Содержание статьи
Наиболее распространенными среди нервно-мышечных заболеваний являются первичные мышечные дистрофии
. Различные формы миодистрофий отличаются друг от друга типами наследования, сроками начала процесса, характером и быстротой его течения, своеобразием топографии мышечных страданий, наличием или отсутствием псевдогипертрофий и сухожильных ретракций и другими признаками.
Большинство мышечных дистрофий достаточно хорошо изучено клинически, их подробное описание сделано еще в конце прошлого века. Но, несмотря на почти вековую историю изучения миодистрофий, вопросы их патогенеза, достоверной диагностики и лечения остаются до сего времени неразрешенными. Существует большое количество классификаций, но отсутствие точных данных о первичном биохимическом дефекте не дает возможности построить ее по рациональному принципу. В имеющихся классификациях основой являются или клинический принцип, или тип наследования. Так, Walton (1974) предлагает различать следующие формы миодистрофий.
A. Х-сцепленные мышечные дистрофии:
а) тяжелая (тип Дюшенна)
б) благоприятная (тип Беккера)
B. Аутосомно-рецессивные мышечные дистрофии:
а) конечностно-поясная или ювенильная (тип Эрба)
б) детская мышечная дистрофия (псевдодюшенновская)
в) врожденные мышечные дистрофии
C. Лицелопаточно-плечевую (Ландузи - Дежерина)
D. Дистальную мышечную дистрофию
E. Окулярную мышечную дистрофию
F. Окулофарингеальную мышечную дистрофию
Последние несколько форм относятся к аутосомно-доминантным типам наследственной передачи с высокой или неполной пенетрантностью. Следует подчеркнуть, что диагностика мышечных дистрофий нередко представляет большие трудности. Имеется большая вариабельность клинических проявлений, а малое число детей в семье затрудняет определение типа наследования. Наиболее часто встречаются миодистрофии Дюшенна, Эрба и Ландузи - Дежерина.
В настоящее время выявлена значительная группа непрогрессирующих миопатий, которые являются своеобразным пороком развития на уровне мышечной клетки.
Мышечная дистрофия типа Дюшенна
Псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшенна - наиболее хорошо изученная форма, встречается чаще других заболеваний мышечной системы (3,3:100 000 населения). Она характеризуется ранним началом и злокачественным течением. Классическая картина проявляется изменением походки у ребенка в возрасте 2-5 лет, к 8-10 годам дети ходят уже с трудом, к 14-15 годам они, как правило, полностью обездвижены. У некоторых детей начальные симптомы проявляются отставанием двигательного развития: они позднее начинают ходить, не умеют бегать и прыгать, при ходьбе отмечается некоторое раскачивание.Одними из первых признаков заболевания являются уплотнение икроножных мышц и постепенное увеличение их объема за счет псевдогипертрофий. Локальные атрофии мышц бедер, тазового пояса нередко маскируются хорошо развитым подкожным жировым слоем. Постепенно процесс принимает восходящее направление и распространяется на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук. В терминальных стадиях слабость мышц может распространяться на мышцы лица, глотки, дыхательные мышцы.
В развитой стадии болезни имеются такие характерные симптомы, как «утиная походка», подчеркнутый поясничный лордоз, «крыловидные лопатки», симптом «свободных надплечий». Довольно типичны ранние мышечные контрактуры и сухожильные ретракции, особенно ахилловых сухожилий. Рано выпадают коленные рефлексы, а затем рефлексы с верхних конечностей.
Псевдогипертрофии могут развиваться не только в икроножных, но также в ягодичных, дельтовидных мышцах, мышцах живота, языка. Очень часто страдает сердечная мышца по типу кардиомиопатии с изменением ЭКГ на ранних стадиях патологического процесса. При обследовании выявляются нарушение ритма сердечной деятельности, расширение границ сердца, глухость тонов. Острая сердечная слабость - наиболее частая причина летальных исходов при миодистрофии Дюшенна. На вскрытии находят фиброз и жировую инфильтрацию сердечной мышцы.
Довольно характерным симптомом заболевания является снижение интеллекта. Дюшенн, впервые описавший эту форму, обратил внимание на умственную отсталость больных детей. Представляет интерес тот факт, что в одних семьях олигофрения бывает резко выражена, в других - сравнительно умеренно. Изменение высших психических функций не может быть объяснено только педагогической запущенностью больных детей (они рано выключаются из детских коллективов, не посещают детский сад и школу из-за двигательного дефекта). Патоморфологическое исследование после летального исхода выявляет изменения в строении извилин больших полушарий, нарушение цитоархитектоники мозговой коры; ПЭГ у больных показывает развитие гидроцефалии.
Нередко у детей развивается адипозогенитальный синдром, иногда и другие признаки эндокринной недостаточности. Часто находят изменения в костной системе: деформацию стоп, грудной клетки, позвоночника, диффузный остеопороз.
Отличительной особенностью формы Дюшенна, выделяющей ее из остальных мышечных дистрофий, является высокая степень гиперферментемии уже на ранних стадиях развития процесса. Так, уровень специфического для мышечной ткани фермента - креатинфосфокиназы - в сыворотке крови может превышать в десятки и даже сотни раз нормальные показатели. Также значительно повышается активность альдолаз, лактатдегидрогеназы и других ферментов. Лишь в далеко зашедших стадиях болезни степень гиперферментемии постепенно снижается. Имеются сообщения о повышении креатинфосфокиназы на стадии внутриутробного развития. При болезни Дюшенна изменяется обмен креатина. Уже на сравнительно ранних этапах заболевания обнаруживается креатинурия и резко уменьшается экскреция с мочой креатинина. Последний показатель более постоянен и степень уменьшения выделения креатинина в известной степени говорит о тяжести и остроте дистрофического процесса. Наблюдается также увеличение экскреции с мочой аминокислот.
Миодистрофия Дюшенна передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Довольно высока частота мутации гена, что объясняет большое количество спорадических случаев. Для медико-генетического консультирования очень важно установление гетерозиготного носительства. При миодистрофии Дюшенна у заведомых гетерозиготных носителей приблизительно в 70% случаев выявляются субклинические, а иногда и явные признаки мышечной патологии - некоторое уплотнение и даже увеличение икроножных мышц, быстрая утомляемость мышц при интенсивной Физической нагрузке, небольшие изменения на ЭМГ и при патоморфологическом изучении мышечных биоптатов. Наиболее часто у гетерозиготных носительниц выявляется увеличение активности ферментов в сыворотке крови, в частности повышение активности креатинфосфокиназы. Наличие клинических или субклинических признаков заболевания можно объяснить гипотезой Мэри Лайон , согласно которой сумма клеток, содержащих неактивную Х-хромосому с нормальным геном, больше, чем содержащих мутантный ген.
При наличии клинической картины миодистрофии Дюшенна у лиц женского пола следует в первую очередь исключить возможность аномалии по Х-хромосоме - синдром Шерешевского - Тернера (ХО), синдром Морриса (XY) или мозаицизм по этим синдромам.
Мышечная дистрофия типа Беккера-Кинера
Наряду с тяжелой, злокачественной формой Х-сцепленной миодистрофии (тип Дюшенна) существует доброкачественная форма заболевания (тип Беккера - Кинера). По клиническим симптомам она очень напоминает форму Дюшенна, однако начинается, как правило, позднее - в 10-15 лет, течет мягког больные длительно сохраняют работоспособность, в возрасте 20-30 лет и позже еще могут ходить, фертильность не снижена. Заболевание прослеживается в нескольких поколениях семьи, нередко имеется так называемый «эффект деда» - больной мужчина через свою дочь передает заболевание внуку.Впервые доброкачественная форма Х-сцепленной миодистрофии была описана в 1955 г. Becker и Kiner. Начальные симптомы, как и при болезни Дюшенна, проявляются слабостью в мышцах тазового пояса, затем в проксимальных отделах нижних конечностей. У больных изменяется походка, они испытывают затруднение при подъеме по лестнице, при вставании с низкого сиденья. Характерны псевдогипертрофии икроножных мышц. Ретракции ахилловых сухожилий выражены менее резко, чем при болезни Дюшенна. При этой форме не отмечается нарушений интеллекта, почти не встречается кардиомиопатия или она выражена незначительно.
Как и при других Х-сцепленных миодистрофиях, при форме Беккера - Кинера изменяется уровень ферментов в сыворотке крови - значительно повышается активность креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы и альдолазы, хотя и в меньшей степени, чем при болезни Дюшенна. Нарушается также обмен креатина и аминокислот. В литературе обсуждается вопрос о нозологической самостоятельности болезни Беккера - Кинера. Не решен окончательно вопрос о том, определяются ли формы Беккера - Кинера и Дюшенна различными мутантными аллелями в том же самом генном локусе или в двух различных локусах. McKusick (1962) предполагает, что имеется несколько форм Х-сцепленных мышечных дистрофий, так же как имеется несколько форм цветовой слепоты, гемофилии и дегенерации сетчатки.
Существенным доказательством в пользу нозологической самостоятельности доброкачественной формы заболевания являются некоторые биохимические исследования. Так, было показано, что при миодистрофии Дюшенна происходит высокий коллагеновый и низкий неколлагеновый синтез белка в тяжелых полирибосомах, а при миодистрофии Беккера - Кинера увеличен как коллагеновый, так и неколлагеновый синтез в полисомах. Патоморфологические исследования также выявляют известные различия - при форме Беккера-Кинера имеется отчетливая сохранность регенераторных процессов в мышечной ткани, кроме того, сохранена миоглобинпероксидазная активность в противоположность болезни Дюшенна, где последняя постоянно резко снижена.
При изучении групп сцепления в Х-хромосоме было показано, что локус глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и локус доброкачественной формы Беккера - Кинера находятся ближе, чем локус злокачественной формы Дюшенна. Однако исследования были сделаны только на трех семьях с доброкачественной формой.
Против нозологической самостоятельности этих двух заболеваний говорят накапливающиеся описания семей, в которых имеется сочетание больных с обеими формами. Так,. Walton (1956) описал семью, где 3 брата с болезнью Дюшенна имели 3 дядей по материнской линии, страдающих доброкачественной формой миодистрофии. Furukawa с соавт. (1977) наблюдал 3 семьи, в которых сосуществовали обе формы. Учитывая различное течение и прогноз этих двух форм, рациональнее их оценить как разные заболевания.
Редкие формы Х-сцепленных миодистрофий
В настоящее время известно несколько вариантов сравнительно редко встречающихся наследственных мышечных дистрофий, передающихся через Х-хромосому и (как при форме Беккера-Кинера) имеющих мягкое, благоприятное течение. К таким формам относятся: миодистрофия Дрейфуса - Хогана, форма Мэбри, форма Роттауфа - Мортье - Бейера, формы Робера и Хэка-Лаудана.Форма Дрейфуса-Хогана описана в 1961 г. По срокам начала она напоминает болезнь Дюшенна, чаще это 4-5-летний возраст. Развиваются мышечная слабость и атрофии в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Очень медленно процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, иногда вовлекается мускулатура лица, в частности круговая мышца рта. Характерной особенностью этой формы является отсутствие псевдогипертрофий и раннее развитие сухожильных ретракций в ахилловых сухожилиях, л также в сухожилиях двуглавой мышцы плеча и других. Интеллект больного сохранен. Нередко развивается кардиомиопатия с изменением сердечного ритма, чаще всего в возрасте 30-40 лет. Цветовое зрение нормально. Значительно повышается активность ферментов сыворотки крови, особенно возрастает уровень креатинфосфокиназы; в далеко защедших стадиях ферментемия постепенно снижается.
Форма Мэбри известна с 1965 г. Автор и сотрудники наблюдали семью, где в 2 поколениях у 9 лиц мужского пола имелась характерная клиническая картина. Первые симптомы появлялись в пубертатном периоде (11-13 лет) в виде слабости в мышцах бедер и тазового пояса. Имелись выраженные псевдогипертрофии. Для этой формы миодистрофии не характерны сухожильные ретракции, нет цветовой спепоты и других маркеров по Х-хромосомной патологии. Интеллект сохранен. Постоянно страдает мышца сердца. Повышена активность сывороточных ферментов.
При биопсии мышцы выявляются выраженные атрофические изменения с уменьшением размеров мышечных волокон и отсутствием гипертрофированных. Уменьшено количество коллагеновых волокон и резко выражен липоматоз.
Форма Роттауфа - Мортье - Бейера описана впервые в 1971 г. Авторы наблюдали большую семью, где в 4 поколениях было 17 больных мужчин. Характерной особенностью этой формы является развитие ранних и резко выраженных сухожильных ретракций и мышечных контрактур. Эти симптомы появляются в возрасте 5-10 лет вначале в дистальных отделах ног (ограничение тыльного сгибания стоп), затем развивается ограничение сгибания шеи и разгибания в локтевых суставах. Постепенно формируются патологические позы головы и туловища из-за прогрессирующего фиброза мышц с невозможностью сгибания позвоночника. Парезы выражены очень умеренно, в основном в мышцах плечевого пояса, а также в дистальных отделах ног; мышечные гипотрофии диффузные, но нерезкие. Псевдогипертрофии полностью отсутствуют.
Интеллект у больных сохранен (среди них встречаются даже одаренные люди). Грубо страдает сердечная мышца, как правило, постепенно формируется нарушение проводимости и к 35-40 годам может развиться полная атриовентрикулярная блокада. ЭМГ и данные биопсии указывают на миогенный характер изменений. Отмечается четкая гиперферментемия, степень которой снижается в далеко зашедших стадиях процесса. У гетерозиготных носительниц нет клинических проявлений и показатели активности ферментов нормальны.
Прогрессирование заболевания очень медленное, больные длительно сохраняют возможность самообслуживания и даже трудоспособность. Многие вступают в брак и могут иметь детей. Фертильность не ограничена. Летальный исход, как правило, наступает в возрасте 40-50 лет и обусловлен поражением сердечной мышцы.
Конечностно-поясная форма мышечной дистрофии (ювенильная миопатия Эрба)
Встречается с частотой 1,5:100 000 населения. Передается по аутосомно-рецессивному типу наследования, оба пола страдают одинаково часто.Начало заболевания в большинстве случаев относится к середине второго десятилетия жизни (14-16 лет), однако имеется довольно широкий возрастной диапазон. Описана так называемая ранняя, или псевдодюшеновская, форма, когда первые симптомы проявляются в возрасте до 10 лет и течение заболевания более тяжелое. Имеется и поздний вариант с началом после 30 лет.
Течение заболевания может быть быстрым или более медленным, в среднем полная инвалидность наступает через 15-20 лет от начала появления первых симптомов. В большинстве случаев миодистрофия Эрба начинается с поражения мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, где появляются слабость и похудание мышц. Процесс в дальнейшем распространяется на плечевой пояс. В некоторых случаях плечевой п тазовый пояса поражаются одновременно. Довольно значительно страдают мышцы спины и живота. У больных имеется характерная «утиная» походка, затруднено вставание из положения лежа и сидя, подчеркнут поясничный лордоз. Мышцы лица в большинстве случаев не страдают. Для этой формы миодистрофии сравнительно мало характерны значительные контрактуры и псевдогипертрофии. Могут иметь место концевые атрофии и сухожильные ретракции. Интеллект у больных обычно сохранен. Сердечная мышца большей частью не поражена. Уровень ферментов в сыворотке крови, как правило, повышен, однако далеко не столь резко, как при Х-сцепленной миодистрофии. Есть указания, что у больных мужского пола уровень креатинфосфокиназы выше, чем у больных женщин. Имеется значительная разница в экспрессивности мутантного гена у разных членов семьи - наряду с тяжелой клинической картиной могут быть сравнительно легкие и даже стертые клинические симптомы. Нарушается креатин-креатининовый обмен, особенно резко уменьшается экскреция креатинина, увеличено выделение альфааминоазота с мочой. На ЭМГ находят изменения миогенного типа со снижением амплитуды биопотенциалов и сохранной частотой.
Миодистрофия Эрба - наиболее аморфная форма и большинство фенокопий имитирует именно эту форму патологии, поэтому очень важно в спорадических случаях проводить тщательное клиническое обследование для исключения в первую очередь воспалительного поражения мышц типа полимиозита, особенно при наличии болевого синдрома, а также эндокринных миопатий, токсических, лекарственных, карциноматозных и других миопатий. Подобные фенокопии встречаются особенно часто в пожилом возрасте.
Лицелопаточно-плечевая форма миодистрофии (тип Ландузи-Дежерина)
Эта форма миодистрофии описана в 1884 г. Landousi и Dejerine. Встречается реже, чем две предыдущие формы (0,9: 100ООО населения). Заболевание передается по регулярному аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью и несколько вариабельной экспрессивностью. По данным некоторых авторов, женщины болеют чаще мужчин (3: 1). Физические перегрузки, интенсивные занятия спортом, а также нерационально проводимая лечебная физкультура могут способствовать более тяжелому течению болезни.Миодистрофия Ландузи--Дежерина - сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Однако в семейных случаях заболевания, когда можно проследить за младшими членами семьи в динамике удается выявить некоторую слабость мышц, например лица, в более раннем возрасте.
По-видимому, вначале слабо выраженные симптомы длительное время остаются стабильными, а затем наступает нрогредиентность течения. Больные доживают до солидного иозраста (60 лет и более).
Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза н рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча. Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены.
Признаки поражения сердечной мышцы выявляются редко и они практически не отличаются от таковых в общей популяции, хотя нарушения атриовентрикулярной проводимости описаны. Уровень активности сывороточных ферментов увеличен незначительно, может быть даже нормальным. Креатин-креатининовый обмен нарушен умеренно, хотя некоторое уменьшение креатинина в моче выявляется постоянно. Интеллект у больных при этой форме не страдает. Представляет интерес тот факт, что ЭМГ у больных миодистрофией Ландузи - Дежерина нередко не совсем типична для мышечного уровня поражения. У некоторых больных (членов одной семьи) может наблюдаться характерное снижение амплитуды биопотенциалов, интерференционный тип кривой, у других, наоборот, уменьшение частоты и гиперсинхронная активность, иногда с типичным ритмом частокола. Следует помнить о наличии неврогенного варианта плечелопаточно-лицевой миодистрофии.
В настоящее время ряд авторов полагают, что форма Ландузи-Дежерина не является единой, гомогенной формой, а представляет собой синдром. Лицелопаточно-плечевой синдром встречается при миодистрофии Ландузи - Дежерина, неврогенной амиотрофии, при миастении, миотубулярной, немалиновой миопатии, митохондриальной миопатии и центроядерной миопатии. Клинический диагноз должен подкрепляться, помимо электромиографического исследования, результатами гистохимического и электронно-микроскопического исследований.
Дистальная форма мышечной дистрофии
Первое сообщение об этой форме мышечного поражения относится к 1907 г. Spiller привел клинические и патологоанатомические данные и отметил, что заболевание отличается от невральной амиотрофии Шарко - Мари. Подробное клиническое описание дистальной формы мышечной дистрофии дано в 1951 г. Welander, которая наблюдала боле 250 больных в Швеции. Заболевание встречается сравнительно редко. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.Первые симптомы заболевания проявляются в сравнительно позднем возрасте, как правило, позже 20 лет, хотя имеются описания болезни с началом в 5-15 лет . Заболевание отличается доброкачественным течением. Поражаются дистальные отделы нижних конечностей - появляются парезы стоп, голеней, развивается мышечное похудание. Постепенно слабость и гипотрофии распространяются на кисти и предплечья, в далеко зашедших случаях могут страдать проксимальные отделы ног. Выпадают сначала ахилловы рефлексы, затем коленные и рефлексы на руках. Не наблюдается псевдогипертрофий, фасцикуляций, всегда сохранена чувствительность. Сухожильные ретракции также мало характерны. В очень редких случаях развивается кардиомиопатия.Заболевание не всегда легко разграничить с невральной амиотрофией Шарко - Мари. Опорными пунктами в диагностике служат данные электрофизиологических методов исследования. При дистальной миопатии всегда нормальна скорость проведения возбуждения по нервному стволу, ЭМГ указывает на мышечный тип поражения. Следует отметить, что наблюдается неврогенная амиотрофия с локализацией парезов и похуданий мышц в дистальных отделах рук и ног. В этих случаях ЭМГ регистрирует типичный спинальный характер биоэлектрической активности с урежением частоты и явлениями синхронизации. Важным диагностическим критерием является исследование сывороточных ферментов, активность которых может значительно увеличиваться при мышечной дистрофии и не меняться при спинальной и невральной амиотрофии. Четкая креатинурия и резкое снижение экскреции с мочой креатинина будут свидетельствовать также в пользу миогенной природы страдания.
Окулярная и окулофарингеальная миопатии
Изолированное первичное поражение мышц глазного яблока впервые отмечено Говерсом и Мебиусом около 100 лет тому назад, однако подробное описание этой формы поражения дано в 1951 г. Kilon. Заболевание встречается редко. Тип наследственной передачи аутосомно-доминантный, с низкой пенетрантностью. Часто имеют место спорадические случаи.Начало заболевания в возрасте 25-30 лет, но иногда первые симптомы отмечают в пубертатном периоде. Вначале появляются небольшой птоз, который постепенно увеличивается, затем ограничение движений глазного яблока, как правило, симметричное. Жалобы на двоение в глазах крайне редки. Течение заболевания медленно прогрессирующее, обычно до полной наружной офтальмоплегии. Внутренние мышцы глаза не страдают. Процесс на этом иногда приостанавливается, однако в ряде случаев присоединяется слабость круговой мышцы глаза, лобной мышцы и других мимических мышц. На ЭМГ и при исследовании биоптата обнаруживается заинтересованность мышц шеи и плечевого пояса; иногда парезы и гипотрофия этих мышц выявляются и клинически. В редких случаях отмечается широкая генерализация процесса.
При окулофарингеальной миопатии, которая встречается еще реже, в процесс включаются также мышцы глотки и мягкого неба. Это заболевание встречается после 40 лет. В подобных случаях, помимо офтальмоплегии, развивается дисфагия и дисфония.
При патоморфологическом исследовании выявляются разнокалиберность мышечных волокон, наличие маленьких ангулярных волокон, вакуолярные изменения. Разрастание соединительной ткани, фагоцитоз и базофилия встречаются нечасто. Во многих случаях находят измененные митохондрии, которые нередко увеличены в размере, кристы в них располагаются неправильно - по периферии.
Дифференциальный диагноз в ряде случаев труден с особой формой глазной миастении. Этой формой миастении болеют чаще лица мужского пола, начало ее нередко острое, возраст больных от 20 до 30 лет. Характерно течение без ремиссий, имеет место резистентность к антихолинэстеразным препаратам. Решающим в диагностике является электромиографическое исследование с ритмической стимуляцией и проведением тестов с кураре или тензилоном.
Проводят также дифференциальный диагноз с органическими поражениями головного мозга (опухоли среднего мозга, воспалительные процессы мозга и его оболочек).
Редкие формы прогрессирующих мышечных дистрофий. Описано значительное число больных с врожденной мышечной дистрофией, у которых имелась картина «floppy baby» . У части таких больных диффузная мышечная слабость, гипотония, обнаруживаемые при рождении, могут сочетаться с множественными контрактурами (тип артрогрипоза). Дети с подобными формами рано умирают. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
К редким формам мышечных дистрофий относится миопатия четырехглавых мышц бедра и ряд других миопатий.
Патоморфологнческие изменения при прогрессирующих мышечных дистрофиях
Изменения со стороны нервной системы при мышечных дистрофиях отсутствуют или они минимальны. Описана патология спинного мозга, в котором иногда находят уменьшение клеток передних рогов. Отмечают изменения двигательных нервных окончаний (осевых цилиндров и миелиновых оболочек).Отмечено нарушение структуры моторных бляшек с исчезновением фибриллярной структуры .
Основные изменения отмечены в самой мышечной ткани. Мышечные волокна истончаются, замещаются жировой и соединительной тканью, отдельные волокна гипертрофируются, увеличивается количество мышечных ядер. Последние могут располагаться цепочками. Находят изменения в сосудах - утолщение стенок, стенозирование, иногда наблюдаются микротромбозы. Гистохимическое исследование мышечного биоптата позволяет выявить накопление кислых мукополисахаридов, уменьшение ряда ферментов. При электронно-микроскопическом изучении было установлено разрушение миофиламентов, расширение межфибриллярных пространств, изменение z-полос, увеличение каналов саркоплазматического ретикулума с образованием вакуолей. Изменяется структура митохондрий, они могут приобретать шаровидную форму, атрофируются кристы, как правило, увеличивается число лизосом.
Патогенез прогрессирующих мышечных дистрофий
Вопросам изучения патогенеза прогрессирующих мышечных дистрофий посвящено огромное количество исследований, однако до сего времени первичный биохимический дефект не открыт, не выяснены механизмы гибели мышечных волокон, неизвестны причины избирательного поражения мышц при различных формах миодистрофии. На современном этапе не утратили своего значения следующие гипотезы: неврогенная, гипоксическая, дефектных мембран, дисфункции внутриклеточных медиаторов.Неврогенная гипотеза предполагает первичное поражение нервной системы (спинного мозга, а также периферических ее отделов, включая внутримышечные волокна) с вторичным нарушением метаболизма мышечной ткани. В основе этой гипотезы лежат данные, указывающие на уменьшение мотонейронов в передних рогах спинного мозга, наличие дегенеративных изменений в нервных терминалях и концевых пластинках, уменьшение количества моторных единиц в дистрофических мышцах, изменение аксонального тока структурных белков и низкомолекулярных соединений, некоторое замедление проводимости возбуждения в дистальных отделах нервных стволов. Эти данные являются новым подкреплением старых представлений о патогенезе мышечных дистрофий как следствие нарушения трофической функции нервной системы, в частности ее симпатического отдела.
Особый интерес представляет концепция поломки бета-адренорецепторов, что может привести к снижению чувствительности к действию медиаторов вегетативной системы - адреналину и норадреналину и к автономии обмена в мышечной ткани [Хохлов А. П., 1977; Mawatary, 1975]. Несмотря на кажущуюся стройность неврогенной гипотезы, первичность выявленных изменений полностью не доказана. Так, компьютерный метод подсчета моторных единиц не установил существенных различий между нормальной и дистрофичной мышцами. Исследование передних рогов спинного мозга при вскрытии умерших от миодистрофии Дюшенна не выявило патологии. Изменение нервных терминалей, а также аксонального тока веществ может быть вторичным как результат грубого дистрофического процесса в мышце с восходящим перерождением нервных волокон. С позиций неврогенной гипотезы нельзя объяснить клинические и биохимические особенности разных форм миодистрофий. Однако все это не исключает участия нервной системы в общем комплексе патогенетических механизмов.
Гипотеза тканевой гипоксии объясняет гибель мышечных волокон как следствие хронического недостатка кислорода. Предпосылками для этой гипотезы явились патоморфологические данные о сходстве изменений мышц у животных с экспериментальной гипоксией и у больных с миодистрофиями, создание экспериментальной модели миопатии с помощью искусственной эмболизации частицами декстрана, а также повторными инъекциями смеси имипрамина и серотонина. Увеличение кислых мукополисахарндов в основном веществе мышц и стенках сосудов с прогрессирующим новообразованием коллагеновых волокон, а затем формированием плотного фиброзного футляра вокруг мышечных волокон, последующим сдавленней сосудов, хроническим нарушением микроциркуляции (Ситников В. Ф., 1973, 1976] на ранних стадиях миодистрофического процесса служит известным доказательством данной гипотезы. Изучение обмена миоглобина, показавшее его дефектность (близость к фетальному, т. е. функционально неполноценному), еще больше подкрепило гипотезу тканевой гипоксии как первопричины развивающейся гибели мышечной ткани.
Однако последующие контрольные исследования с применением более современных методов не смогли полностью подтвердить эту гипотезу. Так, измерение мышечного кровотока с помощью радиоактивного ксенона выявило нормальный уровень. Электронно-микроскопическое исследование не подтвердило наличия сосудистой окклюзии, а морфометрический анализ капилляров показал их нормальное количество. Повторные эксперименты с эмболизацией сосудов суспензией сухих частиц декстрана не дали возможности получить модель, характерную для миопатии.
Не находит объяснения с позиций этой гипотезы механизм гибели белых мышечных волокон, хотя источником энергии в них является анаэробный гликогенолиз. Не было также получено доказательств разобщения тканевого дыхания и окислительного фосфорилирования.
Гипотеза дефектных мембран. Согласно этой гипотезе, первичным в патогенезе мышечных дистрофий является увеличение проницаемости сарколеммы, а также субклеточных мембран - лизосомальных, митохондриальных, саркотубулярных, в связи с чем происходит потеря таких веществ, как внутриклеточные ферменты, гликоген, аминокислоты, креатин и т. д. Все это приводит к уменьшению количества жизненно важных белков, нарушению баланса биохимических процессов. Обнаружение подобных сдвигов у гетерозиготных носителей подтверждает первичный характер этих структурных нарушений. Однако ряд фактов не находит объяснения с позиций данной гипотезы. Так, было показано, что нарушение проницаемости мембран имеет избирательный характер - такие вещества, как миоглобин, карнитин не выходят из мышечной клетки. Проницаемость мембран существенно меняется при некоторых фармакологических нагрузках, гормональных воздействиях. Трудно объяснить максимальный уровень гиперферментемии при болезни Дюшенна в доклинической стадии при отсутствии еще некроза мышечной ткани, а также механизм гибели мышечных волокон при доброкачественных формах миодистрофии, где степень ферментемии и креатинурии очень незначительна.
Гипотеза нарушения обмена циклических нуклеотидов. Циклические нуклеотиды (циклический аденозинмонофосфат -ц. АМФ, циклический гуанинмонофосфат - ц. ГМФ) играют ведущую роль в процессах метаболизма мышечного волокна, ц. АМФ контролирует активность ключевых ферментов углеводного и липидного обмена, кальцийсвязывающую способность саркоплазматического ретикулума, работу генетического и белково-синтетического аппарата, проницаемость сарколеммы и лизосомальных мембран. Свое регулирующее влияние на метаболизм внутри клетки п. АМФ осуществляет через систему протеинкиназ. Основные биохимические признаки дистрофического процесса (эмбриональные черты метаболизма, накопление жира, усиление протеолиза, переход веществ в кровяное русло) таким образом могут быть объяснены нарушением обмена циклических нуклеотидов.
Уровень ц. АМФ зависит от активности его ферментов- встроенной в мембрану (связанную с бета-адренорецепторами) аденилатциклазы, катализирующей синтез, и фосфодиэстеразы, осуществляющей распад нуклеотида до неактивного АМФ. Содержание ц. АМФ можно изменить, вводя ингибиторы и активаторы этих ферментов. Так, метилксантины, цитрат натрия, тормозя активность фосфодиэстеразы, увеличивают концентрацию нуклеотида. Тот же эффект может быть получен введением адреналина и фторида натрия, стимулирующих аденилатциклазу.
Бета-адреноблокаторы (пропранолол) и активаторы фосфодиэстеразы (имидазол) снижают уровень ц. АМФ.
Немногочисленные данные, имеющиеся в литературе, говорят о том, что у больных миодистрофией Дюшенна ослаблены реакции, находящиеся под контролем циклических нуклеотидов.
Искусственное увеличение уровня ц. АМФ при назначении больным с болезнью Дюшенна метилксантинов в субмаксимальных суточных дозах уже через несколько часов приводит к резкому снижению ферментемии, креатинурии и аминоацидурии, а также улучшению общего состояния больного. Дополнительная блокада бета-адренорецепторов (например, при введении пропранолола) у этих больных дает обратные биохимические сдвиги и приводит к ухудшению самочувствия, увеличению мышечной слабости.
У больных с миодистрофией Эрба и Ландузи-Дежерина установлен противоположный характер метаболических сдвигов по сравнению с Х-сцепленными формами миодистрофии. Так, 10-дневный курс лечения анаприлином приводит к закономерному уменьшению креатинурии в среднем на 40%, аминоацидурии на 50%, активности КФК более чем в 1.5 раза[Полякова Н. Ф„ 1978].
Полученные данные о важной роли ц. АМФ в развитии дистрофического процесса показали таким образом различный характер биохимических сдвигов при разных формах мышечных дистрофий. Они послужили основой для разработки принципиально нового метода лечения миодистрофии Эрба и Ландузи - Дежерина с применением бета-адреноблокаторов. Остается недостаточно доказанной первичность выявленных изменений обмена циклических нуклеотидов.
Лечение при первичных мышечных дистрофиях
Отсутствие данных о первичном биохимическом дефекте и патогенезе заболевания затрудняет проведение рациональной терапии.Накопленный опыт говорит о том, что систематическое проведение комплексных курсов лечения в ряде случаев способствует некоторому замедлению патологического процесса, иногда и его стабилизации.
Во все комплексы должны включаться ЛФК и массаж, которые способствуют поддержанию мышечного тонуса, улучшают периферическое кровоснабжение, задерживают развитие контрактур. Важное место отводится дыхательной гимнастике. Аналогичный принцип лежит в основе рекомендаций назначения сосудорасширяющих препаратов в сочетании с оксигенотерапией, физиотерапией, бальнеотерапией (радоновые или сульфидные ванны). Следует иметь в виду, что физиотерапия и особенно бальнеотерапия рекомендуются только в ранних стадиях процесса или при доброкачественных, медленно прогрессирующих формах миодистрофий.
Назначение анаболических гормонов должно проводиться с большой осторожностью, короткими курсами (ретаболил 1 раз в 5-7 дней, на курс лечения 5-6 инъекций) с одновременным назначением переливания одногруппной крови по 100-150 мл. Прямым показанием для введения этой группы препаратов является гипогонадизм у лиц мужского пола.
Могут быть рекомендованы витамин Е внутрь или внутримышечно (инъекции эревита), витамины группы В, никотиновая кислота. Показано лечение монокальциевой солью АТФ по 3-6 мл в день внутримышечно в течение месяца.
Проводят лечение аминокислотами (гликокол, лейцин, глутаминовая кислота) и оротатом калия.
Существует целый ряд форм мышечной дистрофии. Они различаются по таким характеристикам, как возраст, в котором начинается заболевание, локализация пораженных мышц, выраженность мышечной слабости, скорость прогрессирования дистрофии и тип ее наследования. Чаще всего встречаются две формы: мышечная дистрофия Дюшенна и миотоническая мышечная дистрофия.
Мышечная дистрофия Дюшенна
(псевдогипертрофическая мышечная дистрофия) – самая частая форма этого заболевания у детей. Причина болезни – генетический дефект, локализованный на X-хромосоме (одной из двух хромосом, определяющих пол человека). Женщины с дефектным геном передают его своим детям, но у них самих симптомы дистрофии, как правило, отсутствуют. У мальчиков, получивших дефектный ген, в возрасте от двух до пяти лет неизбежно развивается мышечная слабость.
В первую очередь страдают крупные мышцы нижних конечностей и тазового пояса. Затем дегенерация распространяется на мышцы верхней половины тела, а далее постепенно и на все основные группы мышц. Характерное проявление болезни – псевдогипертрофия икроножных мышц, т.е. увеличение их за счет отложения жира и разрастания соединительной ткани. В отличие от этого при истинной гипертрофии мышц увеличивается объем собственно мышечной ткани.
Мышечная дистрофия Дюшенна – одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает.
Миотоническая мышечная дистрофия
(болезнь Штейнерта) – наиболее распространенная форма мышечной дистрофии у взрослых. Она обусловлена дефектным геном на 19-й хромосоме. Мужчины и женщины страдают в равной степени и могут передать генетический дефект детям. Заболевание проявляется в любом возрасте, в том числе в младенчестве, но чаще всего – между 20 и 40 годами. Первыми симптомами служат миотония (замедленное расслабление мышц после сокращения) и слабость мимических мышц; возможно также поражение мышц конечностей и других частей тела. Прогрессирование болезни происходит в большинстве случаев медленно, и полная инвалидность может наступить не ранее чем через 15 лет.
Особенность данного заболевания состоит в том, что помимо произвольных мышц оно поражает также гладкую мускулатуру и сердечную мышцу.
Патоморфология.
Все формы мышечной дистрофии характеризуются дегенерацией мышц, но не связанных с ними нервов. В пораженной мышечной ткани обнаруживают различные изменения, в том числе значительные колебания толщины (диаметра) мышечных волокон. Постепенно эти волокна теряют способность сокращаться, распадаются и замещаются жировой и соединительной тканью.
Диагноз.
По своим клиническим проявлениям мышечные дистрофии сходны со спинальными амиотрофиями – наследственными болезнями, поражающими двигательные нейроны спинного мозга. Эти болезни тоже приводят к выраженной мышечной слабости, иногда угрожающей жизни. Для подтверждения диагноза мышечной дистрофии может потребоваться электромиография, а иногда и биопсия мышц с микроскопическим исследованием для выявления характерных дистрофических изменений.
Причины.
Специалисты полагают, что каждая форма мышечной дистрофии обусловлена отдельным точечным генетическим дефектом, нарушающим способность мышечных клеток синтезировать необходимые белки. Усилия исследователей сосредоточены на поиске дефектов, лежащих в основе заболеваний, и тех отклонений в составе белков, к которым эти дефекты приводят. В настоящее время выявлен ген мышечной дистрофии Дюшенна.
Лечение.
Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь.
Такая деликатная проблема как гнойники на половых губах встречается не так уж редко, и может быть результатом многих заболеваний как гинекологического характера, так и общего. Если появилась такая неприятность, не стоит лечиться самостоятельно, лучше сразу обратиться к специалисту.
Причины появления гнойников на половых органах
Гнойные высыпания на половых губах беспокоят многих женщин. Гнойничковые воспаления могут появиться под воздействие внешних факторов или быть проявлением болезни. Иногда гнойничковые прыщи появляются у подростков в период полового созревания.
Внешние факторы:
- несоблюдение личной гигиены
- травмы (после бритья волос или удаления с помощью крема, лазера, при использовании тесного белья)
- переохлаждение (в этом случае гнойник болезненный и не чешется)
- стресс. некачественное белье, общее состояние организма, неправильное питание
Причины гнойников:
- Гнойник может появиться из-за воспаления бартолиновой железы. На половых губах появляется фурункул. Фурункул очень болезненный, возможен зуд, повышается температура. Заболевание начинается из-за проникновения в железу болезнетворных микроорганизмов.
- Это могут быть возбудители половых инфекций гонореи, трихомониаза, либо стрептококки, стафилококки, кишечная палочка. Самостоятельно это заболевание не вылечить, необходимо обратиться к гинекологу. Иногда гнойник вскрывают хирургическим путём.
- Гнойники на половых губах иногда появляются и в результате генитального герпеса. Сначала появляются зудящие волдырики, потом они лопаются, а получающиеся язвочки могут нагнаиваться, если их не лечить.
- Сопровождается гнойниками и мягкий шанкр, но в нашей стране это заболевание мало распространено, оно часто встречается в странах третьего мира. Это венерическое заболевание, передается половым путем. Мягкий шанкр - это пузырек с гноем. Когда он вскрывается, образуется язва неправильной формы, болезненная и мягкая по консистенции.
- Венерическая лимфогранулема характеризуется появлением пузырьков, которые лопаются и образуют язвочки.
- Гнойники могут быть следствием и острой язвы вульвы или вульвовагенита. Эти заболевания встречаются даже у девственниц и носят аллергический характер либо появляются из-за несоблюдения гигиены
- Одиночная язва может также быть проявлением первичного сифилиса (твёрдый шанкр). Сифилис передается через половой контакт. После интимной близости через какое-то время на половых органах появляется гнойник. Место его локализации слизистая оболочка половых органов или рядом с задним проходом. Язва (твердый шанкр) имеет плотное основание, не болезненна.
Другими причинами появления гнойников, могут быть общие заболевания организма, например, фурункулёз, чесотка, дифтерия, атопический дерматит. брюшной тиф, кожный лейшманиоз.
Диагностика гнойничковых заболеваний
При появлении гнойников на гениталиях необходимо пройти обследование у гинеколога, вирусолога, дерматолога, гастроэнтеролога. Анализ крови, бактериологический посев помогут также в точной диагностике заболевания.
Кроме внешних клинических признаков, диагноз сифилис подтверждается с помощью анализа крови (RW). Только после того как установят причину, врач назначит эффективное лечение.
Не затягивайте с визитом к доктору при следующих симптомах:
- если гнойник не проходит более 5-7 дней, его форма изменяется, он темнеет, внутри появляется гной
- образование отекает, оно болезненно, появился зуд
- внутри пузырька прозрачная, мутная, кровянистая жидкость
- повышается температура, увеличиваются региональные лимфатические узлы
Лечение гнойников на половых органах
Лечение гнойников проводят комплексное, то есть назначают антибиотики. дезинфицирующие средства, прием витаминов, иммуностимулторов.
Если лечение не начать вовремя может развиться абсцесс. В этом случае гнойник вскрывают хирургическим путем, ставят дренаж.
Причем, после оперативного вмешательства, скорее всего, придется провести некоторое время в стационаре. Поэтому лучше не доводить болезнь до крайней стадии, когда требуются радикальные меры.
Важно соблюдение личной гигиены. Носите нижнее белье из натуральных тканей. Для собственной безопасности в половые связи вступайте только с одним партнером или ограничите их число. Хорошо будет, если имеется информация об отсутствии у партнера венерической болезни. И уж если появилось гнойное образование на гениталиях, не занимайтесь самолечением.
В любом случае, поставить диагноз по Интернету невозможно, придётся обратиться за медицинской помощью, причём, не откладывая это в долгий ящик.
http://house.jofo.me
Бартолинит обычно возникает при проникновении инфицированных выделений из влагалища или уретры в наружное отверстие выводного протока железы, а затем – и в саму железу. Он возникает при недостаточном соблюдении правил личной гигиены, при венерических заболеваниях, при беспорядочной половой жизни, может возникать при ослаблении организма (авитаминозы, стрессы, снижения иммунитета, сопутствующие заболевания организма, переохлаждения), а также как осложнение после проведения хирургических операций, абортов.
Основная функция бартолиновой железы – выработка секрета, основным компонентом которого является слизь. Этот секрет постоянно увлажняет влагалище женщины, предотвращая его сухость. Работа бартолиновых желез связана с гормональными колебаниями в организме женщины. В предменструальный период слизистых выделений больше, в обычный период цикла – меньше, во время климакса и после операций, связанных с удалением матки и придатков, выработка слизи почти полностью приостанавливается, в результате чего слизистая оболочка влагалища становится сухой, на ней появляются мелкие трещины, сопровождающиеся зудом.
Фурункул поражает тело в повреждённых областях после снижения иммунитета, несоблюдения интимной гигиены и при различных стрессовых ситуациях, как морального, так и физического плана. Чаще всего как раз на фоне ослабления из-за стрессов, сопутствующих и немного ранее проявленных болезней организм становится гораздо более подверженным инфекциям и бактериям. Так при незначительной микротравме в интимной области может появиться фурункул. Тесная искусственная одежда, недостаточность гигиены, порезы – всё это в совокупности или по отдельности ведёт к заражению.
Болезнь начинает проявлять себя в виде красного бугорка, болезненного и в этой области, и в области окружающих тканей. Через пару дней на верхушке обозначается гнойная точка. Припухлость покалывает, вызывает дискомфорт и увеличивается в объёмах, вызывая болезненные ощущения вокруг поражённой части. После гнойник вскрывается, высвобождая содержимое. На его месте оголяется гнойный твёрдый стержень, который также отмирает в течение некоторого времени, а вскрытая часть зарастает, оставляя на этом месте незначительный след.
Фурункулы в интимных областях всегда сопровождаются некоторым недомоганием и небольшим повышением температуры из-за гнойного воспалительного процесса.
Если сдавать анализы крови во время активности фурункула или на стадии его заживления, то обязательно будет повышен немного СОЭ, а также количество лейкоцитов и нейтрофилов.
Что же делать, если фурункул на половых губах всё-таки выскочил? Ни в коем случае нельзя заниматься самолечением. Также нельзя пытаться выдавить гнойный стержень. Причина проста – гной очень опасен. Он может, как пойти внутрь организма, вызвав тем самым сильное заражение кожи, а возможно и крови, так выйти наружу, тем самым, вызвав заболевание фурункулез. В этом случае чирьи начнут появляться у вас по всему телу, и избавиться от них будет уже гораздо сложнее.
Что делать при фурункуле на половых органах?
Как избавиться от гнойников на половых губах?
Если вы обнаружили у себя симптомы воспалительных заболеваний половых органов спешите к гинекологу. Чем раньше начато лечение, тем меньше риск развития осложнений.
анализы крови, мочи;
кровь на RW, Hbs, HCV, ВИЧ;
УЗИ органов малого таза;
гистероскопия (по показаниям);
лапароскопия (по показаниям);
кольпоскопия (по показаниям).
мазок на половые инфекции (ПЦР, антитела в крови);
анализы крови, мочи;
кровь на RW, Hbs, HCV, ВИЧ;
- Местное лечение. Теплые компрессы с согревающими мазями (ихтиоловая) и антибактериальными средствами (перекись водорода, этиловый спирт).
- Назначение антибиотиков. Такое лечение более быстрое. Чаще всего назначают диклоксациллин. Препарат относится к пенициллиновой группе и очень эффективен при борьбе со стафилококками. Иногда применяются антибиотики пролонгированного действия. Например, тетрациклин, эритромицин.
Хирургическое вмешательство
В особо запущенных случаях, когда терапевтическое лечение вызывает глубокую интоксикацию, хирург рассекает фурункул. Операция проходит под местной анестезией, поэтому болезненные ощущения минимальны. Такой способ позволяет вылечить фурункулез на половой губе или в районе лобка очень быстро. Повышает эффективность назначенное после дополнительное лечение, например, физиотерапия. Очень хорошо помогают такие процедуры, как электрофорез с солями цинка и меди, дарсонвализация, УВЧ. Единственный недостаток, который имеет внутренний чирей, после его удаления остаются небольшие шрамы.
Хоть какое болезнь, если его не вылечивать, с течением времени становится приобретенным. Так и бартолинит будет аккомпанировать даму всю жизнь, если она запустит эту болезнь. Шишки на половых губках, боли, нарывы и пр. будут появляться, едва дама переохладится, захворает простудным либо вирусным болезнью. При понижении у нее иммунитета, даже при обыкновенной менструации вновь могут показаться образования на половых губках, тянущие боли в районе пораженной заразой бартолиновой железы. При совершении полового акта дама может чувствовать дискомфорт и боль. А с течением времени может быть перерождение шарика в кисту огромного размера.
- соблюдение правил личной гигиены
- использование презервативов в случае беспорядочной половой жизни
- регулярное посещение гинеколога (минимум раз в полгода),
- укрепление защитных сил организма посредством активного спортивного образа жизни, отказа от вредных привычек, приема витаминов и т.д.
Запускать заболевание ни в коем случае нельзя, поскольку последствия могут быть очень серьезными и болезненными.
Понравилось? Лайкни и сохрани у себя на страничке!
Шишки, узелки, бугорки и другие уплотнения на наружных половых губах женщины – почти всегда патологическое явление, которое требует неотложной медицинской помощи. Даже в том случае, если новообразования кажутся вам доброкачественными, не принося острого дискомфорта и боли.
Кандидоз вызывают дрожжеподобные грибы рода Candida . Эти микроорганизмы входят в состав нормальной микрофлоры рта, влагалища и толстой кишки большинства здоровых людей. Заболевание обусловлено не просто наличием грибов рода Candida . а их размножением в большом количестве. Чаще всего кандидоз возникает при снижении общего и местного иммунитета.
Многие женщины в течение своей жизни сталкиваются с этой проблемой. И, зачастую, очень переживают, обнаружив прыщи на половых губах. Насколько это серьезно, о чем могут свидетельствовать данные симптомы и что делать? Вопросов очень много, а вот найти подходящий ответ получается не всегда. Давайте вместе попробуем разобраться в этой интимной проблеме.
Причин, из-за которых у женщин возникает уплотнение на половой губе, может быть множество, от самых простых, до довольно серьезных. Поэтому, если вы обнаружили какое-либо образование, то затягивать с визитом к гинекологу не стоит. Только опытный специалист может определить, следствием какого заболевания является уплотнение и назначить правильное и адекватное лечение.
Спрашивает пациент
: Здравствуйте! Дело в том, что в паху у меня очень
проблемная кожа.И уже давно я стала замечать едва заметные белые прыщики на половых губах. Сначала появился один небольшой прыщик с белой головкой на большой губе. Дальше – больше. Они не болят, но иногда бывает зуд. Вот только теперь их стало очень много. Даже слишком много. Даже не знаю, как быть и что делать. К врачу пойти не могу. Это внутренние белые прыщики подкожные прям на половых губах. Даже сексом не могу заниматься, потому что очень уж неудобно знать, что всё там у меня страшно. Не могли бы Вы помочь мне и подсказать, что это за заболевания на половых губах и какими лекарствами нужно лечить такие белые прыщики. Может это может совсем пройти?
Комментарии к статье Нарывы на половых губах:
http://vipiko.ru
Гнойники на половых губах или нарывы у женщин встречаются очень часто. Они являются последствиями многих гинекологических и общих болезней. Когда на половых губах появляются такие образования, следует срочно обращаться к профильному врачу, нельзя лечить гнойники самостоятельно, поскольку можно только усугубить ситуацию.
Гнойники в области половых губ появляются с помощью факторов, которые провоцируют данное заболевание, а также могут стать последствиями многих болезней.
Причины появления гнойников
- В период воспаления бартолиновой железы, появляются гнойные прыщи на половых губах – фурункулы. Они очень болезненные могут вызвать зуд, температуру. Причиной их появления есть неблагоприятные микроорганизмы, которые попадают в железу.
- Данное заболевание может стать последствием генитального герпеса. На первом этапе появляются водяные волдыри. Со временем они превращаются в язвы. Если их не лечить, перерастают в гнойные образования.
- Возбудители половых инфекций - гонорея, стафилококк, кишечная палочка, трихоминеазус, также являются причинами. В домашних услоиях такой вид гнойников вылечить не получится. Необходимо обращаться к гинекологу. Поскольку иногда такие образования требуют вскрытия.
- Способствует гнойникам и мягкий шанкр. Но в наших широтах это происходит крайне редко. Шанкр – это венерическое заболевание в виде гнойного прыща. Когда он созревает (что проходит очень болезненно) возникает язва с мягкими тканями.
- Гнойник может образоваться после перенесённой язвы вульвы на половых губах. Такое наблюдается даже у девственниц. Гнойник имеет аллергический характера. И возникает в основном тогда, когда девушка не следит за гигиеной половых органов.
- Венерическая лимфогранулема, проявляется в виде пузырьков, которые в период созревания лопаются и выглядят как небольшие язвы.
- Первичная стадия сифилиса. После интимного контакта с человеком больным сифилисом. Через некоторое время появляются гнойные образования.
Многие инфекционные болезни могут стать причиной появления гнойников в области половых губ.
Внешние факторы, которые могут спровоцировать появления гнойников в области половых губ:
- отсутствия надлежащей гигиены половых органов;
- стрессы;
- плохое питание;
- некачественное нижнее белье;
- плохая иммунная система;
- общее недомогание организма;
- переохлаждение (во время таких гнойников не наблюдается зуд, но они проходят очень болезненно);
- нанесённые в период удаления волос травмы;
Диагностика
После появления гнойных высыпаний в области половых губ необходимо пройти обследования у гинеколога, вирусолога и дерматолога. В определении болезни также поможет сдача крови на анализ, и бактериальные посевы.
Не стоит откладывать визит в больницу, если образование не прошло в течение одной недели, а также когда:
- гнойник поменял цвет и форму;
- появился гной внутри;
- образование невыносимо болит и присутствует зуд;
- повысилась температура тела.
Лечение
Лечение такого вида заболеваний провидится комплексно. С использованием антибиотиков, дезинфицирующих средств, а также приёма иммуностимулирующих препаратов и разнообразных витаминов.
Если не проводить своевременное лечение может начаться сепсис. В таком случае используют только хирургическое вмешательство, гнойные образования вскрывают.
Чтоб избежать появления гнойных прыщей на половых губах необходимо тщательно соблюдать гигиену половых органов. Носить нижнее бельё только то, что производится с натуральных тканей. Ограничить количество половых партнёров.
Фурункул на половых губах
Фурункул – это гнойное образование на половых губах. Нарыв такого вида на половых губах является последствием бартолинита. Он характеризуется очень болезненным прохождением и предоставляет больной много неудобства. Бартолинит настаёт после воспаления бартолиновой железы, а также заболеваний гонореи или трихомониазы.
Фурункул появляется в самом центре половых губ. Вокруг очага инфекции кожа краснеет, имеет болезненный вид, присутствует зуд и повышается температура тела.
Причины возникновения
Фурункул возникает впоследствии гнойного воспаления волосяного фолликула или сальной железы. Если наблюдаются постоянные нарывы в области половых губ, значит, присутствуют хронические заболевания, патологии или нарушен обмен веществ. В такой ситуации рекомендуется пройти полное комплексное обследование, для того чтобы определить причину такого рецидива.
Фурункул в области половой губы имеет несколько стадий развития это: инфильтрация, некроз и заживления. Сначала появляется небольшой красный узелок, который сопровождается болью. Спустя некоторое время он становится больше и набирается гнойной жидкостью. Когда созревает, он умякает и вскрывается, гной выходит наружу. После того как гнойные выделения выйдут, будет присутствовать ямка с некротическим стержнем. Через некоторое время он уйдет, а рана затянется.
Фурункул доставляет много проблем и забот. В период протекания этой болезни присутствует недомогание всего организма, боль, дискомфорт. Гнойник открывается на протяжении 4-5 дней, после чего боль унимается.
Гнойники такого вида нельзя выдавливать, потому что могут начаться усложнения. И болезнь распространится дальше, появляются фолликулы по всей коже. Это очень опасно, так как может начаться фурункулез половой губы.
Как правильно обращаться с фурункулом
Перед тем как прикасаться к гнойнику, а также после прикосновений необходимо хорошо вымыть руки с мылом или каким-то другим антибактериальным средством.
Если после прикосновения к образованию вас ждёт процесс приготовления еды - необходимо очень тщательно вымыть руки, чтобы не занести инфекцию в еду.
В период протекания этой болезни тщательно следить за гигиеной. Регулярно принимать душ.
Во время удаления гнойников используют местную анестезию. После вскрытия накладывают тампон с антисептиком. Для того, чтобы рана быстрее заживала врач может назначить УВЧ, облучения инфракрасным светом, электрофорез.
К местному лечению относятся компрессы, которые смягчают гнойное образование, уменьшают болевые симптомы и способствуют быстрому созреванию фурункула. После нанесения компресса на гнойник необходимо наложить сухую чистую повязку в виде марли. Фурункул нельзя выдавливать, нужно подождать, когда он сам вскроется. Такой уход за раной проводится, до той поры пока она полностью не заживёт.
При первых же проявлениях фурункула необходимо обратиться в больницу, нельзя заниматься самолечением. Поскольку самостоятельное лечение может только ухудшить состояние. Чтоб избежать этой болезни необходимо следить за гигиеной половых органов. Депиляцию интимной зоны проводить правильно и осторожно. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться и укреплять иммунитет.
http://aginekolog.ru
Гнойники на половых губах или нарывы у женщин встречаются очень часто. Они являются последствиями многих гинекологических и общих болезней. Когда на половых губах появляются такие образования, следует срочно обращаться к профильному врачу, нельзя лечить гнойники самостоятельно, поскольку можно только усугубить ситуацию.
Гнойники в области половых губ появляются с помощью факторов, которые провоцируют данное заболевание, а также могут стать последствиями многих болезней.
Причины появления гнойников
- В период воспаления бартолиновой железы, появляются гнойные – фурункулы. Они очень болезненные могут вызвать зуд, температуру. Причиной их появления есть неблагоприятные микроорганизмы, которые попадают в железу.
- Данное заболевание может стать последствием генитального герпеса. На первом этапе появляются водяные волдыри. Со временем они превращаются в язвы. Если их не лечить, перерастают в гнойные образования.
- Возбудители половых инфекций — гонорея, стафилококк, кишечная палочка, трихоминеазус, также являются причинами. В домашних услоиях такой вид гнойников вылечить не получится. Необходимо обращаться к гинекологу. Поскольку иногда такие образования требуют вскрытия.
- Способствует гнойникам и мягкий шанкр. Но в наших широтах это происходит крайне редко. Шанкр – это венерическое заболевание в виде гнойного прыща. Когда он созревает (что проходит очень болезненно) возникает язва с мягкими тканями.
- Гнойник может образоваться после перенесённой . Такое наблюдается даже у девственниц. Гнойник имеет аллергический характера. И возникает в основном тогда, когда девушка не следит за гигиеной половых органов.
- Венерическая лимфогранулема, проявляется в виде пузырьков, которые в период созревания лопаются и выглядят как небольшие язвы.
- Первичная стадия сифилиса. После интимного контакта с человеком больным сифилисом. Через некоторое время появляются гнойные образования.
Многие инфекционные болезни могут стать причиной появления гнойников в области половых губ.
Внешние факторы, которые могут спровоцировать появления гнойников в области половых губ:
- отсутствия надлежащей гигиены половых органов;
- стрессы;
- плохое питание;
- некачественное нижнее белье;
- плохая иммунная система;
- общее недомогание организма;
- переохлаждение (во время таких гнойников не наблюдается зуд, но они проходят очень болезненно);
- нанесённые в период удаления волос травмы;
Диагностика
После появления гнойных высыпаний в области половых губ необходимо пройти обследования у гинеколога, вирусолога и дерматолога. В определении болезни также поможет сдача крови на анализ, и бактериальные посевы.
Не стоит откладывать визит в больницу, если образование не прошло в течение одной недели, а также когда:
- гнойник поменял цвет и форму;
- появился гной внутри;
- образование невыносимо болит и присутствует зуд;
- повысилась температура тела.
Лечение
Лечение такого вида заболеваний провидится комплексно. С использованием антибиотиков, дезинфицирующих средств, а также приёма иммуностимулирующих препаратов и разнообразных витаминов.
Если не проводить своевременное лечение может начаться сепсис. В таком случае используют только хирургическое вмешательство, гнойные образования вскрывают.
Чтоб избежать появления гнойных прыщей на половых губах необходимо тщательно соблюдать гигиену половых органов. Носить нижнее бельё только то, что производится с натуральных тканей. Ограничить количество половых партнёров.
Фурункул на половых губах
Фурункул – это гнойное . Нарыв такого вида на половых губах является последствием бартолинита. Он характеризуется очень болезненным прохождением и предоставляет больной много неудобства. Бартолинит настаёт после воспаления бартолиновой железы, а также заболеваний гонореи или трихомониазы.
Фурункул появляется в самом центре половых губ. Вокруг очага инфекции кожа краснеет, имеет болезненный вид, присутствует зуд и повышается температура тела.
Причины возникновения
Фурункул возникает впоследствии гнойного воспаления волосяного фолликула или сальной железы. Если наблюдаются постоянные нарывы в области половых губ, значит, присутствуют хронические заболевания, патологии или нарушен обмен веществ. В такой ситуации рекомендуется пройти полное комплексное обследование, для того чтобы определить причину такого рецидива.
Фурункул в области половой губы имеет несколько стадий развития это: инфильтрация, некроз и заживления. Сначала появляется небольшой красный узелок, который сопровождается болью. Спустя некоторое время он становится больше и набирается гнойной жидкостью. Когда созревает, он умякает и вскрывается, гной выходит наружу. После того как гнойные выделения выйдут, будет присутствовать ямка с некротическим стержнем. Через некоторое время он уйдет, а рана затянется.
Фурункул доставляет много проблем и забот. В период протекания этой болезни присутствует недомогание всего организма, боль, дискомфорт. Гнойник открывается на протяжении 4-5 дней, после чего боль унимается.
Гнойники такого вида нельзя выдавливать, потому что могут начаться усложнения. И болезнь распространится дальше, появляются фолликулы по всей коже. Это очень опасно, так как может начаться фурункулез половой губы.
Как правильно обращаться с фурункулом
Перед тем как прикасаться к гнойнику, а также после прикосновений необходимо хорошо вымыть руки с мылом или каким-то другим антибактериальным средством.
Если после прикосновения к образованию вас ждёт процесс приготовления еды — необходимо очень тщательно вымыть руки, чтобы не занести инфекцию в еду.
В период протекания этой болезни тщательно следить за гигиеной. Регулярно принимать душ.
Во время удаления гнойников используют местную анестезию. После вскрытия накладывают тампон с антисептиком. Для того, чтобы рана быстрее заживала врач может назначить УВЧ, облучения инфракрасным светом, электрофорез.
К местному лечению относятся компрессы, которые смягчают гнойное образование, уменьшают болевые симптомы и способствуют быстрому созреванию фурункула. После нанесения компресса на гнойник необходимо наложить сухую чистую повязку в виде марли. Фурункул нельзя выдавливать, нужно подождать, когда он сам вскроется. Такой уход за раной проводится, до той поры пока она полностью не заживёт.
При первых же проявлениях фурункула необходимо обратиться в больницу, нельзя заниматься самолечением. Поскольку самостоятельное лечение может только ухудшить состояние. Чтоб избежать этой болезни необходимо следить за гигиеной половых органов. Депиляцию интимной зоны проводить правильно и осторожно. Вести здоровый образ жизни, хорошо питаться и укреплять иммунитет.
Фурункул на половых губах – это процесс воспаления на коже в виде большого болезнетворного прыщика с гноем у женщины, лечение которого нужно проводить под присмотром врача. Фурункулез или заболевание, которое вызывается этими неприятными новообразованиями, часто бывает хроническим, такое наличие проблемы говорит о серьезных нарушениях в организме.
Что такое фурункул
Фурункул в народе называют чирей. Поразить такой воспалительный процесс может подмышки, зоны паха, руки и ноги, лицо. Одним словом, нагноение появляется в местах густого волосяного покрытия. Фурункул на интимном месте поражает фолликул, из которого прорастает волос, и область вокруг него, образовывая гнойный мешочек. Возбудителем подкожного нагноения является бактерия белого или золотистого стафилококка, которая никоем образом не относится к венерическим заболеваниям и другим патологиям из этой области.
Как проявляется фурункул на половых губах
Развитие фурункула на половой губе (заражение и вызревание) происходит поэтапно. Если выскочил прыщик в интимном месте, ни в коем случае не пытайтесь его выдавить самостоятельно, это иногда приводит к более тяжелым последствиям. Часто фурункул непосредственно вблизи влагалища вызывает стеснение у многих женщин, однако не забывайте, что здоровье важнее. Этапы развития заболевания такие:
- болевой синдром;
- образование красной отечности в паховой области, похожей на большой прыщик, сопровождающийся дискомфортом и болезненными ощущениями при надавливании;
- образование гнойной головки через два-три дня, абсцесс при этом заметно увеличивается в размерах (в среднем диаметр бугорка составляет 1,5-2 см), может повышаться температура тела и отмечаться зуд в месте нарыва;
- происходит прорыв фурункула с выявлением гноя;
- на месте прорыва остается гнойный некротический стержень, который через время отмирает;
- припухлость проходит, оставляя после себя небольшой шрам, который тоже вскоре пропадает.
Наблюдайте за развитием фурункула. Если нарыв на половых губах не проходит самостоятельно и не вскрывается в течение полутора недель, нужно обратиться за помощью к хирургу. В этом случае потребуется лечение при помощи мазей, таблеток, компрессов. Иногда нужно хирургическое вмешательство. Нередко появление одного фурункула влечет за собой распространение заболевания в виде еще нескольких нагноений.
Причины
Причиной появления гнойника в районе гениталий, которая ничем не отличается от причин развития фурункулеза в другом месте, являются бактерии стафилококка. Как только появляются подходящие условия, они начинают размножаться, при этом выделяется обильное количество гноя. Иногда женщины, наблюдая проблему, связывают ее с венерологическими заболеваниями, но это ошибочное мнение.
Специалисты выделяют следующие основные факторы для возникновения нагноения:
- снижение иммунитета;
- недавно перенесенное инфекционное заболевание;
- переохлаждение;
- несоблюдение гигиены в интимной зоне;
- повышенная потливость;
- депиляция;
- порезы, царапины;
- недостаток витамин и микроэлементов в организме из-за неправильного питания.
При беременности
Беременность и лактация – это стресс для организма. Ребенок в этот период «вытягивает» из матери большое количество нужных веществ для роста и развития. Иммунитет женщины страдает, сигнализируя об этом при помощи герпеса, розового лишая и других дерматологических проблем, включая фурункулез. Гнойные нарывы при беременности и лактации лечить следует очень аккуратно с минимальным количеством лекарств, которые могут навредить плоду или грудничку.
Как лечить фурункулез
К процессу общего лечения, от которого зависит результат, следует подходить со всей серьезностью. Не спешите применять курсом мази и пить лекарства без точного диагноза. Например, красный бугорок, который проявляется в начальной стадии развития фурункула, может означать грибок. Чирей на половых губах, который вызывает озноб и никак не хочет прорывать, лечат серьезными медикаментами. Воспаление в этом случае легко определяется клиническим анализом крови, который покажет завышенное состояние лейкоцитов.
Есть и безопасная система лечения, которая подходит беременным и женщинам в период лактации. Это методы народной медицины, которые еще помогают на первых стадиях фурункулеза. Учтите, что не все средства подходят для лечения из-за близкого нахождения слизистой оболочки, поэтому выбирайте безопасные компонент. Вот подходящие рецепты народной медицины, которые помогут избавиться от фурункулов на поверхности кожи:
- Примочки и промывание настоями лекарственных трав. Делать его так: заварите одну столовую ложку ромашки, календулы и чабреца стаканом кипятка, оставьте его под крышкой на полчаса, процедите от лепестков и травинок. В готовом отваре смочите кусочек марли или хлопковой ткани, приложите к фурункулу на полчаса, зафиксировав плотно сидящим нижним бельем.
- Мазь для компресса из календулы против фурункулов. Здесь потребуются сухие цветки календулы (1 столовая ложка) и столько же сливочного масла. Цветки нужно измельчить в порошок и смешать с маслом комнатной температуры. В качестве марли в этом случае рекомендуют применять прокладки для женской гигиены, на которые нужно нанести полученную мазь. Длительность процедуры – два часа.
- Компресс из семян льна против фурункулов. Льняные зерна измельчите и насыпьте в два мешочка из хлопковой ткани. Окунайте поочередно каждый мешочек в горячую воду и прикладывайте к очагу нагноения.
Медикаментозная терапия
Если фурункул не хочет самостоятельно прорывать, значит, настало время для медикаментов. Для этого используют мази и таблетки, которые назначает врач. Самостоятельно принимать лекарства нельзя, это иногда приводит к тяжелым последствиям, особенно когда речь идет о сильнодействующих препаратах. Схема проста: место намазывают кремом и оставляют его на некоторое время.
Мазь
Применение мазей от фурункулов представляет собой местное лечение. Прежде чем начать такую терапию, внимательно прочитайте инструкцию и убедитесь, что у вас нет противопоказаний к данному препарату. Мазь наноситься как крем или используется в качестве основы под компресс. Важную роль играет степень развития фурункула. Популярными средствами являются:
- Гепариновая мазь. Это великолепный антисептик, который обладает противомикробным действием. Часто назначается для лечения фурункулов на половых органах в качестве вытягивающего гной средства.
- Синтомициновая мазь. Имеет мягкое действие, не раздражает слизистую, поэтому актуально для лечения гнойников на половой губе. Не имеет побочных эффектов.
- Ихтиоловая мазь. Это средство приносит максимально быстрый результат при созревании фурункулов. Применять для лечения гнойников на половой губе нужно очень осторожно, мазь может вызвать раздражение на слизистой оболочке.
- Левомеколь. Наделен антибактериальным и восстановительным действием, назначается для борьбы с фурункулами на половых органах.
- Банеоцин. Еще одна эффективная антибактериальная мазь против фурункулов, которые выскакивают на половой губе.
- Клотримазол. Мазь имеет противопоказаний, отлично справляется с бактериями, вызывающими нарыв на половой губе.
- Цинковая мазь. Это средство из категории заживляющих препаратов, которое назначается после вскрытия фурункула на половых органах. Данная мазь разрешена для беременных женщин и маленьких детей.
- Мазь Вишневского. Это лидер среди мазей для заживления фурункулов в интимной зоне. Средство поможет ослабить боль, воспаление, оно заживляет раны любой глубины без последствий.
Таблетки от фурункулов
Таблеток от фурункулов, которые появляются на половой губе, нет. Есть медикаменты, которые снимают сопутствующие симптомы и уничтожают бактериальную инфекцию. Воспаление и озноб убирают анальгетики и таблетки, в составе которых присутствует ибупрофен. Что касается бактерий, которые вызывают фурункулы на половых органах, то самым эффективным способом для борьбы с ними являются антибиотики. Все лекарства против фурункулеза на половой губе назначает лечащий врач, так как прием многих таблеток имеет противопоказания и побочные эффекты.
Оперативное вмешательство
Бывают случаи, когда болезненный фурункул на половых органах не может самостоятельно вскрыться. В этом случае без помощи хирурга не обойтись. Операция заключается в проделывании стерильным инструментом маленького разреза, сквозь который врач выдавит содержимое фурункула. Далее хирург очистит полость и проведет обработку дезинфицирующими препаратами, а сверху наложит повязку с мазью. Через день повязку следует поменять на новою.
Профилактика
Профилактика фурункулеза представляет собой предотвращение причин, которые вызывают это неприятное заболевание. Женщине нужно поддерживать гигиену интимной зоны, правильно питаться, пить витамины. Еще советы:
- Одевайтесь по погоде, это исключит потливость и переохлаждение.
- Выбирайте белье по размеру, сшитое из натуральных тканей, которое позволит коже «дышать».
- Всячески укрепляйте иммунитет, не позволяйте себе часто выпивать и есть жареную жирную пищу.
Видео: гнойник на половой губе
