Псевдомиксома брюшины является очень редкостной патологией в медицине, имеющей злокачественный характер. Развитие патологии происходит медленно и бессимптомно, и по мере того, как новообразование растет, поражению подвергаются все органы, находящиеся в брюшной полости. Заболевание может возникнуть в животе женщин и мужчин любого возраста, но больше таким образованиям подвержены люди после сорокалетнего возраста.
Эта патология входит в число самых опасных заболеваний в онкологии, и без своевременного лечения приводит к печальным последствиям и неэффективности какой-либо терапии. Для того чтобы понимать, какое необходимо лечение при таком заболевании, необходимо знать о его причинах, симптомах, диагностике.
Начало патологии происходит как возникновение небольшого полипа на стенках кишечника, мочевого пузыря, яичников, большого сальника или любого другого органа живота. После этого данное заболевание начинает прогрессировать, злокачественные клетки поражают брюшную полость, при этом вырабатывая слизь, которая называется муцин. В свободном пространстве живота происходит накопление слизистых масс, что приводит к асциту.
Метастазы при псевдомиксоме брюшины распространяются по кровотоку и лимфотоку, полностью поражая брюшину, и вызывая нарушение функциональности ее органов. Самый первый удар приходится на пищеварительную систему, что может вызвать быструю потерю веса. Особенности течения онкологического процесса у женщин и мужчин разные, так у пациентов женского пола болезнь изначально может заключаться в опухолях яичников, тогда как у мужчин первичным местом локализации полипа чаще является червеобразный отросток.
Если у женщины диагностирована киста яичника, то псевдомиксома брюшной полости провоцируется прорывом кисты, содержимое которой изливается в окружающие ткани. Если в кисте присутствовали клетки эпителия, то они также оказываются в брюшной полости. Это приводит к продуцированию и накоплению слизи в местах, в которые попало содержимое кисты. Тоже самое происходит, если в брюшную полость попадает содержимое пораженного аппендикса. Брюшная псевдомиксома развивается везде, куда распространилась слизь.
Причины
При псевдомиксоме брюшины диагноз ставится, когда злокачественный процесс вызывают определенные факторы:
- инфекционные поражения органов брюшной полости;
- прорыв кисты и излитие ее содержимого в забрюшинное пространство;
- воспаление и разрыв червеобразного отростка (аппендикса);
- нарушения работы иммунной системы;
- воздействие на организм вредных веществ, например, пыли асбеста.
При разрыве кисты или аппендикса муцин либо дивертикул попадает в брюшину и начинает инкапсулироваться. Попадая в соединительную ткань и объединяясь с сосудами, злокачественные клетки начинают расти, питаясь кровью. Патология распространяется на другие ткани, хронический воспалительный процесс поражает всю брюшную полость. В некоторых случаях возникает вторичная псевдомиксома. Она развивается по причине метастазирования злокачественных клеток опухоли, находящейся в каком-либо другом органе, например, при раке желудка, бронхов, простаты, яичника. Характеристики болезни в таком случае ничем не отличаются от первичной псевдомиксомы.
Стадии
Псевдомиксома, в отличие от других онкологий, не отличается стадийным течением. Если другие опухоли, чаще всего, на 1 стадии локализованы в одном органе, на 2 стадии прорастают его, на 3 стадии появляются метастазы и поражение лимфоузлов, а на 4 стадии патология распространяется по всему организму, то с псевдомиксомой дело обстоит иначе. Заболевание сразу поражает всю брюшную полость и в дальнейшем только развивается.
Характерные симптомы
Патология развивается медленно, на протяжении нескольких лет больной не ощущает каких-либо признаков заболевания, потому часто псевдоксиому диагностируют уже на запущенной стадии развития. По мере того, как злокачественный процесс поражает всё больше органов и тканей, начинают проявляться симптомы заболевания:
- дискомфорт в области живота;
- наличие тошноты и рвоты;
- нарушения работы пищеварительного тракта;
- отвращение к пище;
- снижение массы тела.
Обязательным симптомом при псевдомиксоме является увеличение объема живота.
Происходит это по причине наполнения живота жидкостью, состоящей из слизи, эпителиальных клеток, которые имплантируются в ткани брюшной полости. В брюшной полости повышается давление, что приводит к ощущению распирания в животе. Помимо этого возникают следующие симптомы:
- сильные болезненные ощущения тупого характера;
- изжога, которая не проходит;
- повышенное образование газов;
- одышка;
- отечность ног.
При появлении данных симптомов часто уже невозможно добиться положительных результатов терапии, поэтому лучше, когда патологию обнаруживают случайно еще до того, как она выдаст себя признаками.
Диагностика
Постановка диагноза псевдомиксомы брюшины часто происходит при обследовании по поводу другого онкологического процесса, так как в большинстве случаев возникает вторичная форма заболевания. Если же пациент пришел к доктору с жалобами, то диагностика начинается с визуального осмотра и с определения степени увеличения живота больного.
Для уточнения диагноза проводится ряд дополнительных исследований:
- компьютерная или магнитно-резонансная томография, благодаря которой на мониторе врач видит патологические очаги, а также метастазы, если они присутствуют;
- лапароскопия – во время нее на исследование берется муцинозная жидкость;
- паритенеоскопия – при помощи эндоскопа, введенного через небольшой разрез в брюшной полости, проводится осмотр;
- биопсия – берется образец жидкости для гистологического исследования;
- лабораторное тестирование – кровь на онкомаркеры, биохимический анализ.
Если заболевание возникло у женщины, то ее направляют на обследование у гинеколога. После того, как будут готовы результаты всех анализов и обследований, врач принимает решение по поводу лечебных мероприятий.
Лечение
Современная терапия псевдомиксомы назначается сугубо индивидуально и зависит от возраста больного, присутствующей симптоматики и ее выраженности, распространенности онкологического процесса по брюшной области. Лечение псевдомиксомы брюшины проводится комплексно. Доктора прибегают к хирургическому вмешательству и термической химиотерапии.
Во время оперативного вмешательства врачи удаляют орган, в котором начался первичный опухолевый процесс, большой сальник, другие пораженные органы, также происходит удаление всей слизи и тянущегося секрета. Данная операция очень сложная в выполнении и может занимать от восьми до десяти часов. При удалении таких органов, как мочевой пузырь или кишечник, проводится колостомия и уростомия.
Непосредственно после проведения оперативного вмешательства доктора проводят термическую и химическую терапию. Для этого сильнодействующие препараты, разрушающие структуру клеток опухоли, нагреваются до сорока четырех градусов и вводятся внутрь брюшной полости.
Прогноз и профилактика
При псевдомиксоме, особенно, если она уже успела поразить всю брюшную полость, прогноз неблагоприятный. Даже если доктора проводят радикальное удаление органов и откачку жидкости, клетки опухоли, которые уже внедрились в ткани, продолжают продуцировать злокачественную слизь.
Без должного лечения пациент погибает в течение года или двух после того, как был поставлен диагноз. С лечением сразу после диагностики прогноз улучшается, жизнь можно продлить постоянными операциями, но это существенно отразится на качестве самой жизни. Человек с псевдомиксомой обречен на инвалидность или смерть.
Миксома сердца (код по МКБ-10 — D15.1) - это доброкачественное новообразование, которое, как правило, развивается в левом (86% случаев) или правом предсердии. Чаще всего опухоль имеет ножку, которая крепится к перегородке, разделяющей левые и правые камеры сердца. Более точная локализация точки крепления ножки - ямка овального окна межпредсердной мембраны.
Несмотря на доброкачественный характер опухоли, риск для жизни очень велик. Если операция не проведена своевременно, продолжительность жизни больного составляет в среднем 2 года от момента появления первых клинических симптомов.
Опухоли данного типа выглядят как узел (или слияние нескольких узлов) с неровной поверхностью. Для миксом характерна желеобразная консистенция, дольчатое строение и богатая васкуляризация.
Отграничение новообразований от окружающих тканей может быть не очень четким.
Разновидности миксомы
Миксомы условно подразделяются на:
- истинные (первичные);
- ложные (вторичные).
В истинных опухолях чрезвычайно высоко содержание гиалуроновой кислоты, которая выглядит как слизь.
Причины и факторы, способствующие возникновению миксом
Первичные миксомы развиваются из остатков эмбриональной соединительной ткани или из зрелой ткани, которая приобрела отдельные черты эмбриональной. Вторичные опухоли являются результатом своеобразного слизистого перерождения таких новообразований, как хондромы, фибромы и липомы.
У женщин миксомы диагностируются в 4 раза чаще, чем у мужчин. Возраст подавляющего большинства пациентов - от 30 до 60 лет.
Фактором риска развития этих опухолей является наличие сопутствующего онкологического заболевания (невусы лицевой области, кожные миксомы,адренокортикальная узловая дисплазия). Специалисты полагают также, что большую роль играет отягощенная наследственность. Спровоцировать развитие опухоли могут травматические воздействия на ткани сердца (транссептальные пункции, пластика дефектов перегородок, баллонная дилатация митрального клапана).
Характерные симптомы
Клиническая картина напрямую зависит от расположения новообразования. Если миксома находится рядом с митральным клапаном, то может перекрывать его отверстие, периодически затрудняя кровоток. Если пациент находится в вертикальном положении, то при блокаде клапана у него стремительно развиваются одышка, обморочное состояние и отек легкого. Симптоматика начинает уменьшаться, когда больной занимает горизонтальное положение.
При развитии миксомы сердца у пациента могут появляться следующие характерные симптомы:
- одышка на фоне физической нагрузки;
- ночная пароксизмальная одышка;
- небольшое (до субфебрильных цифр) повышение общей температуры тела;
- головокружения;
- тошнота;
- обмороки;
- анемия;
- повышенное артериальное давление (гипертензия);
- суставные боли;
- миалгии;
- кожная сыпь;
- синдром Рейно (похолодание и болезненность кончиков пальцев);
- тромбоцитопения;
- тахикардия до 100 уд./мин. в состоянии покоя.
Вследствие того, что в малом круге кровообращения развивается застой, частым признаком патологии является кровохарканье.
Чем опасна миксома?
Наличие опухоли существенно затрудняет нормальное функционирование сердца. Разрастаясь, миксома левого предсердия может заполнять большую часть внутреннего объема камеры. Таким образом, перекачивание крови в полном объеме становится невозможным, и развивается сердечная недостаточность.
Небольшие частички миксомы могут отрываться и мигрировать с током крови, блокируя просвет кровеносных сосудов других органов. Следствием могут стать инфаркты легкого или ишемические инсульты. Тромбоэмболия сосудов сетчатки глаза может привести к временной или стойкой потере зрения.
Самым серьезным осложнением (исходом) заболевания является внезапная смерть вследствие опухолевой эмболии или окклюзии сердечных клапанов. Риск летального исхода достигает 30%.
Диагностика миксомы
При постановке диагноза учитываются данные анамнеза, наличие характерной симптоматики и данные физикального осмотра. Отличительной особенностью миксомы левого предсердия является то, что эта опухоль является физическим препятствием для тока крови. Как следствие, у больного фиксируется повышение давления в малом круге. Новообразование является частой причиной шумов в сердце, которые легко выявляются в ходе аускультативного исследования. Наиболее информативным неинвазивным методом диагностики является МРТ (магнитно-резонансная томография).Широко применяются ЭКГ, эхокардиография, коронарная ангиография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, рентгенологическое исследование грудной клетки. Для полной уверенности в диагнозе требуется гистологическое исследование материала, полученного в ходе биопсии при катетеризации сердца.
Дифференциальная диагностика миксом включает прочие новообразования сердца, в числе которых рабдомиомы, липомы и тератомы. Их отличие состоит в отсутствии характерной ножки, а также в том, что большинство опухолей имеет свойство прорастать в миокард. Другие заболевания, с которыми проводится дифференциальная диагностика миксом:
- комбинированные пороки митрального клапана;
- коллагенозы;
- констриктивный перикардит;
- инфекционный эндокардит;
- аномалия Эбштейна.
Лечение
Лечение миксом предполагает обязательное хирургическое вмешательство. Консервативные методы (в т.ч. лучевая терапия - неэффективны). В ходе операции проводится иссечение миксомы в границах здоровых тканей (не менее 5 мм). Дефект перегородки, образовавшийся в ходе вмешательства, закрывают, используя ткань перикарда.
Несмотря на доброкачественный характер, миксома может рецидивировать. Если полностью не убрать патологически измененную ткань, высока вероятность повторного развития опухоли в самое ближайшее время.
Профилактика
Поводом для немедленного обращения к кардиологу являются:
- внезапное нарушение дыхания;
- неожиданная потеря сознания;
- влажные хрипы в легких;
- отеки;
- кровохарканье;
- набухание вен шейной области;
- частые головокружения.
Ранняя диагностика и своевременно проведенная операция являются гарантией выживания и выздоровления.
В отдельных случаях может диагностироваться миксома брюшины. Данная опухоль долгое время может развиваться бессимптомно, а с течением времени начать проявляться синдромом сдавления соседних органов. Лечение миксомы брюшной полости - хирургическое. Опухоли этого типа могут также располагаться на конечностях, в подкожной клетчатке, в районе пупка, брыжейке и на стенках мочевого пузыря.
Причины, симптомы, диагностика миксомы
В целом здоровая 73-летняя женщина в связи с определенными геникологическими проблемами планировала небольшое вмешательство. Направлена на геникологическое УЗИ. Обратилась к своему технику по УЗИ, чтобы та подписала писульку - 3 года назад все было нормально.
Девочка заартачилась по взрослому. На УЗИ найдено большое кистозное образование с перемычками и сосудами в них кпереди от матки. (Девочке этой ноги мыть и воду пить - я бы перед своими не устоял). Направлена на КТ. КТ кроме большой кисты, с содержащими сосуды грубыми перегородками, видимо исходящее из левых придатков (1), найдено резкое утолщение червеобразного отростка с небольшим количеством жидкости (2,3) и нерегулярность небольшого участка передней брюшной стенки справа (4), что может говорить о метастатическом процессе. Маркеры крови- СА-125 - 52, СА 19,9 - 54, а вот СЕА был 9.2, что практически доказывает диагноз эпителиальной опухоли. При опросе и осмотре: абсолютно асимптоматична, без каких-либо намёков на боли в животе, тошноту, рвоту, похудание, снижение энергии. Общее состояние пациентки очень хорошее. Удовлетворительное питание. Давление, пульс в норме. Живот мягкий, полноватый. При геникологическом осмотре (проф. Грессаро) определяется большое кистозное образование кпереди от матки.
О том, чем опасна киста яичника, рекомендую почитать на сайте Гинеколог.ру: ведь она может грозить и перитонитом, и бесплодием, и возникновением рака... Если диагностика выявляет кисту яичника, я бы рекомендовал немедленно обратиться к хорошему врачу в хорошей клинике, где назначат и проведут качественное лечение этого заболевания. А чтобы не ошибиться в выборе клиники и специалиста, разумнее всего будет зайти на сайт Doctorginecolog.ru, где собрана большая база всех гинекологов Москвы. На сайте представлена бесценная информация о каждом специалисте, о медицинских учреждениях - с рейтингом и реальными отзывами пациентов. На сайте можно без труда выбрать подходящую клинику и врача, и сразу же записаться к нему на прием. Не нужно надеяться на "авось" и откладывать лечение таких серьезных заболеваний, как киста яичника...
На совместной - хирургической-онкологической-рентгенологической конференции рассмотрены варианты одной болезни: аденокарцинома или мукоцеле аппендикса с перфорацией (жидкость около отростка) и с кукенбергом; либо двух болезней - что-либо в аппендиксе и муцинозная киста яичника - в любом случае имеется внутрибрюшинное распространение опухоли. Решено идти на операцию без дополнительного обследования. План - удаление обоих опухолей с - frozen section и удаление метастазов, удаление сальника, париетальной и тазовой брюшины и интраоперационная гипертермическая химиотерапия (HIPEC)
Операция. Широкая срединная лапаротомия. По правому фланку, включая поддиафрагмальное пространство, и в малом тазу желатинозные массы. Дистальная половина аппендикса - резко расширена, наполнена муцином (5). Основание отростка макроскопически нормальное. Большая муцинозная киста ЛЕВОГО яичника (6). Frozen section из неё - цистаденома, дисплазия низкой степени, удалены оба яичника.
На брыжейке восходящей ободочной кишки по латеральному краю несколько депозитов муцина. В связи с этим выполнена правосторонняя гемиколектомия с анастомозом конец в бок. Удаление брюшины по правому фланку и брюшины малого таза. Интраабдоминальная гипертермическая (42С) химиотерапия (митомицин С и доксорубицин) в течении часа (HIPEC) + 5ФУ и лейковорин внутривенно.
Безусловно, это не "бушующая" перитонеальная псевдомиксома (ПМП). Тот кто видел её во всей красе с литрами желатина, изливающимся из брюшной полости, пенентрацией желатиновых масс в органы - не забудет никогда. У меня такая картинка перед глазами со студенчества, года с 86-го.
Послеоперационное течение - противное. Как и у большинства этих больных. Там и сям тошнота, вздутие живота и проч. В первые 5 суток получила 5 сеансов внутрибрюшной химиотерапии через дренажи - 5ФУ - 23 часа внутри, час на промывку. Получала профилактически вв магнезиум - тяжелая гипомагнеземия, как и лейкопения, тромбоцитопения и анемия обычно развиваются на 10-е сутки после внутрибрюшной химиотерапии. Выписана на 12-е сутки.
Патология:
Аппендикс: муцинозная цистаденома, дисплазия низкой степени. не найдено нормальной ткани аппендикса, в стенке основании аппендикса только мышечная ткань, нет слизистой. Левый яичник - мультилокулярная цистаденома, дисплазия низкой степени. Перитонеум правого фланка и тазовая брюшина - фокусы муцина без клеток. Восходящая ободочная кишка - фокусы муцина на поверхности брыжейки без клеток. Сальник - небольшие фокусы муцина по всей поверхности. Цитология муцина из брюшной полости - клетки не найдены.
На основании данных патологического исследования прогноз больной очень хороший.
Обсуждение. Pseudomixoma Peritonei (PMP) определяется как муцинозный асцит или муцинозные депозиты, обычно возникающая как результат перфорации эпителиальной опухоли аппендикса. Как источник опухоли описывают так же, но гораздо реже - яичник. В не самой новой литературе сюда же пытались приписать муцинозный асцит, развившийся как результат перфорации муцинозной опухоли толстой кишки, поджелудочной железы. Видимо, это не правильно, поскольку эти опухоли имеют совсем иную биологию.
Первым описал мукоцеле червеобразного отростка Карл Рокитанский, а в 1884 году Вёрт (Werth) впервые описал РМР. Это редкая опухоль, встречающаяся в 2-3 случаях на миллион населения в год.
При псевдомиксоме очень часты метастазы в яичник. Обычно имеется двустороннее вовлечение, ежели поражена одна сторона - намного чаще это правый яичник. Доказательства "первенствования" аппендикса основано на наличии исследования KRAS мутации и потере гетрозиготности в 5-й и 17-й хромосоме в подавляющем большинстве случаев.
Классификация псевдомиксомы (которая, естественно, должна отражать прогноз заболевания) сложна. Прежде всего РМП делят по наличию или отсутствию клеток в муцине. Практически все больные, у которых не найдены клетки эпителия в асците выздоравливают. При наличии клеток, болезнь пытаются разделить на высокодифференцированные (на английском это определяется как low grade = well differenciated) и низко дифференцированные - high grade (poorly differenciated). Здесь дела гораздо хуже. 5- и - и 10-и летняя выживаемость 75 и 68%, и, соответственно, 50 и 20%. Причем в одной из работ, еще до эры HIPEC, у больных, вначале определенных как " муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом", в течении времени опухоль после первичной операции вернулась у 21 из 27 больных, поэтому в следующей работе её переименовали в "муцинозная опухоль с низким злокачественным потенциалом и высоким риском рецидива"
1. Некоторые очень высоко дифференцированные опухолевые клетки на цитологии трудно "обозвать" злокачественными, при том, что они все же карциномы.
2. Паренхимальная инвазия является неотъемлемой частью данной патологии.
3. Муцинозные и коллоидные опухоли характерны инфильтрацией в ткани за счет прямого давления, хоть и при отсутствии инфильтрирующих желез и десмопластических изменениях в тканях.
4. И главное, опухоль, вышедшая за пределы аппендикса проявляет себя прогрессирующим муцинозным асцитом, частыми рецидивами и смертью половины пациентов, ею пораженных.
Поскольку цитоархитектоника опухоли сложна для оценки её злокачественного потенциала, пытаются искать иные маркеры для оценки прогноза. Например, найдено, что средняя общая выживаемость больных, у которых три онкологических маркера - CEA, CA 19-9 и CA 125 оказались до операции нормальными, была в 2.5-3 раза выше, чем у больных у которых все три маркера были повышены.
Псевдомиксома брюшины представляет собой патологию, которой свойственно скопление слизи, со временем претерпевающей реорганизацию.
Что это значит?
Термин предложен ученым Вертом в 1884 году. Первоначально применялся к случаям вторичного поражения, спровоцированного прорывом кисты. Со временем удалось выяснить, что псевдомиксома брюшины становится причиной перемещения в полость веществ, находящихся в червеобразном отростке, что, в свою очередь, провоцирует прорыв мочевого потока или желчного.
Ученые выяснили, что обсеменение слизью происходит из-за спонтанных разрывов при излишнем растяжении стенки или уменьшении ее толщины, а также при оперативном вмешательстве: удалении кисты или аппендикса.
А под микроскопом?
При изучении полости при большом увеличении можно заметить, что псевдомиксома брюшины наполнена своеобразным серозным веществом, в которое вмешана слизь. Это инициирует воспаления, вследствие которых происходит деформация стенок:
- утолщение;
- осушение;
- сморщивание.
В некоторых случаях поверхность превращается в подобную бархату, при этом в отдельных местах появляются кровоизлияния. При развитии патологии происходит спаивание кишечных петель, сальника и желудка. Органы теряют необходимую для нормального функционирования подвижность.
Изучая поврежденную область под микроскопом, можно заметить, что в ячейках, где находится слизь, есть прослойки ткани, в составе которых имеется инфильтрат. Эпителий в таких измененных ячейках бывает:
- кубический;
- уплощенный.
Состав пораженных болезнью клеток со временем меняется, это определяется стадией патологии. При диагнозе «псевдомиксома брюшины» в слизи появляются клетки:
- лимфоциты;
- фибробласты;
- многоядерные гиганты;
- полиморфные лейкоциты;
- гистиоциты;
- цилиндрический эпителий.
Последний способен имплантироваться в брюшину. Проникает в этот орган он через перфорационное отверстие. Именно за счет пролиферации эпителия и была причислена к разряду опухолевых заболеваний псевдомиксома брюшины, симптомы которой в общем случае неочевидны. Процесс протекает вяло, поддерживается слизью, считается воспалительным.
Опухоль - это страшно?
Опухоли брюшины выделяют двух типов:
- первичные;
- вторичные.
Из злокачественных медицина чаще фиксирует именно метастатические, то есть вторичные. Что касается первичных, то к их числу относится и псевдомиксома брюшины. в первое время совершенно незаметны. При развитии патологии распространение клеток происходит по поверхности брюшины без влияния на соседние органы. Это ключевая особенность описываемого ракового заболевания. Метод распространения зараженных клеток - диффузный.
В том случае, когда кроме сальника оказываются поражены и другие ткани, говорят, что диагностирована псевдомиксома брюшины, прогноз которой неутешителен. Во многом это связано с тем, что патология обычно выявляется на фоне уже обнаруженного ранее онкологического заболевания в других органах.
Диагностика
Диагноз «псевдомиксома брюшины» обычно ставят при лапаротомии. Назначают ее при следующих симптомах:
- боль в животе (обычно тупая);
- увеличение объема живота без очевидной причины.
Происходит это из-за накопления в тканях органа жидкостей.
Выделяют:
- ограниченное поражение;
- псевдомиксоглобулез.
Как это происходит?
Как правило, заболевание проявляется на фоне разрыва кисты. Связано это с тем, что прорыв вызывает проникновение в брюшную полость не только слизи, но еще и эпителия. Его клетки имеют уникальную способность имплантироваться в ткани, на которых они оказались. Со временем переродившиеся места также начинают продуцировать слизь.
Как правило, диагноз «псевдомиксома брюшины» означает, что заболевание злокачественное. Патологии принадлежат к числу поверхностных, не ведут к нарушению функционирования внутренних систем и органов. Псевдомиксома подвижна, ей свойственен «синдром дрожания». В наши дни единственный эффективный метод диагностирования заболевания - оперативное вмешательство, в ходе которого получают образцы тканей. Подтверждение патологии обеспечивается биопсией.
Чего ожидать?
Необходимо быть готовым к тому, что при постановке диагноза «псевдомиксома брюшины» лечение - операция. Других эффективных способов борьбы с патологией пока изобретено не было. Если новообразование доброкачественное, его придется вырезать, учитывая, где ткани еще здоровы.
При перерождении патологии в злокачественную шансы на излечение получают только те, кто готов пойти на радикальное удаление. При этом прогноз неблагоприятен. Полного выздоровления можно ожидать в случае доброкачественного опухолевого процесса, но после перерождения даже оперативное вмешательство не способно полностью блокировать процессы продуцирования и накопления слизи.
Далеко не всегда врачи в силах точно определить, произошла ли уже малигнизация. Это выявляется в ходе гистологического исследования, которое может показать отсутствие злокачественных клеток во взятом образце ткани, но не может служить гарантией того, что в организме их нет вовсе.
При диагнозе «псевдомиксома брюшины» лечение выбирают, предполагая, что опухоль уже прошла малигнизацию. Это обусловлено высокой частотой рецидивов, инвазии.
Что делать?
Прежде чем разбираться, каковы при диагнозе «псевдомиксома брюшины» (последняя стадия) признаки патологии, сначала необходимо уточнить, лучевая терапия и химическая показали неэффективность при борьбе с заболеванием.
На нынешний момент не изобретено специального лечения этой болезни. Простое удаление слизи показало безрезультативность, поскольку клетки, внедрившиеся в эпителий, продолжают ее продуцировать.
Считается, что хороших результатов можно добиться лучевой терапией, когда происходит облучение пораженных тканей платиновыми, золотыми изотопами.
Без корректного лечения заболевший человек умирает за один-два года. В некоторых случаях течение заболевания сопровождается появлением свищей на коже.
Важные нюансы
Статистика говорит, что псевдомиксома брюшины встречается приблизительно у 1 % больных, поэтому относится к категории чрезвычайно редких. Ее опасность в скрытом протекании, атипичном развитии и неблагоприятном прогнозе.
В некоторых случаях развитие патологии происходит на фоне аппендикулярного муцина. Из числа симптомов, позволяющих заподозрить онкологию, - обструкция кишечника.
Для болезни характерны следующие типы муцина:
- Свободный.
- Депозиты. Выделяют большие, маленькие. Они довольно плотно подходят к перитонеальной поверхности. В депозитах происходят воспалительные процессы и присутствуют мезотелиальные клетки. В некоторых случаях тут находят фибробласты, капилляры. А вот непластичных клеток в большинстве случаев обнаружить не удается.
- Бассейны. Эти массы обычно имеют в качестве оболочки коллагенизованную ткань. В науке такие образования именуют разделенным муцином.
Кому верить?
В последние годы появилось несколько израильских клиник, гарантирующих полное излечение ракового заболевания. Как правило, такие организации не дают никаких официальных обещаний, но делают броскую рекламу, вселяя надежду в больных и их родственников.
Помните, что выбирать медицинские учреждения необходимо, предварительно тщательно изучив документацию, а также отзывы тех, кто действительно прошел там лечение. Остерегайтесь недобросовестных докторов и некачественных услуг.
– первичная, гистологически доброкачественная, внутриполостная опухоль сердца. Миксома сердца может вызывать повышение температуры тела, одышку, ортопноэ, кашель, кровохарканье, сердцебиение, слабость, анемию, похудение, головокружение, преходящую потерю сознания, отек легких, тромбоэмболии. Миксома диагностируется с помощью ЭКГ, трансторакальной и чреспищеводной ЭхоКГ, фонокардиографии, рентгеноконтрастного исследования сердца. Лечение заключается в хирургическом удалении миксомы.
Общие сведения
Миксома сердца – первичное новообразование с внутрипредсердным или внутрижелудочковым ростом. Серди доброкачественных опухолей сердца у взрослых миксомы встречаются в 50% случаев, у детей – в 15% случаев. В 75% наблюдений миксома локализуется в левом предсердии, в 20% - в правом; у незначительной части пациентов опухоль поражает желудочки сердца или клапанный аппарат. Преимущественный возраст заболевших составляет от 40 до 60 лет; статистически чаще опухоль выявляется у женщин.
Миксома – соединительнотканная опухоль, содержащая большое количество слизи. Кроме сердца, миксомы могут выявляться в межмышечной клетчатке, на конечностях, в области апоневрозов и фасций; реже поражают мочевой пузырь и нервные стволы.
Причины миксомы
Вопрос об этиологии до конца неясен. Примерно в 7-10% наблюдений носят семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. В этом случае чаще всего миксома входит в состав наследственного синдрома Карни, также характеризующегося диффузными пигментными изменениями кожи (множественными невусами , веснушками , гиперпигментацией губ), гемангиомами , подкожными нейрофибромами , гиперплазией коры надпочечников , миксоидной фиброаденомой молочной железы, опухолями гипофиза с акромегалией или гигантизмом , опухолями яичка.
Спорадические миксомы обычно солитарные, после удаления практически никогда не рецидивируют; наследственные формы – мультилокулярные, часто возникают вновь после хирургического иссечения. Предполагают, что миксома развивается из мукоидной эмбриональной ткани. Преимущественная локализация миксомы в области межпредсердной перегородки объясняется склонностью этой зоны к тканевой пролиферации, которая сохраняется после рождения.
Тромбоэмболический синдром, обусловленный закупоркой сосудистого русла фрагментами опухоли или тромботическими массами, при миксоме сердца встречается в 40-50 % случаев. При миксоме левых отделов сердца поражаются артерии большого круга кровообращения, чаще всего церебральные (ишемический инсульт) и коронарные (инфаркт миокарда). При тромбоэмболии артерий сетчатки возникает преходящая или стойкая потеря зрения. Эмболия сосудов брыжейки приводит к окклюзии мезентериальных сосудов . Миксома, исходящая из правых отделов сердца, служит источником ТЭЛА и формирования хронической легочной гипертензии . Тромбоэмболия при миксоме сердца может привести к внезапной смерти.
Синдром обструкции внутрисердечного кровотока сопровождается легочной венозной или артериальной гипертензией, одышкой, кровохарканьем , ортопноэ, тахикардией , головокружением, кратковременными эпизодами потери сознания, развитием периферических отеков. При миксоме сердца возникновение и выраженность данных симптомов может изменяться при смене положения тела и перемещении опухоли.
Диагностика
Аускультативная картина и данные фонокардиографии при миксоме могут быть вариабельны, однако шумы сердца обычно изменяются при перемене положения тела и смещении опухоли относительно клапана. ЭКГ -изменения неспецифичны и позволяют судить лишь о функциональном состоянии сердца. При рентгенографии грудной клетки чаще обнаруживается митральная форма сердца, признаки венозного застоя в легких, иногда - очаги кальциноза миксомы.
Решающее значение отводится трансторакальной или чреспищеводной эхокардиографии . С помощью УЗИ сердца обнаруживается объемное образование, определяются его локализация и размеры, место прикрепления ножки и подвижность. Полученные данные уточняются путем проведения атриографии, вентрикулографии , КТ и МРТ сердца . Коронарография проводится всем претендентам на оперативное лечение в возрасте старше 40 лет.
Удаление миксомы производится из срединного продольного стернотомического доступа в условиях умеренной гипотермии и ИК. В процессе операции иссекается не только сама опухоль, но и место ее прикрепления, в связи с чем нередко требуется проведение пластики дефекта межпредсердной перегородки перикардиальной заплатой. В процессе операции крайне важно предотвратить интраоперационную эмболию фрагментами опухоли. С этой целью исключается проведение пальцевой ревизии полостей сердца; удаление опухоли осуществляется единым блоком при пережатой аорте и кардиоплегии; выполняется тщательное промывание полости сердца после удаления миксомы.
При повреждении миксомой митрального или трикуспидального клапанов выполняется их пластика или протезирование.
Прогноз
Риск внезапной смерти у больных с миксомой составляет 30%. При естественном течении заболевания продолжительность жизни не превышает 2-х лет с момента появления симптомов. Гибель пациентов, как правило, связана с опухолевой эмболией или окклюзией клапанных отверстий сердца.
После операции у большинства пациентов наступает полное выздоровление или улучшение состояния. Послеоперационные рецидивы опухоли возникают в 1-2% случаев при изолированной миксоме сердца и в 12-22% - при наследственных синдромах. При солитарных миксомах повторное возникновение опухолей, как правило, связано с неполным иссечением площадки их прикрепления.
