Омфалоцеле у новорожденных детей. Грыжа эмбриональная Эмбриональная грыжа

ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ (пуповинная грыжа, или грыжа пупочного канатика) - порок развития, когда при рождении ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. В ряде случаев к оболочкам припаивается не полностью облитерированный желточный проток. Размеры грыжевого выпячивания различны и достигают в диаметре 10 см и более. В зависимости от времени возникновения порока развития величина грыжи, характер ее содержимого, а также размеры дефекта передней брюшной стенки бывают различны. В первые дни внутриутробной жизни маленькая недоразвитая брюшная полость не может вместить в себя быстро увеличивающиеся в объеме органы брюшной полости. Последние, располагаясь внебрюшинно - в пуповинных оболочках, проходят временную стадию "физиологической эмбриональной грыжи". Затем, когда брюшная полость увеличивается в размерах, печень и кишечные петли в результате "процесса вращения" возвращаются в брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника или недоразвития брюшной полости часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с эмбриональной грыжей. Сохранившиеся необлитерированными урахус, соединявший мочевой пузырь с аллантоисом, или желточный проток, посредством которого кишечник сообщался с желточным мешком, приводят к образованию врожденных свищей пупка. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок, иногда и селезенка. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишки. При дефекте диафрагмы в оболочках эмбриональной грыжи можно обнаружить сердце и легкие. В случаях раннего возникновения эмбриональной грыжи примитивная оболочка плотно срастается с поверхностью печени, что связано с недоразвитием глиссоновой капсулы печени.

Диагноз не представляет затруднений и ставится сразу после рождения ребенка.

Лечение начинают по установлении диагноза. Выбор метода лечения зависит не столько от размеров грыжевого мошка, сколько от величины брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую, небольшую по объему брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая может послужить причиной летального исхода. При небольших грыжах производят радикальную операцию - вправление внутренностей и пластику передней брюшной стенки. При очень больших размерах грыжи, а также в тех случаях, когда брюшная полость недоразвита, радикальная операция нецелесообразна, так как в результате резкого повышения внутрибрюшного давления и затруднения дыхания дети очень быстро погибают. В этих случаях операция проводится по методике Гросса. Мышечно-апоневротическая пластика по поводу вентральной грыжи производится этим детям вторым этапом в более старшем возрасте. Летальность при оперативном лечении эмбриональных грыж до последнего времени оставалась высокой. Развитие специализированной помощи новорожденным и правильная хирургическая тактика позволили в последние годы значительно улучшить результаты оперативного лечения этого тяжелого порока развития. В группе детей, не имеющих тяжелых сочетанных пороков развития, летальность за последнее время значительно снизилась. Сочетанные пороки развития (атрезии пищевода, кишечника, порок сердца) резко ухудшают результат оперативного вмешательства и увеличивают послеоперационную летальность. Однако, несмотря на тяжесть порока развития, прогноз при правильно и своевременно проведенном оперативном вмешательстве следует считать вполне благоприятным. Консервативный метод лечения применяется при больших размерах грыжевого выпячивания и заключается в применении мазевых повязок с антибиотиками. Во всех остальных случаях показано оперативное вмешательство, которое должно быть возможно более ранним.

Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).

Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь‑

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3‑й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны 5 , грыжи обычно располагаются в над‑пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.

Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).

Рис. 24.

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын; а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.

С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение

оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.

При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.

Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

МКБ-10	Q79.2
МКБ-9	756.72
OMIM	164750
DiseasesDB	23647
MedlinePlus	000994
eMedicine	rad/483
MeSH	D006554

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
Средних размеров (до 10 см).
Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
Курение.
Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
Комплекса конечность — стенка туловища.
OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
нарушениями процесса вращения кишечника;
недоразвитием брюшной полости;
нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

Серийных ультразвуковых исследований.
Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

искусственная вентиляция легких;
обезболивание;
антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь-

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3-й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны [до 10x8 см (М. П. Постолов)], грыжи обычно располагаются в над-пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын;а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА - ПУПОВИННАЯ, ЗАРОДЫШЕВАЯ (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Пуповинные или зародышевые грыжи как дефект развития плода образуются после 3-го месяца внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этом периоде брюшная стенка близка к своему оформлению, пупочный канатик и пупочное кольцо принимают анатомические соотношения, обеспечивающие нормальное развитие плода и полноценность его к моменту рождения.

К 3 месяцам брюшина плода формируется как анатомический пласт, покрывая собой и область пупка; задержка же развития брюшины благоприятствует образованию грыжевого выпячивания.

Покровы зародышевой грыжи имеют три слоя: амнион, вартонов студень и брюшину (рис. 25). Наружная оболочка грыжевого выпячивания переходит на пупочный канатик с образованием на месте перехода заметной борозды, которая наблюдается не во всех случаях. Грыжевое выпячивание может входить в пупочный канатик между сосудами, ниже их, а также располагаться справа или слева от них.

Рис. 25. Грыжа пупочного канатика (Kossakowski).

Рис. 26. Операция при эмбрио-

нальной грыже. Разрез кожи

на расстоянии нескольких миллиметров от мешка, перевязка пупочных артерий и пупочной вены (Duhamel).

Грыжевые ворота обычно имеют круглую форму. Пупочный канатик за пределами грыжевого выпячивания имеет свой обычный вид. Грыжевое выпячивание у своего основания может иметь суженную шейку, и пупочное отверстие является грыжевыми воротами. Увеличение грыжевого выпячивания происходит при крике ребенка. При грыжах канатика, так же как и при эмбриональных, наступает мацерация наружной оболочки, сморщивание ее с постепенным отторжением отдельных участков. Возможен и разрыв оболочек выпячивания с выпадением брюшных внутренностей и последующим развитием перитонита.

По данным П. И. Тихова, одна грыжа пупочного канатика встречается на 3000-5000 родов. Консервативное лечение не дает результатов и единственное обоснованное мероприятие - срочное оперативное вмешательство в первые часы после рождения; в более поздние сроки исходы операции неблагоприятны.

Н. В. Шварц (1935) предлагал при грыжах пупочного канатика больших размеров отказаться от операции и применять консервативное лечение, чтобы получить заживление дефекта брюшной стенки путем рубцевания. Несмотря на то, что в литературе имеются сведения о единичных случаях самостоятельного излечения эмбриональных грыж и грыж пупочного канатика (зародышевых), в данный период развития хирургии нельзя говорить о консервативном лечении как методе, и мнение С. Д. Терновского (1959) о том, чтозащита консервативного метода является «направлением неправильным», вполне обосновано.

Показания и противопоказания к операциям при эмбриональных грыжах и грыжах пупочного канатика в каждом случае должны ставиться с учетом общего состояния новорожденного и сопутствующих дефектов развития. Значительный дефект брюшной стенки, исключающий возможность закрытия брюшной раны, недоразвитие диафрагмы, выстояние в дефект стенки сердца, недоношенность новорожденного являются противопоказаниями к операции.

При показаниях к операции необходимо быстрое вмешательство в ближайшие часы после рождения ребенка.

Перед операцией матери сообщают о состоянии ребенка и показаниях к операции, которая является единственным мероприятием, могущим устранить врожденный дефект.

Новорожденного по предложению Я. Коссаковского укладывают на специально подготовленную крестообразную пластину, конечности фиксируют мягкими бинтами.

Операция при грыжах пупочного канатика производится из овального разреза, окружающего основание грыжевого выпячивания. Далее разделяют послойно ткани, вскрывают грыжевой мешок, разделяют имеющиеся спайки. Если при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, возникает кровотечение, часть оболочек можно не удалять. Перевязывают пупочную вену и артерии; брюшину и апоневроз ушивают по возможности раздельно (рис. 26). При введении органов в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза. При невозможности стянуть края кожного разреза производятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем гранулирования (Я. Коссаковский).

Грыжи удобнее всего классифицировать по их размеру. Ущемления до пяти сантиметров классифицируются как небольшие, до десяти сантиметров относятся к средним, а большие представляют собой десяти сантиметровые и больше.

Как правило, небольшие грыжи содержат в себе только кишечные петли, средние могут содержать желудок, кишечные петли и захватить часть печени. А большие кроме всего этого могут захватывать и другие органы.

Также они могут быть неосложненными (когда диагностируется только оболочка с петлями) и осложненными (когда есть наличие разрыва оболочек, гнойного расплавления, образование свищей в кишках).

Клиника заболевания

Течение заболевания зависит от того, в каком состоянии ребенок поступает на лечение. Как правило, врачи оценивают общее состояние ребенка, размер грыжи и состояние оболочек, наличие сопутствующих патологий.

При осмотре необходимо оценить размер грыжевых ворот, форму мешка и наличие органов, которые оказались ущемлены.

Состояние здоровья новорожденных с таким диагнозом, как правило, очень тяжелое – у них диагностируется травматический шок, интоксикация, перитонит и пневмония. Разрыв оболочки брюшины может случиться как в утробе матери, так во время родоразрешения.

Симптомы пупочной грыжи у детей

Для удобства рассмотрения целесообразно выделить эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пупочного канатика) и постнатальные пупочные грыжи. Каждая из этих разновидностей пупочных грыж у детей отличается своими анатомическими и клиническими особенностями, показаниями к хирургическому лечению.

Эмбриональные пупочные грыжи (грыжи пуповины)

Формирование эмбриональной пупочной грыжи происходит еще в раннем эмбриогенезе. Данный вид грыжи у детей фактически представляет собой эвентрацию органов брюшной полости вследствие недоразвития передней брюшной стенки. Эмбриональные грыжи редки; встречаются примерно в 2 случаях на 7000 родов.

Грыжа пупочного канатика. Диагностика

Для диагностики грыжи проводится рентгенологическое и ультразвуковое исследование. С помощью такого исследования можно уточнить грыжевое содержимое, определить наличие кишечной непроходимости, сделать снимки полостей в двух проекциях.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Как лечить грыжу поясничного отдела позвоночника дома

Грыжи пупочного канатика можно спутать с похожими заболеваниями – гастрошизисом, пупочной грыжей и сочетанной с диафрагмальной грыжей. Здесь важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

Обычно наличие пупочной грыжи у детей устанавливается педиатром или детским хирургом при профилактическом осмотре ребенка в первые месяцы жизни. В этом случае при пальпации живота определяется расширение пупочного кольца.

При подъеме головы и туловища хорошо контурируется расхождение прямых мышц живота и грыжевое выпячивание.

Лечение пупочной грыжи у детей

Грыжи пупочного канатика можно лечить консервативным и оперативным методом. Выбор лечения строго индивидуален и зависит от многих факторов.

В первую очередь нужно оценить величину выпяченного мешка и объем брюшины. Следующим фактором должно стать наличие осложнений и сопутствующих заболеваний.

В последнюю очередь оценивают степень общего развития ребенка (доношенность).

Оперативному лечению подвергаются дети, у которых заболевание пупочного канатика небольшое, брюшина хорошо развита и нормально сформирована. При этом вправление грыжи при операции не принесет в дальнейшем негативных последствий.

За одну и ту же операцию детям удаляют деформированный мешок и закрывают дефекты брюшной стенки.

Более сложно обстоит лечение детей с большими грыжами, которые осложнены выхождением за пределы брюшины других органов и разрывом оболочек. Такие дети поступают в крайне тяжелом состоянии.

В таком случае проводят операцию по вправлению грыжи в два этапа. На первом этапе проходит непосредственное вправление, а на втором этапе – закрывается брюшинный дефект либо собственными тканями ребенка либо плацентой матери (при расплавлении оболочек).

Такие операции чаще всего проводятся непосредственно в роддоме, поскольку диагностирование патологии должно произойти как можно быстрее, чтобы ребенок не переохладился, и не наступило инфицирование.

Послеоперационный период характеризуется возможностью множества осложнений. Среди них такие заболевания, как отторжение оболочек, нагноение раны, перитонит.