Криптогенный цирроз. Определение и классификация цирроза печени Криптогенный цирроз печени лечение

А также суть оценки согласно методике Чайлда – Пью рассмотрена в нашей статье.

Классификация цирроза печени

Морфологическая

По морфологическим характеристикам можно выделить три вида . Диагностируется это лапароскопическом методом, при помощи или .

Морфологические типы изменений:

1. Микронодулярный или мелкоузловой цирроз. Ткани печени покрыты мелкими узелками, размерами не более 3 мм. Между ними отчетливо видна соединительная ткань. Сам орган гладкий, увеличенный в размерах.
2. Макронодулярный или крупноузловой цирроз. Ткани печени состоят из крупных (до 50 мм диаметра) узлов, которые распределены неравномерно, как и соединительная ткань. Печень бугристая, неоднородная, увеличенная в размерах.
3. Смешанный цирроз. Печень состоит из узелков крупного и мелкого размера, а значит, совмещает в себе признаки макро и микронодулярного типа.
4. Неполный септальный цирроз. Отличительной чертой является образование перегородок (септ) из соединительной ткани.

Прогрессирование болезни приводит к тяжелым для всего организма, а в тканях печени может развиться опухоль. Это связано с перерождением здоровых клеток – гепатоцитов в соединительную () ткань.

Этиологическая

Статистические данные утверждают, что цирроз распространен по всему миру и даже в экономически благополучных странах заболевание уносит тысячи жизней ежегодно. Мужчины чаще подвержены этому недугу, нежели женщины, причиной тому часто выступает , а также менее бережное отношение к своему здоровью.

Вместе с тем, некоторые типы цирроза чаще диагностируются у женщин, а также существует особые виды этой патологии, проявляются которые только в детском возрасте.

Основные типы цирроза:

• Вирусный проявляется как следствие заражения вирусами гепатита В, С и D.
• Алкогольный - как следствие регулярного токсического отравления печени продуктами распада этанола.
• Токсический - возникает после отравления организма вредными веществами.
• Лекарственный относится к токсическому типу, но вызван длительным приемом медицинских препаратов определенной категории.
• Врожденный проявляется в результате внутриутробной или наследственной патологии.
• Кардиальный цирроз проявляется в результате длительной сердечной недостаточности. Венозное кровообращение печени становится очень слабое, что приводит к гибели гепатоцитов.
• Застойный цирроз проявляется в результате нарушения нормального кровоснабжения печени. Развивается относительно длительное время, у пациентов также нарушена общая функция кровообращения.
• Обменно – алиментарный , причиной которого становится сахарный диабет, тяжелые формы ожирения или использование обходного тонкокишечного анастомоза.
• Криптогенный цирроз - заболевание, при котором патология возникла по невыясненной причине. К такому типу относят первичный, первичный билиарный и детский индийский цирроз.
• Вторичный возникает вследствие нарушения функционирование билиарного аппарата, например, закупорка желчевыводящих путей.
• - нарушения оттока крови из печени. Распространенной причиной и осложнением болезни является тромбоз воротной вены.

Выяснить причину заболевания очень нужно, но в ряде случаев цирроз протекает бессимптомно (на ранней стадии) и пациент обращается в больницу уже с жалобами на осложнения, а не первопричиной.

Диагностику усложняют также и комбинированные факторы, например, злоупотребление алкоголем и заражение вирусным гепатитом. Кроме того, примерно в 20% случаев истинная причина патологии остается невыясненной.

Виды патологии по Чайлд-Пью

Специальная система оценки поражения печени при циррозе различной этиологии разработана еще в 1964 году двумя учеными Мичиганского университета (Ч. Чайлдом и Д. Тюркоттом). Впоследствии, критерии были рассмотрены и дополнены группой британских медиков во главе с Пью в 1972 году.

Согласно разработанной методики выделяют три основных степени поражения:

1. Компенсированный цирроз (класс А) , при котором клетки печени продолжают свое функционирование, но уже заметны первые симптомы. Диагностика осуществляется при помощи лабораторных и инструментальных исследований. На этой стадии цирроз хорошо поддается лечению.
2. Субкомпенсированный цирроз (класс В) характеризуется средним объемом погибших клеток, а остальная часть не справляется со своими обязанностями. Симптоматика явно выражена, анализы и другие методы обследования показывают прогрессирование цирроза, добавляются и его осложнения. Прогноз лечения более неблагоприятный, нежели на первой стадии.
3. Декомпенсированный цирроз (класс С) или термальная стадия. Печень полностью перестает функционировать, проявляется общее поражение организма и серьезные осложнения. Без срочной пересадки печени пациент погибнет.

Система оценки представляет собой следующую модель, которая позволяет составить прогноз уже на первые сутки наблюдения за пациентом.

Согласно индивидуальным показателям пациента присваиваются специальные классы, по которым затем прогнозируется выживаемость.

Система оценки Чайлд – Пью:

1. Класс А (5 – 6 баллов) - ожидаемая продолжительность жизни при терапевтическом лечении составляет 15 – 20 лет. При полостном хирургическом вмешательстве смертность составляет около 10%.
2. Класс В (7 – 9 баллов) - прогноз до 10 лет жизни, вероятность летального исхода во время операции составляет 30%.
3. Класс С (10 – 15 баллов) - предположительный срок жизни всего 1 – 3 года. Таким пациентам жизненно необходима пересадка донорской печени, но при этом риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 82%.

Помимо прогноза заболевания, система оценки Чайлд – Пью необходима для рассмотрения вопроса о целесообразности трансплантации печени. Кроме этого, обязательно учитывается возраст больного (операция противопоказана для пациентов, старше 55 лет) и сопутствующие заболевания.

Методы лечения в зависимости от степени поражения

Несмотря на то, что на данный момент нет эффективной терапевтической программы по лечению цирроза, комплексная поддержка организма поможет продлить жизнь пациентов на долгие годы.

Обязательно стоит соблюдать специальную , а также медикаментозную терапию, направленную на поддержание функций внутренних органов и снятие симптомов интоксикации организма.

Классифицирование стадии заболевания поможет точно определить природу происхождения и выбранные препараты.

Например, при вирусном циррозе, в первую очередь стоит уделить внимание противовирусным препаратам, ведь антибиотики в этом случае помочь не смогут.

Присвоенный класс В и С также являются показанием для операции по , ведь на данным момент это единственный способ победить болезнь. Для пациентов с классом А, такая процедура может быть неоправданно рискованной, ведь прогноз для них боле оптимистический.

Классификация цирроза печени очень важна, особенно на раннем этапе диагностики.

В зависимости от причин, повлекших заболевание, разрабатываются методы лечения, а также составляется прогноз. Наиболее точной оценкой состояния пациента является шкала Чайлда – Пью, которой уже более пятидесяти лет пользуются специалисты – гепатологи.

Термин «криптогенный» используется в медицине для обозначения болезней, этиологию (происхождение) которых не удается установить. Диагноз криптогенный цирроз печени ставится в тех случаях, когда причина заболевания не соответствует ни одной из категорий видовой этиологической классификации циррозов.

Классификация циррозов

Из многочисленных заболеваний гепатобилиарной системы организма цирроз печени является наиболее опасным. Это патологический процесс, в ходе которого происходит необратимая трансформация основных функционирующих клеток органа во вспомогательную (соединительную) ткань. В результате перерождения железа внешней секреции (печень) становится неработоспособной.

Циррозные поражения печени классифицируются по следующим параметрам:

• природа возникновения болезни;
• изменения структуры, формы и строения (морфология органа);
• степень поражения.

По последним двум параметрам оцениваются все виды заболевания, независимо от причины возникновения, в том числе цирроз криптогенный.

Градация циррозов по этиологическим видам:

• Вирусный. Развивается вследствие перенесенных вирусных гепатитов А, В, С.
• Фармакологический или лекарственный. Возникает на фоне длительного приема или резкой отмены медикаментозных препаратов.
• Токсический (чаще алкогольный). Проявляется под систематическим воздействием спиртных напитков.
• Врождённый. Формируется в период эмбрионального развития, может иметь наследственную природу либо развиться под действием тератогенных (внешних, вредных для плода) факторов.
• Обменно-алиментарный. Причиной возникновения являются хронические прогрессирующие патологии эндокринной системы (сахарный диабет), нарушение обменных процессов, ожирение.
• Вторичный билиарный. Развивается из-за нарушения работы смежных органов гипатобилиарной системы, в частности, тяжелых патологий желчных путей.
• Аутоиммунный. Относится к заболеваниям, при которых разрушительный процесс вызван неправильной работой собственной иммунной системы организма.
• Криптогенный. С неустановленной этиологией. В общей практике такой диагноз составляет около 30% от всех разновидностей цирроза.

Цирроз не имеет возрастных и гендерных критериев. При отсутствии своевременной врачебной помощи заболевание быстро прогрессирует и завершается смертью пациента.

Оценка патологии по морфологии и степени тяжести

Патологические изменения тканей и клеток печени приводят к образованию тонких перегородок (септ). В итоге узелковый участок органа, огражденный септами, отмирает. По размеру узлов классифицируют морфологическую стадию поражения железы на микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В первом случае очаги не превышают 3 мм в размере, во втором узлы достигают 5 мм. При смешанном типе распознаются и большие, и маленькие очаги.

Степень тяжести заболевания классифицируется по оценочной методике Child-Turcotte-Pugh, согласно которой установлено три класса развития болезни:

• класс А (начальная или компенсированная стадия);
• класс В (стадия субкомпенсации);
• класс С (тяжелая или декомпенсированная стадия).

Анализ патологических изменений и присвоение классности криптогенному поражению печени производится по пяти параметрам, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Общая сумма баллов указывает на стадию заболевания.

Оценочная таблица

Согласно статистике, выживаемость пациентов, прооперированных в компенсированной стадии, составляет 90%. Продлить жизненный цикл этих больных удается в среднем на 17,5 лет. При присвоении болезни класса В эти цифры соответствуют 70% и десяти годам жизни. В стадии декомпенсации – 18% и не более трех лет.

Одной из особенностей цирроза криптогенного вида является форсированный переход из первой стадии в третью.

Разновидности

Заболевания данного вида подразделяется на три подвида:

• Первичный билиарный. По не подтвержденному до конца предположению, причиной возникновения является закупорка печеночных протоков вследствие сбоя в иммунной системе. Диагностируется в основном у женщин в возрасте 40 и белее лет. Заболевание характеризуется ошибочной работой иммунной системы, которая начинает вырабатывать антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, которые окисляют промежуточный продукт энергетического обмена (пируват), связывающий процессы взаимодействия нутриентов (углеводов, белков и жиров). Исходя из этого, первичный билиарный подвид относят к аутоиммунным патологиям.
• Индийский детский. Смертельный диагноз для детей в возрасте до 3-х лет, проживающих на территории Индии и некоторых смежных государств. Возникновение болезни связывают с антисанитарными условиями проживания, однако прямые факты, указывающие на это, отсутствуют.
• Иные подвиды. К данной категории относятся печеночные заболевания с летальным исходом неизвестного генеза (происхождения), не зависящие от этнической и гендерной принадлежности.

Дифференциация криптогенного цирроза не имеет большого значения для диагностики и терапии. Клиническая картина, диагностические методы и лечение идентичны для всех подвидов.

Симптоматика болезни

Основными признаками болезни на начальном этапе развития являются: раздражение кожных рецепторов (зуд), быстрая усталость, повышенная слабость. Впоследствии проявляются:

• желтый оттенок кожи;
• отечность лица;
• болезненные ощущения в правом боку и подложечной (эпигастральной) области;
• интенсивное скопление газов в кишечнике;
• горький привкус во рту, независимо от приема пищи;
• рефлекторный выброс содержимого желудка через ротовую полость (рвота);
• снижение массы тела;
• нарушение сердечного ритма.

Вследствие анормального процесса в пищеварительной системе развиваются вторичные или обостряются хронические заболевания органов ЖКТ.

Диагностика

На первичном осмотре врач фиксирует увеличение и уплотнение печени при пальпации. В более поздних стадиях болезни орган, наоборот, уменьшается в размерах. Для дальнейшей диагностики назначаются лабораторные анализы, ультразвуковое исследование, забор органического материала для микроскопического анализа (биопсия).

Лабораторные анализы

Результаты биохимии и клинического анализа крови:

• резко повышенное содержание печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина, Альфа-Амилазы, щелочной фосфатазы;
• повышение показателей лейкоцитов и СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• нарушение липидного (жирового) обмена;
• снижение функций щитовидной железы (низкий уровень гормонов в крови).

Одним из основных показателей является присутствие антимитохондриальных антител.

УЗ-диагностика

Абсолютные признаки криптогенного цирроза на УЗИ:

• изменение размеров железы;
• неровный абрис (контур) органа с круглым нижним краем;
• отсутствие гомогенной (однородной) структуры из-за множественных узлов.

Гиперэхогенность (повышенная способность к поглощению ультразвука) свидетельствует об увеличении плотности печени и характерна для начальной и субкомпенсированной стадии патологии. В декомпенсированной стадии заболевания наблюдается гипоэхогенность (пониженная) – сжимание железы. Такая особенность связана с тем, что на первых двух стадиях болезни отражение ультразвуковых волн исходит от плотной соединительной ткани, которая замещает клетки печени. В завершающем периоде орган атрофируется и не отражает ультразвук полноценно.

Релятивные (относительные) признаки:

• Патологическое увеличение объема селезенки. Поскольку данный лимфоидный орган выполняет кроветворную функцию и иммунную, а также участвует в обменных процессах, его изменения при циррозе неизбежны.
• Асцит или брюшная водянка (скопление жидкости в брюшине).

При проведении УЗИ с допплерографией (исследование сосудистой системы) отмечается расширение селезеночной вены на 10 мм и более, увеличение скоростных показателей в венах.

При подозрении на цирроз (любого генеза) биопсия является обязательной диагностической процедурой

Данный вид инструментальной диагностики производится под местной анестезией и обязательным ультразвуковым контролем. Для забора фрагмента печени применяются два вида биопсии:

• лапароскопическая – через мизерный надрез в передней стенке брюшины;
• пунктационная – с помощью введения специальной иглы в область подреберья.

Биопсия устанавливает ярко выраженное поражение желчных протоков (вплоть до их полного разрушения), стремительное разрастание ткани желчных канальцев, рубцы.

Лечение

Вылечить цирроз медикаментами нельзя. С помощью консервативной терапии осуществляется поддержание той стадийной функциональности органа, которая зафиксирована на момент диагностики заболевания.

Применяемые медицинские препараты:

• лекарства с защитно-восстановительным действием – гепатопротекторы (синтетические – Гепадиф, Сирепар, Прогепар; на основе природных компонентов – Эссливер Форте, Эссенциале Форте);
• препараты, регулирующие состав желчи и ее качественный отток (Урсосан, Урослив);
• таблетки на основе вытяжки из расторопши и артишока (Карсил, Силимар);
• биологически активные добавки и витаминно-минеральные комплексы.

Для облегчения работы пищеварительного тракта в целом назначают ферментные препараты (Мезим, Креон, Панкреатин), пробиотики и пребиотики.

В случае сильного развития водянки пациенту проводят принудительное выведение жидкости из брюшной полости – дренирование посредством хирургического внедрения в брюшину трубки для оттока экссудата (жидкости).

Диетическое питание

В обязательном порядке пациенту показана коррекция рациона, соответствующая диетическому столу №5.

Примерный режим питания

Самым эффективным способом лечения криптогенного цирроза является операция по трансплантации органа, то есть пересадка печени. Это позволит продлить человеку жизнь на несколько лет.

В серии исследований, основанных на данных биопсии печени, доказана возможность прогрессирования неалкогольного стеатогепатита до цирроза с утратой характерных гистологических признаков стеатогепатита. Исчезновение жировой инфильтрации может быть обусловлено нарушением кровоснабжения или снижением проходимости синусоидальных вен и нарушением поступления липопротеинов в цирротическую печень. Ряд дополнительных исследований позволяет предполагать, что большинство случаев «криптогенного» цирроза, представляющего очень однородную группу, является результатом подобных процессов. Примерно две трети таких пациентов в числе наиболее распространенных показаний к трансплантации печени имеют основные факторы риска неалкогольной жировой болезни печени. Среди пациентов, перенесших трансплантацию печени по поводу «криптогенного» цирроза, у 17 пациентов из 30 выявлены основные признаки неалкогольного стеатогепатита, а дополнительные критерии отмечены еще у 10 пациентов. Значительное увеличение частоты развития стеатоза и стеатогепатита после трансплантации печени по поводу криптогенного цирроза также свидетельствует в пользу этой теории.

В серии исследований пациентов с различными формами жировой болезни печени, где диагноз ставили на основании данных рентгеновских методов исследования, очаговый стеатоз отмечали примерно в 15% случаев, а участки нормальной ткани печени на фоне стеатоза — в 9% случаев; два года спустя, повторная биопсия по поводу увеличения активности ферментов печени. На препарате ткани печени заметен стеатоз, через три года к нему присоединилось умеренное , через четыре года после операции у пациента появился асцит, при повторной биопсии печени заметен ранний цирроз с мостовидным фиброзом и уменьшением жировой инфильтрации гепатоцитов. Длинная стрелка указывает на фиброзные тяжи.

Ассоциация между понятиями «печень» и «отложение жиров» отражена в значении латинского названия печени и соответствующего современного греческого термина, оба произошли от терминов, обозначающих печень откормленных животных. Первое научное описание стеатоза было сделано в XIX веке, когда Вирхов разработал классификацию различных типов жировой инфильтрации печени. Были описаны цвет, форма и консистенция печени с жировой инфильтрацией, доказано присутствие жировых капель в клетках печени. Морган в 1870-х годах описал связь между ожирением и перееданием. Намного позже эти наблюдения были расширены, Зельман сообщил о поражении печени с фиброзом и ранним циррозом у пациентов с ожирением и без употребления значительного количества алкоголя в анамнезе. Позже эта концепция была подтверждена при обследовании пациентов, перенесших шунтирование кишечника по поводу выраженного ожирения. В то время поражение печени связывали с послеоперационным белково-энергетическим дефицитом или чрезмерным размножением кишечных бактерий, а взаимосвязи между ожирением, сахарным диабетом и повреждением печени не придавали особого значения.

Проблема алкоголя

Как уже отмечали выше, четкое пороговое количество алкоголя, необходимое для классификации «неалкогольный» и «алкогольный» стеатогепатит, не определено. Существует множество пациентов с неалкогольным стеатогепатитом и циррозом, не употреблявших алкогольные напитки. До подтверждения этого факта Людвиг в своем оригинальном описании неалкогольного стеатогепатита прекрасно суммировал эти данные: «Мы сталкиваемся с пациентами, которые не употребляли , не были подвергнуты хирургическому лечению, не принимали лекарственные препараты, провоцирующие развитие стеатогепатита, несмотря на это в гистологической картине печени есть изменения, которые, как думали, характерны для алкогольной болезни печени. В таких случаях с учетом данных биопсии лечащие врачи упорно пытались добиться от пациента признания в употреблении алкоголя или получить подтверждение от родственников. Таким образом, ошибочная интерпретация данных биопсии в таком непонятном и до настоящего времени неназванном состоянии создает проблемы для пациента и для врача.

Тем не менее, недавно было доказано, что примерно 10% пациентов с диагнозом «неалкогольный стеатогепатит» при более тщательном уточнении анамнеза действительно в течение длительного времени употребляли алкоголь. Можно предположить наличие синергизма в развитии алкогольного и неалкогольного стеатогепатитов из-за более выраженного алкогольного поражения печени при ожирении. Однако в одном из исследований среди пациентов с ожирением, употребляющих умеренное количество алкоголя, было показано, что у них ниже риск развития тяжелого стеатогепатита, что, возможно, обусловлено влиянием алкоголя на инсулинорезистентность. Из-за широко распространенного мнения о благоприятном влиянии умеренного количества алкоголя на здоровье, вероятно, будет все так же трудно дифференцировать неалкогольный стеатогепатит от алкогольного поражения печени. Критерием для дифференциальной диагностики между этими состояниями могут быть результаты иммуногистохимических методов окраски для определения регуляторов и рецепторов инсулина, но они еще не получили одобрения, и их клиническая пригодность еще не подтверждена. За возможным исключением такого маркера, как содержащие гликоген ядра, другие гистологические признаки примерно одинаковы при неалкогольном и алкогольном стеатогепатитах.

Для дифференциального диагноза было предложено множество лабораторных методов, включая определения трансферрина с низким содержанием углеводов, однако ни один из них не оказался полностью достоверным. Определенные выводы можно делать исходя из соотношения активности трансаминаз: при легком или умеренном неалкогольном стеатогепатите отношение ACT к АЛТ обычно меньше единицы; при более выраженном неалкогольном стеатогепатите его величина колеблется от 1 до 2; соотношение превышает 2 при выраженном алкогольном стеатогепатите. Может быть информативным определение степени увеличения активности у-глутамилтрансферазы. Однако ни один из этих показателей не обладает полной надежностью, они мот быть сомнительными при параллельном приеме лекарственных препаратов. По этим причинам наиболее частым методом оценки употребления алкоголя остается сбор анамнеза, особенно если расспрос проводят постоянно и многими врачами.

Определение связи между инсулинорезистентностью, гиперинсулинемией и неалкогольной жировой болезнью печени осложняется взаимосвязью между заболеваниями печени и сахарным диабетом, который долгое время считали гепатогенным в начале 1900-х годов. Вопрос заключается в том, сосуществует ли гиперинсулинемия с поражением печени, что, видимо, имеет место при неалкогольной жировой болезни печени, или гиперинсулинемия - это следствие поражения печени, чти соответствует гепатогенному сахарному диабету. Во многих статьях отмечают увеличение распространенности сахарного диабета при циррозе печени различной этиологии. Предполагают, что это состояние можно объяснить нарушением чувствительности к инсулину, а не ухудшением метаболизма инсулина из-за портосистемного шунтирования. Значение вызванных циррозом нарушений метаболизма в скелетной мускулатуре и самых ранних нарушений, обнаруживаемых при сахарном диабете 2-го типа, все-таки еще необходимо изучать.

Цирроз печени – это хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к прогрессированию, при котором клетки печени перерождаются в ткань, по своим свойствам и строению подобную ткани, формирующей рубцы. Цирроз печени не обязательно является уделом алкоголиков, в большинстве случаев патология является заключительным этапом хронических заболеваний печени. В некоторых случаях цирроз может быть самостоятельной патологией, которая развивается при атаке желчных путей собственным иммунитетом (первичный билиарный цирроз), или имеет неясную этиологию (криптогенный цирроз).

Заболевание способно в значительной степени осложнять жизнь больному, ограничивая не только его рацион, но и двигательный режим, тепло одежды, прием медикаментов. Патология относится к болезням, способным привести к смерти человека, поскольку функции печени не могут выполняться другим органом. Однако печень имеет прекрасные регенераторные способности и может восстановиться до полного объема из небольшой части. Но такое восстановление возможно только при своевременном обращении на нее внимания, установлении причины патологии и адекватном лечении, до наступления декомпесационного состояния. Иногда помогает пересадка донорской печени, однако операция не терпит отлагательств, ведь при повышении кровоточивости провести ее не получится.

Анатомия печени

Печень является самым тяжелым и крупным органом, располагающимся под диафрагмой ниже правого легкого. Она прикрыта правой частью реберной дуги. Печень выполняет множество функций, среди которых:

очищение крови от вредных и ядовитых веществ, произведенных самим организмом;

синтез белков:

• удерживающих жидкие части крови в сосудах и препятствующих выходу ее в ткани и формированию отеков;

  являющихся основой антител, гамма-глобулинов;

  обеспечивающих свертываемость крови;

  основ ферментов, которые выполняют главные реакции в организме;

образование желчи, которая является эмульгатором жиров, для лучшего расщепления поджелудочными ферментами, стимулирует перистальтику кишечника;

хранение глюкозы в виде вещества гликогена.

Внутри печень представляет собой дольки, которые по внешнему виду походят на соты, окружающие кровеносный сосуд и разделяющиеся соединительной тканью. При циррозе вместо дольки образуется фиброзная ткань, а разделители при этом остаются на месте. Новые дольки превращаются в узлы, которые могут быть мелкими (разделение каждого узла соединительной тканью) или крупными (объединение нескольких узлов в образование более 3 мм в диаметре).

Учитывая тот факт, что нормальные дольки заменяются не функционирующей тканью, функции печени нарушаются. Постепенно фиброзные участки печени разрастаются и начинают сдавливать сосуды, которые залегают в дольках. Давление в системе возрастает и происходит отток крови от печени или портальная гипертензия. Для обеспечения разгрузки печени кровь начинает обходить орган, происходит расширение вен прямой кишки, желудка, пищевода. При сохранении высокого давления сосуды начинают терять тонус, и происходит варикозное расширение. Из расширений периодически происходят кровотечения.

Статистика

Самый высокий уровень заболеваемости циррозом печени отмечен в развитых странах, где на 100 000 населения приходится 14-30 случаев. Стоит отметить, что в последние десятилетия частота цирроза увеличилась на 12%. Это связано в первую очередь с гастрономическими предпочтениями: чем больше алкоголя, изысканных и жареных блюд содержится в рационе, тем выше шанс развития цирроза печени.

Цирроз печени вошел в шесть основных причин смертности среди развитых стран. Каждый год от этого заболевания погибает около 300 000 человек. В большинстве случаев циррозом болеют люди в возрасте 35-60 лет, среди которых мужчины встречаются в 3 раза чаще, ввиду большей подверженности алкоголизации.

Причины развития цирроза печени

Существует большое количество причин возникновения цирроза печени, среди которых:

злоупотребление алкоголем в 35-50% случаев приводит к циррозу печени. Алкогольный цирроз появляется не сразу, а лишь спустя 10-20 лет после начала частой алкоголизации организма. Считается, что для этого достаточно регулярного употребления 80-160 мл спиртного. Недавние исследования показали, что на развитие патологии влияет не столько токсичность этанола, как плохое питание вследствие перекрытия части энергетической потребности организма алкоголем, при этом углеводы, ненасыщенные жирные кислоты и полезные аминокислоты не поступают.

Заболевание протекает бессимптомно примерно в 12% случаев. Эта особенность характерна для цирроза у сильного пола.

хроническое, а иногда и острое воспаление печени, или гепатит довольно часто заканчивается циррозом печени. Больше всего к этому склонны гепатиты, имеющие вирусное происхождение. Абсолютным лидером является гепатит С, заболевание печени, которое не имеет характерных выраженных симптомов. Сегодня этот вид вирусного гепатита успешно поддается лечению.

Вызывать цирроз также могут и гепатиты Д+В, В, однако они намного хуже поддаются лечению. А вот гепатит А практически никогда не переходит в хроническую форму, поэтому и не становится причиной возникновения цирроза печени.

криптогенный цирроз является заболеванием с невыясненной причиной возникновения. Это значит, что инструментальные и лабораторные исследования не могут установить ни одной вероятной причины патологии. Такой тип цирроза чаще встречается у слабого пола и составляет около 20-30% от общей структуры заболеваемости;

цирроз печени может развиться на фоне лекарственного гепатита. Здесь подразумевается воспаление печени, которое возникает как ответ на прием некоторых лекарственных средств. Особой токсичностью для печени обладают некоторые антисептики, препараты от рака, болезни Паркинсона, туберкулеза, препараты свинца, ртути, золота при условии, что присутствует длительный прием;

перенесенные токсические воспаления печени. Печень повреждается при воздействии этиленгликоля и метилового спирта, которые содержатся в алкогольных суррогатах и некоторых ядовитых грибах. Если человек остался жив после острого повреждения тканей печени и не дал органу восстановиться после интоксикации (переболел гепатитом вирусного происхождения, принял токсины или алкоголь), то велика вероятность перехода отравления в цирроз печени;

аутоиммунный гепатит. Печеночная ткань может переродиться в фиброзную на фоне повреждения ее антителами (собственными белками иммунитета), которые могут принять печеночные клетки за чужеродные агенты;

жировой неалкогольный гепатит - это воспалительный процесс в печени, который возникает на фоне нарушения обмена веществ в организме, к примеру, при ожирении, галактоземии, сахарном диабете и вызывает цирроз печени;

первичный билиарный цирроз, или первичный цирроз – это аутоиммунный воспалительный процесс, который стартует с атаки желчевыводящих путей печени собственными антителами. Длительный застой желчи в путях может привести к перерождению печеночной ткани в фиброзную;

первичный склерозирующий холангит, при котором на фоне наличия хронического воспаления кишечника появляются антитела к желчным протокам внутри печени. Это приводит к отказу функций проток и превращению их в склерозированные «палочки»;

вторичный билиарный цирроз является состоянием, развивающимся вследствие непроходимости желчи по внутрипеченочным желчным путям. При этом аутоиммунный механизм отсутствует. Причиной развития такой патологии может стать;

• киста внутрипеченочных протоков;

сужение желчных путей после перенесения операции на органах гепато-билиарной зоны;

у новорожденных при наличии врожденного отсутствия печегочных протоков или их недоразвитии;

пережатии внутрипеченочных протоков патологически увеличенными лимфоузлами при лимфогранулематозе, лимфолейкозе;

сдавлении протоков опухолями;

наличие камней в желчных ходах;

поражение печени гельминтами, к примеру, альвеококками, эхинококками;

гемохроматоз. Заболевание, которое характеризируется избыточным отложением в тканях организма (включая печеночную) железа;

болезнь Вильсона-Коновалова, при которой вследствие нарушений в ферментной системе происходит отложение меди в печени и головном мозге;

синдром Бадда-Киари – перекрытие кровотока печеночных вен;

сердечная недостаточность, которая приводит к тому, что печеночные сосуды находятся в переполненном состоянии, и это отрицательно сказывается на состоянии печени;

дефицит фермента α1-антитрипсина, который возникает вследствие генетических мутаций. Это приводит к возникновению бронхита и цирроза.

Симптомы цирроза печени

Признаки цирроза могут проявляться не у всех пациентов, у 12-20% наблюдается бессимптомное течение заболевания до стадии возникновения желтушного окрашивания кожи и увеличения живота вследствие асцита (скопления жидкости в брюшной полости).

Первыми симптомами патологии являются:

ощущение вздутия живота. При этом средства от метеоризма способны вызывать улучшение состояния;

снижение уровня работоспособности;

боль в правом подреберье после поднятия тяжестей, нарушения диеты, употребления алкоголя. Болевой синдром развивается на фоне повышенного наполнения органа кровью и растяжения его капсулы. Боль проходит самостоятельно, препараты спазмолитики («Спазмалгон», «Дротаверин», «Но-шпа») не могут помочь;

появляется чувство быстрого насыщения: малые порции еды вызывают чувство переполнения желудка;

может повышаться температура тела до субфебрильных цифр;

во время чистки зубов десна начинают кровоточить;

появляются носовые кровотечения при нормальном давлении и без видимых на то причин. Такой симптом связан со снижением свертываемости крови и повышением давления в портальных сосудах.

После этого заболевание может развиваться по одному из трех, представленных ниже, вариантов:

Существуют стадии цирроза печени:

компенсаторная, которая отличается отсутствием симптомов, однако уже произошла гибель части клеток. Здоровые клетки начинают функционировать в усиленном режиме;

субкомпенсаторная – начинают появляться первые симптомы заболевания: снижение аппетита, боль в области правого подреберья, вздутие живота, слабость. На коже образуются сеточки, начинают выпадать волосы;

декомпенсация – последняя стадия заболевания. На этом этапе развиваются кровотечения, желтуха, асцит, атрофия мышц плечевого пояса и нижних конечностей, гипотермия.

Внешний вид больных циррозом на этой стадии приобретает характерные черты:

маленькие яички и увеличенная грудь у мужчин;

отеки на ногах;

красные ладони с утолщенными и покрасневшими фалангами, тусклые, утолщенные ногти;

сетка из расширенных сосудов на животе;

живот сильно увеличен, с выступающим пупком;

синяки на ногах и руках;

тонкие и худые ноги и руки;

на коже тела и лица присутствуют фиолетовые и красные сосудистые звездочки;

желтые белки глаз;

кожа становится дряблой, бледно желтой, с расчесами.

Осложнения цирроза печени

Среди осложнений цирроза выделяют:

асцит – это увеличение живота, которое нивелируется в лежачем положении, живот выглядит напряженным, при надавливании объем смещается вбок;

портальная гипертензия, симптомы которой описаны выше;

острая печеночная недостаточность начинает развиваться при быстром прогрессе цирроза. В таком случае наблюдается нарушение сознания, появляется рвота, тошнота, кожа становится желтушной, развиваются кровотечения – геморроидальные, маточные, желудочно-кишечные, внутренние;

хроническая печеночная недостаточность – происходит постепенное изменение личности, нарушается сон, развивается асцит, усиливается желтуха;

спонтанный бактериальный перитонит – одно из осложнений асцита, при котором внутрибрюшная жидкость подвергается инфицированию бактериями кишечника, вследствие проницаемости стенки кишки. Для болезни характерно резкое ухудшение состояния, понос, рвота, боли в животе, затруднение дыхания, повышение температуры тела до высоких показателей;

гепаторентальный синдром – это поражение почек, которое развивается на фоне портальной гипертензии. Среди симптомов: тошнота, усиление слабости, снижение количества мочи;

рак печени – это конечная форма осложнений цирроза, симптомы которой не отличаются от симптомов самого цирроза. В большинстве случаев приводит к смерти пациента.

Диагностика цирроза печени

Определение диагноза цирроз печени проходит в несколько этапов. Сам диагноз ставится на основании данных инструментальных исследований:

УЗИ – в качестве скрининга. Позволяет установить только предварительный диагноз, однако является незаменимым при постановке диагноза асцит и портальная гипертензия.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография – наиболее точный метод диагностики.

Биопсия – метод гистологического исследования материала, взятого из печени, который позволяет установить вид цирроза крупно- или мелкоузловой и причину развития заболевания.

Если при постановке диагноза гистологическое исследование не позволило определить причину развития заболевания, продолжают ее поиск. Для этого выполняют анализ крови на предмет наличия:

альфа-фетопротеина – для того, чтобы исключить рак крови;

уровня меди и церрулоплазмина;

антимитохондриальных антител;

РНК вируса гепатита С и ДНК вируса гепатита В при помощи ПЦР-метода;

уровень иммуноглобулинов А и G, уровня Т-лимфоцитов.

На следующем этапе определяется степень повреждения организма вследствие поражения печени. Для этого используют:

биохимический анализ крови для определения таких показателей, как уровень натрия и калия, коагулограмма, холестерин, щелочная фосфатаза, билирубин общий и фракционный, АСТ, АЛТ, липидограмма, протеинограмма;

сцинтиграфия печени – радионуклидное исследование для определения работающих клеток печени;

степень поражения почек – креатинин, мочевина.

Отсутствие или наличие осложнений:

УЗИ для исключения асцита;

ФЭГДС – для исключения варикозных расширений вен желудка и пищевода;

ректороманоскопия для исключения варикозных расширений вен в прямой кишке;

исключение внутренних кровотечений в пищеварительном тракте путем исследования кала на наличие в нем скрытой крови.

Печень при циррозе прощупывается через переднюю стенку брюшины. При пальпации ощутима бугристость и плотность органа, однако это возможно только на стадии декомпенсации.

При ультразвуковом исследовании четко определяются очаги фиброза в органе, при этом они классифицируются на мелкие – меньше 3 мм, и крупные – свыше 3 мм. При алкогольной природе цирроза развиваются изначально мелкие узлы, биопсия определяет специфические изменения в клетках печени и жировой гепатоз. На более поздних стадиях заболевания узлы укрупняются, становятся смешанными, жировой гепатоз исчезает. Первичный билиарный цирроз отличается увеличением печени с сохранением структуры желчевыводящих путей. При вторичном билиарном циррозе печень увеличивается за счет препятствий в желчных протоках.

Лечение цирроза печени

Для лечения цирроза печени нужно:

устранить причину возникновения патологии;

остановить прогрессирование заболевания и перерождение печеночной ткани в фиброзные узлы;

компенсировать полученные нарушения;

снизить нагрузку на вены портальной системы печени;

провести терапию осложнений и провести профилактику возможных проблем.

Устранение причин заболевания

Лечение зависит от причин развития цирроза печени:

билиарный цирроз лечат при помощи устранения сужений желчных путей;

цирроз на фоне жирового гепатита лечат при помощи низколипидной диеты;

аутоиммунный гепатит лечат препаратами, которые подавляют иммунитет;

при вирусной природе гепатита применяют специальные противовирусные средства: рибонуклеазу, пегилированные интерфероны;

при алкогольном циррозе предотвращают поступление алкоголя в организм.

Создание условий для восстановления печени

После постановки диагноза на период обследования на причину возникновения цирроза печени больному назначают диету:

Образ жизни пациентов с циррозом печени также должен быть скорректирован:

контроль изменений в почерке, для этого ежедневно пациент должен записывать короткую фразу в тетрадь с датами;

при развитии асцита следует сократить употребление жидкости до 1-1,5 литров в день;

в обязательном порядке проводить контроль соотношения употребленной жидкости и количества выделенной мочи. Моча должна иметь количество слегка меньшее от общего количества употребленной жидкости;

проводить ежедневные замеры веса и объемов живота, если присутствует увеличение этих показателей, значит, жидкость задерживается в организме;

больше отдыхать;

запрещено поднимать тяжести, поскольку это может стать причиной развития внутренних кишечно-желудочных кровотечений.

Медикаментозная терапия

При наличии цирроза печени каждый из препаратов должен назначаться обоснованно, поскольку печень и так повреждена, и дополнительная нагрузка может только усугубить положение вещей. Однако нельзя обойтись без таких препаратов:

эффективными препаратами для понижения давления в воротной вене печени являются бета-блокаторы: «Атенолол», «Пропранолол», «Молсидомин». Также важно контролировать состояние артериального давления;

при асците может понадобиться прием антибиотиков, которые очищают кишечник: «Ампициллин», «Канамицин». Прием этих препаратов является профилактикой спонтанного бактериального перитонита;

мочегонные препараты, которые направлены на удаление из организма лишней жидкости. Отлично зарекомендовал себя препарат «Верошнирон» (в небольших дозах);

гепатопротекторы – препараты, которые улучшают работу печени на клеточном уровне: «Урсохол», «Орнитокс», «Гептрал»;

«Прелаксан», «Нормазе», «Дюфалак». Препараты лактулозы, которые связывают токсичные для головного мозга аминокислоты, вызывающие энцефалопатию.

Лечение цирроза печени народными средствами

Народная медицина предлагает такие рецепты для лечения цирроза печени:

20 грамм шиповника, 20 грамм корневищ пырея, смешать и залить одну столовую ложку полученной смеси 200 мл воды. Варить отвар 20 минут, после чего охладить и принимать дважды в сутки по одной столовой ложке.

Взять 2 столовые ложки листьев брусники, 3столовых ложки березовых почек и промытого овса и залить 4 литрами воды и настоять в прохладном месте в течение суток. Отдельно приготовить отвар шиповника. Через сутки смешать оба отвара с добавлением 2 столовых ложек спорыша и кукурузных рылец. Весь настой следует проварить в течение 15 минут, после чего процедить и хранить в холодильнике;

Килограмм меда, 20 грамм оливкового масла, 4 лимона и три головки чеснока. С лимонов снять кожуру, удалить косточки, пропустить лимоны через мясорубку и смешать с маслом и медом. Перемешав массу, ставить ее на сутки в холодильнике, после чего там же и сохранять. Принимать трижды в сутки по чайной ложке за полчаса до еды. Необходимо съесть всю приготовленную массу. После чего повторить подобную манипуляцию доведя до трех курсов в году.

Прогноз заболевания

Цирроз относится к неизлечимым патологиям, при условии, что не проведена операция по пересадке печени. С помощью указанных выше препаратов можно лишь поддерживать условно нормальное качество жизни.

Продолжительность жизни больных циррозом печени зависит от причины возникновения заболевания, осложнений, которые развились с момента начала терапии, и стадии болезни:

при развитии в первый раз желудочно-кишечного кровотечения его переживает 30-50% больных;

при развитии асцита пациент в среднем может прожить еще 3-5 лет;

развитие печеночной комы означает практически 100% смертельный исход заболевания.

Разработана шкала, согласно которой можно спрогнозировать предположительную продолжительность жизни. Она основывается на степени энцефалопатии и результатах анализов:

Обычно изменения в печеночных тканях происходят при влиянии одного/нескольких факторов, но иногда, примерно в 30% случаев, установить истинные причины трансформации не удается. Особенно это касается такого диагноза, как «криптогенный цирроз печени». Сегодня заболевание встречается все реже, что связано с развивающимися возможностями, которые позволяют определить маркеры вирусных гепатитов. Это позволяет более точно судить о причинах развития недугов, которые еще до недавнего времени считались криптогенными (неизвестного происхождения).

Что это такое?

Это заболевание известно во всех уголках мира, но определить факторы развития болезни на сегодняшний день не удалось. Криптогенным называют крупноузловой цирроз, который появляется вследствие многочисленных заболеваний печени. В основном выяснить этиологию данного заболевания не удается, возникает оно как у женщин, так и у мужской половины населения.

Причины возникновения

Зачастую причиной развития цирроза является хроническое злоупотребление алкоголем, а также хронический вирусный гепатит. Некоторые медики и ученые склонны к мысли, что цирроз может быть последствием неправильного режима питания или в результате наследственной предрасположенности к заболеванию.

Классификация

Данное заболевание имеет следующую классификацию:

1. первичный билиарный цирроз;
2. детский индийский цирроз;
3. другие виды криптогенного цирроза.

Первичный билиарный цирроз

Существует мнение, что аутоиммунные процессы могут вызывать застой желчи, являющийся причиной заболевания. Зачастую данный вид цирроза характерен для женской половины населения возрастом от 40 до 50 лет. Для подтверждения диагноза необходимо провести , при которой могут быть выявлены изменения в структуре желчных протоков.

К сожалению, данный недуг имеет слабые симптомы на первых стадиях - сонливость, астению и небольшую слабость, что затрудняет его диагностику. Первичная симптоматика билиарного цирроза начинается с зуда кожи. Пациент может чувствовать некую усталость, повышенную сонливость. При проведении анализов могут быть выявлены высокий уровень жиров в крови, недостаток гормонов щитовидной железы, увеличенный размер печени. Еще одним признаком заболевания служит желтый оттенок кожи.

Он наблюдается у детей возрастом 1−3 года, характерен молниеносными темпами развития и преимущественно имеет смертельный исход. При этом виде цирроза симптоматика развивается быстро, а маленький пациент умирает за 1 год. У ребенка при болезни наблюдается высокий уровень меди в печени. Есть мнение, что цирроз вызван условиями жизни, питьем и едой, которую употребляют пораженные болезнью дети. Но специалисты склоняются к мысли, что данное заболевание имеет чисто генетический характер.

Другие виды

Криптогенный цирроз на первых стадиях протекает со слабыми симптомами и без повышения определенных показателей, поэтому сразу определить его вид невозможно. В таком случае при затруднении с диагнозом прибегают к помощи УЗИ и компьютерной томографии.

Симптомы

К основным признакам цирроза относят:

• зуд кожных покровов;
• желтоватый оттенок кожи (при развитии болезни и увеличении темпов развития заболевания);
• слабость, быстрая утомляемость, склонность к сонливости;
• увеличение объемов живота в результате увеличения размеров воспаленной печени;
• резкое снижение веса;
• снижение аппетита;
• частая рвота.

Диагностика

Для первоначальной диагностики заболевания врач собирает историю болезней, учитывает жалобы больного при консультации и проводит осмотр. После проведенных процедур выписывается направление на следующие обследования: общий анализ крови, анализ крови на печеночные пробы, на липиды, УЗИ и биопсию печению.

Общий анализ крови поможет выявить повышенное содержание лейкоцитов. Анализ на выявляет повышение билирубина и щелочной фосфатазы. УЗИ печени помогает определить, увеличились ли размеры печени, присутствует ли жидкость в брюшине. Биопсия дает возможность подтвердить заболевание при выявлении почечных долек в печени и желчных протоков.

Лечение криптогенного цирроза печени

Основным и действенным способом лечения криптогенного цирроза считают пересадку донорской печени. Но данная операция требует финансовых расходов и поиска подходящего совместимого органа, что может занять некоторое время. Большинство пациентов по финансовому состоянию и темпам развития болезни не могут позволить себе такой операции и прибегают к медикаментозному лечению недуга. Этот вид лечения не может 100% избавить человека от болезни, но поможет продлить ему жизнь и облегчить протекание недуга.

При криптогенном циррозе оптимальным и эффективным средством являются мочегонные препараты, они выводят свободную жидкость из брюшной полости. Такие препараты прописывают короткими, часто повторяющимися курсами. Также при медикаментозном лечении используют гепатопротекторы, которые выписывают длительными курсами, иногда и пожизненными.

При заболевании употребляют витамины в виде моноинъекций. Это витамины С, А, D, В 6 и В12. Для уменьшения темпов развития заболевания применяют раствор альбумина.

В случае, когда медикаментозное лечение не дало ожидаемого эффекта, врачи прибегают к дренажу брюшной полости.