Нарушение липидного обмена причины лечение. Нарушение липидного обмена

Как образуется жир в организме человека?

Организм человека умеет образовывать липиды или триглицериды не только из жиров, поступающих с пищей, а еще из углеводов и белков. Жиры с поступающей пищей попадают в желудочно-кишечный тракт, всасываются в тонкой кишке, претерпевают процесс превращения и расщепляются на жирные кислоты и глицерин. Выделяют также внутренние, эндогенные жиры, которые синтезируются в печени. Жирные кислоты являются источником большого количества энергии, являясь своего рода организменным «топливом».

Они всасываются в кровь и с помощью специальных транспортных форм — липопротеинов, хиломикронов, разносятся к различным органам и тканям. Жирные кислоты могут вновь использоваться на синтез триглицеридов, жира, а при их избытке запасаться в печени и в клетках жировой ткани — адипоцитах. Именно адипоциты с большим запасом триглицеридов создают дискомфорт для человека и проявляются излишками отложений подкожно-жировой клетчатки и лишним весом. Жировые отложения также могут образовываться из углеводов.

Глюкоза, фруктоза поступающие в кровь при помощи гормона инсулина, способны депонироваться в виде триглицеридов в печени и клетках. Поступающие с пищей белки также способны трансформироваться в триглицериды путем каскада превращений: расщепленные белки до аминокислот, всасываются в кровь, проникают в печень, преобразуются в глюкозу и под действием инсулина становятся триглицеридами, запасающимися в адипоцитах. Так очень упрощенно можно представить процесс образования липидов в человеческом организме.

2 Функции липидов в организме

Роль жиров в организме человека сложно переоценить. Они являются:

• основным энергетическим источником в организме;
• строительным материалом для клеточных мембран, органелл, ряда гормонов и ферментов;
• защитной «подушкой» для внутренних органов.

Жировые клетки осуществляют теплорегуляцию, повышают устойчивость организма к инфекции, секретируют гормоноподобные вещества — цитокины, а также осуществляют регуляцию обменных процессов.

3 Как расходуются жиры?

Отложенные «про запас» триглицериды могут покидать адипоциты и использоваться на нужды клеток, когда к ним поступает недостаточно энергии или требуется структурный материал для построения мембран. Гормоны организма, обладающие липолитическим действием — адреналин, глюкагон, соматотропин, кортизол, гормоны щитовидной железы, подают сигнал в адипоциты — наступает липолиз или процесс расщепления жиров.

Получив «указания» от гормонов, триглицериды расщепляются на жирные кислоты и глицерин. Жирные кислоты транспортируются в кровь при помощи переносчиков — липопротеинов. Липопротеины в крови взаимодействуют с рецепторами клетки, которая расщепляет липопротеины и забирает жирные кислоты для дальнейшего окисления и использования: строительства мембран или выработки энергии. Липолиз может активизироваться при стрессах, чрезмерных физических нагрузках.

4 Почему нарушается липидный обмен?

Дислипидемия или нарушение липидного обмена — это состояние при котором, в силу различных причин, наблюдается изменение содержания липидов в крови (повышение или понижение), либо появление патологических липопротеинов. Состояние обусловлено патологическими процессами в синтезе, расщеплении жиров или неполноценным удалением их из крови. Неполадки в липидном обмене могут приводить к избытку жиров в крови — гиперлипидемии.

По данным исследований, такое состояние характерно для 40% взрослого населения, и встречается даже в детском возрасте.

Нарушение липидного обмена может быть спровоцировано рядом факторов, которые запускают патологические процессы разбалансировки поступления и утилизации липидов. К факторам риска относят:

• гиподинамию или малоподвижный образ жизни,
• курение,
• злоупотребление алкоголем,
• повышенная активность гормонов щитовидной железы,
• избыточная масса тела,
• заболевания, провоцирующие обменные нарушения липидов.

5 Первичные нарушения липидного обмена

Все нарушения липидного обмена классифицируют на первичные и вторичные. Первичные обусловлены генетическими дефектами и имеют наследственную природу. Выделяют несколько форм первичных нарушений в обмене липидов, наиболее часто встречающейся является семейная гиперхолестеринемия. Это состояние обусловлено дефектом гена, кодирующего синтез, функцию рецепторов, связывающихся с определенными липопротеинами. Различают несколько форм патологии (гомо- и гетерозиготная), объединяет их наследственная природа заболевания, высокий уровень холестерина с момента рождения, раннее развитие атеросклероза и ИБС.

Заподозрить наследственную дислипопротеинемию у пациента врач может при:

• рано перенесенном инфаркте миокарда;
• существенном поражении сосудов атеросклеротическим процессом в молодом возрасте;
• имеющихся данных о заболеваемости ИБС, сердечно-сосудистых катастрофах у ближайших родственников в молодом возрасте.

6 Вторичные нарушения липидного обмена

Данные нарушения обмена липидов развиваются как следствие при многих заболеваниях, а также в результате употребления некоторых лекарственных препаратов.

Причины, вызывающие повышенное содержание липидов в крови:

• сахарный диабет,
• ожирение,
• гипотиреоз,
• прием лекарственных средств: прогестерон, тиазиды, эстрогены, глюкокортикоиды,
• хроническая почечная недостаточность,
• стрессы.

Причины, вызывающие понижение содержания липидов:

• синдром мальабсорбции,
• пониженное, недостаточное питание,
• туберкулез,
• хронические заболевания печени,
• СПИД.

Очень часто наблюдается дислипидемия вторичного происхождения при сахарном диабете 2 типа. Он всегда сопровождается атеросклерозом — изменением стенок сосудов с отложением на них «бляшек» лишнего холестерина и других липидных фракций. Среди пациентов, страдающих сахарным диабетом, наиболее частой причиной смерти становится ИБС, вызванная атеросклеротическими нарушениями.

7 Последствия высокого содержания липидов в крови

Чрезмерно «жирная» кровь — враг №1 для организма. Избыточное количество липидных фракций, а также дефекты их утилизации неизбежно приводят к тому, что «все лишнее» оседает на сосудистой стенке с формированием атеросклеротических бляшек. Обменные липидные нарушения приводят к развитию атеросклероза, а значит, у таких пациентов во много раз возрастает риск заболеть ишемической болезнью сердца, инсультом, нарушением сердечного ритма.

8 Признаки, указывающие на нарушения липидного обмена

Опытный врач может заподозрить дислипидемию у пациента при осмотре. Внешними признаками, указывающими на имеющиеся запущенные нарушения станут:

• множественные желтоватые образования — ксантомы, располагающиеся на туловище, животе, коже лба, а также ксантелазмы — желтые пятна на веках;
• у мужчин может наблюдаться раннее поседение волос на голове и грудной клетке;
• матовое кольцо по краю радужки.

Все внешние признаки является относительным указанием на нарушение липидного обмена, и для его подтверждения необходим комплекс лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих подтвердить предположения врача.

9 Диагностика нарушений липидного обмена

Существует программа обследования для выявления дислипидемий, которая включает в себя:

• общий анализ крови, мочи,
• БАК: определение общего ХС, ТГ, ХС ЛПНП, ЛПОНП, ЛПВП, АСАТ, АЛАТ, билирубина, белка, белковых фракций, мочевины, ЩФ,
• определение глюкозы крови, и если есть тенденция к повышению — проведение теста на глюкозотолерантность,
• определение окружности живота, индекса Кетле,
• измерение АД,
• Исследование сосудов глазного дна,
• ЭхоКГ,
• рентгенография ОГК.

Это общий перечень исследований, который при нарушениях липидного обмена, по усмотрению доктора может расширяться и дополняться.

10 Лечение нарушений липидного обмена

Терапия вторичных дислипидемий направлена, в первую очередь, на устранение основного заболевания, вызвавшего расстройство метаболизма липидов. Коррекция уровня глюкозы при сахарном диабете, нормализация массы тела при ожирении, лечение нарушений всасывания и в ЖКТ гарантированно улучшат липидный обмен. Устранение факторов риска и гиполипидемическая диета при нарушении липидного обмена — важнейшая часть на пути к выздоровлению.

Пациентам следует забыть о курении, перестать употреблять алкоголь, вести активный образ жизни и бороться с гиподинамией. Пища должна быть обогащена ПНЖК (их содержат жидкие растительные масла, рыба, морепродукты), следует уменьшить общее потребление жиров и продуктов, содержащих насыщенные жиры (сливочное масло, яйца, сливки, животный жир). Медикаментозная терапия нарушений липидного обмена включает прием статинов, фибратов, никотиновой кислоты, секвестрантов желчных кислот по показаниям.

The YouTube ID of T1sovCwX-Z0?rel=0 is invalid.

Обновление клеток нашего организма, занятие повседневными делами, творческая деятельность и многое другое становятся возможными благодаря тому, что ежесекундно в нашем организме происходят разнообразные химические реакции, высвобождается энергия и образуются необходимые для нормальной жизнедеятельности новые молекулы. Совокупность всех этих реакций называется обменом веществ.

Хотя по большому счету обмен веществ представляет собой единое целое, для удобства специалисты разделили данное понятие на несколько составляющих. Таким образом, в настоящее время мы говорим об обмене:

• энергии,
• белков,
• жиров,
• углеводов,
• воды и минералов.

Придерживаясь этого разделения, рассмотрим симптомы нарушения обмена веществ более подробно.

Обмен белков

Белки являются одними из самых сложных структурных элементов человеческого организма. Они необходимы для обеспечения нормального дыхания, пищеварения, обезвреживания токсических веществ, нормальной деятельности иммунной системы и многих других функций, например:

1. Участие в химических реакциях в качестве катализаторов. В настоящее время известно более 3 тысяч ферментов, которые по своей природе являются белковыми соединениями.
2. Транспортная функция. С помощью белка гемоглобина каждая клетка нашего организма получает кислород, липопротеиды помогают «расфасовывать» и переносить жир, и т. д.
3. Защита организма от инфекции. Иммунная система не смогла бы эффективно справляться с возложенными на нее задачами, если бы не было антител, которые также являются белковыми соединениями.
4. Остановка кровотечения. Фибрин, фибриноген, который необходим для образования сгустка крови и последующего формирования тромба, также является белком.
5. Сокращение мышц, обеспечение возможности осуществлять движения. Это возможно благодаря наличию в каждой мышечной клетке сократительных белков – актина и миозина.
6. Каркас и структура. Белки входят в каркас клеточных стенок, из белков состоят волосы, ногти, белковые молекулы, они включены в состав сухожилий, связок, обеспечивают эластичность и прочность кожного покрова.
7. Обеспечение функционирования организма как единого целого. Многочисленные гормоны, которые регулируют различные процессы и работу отдельных органов, также являются белками.
8. Противоотечная функция. Белки альбумины защищают организм от появления так называемых голодных отеков.
9. Снабжение энергией. Как известно, расщепление 1 г белка дает энергию в 4 килокалории.

Симптомы нарушения белкового обмена

Избыток белка в организме может проявляться следующими симптомами:

• нарушения стула (запор, понос),
• снижение аппетита, его отсутствие,
• гиперпротеинемия (повышенное количество белков в плазме крови),
• развитие заболеваний почек и (им приходится выводить повышенное количество продуктов распада белка),
• развитие (для утилизации избытка белка необходим кальций, который организм берет из костей),
• отложение солей (например, при нарушении обмена нуклеиновых кислот).

Чаще всего избыток белка связан с повышенным его употреблением в пищу, когда рацион питания в основном состоит из белковых продуктов.
Симптомы дефицита белка следующие:

• отечность,
• общая и мышечная слабость,
• снижение иммунитета, проявляющееся в том, что человек чаще болеет различными бактериальными и вирусными инфекциями,
• сонливость,
• похудание вплоть до истощения и дистрофии,
• повышение уровня кетоновых тел (),
• у детей: снижение интеллекта, задержка роста и развития, возможен летальный исход.

Чаще всего : квашиоркоре, алиментарной дистрофии, а также при несбалансированном питании.

Какие анализы необходимо сдать, чтобы проверить белковый обмен?

Для того чтобы получить представление о белковом обмене, обычно назначают следующие виды анализов:

1. Протеинограмма (общий белок, количество альбуминов, глобулинов, их соотношение).
2. Почки: определение уровня креатинина, мочевой кислоты, остаточного азота.
3. Печень: уровень мочевины, тимоловая проба.

Обмен жиров (липидов)

Липиды представляют обширную группу соединений, включающую непосредственно жиры, а также жироподобные вещества. К ним относятся:

• триглицериды,
• холестерин,
• насыщенные и ненасыщенные жирные кислоты,
• фосфолипиды,
• липопротеиды,
• стерины,
• гликолипиды и пр.

В нашем организме липиды имеют следующие функции:

1. Механическая защита от повреждений. Жировая ткань защищает жизненно важные органы от повреждений, смягчая возможные удары.
2. Энергетическая. 1 г расщепленного жира дает 9 килокалорий.
3. Теплоизоляционная. Жировая ткань достаточно плохо проводит тепло, поэтому защищает внутренние органы от переохлаждения.
4. Согревающая. Бурый жир, который большей частью обнаруживается у младенцев, способен сам вырабатывать тепло и препятствовать в некоторой степени переохлаждению.
5. Способствуют усвоению жирорастворимых витаминов.
6. Жировая ткань является в некотором смысле эндокринным органом, вырабатывающим женские гормоны. Например, если жировая ткань в теле женщины составляет менее 15 % от массы тела, то у нее может нарушаться менструальный цикл или репродуктивная функция.
7. В качестве соединений с белками (например, липопротеидов) входят в состав мембран клеток организма.
8. Холестерин важен для образования стероидных гормонов, которые вырабатываются надпочечниками.
9. Фосфолипиды, гликолипиды препятствуют развитию .

Симптомы нарушения липидного обмена

Избыток липидов может проявляться следующими симптомами:

• гиперхолестеринемия (избыточное содержание холестерина в крови),
• гиперлипопротеидемия (повышение в крови уровня липопротеидов низкой плотности, способствующих развитию атеросклероза),
• симптомы атеросклероза головного мозга, артерий брюшной полости («брюшная жаба»), сердца ( , инфаркт миокарда), повышение артериального давления,
• ожирение и связанные с ним осложнения.

Чаще всего избыток липидов связан с повышенным поступлением с пищей, генетически обусловленными заболеваниями (например, врожденные гиперлипидопротеидемии), эндокринной патологией ( , сахарный диабет).
Симптомы недостатка липидов следующие:

• истощение,
• развитие дефицита жирорастворимых витаминов А, D, Е, К с соответствующими симптомами,
• и репродуктивной функции,
• дефицит незаменимых ненасыщенных жирных кислот, в результате чего нарушается образование биологически активных веществ, что сопровождается следующими признаками: выпадение волос, возникновение экземы, воспалительных заболеваний кожи, поражение почек.

Чаще всего дефицит липидов встречается при голодании, несбалансированном питании, а также врожденных генетических заболеваниях, патологии пищеварительной системы.

Какие анализы необходимо сдать, чтобы проверить липидный обмен?

Стандартными анализами для определения характера липидного обмена являются:

• определение уровня общего холестерина в крови,
• липопротеидограмма (ЛПВП, ЛПНП, ДПОНП, ТТГ).

Обмен углеводов

Подобно белкам и липидам углеводы являются одними из наиболее важных химических соединений. В организме человека они выполняют следующие основные функции:

1. Обеспечение энергией.
2. Структурная.
3. Защитная.
4. Принимают участие в синтезе ДНК и РНК.
5. Участвуют в регуляции белкового и жирового обмена.
6. Обеспечивают энергией мозг.
7. Прочие функции: являются компонентами многих ферментов, транспортных белков и т. д.

Симптомы нарушения углеводного обмена

При избытке углеводов наблюдаются:

• повышение уровня глюкозы крови,
• ожирение.

Повышение уровня глюкозы имеет место в таких случаях, как:

• употребление большого количества сладостей (как правило, длится в течение нескольких часов после приема),
• повышение толерантности к глюкозе (уровень глюкозы после употребления сладкого остается повышенным более длительное время),
• сахарный диабет.

Симптомами недостатка углеводов являются:

• нарушение обмена белков, липидов, развитие кетоацидоза,
• гипогликемия,
• сонливость,
• тремор конечностей,
• снижение массы тела.

Чаще всего дефицит углеводов наблюдается при голодании, генетических дефектах, передозировке инсулина при сахарном диабете.

Какие анализы необходимо сдать, чтобы проверить углеводный обмен?

• Анализ крови на сахар.
• Анализ мочи на сахар.
• Анализ крови на гликолизированный гемоглобин.
• Тест толерантности к глюкозе.

Нарушение обмена других веществ

Нарушение обмена минералов и витаминов будет проявляться соответствующей картиной избытка или недостатка соответствующих веществ, например:

• дефицит железа – ,
• недостаток витамина Д – рахит,
• – развитие эндемического зоба и т. д.
• Нарушение пигментного обмена наиболее часто проявляется желтухой (пигмент – билирубин), симптомами порфирии.
• При избытке воды возникают отеки, а ее дефицит характеризуется жаждой, постепенным угнетением всех функций организма и последующим летальным исходом.

Регуляция липидного обмена имеет огромное влияние на функционирование и жизнедеятельность всего организма человека. Поэтому в случае, когда показатели липидного обмена отклонены от нормы, требуется своевременное лечение.

К сожалению, большинство из наиболее распространенных заболеваний провоцируют нарушение липидного обмена. Для обнаружения подобных сбоев в организме, следует учитывать основные показатели липидного обмена.

В том случае, когда нарушен липидный обмен организма, человеку необходимо четко понимать всю опасность и осложнения, которые может повлечь за собой данный недуг. Также необходимо точно знать причины его возникновения и основные симптомы проявления подобной болезни. Если говорить о наиболее выраженных факторах, провоцирующих появление сбоев в работе липидов, то к ним можно отнести:

• нерациональное питание, состоящее из продуктов, содержащих чрезмерное количество "вредных" калорий и жиров;
• малоподвижный образ жизни;
• признаки старения;
• нефрологические и уремические болезни;
• осложнения во время беременности;
• сахарный диабет;
• наследственная предрасположенность к дестабилизации подобного обмена;
• панкреатит и гепатиты.

К первичной симптоматике нарушения обмена липидов относят различные проявления и изменения на кожном покрове по всему телу человека. Однако подтверждение правильного и проверенного диагноза требует обязательного медицинского обследования и проведения ряда необходимых процедур. Первоначальным шагом для предоставления ориентировочной оценки состояния обмена липидов является определение уровня концентрации в крови как триглицеридов, так и холестирина.

Зная о том, что дисбаланс жиров в организме человек и нарушения процесса их всасывания приводит к весьма тяжелым опасным заболеваниям: атересклерозу, инфаркту, разрушение гормонального фона с вытекающими последствиями. С научной точки зрения курс лечения подобного заболевания имеет многогранный и сложный характер. Так, по мнению профилирующих врачей, основным секретом по действенному избавлению от данного недуга является во время проведенная профилактическая программа.

В основе наиболее важных мер по сохранению стабильности липидного обмена считается " перестройка" собственного образа жизни на новые принципы жизни. Первоначальной стадией к установлению стабильного обмена липидов в организме человека является изменение ежедневного рациона питания. В данном случае необходимо произвести замену жирных сортов мяса, газированных напитков, излишних сладостей, копченостей острых приправ на более диетические мясные блюда, многообразие фруктов и овощей, натуральные соки и морсы, и конечно же употребление минеральной и очищенной воды.

Отказ от таких вредных привычек, как табакокурение, алкоголизм и прием различных наркотических и психотропных средств позволит также забыть о такой такой страшной проблемой здоровья. Достичь благоприятных результатов от профилактической программы возможно, при осуществлении ежедневной физической нагрузке, даже в малой насыщенности (круговые вращения головы, ритмичные движения стоп, разминка для глаз, а также напряжение ягодичных и икроножных мышц).

Поскольку современная жизнь весьма насыщена суетой, тревожными событиями, моральным истощением, то каждый житель планеты должен стремиться с помощью ежедневных минут релаксации и медитации восстанавливать духовное равновесие. По мнению специалистов, именно регуляция липидного обмена находится в постоянной и полной зависимости от нормального функционирования всех клеток нервной системы человека. К сожалению, прием неправильных лекарственных препаратов, также отрицательно сказывается на обмене липидов и процессе всасывания жиров в организме.

В связи с этим, следует исключать попытки самолечения. Не стоит отрицать, что при некоторых стадиях нарушения липидного обмена, профилактические мероприятия могут быть беспомощны, в таких случаях требуется незамедлительное вмешательство врачей. К профессиональным вариантам по устранению нарушения липидного обмена относят:

• прием гипохолелестеринемических препаратов;
• применение статинов: правастатин, розувастатин, аторвастатин и другие;
• использование биологически активных добавок и никотиновой кислоты.

Однако, показания к применению вышеперечисленных препаратов возможны и действенны в комплексе с соблюдением строгой диетотерапией. К сожалению, критических ситуациях медикаментозное лечение может быть недостаточным, тогда используются такие методы терапии, как аферез и плазмаферез, а также шунтирование тонкой кишки.

На сегодняшний день, всю большую популярность получили различные способы излечения средствами народной медицины. Основываясь на подтвержденных результатах многочисленных лабораторных исследованиях, определено что уровень холестерина повышается из-за дестабилизации водного баланса в организме человека. В связи с этим, людям с таким недугом рекомендовано употребление стакана очищенной воды перед каждым приемом пищи.

Кроме того, среди людей, испытавших такие сбои в организме, приветствуется употребление различных травяных настоев и отваров. Однако, стоит помнить о том, что подобный курс самолечения не приветствуется представителями медицинской отрасли, также он занимает весьма продолжительное время и может нанести вред организму. Анализируя вышесказанное, можно отметить, что только своевременный и комплексный подход к появлению нарушения липидного обмена позволит избежать ряда осложнений и других необратимых процессов в человеческом организме.

Таким образом, липидный обмен, лечение его частности требует своевременности и профессионального подхода. В свою очередь, стабильная регуляция липидного обмена нуждается в выполнении определенных профилактических методов.

Нарушение липидного обмена - это расстройство процесса выработки и расщепления жиров в организме, что происходит в печени и жировой ткани. Подобное расстройство может быть у любого человека. Наиболее частой причиной развития такой болезни выступает генетическая предрасположенность и неправильное питание. Помимо этого, не последнюю роль в формировании играют гастроэнтерологические заболевания.

Подобное расстройство имеет довольно специфическую симптоматику, а именно увеличение печени и селезёнки, быстрый набор массы тела и образование ксантом на поверхности кожного покрова.

Поставить правильный диагноз можно на основании данных лабораторных исследований, которые покажут изменение состава крови, а также при помощи информации, полученной в ходе объективного физикального осмотра.

Лечить подобное расстройство метаболизма принято при помощи консервативных методик, среди которых основное место отведено диете.

Этиология

Подобное заболевание очень часто развивается при протекании различных патологических процессов. Липиды - это жиры, которые синтезирует печень или поступают в человеческий организм вместе с пищей. Подобный процесс выполняет большое количество важных функций, а любые сбои в нём могут привести к развитию довольно большого количества недугов.

Причины нарушения могут быть как первичными, так и вторичными. Первая категория предрасполагающих факторов заключается в наследственно-генетических источниках, при которых происходят единичные или множественные аномалии тех или иных генов, отвечающих за продуцирование и утилизацию липидов. Провокаторы вторичной природы обуславливаются нерациональным образом жизни и протеканием ряда патологий.

Таким образом, вторая группа причин может быть представлена:

Помимо этого, клиницисты выделяют несколько групп факторов риска, наиболее подверженных разладам жирового обмена. К ним стоит отнести:

• половую принадлежность - в подавляющем большинстве случаев подобная патология диагностируется у представителей мужского пола;
• возрастную категорию - сюда стоит отнести женщин постменопаузального возраста;
• период вынашивания ребёнка;
• ведение малоподвижного и нездорового образа жизни;
• неправильное питание;
• наличие лишней массы тела;
• диагностированные ранее у человека патологии печени или почек;
• протекание или эндокринных недугов;
• наследственные факторы.

Классификация

В медицинской сфере существует несколько разновидностей подобного недуга, первая из которых делит его в зависимости от механизма развития:

• первичное или врождённое нарушение липидного обмена - это означает, что патология не связана с протеканием какого-либо заболевания, а носит наследственный характер. Дефектный ген может быть получен от одного родителя, реже от двух;
• вторичный - зачастую развиваются нарушения липидного обмена при эндокринных заболеваниях, а также болезнях ЖКТ, печени или почек;
• алиментарный - формируется из-за того, что человек употребляет в пищу большое количество жиров животного происхождения.

По уровню того, какие липиды повышены, есть такие формы нарушений липидного обмена:

• чистая или изолированная гиперхолестеринемия - характеризуется повышением уровня холестерина в крови;
• смешанная или комбинированная гиперлипидемия - при этом во время лабораторной диагностики обнаруживается повышенное содержание как холестерина, так и триглицеридов.

Отдельно стоит выделить самую редкую разновидность - гипохолестеринемию . Её развитию способствуют повреждения печени.

Современные методы исследования дали возможность выделить такие типы протекания болезни:

• наследственная гиперхиломикронемия;
• врождённая гиперхолестеринемия;
• наследственная дис-бета-липопротеидемия;
• комбинированная гиперлипидемия;
• эндогенная гиперлипидемия;
• наследственная гипертриглицеридемия.

Симптоматика

Вторичные и наследственные нарушения липидного обмена приводят к большому количеству изменений в человеческом организме, отчего заболевание имеет множество как внешних, так и внутренних клинических признаков, наличие которых можно выявить только после лабораторных диагностических обследований.

Недуг имеет следующие наиболее ярко выраженные симптомы:

• формирование ксантом и любой локализации на кожном покрове, а также на сухожилиях. Первая группа новообразований представляет собой узелки, содержащие в себе холестерин и поражающие кожу стоп и ладоней, спины и груди, плеч и лица. Вторая категория также состоит их холестерина, но имеет жёлтый оттенок и возникает на других участках кожи;
• появление жировых отложений в уголках глаз;
• повышение индекса массы тела;
• - это состояние, при котором увеличены в объёмах печень и селезёнка;
• возникновение проявлений, характерных для , нефроза и эндокринных заболеваний;
• повышение показателей кровяного тонуса.

Вышеуказанные клинические признаки нарушения липидного обмена появляются при повышении уровня липидов. В случаях их недостатка симптомы могут быть представлены:

• снижением массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
• выпадение волос и расслоение ногтевых пластин;
• появление и иных воспалительных поражений кожи;
• нефроз;
• нарушение менструального цикла и репродуктивных функций у женщин.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить как к взрослым, так и к детям.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, клиницисту необходимо ознакомиться с данными широкого спектра лабораторных исследований, однако перед их назначением врач должен в обязательном порядке самостоятельно выполнить несколько манипуляций.

Таким образом, первичная диагностика направлена на:

• изучение истории болезни, причём не только пациента, но и его ближайших родственников, потому что патология может иметь наследственный характер;
• сбор жизненного анамнеза человека - сюда стоит отнести информацию касательно образа жизни и питания;
• выполнение тщательного физикального осмотра - для оценивания состояния кожного покрова, пальпации передней стенки брюшной полости, что укажет на гепатоспленомегалию, а также для измерения АД;
• детальный опрос больного - это необходимо для установления первого времени появления и степени выраженности симптомов.

Лабораторная диагностика нарушенного липидного обмена включает в себя:

• общеклинический анализ крови;
• биохимию крови;
• общий анализ урины;
• липидограмму - укажет на содержание триглицеридов, «хорошего» и «плохого» холестерина, а также на коэффициент атерогенности;
• иммунологический анализ крови;
• анализ крови на гормоны;
• генетическое исследование, направленное на выявление дефектных генов.

Инструментальная диагностика в виде КТ и УЗИ, МРТ и рентгенографии показана в тех случаях, когда у клинициста возникают подозрения касательно развития осложнений.

Лечение

Устранить нарушение липидного обмена можно при помощи консервативных способов терапии, а именно:

• немедикаментозными способами;
• приёмом лекарственных средств;
• соблюдением щадящего рациона;
• применением рецептов народной медицины.

Немедикаментозные методы лечения предполагают:

• нормализацию массы тела;
• выполнение физических упражнений - объёмы и режим нагрузок подбираются в индивидуальном порядке для каждого пациента;
• отказ от пагубных пристрастий.

Диета при подобном нарушении метаболизма основывается на таких правилах:

• обогащение меню витаминами и пищевыми волокнами;
• сведение к минимуму потребления животных жиров;
• употребление большого количества овощей и фруктов богатых клетчаткой;
• замена жирных сортов мяса на жирные разновидности рыбы;
• использование для заправки блюд рапсового, льняного, орехового или конопляного масла.

Лечение при помощи лекарственных средств направлено на приём:

• статинов;
• ингибиторов абсорбции холестерина в кишечнике - для препятствования всасывания подобного вещества;
• секвестрантов желчных кислот - это группа медикаментов, направленная на связывание желчных кислот;
• полиненасыщенных жирных кислот Омега-3 - для снижения уровня триглицеридов.

Помимо этого, допускается терапия народными средствами, но только после предварительной консультации с клиницистом. Наиболее эффективными являются отвары, приготовленные на основе:

• подорожника и хвоща;
• ромашки и спорыша;
• боярышника и зверобоя;
• берёзовых почек и бессмертника;
• листьев калины и земляники;
• иван-чая и тысячелистника;
• корней и листьев одуванчика.

При необходимости используют экстракорпоральные методики терапии, которые заключаются в изменении состава крови вне организма пациента. Для этого используются специальные приборы. Такое лечение разрешено женщинам в положении и детям, вес которых превышает двадцать килограмм. Наиболее часто применяют:

• иммуносорбцию липопротеинов;
• каскадную плазмофильтрацию;
• плазмосорбцию;
• гемосорбцию.

Возможные осложнения

Нарушение липидного обмена при метаболическом синдроме может привести к возникновению таких последствий:

• атеросклероз, который может поражать сосуды сердца и головного мозга, артерий кишечника и почек, нижних конечностей и аорты;
• стеноз просвета сосудов;
• формирование тромбов и эмболов;
• разрыв сосуда.

Профилактика и прогноз

Для снижения вероятности развития нарушения жирового обмена не существует специфических профилактических мероприятий, отчего людям рекомендуется придерживаться общих рекомендаций:

• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущение развития ;
• правильное и спласированное питание - лучше всего соблюдать диетический рацион с низким содержанием животных жиров и соли. Пища должна быть обогащена клетчаткой и витаминами;
• исключение эмоциональных нагрузок;
• своевременная борьба с артериальной гипертензией и иными недугами, которые приводят к вторичным нарушениям обмена веществ;
• регулярное прохождение полного осмотра в медицинском учреждении.

Прогноз будет индивидуальным для каждого пациента, поскольку зависит от нескольких факторов - уровень липидов в крови, скорость развития атеросклеротических процессов, локализация атеросклероза. Тем не менее исход зачастую благоприятный, а осложнения развиваются довольно редко.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

В последнее время различают все большее количество синд­ромов диелипопротеидемии с генетическим фоном . Это связано с тем, что стало возможным характеризовать н идентифицировать различные аполипопротеиды, клеточные рецепторы липопротеидов, а также большинство тех ферментов, которые играют роль во внутрисосудистых преобразованиях липопротеидов.

При многочисленных наследственных наруше­ниях липопротеидного обмена распознаны также составляющие их основу молекулярные дефекты. Разработаны методы иссле­дования, служащие для выявления возможных дефектов в структуре, биосинтезе и секреции липопротеидов.

Одни дислипопротеидемни сопровождаются выраженными изменениями тканей и органов, другие - таких изменении не имеют.

Семейная недостаточность липопротеидов

Одной из форм данного заболевания является абеталипопротеидемия, наследуемая аутосомно-рецессивно. Для нее характерны, помимо отсутствия β-липопротеидов в крови, патологическая абсорбция, акантоз, пигментный ретинит, атак­сическая нейропатия. В раннем детском возрасте проявляется стеатореей и отставанием в развитии. В печени находят стеатоз с большими липидными включениями в гепатоцитах, встреча­ются жировые кислоты. При электронно-микроскопическом исследовании пластинчатый комплекс в гепатоцитах развит сла­бо, а образование вакуолей в нем недостаточно. В отдельных гепатоцитах можно выявить и тельца Мэллори. Помимо этого, в печени наблюдается вначале легкий, позже тяжелый фиброз, может развиться также и микронодулярный цирроз. Клиниче­ски заболевание выражается в гепатомегалии, а также устойчи­вом повышении активности аминотрансферазы сыворотки flshak К.. Sharp Н., 1979]. Биопсия печени оказывает большую помощь в выяснении природы изменений, стоящих за гепатомегалией и нарушениями функции органа.

Семейная недостаточность липопротеидов высокой плотности, гипо-а-липопротеидемия (болезнь Танжьера)

Это редкое заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны: отсутствие липопротеидов высокой плот­ности (а-липопротеидов) в плазме, низкое содержание холесте­рина в сыворотке и накопление эстерифицированных холестери­ков в клетках ретикулоэндотелиальной системы различных ор­ганов. Клетки, накапливающие холестеринэстеры, увеличены в размере, цитоплазма их вакуолизирована, пенистая, суданофильная. ШИК-реакция отрицательна, однако с помощью мо­дифицированной по Шульцу реакции Либерманна - Бурхардта можно выявить иглоподобные кристаллы, дающие двойное лу­чепреломление. Отложения холестеринэстеров особенно выра­жены в печени, миндалинах (в этом случае поверхность увели­ченных печени и миндалин имеет характерные оранжево-жел­товатые пятна), лимфатических узлах, селезенке, костном моз­ге, тимусе, слизистой оболочке кишечника, коже, роговице. В печени пенистые клетки, располагающиеся небольшими груп­пами, содержат холестеринэстеразы , а при элект­ронно-микроскопическом исследовании округлые или полиго­нальные включения диаметром 1-5 .мкм.

Семейная гиперлипопротеидемия

Выделяют 5 типов этого заболевания . Наиболее характерны изменения, возникающие в тканях и органах при I типе - семенной г и п е р х и л о м и к р о к е м и и.

Это аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание характеризуется недоста­точностью липопротеид-липазы, с чем связана несовершенная элиминация хиломикронов из плазмы крови, которая приобре­тает вид молока. Для клинической картины характерны гепатоспленомегалия и появление ксантом перемежающегося харак­тера. При гистологическом исследовании в печени, а также костном мозге и селезенке выявляют лнпидсодержащис пени­стые клетки. В печени липиды накапливаются в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах, цитоплазма которых вакуолизирована .

Сфинголипидозы

В нормальных условиях ефннголнпиды катаболизнруются в лизосомах при участии ряда ферментов. При отсутствии или недостаточности лизосомальных ферментов расщепления сфинголипидов не происходит или же происходит частично. При этом продукты неполного расщепления (ганглиозиды, кислый и нейтральный сфинголипиды) накапливаются в лизосомах кле­ток . Различают многочисленные формы сфинголнпидозов в зависимости от ха­рактера фермента, недостаточность (дефект) которого имеет место, а также вещества, прогрессивно накапливающегося в ор­ганах и тканях (Hirschhom R., Weissmann G., 1976; Lapis К., 1979].

За исключением болезни Фабри, при которой наследуемость связана с X хромосомой, все сфинголипидозы передаются аутосомно-рецессивно. При большинстве из них в процесс вовлека­ется печень .

Ганглиозидозы представлены несколькими формами. При ганглиозидозах GM-1 вследствие недостаточности лизосомального изофермента GM-1-β-галактозидазы GM-1 ганглиозид накапливается в нервных клетках и в ряде органов, в частности, в печени. Известны инфантильная и ювенильная его формы, при которых, помимо прочих симптомов, наблюда­ется выраженная гепатоспленомегалия. Содержащие липиды гис­тиоциты (пенистые клетки) обнаруживаются повсюду в ретикулоэндотелиальной системе. ЗРЭ и отчасти гепатоциты вакуолизированы. При электронно-микроскопическом изучении вакуоль представлена в основном аморфным веществом, однако могут встречаться и ограниченные мембраной фибриллярные структуры . При юве­нильной форме эти клетки содержат образования, отграничен­ные мембраной и напоминающие миелиновые фигуры . Помимо ретикулоэндотелиальной системы, поражаются нейроны головного мозга.

Ганглиозидозы GM-2 развиваются вследствие недоста­точности фермента гексозаминидазы А и/или В. Характерно в первую очередь поражение ЦНС, связанное с накоплением GM-2 ганглиозида в нервных клетках. Среди ганглиозидов GM-2 различают несколько типов. Тип I, или инфантиль­ная форма, известен как болезнь Тея - Сакса (ама­вротическая идиотия). Встречается чаще всего у ашканазских евреев. Основу болезни составляет недостаточность гексозаминидазы А, при одновременном повышении активности гексозаминидазы В.

При изучении печени с помощью светового микроскопа гепатоциты имеют нормальный внешний вид, однако с помощью электронной микроскопии иногда в гепатоцитах. но особенно в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах выявляют подобные миелиновым фигурам мембранозные включения .

II тип ганглиозидозов GM-2 представлен бо­лезнью Сандхофа. при которой имеет место недостаточность минидазы А и В. Характерная этническая предрасполо­женность не выявляется. GM-2 ганглиозид и его производные накапливаются не только в нервной системе, но и во внутрен­них органах, в частности, в печени. При обычной фиксации формалином липиды не распознаются или распознаются с тру­дом, но на полутонких срезах, приготовленных из залитой в син­тетическую смолу ткани, они хорошо выявляются. Накопление липидов в лизосомах клеток печени с возрастом прогрессирует, однако воспаление и фиброз печени не развиваются . Важно подчеркнуть, что каждый из типов ганглиозидозов GM-2 может быть диагностирован во внутри­утробный период развития плода с помощью амнионе теза.

Болезнь Фабри (гликосфинголипид-липидоз). В основе болезни лежит недостаточность фермента а-галактозидазы А (церамидтригексозидаза), вследствие чего церамидтригексозид накапливается в стенках кровеносных сосудов, мио­карде, почках, печени, селезенке, коже и других органах. Наследственность рецессивная, сцепленная с полом, болеют преимущественно мужчины.

В печени накопление гликолипида и холестерина наблюда­ется в звездчатых ретикулоэидотелноцитах, макрофагах пор­тального тракта, эндотелиальных и перителиальных клетках кровеносных сосудов. Макрофаги печени большие, содержат липиды, лающие двойное лучепреломление; реакция Либерманна-Бурхардта - Шульца слегка положительна, как н ШИК- реакция (даже после предварительной обработки диастазом). При электронно-микроскопическом исследовании накапливае­мое вещество имеет вид концентрических слоистых включений с периодичностью 5-6 нм .

Болезнь Гоше является одной из хо­рошо известных и с точки зрения патогенеза наиболее изучен­ных болезнен накопления, хотя была описана как опухоль селе­зенки. Наследуется аутосомно-рецессивно, основу болезни со­ставляет недостаточность фермента глюкоцереброзидазы . Вследствие отсутствия этого фермента в первую очередь в клет­ках ретикулоэндотелиальной системы (печень, селезенка, кост­ный мозг, лимфатические узлы, тимус, миндалины, лимфоидный аппарат кишечника), реже -нервной системы накапливается глюкоцереброзид.

Известны 3 типа болезни Гоше. Классической формой явля­ется I тип, или болезнь Гоше у взрослых. Накопление глюкоцереброзидов ограничивается, при этом лишь ретикулоэндотелиальной системой, в связи с чем ее принято называть нецеребральной (ненейропатической) формой. Забо­левание часто встречается у ашканазских евреев (в 10 раз ча­ще, чем у представителей других национальностей). II тип, или острая нейропатическая форма, и III тип, по­дострая нейропатическая форма встречаются на­много реже и не имеют этнических различий в показателях заболеваемости, как при 1 типе. При последних 2 тинах болезни в клинической ее картине преобладают симптомы, связанные с прогрессирующим поражением нервной системы и приводя­щие к смерти в младенческом, раннем детском или подростко­вом возрасте.

Гепатоспленомегалия имеет место в каждом из 3 типов за­болевания. В резко увеличенных ретикулоэндотелиальных клет­ках накапливается значительное количество глюкоцереброзида. Такие клетки (клетки Гоше) достигают даже 100 мкм в диамет­ре. Цитоплазма их не вакуолизирована, как это бывает обычно при других липидозах. и имеет характерный исчерченный вид, который лучше всего можно наблюдать при ШИК-реакции (рис. 67) и окраске трихромом по Массону. Исчерченный вид Цитоплазмы связан с резким увеличением и удлинением палоч­ковидных лизосом, в которых с помощью электронно-микроско­пического исследования накопленный липид выявляется в фор­ме параллельных, двухслойных мембранных связок (рис. 68). Палочкообразные включения в цитоплазме могут быть выявле­ны с помощью фазовоконтрастной или интерференционной микроскопии . В клетках

67. Клетки Гоше среди гепатоцитов.

Биоптат печени. ШИК-pеакция. х325

68. Печень, при болезни Гоше.

а - синусоид, окруженный клетками Гоше. В цитоплазме множество удлиненных пальцевидной формы вторичных лизосом (Л), содержащих глюкоцереброзид. Х4800; б - внут­ренняя структура вторичных лизосом: полость лизосомы заполнена веществом в форме параллельных мембранных связок. Х19 200.

69. Печень при болезни Нимана-Пика.

Среди трабекул гепатоцитов клетки Пика с пенистой цитоплазмой. Окраска гематоксилином и эозином. Х335.

Гоше выявляют высокую активность кислой фосфатазы, они содержат небольшое количество железа и обладают аутофлюоресценцией.

В печени клетками Гоше становятся ЗРЭ. Их обнаруживают во всех отделах долек, причем вокруг центральных вен - в ви­де скоплений. Дефект фермента, характерный для болезни Го­ше, может быть диагностирован еще во внутриутробный период жизни на основании исследования культуры фибробластов, по­лученных путем амниоцентеза. В последнее время при болезни Гоше 1-го типа получают значительное улучшение в состоянии больного с помощью инфузии глюкоцереброзидазы, полученной из плаценты человека .

Болезнь Нимана - Пика, которая наследуется аутосомно-рецессивно, имеет в своей основе недостаточность или отсутствие сфингомиелиназы-фермента, расщепляющего сфингомиелин . В результате расщепление сфингомиелина, представляющего собой одну из составных ча­стей клеточных мембран, нарушается, и сфингомиелин вместе с холестерином накапливается в различных тканях и органах. На основании характера недостающего фермента и избиратель­ности накопления сфингомиелина в органах различают 5 типов болезни Ниманна - Пика. Тип А, или инфантильная форма болезни Нимана - Пика, составляет около 80% всех случаев заболевания. При ней накопление сфингомиелина. помимо внутренних органов, наблюдается в ЦНС, что вызывает тяжелые церебральные нарушения. Больные погибают рано, не доживая обычно до 3-летнего возраста. При других типах за­болевания (Б - Е) поражения нервной системы нет или же оно развивается в пожилом возрасте. При всех типах болезни Нимана- Пика поражается печень и селезенка.

При типе А болезни Нимана - Пика сфингомиелин и холе­стерин, помимо нейронов, накапливаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы (печень, селезенка, лимфатические уз­лы, костный мозг, миндалины, желудочно-кишечный тракт, лег­кие), в гепатоцитах и шванновских элементах периферических нервов. Клетки ретикулоэндотелия, в том числе ЗРЭ печени, увеличиваются в размере, их диаметр может достигать 90 мкм. Цитоплазма таких клеток содержит множество мелких вакуолей, которые придают ей пенистый вид (рис. 69). Цитоплазма этих клеток-клеток Пика- окрашивается масляным красным, суданом черным В, кислым гематином Беккера и другими краси­телями, в большинстве случаев она ШИК-положительна. После экстракции пиридином окрашивание по Беккеру дает отрица­тельный результат. Холестерин выявляется с помощью специфи­ческой реакции Либерманна - Бурхардта - Шульца. Клетки Инка обладают аутофлюоресценцией, в поляризованном свете дают двойное лучепреломление. При электронно-микроскопиче-

70. Печень при болезни Ниманна-Пика.

В цитоплазме клетки Пика мембранозные цитоплазматические и зебровидные тельца, Х5100.

ском исследовании удастся показать, что вакуоли представлены увеличенными и наполненными нерасщепленным сфингомиелином лизосомами. Лизосомы содержат липидсодержащие вклю­чения состоящие из концентрических мембран, напоминающих миелиновые фигуры-так называемые мембранные цитоплаз­матические тельца. Иногда накопленный в лизосомах сфингомиелин состоит как бы из параллельных мембран - так называемые зебровидные тельца (рис. 70) . В клетках Пика могут встречаться и типичные липофусциновые зерна.

В связи с отложениями сфингомиелина в печени может раз­виться холестаз, иногда возникает гигантоклеточный гепатит , атрофия трабекул, интралобулярный фиброз, но цирроз развивается редко .

Диагноз устанавливают на основании обнаружения в биоптатах печени, селезенки или костного мозга характерных кле­ток Пика. Еще более достоверным является определение харак­тера накапливаемого вещества (сфингомиелина) или отсутст­вующего фермента. Диагноз болезни Ниманна - Пика может быть поставлен также на основании изучения ферментов в фиб­робластах больных, культивированных in vitro. Этот же метод может быть использован при исследовании амниотической жид­кости, полученной с помощью амниоцентеза, для выявления за­болевания плода у матери - носительницы гетерозиготы.

Болезнь Краббе (галактозил-церамид-липидоз или лейкодистрофия глобоидных клеток). Этот вид сфинголипидоза наследуется аутосомно-рецессивно и развивается в связи с не­достаточностью фермента галактоцереброзидазы, что приводит к быстро прогрессирующему поражению нервной системы. Внут­ренние органы относительно сохранны, в клетках печени наблю­дается лишь неспецифическое увеличение содержания липофус­цина .

Муколипидозы

Это группа заболеваний, для которых характерно депониро­вание мукополисахаридов (гликозамингликанов), гликолипидов и/или сфинголипидов . Многие авторы относят к этой группе также фукозидозы и маннозидозы, при которых в процесс вовлекается печень, в ней развива­ются изменения (рис. 71), до некоторой степени напоминающие таковые при болезни Гурлера .

Различают 3 типа муколипидозов. При муколипидозе 1 типа гепатоциты содержат большое число напоминающих липидные капли осмиофильных глыбок, в которых можно выя­вить липиды и мукополисахариды. Муколипидоз II типа встречается наиболее часто и лучше изучен, в его основе лежит недостаточность многих лизосомальных ферментов. При этом в печени, в эндотелиальных клетках синусоидов и гистиоцитах портальных трактов находят значительное увеличение числа вторичных лизосом со своеобразным строением: в одних наблю­даются электронно-плотные включения и миелиновые фигуры, в других (эндотелиальные клетки) - преобладают вакуоли, ка­жущиеся пустыми (рис. 72) . Лишь некоторые гепатоциты имеют увеличенные в размере, гру­бые вторичные лизосомы . Муколипидоз III типа известен под названием «псевдо-гурлеровская полидистрофия», при этом гепатоциты в процесс не вовлекаются .

Генерализованный исантоматоз (болезнь Вольмана)

Болезнь Вольмана, наследуемая аутосомно-рецессивно, харак­теризуется накоплением холестеринэстеров и триглицеридов в печени, селезенке, лимфатических узлах и надпочечниках . Накопление холестеринэстеров связано

71. Печень при маннозидозе.

В гепатоцитах наблюдаются ограниченные мембраной вакуоли, содержащие вещество с низкой электронной плотностью. X4800.

с недостаточностью холестеринэстергидролазы . Причина накопления триглицеридов изучена в меньшей мере вероятна недостаточность кислой липазы. В пе­чени, которая резко увеличена, наблюдается выраженный стеатоз, в синусоидах много крупных гистиоцитов с пенистой цито­плазмой, звездчатые ретикулоэндотелиоцити также увеличены и вакуолизированы. Портальные тракты расширены, в них на­блюдается выраженный фиброз, распространяющийся и на не­рп портальную паренхиму, иногда развивается цирроз .

В гепатоцитах при электронно-микроскопическом исследова­нии находят большие осмиофильные липидные капли, главным образом в лизосомах , которые оттесняют и деформируют другие органеллы. Подобные липидные капли «загружают» и цитоплазму ЗРЭ, которые «обтурируют» сину­соиды . Клетки с пенистой цито­плазмой обнаруживают н в других органах, особенно часто в надпочечниках, в которых находят также отложения извести в коре. Кальцификация коры надпочечников является одной из наиболее характерных черт болезни Волмана.

72. Печень при мукополипоидозе II типа.

Цитоплазма эндотелиальных клеток синусоидов печени заполнена вакуолями с электронно-прозрачным содержимым. В части вакуолей электронно-плотные включения, миелиновые фигуры (Млф). X7200.

Болезнь накопления холестеринэстеров

Развивается она чаще в раннем детском возрасте и харак­теризуется гепатомегалией и гиперлипидемией. Более чем в по­ловине случаев отмечают сплсномегалию. У большинства боль­ных повышено содержание атерогенных липопротеидов, имеется склонность к атеросклерозу. Наиболее постоянными являются изменения печени в виде накопления в ней холестеринэстеров. Печень значительно увеличена, имеет оранжево-желтый цвет, и лизосомах гепатоцитов и звездчатых ретикулоэндотелиоцитов накапливаются холестерин и триглицериды. На замороженных срезах они выглядят в виде больших липидных капель. В гепатоцитах они дают двойное лучепреломление в поляризованном свете, в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах наблюдается лишь аутофлюоресценция капель. Это различие объясняют тем, что в макрофагах жирные кислоты холестеринэстеров подвергают­ся пероксидации .

Цероидный липофусциноз

К числу липидозов относят цероидный липофусциноз, кото­рый проявляется неврологическими нарушениями. Известны 3 формы заболевания, при котором вторичные лизосомы с цероидом (липофусцинные гранулы) накапливаются в клетках мозга и во внутренних органах, в частности в печени. Пигмент­ные гранулы накапливаются как в гепатоцитах, так и в звезд­чатых ретикулоэндотелиоцитах. Они ШИК-положительны, суданофильны; цероид обладает аутофлюоресценцией в ультра­фиолетовом свете .