Следует отметить, что специфических клинических проявлений, связанных с аномалиями развития мочеточников, не существует.

В большинстве случаев, аномалия выявляется случайно при рутинном пренатальном ультразвуковом исследовании. Патология должна быть устранена до появления каких-либо симптомов или присоединения инфекции. У некоторых пациентов присутствует часто рецидивирующее воспаление органов мочевыводящих путей, боли в животе и примесь крови в моче.

У детей симптомы схожи, поэтому при периодических болях в животе и изменениях в общем анализе мочи необходимо провести урологическое обследование.

Аномалии развития мочеточников у взрослых могут быть обнаружены во время диагностических мероприятий по поводу гипертензии, протеинурии или даже почечной недостаточности, к которой чаще приводит 2-х стороннее поражение. Около 50% женщин с эктопией страдают постоянным недержанием мочи или жалуются на водянистые выделения из влагалища.

Специалисты рекомендуют обследовать мальчиков с рецидивами эпидидимита до периода полового созревания на предмет аномалий строения мочеполовой системы. У мужчин с частыми жалобами, типичными для хронического простатита, и болью при семяизвержении, в ряде случаев, выявляют эктопию мочеточников, но недержание мочи нетипично.

Лечение

Для решения проблемы чаще выполняют оперативное вмешательство.

При аномалии строения мочеточников показания к операции следующие:

Прогрессирующий гидронефроз ;
снижение функции почки/почек;
рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей ;
некупируемый болевой синдром.

Острая инфекция в урогенитальном тракте, особенно при буллезном отеке мочевого пузыря, может потребовать предварительного проведения антибактериальной терапии и вспомогательных манипуляций. При нормализации состояния возможна полная реконструктивная операция.

Диагностические мероприятия при аномалии развития мочеточников

УЗИ почек и мочевого пузыря - доступный способ, который позволяет оценить верхние мочевые пути (удвоение, расширение чашечно-лоханочной системы, добавочные структуры, характер или толщина почечной паренхимы), и нижних путей (толщина стенки мочевого пузыря, уретероцеле, дивертикул, расширение уретры, степень опорожнения мочевого пузыря).
Нисходящая цистоуретрография более детально уточняет картину: дивертикул , уретероцеле, трабекулярность стенки мочевого пузыря, опорожнение, положение уретры, аномалии мочеточников.

Внутривенная ретроградная и антеградная пиелография и экскреторная урография - исследования, которые позволяют диагностировать любые аномалии развития мочеточников, при условии проходимости мочи.

МРТ (магнитно-резонансная томография) и спиральная компьютерная томография дают представление об окружающих органах и тканях.

Проведенные исследования показывают, что у значительного числа детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом или мегауретером без рефлюкса и непроходимости наступает улучшение функции почек без хирургического вмешательства, что подтверждает рентгенография.
Консервативная терапия везикоуретерального рефлюкса и необструктированого первичного мегауретера включает назначение антимикробных препаратов, нормализацию функции опорожнения и регулярные исследования для оценки роста почек, рубцовых изменений и возможного разрешения патологии.

Поставлена под вопрос необходимость антибиотикопрофилактики у всех пациентов с везикоуретеральным рефлюксом. В настоящее время антибиотики детям до года назначают только при подтвержденной инфекции мочевыводящих путей. Применение антибактериальных препаратов у детей старшего возраста с пузырно-мочеточниковым рефлюксом проводится на индивидуальной основе. При отсутствии непроходимости и/или ретроградного тока мочи при удвоенном мочеточнике специальная терапия не требуется.

Вторичный мегауретер с рефлюксом подразумевает выполнение реимплантации мочеточника .

Способы операций при мегауретере аналогичны таковым при везико-уретеральном рефлюксе.
Иногда функция почки при длительно существующем мегауретере значительно нарушена, и может потребоваться нефроуретерэктомия .

Аномалии с сопутствующей патологией, такие как ретроградный заброс мочи или обструкция, требуют соответствующей медицинской терапии и возможной хирургической коррекции . При эктопии мочеточника с недоразвитой или плохо функционирующей почкой, выполняют нефрэктомию с частичной или полной уретерэктомией.

Если задействованная почка функционирует удовлетворительно, рекомендуемым способом лечения считается реимплантация мочеточника . Иногда выполняют пластику шейки мочевого пузыря (Young-Dees-Leadbetter), если сохранена адекватная емкость.

Удвоение мочеточников

Тактика ведения зависит от функциональной способности почки и от присутствия пузырно-мочеточникового рефлюкса.

Если функция адекватна, то выполняют уретеропиелостомию или уретероуретеростомию
У пациентов с функционирующей верхнеполюсной системой и сосуществующим нижнеполюсным ретроградным током мочи выполняется общая реимплантация мочеточника. Если в верхнем полюсе функция утрачена, выполняется частичная нефроуретерэктомия.

Уретероцеле

Тактика ведения с уретероцеле зависит от того, насколько много в кармане скапливается мочи.

Выполняемое эндоскопическое вмешательство в случаях эктопического уретероцеле является окончательным лечением только в 10-40% . Патология часто сопровождается пузырно-мочточниковым рефлюксом, который часто требует последующей хирургической коррекции.

Варианты открытой хирургической реконструкции включают уретеропиелостомию, уретероуретеростомию, иссечение уретероцеле и реимплантацию мочеточника или геминефрэктомию верхнего полюса с частичной уретерэктомией и декомпрессией уретероцеле. У пациентов с односторонним уретероцеле, и со связанной с ним, нефункционирующей почкой, может быть выполнена нефроуретерэктомия.

Везикоуретеральный рефлюкс

Поскольку мочеточник имеет тенденцию к удлинению с возрастом, отношение длины к диаметру мочеточника также увеличивается, и ситуация с рефлюксом может саморазрешиться. Для предотвращения атак пиелонефрита и утраты функциональной способности почек используют непрерывную антибактериальную профилактику.

Эндоскопическое лечение с введением декстраномера гиалуроновой кислоты неживотного происхождения для временого объемного замещения позволяет добиться успеха у 60-70% пациентов, хотя эффективность от реимплантации мочеточника выше. Манипуляция выполняется с помощью специальной иглы через рабочий канал цистоскопа или цистоуретероскопа.

К данному эндоскопичкскому вмешательству есть ряд противопоказаний:

Аутоиммунные заболевания;
нарушение свертываемости крови;
острые инфекции мочевыводящих путей;
реакции индивидуальной непереносимости.

Превентивные меры

Профилактика сводится к ограждению беременной от повреждающих факторов, минимизации контактов с инфекционными больными, отказом от вредных привычек, рациональному питанию, приверженности назначениям гинеколога, выполнению ультразвуковых скринингов.
При ранней диагностике и своевременной коррекции прогноз для жизни благоприятный.