10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.

Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характери­зующийся врождённым незаращением задней стенки позвоноч­ного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномоз­говую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».

Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее боль­шую группу пороков развития спинного мозга с типичной лока­лизацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изме­нений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам послед­ней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и коп­чика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депиг­ментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.

Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешко­вая форма (meningoradiculocele ).

Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождённы­ми аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращени­ем верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних моче­вых путей, атрезией ануса.

При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и коп­чика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочлене­ния, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологи­ческих проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофи­ческих язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).

В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую труб­ку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, ко­торый в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мяг­кими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезо­дермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влия­нием повышенного давления ликвора в субарахноидальном про­странстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покры­тое кожей.

Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, дей­ствуя на организм плода в период формирования позвоночника, мо­гут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты кау­дального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.

Классификация

В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных эле­ментов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).

Менингоцеле

При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Со­держимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элемен­тов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен

правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистально­го парапареза, паретические деформации стоп.

Менингорадикулоцеле

В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедулляр­ные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптома­тики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.

Менингомиелоцеле

При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнув­шейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое ве­щество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологи­ческие дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую де­формацию нижних конечностей.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками че­рез дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спин­номозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тя­жёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазо­вых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле мо­жет располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах

позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.

Рахишизис

При этой патологии происходит полное расщепление мягких тка­ней, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщепле­ны не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встре­чают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.

Spina bifida occulta

Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда от­сутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уров­не незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные па­тологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хря­щевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фиб­ромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматоз­ная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках по­звонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко ин­тимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).

Диастематомиелия

Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующа­яся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две по­ловины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.

По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении

кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-

сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания

опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).

Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-

го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко­

вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-

ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о со­четанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о рас­пространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних

конечностей возникают у трети больных.

Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кож­ных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.

Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся невро­логическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хро­нические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой киш­ки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие по­зыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.

Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутри­черепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунти­рование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).

Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака раз­нообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеис­пусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляет­ся в виде болевого эквивалента), энуреза.

Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои осо­бенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Пер­вое - локализация порока и его отношение к сложной системе ин­нервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры моче­испускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мо­чеиспускание выпадает.

Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят­ ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо­ лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.

Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характер­ная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повы­шение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влия­ния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке раз­вития супраспинальных центров или пороках развития спинальных провод­ников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.

Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбужде­нием всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной сис­темы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакраль­ных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.

Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождён­ной патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В нор­ме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непро­извольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипу­зырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнару­живают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.

Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержа­ния кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде посто­янного каломазания.

Выраженные денервационные изменения со стороны нижних ко­нечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости от­мечают у 60% больных. Причём степень и распространённость паре­за могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.

В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается ниж­ним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-

но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинкте­ра отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазо­бедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннер­вации и выраженном недоразвитии спинного мозга.

Диагностика

В последние годы широкое распространение получила внутриут­робная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного моз­га, показано прерывание беременности.

Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с поро­ками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, по­зволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, нали­чие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).

Дифференциальную диагностику проводят главным образом с те­ратомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметрич­ное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помога­ет рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномоз­говой грыже незаращение дужек позвонков.

Лечение

Единственный правильный и радикальный метод терапии - хи­рургическое лечение. Оно показано сразу после установления ди­агноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, ес­ли отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно при­паянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после опе­рации могут развиться неврологические нарушения ятрогенного ха­рактера.

звоночника

Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас­ тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости пока­заниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфи­цирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном ста­ционаре с использованием прецизионной микрохирургической тех­ники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной рекон­струкции проводникового аппарата спинного мозга.

Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинно­го мозга свидетельствует, что восстановление его временно утрачен­ных функций происходит у части больных после устранения сдав­ления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необ­ходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого прин­ципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.

В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или по­следствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкаче­ственных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинно­го мозга лежат следующие принципы.

Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.

Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении эле­ментов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сег­ментов.

Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нор­мального тока ликвора.

Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных обра­зований.

Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплекс­ное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделитель­ной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведе­ния реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).

Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определён­ный уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.

11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.

Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишеч­ника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.

• Стадия		Симптомы		ЖКТ-симптомы		Рентгеноло­ гические признаки		Лечение
  IА - подо­зреваемый ЯНЭК		Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия		Задержка опорож­нения желудка, незначительное вздутие живота, рвота		Норма или умеренно вы­раженный парез		Прекращение энтерального питания, анти­биотики 3 сут
  IВ - подо­зреваемый ЯНЭК				Ярко-красная кровь из прямой кишки
  ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, лег­кая форма				То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота		Расширение петель кишеч­ника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишеч­ника		Прекращение энтерально­го питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
  IIВ - уста­новленный ЯНЭК, средне­тяжелая форма		То же + мета­болический ацидоз, тромбо- цитопения		То же + отсутствие перистальтики кишечника, вы­раженная бо­лезненность при пальпации, при­знаки флегмоны передней брюшной стенки		То же + газ в портальной вене +/- ас­цит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
  IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфора­ции		То же + ар­териальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболиче­ский ацидоз, синдром диссе­минированного внутрисосуди- стого свертыва­ния, нейтропия		То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки		То же + выра­женный асцит		Прекращение энтерально­го питания, антибио­тики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+ 200 мл/кг в сутки жидко­сти, инотроп- ные агенты, вентиляцион­ная терапия, парацентез
  III в -	То же, что и		То же, что и IIIА		То же, что и		То же + опе­
  тяжелый					IIIВ + пнев-		рация
  ЯНЭК, с					моперитонеум
  перфора­
  цией ки­
  шечника

• Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтеро­колита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпита­лизированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении око­ло 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвенно­некротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.

  Факторы риска ЯНЭК.

Антенатальные факторы риска:

хроническая фетоплацентарная недостаточность;

хроническая внутриутробная гипоксия плода;

задержка внутриутробного развития.

Постнатальные факторы риска:

масса тела при рождении ниже 1500 г;

гестационный возраст ниже 32 нед;

энтеральное кормление молочными смесями;

необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

синдром дыхательных расстройств.

Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестаци­онный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся ука­занным факторам риска.

Патогенез.

Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипо­ксия плода сопровождаются увеличением сосудистой рези­стентности кровотока в маточно-плацентарной и плодово­плацентарной системах кровообращения, что свидетельствует

о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных

органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-

го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое поврежде­ние кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.

Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-

констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-

еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией

в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-

низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-

вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов

кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-

рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-

гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при

ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, спо­собных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечни­ка. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную трансло­кацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобожде­нием провоспалительных медиаторов.

Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишеч­ного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).

Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)

Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболева­ние. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные рас­стройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов от­мечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорож­денных с низкой массой тела.

В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Уме­ренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.

Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифициру­ется как стадия III, которая характеризуется клинической неста­бильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом дис­семинированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в ста­дии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.

Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъем­лемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.

Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель ки­шечника с уровнями жидкости.

Пневматоз кишечника определяется как патологический про­цесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.

Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направле­нию воротной вены в виде линейных образований, который рас­пространяется из кишечника по брыжеечным венам.

Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свиде­тельствует о перфорации кишечника.

Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.

Лечение.

Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на на­чальных стадиях его проявления схема лечения может быть пред­ставлена в следующем виде:

отмена энтерального кормления;

декомпрессия ЖКТ;

Инфузионная терапия и парентеральное питание;

Рациональная антибиотикотерапия;

селективная деконтаминация кишечника;

Иммуностимулирующая терапия;

десенсибилизирующая терапия.

Хирургическое лечение. Показания к операции:

клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-

ся нестабильностью жизненно важных функций и может про­

являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи­ рургического лечения;

гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян­ ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;

пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;

рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогно­стической ценностью положительного результата для некроза кишки;

сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидко­сти в брюшной полости рассматриваются как признаки скры­той перфорации кишки и развивающегося перитонита;

неподвижные расширенные петли кишечника, определя­ емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы­ здоравливают при интенсивной терапии;

положительный результат лапароцентеза оценивается на­личием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло­ сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по срав­нению с ранее перечисленными критериями;

лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко­ личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ­ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер­ ных лейкоцитов более 5.

В организме человека могут развиваться разные заболевания, одно из них – спинномозговая грыжа. Формируется во время беременности. Чаще всего проявляется в поясничном отделе, реже в других местах. Патология представляет собой, несрастание нескольких позвонков, с выпадением спинного мозга и нервных окончаний. Острота недуга, особенности и последствия определяются уровнем поражения и объёмом спинномозговой ткани. Проблема встречается у младенцев, и взрослых как приобретенная. Сопряжена с серьёзными проблемами развития и функционирования опорно-двигательного аппарата, есть риск инвалидности.

Особенности и патогенез

Классификация

Разновидность поражения определяет прогноз развития заболевания и возможности лечения. Спинномозговая грыжа не всегда развивается в нижней части позвоночного столба, бывают случаи возникновения в других областях, различается по опасности для здоровья. Все это легло в основу их деления по видам:

Нарушения структур организма

Скрытый тип заболевания или образование грыжи. В первом случае нет ярких клинических проявлений, не формируется патологическое новообразование. Наблюдается нарушение только одного сегмента позвоночника, с незначительным углублением в области пораженного участка. Редко мешает нормальной жизнедеятельности. Второй вариант считается тяжелой формой, с выпадением грыжи, и внешним проявлением патологии. При своевременном лечении нервные корешки не деформируются и выполняют свои функции. Осложнение поражает спинной и головной мозг, подвижность ограничена, иногда наблюдаются умственная отсталость;

Структура грыжевого мешка

В одних случаях включает оболочки спинного мозга, не причиняет серьезных последствий. Если патология затронула вещество спинного мозга, наблюдается неврологическое поражение периферического или центрального характера;

Любая из форм патологии не должна оставаться без внимания, даже если ни как себя не проявляет. Спинномозговая грыжа приводит к инвалидности или к смерти больного. Поэтому это одно из опаснейших заболеваний, требующее незамедлительного лечения.

Причины возникновения

Вопрос изучен мало, нельзя назвать, что именно провоцирует недуг. Общепризнанная причина у детей считается, порок внутриутробного развития дужек, которые в нормальных условиях составляют позвоночный канал. Костный дефект при повышении давления выталкивает спинной мозг, со всеми сопутствующими тканями, образую грыжу. У взрослых недуг формируется от постоянной неправильной нагрузки на позвоночник.

Существует ряд факторов провоцирующих заболевание:

1. Наследственность. Чаще всего встречается, может передаваться через поколение;
2. Недостаток витаминов определенной группы в организме беременной женщины, прежде всего фолиевой кислоты. Этот момент обязательно каждой будущей маме нужно учитывать и не экономить на своем здоровье;
3. Другие факторы. Прием запрещенных или нежелательных лекарств во время беременности, наркотики, курение, алкоголь, инфекционные заболевания.

Патология не возникает на пустом месте, от нее никто не застрахован, но ее можно распознать на раннем этапе развития, если регулярно посещать врача, для взрослых основной момент профилактика, что значит беречь себя от поднятия большого веса.

Клинические проявления и диагностика

Признаки заболевания

Симптоматика зависит от распространенности и состава новообразования. Менее проявляется при малом размере, если в структуре выпячивания исключительно мозговые оболочки. В этом случае формирование позвоночного столба прошло нормально, неврология не фиксируется, есть только выпадение, скрытое тонкой кожей. Другие симптомы более тяжелые свидетельствуют о выходе через не сросшиеся дужки спинномозговых корешков:

1. Онемение в районе бедра, голени, стопе;
2. Снижение болевой и тактильной чувствительности;
3. Трофические осложнения, проявляются как сухость кожи, отечность ног;
4. Нарушение функций органов таза. Самопроизвольная дефекация и мочеиспускание;
5. Гидроцефалия. Увеличение размера верхней части головы.

Взрослые подвержены такой же симптоматике за исключение водянки мозга. Но основным признаком заболевания служат болевые ощущения при физической работе или долгом нахождении в одном положении. Усиливается при кашле или чиханье. Боли постепенно становятся невыносимыми. Болезнь может долго не проявляться, до момента защемления корешка нерва. В запущенной стадии в месте появления грыжи возникает визуально заметное выпячивание.

Иногда спинномозговая грыжа формируется в шейном или грудном отделе, в таком случае симптомы будут:

• Боли мышц рук, особенно пальцев;
• Нестабильное артериальное давление, головокружение, быстрая утомляемость;
• Бессонница, спутанность сознания, проблемы с памятью;
• Неприятные ощущения на вдохе;
• Дискомфорт в области ребер и лопаток;
• Сердечные колики, при физической работе;
• Онемение в районе грудной клетки;

Появление первых признаков патологии у детей трудно не заметить, следует немедленно начать лечение, промедление неминуемо приведет страшным последствиям. В зрелом возрасте симптомы заболевания не специфичны и требуют более глубокого изучения специалистом, часто ошибочно воспринимаются как особенности иных болезней. Пациентам с проявлением таких признаков заболевания, необходим постоянный уход и наблюдение у лечащего врача.

Определение болезни

Диагностирование заболевания возможно на первых неделях развития плода, если женщина вовремя встала на учет, и следует всем назначениям врача. При обнаружении серьезных нарушений рекомендуется прерывание беременности. В иных ситуациях грыжа удаляется в 1-й месяц жизни ребенка. До рождения проблема выявляется с помощью специальных приборов и анализов:

1. Ультразвуковое исследование;
2. Обследование образцов крови;
3. Исследование околоплодных вод.

Если патология приобретенная, диагностика требуется разносторонняя и более тщательная, возможна при работе нескольких специалистов:

1. Анамнез. Жалобы пациента, анализ клинических обследований;
2. Осмотр. Предполагает визуальное изучение новообразования, проверка тонуса мышц, рефлексов ног;
3. Определение характера и содержания грыжи, путем просвечивания;
4. Компьютерная томография в двух проекциях;
5. Миелография.

Своевременная постановка диагноза, залог успешного лечения. Болезнь проявляется в любом возрасте, поэтому надо быть внимательным к любым симптомам и незамедлительно обращаться к врачу. Не надо ждать необратимых последствий, речь идет как минимум об инвалидности.

Методы лечения

Консервативный

Выбор методики определяется тяжестью заболевания, если грыжа небольшая и без осложнений, назначается постельный режим срок на 3 месяца. Пациент должен лежать исключительно на спине, ноги приподняты сложенным одеялом или подушкой. В период острых болей применяют нестероидные и противовоспалительные препараты. Запрещены любые физические нагрузки. После устранения болевого синдрома начинается курс физиотерапии:

1. Иглоукалывание, восстанавливает подвижность конечностей;
2. Лазерная терапия, способствует регенерации поврежденных тканей;
3. Вакуумная терапия, препятствует рецидиву заболевания;
4. Массаж, снимает напряжение мышц, убирает остаточную отечность;
5. Специальная гимнастика, закрепление итогов лечения, полное восстановление функций опорно-двигательного аппарата.

Лечение спинномозговой грыжи, традиционными методами эффективно, если точно соблюдать все назначения и быть терпеливым, времени понадобится много чтоб ощутить первые результаты. В отличие от других видов грыж, реже возможно излечение консервативным путем, в связи с опасностью осложнений и критичных последствий.

Оперативное вмешательство

Назначается в экстренных ситуациях, если патология угрожает жизни и здоровью пациента. В случае у младенцев удаление необходимо в первую неделю жизни. Операция должна устранить грыжевой мешок и закрыть дефект позвоночника. В процессе нейрохирург определяет не жизнеспособные ткани, которые удаляются. Болезнь сопровождается гидроцефалией, для профилактики ее развития ставят шунт, отводящий ликвор в грудной лимфатический поток. У взрослых бывает, что новообразование изначально не несет в себе большой опасности, но в результате нездорового образа жизни и самолечения болезнь переходит в стадию обострения. Если консервативное лечение не дает эффекта 6 месяцев, только операция.

Хирургический метод в некоторых ситуациях применяется с отсрочкой, форсирование событий негативно скажется на состоянии пациента. Спинномозговая грыжа серьезный недуг, лучше всего лечится удалением новообразования, но даже это не гарантирует полноценное развитие физических и умственных способностей. Поэтому важна профилактика на раннем сроке беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа, первый шаг к выздоровлению.

Спинномозговая грыжа (экструзия или протрузия) – выпячивание разорвавшегося межпозвонкового диска, который сдавливает окружающие ткани и нервные волокна. Защемление нервных отростков сопровождается сильным болевым синдромом, снижением двигательной активности и потерей чувствительности.

Виды и локализация

Межпозвонковая грыжа может быть:

• врожденной;
• приобретенной.

Грыжевое выпячивание появляется в любом отделе позвоночного столба. Согласно кодам МКБ (международной классификации болезней) различают грыжи межпозвонковых дисков и спинномозговые грыжи, симптомы которых, проявляются на уровне поражения нервных тканей.

Это спинальные грыжи – с поражением корешков спинного мозга, цереброспинальные – с нарушением функций центральной нервной системы. Пояснично-крестцовый отдел – самое уязвленное место позвоночника. Именно здесь чаще всего возникает грыжа. В категории риска находятся новорожденные дети и люди в возрасте от 21 года. Возрастная граница остехондроза – главной причины возникновения спинальных грыж в конце ХХ века сильно снизилась. Эта особенность объясняется явлениями акселерации, которая заключается не только в быстром взрослении, но и в наступлении преждевременной старости.

Если раньше остехондроз развивался только после 40 лет, теперь явления старения хрящевой ткани межпозвонковых дисков характерны для молодого возраста, тотчас после оформления костной ткани, то есть с 21 года.

Если пациент затягивает с лечением грыжи, вероятность получить инвалидность возрастает. У больных, не получающих квалифицированную помощь, спинномозговая грыжа прогрессирует, приводит к тяжелым осложнениям.

Приобретенная спинная грыжа

Грыжи развиваются медленно, не доставляя особого дискомфорта. Но всегда наступает момент, когда грыжевое выпячивание заявляет о себе.

Причины

Грыжевые выпячивания возникают, когда человек:

• не занимается лечением остеохондроза;
• перенес травму позвоночного столба;
• часто поднимает непосильные тяжести;
• находится в неудобных рабочих позах;
• занимается силовым спортом;
• совершает резкие движения;
• обременен лишним весом.

К спинной грыже приводит неправильная осанка, дисбаланс веществ в прилегающих к очагу поражения тканях, спинномозговые инфекции.

Симптоматика

При разных формах патологии проявления болезни зависят они от места локализации грыжевого выпячивания.

Признаки шейной грыжи:

• боли ощущаются в руках, плечевом поясе, грудной клетке;
• пальцы рук онемевают;
• наблюдаются частые колебания кровяного давления;
• возникают головные боли.

Признаки грудной грыжи:

• болевые ощущения локализуются в грудной клетке – по ходу межреберных нервов;
• ощущаются перебои работы сердца.

Симптомы поясничной (любмальной) грыжи:

• боли пронизывают ягодицы и бедра;
• чувство онемения возникает в области ягодиц и бедер;
• немеют пальцы и область паха.

При поражении спинного мозга на уровне крестца (сакральная область позвоночника) нарушается функция тазовых органов, которая проявляется в эректильной дисфункции, недержании мочи и кала.

Единственным выходом становится хирургическое вмешательство, даже после которого врачи не исключают рецидивов.

Первые признаки грыжи – повод для неотложного посещения врача. Встревожить должны:

• ноющие боли в позвоночнике в покое и при нагрузках;
• напряженность мускулатуры спины;
• ограниченная подвижность;
• снижение объема движений;
• онемение конечностей, пальцев и паховой области.

Лечение

Лечат грыжу спины несколькими способами, включая народную медицину, лечебную гимнастику и физиопроцедуры, медикаментозную терапию и оперативное вмешательство. Выбор методов зависит от величины и места локализации грыжи.

Сначала грыжевое выпячивание пытаются устранить методами консервативного лечения. И только при отсутствии положительной динамики решаются на оперативное вмешательство. С помощью консервативного лечения снимают болевые ощущения и отечность.

После снятия болевых ощущений, производят вытяжение позвоночного столба, что позволяет грыжевому выпячиванию вернуться на место. Результат закрепляют, выполняя лечебную гимнастику. Упражнения укрепляют спинную мускулатуру, формируют крепкий мышечный корсет, препятствующий повторному выпадению грыжи.

Корректируют рацион пациента. В меню вводят продукты, способные насытить ткани биоактивными веществами, витаминами и микроэлементами. Тканевые структуры, получающие полноценное питание, быстрее восстанавливаются.

Медикаментозное лечение купирует боли, снимает отеки и воспаление, нормализует тканевое питание. В начальной стадии заболевания проводят мануальную терапию. Массаж расслабляет спинные мышцы, снижает боли, улучшает циркуляцию кровотока, налаживает тканевое питание. Применяются методы нетрадиционной медицины – ИРТ (иглоукалывание), родиной которого является Китай.

Справиться с болезнью помогает гирудотерапия (использование пиявок). От болевого синдрома избавляют травяные повязки и аппликации, тепловые и физиотерапевтические процедуры. В период ремиссии грыжу лечат ультразвуком. Больному рекомендуют носить корсет.

Все методы лечения согласовываются с лечащим врачом.

Операцию проводят 3 методами. Две методики предполагают полное удаление грыжевого выпячивания. Разница заключается в методике соединения межпозвоночных дисков. В одном случае ставят титановый имплантант, позволяющий позвонкам двигаться. В другом случае позвонки скрепляют между собой, лишая их подвижности.

При лазерном методе в спине делают прокол. В образовавшееся отверстие направляют лазерный луч. По ходу процедуры величина грыжи уменьшается.

Профилактика рецидивов

Риск возникновения рецидивов велик. Предотвратить повторное появление грыжи помогает вытягивание позвоночного столба и лечебно-физкультурные комплексы, подобранные врачом. Упражнения поддерживают осанку в норме.

Больным следует принимать препараты, выписанные врачом. Лекарственные средства нормализуют питание тканей в очаге грыжевого поражения. После реабилитации необходимо отказаться от тяжелой физической работы, систематически посещать врача для профилактических осмотров.

Врожденная спинная грыжа

При врожденной аномалии позвонки не смыкаются полностью. Между ними образуется щель, через которую под кожу частично выходит спинной мозг вместе с оболочками. Расщепление позвоночника способно образоваться в любом отделе позвоночника. Но чаще у плода спинномозговая грыжа появляется в области поясницы.

Грыжевое выпячивание у новорожденных – серьезная патология. Ее тяжесть определяет величина нервных волокон, оставшихся без защиты. Аномалию выявляют при внутриутробном развитии плода.

Порок развития плода настолько серьезен, что женщинам рекомендуют прервать беременность.

Хотя дородовая диагностика позволяет своевременно выявить грыжу, младенцы с тяжелой патологией иногда рождаются.

У детей спинная грыжа вызывает тяжелую инвалидность. У них обездвижены ноги, возникает недержание мочи и каловых масс. У некоторых пациентов развивается воспаление оболочек головного мозга, приводящее к инфицированию ликвора.

Причины

Причины появления грыжи у младенцев мало изучены. Конкретные причины ее возникновения пока не выявлены. При внутриутробном развитии плода большую роль играют многочисленные биохимические и физические факторы.

Врачи полагают, что спинномозговая грыжа у плода возникает при нехватке витаминов и фолиевой кислоты в организме матери. И хотя, эта патология врожденная, она не относится к группе генетических заболеваний. Однако если у одного плода возникло расщепление позвоночника, есть вероятность того, что аномалия появится в период последующих беременностей.

Воспрепятствовать образованию мозговой грыжи у другого ребенка помогает профилактика. Женщине до зачатия следует укрепить организм, употребляя витаминно-минеральные комплексы в домашних условиях.

Виды аномалии

У новорожденных спинная грыжа делится на:

• Скрытую, легко протекающую форму. При ней нарушается структура в одном позвонке. Этот вид заболевания у большинства пациентов проходит бессимптомно. Грыжу определяют по маленькому углублению, образующемуся в месте поврежденного позвонка.
• Грыжевая форма отличается тяжелой деформацией костей. Под кожей, в месте поражения просматривается грыжевое образование. Грыжевой мешок заполнен спинномозговой жидкостью и спинным мозгом. При этом стволы и нервные окончания не претерпевают изменений и сохраняют отведенные им функции. В тяжелых случаях поражаются нервные волокна, ствол, оболочки и спинной мозг. Больной ребенок теряет чувствительность и двигательные функции.

Симптомы

У скрытого типа грыжи симптомы отсутствуют. Грыжевой вид заболевания сопровождается сопутствующими пороками:

• гидроцефалией (в черепной коробке в избыточном количестве накапливается спинномозговая жидкость);
• эпилепсией;
• параличом;
• нарушением зрения;
• задержкой умственного и психического развития.

Дефекты ног и неправильное их положение, болевой синдром – характерные симптомы спинномозговой грыжи у младенцев. Кроме того, при ней наблюдается самопроизвольное мочеиспускание и дефекация.

Методы лечения

Лечение спинномозговой грыжи осуществляется оперативным путем. В послеоперационном периоде пациент требует постоянного врачебного контроля.

В постоперационном периоде внимание акцентируют на гигиенических процедурах, устранении запоров, проведении физиотерапии, массажа и лечебной физкультуры. Для лечения применяют лазеро- и магнитотерапию. Благодаря им улучшается тканевое питание нижних конечностей.

Детям назначают витаминотерапию, лекарственные средства, налаживающие питание и регенерацию нервных волокон. Вылечить заболевание полностью, используя методы дополнительной терапии, нельзя. С их помощью лишь улучшают состояние больных детей.

Прогнозы

При менингоцеле удаление грыжи не выливается в осложнения. Малыш выздоравливает, его жизнь протекает в относительно нормальном режиме.

При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле удается избежать появления паралича или пареза. Работа органов таза налаживается с трудом. Самопроизвольное испражнение и мочеиспускание сохраняется. В дальнейшем, при взрослении пациенты страдают от половой дисфункции.

Аномалия часто приковывает детей к инвалидному креслу. Только соответствующий уход дает шанс маленьким пациентам на относительно нормальную жизнь. У ребенка, за которым тщательно ухаживают, появляется возможность обучаться.

Грыжи спины – тяжелые трудноизлечимые патологии. Чтобы избежать последствий образования грыжевого выпячивания, людям необходимо соблюдать условия профилактики, исключать влияние негативных факторов, заниматься спортом, следовать рекомендациям врача.

Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.

Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.

Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи

Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).

1. Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
2. Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.

Спинномозговая грыжа может быть двух видов:

• Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
• Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.

Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?

Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.

Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:

1. Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
2. Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
3. В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
4. Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
5. Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.

Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи

1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .

Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.

2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.

3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .

4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?

У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.

Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.

Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.

Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:

1. Плохая экология.
2. Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
3. Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
4. Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
5. Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
6. Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
7. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.

Спинномозговая грыжа является довольно тяжелой аномалией, которая представляет собой врожденную патологию. При данном заболевании не происходит смыкание позвонков, а наоборот, образуются щели. По причине этого, некоторые части спинного мозга и его оболочки выходят под кожу. Больше всего данная аномалия проявляется в нижнем отделе позвоночного столба, но также может возникнуть и в иных местах. Эта болезнь характеризуется как тяжелая, серьезность которой базируется на том, как сильно клетки нервных тканей утратили защиту.

Насколько тяжелой считается врожденная спинномозговая грыжа?

В настоящее время врожденные спинномозговые грыжи выявляются еще в эмбриональном промежутке времени, что предоставляет возможность осуществить предупредительные действия до появления на свет ребенка. Как правило, если у малыша имеется разделение позвоночника, то почти всегда специалисты рекомендуют остановить период беременности, так как спинномозговая грыжа у новорожденных рассматривается как довольно тяжелый порок. Если родители решают оставить малыша, то после появления ребенка на свет, врачи прописывают курс лечения, чтобы не допустить формирования тяжкой недееспособности.

Взрослые люди при спинномозговой грыже являются инвалидами и считаются недееспособными, потому что это заболевание не представляет возможности выполнять движения ногами, а также порождает недержание. В подобной ситуации, больной просто не сможет жить без сторонней помощи.

Для профилактики и лечения ГРЫЖИ наша постоянная читательница применяет набирающий популярность метод БЕЗОПЕРАЦИОННОГО лечения, рекомендованный ведущими немецкими и израильскими ортопедами. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Причины врожденной спинномозговой грыжи

Причина появления этого недуга до сих пор точно не известна. На эмбрион в момент формирования могут влиять разные факторы. К появлению спинномозговой грыжи у плода, предположительно, приводит недостаток различных витаминов в организме матери.

Впрочем, расщепление позвоночника характеризуется как врожденная аномалия, но по природе она не рассматривается как генетическая. Но в том случае, если произошло зачатие малыша с такой патологией, то при следующей беременности опасность ее достаточно велика.

Для того, чтобы предотвратить зачатие последующего ребенка с таким видом патологии, перед беременностью женщина обязательно должна пройти заблаговременную подготовку, которая подразумевает употребление всех нужных минералов и витаминов.

У взрослых людей эта патология происходит из-за:

Виды заболевания

Грыжа скрытого вида. Она, как правило, имеет легкую форму и расстройство структуры только одного позвонка. У многих людей, которые имеют эту грыжу, симптомы не проявляются, всего лишь в области поврежденной части позвоночного отдела есть небольшая выемка.

Грыжевой. При этом виде возникает значительное повреждение костей. Грыжа имеет внешне заметное выражение, проявляющееся в выпирании, с содержавшимся в нем спинным мозгом. Зачастую корешки и стволы нервов не поражаются и продолжают стандартно работать. В наиболее тяжелых ситуациях в грыжевом мешке может возникнуть защемление спинного мозга, совместно с оболочками, корешка и стволами нервов. В данной ситуации аномалия не обходится без тяжелых расстройств моторики, двигательной активности и восприимчивости.

Симптомы спинномозговой грыжи

Важно знать: чаще всего симптоматика этой болезни не заметна, что может привести к хронической форме. В итоге терапия будет довольно сложной (врачи могут прибегать к хирургии), а также возможен возврат болезни. Следовательно, при появлениях любых признаков необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Диагностирование

Спинномозговая грыжа - лечение

Спинномозговая грыжа у детей или у взрослых является тяжелой болезнью, следовательно, нельзя использовать домашние способы лечения, в том числе поход в баню, питье экстрактов на спирту, жаркие компрессы, и, конечно же, горячие ванны с использованием лекарственных растений. Все вышеперечисленное запросто может усугубить самочувствие пациента, и обернутся чреватыми последствиями.

Лечение спинномозговой грыжи выполняется исключительно кардинальным методом – устранением аномалии. Радикальный метод лечения нужен для того, чтобы не допустить формирование патологии. Для достижения этого целевого назначения применяют нейротрофики и ноотропы, которые, в свою очередь, приводят в нормальное состояние функционирование нервных тканей. Безусловно, необходимо употреблять различные витамины (групп A, В, С, Е), они способствуют усилению процессов обмена в частях спинного мозга, затронутых заболеванием.

Также специалисты советуют физиотерапевтические методы лечения спинномозговой грыжи (магнит, лазер), которые смогут возобновить моторику. Посредством целительной физкультуры в местах повреждения возобновляются связи между спинным мозгом и мышцами. Применение диетического питания приводит в нормальное состояние функционирование кишечного тракта. Непременно вводят в режим питания как можно больше грубой клетчатки, как правило, это каши и овощи.

Удаление спинномозговой грыжи у новорожденных хирургическим путем

В том случае, если у малыша обнаружена врожденная спинномозговая грыжа, то лучшим способом лечения будет хирургическое вмешательство. Его прописывают в определенный промежуток времени, лучше всего проводить в первые 7-8 дней после появления ребенка на свет. Суть хирургического вмешательства – вырезание грыжевого мешка и закрытие костного порока позвоночного отдела.

Хирургическое вмешательство к тому же может быть отсрочено, но лишь только в той ситуации, когда выпячивание оболочек малого объема, а также при отсутствии моторных, восприимчивых недомоганий и тазовых нарушений при уцелевшей коже. Досрочная операция спинномозговой грыжи у новорожденных может привести к расстройству в сфере неврологии, в результате поражения спинного мозга во время хирургического вмешательства.

Дополнительные способы хирургического лечения:

1. Шунтирование – способствует уменьшению давления гидроцефалии на головной мозг малыша, и выведению излишней жидкости.
2. Ликвидация патологий строения позвоночника.
3. Ортопедическое лечение.
4. Возобновление функционирования кишечного тракта и мочевого пузыря.

Непосредственная причина спинномозговой грыжи – это порок развития, когда нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.