Проказа была известна в глубокой древности.
Максимального распространения в Европе она достигла в XI и XII столетиях. Широкие государственные меры борьбы с ней, главным образом в форме огромного количества специальных изоляционных приютов-лепрозориев, имели своим результатом значительное сокращение числа заболеваний. В настоящее время проказа наблюдается главным образом в виде эндемических гнезд и спорадических, завозных, случаев.
Общее число больных проказой, по исчислению Роджерса, равно приблизительно 3 млн., по данным же Гигиенической комиссии Лиги наций, приближается к 4 млн.
Максимальное количество больных приходится на Азию и Африку. В Америке поражены главным образом северная часть Южной Америки. Сильно поражены острова Океании и Полинезии.
В Западной Европе больных проказой относительно немного.
В результате обследовательской и организационной работы, начатой в нашей стране в 1923 г., к настоящему моменту интернировано в специальные лепрозории около 1 500 больных.
Небольшие эндемические очаги у нас: дельта Волги, Северный Кавказ, Каракалпаюж, Казахстан.
Основные лепрозории: в Ленинградской области, в Московской, на Северном Кавказе, на Украине, в Узбекистане, в Туркменистане.
Спорадические (завозные) случаи проказы наблюдаются в разнообразных местах.
Этиология
Возбудителем проказы является «бацилла» Ганзен-Нейссера. Она имеет форму длинной прямой или слегка изогнутой палочки с заостренными концами. Обладает кислотоустойчивостью, несколько более слабой, чем палочка Коха, грамположительна, имеет жировую оболочку, чернеющую при обработке осмиевой кислотой. В пораженной ткани встречается в огромном количестве (при кожной форме проказы), часто располагается кучами наподобие «пачки сигар» внеклеточно в лимфатических щелях и сосудах или в клетках. При нервной проказе число палочек крайне мало. Наиболее частым источником инфекции, вероятно, служат выделения из носа, затем с открытых язв кожи и слизистой оболочки ротовой полости.
Продромальные явления при проказе мало характерны. Они сводятся к явлениям общей слабости, малокровия, сонливости, головным болям, различным, по временам обостряющимся, по временам исчезающим, парестезиям в виде повышенной болевой чувствительности, чувству ползания мурашек, покалыванию в коже, жжению, иногда невралгиям, подчас довольно жестоким болям в суставах, пояснице, психической депрессии. Довольно часто наблюдается лихорадка, нередко по типу малярийных приступов, со значительными повышениями температуры - до 40-41°. Рано и часто появляется состояние особой сухости в носовой полости, сопровождающейся повторными без видимой причины кровотечениями. Иногда развивается упорный насморк. Часто появляются адениты, особенно бедренных желез. Последние опухают довольно значительно, плотны, безболезненны, не склонны к нагноению. Перечисленные симптомы в различной комбинации и неодинаковой интенсивности могут продержаться несколько месяцев, даже лет, нераспознанные как проявления проказы и лишь с наступлением характерных изменений на кожном покрове или со стороны нервной системы впервые получают правильную оценку.
Клиническая картина
Принято различать:
кожную форму (lepra cutanea) или, как ее чаще называют, бугорковую (lepra tuberosa);
нервную (lepra nervosa) или пятнисто-анестетическую (lepra maculo-anaesthetica);
смешанную (lepra mixta).
Кожная форма.
Изменения кожного покрова (леприды) при проказе разнообразны как у отдельных больных, так и у одного и того же больного на различных этапах развития болезни; очень нередко одновременно наблюдаются смешанные в морфологическом отношении сыпи.
Пятнистые сыпи.
Сыпи при проказе нередко начинаются с появления эритематозных пятен величиной с ноготь мизинца, похожих по виду на сифилитическую розеолу. Цвет их розово-красный, форма круглая, овальная или неправильная, поверхность гладкая, при давлении диаскопом недавно появившиеся пятна исчезают. С течением времени окраска их изменяется постепенно, розово-красный цвет их переходит в желтоватый, бурый. Вследствие того, что высыпание происходит повторными вспышками, общая картина становится пестрой: наряду с недавно появившимися розово-красными эффлоресценциями встречаются темно-красные, буровато-красные, бурые. На более старых пятнах появляется мелкопластинчатое шелушение.
Своеобразны изменения чувствительности кожи: вначале на пятнах имеется ясная гиперестезия, позже отчетливо выступает анестезия с потерей болевой, температурной и, позже, тактильной чувствительности.
Нередко эритематозная стадия пятен очень кратка. Быстро на первый план выступают расстройства пигментации в форме гиперхромии или ахромии: в первом случае первоначальный розово-красный цвет пятен скоро переходит в охряно-желтый или бурый, во втором - пятна обесцвечиваются, становятся совершенно белыми. Такие пятна большей частью отличаются более крупными размерами - диаметром в 2-3 см, в ладонь, нередко располагаются симметрично или по ходу того или другого нерва.
Наряду со сравнительно небольшими по размерам изолированными пятнами в результате периферического разрастания их или слияния соседних эффлоресценций возникают иногда сплошные, занимающие более крупные участки кожного покрова пятнистые очаги, очерченные неправильными, нередко причудливыми контурами. Встречается и диффузная, распространенная краснота похожая с первого взгляда на рожистую.
При обратном развитии более крупных эффлоресценций могут образоваться кольцевидные элементы со слегка атрофичным центром и венчиком буровато-красного цвета по периферии.
Наиболее частая локализация пятнистой лепры: кожа лица, туловища, разгибательных поверхностей конечностей, ягодиц.
Течение
Пятнистые высыпи в начальном периоде проказы, обыкновенно продержавшись довольно продолжительное время, исчезают бесследно с тем, чтобы позже появиться вновь. Нередки случаи проказы, где в течение ряда лет болезнь проявляется на коже рецидивами исключительно таких пятнистых сыпей. Но наряду с этим и даже чаще на смену им развиваются сыпи другого порядка, состоящие из бугорков, более объемистых узлов, поверхностных или глубоких инфильтратов.
Бугорковые сыпи.
Основным элементом бугорковых высыпаний является своеобразный по внешнему виду и течению узелок, которому присвоено название «лепрома», или лепрозный бугорок. Он может появиться на совершенно неизмененной коже. Это - полушаровидный или слегка уплощенный, резко отграниченный от окружающей кожи узелок величиной от конопляного зерна, чечевицы до горошины. Окраска его неодинакова в зависимости от длительности существования, локализации, глубины залегания в толще кожи, то бледно-розовый с желтоватым нюансом, не резко отличающийся по цвету от окружающей кожи, то насыщенно красный с отчетливым синюшным оттенком на дистальных частях конечностей, то едва просвечивающий через кожу блекло-синюшный (на ушных раковинах), то желтоватый и совершенно бурый, если продержался на коже уже долго.
Поверхность бугорков гладкая, не шелушащаяся, часто она блестит, имеет вид как бы смазанной салом. Очень нередко, особенно на более крупных бугорках, явственно видны телеангиоэктазии. Наощупь бугорки плотноваты, скорее, пожалуй, плотно эластичны. Довольно часто легко определяется гиперестезия - на недавно появившихся, анестезия - в центре уже вступивших в стадию обратного развития бугорков. Располагаются бугорки или изолированно, или сливаются друг с другом в более или менее крупные бугристые бляшки инфильтрата.
Бугорки могут существовать без видимых изменений много недель, месяцев. Обратная эволюция их идет двояким путем:
или путем «сухого» разрешения - бугорок становится мягче, уплощается, начинает шелушиться и превращается в итоге в пятно, атрофичное и бледное в центре и пигментированное по периферии;
или на вершине бугорка появляется эрозия с красным зернистым дном, мало-помалу углубляющаяся и превращающаяся в язву, покрытую грибовидными грануляциями на дне и окруженную плотным, иногда мозолистым, развороченным краевым валиком; гнойное отделение язвы ссыхается в корки. Такие язвы заживают рубцами, вначале пигментированными, затем обесцвечивающимися.
Локализация бугорков разнообразна. Чаще они располагаются на лице и разгибательных поверхностях конечностей.
Лепрозные инфильтраты.
Изолированные вначале бугорки склонны путем слияния превращаться в более диффузные инфильтраты. Последние нередко возникают и непосредственно из пятен, которые постепенно приподнимаются над общим уровнем кожи и превращаются в бляшки со сравнительно гладкой поверхностью. Наконец, в некоторых случаях диффузный инфильтрат развивается первично, в видимо нормальной коже. Окраска, консистенция, вторичные изменения и обратная эволюция их аналогичны таковым при изолированных бугорках.
Располагаясь на лице, именно в области бровей, на лбу, носу, щеках, подбородке, инфильтраты придают ему совершенно своеобразный вид, известный под именем facies leonina за выраженное сходство с мордой льва.
При глубоких инфильтратах процесс захватывает не только кожу во всей ее толще, но и подкожную клетчатку, может распространиться до костей. Сопровождающий его застой лимфы и крови обусловливает развитие хронических отеков с разращением соединительной ткани, в результате развивается, особенно на нижних конечностях, слоновость. Глубокие инфильтраты склонны подвергаться язвенному распаду, который может перейти на надкостницу, кости, связки, в результате возникают увечья. Так, при поражении кистей или стоп гибнут и отпадают отдельные фаланги, целые пальцы и т. д. Последующее рубцевание ведет к резким обезображиваниям, к значительным дефектам (lepra mutilans).
Лепрозный пемфигус.
Лепрозный пемфигус часто бывает ранним проявлением нервной проказы, но встречается также и в позднем периоде проказы как нервной, так и кожной. Довольно часто наблюдаются рецидивные высыпи лепрозного пемфигуса. На видимо нормальной коже нередко после предшествующих невралгических ощущений, жжения, покалывания появляются крупные, до голубиного яйца и больше, пузыри, наполненные прозрачной жидкостью, по истечении нескольких дней содержимое пузырей мутнеет, становится гнойным. Вскрывшиеся пузыри покрываются корками, под которыми располагается сравнительно поверхностная язва. Последняя заживает часто депигментированным рубцом; характерным признаком его является анестезия. Излюбленная локализация пузырей - разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, кисти и стопы, реже они появляются на лице и других участках.
Поражение волос
Одним из первых признаков лепры является выпадение бровей и именно наружной половины их. Реже выпадают борода и усы, волосы на голове в большинстве случаев сохраняются полностью.
Поражения слизистых оболочек
Чаще всего поражается слизистая оболочка носовой полости. Весьма возможно, что отсюда и начинается проказа, по крайней мере, в значительном числе случаев. В выраженных случаях кожной проказы поражение здесь локализуется в 90-95%. Наиболее обычными изменениями на слизистой являются то ограниченные, то диффузные, сравнительно поверхностные, иногда глубокие и более или менее массивные инфильтраты темно-красного, синюшно-красного цвета. Они располагаются главным образом на хрящевой части носовой перегородки. Как правило, на них скоро появляются эрозии или язвы, покрывающиеся более или менее массивными кровянисто-гнойными корками. В результате этих изменений развиваются упорные насморки с повторными кровотечениями, носовые ходы нередко настолько суживаются, что носовое дыхание становится затруднительным или даже невозможным. Изъязвление инфильтратов может обусловить прободение носовой перегородки, и даже полное ее разрушение, обычным последствием которого является западение носа у границы костной и хрящевой частей носа. Костная часть, перегородки и носовые косточки поражаются значительно реже, кожный покров носа чаще сохраняется.
Довольно часто поражается слизистая оболочка полости рта, в частности, твердого и мягкого неба, реже десен, миндалин, щек.
Здесь развиваются то плоские, то возвышенные изолированные узлы или сливающиеся, склонные к изъязвлению инфильтраты. Язык вовлекается в процесс часто, причем наблюдается либо диффузная поверхностная инфильтрация, либо глубоко проникающие в его толщу инфильтраты, вызывающие значительное увеличение объема языка. На корне и на краях его, особенно в области коренных зубов, нередко развиваются изолированные или сливающиеся, склонные к распадению бугорки. Нередко на поверхности уплотненного и увеличенного языка видны глубокие борозды, особенно посредине.
Распространение процесса на надгортанник, черпаловидные хрящи, ложные и истинные голосовые связки не составляет редкости. Вначале, пока инфильтрация поверхностна, заболевание гортани сказывается лишь охриплостью голоса. При глубоких инфильтратах, распадении их, последовательном рубцевании язв дело нередко кончается полной афонией, может возникнуть стеноз гортани со всеми его последствиями.
Поражение лимфатической системы
Лимфатическая система нередко поражается еще до появления типичных сыпей на коже. Особенное значение имеет раннее опухание лимфатических желез, главным образом бедренных, они увеличиваются в размерах (до куриного яйца), плотны, не болезненны. В добытом путем аспирации шприцем соке их легко обнаруживаются возбудители проказы.
Лимфангоиты - тоже нередкое явление. Своеобразный вид имеют древовидно разветвляющиеся плотные, толстые лимфангоиты на нижних и верхних конечностях, находящиеся в связи с пораженными лимфатическими железами.
Заболевания внутренних органов. Специфические заболевания внутренних органов, в общем, представляются мало характерными, и развиваются обычно в далеко зашедших случаях проказы.
Лепрозный орхит, или орхэпидидимит, наблюдается приблизительно у 35% больных. Чаще всего дело начинается с появления плотных узелков разных размеров в придатке яичка, склонных сливаться в бугристые, почти неболезненные вначале инфильтраты. Затем такие же изменения развиваются постепенно в яичке. Течение лепрозного орхоэпидидимита хроническое. Обычный исход - медленно прогрессирующий склероз как яичка, так и придатка, ведущий к импотенции вследствие азооспермии. Сведения о поражении яичников менее полны. Несомненно, что и они заболевают часто, этим объясняется стерильность многих лепрозных женщин. При заболевании в детском возрасте обычно признаков полового созревания у женщин не наступает.
Поражение глаз
Специфическое заболевание глаз встречается в 60-75%. До 22% лепрозных слепнут. Лепрозные палочки при микроскопическом исследовании найдены во всех частях глаза. Чаще всего заболевает радужная оболочка, затем - роговая, реже веки и конъюнктива. На конъюнктиве наблюдается гиперемия с явлениями катаракта, сравнительно редко - лепромы. Под именем pannus leprosus разумеют поражение конъюнктивы глазного яблока, сказывающееся появлением плоских инфильтратов желто-буроватого цвета, сливающихся друг с другом и образующих валик, окружающий роговицу. В склере встречаются диффузные инфильтраты и мелкие узелки. На роговой оболочке развиваются keratitis punctata, keratitis parenchymatosa. Наиболее частым поражением являются иридоциклиты - главная причина слепоты у лепрозных. Кожа век - частая локализация лепрозных инфильтратов: распадение их и следующее рубцевание нередко имеют своим последствием заворот века.
Поражение нервной системы
При описании кожной проказы можно ограничиться лишь указанием на расстройства чувствительности кожи, упомянув, однако, что и другие нарушения нервной системы здесь не составляют исключения.
Расстройства чувствительности пораженной кожи, помимо различного рода парестезий продромального периода, заключаются в постепенном угасании сначала болевой чувствительности, затем температурной и, наконец, тактильной. Обыкновенно полная анестезия наблюдается в центральных частях эффлоресценций.
Со стороны психической сферы у больных проказой нередки различного рода расстройства, преимущественно депрессивного характера.
Нервная форма Lepra nervosa (lepra maculo-anaesthetica, lepra anaesthetica).
Эта форма проказы также начинается, по-видимому, всегда с изменений кожного покрова в форме вышеописанных пятнистых или пемфигоидных сыпей. Однако центр тяжести в клинической картине занимают расстройства со стороны нервной системы, в основе которых лежат периферические невриты и полиневриты. Чаще всего поражаются поверхностные нервы предплечья и шейного сплетения, при прощупывании нервные стволы представляются подчас очень резко утолщенными цилиндрическими шнурами или обладают многочисленными узловатыми вздутиями наподобие нити бус. Нередко утолщение их настолько значительно, что они, приподнимая кожу в форме возвышенных тяжей, определяются просто глазом, без пальпации. Пораженные нервы, вначале болезненные, затем с развитием анестезий становятся нечувствительными к давлению.
Невриты обусловливают целый ряд расстройств. Часто наблюдаются невралгии, чрезвычайно жестокие и упорные. Вначале на кожном покрове по ходу больного нерва определяется отчетливая гиперестезия, иногда она ограничивается отдельными участками кожи, особенно в области сыпных элементов. Невралгии обычно держатся долго, до тех пор, пока инфильтрация нервных стволов не подвергнется обратному развитию и последние не превратятся в плотные соединительнотканные, совершенно не чувствительные к давлению тяжи. Гиперестезия обычно сравнительно скоро сменяется анестезией. Последняя чаще всего наблюдается на конечностях, но может распространиться и на весь кожный покров, нередко она оказывается симметричной, поражает все конечности, причем, появляясь впервые на дистальных частях, постепенно поднимается вверх. Довольно часто анестезия определяется на отдельных сегментах туловища - в форме «пояса» на груди, животе или пояснице, иногда симметрично на обеих ягодицах. Граница анестезии, как правило, нерезкая. Наиболее частой является потеря болевой чувствительности. Нередко аналгезия сочетается с термической анестезией - обстоятельство, объясняющее столь обычные, подчас глубокие ожоги у больных проказой. Значительно реже встречается потеря тактильной чувствительности. Чувство движения и пространства в подавляющем большинстве случаев сохраняется в полной мере, поэтому атаксия у лепрозных - исключительное явление. Не составляют редкости извращения чувствительности, например, горячий предмет ощущается как холодный и наоборот. Далее - запаздывание ощущений: горячий предмет вначале дает ощущение прикосновения и лишь позже - тепла.
Двигательные расстройства развиваются позднее расстройств чувствительности и проявляются атрофией мышц, главным образом конечностей и лица. Поражение тоже бывает симметричным, однако это не составляет правила, сильнее заболевают разгибатели. На конечностях первыми атрофируются мелкие мышцы кистей и стоп, затем - предплечий и голеней. На кистях атрофия начинается с мышц большого пальца, мизинца и межкостных, особенно между большим и указательным пальцами в силу меньшего поражения сгибателей они получают над разгибателями перевес, и пальцы принимают когтевидное положение. На нижних конечностях первыми поражаются мышцы подошвы.На лице очень часто атрофии подвергается круговая мышца век, в результате чего развивается lagophthalmus - невозможность произвольного закрывания глазной щели. Атрофия лицевых мышц резко сказывается на мимике лица: оно приобретает грустное, неподвижное, маскообразное выражение.
Поражение мышц губ обусловливает расстройство речи, произношение становится невнятным, особенно губных звуков.
Трофические расстройства занимают в клинической картине проказы видное место. Уже в самом начале заболевания выступают на сцену различные нарушения этого порядка. Выше было упомянуто о повышенном салоотделении, дающем картину seborrlioeae oleosae, когда кожа представляется жирной, обильно смазанной салом. Эта гиперфункция сальных желез сменяется в дальнейшем течении болезни гипофункцией, уменьшением или даже прекращением салоотделения. В результате последнего кожа становится сухой, теряет свою эластичность, легко трескается. Совершенно аналогичные расстройства наблюдаются и со стороны потовых желез, начальная повышенная потливость позже сменяется анидрозом. К числу трофических расстройств следует отнести часто встречающиеся, особенно при нервной форме проказы, депигментации, напоминающие собой витилиго, отличающиеся от последнего анестезией обесцвеченных пятен. Далее, мутиляции кистей и стоп, развивающиеся не путем язвенного распада лепрозных инфильтратов кожи и глубоко лежащих частей, как это имеет место при бугорковой проказе, а путем постепенного размягчения и рассасывания костей фаланг без разрушения кожи. В результате стопы и кисти часто принимают своеобразную форму лапы тюленя, само собой разумеется, что функции конечностей при этом более или менее резко нарушаются.
Очень частое трофическое расстройство представляют собой прободающие язвы стопы, характеризующиеся своей значительной глубиной, исключительно торпидным течением и полной анестезией.
Смешанная форма (Lepra mixta).
Под этим названием разумеют те случаи лепры, где специфические изменения кожного покрова в форме выраженных бугорковых сыпей и инфильтратов комбинируются с более или менее сильно развитыми изменениями в нервной системе. Провести резкую грань между кожной и нервной формами проказы нельзя. Дело идет лишь о простом преобладании то кожных, то нервных симптомов.
Течение проказы
Исключением является быстрое течение проказы: при явлениях высокой лихорадки, быстро нарастающей кахексии заболевание через несколько месяцев заканчивается смертью. Как правило, проказа по своему течению является болезнью исключительно хронической, затягивающейся на многие годы, даже на несколько десятилетий.
Средняя продолжительность течения кожной формы проказы 10-11 лет, а нервной - 17 лет, однако нередки случаи, затягивающиеся на 20-30 и более лет. В течении болезни наблюдаются повторные улучшения и обострения. Ремиссии иногда бывают настолько значительными, что субъективные и объективные симптомы лепры исчезают полностью. Обострения характеризуются приступами лихорадки с ознобами и повышениями температуры (от нескольких десятых градуса до 40° и выше - то типа лихорадки, то с резкими колебаниями в течение суток до 2-3°), нарастающей слабостью, усилением невралгических явлений, гиперестезии, появлением новых высыпаний и обострением существующих сыпей. Длительность периодов обострений очень разнообразна - от нескольких дней до многих месяцев. Частота и интенсивность их тоже неодинаковы. В некоторых случаях течение болезни отличается исключительной торпидностью, равномерностью, мало сказываясь на общем состоянии больных; в других - частые и резкие обострения очень ослабляют больных, ведут к неуклонно нарастающей кахексии и к смерти.
Гистопатологическая картина
Гистопатологическая картина при lepra cutanea своеобразна. В свежей лепроме под сохранившимся и почти не измененным (слегка атрофированным в одних случаях, или умеренно акантозироваиным - в других) эпидермисом располагается гнездами клеточный инфильтрат. Между ним и эпидермисом обычно видна узкая прослойка нормальной по строению волокнистой соединительной ткани. От нее идут узкие отпрыски вглубь дермы, отделяющие гнезда инфильтрата друг от друга. Инфильтрат может занять все протяжение кожи, от области сглаженных сосочков до подкожной клетчатки включительно, где он распространяется по прослойкам между жировыми дольками. Состоит он главным образом из эпителиоидных клеток, фибробластов, в меньшем количестве - лимфоцитов, немногочисленных плазматических и тучных единичных гигантских клеток и, наконец, из большого количества совершенно своеобразных клеточных элементов, известных под именем лепрозных клеток. Это - крупные клетки различной формы с пенистой протоплазмой, в которой видны многочисленные вакуоли; ядро бледное, плохо окрашенное, нередко сплющенное, располагается большей частью у края клетки и часто совершенно не видно. При окраске препаратов по специальным методам (например, по Ziehl) оказывается, что вакуоли лепрозных клеток выполнены бациллами Ганзена, частью вполне сохранившимися, частью распавшимися. Количество бацилл, так же как и наполненных ими клеток, колоссально. Эти образования патогномоничны для лепры. Помимо этого, возбудители лепры встречаются то кучками, то в виде единичных экземпляров. Они располагаются или в просвете лимфатических щелей и кровеносных сосудов, в эндотелиальных клетках, или лежат совершенно свободно вне клеток.
Строма кожи в пределах инфильтрата очень разрежена, сохраняется лишь в форме тонких пучков соединительнотканных волокон. Придатки кожи - волосяные фолликулы, сальные и потовые железы, как правило, атрофируются, часто даже исчезают полностью. Кровеносные сосуды или расширены и переполнены кровью, или стенки их утолщены в результате более или менее сильно выраженного эндо- и периваскулита. Нередко дело доходит до полной облитерации просвета сосудов.
Помимо только что описанной обычной картины лепромы можно, правда, значительно реже, встретить туберкулоидное строение грануломы, вполне схожее с тем, которое мы привыкли, видеть при туберкулезе.
При lepra nervosa изменения иные. Здесь патогномоничных лепрозных клеток, как правило, нет. Бациллы Ганзена встречаются сравнительно редко и в ничтожном количестве. Периваскулярная инфильтрация носит характер простого хронического воспаления, состоит преимущественно из лимфоцитов, плазматических клеток, небольшого количества полинуклеаров, единичных тучных клеток, размножившихся соединительнотканных элементов. Иногда встречаются инфильтраты туберкулоидной структуры. Изменения в нервах кожи сводятся к картине интерстициального неврита, начинаются с незначительного утолщения периневрия вследствие инфильтрации его лимфоцитами и плазматическими клетками, позже инфильтрат переходит на эндоневрий. Последовательное рубцовое перерождение инфильтрата ведет к гибели нервных элементов. Бациллы Ганзена, и то в единичных экземплярах, встречаются лишь в начале процесса в соединительной ткани пери- и эндоневрия, располагаясь внутриклеточно или в лимфатических щелях.
Прогноз проказы ясен из изложенного: при рациональной терапии можно и следует рассчитывать на продолжительные ремиссии в течении болезни и даже на ремиссии настолько полные, что они граничат клинически с излечением. Безупречным критерием излечения проказы мы не обладаем. Жизнь учит, что и после длительных полных ремиссий могут наступить вспышки болезни.
Диагноз
Распознать проказу в выраженных случаях нетрудно. Прав Дарье, когда он говорит: «Следует лишь помнить о проказе, чтобы не проглядеть ее». Вышеописанные клинические признаки проказы и прежде всего своеобразные сыпи и расстройства чувствительности (анестезия в первую очередь) должны натолкнуть на мысль о лепре. Анамнестические данные о пребывании в очагах эндемии проказы всегда усиливают подозрения. Окончательное распознавание устанавливается на основании результатов бактериоскопического исследования. Чаще всего прибегают к исследованию носовой слизи, вернее - соскоба с инфильтрированной оболочки носа, добытого платиновой лопаточкой или петлей. В препаратах, окрашенных по методу Циль-Нильсена, типичные по своей форме и расположению палочки Ганзена находят без труда в большинстве случаев кожной лепры. При нервной форме сплошь и рядом исследование носовой слизи не приводит к цели. Очень практично исследование на палочки проказы пунктата бедренных или паховых лимфатических желез. Прекрасные результаты дает исследование мазков, изготовленных из сока биопсированных лепром.
Кожную проказу чаще всего смешивают с проявлениями сифилиса.
Профилактика
Основными профилактическими мерами против распространения лепры с давних пор считались:
по возможности полный учет всех больных проказой;
обеспечение каждому лепрозному возможности длительного лечения;
изоляция всех случаев так называемой «открытой» лепры (язвы, риниты и т. п.).
Изоляция больных проказой проводилась с незапамятных времен. Она выразилась в организации для них особых приютов - лепрозориев, число которых в одной Европе в свое время превышало 19 тысяч. О значении этих мероприятий говорит вся история борьбы с лепрой.
В СССР планомерная борьба с проказой на основах советской медицины начинается с постановления Совета народных комиссаров СССР от 10 июля 1923 г., возлагающего на Наркомздрав ведение точного учета всех больных проказой и заботу об обязательной изоляции больных, представляющих опасность для окружающих, в лепрозориях или на дому в условиях, вполне ограждающих от опасности распространения заразы.
Лечение
Абсолютно специфических средств против проказы нет. Чаще всего применяется чаульмугровое масло. Его назначают перорально в возрастающих дозах от 2 до 200 и более капель в сутки в желатиновых капсулах из-за противного вкуса. Сколько-нибудь длительные приемы чаульмугрового масла вызывают резкие расстройства со стороны желудочно-кишечного аппарата - отрыжки, тошноты, поносы и позже запоры вследствие атонии кишечника.
С целью избежать этих расстройств применяют подкожные и внутримышечные впрыскивания масла в различных комбинациях. Впрыскивать их нужно 2 раза в неделю в подкожную клетчатку или внутримышечно по 1-2 см3. Недостаток этих впрыскиваний - их сильная болезненность. Путем дробной перегонки получены этиловые эфиры жирных кислот чаульмугры. В настоящее время в различных странах применяется целый ряд таких препаратов. Из них хорошие результаты дает мугроль, для уменьшения бурной общей и местной реакции к нему прибавлено 2% йода. Впрыскивания назначают 1-2 раза в неделю по 1,0-5,0. Получены также натронные соли жирных кислот чаульмугры - Natrium gynocardicum и Alepol. Мугроль применяется и в форме втираний в кожу по 1,0-3,0.
Роджерс добыл из трескового жира натронную соль - Natrum morrhuatum и предложил ее для лечения проказы. Ее применяют для внутривенных вливаний 1-2 раза в неделю по 0,5-2,0. Результаты, судя по отзывам, пестры. Гамза предложил впрыскивания тимола, завоевавшие себе многих приверженцев. Впрыскивать через 4 дня по 4,0 внутримышечно в течение месяца, затем по 1 разу в неделю. Впрыскивать внутримышечно через 4 дня в нарастающих дозах 0,2-0,4-0,6-0,8 см3.
Применялись и разнообразные другие средства: препараты золота, меди, сурьмы, сальварсана и т. п. Широкого распространения они не получили.
Роль подсобных средств играют некоторые методы неспецифической терапии. Сюда относятся лактотерапия, пептонотерапия, аутогемотерапия, замораживание лепром снежной угольной кислотой, лечение ваннами из нафталанкой нефти и др.
В данной статье мы рассмотрим, что является причиной лепры, каким образом происходит заражение, почему больных держат в специальных лепрозориях. Разберемся, как оградить себя от страшной болезни, что предпринять при подозрении на лепру. Вы узнаете, какие эффективные методы лечения существуют и чего ожидать при заражении.
Определение
Лепра — известное столетиями заразное инфекционное заболевание. Так как она имеет длительный инкубационный период — то есть после заражения может практически не проявляться до 5 лет, необходимо знать особенности заболевания, чтобы вовремя выявить первые симптомы.
Лепра имеет множество имен — финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Хансена, болезнь Святого Лазаря. Раньше лепру называли проказой.
Говоря научным языком, лепра — это хронический гранулематоз, то есть хроническая инфекция организма. Возбудителем является микобактерия Mycobacterium leprae, которую в 1871 году открыл норвежец Хансен. Совсем недавно, в 2008 году, была открыта новая разновидность бактерии Mycobacterium lepromatosis. Эта бактерия не образует спор и не имеет капсулы. Удивительно, но размножить бактерию в специальной питательной среде для изучения методов размножения так и не удалось.
Сегодня в России больных лепрой очень мало, потому вероятность эпидемии ничтожна, но по сей день встречаются единичные случаи заражения.
Наиболее распространена лепра в Нижнем Поволжье, на Северном Кавказе и в Прибалтике.
Пути заражения и группа риска
Заразиться лепрой можно от больного человека как воздушно-капельным, так и контактно-бытовым путем. Микобактерии лепры в больших количествах находятся в носовой слизи, слюне, моче, грудном молоке и даже крови. Почему один человек инфицируется при пятиминутном контакте с больным, а другой может остаться здоров при длительном общении, медицине пока неизвестно.
Считается, что у некоторых людей есть резистентность к болезни — то есть они к ней невосприимчивы. Легче заражаются дети, особенно со склонностью к аллергии.
Внутриутробно лепра не передается. Если беременная женщина болеет проказой, то ребенок родится здоровым, только его следует сразу изолировать от матери, во избежание заражения.
Наиболее всего рискуют заразиться люди с плохим иммунитетом, вредными привычками (алкоголизм, курение, неправильное питание). Также влияют социально-экономические факторы. Чаще лепра отмечается в Азии, в развивающихся странах с низким уровнем жизни.
Симптомы и типы лепры
После заражения лепрой наступает инкубационный период, время, когда болезнь себя никак не проявляет. Стандартно такой период длится 4 — 5 лет, то есть можно заразиться и ничего об этом не знать.
Очень редко инкубационный период бывает кратким — симптомы появляются через 3 — 5 месяцев. Также отмечены случаи бессимптомного носительства в течении 10 — 50 лет.
Первоначально пациенты начинают чувствовать недомогание — боли в суставах, общую слабость, проблемы с желудочно-кишечным трактом, встречаются носовые кровотечения.
Помимо кожи, лепра поражает нервную систему, поэтому проявляются неврологические боли.
Затем болезнь раскрывается основной симптоматикой. И здесь есть три пути, то есть три разновидности лепры.
Лепроматозный тип
Данная разновидность характерна именно кожными проявлениями. На коже человека появляются красные пятна, иногда с лиловым оттенком. Важным признаком является изменение чувствительности — в зоне пятен возможно онемение, покалывание или полная потеря чувствительности нервных окончаний.
Постепенно пятна становятся все более плотными, кожа в этих местах утолщается, задействуется подкожная клетчатка, на которой появляются узлы. Пятна могут располагаться по всему телу, но чаще появляются на участках кожи на сгибах.
Отмечается поражение лица, пятна начинаются с ушей, переходят на лицо, искажая мимику. Такое проявление называется “львиной мордой”.
Также возникают подкожные бугорки от красноватого до ржавого оттенка, которые со временем превращаются в язвы. Из таких язв выделяются миллиарды бацилл лепры.
Поражается и слизистая оболочка носа. В носу образуются корочки и язвы, поражения могут разрушить хрящевую ткань, тогда появляется еще один характерный симптом — приподнятый кончик носа.
Болезнь может распространиться на слизистую рта и гортани, что приводит к хрипоте, а при поражении связок человек теряет голос.
Поражаются и глаза человека, там тоже образуются язвы, без лечения можно потерять зрение. Лимфоузлы инфицированного сильно увеличены, но при этом безболезненны и подвижны.
Лепроматозный тип заболевания угнетает нервную систему. Появляются симптомы от простых нервных расстройств до сильных психозов.
Также вовлекается периферическая нервная система, что проявляется невритами и полиневритами. Часто встречаются двигательные расстройства.
Отмечаются искаженные чувствительные реакции — холод принимается за тепло и наоборот. Далее наступает полная потеря чувствительности кожи. Из-за нарушения кровообращения происходит мутация кистей рук и стоп.
Костный скелет расслаивается, деформируются ногти. Стопы или кисти становятся плоскими, как ласты у тюленей. Также может прекратиться потоотделение и салоотделение, тогда кожа становится абсолютно сухой.
Одновременно поражаются органы человека, увеличиваются и уплотняются легкие, печень. Сбивается гормональный фон, люди быстро стареют, наступает преждевременный климакс у женщин и импотенция у мужчин.
Туберкулоидный тип
Данная разновидность лепры обладает более спокойным течением. Здесь также отмечаются кожные поражения.
Но это четко очерченные бесцветные пятна, или яркие красные проявления с папулами по краям, похожие на лишай. Затем папулы сливаются воедино, образуя большие бляшки, кожа в центре которых со временем атрофируется.
Затрагивается и периферическая нервная система. Здесь гораздо раньше пропадает чувствительность кожи. Больной не ощущает тепло и холод, не чувствует болевые ощущения кожи, потом пропадают и тактильные ощущения — прикосновения.
Для туберкулоидного типа характерно выпадение волос, наружение потоотделения на пораженных участках кожи.
Недифференцированный тип
Такая разновидность отличается отсутствием кожных проявлений. Может быть несколько неярких и размытых пятен на коже. Этот момент вводит в заблуждение и затрудняет диагностику.
Возможно появление папул, однако в них нет возбудителя лепры, их можно принять за дерматит. В большинстве случаев самочувствие больного также не нарушается. Поражается нервная система. Возможна деформация конечностей — “конская стопа”, “когтеобразная кисть”.
Такой тип лепры со временем трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный. Если при пробе на лепроминовую реакцию результат положительный, то трансформация может быть только в более легкую туберкулоидную форму. Если же результат отрицательный, вполне вероятна грядущая лепроматозная форма.
Диагностика
Диагностировать лепру сложно. Изначально пациенты с кожными высыпаниями чаще всего обращаются к дерматологу и не связывают незначительное недомогание с кожными проблемами. Лепру можно принять за генодерматоз, саркоидоз, туберкулез, васкулит, дисхромий и другие заболевания кожи.
Здесь важно подробно собрать анамнез пациента, связать кожные проявления с неврологическими симптомами, изучить кожу пациента на предмет утолщенных нервных окончаний вблизи кожных поражений.
Для диагностики производится бактериологическое и патоморфологическое исследование отделяемого материала из носа, язв (если таковые есть), гортани. Метод называется “окраска по Цилю-Нильсену”.
Бактерия лепры кислотоустойчивая, такие микроорганизмы плохо окрашиваются растворами красителей, потому пробу окрашивают специальным карболовым фуксином Циля, потом обрабатывают кислотой. После этого только бактерии лепры не обесцвечиваются а остаются ярко-красными.
При недифференцированном типе заболевания диагностика затрудняется тем, что бактерии лепры отсутствуют в смывах из носа или из язв.
Для диагностики можно сделать никотиновую пробу. Для этого внутривенно вводят никотиновую кислоту, после чего кожные пятна лепры краснеют и отекают.
Лечение
Несмотря на громкое название и страшную симптоматику, лепра лечится. Для этого подходят специальные противомикробные препараты.
Указанные лекарства назначают больному лепрой длительным курсом.
Обычно бактерии лепры погибают через 12 недель лечения, однако курс необходимо продолжить, так как лепра может рецидивировать через несколько лет. Стандартно длительность лечения составляет 2 года.
После курса больной считается “санированным”, то есть он не представляет угрозы для окружающих, но такие люди должны регулярно проходить медицинское освидетельствование, они находятся на учете пожизненно.
Лепрозории
Это специальные медицинские учреждения, куда помещают больных лепрой для лечения. В России функционирует 4 лепрозория: в Ставропольском крае, Астрахани, Краснодарском крае и Сергиево-посадском районе Московской области.
Пролеченные пациенты, находящиеся под наблюдением в таких местах, не лишены возможности общаться с внешним миром, они могут контактировать со здоровыми людьми, выезжать в город.
Но, так как велик риск рецидива, остаются в специализированном учреждении.
Благодаря современной терапии, пациенты лепрозориев прекрасно выглядят, как здоровые люди. Редко встречаются переболевшие лепрой с характерными дефектами конечностей, до “львиных лиц” чаще не доходит.
К сравнению, в Европе лепрозории отсутствуют, там пролеченных пациентов отпускают домой.
В России же считается, что лепра до конца неизлечима, более того к страшному заболеванию склонно все потомство человека. Однако в Российских лепрозориях высокая продолжительность жизни, как утверждают сами врачи, люди умирают от старости а не от лепры.
В данном видео вы сможете познакомиться с пациентами лепрозория, расположенного в Сергиево-Посадском районе Московской области и узнать мнение врача-лепролога о данной болезни:
Народные методы
Средства народной медицины при лечении лепры, к сожалению, бесполезны. Однако местные кожные процедуры можно сочетать с основным лечением.
Компресс из сока алоэ
Как применять: выжмите сок алоэ, делайте компрессы на пораженные участки дважды в день в течение месяца, повторяйте курс лечения каждые 2 месяца.
Результат: сок алоэ отличается сильными противовоспалительными свойствами, при таком лечении кожные проявления лепры заживают гораздо быстрее. Но это при условии системной медицинской терапии специальными препаратами.
Профилактика
- Если в семье есть случаи заболевания лепры, всем необходимо проходить диспансеризацию каждый год.
- Новорожденных детей необходимо изолировать от матери и переводить на искусственное вскармливание.
- Дети школьного возраста могут посещать обычные школы, однако обследование на предмет заражения проводится уже 2 раза в год.
- Всем, кто тесно контактировал с больным, проводят лепроминовую пробу или реакцию Митсуды. В кожу вводят взвеси микобактерий и отслеживают реакцию организма. Если иммунный ответ сильный, значит риск заражения минимален. При отсутствии иммунного ответа человек подлежит более детальному обследованию.
Вопрос-ответ
У меня диагностировали лепру, направили в лепрозорий для лечения. Я теперь там и умру?
Лепра перестала быть смертельным недугом. Данное заболевание, особенно выявленное на ранней стадии, хорошо поддается лечению. Курс терапии длится 2 года, после чего человек не заразен и может вести обычный образ жизни. Однако инфицированным лепрой запрещено работать в пищевой промышленности и в детских учреждениях. Вы будете стоять на учете и регулярно проходить обследование.
У сестры диагностировали лепру, всей семьей проходим обследование. Но сестра беременна! Врач говорит, угрозы для ребенка нет, так ли это? Сестра находится в лепрозории, говорят, после родов ребенка передадут в семью, а сестра останется долечиваться.
Врачи совершенно правы. Лепра не передается внутриутробно. Ребенок должен родиться здоровым. Однако сразу после родов его необходимо изолировать от матери и перевести на искусственное вскармливание, так как можно легко заразиться через материнское молоко.
У нашей дальней родственницы обнаружили лепру. Мы не так уж часто общаемся, но теперь нас обязуют пройти обследование. У меня двое детей школьников, их теперь без справки не пускают в школу, имеют ли они на это право?
Все родственники и находящиеся в близком контакте люди должны пройти медицинское обследование. Для посещения детьми школы теперь придется проходить диспансеризацию дважды в год. Для взрослых достаточно диагностической пробы раз в год.
Что запомнить:
- Возбудителем лепры является микобактерия Mycobacterium leprae или палочка Хансена.
- Заразиться лепрой можно от больного человека контактно-бытовым или воздушно-капельным путем. Однако внутриутробно заболевание не передается — зараженные лепрой беременные женщины рожают здоровых детей. Но у всего потомства остается склонность к заражению.
- Инкубационный период после заражения, когда болезнь себя практически не проявляет, длится стандартно 4 — 5 лет. В исключительных случаях несколько месяцев. Отмечены прецеденты инкубационного периода в 10 — 50 лет.
- Самый тяжелый тип лепры — лепроматозный. Туберкулезный тип протекает гораздо легче. Отмечают также недифференцированный тип, который со временем переходит в один из вышеперечисленных основных.
- Лепра поддается излечению, курс специальных групп антибактериальных препаратов длится до двух лет. Далее больной не заразен, болезнь не прогрессирует. Однако обязательна ежегодная диспансеризация и пожизненный больничный учет.
Лепра (так же называемая проказой) – это болезнь, поражающая периферическую нервную систему и кожу человека. При тяжелых случаях заболевания поражаются и внутренние органы человека.
Почему человек заболевает лепрой? Это заболевание вызывается бациллой Гансена. Инфекция проникает в организм человека через кожу и верхние дыхательные пути.
Период инкубации лепры составляет от 2 до 5 лет, но в медицине известны случаи, когда от начала заражения до первых признаков болезни проходило больше 20 лет.
Лепра бывает двух типов: лепроматозная и туберкулоидная.
Туберкулоидная форма начинается с появления слабоокрашенных пятен, которые постепенно теряют чувствительность.
Для этой формы лепры характерно разрастание грануляционной ткани в слизистых оболочках и коже человека. Вокруг больных участков выпадают волосы и снижается количество потовых желез.
Лепроматозная форма разрушает кожу, слизистые оболочки рта и носоглотки, слизистую оболочку глаз, надпочечники и яички, периферическую нервную систему.
Поражения обычно проявляются на спине, конечностях в виде уплотнений буро-красного цвета. Если не начать лечение, то заболевание очень быстро прогрессирует.
Существует еще одна форма лепры, представляющая собой смесь туберкулоидной и лепроматозной форм проказы. Ее называют диморфной либо пограничной формой.
Кожные поражения еще более сильны, бляшки и шишки появляются в сочетании с пятнами. Уменьшение чувствительности менее выражено, чем при туберкулоидной форме.
Лепра развивается постепенно. Начальным признаком ее является интоксикация – появляется высокая температура, ломота в суставах, слабость и головная боль. Так же может появиться сонливость.
Но такие симптомы проявляются и при многих других заболеваниях, поэтому лепру обычно диагностируют намного позже.
Первым признаком, характерным именно для лепры, являются светлые либо темные пятна, которые появляются на коже человека.
Особенность таких пятен в том, что эти участки кожи полностью либо частично утрачивают чувствительность. Так же возможно возникновение складок и уплотнений на коже, появляется так называемое «львиное лицо».
Так же при лепре выпадают брови, проваливается спинка носа и может произойти отвисание мочек ушей. Начинается разрушение слизистой носоглотки, из-за этого возникают частые носовые кровотечения и деформируется носовая перегородка. Воспаляются слизистые оболочки глаз.
Осложнения болезни
Лепра (проказа) – тяжелая болезнь, которая до неузнаваемости уродует внешность человека, разрушает его нервную систему, создает необратимые изменения в организме, приводит к инвалидности и слепоте.
Очень важна своевременная диагностика этой болезни и немедленное лечение.
Диагностика проказы
Правильно диагностировать такое заболевание, как проказа бывает очень трудно, ведь не зря эту болезнь назвали «великий имитатор».
Первые признаки лепры очень похожи на появления обычных дерматозов, поэтому медиками часто ставится неправильный диагноз и проводится ненужное в этом случае лечение.
Для более точной диагностики проводится выяснение, не посещал ли больной таких стран, где по данным эпидемиологов наблюдаются очаги возникновения проказы.
На сегодняшний день такими странами являются страны Азии, Африка и Южная Америка. Помимо этого, назначаются специальные серологические тесты и обследования.
Чтобы вылечить лепру, медики применяют специфические антибиотики, иммуномодуляторы, иммуноглобулины и витамины.
Хорошую эффективность в борьбе с проказой имеет Рифадин, это антибактериальное средство, его применяют при лепроматозной форме заболевания.
Как дополнение к Рифадину назначается прием Клофазимина. Лечение проказы растягивается на несколько лет, проводится курсами с обязательными перерывами между приемами препаратов.
Прогноз и профилактика проказы
Как проводится профилактика лепры:Все люди, имеющие близкий контакт с заболевшим, должны проходить регулярные обследования.
Проводится специальная проба на выявления заражения – реакция Митсуды. Лицам, не отреагировавшим на эту пробу, назначается иммунопрофилактика – повышение иммунитета.
Дети, которых родили больные проказой матери, сразу же изолируются, грудное вскармливание категорически запрещается, младенцев вскармливают искусственно.
Дети школьного возраста не освобождаются от учебы в обычной школе, с условием проведения обследования каждые полгода.
Семьям заболевших назначают профилактическое лечение, которое проводится после всех нужных анализов и проб.
При таком заболевании, как проказа, прогноз всегда неблагоприятный. Если лепру не лечить, то она ведет к тяжелой инвалидности, слепоте, параличам и смерти. На ранних стадиях болезнь вполне излечима.
Лепра (проказа) – инфекционное заболевание, для которого характерно появление язв на коже и повреждение нервных окончаний в руках и ногах. Проказа была известна с древних времен как одно из самых страшных и неизлечимых заболеваний. Больных лепрой и членов их семей избегали и часто отправляли в изгнание. Вспышки проказы были зафиксированы на всех континентах земли. Древнейшие цивилизации Египта, Индии и Китая полагали, что лепра является неизлечимым заболеванием.
Однако на самом деле заразиться проказой можно лишь вследствие тесного продолжительного контакта с больным или при вдыхании капель слюны больного. Причем дети более уязвимы для лепры, чем взрослые. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), на сегодняшний день около 180 тысяч человек во всем мире страдает от проказы. Большинство больных проживает на территории Африки и Азии. В США проказа диагностируется ежегодно у 200 человек, в основном в южной части штатов - Калифорнии, на Гавайях. Проказа является одной из наиболее распространенных причин нетравматической периферической нейропатии во всем мире.
Лепра возникает под влиянием медленно размножающейся бактерии Mycobacterium leprae. Заболевание также известно, как болезнь Хансена (Гансена) – ученого, открывшего бактерию Mycobacterium leprae в 1873 году.
В минувшие столетия прогресс болезни ускорялся тем, что онемение тканей вследствие повреждения нервов не лечилось. В результате у больных возникали гнойные язвы и нарывы, а затем характерно для проказы деформировались конечности и лицо. Во многих общинах подобные проявления заболевания приводили к стигматизации пострадавших от лепры людей и их семей.
В настоящее время антибиотики быстро уничтожают бактерии, вызывающие лепру. Заболевание можно излечить за несколько месяцев. Если лепра находится на ранней стадии развития, у больных будут отсутствовать тяжелые осложнения в виде язв и некроза тканей, повсеместно встречавшихся в более давнее время. Повреждение нервов при проказе действительно все еще возникает у некоторых больных, однако этот симптом можно устранить медикаментозно. После перенесенной лепры человек, возможно, не будет полностью здоров, однако сможет жить полноценной жизнью, находясь при этом в социуме. Проказа до сих пор считается эндемическим заболеванием во множестве стран мира. В 2006 году, например, на всех континентах насчитывалось около 260 тысяч новых случаев проказы.
Виды лепры
В зависимости от количества язв, их типа и места локализации можно выделить несколько форм заболевания.
Туберкулоидная . Мягкая, наименее тяжелая форма проказы (олигобациллярная лепра). На коже появляются небольшие участки бледного цвета без утолщений, чувствительность которых сводится к минимуму. Туберкулоидная форма проказы менее заразна, чем другие формы.
Лепроматозная . Самая тяжелая форма заболевания. Характеризуется появлением на коже больших пораженных участков и сыпью (мультибациллярная лепра). Для этого виды проказы характерна слабость мышц, онемение. Болезнь поражает такие участки тела как почки, нос, половые органы. Эта форма заболевания намного заразнее туберкулоидной лепры.
Смешанная . Люди с этим типом лепры проявляют признаки как туберкулоидной, так и лепроматозной формы заболевания.
Достаточно часто человек, больной лепрой, не обращается к врачу, поскольку заболевание проявляется лишь в виде больших белых пятен на коже, которые не чешутся. Именно поэтому такие проявления игнорируются в качестве симптомов.
Симптомы лепры
Проказа в первую очередь проявляется в изменениях на поверхности кожи и исчезании чувствительности нервных окончаний, так называемых периферических нервов. Лепра также поражает глаза и слизистую ткань, покрывающую внутреннюю часть носа.
Основным симптомом запущенной лепры являются крайне неэстетичные язвы, шишки на коже, не исчезающие в течение длительного времени. Язвы не имеют ярко выраженного цвета, в основном они имеют бледный оттенок.
Повреждение нервных окончаний приводит к потере чувствительности ног и рук, мышечной слабости. Характерно, что симптомы заболевания проявляются через 3-5 лет после контакта с бактерией Mycobacterium leprae. У некоторых людей заболевание может развиваться в течение 20 лет. Длительный инкубационный период лепры делает заболевание тяжелым для диагностики и определения момента и места заражения.
При подозрении на лепру необходимо сдать анализы – образец подозрительного участка кожа. Процедура называется биопсией. Возможна диагностика при помощи анализа мазка кожи. Однако при олигобациллярной форме лепры невозможно таким образом обнаружить бактерии Mycobacterium leprae. Тем не менее, мультибациллярная лепра может обнаружиться лишь благодаря мазку.
Методы лечения лепры
Лепра поддается лечению. В последние десятилетия более 14 миллионов людей, больных проказой, были излечены от заболевания. Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатное лечение для всех людей, больных лепрой. Лечение зависит непосредственно от типа заболевания. Для лечения проказы используют различные виды антибиотиков. Чаще всего врачи комбинируют два или более видов препаратов. Лечение длится не менее шести месяцев и доходит иногда до года. Людям с тяжелой стадией лепры, вероятно, необходимо более длительное лечение.
Для управления отеками, вызванными лепрой, назначают противовоспалительные препараты, в том числе и стероиды, например преднизон.
Больным лепрой также назначают талидомид – мощный препарат, подавляющий иммунную систему организма. Он помогает избавиться от узелковых образований и шишек на коже больного. Талидомид, как известно, вызывает тяжелые врожденные дефекты, поэтому категорически противопоказан беременным и кормящим женщинам.
При отсутствии лечения проказа в крайне степени поражает кожу и нервные окончания рук и ног, а также вызывает отмирание пораженной кожи и слизистой глаз и носа. В тяжелых, запущенных случаях лепра приводит к слепоте.
Осложнения , вызываемые лепрой:
- слепота или глаукома;
- деформация лица (отечность, шишки, язвы);
- эректильная дисфункция и бесплодие у мужчин;
- почечная недостаточность;
- мышечная слабость, приводящая к скрючиванию рук и неспособности сгибать ноги;
- постоянное повреждение внутренней поверхности носа, приводящее к кровотечениям и хронической заложенности носа;
- постоянное повреждение периферических нервов, в том числе на руках и ногах.
Повреждение нервов вызывает потерю чувствительности. Человек, больной лепрой, не чувствует боли при травмировании рук или ног, ожоге или порезе. Именно поэтому в древние времена больные лепрой имели столь неприятный и даже пугающий внешний вид.
Как передается лепра?
Лепра (проказа) передается так же, как и обычная простуда, но гораздо менее заразна, чем грипп или ОРЗ. Наибольшему риску заражения подвергается человек, проживающий в течение нескольких лет в эндемичном по лепре районе, в котором постоянно фиксируются новые случаи заболевании. Согласно материалам исследователей из Великобритании, большинство больных лепрой англичан проживали за границей в стране, эндемичной по данному заболеванию, по меньшей мере, восемь лет. В средние века в Европе и на Ближнем Востоке лепра была достаточно распространена. Более 200 лет назад на территории Европы болезнь «вымерла» по причинам, назвать которые ученые пока затрудняются. Тем не менее, в Норвегии в начале прошлого века было зафиксировано значительное число случаев заболевания. В настоящее время случаи заболевания регистрируются в основном на территории Африки и Азии.
Задачи, по данным представителей ВОЗ на сегодняшний день, определяют, что медицинское сообщество мира должно с особым вниманием подойти к вопросу выявления и лечения новых случаев проказы. Многие из тех, кто переболел данным заболеванием, будут жить в дальнейшем с последствиями проказы. По данным ВОЗ, около 3 миллионов человек в мире живут, частично утратив работоспособность после выздоровления. Точная цифра пострадавших в настоящее время неизвестна.
Работа над расшифровкой генома Mycobacterium leprae ведется множеством ученых, это дает надежду полагать, что в ближайшие десятилетия будут разработаны новые и эффективные методы управления заболеванием и его профилактики. Социальный подход к лепре подразумевает распространение информации о заболевании с целью изменения отношения здоровых окружающих к больным людям. Данное заболевание должно восприниматься как любое другое, поддающееся лечению в современном мире.
По материалам:
Darvin Scott Smith, MD, MSc, DTM&H Adjunct Associate Clinical Professor,
Department of Microbiology and Immunology, Stanford University School of Medicine;
Chief of Infectious Diseases and Geographic Medicine, Department of Internal,
Medicine, Kaiser Redwood City Hospital, Melinda Ratini, DO, MS; WHO.
Surveillance of drug resistance in leprosy: 2009. Weekly epidemiological
record. 2010; 29:281–284
