Лицо развивается в результате сращения различных отростков. В действительности, однако, полного объединения отростков не происходит - в области их слияния мезенхима одного отростка отделяется от мезенхимы другого бороздкой - зоной, содержащей небольшое количество клеток. В ходе развития эти бороздки сглаживаются, благодаря чему формируется окончательная конфигурация лица. В связи с формированием лица и полости рта из различных сливающихся друг с другом структур возможно возникновение ряда челюстно-лицевых аномалий, причина которых кроется в нарушении процессов нормального слияния отростков.
Щели лица разделяются на передние и задние . Точкой распознавания служит резцовое отверстие. К передним щелям относятся: боковая щель губы, щель верхней челюсти и щель между первичным и вторичным нёбом. К задним щелям относятся: щель вторичного нёба и щель язычка. Передние щели лица, в свою очередь делятся на прямые и косые .
Среди таких пороков развития наиболее часто встречается врожденная расщелина губы - так называемая заячья губа (частота 0,1-0,14% несколько чаще у мальчиков). Она возникает вследствие нарушения срастания среднего носового отростка с максиллярным. Заячья губа обычно бывает односторонней (80 % всех расщелин губы), реже - двусторонней . Еще реже эта аномалия сочетается с зияющей глазо-носовой щелью. Может также сочетаться с голопрозэнцефалией. При несращении небных отростков возникает врожденный дефект, называемый волчьей пастью (частота 0.04% у девочек встречается чаще, чем у мальчиков), при котором имеется расщелина твердого и мягкого неба различной протяженности. При срединном расщеплении губы дефект возникает в результате нарушения слияния медиальных носовых отростков.
Указанные пороки развития вызывают у ребенка нарушения питания и дыхания и требуют хирургического лечения.
Причины возникновения расщелины неба, как и расщелины губы, связаны с действием многих факторов. Эти пороки чаще развиваются при некоторых хромосомных аномалиях, описано их возникновение под действием тератогенных препаратов (противоконвульсивные лекарства, фенобарбитал и дифенилгидатоин) , инфекционных заболеваний, облучения, гормонов. Критический период действия вредных факторов, вызывающих пороки развития челюстно-лицевой области, соответствует времени наибольшей активности процессов формирования структур лица (4-8-я неделя).
Механизмы образования расщелин области лица и неба неодинаковы. Расщелины губы и передних отделов верхней челюсти возникают вследствие нарушения развития первичного нёба эмбриона. Часто при возникновении таких расщелин небные отростки оказываются не в состоянии войти в соприкосновение при переходе в горизонтальное положение. При этом к расщелине первичного неба присоединяются расщелины вторичного. Расщелины тканей лица обычно развиваются из-за дефектов мезенхимы области лица, которые обусловлены нарушениями миграции клеток нервного гребня или пролиферации клеток мезенхимы. При развитии расщелины неба в отсутствие расщелин лица механизмы отличаются от указанных. Они включают:
- нарушение слияния небных отростков вследствие недостаточного роста или отсутствия их перехода в горизонтальное положение;
- неспособность небных отростков слиться друг с другом после установления контакта из-за отсутствия разрушения эпителия;
- разъединение после первичного слияния;
- дефектное слияние мезенхимы отростков.
Макростомия, или поперечная расщелина лица , возникает вследствие несращения максиллярных и мандибулярных отростков в их латеральных участках, что приводит к формированию необычно большой ротовой щели.
Микростомия является результатом избыточного сращения латеральных зон максиллярных и мандибулярных отростков.
Выражение лица больного отражает его состояние, переживание, страдание. При ряде заболеваний выражение лица является важным диагностическим признаком.
Рис. 6. Выражение лица при:
а - митральном стенозе;
б - сердечной декомпенсации;
в - болезни Иценко - Кушинга; (по Н. А. Шерешевскому, 1957);
г - базедовой болезни;
д - микседеме (по Р. Хегглину, 1965);
е - акромегалии (по Р. Хегглину, 1965),
ж - заболеваниях почек;
з - алкоголизме (по Р. Хегглину, 1965);
и - «лицо Гиппократа».
«Митральное лицо» (рис. 6, а) характерно для больных митральным стенозом (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия). При этом наблюдается цианотичный румянец щек, цианоз губ, кончика и спинки носа, ушей. Такое расположение цианоза на спинке носа и щеках напоминает летящую бабочку («митральная бабочка»).
«Лицо Корвизара» (рис. 6, б) отмечается у больных с сердечной декомпенсацией. Оно желтовато-бледное с синеватым оттенком, одутловатое, обрюзглое, с тусклыми глазами, полуоткрытым ртом и цианотичными губами.
Лунообразное, лоснящееся, красное лицо, с развитым волосяным покровом в виде бороды и усов у женщин (рис. 6, в) встречается при синдроме Иценко - Кушинга (базофильная аденома передней доли гипофиза с повышением функции коры надпочечников).
Лицо при базедовой болезни (гиперфункция щитовидной железы) отличается богатой мимикой. Глаза выпячены (пучеглазие), блестят и выражают испуг, «застывший ужас» (рис. 6, г).
Лицо у больных, страдающих микседемой (снижение функции щитовидной железы), тупое, невыразительное, одутловатое, с узкими глазными щелями, с вялой мимикой и безразличным взглядом (рис. 6, д).
У больного акромегалией (усиленная продукция гормонов носа передней доли гипофиза) резко увеличены нос, губы, надбровные дуги, нижняя челюсть, язык (рис. 6, е).
Лицо при заболеваниях почек (рис. 6, ж) бледное, маловыразительное, отечное, особенно в области верхних и нижних век.
При столбняке характерна «сардоническая улыбка» (рот раскрыт, как при смехе, а на лбу складки, как при печали).
Лицо при хроническом алкоголизме (рис. 6, з) покрасневшее с расширенными венами на щеках и носу, взгляд «пустой».
«Лицо Гиппократа» (рис. 6, и) характерно для больных перитонитом (воспаление брюшины) или находящихся в агональном состоянии. Оно бледное, с синюшным оттенком, с заостренными чертами, со страдальческим выражением, с каплями пота на лбу.
При повышенной температуре (лихорадочное лицо) глаза блестящие, выражение возбужденное, окраска кожи красная (румянец).
При крупозном воспалении легких характерен односторонний румянец щеки (на стороне воспалительного процесса в легких), крылья носа участвуют в акте дыхания, на губах нередко отмечаются герпетические высыпания.
Лицо при туберкулезе легких бледное, с пятнами яркого румянца на щеках, глаза блестящие.
Содержание
В медицинской практике данная патология встречается крайне редко. При этом синдром Тричера-Коллинза – это врожденное заболевание, причины которого обусловлены тем, что измененный вследствие мутационных процессов ген родителей наследуется ребенком, организм которого еще на этапе эмбриогенеза начинает испытывать тяжелые последствия этого состояния. Узнайте о проявлениях этого недуга, а также о современных способах его диагностики и лечения.
Что такое синдром Тричера-Коллинза
Указанное патологическое состояние является сугубо генетически обусловленным недугом, который характеризуется врожденной деформацией костей черепа, или челюстно-лицевым дизостозом. В медицинской среде болезнь Тричера-Коллинза имеет и другое название – синдром Франческетти. Заболевание, как правило, наследуется от родителей со спонтанными мутациями генов tcof1.
Симптомы
Синдром Тричера характеризуется полиморфностью клинических проявлений. При этом первые признаки заболевания возникают уже на этапе внутриутробного развития плода, поэтому новорожденный рождается со всеми симптомами аномалии строения черепа. Основным симптомом патологии у больных детей выступают множественные дефекты лицевых костей, что заметно даже при мимолетном взгляде на фото страдающих этим недугом. Одним из самых ярких проявлений синдрома является нарушение нормальной формы глазной щели. Среди прочих симптомов болезни Тричера-Коллинза стоит выделить:
- нарушение развития костной структуры скул, нижней челюсти;
- дефект мягких тканей ротовой полости;
- отсутствие ушных раковин;
- колобомы век;
- впалый подбородок;
- нарушение слуха;
- расщепление верхнего неба;
- нарушение прикуса.
Причины заболевания
Синдром Тричера – генетическое заболевание, на возникновение которого в большинстве случаев не влияют никакие внешние или внутренние факторы. Можно сказать, что патология изначально заложена в аминокислотный код будущего ребенка и начинает проявляться задолго до его рождения. Научно доказано, что спонтанные изменения в структуре ДНК (генные мутации) у лиц, имеющих синдром, возникают в 5 хромосоме. Последняя является самой длинной нуклеотидной структурой в геноме человека и отвечает за производство материала для скелета плода.
Происходят мутации по причине сбоя внутриклеточного синтеза белка. В результате чего развивается синдром гаплонедостаточности. Последний характеризуется нехваткой белка, необходимого для правильного развития лицевой части черепа. При всем этом следует знать, что болезнь Тричера-Коллинза имеет аутосомно-доминантный, реже – аутосомно-рецессивный характер. Дефект генов наследуется детьми от больных родителей только в 40% случаев, тогда как остальное 60% возникают вследствие новых мутаций, которые нередко вызывают следующие тератогенные факторы:
- этанол и его производные;
- цитомегаловирус;
- радиоактивное излучение;
- токсоплазмоз;
- прием противосудорожных и психотропных препаратов, лекарств с ретиноевой кислотой.
Стадии развития болезни
Болезнь Тричера-Коллинза имеет три стадии. На начальном этапе его развития наблюдается незначительная гипоплазия лицевых костей. Вторая стадия характеризуется деформацией и недоразвитостью слуховых проходов, маленькой нижней челюстью, аномалиями глазной щели, что прослеживается практически на всех фото пациентов с синдромом. Тяжелые формы патологии сопровождаются практически полным отсутствием лица. При этом проявляются признаки редкого заболевания постепенно и с возрастом (как это видно при ретроспективном анализе фото пациентов) проблема усугубляется.
Осложнения
Одним из самых серьезных последствий синдрома Тричера принято считать недоразвитие ротового аппарата. Значительная деформация зубов, челюстей и отсутствие слюнных желез приводят к отсутствию у больных способности принимать самостоятельно пищу. Кроме того, врожденная аномалия может провоцировать появление заболеваний дыхательной системы по причине больших размеров языка и зарастания носовых проходов.
Диагностика
Пренатальное исследование челюстно-лицевых аномалий проводится на 10-11 неделе беременности при помощи биопсии ворсин хориона. Процедура в достаточной степени опасная, поэтому в дородовой диагностике синдрома Тричера врачи предпочитают использовать УЗИ. Кроме того, у членов семьи берутся анализы крови. На 16-17 неделе беременности проводится процедура трансабдоминального амниоцентеза. Спустя некоторое время назначается фетоскопия и берется кровь из плодовых плацентарных сосудов.
Постнатальная диагностика проводится на основании имеющихся клинических проявлений. При полной экспрессивности синдрома Тричера вопросов, как правило, не возникает, чего нельзя сказать, когда обнаруживаются незначительные признаки данной патологии. В этом случае проводится комплексная диагностика состояния, включающая следующие исследования:
- оценку и мониторинг эффективности кормления;
- аудиологическое тестирование слуха;
- рентгеноскопию черепно-лицевой дисморфологии;
- пантомографию;
- КТ или МРТ головного мозга.
Аналогичные методы исследования применяются, когда необходимо провести дифференциальную диагностику для того, чтобы распознать неярко выраженные проявления болезни Тричера-Коллинза и отличить их от признаков других патологических состояний. Так, в большинстве случаев специалисты назначают дополнительные инструментальные исследования для дифференциации указанного недуга с синдромами Гольденхара (гемифациальной микросомии), Нагера.
Лечение синдрома Тричера-Коллинза
Сегодня не существует терапевтических методов, позволяющих помочь людям с деформацией структур лицевого черепа. Лечение пациентов носит исключительно паллиативный характер. Тяжелые формы синдрома являются показанием для операции. С целью коррекции слуха тем, кто страдает редкой аномалией ушных раковин, рекомендуется ношение слухового аппарата. При всем этом нельзя забывать о психологической помощи больным синдромом Тричера. Поддержка со стороны членов семьи, друзей играют важную роль в последующей нормальной социальной адаптации лиц с черепно-лицевым дизостозом.
Большинство представлено расщелинами, которые образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур нлн остановки их развития. В связи с этим расщелниы локализуются в определенных местах.
Расщелина верхней губы (незаращение, хейлосхиз, «заячья губат) - щель в мягких тканях губы, проходящая сбоку от фильтрума. Может быть одно- и двусторонней, полной, частичной, подкожной или подслизнстой, сопровождаясь, как правило, своеобразной деформацией кончика и крыла носа.
Срединная (пренебиая) расщелина верхней губы - щель в мягких тканяч верхней губы, располагающаяся по средней линии. Сопровождается уздечкой и диастемой; может сочетаться с расщелиной альвеолярного отростка и удвоенной уздечкой. Аномалия очень редкая, может быть изолированной или сопровождаться более тяжелыми пороками, например челюстно-лицевым днзостозом.
Расщелина неба (палатосхиз, «волчья пасть») бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или поделнзистой.
Сквозная расщелина верхней губы и неба (хейлогнатопалатосхиз) - щель губы, альвеолярного отростка н неба. Также может быть одно- н двусторонней. При сквозных расщелинах имеется широкое сообщение между полостями носа н рта, что резко затрудняет сосание, глотание и в последующем речь.
Расщелин губы - до конца 7-й недели, неба - до 8-й недели. При средней популяционной частоте расщелин 1 случай на 1000 рождений известны выраженные региональные различия. Так, в Японии частота этих пороков 2,1 случая на 1000, в Нигерии - 0,4 случая на 1000 рождений. Расщелины губы встречаются чаще расщелин неба; исключение составляет срединная расщелина губы. Рнск повторения изолированной расщелниы губы (нли в сочетании с расщелиной неба) для сибсов в спорадических случаях составляет 3,2-4,9%. Примерно таков же рнск для детей пораженного субъекта. Риск повторения изолированной расщелины неба в спорадических случаях 2%; для детей, у которых один из родителей имел расщелие, -7%.
Лечение оперативное . Срок операции зависит от локализации н вида порока. Онеративное вмешательство иа губе можно проводить в первые 2 сут после рождения. Наиболее распространенный срок - 6 мес.
Расщелины иеба до 6 мес корригируют обтуратором, после этого срока проводят пластические операции в сроки от З до 12 лет. Выбор времени и методов операции, а также исход лечения, кроме тяжести порока, в определенной мере зависят от наличия сопутствующих пороков развития и сохранности потенций к росту тканей, окружающих расщелину. Помимо хирургического, такие дети нуждаются в систематическом педиатрическом, ортодоитнческом, логопедическом лечении.
Микроформы расщелин верхней губы и неба. Помимо выраженных форм расщелин, упомянутых выше, встречаются и небольшие признаки, получившие название микроформ. Сюда относятся скрытая нли явная расщелина только языка, диастема, скрытая и начальная расщелины красной каймы губ, деформация крыла носа без наличия расщелины губы.
Срединная расщелина нижней губы и нижней челюсти. Очень редкий порок. Встречаются частичные и полные формы. Прн полных формах альвеолярный отросток и тело нижней челюсти соединяются соединительнотканной перемычкой. Обе половины челюсти умеренно подвижны относительно друг друга. Язык коицевым отделом может быть сращен с нижней челюстью. Известны случаи одновременной срединной расщелины верхней, нижней губы и нижней челюсти. ТТП - до 5-й недели.
Лечение оперативное, срок определяется индивидуально.
Двойная губа (удвоенная) - складка слизистой оболочки, располагающаяся параллельно красной кайме верхней губы и напоминающая дополнительную губу. Встречается довольно часто, преимущественно у мужчин. Лечение оперативное. Косая расщелина лица (параиазальная, боковая расщелина, косая колобома). Редко встречающийся обычно односторонний порок развития. Различают носоглазную и ротоглазную формы. Обе формы в ряде случаев распространяются на лоб и височную область, могут быть полными и неполиыми. Ротоглазные расщелины встречаются в 2 раза чаще но-соглазиых и нередко сочетаются с другими пероками: расщелинами губы и неба, мозговыми грыжами, гидроцефалией, гн-пертелориз мом, микрофтальмом, деформацией пальцев кисти и стопы. Края дефектов иногда сращены с амнионом. ТТП - до 5-н недели внутриутробного развития. При полных формах прогноз неблагоприятный. Такие дети чаще умирают в перинатальном периоде.
Лечение оперативное . Оптимальный возраст для хирургического вмешательства определяется индивидуально в каждом конкретном случае.
Аномалад срединной расщелины лица (фронтоназальная дисплазия, назальная расщелина, двойной нос) - полный или покрытый кожей продольный дефект спинки носа, иногда переходящий иа альвеолярный отросток и лоб. Порок сопровождается гипертелорнзмом, широким корнем носа и в ряде случаев передней мозговой грыжей. Реже наблюдаются эпикант, микрофтальмия и клиновидная линия роста волос в области лба. Различают три степени срединной расщелины: I - скрытая расщелина: кончик носа раздвоен, II - открытая расщелина кончика и спинки носа, Ш - тотальная расщелина мягких тканей и кости охрящевых отделов носа с деформацией глазниц. Нередко при таких формах отсутствуют крылья носа. Иногда наблюдается полное удвоение носа. Известны случаи сочетания фронтон азальной дисплазии с гидроцефалией, аринэицефалией и микрогирией.
Подавляющая часть этих пороков - спорадические случаи; известны семенные формы. Популяцноиная частота для тяжелых форм одни случай на 80000 -100000 рождений. В основе срединной расщелины лица лежит остановка в развитии вентральных отделов 1 - й жаберной дуги, в частности носовой капсулы. ТТП - до начала 6-и недели. Срединные расщелины лица необходимо дифференцировать от синдромов Гольденхара и НМС, а также носовой глномы. Синдром Гольденхара сопровождается эпибудьбарным дермоидом. При синдроме НМС имеются мнк-ротия и пороки почек и не наблюдаются мозговые грыжи. Носовая глнома не сопровождается гипертелоризмом, кончик н крылья носа не изменены. Жизненный прогноз для фронтоназальной дисплазии III степени неблагоприятный; дефекты I и II степени подлежат хирургической коррекции.
Премаксиллярная агенезия - тяжелый порок, в основе которого лежат грубые нарушения развития головного мозга арииэицефалической группы (арииэнцефалический аномалад). Внешне проявляется расщелиной губы и неба, распластанным носом, гипотелоризмом и монголоидным разрезом глазных щелей. Нарушения строения лица связаны с гипоплазией и аплазией решетчатой кости, костных н хрящевых отделов иоса, а также небного отростка челюсти. Популяционная частота 1 случай иа 25000-30000 рождений. ТТП - до 5-й недели. Большинство детей умирают в иеоиатальиом периоде. Известны семейные случаи с рецессивным типом наследования.
Макростомия - чрезмерно увеличенная ротован щель. Обусловлена несращением тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ между собой. Бывает одно- и двусторонней, является признаком аномаладов 1-й и 2-й жаберных дуг. Популяциоиная частота 1 случай иа 80000 рождений.
Лечение оперативное.
Микростомия (малый рот) - чрезмерно уменьшенная ротовая щель. Как самостоятельный порок наблюдается редко. Известны семейные формы с доминантным типом наследования. Обычно сочетается с тяжелыми пороками производных 1 - й жаберной дуги или входит как составной компонент синдрома Фримера-Шелтона. Свищи нижней губы.
Свищи врожденного происхождения - обычно парные и располагаются на красной кайме губы по обе стороны от средней линии. Представляют собой протоки добавочных слизистых желез. Встречаются очень редко. Такие свищи принято считать наследственным признаком, передающимся по доминантному типу. Могут быть составным компонентом синдрома подколенного птеригиума.
Лечение оперативное.
Уздечка верхней губы - низкое прикрепление уздечки верхней губы, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. В таких случаях уздечка оказывается более широкой, иногда представлена тяжем, ограничивающим подвижность губы. Нередко сочетается с центральной диастемой. Встречается очень часто.
Лечение оперативное в возрасте 3 лет и старше.
Двойной рот - крайне редкий порок, проявляющийся доба¬вочной ротовой щелью, открывающейся в добавочную ротовую полость меньших размеров, чем основная ротовая полость. Обе полости не сообщаются.
Лечение оперативное.
Добавочный нос, или хоботок (proboscis), в легких случаях представляет собой вырост в виде трубки, располагающейся у кория носа. Увеличивается по мере роста ребенка и с полостью черепа связи не имеет. В тяжелых случаях вместо носа имеется трубчатое кожистое образование с одним слепо заканчивающимся отверстием. Полоеть его выстлана слизистой оболочкой. Proboscis обычно сопровождает тяжелые пороки ЦНС - лрозэнцефалин (цебоцефалню, этмоцефалию и циклопию). В случаях цебоцефалии основание хоботка локализовано иа уровне корня носа; при этмоцефалии он расположен выше уровня глазных щелей (которые в таких случаях сближены). Прн ииклопии основание proboscis находится над срединно расположенной единственной глазной щелью. В последнем случае изредка встречается удвоенный хоботок. Популяцнонная частота 1 случай на 37 000 рождений. ТТП - до 4-й недели внутриутробного развития. Proboscis иногда наблюдается у новорожденных с хромосомными болезнями. Латерально расположенный хоботок сопровождается аплазией соответственной половины носа, а иногда микрофтальмом и кнетозной дегенерацией зрительного нерва.
Форма и симметрия лица определяются строением и объемом его мышц, нервов, сосудов, жировой клетчатки и связок. Именно аномалии развития лицевого отдела черепа или последствия травм, патологических процессов, сказавшихся на костных структурах, равно как и патология мимических мышц, являются главными причинами развития лицевой асимметрии. Таким образом, асимметрия лица может быть обусловлена как индивидуальными морфо-анатомическими особенностями (физиологическая асимметрия лица), таки и какой-либо патологией, в т.ч. сочетанием этих факторов (кроме типа асимметрии, важно учитывать и ее степень: это более точная характеристика, которую можно измерить [см. далее]).
При общении первое, на что невролог обращает внимание, это лицо человека. Небольшая неровность бровей, век, углов рта, различные размеры и положение крыльев носа, ушей, выпуклости щек - достаточно частое явление. С точки зрения неврологии особое значение в данном аспекте имеет мимическая асимметрия, природа которой достаточно сложна. Прежде всего, мимическая асимметрия определяется асимметрией межполушарной. Мы знаем, что разные полушария мозга по-разному регулируют моторику и сенсорику двух половин тела, а потому и мимическая активность разных сторон лица несколько отличается. Но, оказывается, что и восприятие мимики зависит о т состояния межполушарного взаимодействия у конкретного человека. Поэтому если мы, глядя на лицо пациент а, считаем его асимметричным, то можем и ошибаться: другой человек, глядя на это же самое лицо, видит иную картину в силу особенностей своего межполушарного взаимодействия (запомните: восприятие лица субъективно). Таким образом, можно выделить статическую и динамическую асимметрию лица:
■ статическая (морфологическая) асимметрия характеризуется наличием отличий в строении, размере, пропорциях и форме отдельных элементов лица, выявляющихся в покое; они обусловлены индивидуальными особенностями развития или патологией лицевого скелета, мышц, последствиями травм и заболеваний; так, например, у пациента (см. фото 1) присутствует незначительная степень асимметрии, которая выявляется только при детальном изучении отдельных областей лица: имеется асимметрия лобной кости, положения бровей, орбит, правая глазная щель чуть уже левой, неравнозначны ширина и изгиб костей в скуловой области. Спинка и крылья носа также несимметричны; мышцы работают синхронно и содружественно, однако при мимике асимметрия незначительно усиливается (см. среднее фото 1);
■ динамическая (функциональная) асимметрия связана с несинхронной моторикой лица, проявляющейся при мимике; динамическая асимметрия является следствием патологии со стороны мимических мышц врожденного либо приобретенного характера или остаточных явлений периферической (паралич Белла) или центральной (инсульт) патологии лицевого нерва (при этом степень выраженности нейропатии определяет и степень асимметрии); так, например, у пациентки (см. фото 2) имеется динамическая асимметрия лица, обусловленная парезом мимической мускулатуры, иннервируемой щечной ветвью лицевого нерва справа. Асимметрия, присутствующая в покое, значительно усиливается при улыбке.
Основной блок проблем при рассмотрении мимической асимметрии лица, с точки зрения невролога, составляют неврологические заболевания - поражение лицевого нерва, гиперкинезы, боли в области лица. Рассмотрим некоторые примеры. Гемиатрофия Ромберга является заболеванием неизвестной этиологии, которое приводит к развитию атрофии всех тканей одной половины лица - костной, хрящевой, мышечной, жировой, кожи. Пораженная часть лица уменьшается в размерах, кожа натягивается, наблюдаются дисхромия, поседение и выпадение волос, часто снижено (но бывает и усилено) пото- и салоотделение. Иногда отмечаются дистрофия и выпадение зубов, в тяжелых случаях - атрофия скуловой кости и нижней челюсти. Это состояние связано не с патологией лицевого нерва, а, возможно, с какими-то процессами в противоположном полушарии головного мозга. К сожалению, данное заболевание не лечится, есть только возможность проведения симптоматической коррекции, например методами волюмизации. Опухоль околоушной железы и последствия ее сдавливающего воздействия на ствол лицевого нерва также могут привести к развитию выраженной асимметрии. Поэтому случаи постепенно развивающейся гемиатрофии лица, нейропатии, асимметрии одной половины лица требуют особого внимания. Птоз при миастеническом синдроме час то бывает асиммеричным. Для этого заболевания характерна динамика мышечной слабости в течение дня с усугублением к вечеру. Травматическое, в том числе послеоперационное, поражение лицевого нерва нередко приводит к парезу мышц и развитию картины асимметрии лица. Однако, самая частая причина развития асимметрии лица - нейропатия лицевого нерва или паралич Белла (в т.ч. и ее последствия в виде постпаралитических контрактур и патологических синкинезий мимических мышц, которые выявляются не в покое, а только при мимических движениях). По данным ВОЗ, паралич Белла встречается в 13 - 25 случаях на 100 тыс. населения.
Шкала House-Brackman для выявления степени дисфункции лицевого нерва (1985):
Наиболее распространенные виды патологических синкинезий:
Рассматривая проблему «асимметрия лица» не возможно не затронуть такую ее составляющую, как «морщины» (мимические), которые могут быть связаны не только с процессами старения, но и с «неврологической подоплекой». Природа мимических морщин с позиций неврологии складывается из нескольких составляющих. Во-первых, это генетически детерминированные характерологические особенности личности, предопределяющие способы и интенсивность мимической эмоциональной экспрессии. Во-вторых, это различные факторы внешней среды (холод, атмосферные явления), в ответ на действие которых может развиваться гипертонус мышц. Ведь любое воздействие на чувствительное звено активирует двигательное звено физиологического сенсорно-моторного рефлекса. Сюда же можно отнести и болевые воздействия, которые провоцируют спазм как мимических, так и жевательных мышц (например, у молодых пациенты, которые страдают головной болью, нередко выявляется характерный паттерн ранних статических морщин - горизонтальных в области лба и вертикальных в межбровной области). В виде мимических морщин могут манифестировать насильственные движения в области лица - лицевые гиперкинезы (так называемые «тики»). Несимметричный характер расположения и глубины морщин и складок на лице может быть следствием (указанной выше) нейропатии лицевого нерва, как первичной, так и после перенесенных пластических операций или травм.
Прямое отношение к активности мимических мышц имеют жевательные мышцы. Гипертонус жевательных мышц возникает не только как следствие болезни (бруксизм, оромандибулярная дистония), но и как реактивное состояние после неадекватного или продолжительного стоматологического вмешательства (следует помнить, что облик нижней половины лица отражает тесную взаимосвязь с состоянием зубочелюстной системы). Анализируя горизонтальные морщины фронтальной зоны, следует иметь в виду возможную компенсаторную активацию лобной мышцы при некоторых вариантах птоза, прежде всего при миастении. Однако и здоровые люди напряжением фронтальной мышцы пытаются приподнять брови и верхние веки, расширяя таким образом поле зрения (этот факт обязательно учитывается при назначении ботулинотерапии).
