Излечима ли неходжкинская лимфома. Прогноз жизни для людей с неходжкинской лимфомой

За последние десятилетия неходжкинская лимфома все чаще диагностируется онкологами всего мира. Почти в два раза выросло количество смертей от этого заболевания. По сравнению с 1990 годом, прирост составляет примерно 4% — 8% в год в зависимости от региона. Чаще всего болеют мужчины, причем с возрастом вероятность данного недуга неуклонно растет, как для мужчин, так и для женщин. В Российской Федерации каждый год с таким диагнозом становятся на учет около 25 тысяч человек, поэтому вопрос о том, что представляет собой это заболевание, возникает все чаще.

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – это группа заболевания, объединяющая в себе около 80 разных по клиническому течению, клеточному составу и прогнозу нозологических форм. Главная характеристикой этих заболеваний является злокачественное перерождение лимфоцитов с поражением лимфатический системы и внутренних органов, включающая в себя , кроме .

Классификация заболевания

Заболевание неходжкинская лимфома МКБ 10 классифицирует следующим образом:

Нодулярная или фолликулярная
Периферическая и кожная Т-клеточная
Диффузная неходжкинская лимфома (распространенная)
Неутонченная и прочие формы

Классификация по клеточному составу

Чаще всего в онкологической практике используют классификацию принятую Всемирной Организацией Здравоохранения, которая основана на клеточном составе. Согласно этой классификации лимфома делиться на два типа:

. Как видно из названия, поражаются В-лимфоциты, отвечающие за выработку антител, которые отвечают за гуморальный иммунный ответ.

, чаще болеют мужчины в возрасте около 30 лет. Излечиваемость достигает 50%.
MALT- лимфома маргинальной зоны. Поражает желудок, растет очень медленно, однако плохо излечивается.
Мелкоклеточная лимфоцитарная, медленно растет, но мало чувствительна к лечению.
или тимическая крупноклеточная В — клеточная лимфома, чаще всего болеют женщины 30-40 лет. Поддается излечению в 50% случаев.
Селезеночная и нодальная лимфомы, растут медленно.
Крупноклеточная диффузная В — клеточная лимфома, характерно быстрое агрессивное развитие заболевания, характерно для мужчин старше 60 лет.
Фолликулярная лимфома. Чаще развивается медленно, но может прогрессировать в диффузную форму с быстрым ростом.
Первичная лимфома ЦНС, является СПИД — ассоциированным заболеванием.

Неходжкинская Т – клеточная лимфома. Характеризуется злокачественным изменением и неконтролируемым ростом Т – лимфоцитов, которые образуются в тимусе и отвечают за барьерный (клеточный) иммунитет слизистых и кожи.

Т – клеточная лимфобластная, развивается из клеток-предшественников, чаще болеют молодые люди 30-40 лет, в 75% случаев мужчины. Течение благоприятное только, если костный мозг не пострадал.
Экстранодальная НХЛ, формируется из Т- киллеров, может развиться в любом возрасте, может быть различной степени агрессивности.
Анапластическая крупноклеточная. Чаще болеют в молодом возрасте, однако хорошо поддается лечению.
Кожная Т – клеточная лимфома (синдром Сезари), еще одно название – грибовидный микоз. Встречается у пациентов 50-60 летнего возраста, скорость роста и прогноз часто зависят от сопутствующей и фоновой патологии.
Ангиоиммунобластная. Характеризуется очень агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом.
Т – клеточная лимфома с энтеропатией. Отличается высокой агрессивностью и неблагоприятным прогнозом. Встречается у пациентов с глютеновой непереносимостью.
Т – клеточная неходжкинская лимфома, поражающая подкожно-жировую клетчатку, другое название – панникулитоподобная. Неблагоприятный прогноз в связи с плохой чувствительностью к химиотерапии.

Классификация по агрессивности заболевания

Так же удобной и клинически значимой, как для врачей-онкологов, так и для пациентов является классификация по агрессивности процесса, так как это определяет прогноз, тактику лечения и наблюдения. Выделяют:

1. Индолентная лимфома – имеет низкую агрессивность, развивается медленно, иногда годами никак себя не проявляя, прогноз для жизни обычно благоприятный.
2. Агрессивная форма НХЛ – характерны высокая скорость роста и распространения, прогноз зависит от стадии, на которой была обнаружена и чувствительности к химиотерапии.
3. Промежуточная форма – растет постепенно, постоянно увеличивая отрицательное влияние.

Возможные причины заболевания

Несмотря на развитие медицины, точной причины развития лимфом до сих пор не установлено. Лишь для некоторых из них установлены факторы риска и способствующие факторы, которые могут стать причиной развития заболевания, однако не всегда ею являются. Способствующие факторы можно разделить на группы:

Инфекция . Например вирус Эпштейн-Барра может спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, фолликулярную В-клеточную лимфому. Вирус Т- клеточного лейкоза провоцирует развитие Т – клеточной лимфомы у взрослых. Бактерия Хеликобактер пилори, вызывающая язвенную болезнь, так же может быть причиной MALT- лимфомы желудка. Так же причиной лимфом могут стать вирусы гепатита С, герпеса человека 8-го типа и ВИЧ-инфекция.
Химические канцерогены и мутагены – инсектициды, гербициды, бензолы.
Ионизирующее излучение.
Генетические заболевания: синдром Чедиака-Хигаси, с-м Клайнфельтера и синдром атаксии-телеангиэктазии.
Прием иммуносупрессантов , при сопутствующей патологии.
Аутоиммунные заболевания , такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.
Пожилой возраст и ожирение.

Однако бывает так, что неходжкинская лимфома развивается и при отсутствии любого из перечисленных факторов.

Симптомы болезни

В связи с тем, что неходжкинские лимфомы разнятся по клеточному составу, и могут затрагивать самые разные органы, для них свойственны самые различные симптомы. Одним общим является поражение лимфатических узлов, как локальное, так и распространенное.

Самым главным симптомом для лимфом является – лимфаденопатия. Неходжкинская лимфома, симптомы которой весьма разнообразны, но не всегда специфичны, подозревается при безболезненном увеличении узлов, наличии общих интоксикационных признаков или симптомов поражения конкретного органа.

Для Т — клеточных лимфосарком, характерны следующие симптомы:

Генерализованное увеличение лимфатических узлов
Увеличение селезенки или спленомегалия
Поражение легких и кожи

Компрессионные синдромы характерные для неходжкинских лимфом и не встречаются при лимфоме Ходжкина:

Синдром верхней полой вены, при поражении лимфоузлов средостения, проявляются впервые гиперемией и отеком лица.
При поражении тимуса происходит сдавливание трахеи, что проявляется кашлем и одышкой.
Сдавление мочеточника тазовыми или забрюшинными лимфатическими узлами, что может приводить к гидронефрозу и вторичной почечной недостаточности.

Лимфома — это злокачественная опухоль и при достижении 2-3 стадии появляются симптомы, характерные для любого онкологического процесса.

Быстрая утомляемость, слабость, снижение работоспособности
Раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия.
Снижение аппетита и веса
Повышенное потоотделение ночью
Постоянная субфебрильная или фебрильная температура
При поражении брюшной и грудной полости могут развиваться плевральный выпот и хилезный асцит.
Анемия, изначально встречается у трети больных НХЛ, в дальнейшем развивается практически при всех формах.

При появлении какого-либо из перечисленных симптомов или их комплекса необходимо как можно скорее обратиться к врачу. При определении прогноза и тактики лечения очень важно установить стадию заболевания. Для этого используется модифицированная классификация, основанная на уровне распространенности процесса в организме.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии неходжкинской лимфомы:

I (первая) стадия. Характерно поражение единичного лимфоузла или появлением одной опухоли без местных проявлений.
II (вторая) стадия. Проявляется поражением нескольких лимфоузлов или проявления выхода за пределы узлов только по одну сторону диафрагмы (либо брюшная полость, либо грудная) с местными симптомами или без них. При В- и крупноклеточных неходжкинских лимфомах эта стадия подразделяется на операбельную и неоперабельную формы.
III (третья) стадия. Процесс распространен по обе стороны диафрагмы и эпидуральные виды лимфом.
IV (четвертая). Неходжкинская лимфома 4 стадии самая тяжелая, последняя стадия, для которой характерно генерализованное распространение процесса с поражением костного мозга, ЦНС и скелета.

К сожалению, на первой стадии выявляемость лимфом крайне низкая, чаще диагноз устанавливается уже на 2 -3 стадии заболевания.

Установление стадийности процесса, степени агрессивности и клеточной формы важно для того, чтобы назначенное лечение неходжкинской лимфомы было максимально эффективным.

Диагностика неходжкинских лимфом

Любая диагностика начинается с опроса больного, сбора анамнеза, в том числе семейного и профессионального, для выявления генетической предрасположенности или контакта с химическими канцерогенами. Выявляются общие симптомы интоксикации, о которых больной должен сообщить врачу. Проводится осмотр, на котором могут быть выявлены увеличенные лимфатические узлы. Кроме увеличенных периферических лимфоузлов, одним из первых настораживающих признаков часто бывает расширение средостения, выявленное при рентгенографии.

Кроме рутинных методов обследования, таких как , биохимия крови, рентгенография органов грудной клетки необходимо выполнить следующий комплекс диагностических процедур:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, которое позволяет исследовать печень, селезенку, внутрибрюшные лимфоузлы, почки
Компьютерная томография при локализации опухоли в области головы, шеи, в грудной клетке, брюшной полости, малом тазу
МРТ (магнитно-резонансная томография) применяется при локализации опухоли в головном и спинном мозге.
Биопсия, то есть изъятие фрагмента опухоли для гистологического исследования. Этот метод является окончательным для установления точного диагноза.
Иммуногистохимическое, молекулярно-генетическое, цитогенетическое исследования для определения типа лимфомы, с целью уточнения прогноза и назначения адекватного лечения.
Исследование костного мозга посредством пункции или биопсии, для того, что бы выяснить, не затронут ли он, в опухолевом процессе.
Спинномозговая пункция, позволяет обнаружить клетки опухоли в спинномозговой жидкости
Радионуклидное сканирование, для выяснения поражения внутренних органов и костей.

После полного обследования, которое включает в себя все вышеуказанные методы, устанавливается стадия заболевания. Если установлен диагноз неходжкинская лимфома, прогноз для жизни, вероятность излечения и скорость развития болезни определяется по международному прогностическому индексу (МПИ), который включает в себя следующие пять факторов: общее состояние больного, возраст пациента, стадию болезни, наличие поражения внутренних органов, уровень ЛДГ в крови.

К благоприятным признакам относят:

Первая и вторая стадии процесса в момент начала лечения.
Возраст пациента до 60 лет.
Интактность внутренних органов.
Хорошее общее самочувствие.
Нормальный уровень ЛДГ.

А к неблагоприятным следующие:

Стадии третья и четвертая.
Возраст старше 60 лет.
Распространенное поражение лимфоузлов и внутренних органов.
Плохое самочувствие пациента.
Высокий уровень ЛДГ.

Неходжкинская лимфома - злокачественное заболевание лимфатической системы. Тяжесть её течения и прогноз зависят от стадии болезни, состава патологических клеток и интенсивности их роста.

Кратко о заболевании

Несмотря на то, что медицина в развитии ушла далеко вперёд, существуют отдельные категории болезней, с которыми мы справиться не в силах. К такой группе относятся злокачественные новообразования. Неходжкинская лимфома - одно из таких заболеваний. Оно характеризуется прогрессирующим поражением лимфатической системы, что без должной диагностики и грамотного лечения ведёт к скоропостижному летальному исходу.

Неходжкинская лимфома, как патологический процесс, выражается в образовании в лимфатической системе организма атипичных клеток, которые образуют опухоль внутри лимфатических узлов. В зависимости от типа агрессивных клеток, скорости их распространения в организме, строится клиническая картина заболевания и прогноз продолжительности жизни пациента.

Классификация

По причине хаотичности течения болезни, в медицинском мире утверждены несколько классификаций лимфом.

I. По скорости развития:

Молниеносное течение.
Длительное течение.
Волнообразное (с периодами улучшения).

II. По локализации:

Преимущественное поражение лимфатических узлов.
Поражение внутренних органов (головной мозг, сердце, почки, кишечник).

Видео: причины, симптомы и лечение неходжкинской лимфомы

Стадии развития

В зависимости от распространения процесса течение заболевания делят на 4 стадии:

Первая стадия - увеличение одной или двух групп лимфатических узлов, находящихся по одну сторону относительно диафрагмальной мышцы, которая разделяет брюшную и грудную полости.
Вторая стадия - увеличение больше двух групп лимфатических узлов.
Третья стадия - увеличение лимфатических узлов в грудном и брюшном пространстве.
Четвёртая стадия - распространение злокачественных клеток из лимфатических узлов в органы.

Галерея: проявления лимфом

Рентгенологические признаки увеличения лимфатических узлов Пациент с увеличенным шейным лимфатическим узлом

Внешний вид ребёнка с неходжкинской лимфомой

Прогноз для жизни

О продолжительности жизни судят по специальному прогностическому индексу (IPI). Составляющими факторами являются:

Возраст больного (от 60 и старше).
Стадия развития лимфомы (3 или 4).
Повышение лактатдегидрогеназы (фермент, принимающий участие в реакциях гликолиза).
Несколько очагов поражения лимфоузлов в грудной и брюшной полости.
Статус по ВОЗ (шкала Зуброда) - 2–4.

Каждый положительный пункт - плюс 1 балл.

Риск смертности:

Низкий - от 0 до 1 балла.
Средний - от 2 до 3 баллов.
Высокий - от 4 до 5 баллов.

Таблица: выживаемость относительно риска на ближайшие 10 лет

Неходжкинская лимфома - коварнейшее заболевание, которое требует грамотной диагностики, упорного лечения и веру в выздоровление. Основную массу пациентов составляют молодые мужчины и дети. Лечение соответствует таковому при других злокачественных заболеваниях - химиотерапия, лучевая терапия, цитостатические препараты и широкий комплекс других медикаментов. Учитывая серьёзность лимфомы и повышенный риск летального исхода, стоит отнестись к лечению в полной мере приверженно. Недопустимо самолечение и уклонение от медицинской помощи, так как каждая минута на вес золота.

Диффузная неходжкинская лимфома считается наиболее распространенным видом лимфом. Возникает в результате продукции организмом аномальных лимфоцитов, которые в дальнейшем переходят в клетки лимфомы.

Опухоль может развиваться медленно. В этом случае говорят об индолентной форме заболевания и предрекают благоприятный исход для пациента. При агрессивном типе скорость прогрессирования увеличивается. Высокоагрессивный вид характеризуется очень быстрым развитием.

В группе риска по возникновению диффузной лимфомы находятся лица:

после трансплантации органа или костного мозга (в этом случае новообразование иногда появляется спустя годы после хирургического вмешательства);
с аутоиммунными заболеваниями (обычно назначаются иммунодепрессанты, подавляющие защитные силы организма, что провоцирует возникновение лимфомы);
работающие на производствах с вредными условиями труда, подвергающиеся влиянию канцерогенов, химикатов, а также деревообрабатывающих, металлических, мукомольных отходов;
постоянно контактирующие с растворителями, хлорфенолами, пестицидами и др. агрессивными веществами;
у которых кто-либо из ближайших родственников болел диффузной неходжкинской лимфомой;
страдающие от гепатита С, СПИДа, недостаточного уровня иммунитета, подвергшиеся воздействию вредной радиации.

Повышаются шансы развития патологии при регулярном употреблении спиртных напитков, а также курении, наркотической зависимости, после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

На ранних стадиях заболевание протекает без выраженной клинической картины. Основным его проявлением является разрастание лимфоидной ткани, которое начинается с верхней половины тела, постепенно спускаясь. Лимфатические узлы остаются безболезненными, поэтому человек может не обращаться к врачу.

По мере развития патологии возникают:

лихорадка;
слабость во всем теле;
сонливость;
потливость в ночное время;
проблемы с ЖКТ;
нарушения зрения;
болевые ощущения в суставах и во всем теле;
похудение без очевидных причин;
головные боли;
иногда - кашель, одышка, трудности с глотанием, сыпь, зуд.

Стадии патологии

Развитие заболевания представлено в таблице:

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Одной из разновидностей неходжкинских лимфом является диффузная в клеточная крупноклеточная лимфома. Чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 до 40 лет (в основном у женщин) и сопровождается следующими симптомами:

кашлем;
одышкой;
трудностями с глотанием;
отечностью лица и шеи;
головокружением;
увеличением лимфатических узлов.

В-крупноклеточная диффузная лимфома провоцирует отечность печени или селезенки, конечностей, вздутие живота.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная внутрисосудистая лимфома сопровождается следующими симптомами:

онемением рук и ног;
слабостью во всем теле;
выраженными головными болями;
проблемами со зрением;
нарушением равновесия;
сильным снижением веса;
воспалением и болезненностью кожи.

Крупноклеточная лимфома диффузная, как и другие виды лимфом, лечится комплексно.

Диагностика заболевания

Гистокартина

Сначала проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Оцениваются изменения кожи, конечностей, всего тела. Далее выполняется общий анализ крови. В случае развития патологии, наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Изучается и биохимический состав крови. Повышение концентрации АЛТ и АСТ иногда указывает на развитие печеночной недостаточности.

Для обнаружения опухолевых клеток проводится биопсия (забор тканей с новообразования и соседних участков).

КТ, рентген и АРТ позволяют выявить точную локализацию патологических очагов, их диаметр, и определить стадию патологии.

Чтобы выявить, на каком этапе находится заболевание, применяется ПЭТ для изучения обмена веществ в опухоли.

Методы терапии

Диффузная неходжкинская лимфома предполагает комплексный подход к лечению. Врачи обычно назначают курс полихимиотерапии и химиотерапии. Первый часто комбинируется с применением гормональных средств или лучевой терапией. У многих пациентов удается достичь длительной ремиссии.

Препаратами для лечения диффузной клеточной лимфомы являются:

В лечении диффузной неходжкинской лимфомы применяются моноклональные антитела. Они распознают особые белки, локализующиеся на внешней части атипичных клеток, а затем проникают в них и заставляют иммунитет работать в нужном направлении. В итоге организм атакует опухолевые клетки, вызывая их разрушение.

Как правило, совместно с противоопухолевыми препаратами назначаются иммуномодуляторы:

Интерферон с противовирусным эффектом. Изменяет свойства мембран клеток, повышая их устойчивость к вирусным агентам. Противопоказаниями к применению являются: гепатит, вынашивание ребенка, инфаркты в прошлом, нарушения в работе печени и почек, повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Амиксин. Имеет широкий спектр применения. Довольно сильное лекарственное средство, которое не используется беременными, а также кормящими женщинами.

Биологическое лечение диффузной лимфомы

К этой разновидности терапии относится использование вакцин и сывороток, в результате которых иммунитет начинает реагировать на чужеродные белки. Препараты белкового происхождения используются после прохождения химиотерапии. Это позволяет снизить вероятность возникновения инфекционных заболеваний и восстановить кроветворение.

Радиоиммунотерапия считается дополнительным способом борьбы с крупноклеточной В-опухолью. Во время процедуры моноклональные антитела комбинируются с радиоизотопом, вследствие чего атипичные клетки погибают.

Симптоматическое лечение

Ниже приведены другие виды терапии диффузной лимфомы:

Хирургическое вмешательство, которое выполняется не в отношении опухоли, а при возникновении из-за нее проблем с др. частями (органами) тела.
Использование обезболивающих, противовоспалительных и противорвотных препаратов, а также гормональных и психотропных средств.
Лучевая терапия, направленная на области метастаза в кости и преследующая цель обезболить и снять воспаление.

Возможно использование санирующей операции, во время которой осуществляется нерадикальное иссечение новообразования, а также химиотерапии (для сглаживания симптоматики).

Хирургическое вмешательство, пересадка костного мозга и стволовых клеток

При диффузной неходжкинской лимфоме редко используется операция. В приоритете находятся лучевая и химиотерапия. Невозможно избавиться от проблемы, только ликвидировав пораженный лимфатический узел. Чтобы устранить последствия заболевания и предотвратить развитие осложнений требуются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные, в отношении которых было выполнено хирургическое вмешательство, обычно имеют более низкое качество жизни относительно пациентов, лечащихся только лучевой и химиотерапией. Однако операция иногда носит обязательный характер, например, при лимфоме кишечника.

Питание и диета при заболевании

Во время борьбы с патологией организм испытывает сильную нагрузку. Важно подобрать пациенту правильное питание. Пищу необходимо принимать небольшими порциями. Она должна содержать все полезные вещества. Из-за снижения аппетита может потребоваться введение в рацион вкусных блюд.

Чтобы предотвратить отеки и другие проблемы важно исключить:

квашеные, маринованные продукты;
жирную, жареную и тяжелую пищу.

Если в связи с отсутствием соли в рационе у больного падает аппетит, то можно разнообразить меню икрой, маслинами, но только в ограниченных количествах и совместно с применением препаратов, выводящих натрий. Ограничение соли не относится к случаям, когда пациент страдает от рвоты и диареи.

Прогноз

Прогноз на первой стадии диффузной неходжкинской лимфоме относительно благоприятный, на последней - плохой. Существует 5 факторов, ухудшающих прогноз:

возраст старше 60 лет;
повышенное количество ЛДГ в крови (минимум в 2 раза);
общий статус более 1 по шкале ECOG;
3 и 4 стадии патологии;
количество экстранодальных поражений более 1.

Таким образом, прогноз выживаемости определяется стадией лимфомы, возрастом пациента и др. факторами.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это целая группа онкологических заболеваний, объединяющая под собой 30 патологий. Они характеризуются образованием раковой опухоли, которые поражают лимфатическую систему человека.

При неходжкинской лимфоме прогноз выживаемости очень низкий: порядка 25%. Особенностью данной патологии является то, что на нее не оказывают влияние традиционные методы лечения.

О заболевании

Что такое неходжкинская лимфома? Она представляет собой одну из разновидностей опухолей лимфатического характера. Клетки новообразования по своей структуре отличаются от лимфомы Ходжкина, в связи с чем методы лечения последней патологии не подходят для терапии рассматриваемого заболевания. Кроме того, дальнейшее развитие НЛЗ трудно прогнозируемое.

Во многих случаях неходжкинские лимфомы прорастают в органы, никак не связанные с лимфатической системой. Патология также поражает лимфатические ткани, которые встречаются в:

тимусе, или вилочковой железе;
селезенке;
миндалинах;
тонком кишечнике.

Заболевание поражает в основном людей преклонного возраста в силу особенностей и причин ее развития. У детей НХЛ развивается очень стремительно, провоцируя появление других тяжелых патологий, что в итоге приводит к летальному исходу.

Согласно официально медицинской статистике, неходжкинские лимфомы диагностируются примерно у 4% людей, у которых обнаружены раковые опухоли.

Причины

Причины, провоцирующие развитие рассматриваемой патологии, пока до конца не изучены. Большинство неходжкинских лимфом образуются из так называемых В-клеток, однако ряд опухолей формируются за счет мутации Т-клеток. Известно, что даже после возникновения последнего процесса, не у всех детей в дальнейшем выявляется злокачественная опухоль в лимфатической системе.

О причинах развития данной патологии известно лишь то, что она появляется вследствие воздействия ряда факторов:

Инфицирование организма вирусами различной этиологии (ВИЧ и другие).
Врожденные патологии иммунитета.
Язва желудка, длительное течение которой спровоцировало появление хеликобактер пилори. В этом случае лимфома возникает в желудочных тканях.
Возрастные изменения организма.
Трансплантация органов, при которой подавляется иммунитет человека.
Ожирение.
Химиотерапия и лучевое облучение, применяемые при лечении других заболеваний онкологического характера.

Немалое влияние на состояние организма оказывает среда обитания. Негативная экологическая обстановка и регулярный контакт с химическими веществами способствуют злокачественной мутации клеток. В ряде случаев неходжкинские лимфомы развиваются на фоне длительного приема лекарственных препаратов.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

на голове и затылке;
в паховой области;
в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

Постепенно патогенные клетки распространяются по организму, поражая ЦНС, печень и селезенку. Это приводит к образованию симптомов, характерных при поражении указанных органов.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

обильного выделения пота в ночное время;
общей слабости;
повышенной утомляемости;
зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
Хронический кашель и одышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
Боль в суставах.
Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Стадии развития недуга

Как и другие формы раковых заболеваний, неходжкинские лимфомы развиваются в течение нескольких стадий:

Первая стадия.
Первая стадия патологии характеризуется локальным поражением лимфатической системы, исключая грудину и брюшную область.
Вторая стадия.
Область поражения распространяется на другие части лимфатической системы. Раковые клетки проникают в органы желудочно-кишечного тракта.
Третья стадия.
На третьей стадии лимфома обнаруживается по обеим сторонам диафрагмы. В дальнейшем опухоль проникает в брюшную полость.
Четвертая, или терминальная стадия.
Характеризуется тяжелым протеканием и негативным прогнозом развития. На этой стадии раковые клетки распространились по всему организму и поразили органы ЦНС, в том числе и костный мозг. Кроме того, метастазы наблюдаются в костях.

Классификация лимфомы

Рассматриваемый тип лимфомы классифицируется по нескольким признакам. В зависимости от скорости развития опухоли подобные новообразования подразделяются на:

Индолентные. Патология протекает медленно и имеет благоприятный прогноз развития.
Агрессивные.
Высокоагрессивные. В большинстве случаев приводят к летальному исходу.

В зависимости от места локализации раковые опухоли делятся на:

Нодальные. Новообразование поражает только лимфоузлы.
Экстранодальные. Неходжкинская лимфома образуется в органах, не принадлежащих лимфатической системе.

Выше были приведены основные классификации, принятые в медицинской практике. По своему строению лимфомы бывают как мелко-, так и крупноклеточными. Существует также иные виды опухолей, характеризующиеся своими особенностями.

В качестве примера можно привести хронический лимфоцитарный и В-клеточный пролимфоцитарный лейкозы, плазмоклеточную миелому, внекостную плазмоцитому. Выше было указано, что в медицине принято выделять около 30 разновидностей неходжкинской лимфомы.

Некоторые из них будут рассмотрены ниже более подробно.

Лимфобластная опухоль

Данный тип опухоли характеризуется поражением брюшной области. В большинстве случаев недуг развивается бессимптомно. О наличие опухоли становится известно на последних стадиях развития или при обследовании указанной области. В связи с описанной причиной примерно 90% пациентов с лимфобластной опухолью погибают.

Одним из основных признаков этой формы рака является активное метастазирование. Патогенные клетки поражают печень, селезенку, спинной мозг и иные органы. Четвертая стадия развития опухоли сопровождается параличом нервной системы, что в дальнейшем приводит к необратимым и летальным последствиям.

Лечение лимфобластной опухоли предполагает применение методов, затормаживающих развитие новообразование. Хирургическое вмешательство в данных случаях малоэффективно ввиду того, что метастазы очень быстро распространяются по организму.

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Опухоль в кишечнике

Лимфома кишечника встречается довольно часто среди пациентов, столкнувшихся с рассматриваемой патологией. Однако такая опухоль в основном развивается вследствие метастазирования новообразования, которое возникло в других органах. Среди характерных признаков, свидетельствующих о лимфоме в кишечнике, можно выделить следующие:

диспепсия;
боль в районе брюшной полости;
рост селезенки;
метеоризм;
запоры;
тошнота;
появление сгустков крови в каловых массах;
снижение аппетита.

Как правило, данная форма лимфомы развивается из-за мутации В-клеток, происходящих на фоне иммунодефицита.

Опухоль в селезенке

Поражение селезенки наблюдается преимущественно у людей преклонного возраста. В течение начальных стадий развития опухоль никак себя не проявляет, но в дальнейшем о ее наличии свидетельствуют следующие симптомы:

резкая потеря веса;
чувство тяжести, возникающее в правом подреберье;
повышенное потоотделение во время сна;
малокровие;
рост опухоли приводит к быстрой насыщаемости даже при условии, если человек съел мало пищи;
гипертермия.

Болевые ощущения возникают после того, как опухоль начинает прорастать в соседние ткани. В дальнейшем выявляются раковые клетки в составе крови и костях.

Диагностика

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Если опухоль выявляется в лимфоузле, то последний удаляется.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
2-3 балла. Прогноз неопределенный;
3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента.
При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

— один из видов рака, который поражает лимфатическую систему. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены мелкими сосудами. Специалисты разделяют данный вид рака на лимфомы Ходжкина и неходжкинскую лимфому (другое название Нон ходжкинская). Отличаются они по строению клеток. Неходжкинская лимфома поддается лечению хуже, чем лимфомы Ходжкина, реакция на медикаментозное вмешательство непредсказуема.

Данное наименование группы заболеваний вошло в обиход с 1971 года ученым Бильротом.

Неходжкинская лимфома: что это такое?

Лимфома неходжкинская (НХЛ) – это общее название раковых болезней, которые составляют более 30 разновидностей, где строение клеток в корне отличаются от строения клеток лимфомы Ходжкина. При данном виде заболевания формируются злокачественные клетки в органах с лимфатической тканью (селезенке, тимусе, миндалинах и т.д.) и в самих лимфоузлах.

Ведущие клиники в Израиле

По статистике, прогноз жизни таков, что всего 25% больных излечиваются от данного недуга.

Но существуют несколько факторов, влияющих на исход заболевания. Этими факторами являются своевременное обращение в лечебное учреждение, правильная диагностика, квалифицированное лечение, возраст и даже пол больного. Так, согласно исследованиям, неходжкинской лимфомой женщины болеют значительно реже, чем мужчины. Также встречается чаще у пожилых и взрослых, нежели у детей. Но если болезнь обнаружена у детей (чаще старше 5 лет) или подростков, то НХЛ может спровоцировать новые заболевания в системе органов и часто это приводит к смерти.

Причины НХЛ

За последние годы данный вид рака имеет тенденцию к нарастанию. Особенно часто данное заболевание встречается у людей старше 40 лет и занимает шестое место по смертности среди злокачественных болезней. При таком раскладе, естественно, учеными делаются попытки изучить истинную причину болезни. Но на сегодняшний день достоверная причина до конца не установлена. Исходя из наблюдений, изучений историй болезней пациентов, медики выделили некоторые причины возникновения неходжкинской лимфомы. Рассмотрим их:

Наследственность . Как часто наблюдается во многих раковых заболеваниях, если кто-то в роду перенес рак, то риск болезни у следующего поколения высок. Также обстоит дело с неходжкинской лимфомой. Точных лабораторных исследований, доказывающих это, нет. Но есть статистические наблюдения, подтверждающие данный фактор.
Пожилой возраст и ожирение . Часто болезнь возникает после 60 лет. Возможно, это связано с различной этиологией, приобретенной в силу возраста больного.
Экология . Установлено, что в районах, где произошла техногенная катастрофа, люди часто подвергаются онкологическим заболеваниям, в том числе и лимфомам.
Вирусные инфекции . Было доказано, что ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, тяжелые формы гепатита могут спровоцировать возникновение лимфомы, в силу того, что угнетают иммунитет человека
Радиация . Если больной перенес рак, лечась лучевой терапией, риск возникновения лимфомы возрастает. Это связано с тем, что при лучевой терапии, здоровые клетки крови деформируются. Это может спровоцировать появление одного из видов лимфомы.

Этот список неокончателен. Ученые также изучают влияние вредных привычек, таких как курение, алкоголь, некоторых медикаментов, различного вида канцерогенов на кроветворение у человека.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

Данные симптомы не являются достоверными и требуют дополнительной диагностики.

Классификация заболевания

НХЛ имеет 4 степени развития и 3 типа течения болезни. От степени и типа заболевания зависят выбор метода лечения и прогноз. Рассмотрим их:

Первая стадия наиболее легкая, так как болезнь пока себя никак не проявляет. Возможны лишь некоторые изменения в анализе крови. Возможны единичные увеличения лимфоузлов.
Вторая стадия характеризуется первичными изменениями во внутренних органах, возможны опухоли в периферийных лимфоузлах.
Третья стадия демонстрирует явные признаки болезни. Распространяется на обе стороны диафрагмы и брюшную полость.
Четвертая стадия характерна поражением центральной нервной системы, костного мозга, и скелета. Этот этап неходжкинской лимфомы является самым тяжелым как для пациента, так и для специалистов при выборе методов лечения.

Лимфома неходжкинская подразделяется на три типа протекания. Их называют агрессивными, индолентными и высоко агрессивными. Именно когда клиническая картина яркая, с одновременным проявлением всех четырех, это указывает на агрессивный вид неходжкинской лимфомы. Индолентный вид протекает вяло и долго себя не проявляет. Но при прогноз выживаемости при агрессивном виде значительно лучше чем при вялом течении. Крайне редко можно вылечить индолентный вид неходжкинской лимфомы. Высоко агрессивный вид характеризуется быстрым, неконтролируемым течением онкологического процесса.

Лимфомы неходжкинской формы подразделяются на B-клеточные и Т-клеточные. В зависимости от того, каким типом болен пациент, можно делать прогнозы.

К В-клеточным относятся:

К Т-клеточным лимфомам относятся:

Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников - является редкой (2 %). Лейкоз или лимфома отличаются количеством бластных клеток в костном мозге.
Периферические лимфомы - к ним относятся кожные лимфомы, панникулитоподобные, экстранодальные, ангиоиммунобластные и лимфомы с энтеропатией.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогнозы на жизнь при Т-клеточной лимфоме плохие, так как этот вид лимфомы является сверхагрессивным и чаще больные находятся в терминальной стадии болезни.

Диагностика

Лимфома неходжкинская крайне тяжелый вид рака, следовательно, выбор метода диагностики с последующим выбором терапии стоит за онкогематологами. Основной этап диагностики – это биопсия тканей лимфоузлов и пункция костного мозга. Но для уточнения прогноза жизни, состояния внутренних органов, проведения ряда лечебных процедур, также проводятся методы диагностики, такие как анализы крови, рентген, МРТ, УЗИ, лимфосцинтиграфия, сцинтиграфия костей. После тщательной диагностики и определения типа и этапа неходжкинской лимфомы, если таковая обнаружена, специалистами выбирается вид терапии.

НХЛ: Лечение

При подтверждении диагноза НХЛ, врачи выбирают схему лечения, исходя из того, какой конкретной формой неходжкинской лимфомы страдает пациент, насколько распространена болезнь внутри организма, на какой стадии находится лимфома.

Основными методами лечения являются:

Химиотерапия
Лучевая терапия
Хирургическая операция
Трансплантация

Успех лечения зависит от того, насколько болезнь прогрессировала, на какой стадии находится. Если болезнь локализована и не имеет тенденции к развитию, можно достичь полного уничтожения лимфомы, излечении или, по крайней мере, продления жизни человека. При обширном распространении злокачественных образований лечение довольно сложное и направлено на увеличение продолжительности жизни и улучшения качества жизни больного. При сверхагрессивных и некоторых индалентных типах НХЛ, когда болезнь не поддается терапии, больного не оставляют на произвол судьбы. Оказывается духовная, психологическая помощь.

Если прогноз при агрессивной НХЛ благоприятен, существует стандартная терапия по схеме АСОР (СНОР), которая подразумевает введение препаратов: Доксорубицин, Онковин, Циклофосфан, а также прием Преднизолона. Лечение проводится курсами.

При частичной регрессии неходжкинской лимфомы лекарственная терапия проводится в сочетании с лучевой терапией в пораженных зонах.

Если наблюдаются большие размеры опухоли уже после проведения лечения, так называемая крупноклеточная диффузная НХЛ, то риск возникновения рецидивов высок. Доза лекарств увеличивается. Специалисты данную терапию называют «терапией отчаяния». Ремиссию можно достичь в 25% случаев. Но это достижение имеет непродолжительный характер. Тогда больному назначают высокодозную химиотерапию. Этот метод лечения целесообразен при первых рецидивах, наблюдающийся при агрессивной лимфоме.

При индолетном типе лимфомы злокачественные новообразования плохо поддаются лечению. Врачи используют , которая дает непродолжительную ремиссию. Но спустя некоторое время часто возникают рецидивы.

Хирургическое вмешательство оправдано, если опухоль не распространяется и изолирована, что бывает крайне редко.

Питание при НХЛ:

Должно быть частым и дробным, не позволяющим набрать лишний вес; адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
Еда должна быть полезной, содержащей как белки, жиры, углеводы в умеренных количествах, так и содержащих витамины и минералы, необходимые для восстановления;
Количество соли должно быть ограничено, следовательно, необходимо ограничить употребление солений и копченостей.