Лечение рассеянного склероза в юсуповской больнице. Наследственность, продолжительность жизни и другие вопросы о болезни

Рассеянный склероз – распространенное заболевание. К сожалению, наиболее часто он поражает относительно молодых людей.

В группе риска находятся те, чей возраст составляет от 15 до 45 лет. Относится данное заболевание к категории заболеваний центральной нервной системы (далее — ЦНС).

И, хотя прогнозы относительно продолжительности жизни больного достаточно оптимистичны — не менее 25 лет с момента выявления факта заболевания, — полноценно жить и работать такой человек не может.

Государство предпринимает меры для поддержки больных, имеющих серьезные проблемы с ЦНС. Одной из таких мер является возможность оформления инвалидности и получение ежемесячных субсидий от государства на проживание, питание и лечение больного.

О том, как оформить инвалидность с диагнозом «рассеянный склероз», какие документы потребуется собрать и какие выплаты предусмотрены, мы с вами поговорим в данной статье.

Рассеянный склероз – что это?

Диагностировать точное наличие заболевания можно только после комплексного обследования у врача, обязательно выполняется МРТ головного мозга.

В зависимости от степени тяжести заболевания и характера его протекания, рассеянный склероз делится на следующие типы:

1. Первая степень, при которой проявляются признаки поражения нервной системы без нарушения ее функций. Трудоспособность в данном случае сохраняется.
2. Вторая степень, при которой неясно выражены нарушения двигательной, зрительной и координационной функции нервной системы. Трудоспособность частично ограничена.
3. Третья степень, при которой нарушения основных функций нервной системы явно выражены, и устойчивы. Больные испытывают серьезные затруднения. Трудоспособность нарушена, что приводит к невозможности заниматься профессиональной деятельностью – особенно, требующей высокой концентрации внимания, длительного стояния на ногах, четкости движений и контроля над мелкой моторикой рук.
4. Четвертая степень , при которой нарушения двигательной и зрительной функции остро выражены. Больной не способен самостоятельно обслуживать себя, и нуждаются в постоянном уходе и помощи посторонних, при совершении практически любых бытовых действий. Человек полностью непригоден к профессиональной деятельности.

Исходя из вышеперечисленных признаков, можно понять, что при первой и второй степени тяжести заболевания больной ограниченно пригоден к работе, все же не требующей длительных физических нагрузок.

При третьей же и четвертой, шансы на нормальную профессиональную деятельность у таких людей полностью отсутствуют – им тяжело даже обслуживать себя.

Дают ли инвалидность при рассеянном склерозе? Как определяется группа инвалидности?

Для того, чтобы получить инвалидность на основании имеющегося диагноза, необходимо обратиться к врачам специальной комиссии – ВТЭК (Врачебно-Трудовой Экспертной комиссии).

Заключение о возможности присвоения инвалидности и ее категории, они выдают после прохождения больным полного обследования.

Для получения направления на обследование комиссией ВТЭК необходимо обратиться к лечащему врачу или главному врачу поликлиники, в которой больной проходит лечение. Освидетельствование и осмотр больного может производиться комиссией как в самом помещении ВТЭК, так и с выездом на дом к больному, или в стационаре, если он находится там на лечении.

По итогам обследования врачи комиссии принимают решение о присвоении больному инвалидности, ее группе и сроке присвоения инвалидности. Регулярно проводится переосвидетельствование больных, в результате которого, если состояние их ухудшается, больным может быть присвоена другая группа инвалидности. При наступлении улучшений и появлении трудоспособности, больной лишается права на признание его инвалидом.

При рассеянном склерозе больной имеет право обратиться во ВТЭК для освидетельствования и получить право на присвоение ему статуса инвалида. В данном случае врачи ориентируются на следующие факторы при принятии решения:

• степени нарушения двигательной функции больного – в зависимости от ее тяжести, присваивается I, II или III группа инвалидности;
• степени нарушения зрительной функции;
• общее состояние больного;
• возможность больного самостоятельно обслуживать себя.

Инвалидность какой группы дают при диагнозе рассеянный склероз? На основании указанных выше данных принимается решение о присвоении одной из трех групп инвалидности:

• Инвалиды третьей группы – люди, имеющие умеренные или легкие двигательные расстройства, пригодные к труду.
• Инвалиды второй группы – люди, имеющие выраженные расстройства двигательной и иных функций.
• инвалиды первой группы – люди, имеющие ярко выраженные расстройства двигательной, опорной и зрительной функции.

Размеры выплат по инвалидности различаются в зависимости от группы.

Так как рассеянный склероз — заболевание серьезное и при этом встречается чаще всего у молодых и зрелых людей, то резонным будет вопрос: стоит ли планировать беременность при таком диагнозе? В этой статье мы рассмотрим психологический и физиологический аспект вынашивания ребенка при подобном заболевании.

Размеры пенсии по инвалидности для разных групп

• инвалиды детства и дети-инвалиды получают пособие в размере 11446 рублей;
• инвалиды первой группы получают социальные выплаты в размере 9539 рублей;
• инвалиды второй группы могут рассчитывать на выплаты в размере 4768 рублей;
• инвалиды третьей (рабочей) группы – на пенсию в размере 4054 рублей.

На данные виды выплат (социальные), не влияет наличие или отсутствие трудового стажа у больного. Назначаются они на срок, равный сроку инвалидности или же бессрочно. Для получения данного вида пенсии потребуются паспорт и документы из ВТЭК, о признании больного инвалидом, а также информация о присвоенной ему группе инвалидности.

Большинство пациентов слабо информированы о том, что полагается по закону при наличии тех или иных заболеваний. Поэтому вопрос, дают ли инвалидность при рассеянном склерозе – является крайне актуальным для многих. Эта патология, поражающая центральную нервную систему (ЦНС), приводит к серьезным нарушениям слуха и зрения, а также снижению чувствительности конечностей или параличам.

В результате человек может практически полностью потерять способность к самообслуживанию и выполнению повседневных обязанностей. Начало заболевания часто приходится на трудоспособный возраст – до сорока пяти лет, поэтому пациентам необходимо пройти освидетельствование и получить инвалидность при рассеянном склерозе. После этого ему положены ежемесячные выплаты и субсидии от государства.

Степени заболевания

Рассеянный склероз носит хронический характер течения

Диагноз выставляется неврологом, на основании данных лабораторного и инструментального обследования. Сегодня принято выделять четыре степени тяжести рассеянного склероза.

1. Присутствуют начальные признаки повреждения нервных волокон с невыраженной клинической симптоматикой. Работоспособность полностью сохранена, и при адекватном лечении удается добиться определенной стабилизации состояния пациента.
2. Отмечаются преходящие нарушения различных функций ЦНС – зрения, слуха, движения. Трудоспособность может несколько ограничиваться, в особенности при необходимости выполнения высокоточных манипуляций.
3. Третья степень характеризуется частичной потерей трудоспособности. Здесь присутствуют выраженные и постоянные дегенеративные изменения в нейронах, что проявляется нарушением моторики, невозможностью сконцентрироваться на выполнении поставленной задачи, высокой степенью утомляемости. Человеку сложно или полностью невозможно оставаться в одной и той же позе длительное время.
4. На последней стадии способность к самообслуживанию утрачивается полностью. Получение инвалидности на 4-й стадии требует прохождения освидетельствования, после которого присваивается 1 группа, поскольку трудоспособность потеряна полностью. Такие пациенты часто не могут ходить самостоятельно, передвигаясь в инвалидной коляске.

При первых двух степенях заболевания получить инвалидность невозможно. Основные функции центральной нервной системы сохранены, хотя и не в полном объеме. Человеку желательно перейти на более легкую работу, не требующую длительного пребывания в вынужденной позе или постоянной концентрации внимания.

Критерии, принимающиеся во внимание медицинской комиссией

Критерии тяжести PC оцениваются с учетом варианта течения заболевания

Комиссия МСЭ состоит из нескольких врачей неврологов, и процедура назначения определенной группы требует от пациента прохождения полного обследования, часто в условиях пребывания в стационаре. Как правило, перед тем как получить инвалидность при рассеянном склерозе пациенту придется пройти следующие исследования:

• иммунологические исследования, определяющие показатели гуморального и клеточного иммунитета крови;
• компьютерная томография или более информативная МРТ;
• магнитно-резонансная спектроскопия;
• суперпозиционное электромагнитное сканирование;
• лабораторное исследование цереброспинальной жидкости.

В обязательном порядке консультации оториноларинголога и офтальмолога. При наличии психических расстройств пациент дополнительно направляется к психиатру. В итоге, медицинская комиссия будет оперировать, и оценивать такие критерии, как степень сохранения способности к самообслуживанию, процент утраты зрения, тяжесть поражения ЦНС.

Шкала инвалидности при рассеянном склерозе

Тяжесть рассеянного склероза определяют с использованием специальной шкалы

Чтобы более оперативно оценивать степень имеющихся нарушений и давать соответствующее заключение, в нашей стране действует единая шкала, на которую опираются врачи комиссии. Она достаточно точно оценивает состояние основных функциональных систем человека:

• зрение;
• ствол головного мозга;
• состояние мозжечка;
• функциональное состояние тазовых органов;
• органы чувств;
• пирамидная система;
• когнитивные способности.

При подозрении на рассеянный склероз важно сразу встать на учет невролога и регулярно проходить обследование. Это позволит своевременно назначить адекватное лечение и держать патологию под контролем. Кроме того, наличие записей врача в истории болезни поможет ускорить процесс получения инвалидности в том случае, если заболевание будет прогрессировать.

Рассеянный склероз часто приводит к раннему поражению органов зрения, что обусловлено разрушением миелиновой оболочки зрительного нерва и затрудненному проведению нервных импульсов. Важным диагностическим критерием считается наличие скотомы и снижение остроты зрения на обоих глазах одновременно.

При офтальмологическом осмотре можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому

Чтобы оформить определенную группу инвалидности, врачи будут оценивать и присутствующие симптомы со стороны черепно-мозговых нервов. К патологическим относятся: нарушения глотания различной степени, трудности с произношением или построением сложных фраз, нистагм. Мышечная гипотония, тетра — или гемиплегия – симптомы, явно указывающие на поражение пирамидной системы мозга.

Помогает оформить группу поражение мозжечка. В результате нарушенной работы этой структуры возникает расстройство координации – атаксия. Как правило, поражается и сенсорная система человека, что влечет за собой расстройства тактильной, болевой, вибрационной или мышечно-суставной чувствительности. Последние стадии заболевания нередко сопровождаются нарушениями со стороны органов таза. Могут присутствовать такие симптомы, как длительные запоры или задержка мочи, или наоборот – их недержанием.

Рассеянный склероз часто становится причиной инвалидности. Группа может оформляться на определенный срок или бессрочно – все зависит от стадии патологии и характера уже произошедших в ЦНС изменений. После присвоения соответствующей группы инвалидности пациент получает право на бесплатные лекарственные препараты и пособие от государства. В соответствии с назначенной группой, размер ежемесячной помощи может составлять от 4 до 9,5 тысяч рублей.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Определение
Рассеянный склероз (множественный склероз) - демиелинизи- рующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, поражающее в основном лиц молодого возраста.

Эпидемиология
Рассеянный склероз (PC) составляет от 4,7 до 10,5% среди органических заболеваний ЦНС. Количество больных в разных странах колеблется от 5 до 70 на 100 000 населения. Отчетливо прослеживается большая заболеваемость в северных и западных регионах (25-50 случаев на 100 000 в Европейской части России, Прибалтике, Белоруссии). Женщины в 1,5-2 раза более подвержены заболеванию PC, чем мужчины. Частота PC среди близких родственников в 15-20 раз выше, чем в общей популяции. Принято считать возрастными границами PC 20-40 лет. При появлении первых симптомов после 40 лет диагноз чаще всего сомнителен. Нижняя граница более лабильна: PC может начинаться в 15-17 лет и раньше, причем в этих случаях нередко быстро прогрессирует.
Социальное значение PC определяется относительной частотой (2-3 %) в структуре первичной инвалидности, обусловленной неврологическими заболеваниями. Инвалидность, нередко тяжелая, наступает рано (в 30 % случаев в течение первых двух лет от начала заболевания), у молодых больных.

Этиопатогенез
Этиология PC до сих пор остается неясной. Широко обсуждается аутоиммунная теория возникновения PC, роль персистирующих вирусных агентов, генетически обусловленной неполноценности иммунной системы в определенных географических условиях. С клинических позиций логично выглядят концепции патогенеза PC, предложенные И. А. Завалишиным (1990) и Poser.

Патогенез PC
(по Poser, 1993; с некоторыми изменениями)
Генетическая восприимчивость (наличие антигенов системы гистосовместимости HLA-АЗ, В7, DR2 - возможных маркеров гена, определяющего чувствительность к PC)
I
Первичный антигенный стимул (неспецифическая вирусная инфекция, вакцинация, травма и др.)
I
Продукция антител, в частности против основного белка миелина
I
Образование иммунных комплексов (способствует дефицит Т-супрессоров, возможно, генетически обусловленный)
I
Вазопатия и повреждение ГЭБ
I
Отек и воспаление в очагах поражения нервной системы
I
Образование очагов демиелинизации

Некоторые клинически значимые особенности патогенеза и патоморфологии:
1. Полное и частичное восстановление функций может происходить и до формирования зоны демиелинизации в связи с обратимостью отека и воспаления в очаге, чем объясняются быстрые и полные ранние ремиссии).
2. Возможность асимптомного PC при наличии очагов демиелинизации, выявляемых, в частности, методами КТ и МРТ, в случае сохранения минимума проведения импульсов, необходимого для осуществления специфической функции.
3. Возможность проявления или обострения заболевания под влиянием дополнительных факторов (инфекции, анатомические повреждения, воздействие физиологически активных веществ, обменные и эндокринные дисфункции).
4. Как следствие демиелинизации - снижение скорости и нарушение строго изолированного проведения возбуждения по нейрону, возможность его перехода с одних нервных структур на другие (эфаптическая передача). Клинически - феномен диссоциации.
5. Влияние температурного фактора: ухудшение состояния больных, нарастание пареза, координаторных и других нарушений после горячей ванны, нередко при приеме горячей пищи. В основе феномена, по-видимому, лежат частичная блокада нервно-мышечной передачи в условиях демиелинизации, временные нарушения проницаемости ГЭБ.
6. Гнездные очаги демиелинизации (бляшки PC) в различных отделах головного мозга (белое вещество полушарий, как правило - перивентрикулярная зона, ствол, мозжечок), преимущественно грудного отдела спинного мозга, во внутримозговой части черепных и реже спинномозговых нервов. Возможность выявления очагов и зоны отека вокруг них, а также атрофии мозга методами визуализации.

Факторы риска возникновения, прогрессирования
1. Возраст до 40 лет.
2. Частые вирусные и бактериальные инфекции в анемнезе (корь, ветряная оспа, гепатит и др.).
3. Наследственная (генетически детерминированная) предрасположенность (близкие родственники больного, кровные браки).
4. Перенесенный в прошлом ретробульбарный неврит.
5. Воздействие неблагоприятных факторов в процессе работы и в быту (физическое напряжение, инсоляция, перегревание, ал- лергизация, воздействие нейротропных ядов и др.).
6. Беременность - один из вероятных факторов риска обострения заболевания, особенно у больных с выраженной спинальной и церебральной симптоматикой.

Классификация
PC относится к собственно демиелинизирующим заболеваниям, при которых в отличие от миелинопатии происходит деструкция правильно сформированного миелина. Входит в группу преимущественно центральных демиелинизаций наряду с острым первичным рассеянным энцефаломиелитом, пара- и постинфекционным энцефаломиелитом, лейкоэнцефалитами и некоторыми другими заболеваниями.
Классификация PC строится по топическому признаку, отражает
клинические особенности и динамику процесса (Завалишин И. А., 1987). Выделяют 3 формы: 1) цереброспинальную; 2) церебральную; 3) спинальную.
Независимо от первичной локализации поражение распространяется на другие отделы нервной системы, формируя цереброспинальную форму.

Формы, характеризующие течение PC : 1) ремиттирующая; 2) первично прогрессирующая (без четких обострений с начала заболевания); 3) вторично прогрессирующая (после предшествующих обострений).

1. Анамнез. Данные о первых симптомах (дебюте заболевания): двоение в глазах, снижение зрения, пошатывание при ходьбе, слабость или парестезии в конечностях, приступы головокружения, парез лицевого нерва, императивные позывы на мочеиспускание и др. Они могут быть изолированными (у 60 % больных) или множественными. Длительность первой атаки от одного дня до нескольких недель. У 16% больных первым проявлением PC является ретробульбарный неврит, у 5 % - острая поперечная миелопатия.
2. Анализ медицинских документов. Важна информация о перенесенных ранее заболеваниях, характере течения, особенностях неврологической симптоматики.
3. В развернутой стадии заболевания клинические проявления весьма полиморфны. Наиболее типично сочетание симптомов, обусловленных поражением пирамидных, мозжечковых, чувствительных путей, отдельных черепных нервов:
- двигательные нарушения (встречаются у 60-80% больных), в типичных случаях проявляются парапарезом или параплегией нижних конечностей, реже верхних. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие, особенно на ногах, изредка низкие. Характерно раннее снижение или выпадение поверхностных брюшных рефлексов, типичны и патологические рефлексы. Феномен клинической диссоциации в двигательной сфере: выраженная мышечная слабость без повышения рефлексов, четкие патологические знаки без убедительного изменения мышечного тонуса и силы в конечностях, гипотония мышц на фоне высоких рефлексов;
- координаторные нарушения (у 60 % больных): атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, атактическая походка, ин- тенционное дрожание, скандированная речь, изменение почерка (мегалография);
- поражение черепных нервов. На первом плане зрительные нарушения вследствие ретробульбарного неврита (в течение болезни диагностируется у 50 % больных): снижение остроты зрения, центральные и периферические скотомы, концентрическое сужение полей зрения, атрофия (побледнение дисков зрительных нервов, часто височных половин). Феномен диссоциации: побледнение дисков при нормальной остроте зрения и, наоборот, падение остроты зрения при отсутствии изменений на глазном дне. Вестибулярные и слуховые расстройства: головокружение, вестибулярная гиперрефлексия, неустойчивость, чувство проваливания, нистагм, редко снижение слуха. Диссоциация проявляется в нормальном камертональном слухе и нарушении восприятия шепотной речи. Встречается парез лицевого, глазодвигательного и отводящего нервов, для последних характерна преходящая диплопия;
- нарушения чувствительности. Встречаются часто, но обычно субъективны: парестезии различной локализации. Фактически
рано и постоянно снижается вибрационная чувствительность, особенно на ногах, реже мышечно-суставная;
расстройства функции сфинктеров чаще проявляются в виде задержек мочеиспускания, императивных позывов, запоров. Выраженные нарушения - лишь в финальной стадии болезни;
- нарушения психических функций (у 93 % больных): неврозоподобные (астения, истероформный синдром, иногда навязчивые состояния); аффективные (наиболее типична эйфория с неадекватной оценкой больными своих физических и интеллектуальных возможностей), депрессия, психоорганический синдром, деменция;
- редкие и нетипичные проявления PC: эпилептические припадки у 1,5% больных, обычно генерализованные судорожные при обострении заболевания; пароксизмы дизартрии и атаксии; парестезии в виде феномена электрического разряда Лермитта; хронический болевой синдром и пароксизмальные тригеминальные боли; экстрапирамидные гиперкинезы (реально наблюдается лишь денторубральный гиперкинез - крупноразмашистый интенционный тремор при попытке целенаправленного движения); вегетативные и эндокринные (аменорея, импотенция) нарушения.
4. Данные дополнительных исследований:
- любмальная пункция (с диагностической целью, для уточнения степени активности процесса). В ЦСЖ при обострении незначительная гиперпротеинорахия (0,4-0,6 г/л) при более отчетливом увеличении количества гамма-глобулина, у 95% больных постоянно повышено содержание олигоклональных иммуноглобулинов группы G. Диагностически значимо и определение основного белка миелина (его содержание в 2-3 раза выше, чем при других органических заболеваниях нервной системы);
- иммунологические исследования (определение показателей клеточного и гуморального иммунитета в крови). Маркером активности PC могут служить: угнетение клеточного иммунитета (уменьшение количества Т-супрессоров), повышение содержания иммунных комплексов в сыворотке крови;
- электрофизиологическое исследование: зрительных и слуховых вызванных потенциалов при церебральной форме PC и соматосенсорных при спинальной и цереброспинальной. Можно определить наличие и локализацию патологического процесса по ходу соответствующих путей, субклинические очаги поражения. ЭЭГ -в основном с целью дифференциального диагноза, выявления эпилептического очага, а окулография - начальных (субклинических) глазодвигательных нарушений;
- методы визуализации мозга (КТ и МРТ) имеют наибольшее диагностическое значение. КТ при контрастном усилении позволяет выявить очаги поражения в головном мозге (в основном расположенные перивентрикулярно). Одновременно обнаруживается расширение желудочковой системы и борозд полушарий (косвенные признаки PC). Однако возможности КТ ограничены при исследовании ствола, задней черепной ямки, а особенно спинного мозга. Метод МРТ дает возможность на Тг-взвешенных томограммах обнаружить гиперинтенсивные очаги характерной локализации, а также изменения в зрительном нерве, стволе, мозжечке. Показано увеличение их количества при большой активности процесса. Очаги демиелинизации идентифицируются и в спинном мозге (повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных сагиттальных томограммах на фоне его вздутия или атрофии). В целом метод МРТ визуализирует очаги PC в головном мозге в 95 %, а спинном в 75% случаев. МРТ позволяет судить о динамике патологического процесса, контролировать эффективность терапии заболевания.

Методы визуализации с успехом используются и при дифференциальной диагностике PC. Клинические ограничения: 1) возможность бессимптомного течения PC при наличии характерных изменений на МРТ; 2) нередкое несоответствие локализации и объема очагов выраженности клинической симптоматики;
- офтальмологическое и отоларингологическое исследования.
5. Критерии достоверности диагноза в зависимости от характера поражения нервной системы и течения заболевания (Завалишин И. А., Невская О. М., 1991):
1) несомненный PC - множественное поражение нервной системы (в том числе по анамнестическим данным) при ремиттирующем или прогрессирующем течении с дробным появлением симптомов и нестойкостью отдельных из них, без четких ограничений возраста;
2) сомнительный PC: а) первая атака заболевания с несколькими очагами поражения (в том числе изолированный ретробульбарный неврит) и регрессирующим течением; б) больные с множественным поражением нервной системы без отчетливого прогрессирования или признаков ремиссии; в) больные с одним очагом поражения, ремиттирующим или прогрессирующим течением.

Клинически достоверный диагноз по Poser (1983):
1) две экзацербации и клинические признаки не менее двух изолированных очагов;
2) две экзацербации и клинические признаки одного очага при наличии типичных изменений на МРТ и положительных результатов исследования вызванных потенциалов. Кроме того важный диагностический тест - обнаружение олигоклональных антител группы IgG в ликворе.

Дифференциальный диагноз
Круг дифференцируемых заболеваний зависит от стадии развития, особенностей клинической картины и течения PC. Требуется тщательное обследование с использованием дополнительных методов, иногда длительное наблюдение.
1. Острый рассеянный энцефаломиелит (первичный энцефаломиелит). Представляет существенные трудности для дифференцирования с PC. Некоторыми авторами граница между этими заболеваниями считается условной. Однако детальный анализ клини-
ческой картины и наблюдение за больными в динамике, как правило. позволяют уточнить диагноз, что имеет существенное значение для решения вопросов медико-социальной экспертизы. В отличие от PC для первичного энцефаломиелита характерно острое инфекционное начало с развитием в течение 1-4 недель очаговых церебральных, иногда оболочечных симптомов. Нередки нарушения сознания, эпилептические припадки, поражения ядер черепных нервов, хиазмальный синдром, тазовые и проводниковые чувствительные расстройства. Характерно отсутствие феномена клинической диссоциации. Выявляемые методом КТ очаги поражения чаще корковой локализации. В дальнейшем продолжительный восстановительный период (от 3-4 месяцев до 1-2 лет), он короче при быстром развитии процесса. Резидуальные проявления (как правило, стойкие): чувствительные, двигательные, психические нарушения, эпилептические припадки и др. Редко встречающееся прогрессирующее течение, обострения заставляют пересмотреть диагноз в пользу PC.
2. Церебральная или спинальная (краниоспинальная) опухоль, кранио-вертебральные аномалии с неврологическими проявлениями. Особые трудности при опухолях ствола (варолиева моста) и мозжечка, невриноме слухового нерва, интрамедуллярной спинальной опухоли. Нередко решающее значение имеют люмбальная пункция, контрастные методы исследования, КТ, а при спинальной локализации - МРТ.
3. Цервикальная ишемическая миелопатия.
4. Прогессирующие спиноцеребеллярные дегенерации, особенно наследственные мозжечковые атаксии, спастическая параплегия Штрюмпелля, атаксия Фридрейха в случае мозжечкового или спинального варианта начала PC.
5. Гепатоцеребральная дистрофия (дрожательная форма) при гиперкинетическом варианте PC.
6. Ретробульбарный неврит (дифференциация особенно трудна из-за возможности дебюта PC), наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды дегенеративных заболеваний зрительного нерва (при оптическом варианте PC).
7. Клещевой боррелиоз (поздние неврологические проявления - энцефалит с хроническим течением). Трудности, в частности, из-за сходных изменений на МРТ.
8. Некоторые другие заболевания и синдромы (вестибулопатия, истерия, последствия черепно-мозговой и спинальной травмы, оптико-хиазмальный арахноидит, нейросаркоидоз, наркомания).
Течение и прогноз
В целом выделяют хроническое и острое (подострое) течение PC. Последнее - при стволовом варианте заболевания, часты летальные исходы.

Варианты хронического течения:
1) ремиттирующее: а) доброкачественная форма с относительно благоприятным медленным течением, продолжительными (нередко многолетними и глубокими) ремиссиями (10-20% случаев). Чаще встречается при позднем начале. Отчетливое нарушение функций через 10-20 лет, трудоспособность сохраняется длительно, иногда до пенсионного возраста; б) относительно благоприятный вариант с кратковременными нестойкими ремиссиями, множественными короткими атаками. Отчетливое нарушение функций выявляется через 5-10 лет с начала заболевания. Трудоспособность может длительно сохраняться, либо ограничивается; в) неблагоприятный вариант течения (чаще в молодом возрасте) с быстрым прогрессированием, тяжелыми экзацербациями и неполными ремиссиями (злокачественная форма). Выраженные нарушения функций в течение 2-5 лет. Ремиссии различаются по степени (полная, частичная) и продолжительности: короткая (до 3 мес.) и длительная;
2) прогрессирующее без ремиссий (у 15-20 % больных), чаще с медленным прогрессированием. Более свойственно позднему началу заболевания (после 30 лет).

Клинический и трудовой прогноз в целом более благоприятен при ремиттирующем течении, позднем начале. Вместе с тем увеличение частоты и продолжительности обострений - неблагоприятный прогностический признак. Ориентировочно в течение первых двух лет заболевания инвалидами становятся 20-30 % больных, спустя 5-6 лет-около 70 %, а 30 % сохраняют трудоспособность в течение 10-20 лет и более. Продолжительность болезни колеблется от 2 до 30-40 лет. Прогноз в отношении жизни неопределенный. Смерть наступает на поздней стадии болезни от интеркуррентных заболеваний (за исключением острой столовой формы PC).

Критерии тяжести PC (по Леонович А. А., Казаковой О. В., 1996; с изменениями). Она должна оцениваться с учетом варианта течения заболевания.
1. Первая степень. Четкие признаки органического поражения нервной системы (чаще в рефлекторной сфере), без нарушения функций. Трудоспособность обычно сохранена.
2. Вторая степень. Умеренная недостаточность двигательных, координаторных, зрительных функций. Трудоспособность чаще ограничена.
3. Третья степень. Стойкие выраженные двигательные, коор- динаторные и другие нарушения, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного, приводящие к невозможности профессиональной деятельности.
4. Четвертая степень. Резко выраженные двигательные, зрительные, тазовые, психические нарушения, обусловливающие необходимость постоянного постороннего ухода, помощи.
РС, спинальная форма (I степень тяжести), стадия продолжительной ремиссии, благоприятное течение.
РС, цереброспинальная форма (II степень тяжести), быстро
прогрессирующее течение, обострение.
РС, цереброспинальная форма (III степень тяжести), прогрессирующее течение.

Принципы лечения
При первых проявлениях РС больные нуждаются в госпитализации в неврологический стационар. В дальнейшем стационарное лечение желательно в ситуации обострения, при отчетливой прогредиентности.
1. Патогенетическая терапия (основывается на иммуноопосредованном характере процесса). Основная цель - прекращение или замедление демиелинизации, а следовательно, стабилизация неврологического дефекта.
1) Иммуносупрессия. Кортикостероиды: преднизолон, лучше метилпреднизолон (метипред), почти не обладающий побочными эффектами. В таблетках в дозе 1 мг/кг массы тела, по схеме ежедневно или через день. Максимальная суточная доза в течение
2 недель, с постепенным снижением на протяжении 4-6 недель. Метипред может также применяться по методу пульс-терапии: внутривенно капельно - большие дозы (до 1000 мг ежедневно в течение 3-7 дней). Основное показание для терапии кортикостероидами - ремиттирующая форма РС (обострение), явная прогредиентность.
АКТГ и его фрагмент синактен-депо менее эффективны, обычно используются при прогрессирующем течении. Циклофосфан (вместе с АКТГ) может применяться у пациентов с тяжелым течением РС, а дексаметазон - при изолированном ретробульбарном неврите (ретробульбарно).
2) Иммуномодуляция. Перспективно использование интерферонов-бета (ребиф, бетаферон), способных усиливать активность Т-супрессоров, которая снижена в период обострения РС, обладающих антипролиферативным и антивирусным действием. Применяются на ранней стадии РС, у больных с ремиттирующим течением заболевания, способных к самостоятельному передвижению. Возможно прекращение обострений (у 50 % больных), торможение прогрессирования заболевания. Требуются непрерывные (не менее года) подкожные инъекции препарата.
Плазмаферез, методы энтеросорбции, Уф-облучение ЦСЖ также используются с целью активации иммунных процессов.
Эффективность левамизола, тактивина и других иммуностимуляторов сомнительна.
2. Симптоматическая терапия: миорелаксанты с целью снижения мышечного тонуса - баклофен, мидокалм, сирдалуд; эссенциале, ноотропы, антиоксиданты с целью уменьшения метаболи-
ческих нарушений, стимуляции нервной системы; коррекция психических нарушений - психотерапия, антидепрессанты, седативные препараты.
3. Лечебная гимнастика (осторожно), предотвращение контрактур суставов, уход за кожей, при необходимости катетеризация.
4. Вне обострения (в стадии ремиссии) - поддерживающая терапия 2 раза в год (биостимуляторы, ноотропы, симптоматические средства). Гормональная терапия не применяется.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. При первых проявлениях заболевания, особенно острых или подострых, когда больные нуждаются в обследовании с целью диагностики и лечения (срок ВН не менее 3-4 недель).
2. При ремиттирующем течении (в период обострения). Продолжительность ВН зависит от выраженности экзацербации, ее длительности (может составлять 2-3 месяца), в случае повторных обострений чаще не менее 1,5-2 месяцев. Затянувшееся до
4 месяцев обострение при 2-3-й степени тяжести РС дает основание для направления больного на БМСЭ. Продолжение лечения по больничному листу показано только при благоприятном трудовом прогнозе (больной сможет возвратиться к труду в полном объеме или с ограничениями будучи инвалидом III группы). Незначительное улучшение не дает основания для продолжения ВН.
3. Хроническое прогрессирующее течение. ВН при необходимости госпитализации с целью проведения лечения (в том числе и у инвалидов III группы), а также стационарном обследовании с целью уточнения диагноза, характера и выраженности нарушения функций (сроки ВН определяются временем пребывания в стационаре).

Основные причины ограничения жизнедеятельности
1. Двигательные нарушения, обусловленные сочетанием центрального пареза и атаксии, чаще всего приводят к ограничению жизнедеятельности:
1) резко выраженный двигательный дефект обусловливает возможность передвижения лишь в пределах квартиры или полную обездвиженность больного. Нарушение способности к самообслуживанию третьей степени приводит к тяжелой социальной недостаточности, необходимости постоянного ухода, помощи;
2) выраженный дефект - больной передвигается самостоятельно, обычно при помощи костыля, палки. Затруднены подъем и спуск с лестницы, снижены способность преодолевать другие препятствия, пользоваться общественным транспортом, вести домашнее хозяйство, писать, осуществлять личный уход;
3) умеренный двигательный дефект - больной может пере- вигаться на сравнительно большие расстояния, но походка изменена (спастико-атактическая). Снижена способность поднимать
переносить тяжести, ручная активность (выполнение тонких, точных движений). В связи с атаксией возможны трудности в осуществлении личного ухода, в повседневной деятельности;
4) легкие двигательные нарушения. Передвижение свободное, затруднение только при физической нагрузке, переноске тяжестей. Возможны трудности в выполнении произвольных операций, при необходимости писать (в основном из-за координаторных нарушений);
5) синдром пирамиднои недостаточности (гиперрефлексия, асимметрия рефлексов, патологические знаки без пареза конечностей). Нередко встречается у больных РС как проявление феномена клинической диссоциации. Обусловливает необходимость ограничения физической нагрузки, в частности длительной ходьбы, стояния, переноски тяжестей, воздействия неблагоприятных бытовых и производственных факторов (инсоляция, перегревание и др.) в связи с возможностью временного и длительного ухудшения состояния больного, появления двигательного дефекта.
2. Нарушение зрения приводит к ограничению жизнедеятельности различной степени из-за снижения способности к ориентации, выполнению действий, требующих адекватной остроты зрения как во время работы, так и в быту.
3. Нарушения психических функций могут существенно ограничивать жизнедеятельность лишь на поздней стадии РС. Однако эйфория (реже депрессия) требуют адекватной оценки для определения реальных трудовых возможностей больного (феномен клинико-трудовой диссоциации).

Противопоказанные виды и условия труда
1. Общие: значительное или умеренное физическое напряжение, воздействие токсических веществ, общей вибрации, неблагоприятных метеорологических факторов (в первую очередь инсоляция, перегревание).
2. Обусловленные особенностями нарушения функций и течения (прогрессирования) заболевания у конкретного больного: недоступность профессий, требующих длительного пребывания на ногах, перемещения тяжестей, строго координированных движений, определенного ритма, напряжения зрения.

Трудоспособные больные
В стадии длительной ремиссии с минимальной органической симптоматической или отсутствием ее, рационально трудоустроенные.
2. С РС первой степени тяжести (четкие признаки органического поражения без нарушения функций): при отсутствии общих и индивидуальных противопоказаний к труду в основной профессии, продолжительной ремиссии, редких обострениях или медленной прогредиентности (с учетом эффективности терапии). В некоторых случаях необходимо исключение неблагоприятных факторов трудовой деятельности по рекомендации КЭК.
3. Больные со второй степенью тяжести РС (умеренным двигательным, зрительным дефектом), при редких обострениях, благоприятном в целом течении заболевания и рационально тру- доустроенные в профессиях гуманитарного, административного типа.

Показания для направления на БМСЭ
1. Стойкие и выраженные нарушения функций, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2. Прогрессирующее течение с повторными экзацербациями, неполными ремиссиями или неуклонной прогредиентностью.
3. Длительная временная нетрудоспособность (не менее
4 мес.) в связи с обострением заболевания.
4. Потеря профессии или необходимость значительного уменьшения объема работы (в зависимости от особенностей нарушения функций).

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1. Данные люмбальной пункции (при возможности - определение олигоклональных глобулинов).
2. Результаты иммунологических исследований крови (показатели клеточного и гуморального иммунитета).
3. Данные КТ и (или) МРТ головного и спинного мозга.
4. Результаты исследования вызванных потенциалов различных модальностей (зрительных и др.).
5. Данные окулиста, отоларинголога.

Критерии инвалидности
Необходимо учитывать клинические и социальные особенности оценки трудоспособности у больных с РС:
а) прогрессирующее течение заболевания в целом (несмотря на указанные выше варианты);
б) частота обострений не может быть единственным критерием - необходимо оценить продолжительность, а также глубину ремиссий;
в) нередкое несоответствие выраженности органической симптоматики и степени нарушения функций (феномен клинической диссоциации);
г) молодой возраст и активную трудовую установку больных. При этом нужно иметь в виду недостаточную критичность и недооценку многими больными своих трудовых возможностей (феномен клинико-трудовой диссоциации).

III группа: социальная недостаточность в связи со второй (реже первой) степенью тяжести заболевания, если нарушения функций и (или) быстрый темп прогрессирования приводит к потере профессии, квалификации, значительному уменьшению объема работы (по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности первой степени).
II группа: третья степень тяжести, быстрое прогрессирование, в частности при стволовой форме заболевания, приводящие к выраженному ограничению жизнедеятельности (по критериям нарушения способности к передвижению, ориентации второй степени, трудовой деятельности второй, третьей степени).
I группа: четвертая степень тяжести РС в связи с необходимостью постоянного постороннего ухода и помощи (по критериям ограничения способности к передвижению, ориентации, самообслуживанию третьей степени).

Стойкие выраженные нарушения функций при невозможности уменьшения социальной недостаточности после наблюдения за инвалидом в течение 5 лет являются основанием для установления группы инвалидности без срока переосвидетельствования.

Причины инвалидности: общее заболевание, иногда инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы.

Профилактика инвалидности и реабилитация
Возможны лишь вторичная и третичная профилактика, частичная реабилитация.

1. Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика;
б) дифференцированная терапия (в зависимости от характера течения, возраста больного и других факторов); в) соблюдение сроков ВН, особенно в периоде обострения; г) диспансерное наблюдение (по III группе учета, с частотой осмотров не менее 2 раз в год). В случае острой формы и злокачественного течения больные должны наблюдаться не реже одного раза в квартал; д) рациональное и своевременное трудоустройство на начальной стадии заболевания и при полной ремиссии (перевод на другую работу после уточнения диагноза и окончания ВН).

2. Третичная профилактика, профессиональная и социальная реабилитация: а) современное определение III группы инвалидности, изменение условий труда или трудоустройство в новой профессии с учетом противопоказанных факторов; б) организация работы инвалидов II группы в специально созданных условиях, в том числе на дому (консультативная, литературная, административно-хозяйственная работа небольшого объема и ДР); в) в случае стойкой ремиссии, при легком нарушении двигательных функций можно осторожно рекомендовать обучение и переобучение некоторым техническим, гуманитарным, административным профессиям с учетом противопоказаний и реальной перспективы дальнейшей трудовой деятельности; г) при тяжелой инвалидности важны: психологическая поддержка больного, коррекция эмоциональных нарушений; симптоматическая терапия в случае тазовых нарушений, выраженной спастичности; снабжение велоколяской и другие меры социальной помощи и защиты.

Многих больных интересует вопрос: «Дают ли группу инвалидности при рассеянном склерозе?». Как мы знаем РС это повреждение ЦНС, происходит это из-за поражения участков головного и спинного мозга. Продолжительность жизни при РС может достигать 70, а то и выше, лет, а быть инвалидом не значит не быть человеком. Согласно постановлению правительства 247 от апреля 2008 года обнародован список из 23 заболеваний, при которых лицу присваивается бессрочная группа инвалидности после двух лет после того, как лицо было признано инвалидом.

Однако рассеянный склероз в этот перечень заболеваний не вошел, поэтому инвалидности при рассеянном склерозе добиваются на основании общих правил. Болезнь поражает всё более молодые слои населения, но одного диагноза РС явно не хватает для получения группы инвалидности. И вот почему: проявление РС имеет периодический характер, и время между приступами может исчисляться годами, а сам человек способен выполнять производственную деятельность. У таких людей долгое время не наблюдается двигательных нарушений, снижения мышечной силы и усталости при долгой работе. Поэтому говорить об инвалидности в данном случае не приходится. Другое дело, когда состояние здоровья носит необратимый характер, а именно существенное постоянное снижение координации движений, выраженные двигательные нарушения, невозможность выполнять определённые физические действия. Описанные последствия РС очень осложняют жизнь, но даже при них порой не дают никакой группы инвалидности. Чаще всего это бывает, если человек продолжает работать, но занимается не физической, а умственной деятельностью. Чтобы обеспечить свободу передвижения, в сложных случаях, больным понадобиться инвалидная коляска. Особо остро этот вопрос стоит перед людьми еще не старыми по возрасту. При присвоении группы инвалидности больной может получить коляску через Управление социальной защиты населения, во всех других случаях ее придется приобретать самому. Большой выбор инвалидных колясок для поддержания активного образа жизни и реабилитации вы найдете не сайте http://baldinelli.ua/reabilitaciya/invalidnie-kolyacki/aktivnye .

Принятие решения о присвоении группы инвалидности принимается на основе медико-социальной экспертизы (независимая экспертиза определяет, нуждается ли человек в мерах социальной защиты или нет). При вынесении экспертизой положительного решения и вынесения вам одной из групп инвалидности при рассеянном склерозе, вы имеете право на некоторые виды социальной поддержки. Это может быть материальная помощь, от которой вы вправе отказаться полностью или частично, заменив её на набор социальных услуг. Инвалидам предоставляются льготы в виде бесплатных лекарств, скидок при проезде на транспорте, снятие с налогообложения и пр. Все будет зависеть от того какую группу вам дадут.

Какие дают группы инвалидности при РС:2 группа инвалидности подразумевает, что больной на протяжении долгого времени испытывает значительные трудности со здоровьем, однако способен ухаживать за собой. Таким людям разрешена работа в специально созданных условиях, и они не требуют постоянного ухода за собой;3 группа дается людям со значительным снижением трудовой активности из-за нарушений опорно-двигательного аппарата, возникающих по вине хронических заболеваний.

Среди неврологических болезней, способствующих утрате работоспособности, ведущая позиция принадлежит рассеянному склерозу. Заболеванию чаще всего подвергаются люди молодого и среднего возраста. Немного реже рассеянный склероз встречается в детском возрасте и среди пожилых людей. Мужчины болеют в два раза меньше, чем женщины. Потеря трудоспособности с дальнейшей инвалидизацией наступает у трети пациентов.

Симптомы заболевания

Клиническая картина зависит от формы и стадии заболевания. Локализация симптомов не имеет яркой выраженности. Среди нарушений системы зрения наблюдаются:

• нистагм;
• диплопия;
• неврит зрительного нерва.

В области гортани проявляются проблемы с глотанием, нарушения речи. Со стороны желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы фиксируются:

• боль;
• спазмы;
• снижение потенции;
• частые позывы;
• диарея иди запор;
• недержание мочи или кала.

У многих больных появляются когнитивные расстройства. Также ухудшается общее самочувствие. Нередко отмечаются перепады настроения, вплоть до депрессивных состояний.

Лит.: Большая медицинская энциклопедия г. 1956

Вопросы происхождения болезни, условия и причины ее возникновения до сих пор являются спорными для медицинских кругов. Этим, в частности, обуславливается и высокий процент инвалидности при рассеянном склерозе. Чаще всего первой и основной причиной заболевания называют сбои в работе иммунной системы. В медицине различают внешние и внутренние факторы, способствующие возникновению заболевания.

Среди внешних выделяют:

• хроническую интоксикацию;
• отравление токсическими веществами;
• нарушение питания;
• инфицирование различными агентами;
• травмы и хирургические операции.

Внутренние факторы являются в определенной степени условными. В частности, о них говорят, как о разного рода предрасположенностях. Это могут быть:

• генетическая склонность;
• этническая принадлежность;
• низкая стрессоустойчивость;
• нарушение обмена веществ;
• врожденная психоэмоциональность.

Известны случаи появления заболевания, связанные с непомерным физическим перенапряжением или кардинальной сменой места проживания. Правильно установленные причин рассеянного склероза зачастую определяют подходы к лечению. Важно своевременно обращаться за квалифицированной медицинской помощью.

Пациенты с рассеянным склерозом находятся под постоянным наблюдением:

Именно он направляет на консультацию к специалистам бюро медико-социальной экспертизы. В результате полного комплексного обследования больного, комиссия выносит заключение о возможности присвоения группы инвалидности. В зависимости от тяжести состояния больного, БМСЭ может работать:

1. на дому у пациента;
2. в больничном стационаре;
3. в специальном учреждении бюро.

Лечащий врач поможет собрать и правильно оформить все надлежащие документы для предоставления на медико-социальную экспертизу. В перечень документов обязательно входит амбулаторная карта больного, оригиналы выписок из лечебных учреждений, заключения узкоспециализированных врачей.

Дают ли инвалидность при рассеянном склерозе?

При среднем и/или тяжелом протекании болезни возможно получение группы инвалидности. Основаниями для направления на МСЭ являются.