Инфантильные спазмы у детей: причины, лечение, симптомы. Синдром Веста: малыш в беде Инфантильные спазмы у детей

Судороги у детей первого года жизни.
Судороги – это хаотичные, в основном болезненные, сокращения различных групп мышц.
Причины, которые приводят к появлению судорог у детей достаточно разнообразны. Основными из них являются следующие:
1. Инфекционные заболевания. Менингит, энцефалит, абсцессы мозга приводят к поражению головного мозга и нарушению проведения нервного импульса.
2. Наркомания матери во время беременности. Наркотические вещества нарушают процесс внутриутробного формирования головного мозга, поэтому у детей, рожденных от матерей-наркоманок, может наблюдаться появление судорог.
3. Эндокринные заболевания. Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников может вызвать появление судорог у ребенка в любом возрасте.
4. Отягощенная наследственность. Некоторые генетические заболевания приводят к нарушению развития головного мозга, вследствие чего может наблюдаться развитие судорожного синдрома у ребенка.
5. Опухолевые поражения головного мозга вызывают нарушение проведения нервного импульса по нервным волокнам, из-за чего у детей появляются судороги.
6. Недостаток кальция.
7. Неправильное применение лекарственных препаратов. Некоторые препараты, такие, например, как мочегонные, вызывают снижение содержания кальция в крови, что вызывает развитие судорог. Так же появление судорог наблюдается при передозировке витамином Д3 и развитии такого состояния, как спазмофилия.
8. Судорога может появиться при переохлаждении (например, сведет судорогой конечность в холодной воде). Но если это повторяется часто, требуется обратиться к врачу.
За судороги можно принять приступ эпилепсии, поэтому при диагностике необходимо иметь в виду и это заболевание.

У детей старше 1 месяца чаще встречаются следующие разновидности судорог:
1. Первично-генерализованные (тоникоклонические, по типу grand mal). Для них характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, с закатыванием глаз вверх. При этом снижается газообмен (вследствие тонического сокращения дыхательной мускулатуры), что сопровождается цианозом. Клоническая фаза судорог следует за тонической, выражаясь в клоническом подергивании конечностей (обычно 1-5 минут); газообмен при этом улучшается. Могут отмечаться: гиперсаливация, тахикардия, метаболический/дыхательный ацидоз. Постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа.
2. Фокальные моторные судороги (парциальные, с простой симптоматикой). Для них характерно возникновение в одной из верхних конечностей или в области лица. Такие судороги приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, противоположного локализации судорожного очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке, без потери сознания или, наоборот, генерализоваться и напоминать вторично генерализованные тоникоклонические судороги. Указаниями на очаг служат паралич Тодда или отведение головы и глаз в сторону пораженного полушария. Они появляются после приступа указанных судорог.
3. Височные или психомоторные судороги (парциальные, с комплексной симптоматикой). Примерно в 50% случаев им предшествует аура. Могут имитировать другие виды судорог, быть фокальными, моторными, по типу grand mal или с застыванием взора. Иногда выглядят более сложными: со стереотипичными автоматизмами (бег - у начавших ходить, смех, облизывание губ, необычные движения рук, лицевой мускулатуры и т.д.).
4. Первично-генерализованные абсансные приступы (по типу petit mal). Редко развиваются на первом году жизни (более типичны для детей старше 3 лет).
5. Инфантильные спазмы (с гипсаритмией - по данным ЭЭГ). Чаще появляются на 1-м году жизни, характеризуются выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами. Инфантильные спазмы (синдром Веста) могут развиться вследствие наличия различной неврологической патологии или без каких-либо очевидных предшествующих нарушений. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии.
6. Смешанные генерализованные судороги (малые моторные или атипичный petit mal). Эта группа судорожных нарушений типична для синдрома Леннокса - Гасто, который характеризуется частыми, плохо поддающимися контролю судорогами, включая атонические, миоклонические, тонические и клонические, которым сопутствует ЭЭГ-паттерн с атипичными спайками (от англ. Spike - пик) и волнами (менее трех спайк-волн в 1 с), мультифокальными спайками и полиспайками. Возраст пациентов чаще превышает 18 месяцев, но данный синдром может развиться и на 1-м году жизни вслед за инфантильными спазмами (трансформация из синдрома Веста). У детей часто имеется выраженное отставание в развитии.
7. Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0 о С). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
Фебрильные судороги считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и при них отсутствовала очаговая симптоматика. Сложные фебрильные судороги характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием выраженной очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования с целью уточнения причин судорог.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
- указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного
развития;
- наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
- сложный характер фебрильных судорог.
При отсутствии или наличии лишь одного фактора риска вероятность развития афебрильных судорог составляет всего 2%. При наличии двух и более факторов риска вероятность эпилепсии возрастает до 6-10%.

Лечение.

Лечение судорожного синдрома у детей необходимо начинать с оказания первой доврачебной помощи. Общие принципы этой помощи приводятся ниже.

Первая помощь ребенку с судорогой/судорогами
При появлении судорог ребенка необходимо уложить на ровную поверхность, постараться оградить его от посторонних предметов, так как, совершая хаотичные движения руками и ногами, ребенок может нанести себе увечья. Необходимо открыть окно. Ребенку необходимо обеспечить доступ кислорода, поэтому нельзя «кучковаться» и «нависать» над ребенком, затрудняя доступ свежего воздуха. Если у ребенка тугой воротничок на рубашке, верхние пуговицы необходимо расстегнуть. Ни в коем случае нельзя пытаться вставить в рот ребенку посторонние предметы, особенно острые, так как это может привести к серьезной травме. Затем необходимо принять меры для рефлекторного восстановления дыхания, а именно похлопать ребенка по щекам, обрызгать лицо холодной водой, дать подышать нашатыря с расстояния 10-15 см. После проведения этих мероприятий необходимо срочно обратиться к врачу, который сможет дифференцировать судорожный синдром и выработать конкретные рекомендации для его лечения исходя из вида судорог и причин их возникновения.
Важная роль в установлении причин возникновения судорог принадлежит обследованию ребенка.
Диагностика судорожного синдрома включает:
Общий анализ крови, общий анализ мочи, для детей до 3 лет анализ мочи по-Сулковичу для исключения спазмофилии.
Определения электролитного состава крови. Особое внимание уделяется снижению содержания кальция и магния в крови.
Определение глюкозы крови.
Определение газового состава крови. Обращают внимание на содержание кислорода и углекислого газа.
Проведение люмбальной пункции с исследованием ликвора с определением содержания сахара, белка, электролитов, клеточного состава для исключения инфекционного поражения головного мозга.
Ультразвуковое исследование головного мозга для детей с незакрытым большим родничком, томография головного мозга для старших детей.
Электроэнцефалография для определения работы головного мозга и обнаружения сосудистых нарушений.
Только на основании этих исследований удается верифицировать диагноз.

Лекарственная терапия частных случаев судорожного синдрома основывается на следующих принципах:
Первичные генерализованные судороги (grand mal) . Обычно используют фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин. В качестве альтернативы в ряде случаев могут быть применены вальпроаты (депалепт, депакин) или ацетазоламид.
Парциальные простые судороги (фокальные).
Применяются фенобарбитал, фенитоин (эпдантоин, эпанутин), карбамазепин, примидон. В качестве прочих терапевтических средств при необходимости могут использоваться (препараты вальпроевой кислоты (депакин, депалепт), вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), кеппра и т.д.)
Парциальные сложные судороги (височная эпилепсия) . Предусматривается первоочередное назначение препаратов карбамазепина, фенитоина и примидона. Альтернативой им служат препараты фенобарбитала, вальпроаты и ацетазоламид (а также метсуксимид, этосуксемид, петинимид, заронтин).
Первично-генерализованные судороги (petit mal, абсансы) . Основные антиэпилептические препараты АЭП в описываемой клинической ситуации - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Другие средства: ацетазоламид, клоназепам, клобазам, фенобарбитал.
Инфантильные спазмы . Наиболее эффективными препаратами для лечения инфантильных спазмовявляются: cинтетический аналог АКТГ- синактен депо, вигабатрин (сабрил, сабрилекс, сабрилан), вальпроаты (депалепт, депакин), кеппры, этосуксемид (заронтин, петнидан, петинимид), клобазам (фризиум). Другие виды терапии включают использование фенитоина (эпдантоин, эпанутин), талокса, фенобарбитала, ацетазоламида. При наличии возможности может быть применена кетогенная диета (КД).
Фебрильные судороги. Целесообразность назначения детям антиконвульсантов при ФС на протяжении многих лет продолжает оставаться чрезвычайно дискутабельной. Тем не менее при принятии решения в пользу проведения превентивной терапии с использованием АЭП, наиболее часто применяются препараты фенобарбитала, реже - вальпроаты.
Смешанные генерализованные судороги.
Основные АЭП: фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, клобазам (фризиум). В качестве альтернативных могут применяться ацетазоламид, диазепам, этосуксимид, фенитоин, метсуксимид, карбамазепин, а также транксен и др.
Дозирование основных антиконвульсантов (на 1-м году жизни)
- диазепам - 0,1-0,3 мг/кг до максимальной дозы 5 мг внутривенно медленно;
- фенитоин - 5 мг/кг/день (2-кратно, per os);
- фенобарбитал - 3-5 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- примидон - 5-25 мг/кг/день (1-2-кратно);
- карбамазепин - 15-30 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- этосуксимид - 20-30 мг/кг/день (2-кратно);
- метсуксимид - начальная доза 5-10 мг/кг, поддерживающая - 20 мг/кг (2-кратно, per os);
- вальпроаты - 25-60 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- клоназепам - 0,02-0,2 мг/кг/день (2-3-кратно, per os);
- паральдегид - 300 мг (0,3 мл/кг, ректально);
- ацетазоламид (диакарб) - начальная доза 5 мг/кг, поддерживающая - 10-20 мг/кг (per os).

Особенности лечения судорог у детей первого года жизни (включая новорожденных).
Всегда следует учитывать то обстоятельство, что фенитоин (эпдантоин, эпанутин) в неонатальном периоде абсорбируется с малой эффективностью, хотя впоследствии его утилизация постепенно улучшается.
Препараты вальпроевой кислоты при одновременном назначении взаимодействуют с фенитоином и фенобарбиталом, приводя к повышению уровня их содержания в крови. При длительном назначении вальпроатов необходимо контролировать показатели общего анализа крови, а также исследовать уровень ферментов печени (АЛТ, АСТ) изначально (в первые месяцы терапии) с частотой 1 раз в 2 недели, затем ежемесячно (в течение 3 месяцев), а впоследствии - 1 раз в 3-6 месяцев.
Практически все известные на сегодняшний день антиконвульсанты в большей или меньшей мере обладают так называемым рахитогенным действием, приводя к появлению или усугублению проявлений витамин D-дефицитного рахита. В этой связи детям первого года жизни, получающим лечение противосудорожными препаратами, следует обеспечить адекватное поступление витамина D (D2 - эргокальциферол, или D3 - холекальциферол), а также препаратов кальция.

Судороги у детей раннего возраста.
Клинические проявления синдромов Веста и Леннокса - Гасто описаны достаточно широко (см. отдельные статьи на нашем сайте). Как уже указывалось, они могут отмечаться как в первые 12 месяцев жизни, так и позднее, хотя более характерны именно для детей раннего возраста.
Вторично-генерализованные судороги. В их число входят эпилепсии с проявлениями в виде простых и/или сложных парциальных приступов с вторичной генерализацией, а также простые парциальные приступы, переходящие в сложные парциальные с последующей вторичной генерализацией.
Фебрильные cудороги у детей раннего возраста встречаются с не меньшей частотой, чем на 1-м году жизни. Принципы подходов к их диагностике и терапевтической тактике не отличаются от таковых у детей первого года жизни.

Судороги у детей старше 3 лет
Первично-генерализованные абсансные приступы – вид приступов, в основном встречающийся у детей этой возрастной группы. Их выявление и проведение адекватного лечения находится полностью в компетенции детских неврологов и эпилептологов. Педиатрам и представителям других педиатрических специальностей следует не оставлять без внимания выявленные эпизоды кратковременного "отключения" детей (с отсутствием реакции на обращение) или жалобы на своеобразные эпизоды "задумчивости".
Ювенильная миоклонус-эпилепсия - это подтип идиопатической генерализованной болезни с проявлениями приступов по типу импульсивных petit mal. Появление судорог характерно после 8-летнего возраста. Отличительной чертой служит наличие миоклоний, выраженность которых варьирует от минимальной (расцениваемой как "неуклюжесть") до периодических падений. Нарушений сознания при этом не отмечается. Тем не менее, у большинства таких пациентов отмечаются спорадические тонико-клонические судороги, при этом абсансы имеют место примерно у одной трети детей с этим видом эпилепсии.
Катамениальные эпилепсии.
Группа хронических пароксизмальных состояний, связанных с менструальным циклом. Их можно привести в качестве одного из примеров зависимых от возраста судорожных состояний применительно к пациентам женского пола, достигшим периода полового созревания.
Фебрильные судороги могут отмечаться и у детей старше 3 лет (в дошкольном возрасте), хотя в этот период жизни они встречаются со значительно меньшей частотой. Наличие при этой патологии эпизодов афебрильных судорог (без повышения температуры тела) свидетельствует о развитии симптоматической эпилепсии, которую необходимо лечить в соответствии с принципами, сформулированными Международной противоэпилептической лигой (ILAE).

Синдром Леннокса-Гасто. Критерии диагностики. Лечение.

Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.

виды приступов : пароксизмы падений , тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.

При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки . Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.

Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.

Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет

Когда ребёнок начинает трястись в судорогах, большинство родителей испытывают настоящий шок. Они не знают, куда бежать, и теряют драгоценное время. При синдроме Веста важна каждая неделя: чем раньше будет проведена диагностика и начато лечение, тем больше у ребёнка шансов на полное восстановление и счастливое будущее.

Что такое синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжёлую форму эпилепсии, развившуюся у маленьких детей вследствие поражений головного мозга и некоторых других тяжёлых заболеваний. Характерными признаками этой патологии считаются отставание в умственном развитии, а также инфантильные спазмы - кивки или быстрые наклоны тела, как правило, во время засыпания или пробуждения. На энцефалограмме при этом регистрируется гипсаритмия - аномальная высокоамплитудная активность головного мозга.

Синдромом Веста страдают от 1 до 4 человек из каждых 10 тыс. малышей. На долю этого заболевания приходится до 9% всех эпилептических припадков у детей и 25% случаев младенческой эпилепсии. Заболеваемость выше среди мальчиков: коварный синдром поражает около 60% юных представителей сильного пола.

Своё название болезнь получила в честь британского врача Веста, описавшего симптомы патологии в 1841 году на основании наблюдений за собственным сыном. Позже у заболевания появилось множество синонимов: синдром Уэста, поклонные судороги, спазм (тик) Салаама, гипсаритмия Гиббса, миоклоническая энцефалопатия с гипсаритмией, судорожная эпилепсия с гипсаритмией, синдром судорог в положении флексии. Изначально синдром был причислен к разновидностям генерализированной эпилепсии, однако позже врачи перенесли его в разряд эпилептических энцефалопатий, при которых приступы провоцируются невоспалительными заболеваниями мозга.

Как правило, новорождённые, которым впоследствии ставится подобный диагноз, рождаются внешне здоровыми или с незначительными отклонениями. Дебют болезни приходится на 3–7 месяцы жизни: в этот период патология диагностируется у 77% пациентов. У детей старше 1 года синдром имеет место лишь в 10% случаев.

Среди заболевших синдромом Веста высок процент смертности, а у выживших малышей к 3-летнему возрасту судороги переходят в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. При адекватном лечении можно добиться полной ремиссии, однако задержка умственного развития обычно наблюдается у пациентов на протяжении длительного времени.

Формы болезни

Различают 2 основные формы синдрома Веста.

1. Симптоматическая - характеризуется наличием явной причины патологического состояния: повреждения мозга, генетические факторы. При этой форме у детей наблюдается изначальная задержка психомоторного развития, пациента мучают сразу несколько видов припадков, а в его головном мозге отмечаются структурные изменения.
   

   Симптоматический синдром Веста считается самым тяжёлым типом заболевания, а прогноз лечения и жизни часто неутешителен.

2. Криптогенная (идиопатическая) – отличается от симптоматической формы отсутствием видимой причины судорог и диагностируется примерно у 12% больных. Для этого вида характерен лишь 1 тип судорог, структурные изменения мозга не визуализируются, а задержка развития наступает только после дебюта болезни, когда её проявления становятся очевидны. Криптогенная разновидность имеет относительно благоприятный прогноз для жизни и полного излечения, протекая в более лёгкой форме.

При синдроме Веста судорогами охватываются практически все мышцы, включая шею, голову и конечности. Сокращения обычно бывают симметричными для левой и правой сторон тела, длятся до 10 секунд и могут повторяться много раз в течение дня.

Иногда спазмы затрагивают лишь одну группу мышц. В зависимости от локализации их поражения различают следующие разновидности судорог при синдроме Веста:

• затылочные - разгибательные конвульсии шеи с запрокидыванием головы;
• кивательные (сгибательные) – сокращения мышц-сгибателей, расположенных на руках и шее: кивки головой, соединение рук перед грудью и т. д.;
• распространённые (разгибательные) – судороги, охватывающие всё тело: руки и ноги при этом раскидываются в стороны, напоминая проявления рефлекса Моро.

Если судороги повторяются слишком часто, ребёнок может засыпать сразу же после их прекращения. Длительные конвульсии сильно влияют на развитие: малыш начинает всё сильнее отставать от сверстников в двигательном, умственном и психическом планах.

Причины возникновения

Характерные для синдрома Веста инфантильные спазмы возникают из-за неправильного взаимодействия ствола мозга и его коры. Незрелость центральной нервной системы провоцирует нарушения связей между мозгом и надпочечниками, в результате чего гипоталамус синтезирует слишком большое количество кортиколиберина. Избыток этого гормона и вызывает мышечные сокращения, типичные для синдрома Веста.

В 85–88% случаев врачам удаётся установить причину этого заболевания. Спровоцировать синдром могут следующие факторы:

• гипоксия во время родов или внутриутробного периода;
• врождённые пороки развития головного мозга;
• родовые травмы;
• внутриутробные инфекции;
• генетические и хромосомные аномалии;
• асфиксия;
• внутричерепные кровоизлияния;
• постнатальная ишемия;
• энцефалопатия;
• менингит;
• туберозный склероз;
• нейрофиброматоз;
• синдром недержания пигмента;
• фенилкетонурия;
• нарушения обмена веществ;
• опухоли;
• наследственная предрасположенность.

Часто толчком к началу болезни служит приём ноотропов или проведение вакцинации, однако эти факторы выступают катализатором, а не самостоятельной причиной. Если организм ребёнка функционирует неправильно, синдром Веста рано или поздно проявит себя, спусковым же механизмом может послужить всё что угодно: от прививки до стрессовой ситуации.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

• отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
• проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
• вялость мышц (гипотония);
• плаксивость и раздражительность;
• появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

• миоклонические - мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
• тонические - продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него - становиться вялым и сонным.

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия - отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

• дрожание пальцев рук;
• дряблость мышц;
• головокружения;
• неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
• симптом отсутствия «обратного толчка».

Симптом отсутствия «обратного толчка»: больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследующий пытается разгибать её, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание, а рука больного с силой ударяется в грудь.

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Инфантильные спазмы у ребёнка - видео

Диагностика

При первых же тревожных симптомах необходимо показать ребёнка неврологу, который может назначить дополнительные консультации у генетика, эпилептолога, иммунолога, эндокринолога, а также нейрохирурга. После осмотра малыша врач отправляет маленького пациента на дополнительные обследования:

• ЭЭГ - для выявления дезорганизованной активности мозга во время сна и бодрствования;
• КТ головного мозга - для определения изменений в церебральных структурах;
• МРТ головного мозга - для точной диагностики структурных нарушений и определения причины синдрома Веста;
• ПЭТ головного мозга - для определения очагов гипометаболизма в тканях мозга;
• церебральная ангиография - для выявления сосудистых мозговых патологий;
• краниоскопия - для исследования дефектов строения черепа.

Проведение этих исследований позволяет отличить синдром Веста от заболеваний со схожими симптомами:

• младенческого миоклонуса;
• младенческой миоклонической эпилепсии;
• доброкачественной роландической эпилепсии;
• синдрома Сандифера;
• разнообразных тиков.

Проявления синдрома Веста часто похожи на тик, однако при этом заболевании мышечные спазмы провоцируются эмоциональными всплесками, а на ЭЭГ не наблюдается никаких нарушений.

Иногда после проведения электроэнцефалограммы выясняется, что спазмы на самом деле являлись коликами или респираторными приступами. В любом случае поставить диагноз врач может только после проведения всех необходимых обследований.

Лечение синдрома Веста

При своевременной диагностике и правильном лечении стойкой ремиссии заболевания удаётся добиться более чем в 50% случаев. Однако бывает, что приём медикаментов не влияет на количество и интенсивность приступов и не способствует развитию ребёнка. Успех терапии зависит и от причин болезни, степени поражения мозга и формы синдрома Веста.

Медикаментозная терапия

До 1958 года синдром Веста считался неизлечимым заболеванием, поэтому настоящей революцией в этой сфере стало обнаружение положительного влияния на пациентов адренокортикотропного гормона (препаратов АКТГ) и Преднизолона. Дозы и длительность стероидной терапии подбираются индивидуально, однако в большинстве случаев приступы уменьшаются или исчезают во время применения значительных дозировок АКТГ на протяжении 1–2 месяцев. На ЭЭГ при таком лечении прослеживаются видимые улучшения: гипсаритмия исчезает, появляется нормальный ритм активности головного мозга.

В начале 90-х годов прошлого столетия в медицине произошёл очередной прорыв: было обнаружено положительное влияние на больных вигабатрина (Сабрила). Этот препарат даёт не так много побочных эффектов, как АКТГ, лучше переносится детьми, в результате его приёма у пациентов возникает меньше рецидивов после окончания лечения.

Чаще всего вигабатрин применяется, если причиной синдрома Веста стал туберозный склероз. В других случаях это средство может оказаться не столь эффективным, как стероиды.

Для уменьшения количества и интенсивности судорог могут применяться следующие антиконвульсанты:

• вальпроева кислота;
• витамин В6, который в больших дозах действует на некоторых пациентов подобно противосудорожным средствам.

Антиконвульсанты, назначаемые при синдроме Веста - галерея

Для улучшения физического и психоэмоционального развития врачи обычно назначают детям препараты, нормализующие метаболизм и кровоснабжение мозга. Ноотропы рекомендуются малышам с особой осторожностью, поскольку стимуляция мозга может спровоцировать усиление судорог даже на фоне приёма противосудорожных средств.

Следует учитывать, что гормональные и стероидные препараты дают сильные побочные реакции. У пациентов могут возникать:

• усталость;
• депрессия;
• неспособность концентрации;
• аллергические реакции;
• эндокринные нарушения;
• заболевания периферической нервной системы;
• поражения печени.

Грамотный врач наряду с основными медикаментами обычно назначает препараты, повышающие иммунитет и поддерживающие работу печени. На протяжении всего курса специалист должен постоянно контролировать состояние пациента на основании анализов крови и показаний ЭЭГ. В случае гормональной терапии лечение проводится в условиях стационара.

Если дозы препаратов были подобраны правильно и у пациента наблюдается положительная динамика, лечение нужно продолжать около 1,5–2 лет начиная от момента последнего приступа.

Хирургическое вмешательство

Если инфантильные спазмы оказались устойчивыми к проводимой медикаментозной терапии, а на МРТ чётко виден патологический очаг, нейрохирург может порекомендовать совершить иссечение поражённого участка мозга. Во время операции специалист рассекает спайки оболочек мозга, удаляет опухоли и сосудистые аневризмы, при этом стараясь применять максимально щадящие хирургические методы.

Если судороги проявляются в виде внезапных падений, пациенту может быть показана каллозотомия - операция по рассечению мозолистого тела. После хирургического вмешательства дети обычно проходят нейрореабилитацию в специализированных центрах.

Лечебная физкультура

Регулярные занятия ЛФК детям с синдромом Веста просто необходимы для восстановления физической формы и отработки новых двигательных навыков. Как правило, после прекращения приступов малыши довольно быстро начинают сидеть, ползать, ходить и даже бегать, однако без правильного подбора медикаментов лечебная физкультура не принесёт должного результата.

ЛФК обязательно должна проводиться под руководством опытного реабилитолога и лишь после того, как подобные занятия разрешит лечащий врач. В противном случае можно усугубить интенсивность судорог и ухудшить общее состояние ребёнка.

Параллельно с отработкой двигательных навыков малышу необходимо регулярно заниматься с дефектологом, психологом и логопедом, которые будут развивать речь и мелкую моторику ребёнка.

Нетрадиционные методы

Среди эффективных нетрадиционных методов можно выделить лечение стволовыми клетками. Этот способ очень дорогостоящий и не признан официальной медициной. Он основан на том, что повреждённые участки мозга восстанавливаются благодаря введению в организм пациента донорских стволовых клеток.

На сегодняшний день решаются на эту меру немногие, хотя подобная терапия уже успела хорошо себя зарекомендовать. Лечение стволовыми клетками нельзя назвать панацеей, но некоторым пациентам оно помогает.

Особенности питания

Многие зарубежные врачи добиваются хороших результатов при лечении синдрома Веста с помощью кетогенной диеты. Она основана на увеличении в рационе жиров и сокращении углеводов и белков. При этом обмен веществ изменяется, а организм начинает вырабатывать большое количество кетонов, которые уменьшают частоту и интенсивность судорог.

Кетогенная диета помогает примерно 70% пациентов, причём приступы сокращаются более чем в 2 раза, а у некоторых детей конвульсии исчезают совсем. Как правило, диета назначается малышам от 2 лет и не особенно эффективна при лечении судорог у подростков и взрослых людей.

Продукты, богатые жирами - галерея

Прогноз излечения, процент смертности, продолжительность жизни и профилактика

В очень редких случаях синдром Веста проходит самопроизвольно, без всякого лечения. Чаще приступы уходят под воздействием медикаментов и оперативного вмешательства, порой заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии.

Прогноз лечения напрямую зависит от формы синдрома Веста.

1. При идиопатической разновидности полностью восстанавливаются от 37 до 44% детей. Остальные пациенты имеют определённые отклонения в физическом и умственном развитии.
2. При симптоматической форме прогноз гораздо хуже. Отсутствие последствий наблюдается только в 5–12% случаев, а смертность может достигать 25%. Даже при наступлении ремиссии заболевания у детей развивается ЗПР (задержка психического развития), ДЦП, аутизм, умственная отсталость, многие испытывают сложности в обучении, имеют проблемы с памятью, концентрацией и логическим мышлением. Примерно у половины пациентов при этом наблюдаются двигательные расстройства. Столь пессимистичный прогноз обусловлен негативным влиянием на организм основного заболевания. Именно от его течения зависит продолжительность жизни пациента.

Прогноз будет более благоприятным при вовремя начатом лечении. Если медикаменты подобраны правильно с первых недель болезни, шансы на полное выздоровление повышаются в несколько раз. Через 1–2 месяца процент благоприятного исхода уменьшается вдвое.

Если лечение начато через полгода и позже после дебюта судорог, шансы на выздоровление будут минимальны.

Состояние ребёнка может ухудшить бесконтрольный приём ноотропов и проведение вакцинации.

Профилактики синдрома Веста не существует. Важно вовремя диагностировать это заболевание и правильно подобрать лечение - тогда даже при симптоматической форме возможно добиться значительных улучшений и максимально приблизить развитие ребёнка к возрастной норме.

Доктор Комаровский о судорогах у детей - видео

Синдром Веста - заболевание коварное и опасное. Процент детской смертности при нём достаточно высок, поэтому при первых же тревожных симптомах необходимо обращаться к врачам и максимально оперативно проводить диагностику. Правильный подбор препаратов совместно с грамотной реабилитацией при участии психологов, дефектологов, логопедов и специалистов ЛФК увеличивают шансы ребёнка на полное выздоровление.

Серийные спастические сокращения в отдельных мышечных группах или генерализованного характера, протекающие на фоне задержки нейропсихического развития и сопровождающиеся гипсаритмическим ЭЭГ-паттерном. Манифестирует в возрасте до 4-х лет, преимущественно на 1-ом году жизни. В большинстве случаев имеет симптоматический характер. Диагностика синдрома основана на клинических данных и результатах ЭЭГ. Для выявления основной патологии необходимы КТ или МРТ, ПЭТ головного мозга, консультация генетика, нейрохирурга. Лечение возможно противоэпилептическими препаратами, стероидами (АКТГ, преднизолон), вигабатрином. По показаниям решается вопрос о хирургическом лечении (каллозотомия, удаление патологического очага).

Общие сведения

Синдром Веста носит название по имени врача, наблюдавшего его проявления у своего ребенка и впервые описавшего его в 1841 г. В связи с манифестацией синдрома в раннем возрасте и протеканием судорог по типу серии отдельных спазмов, пароксизмы, характеризующие синдром Веста, получили название инфантильные спазмы. Первоначально заболевание относили к генерализованной эпилепсии. В 1952 г. был изучен специфический гипсаритмический ЭЭГ-паттерн, патогномоничный для этой формы эпилепсии и характеризующийся медленноволновой асинхронной активностью с беспорядочными спайками высокой амплитуды. В 1964 г. специалистами в области неврологии синдром Веста был выделен в качестве отдельной нозологии.

Внедрение в неврологическую практику нейровизуализации позволило определить наличие у пациентов очаговых поражений вещества мозга. Это заставило неврологов пересмотреть свои взгляды на синдром Веста как на генерализованную эпилепсию и отнести его в ряд эпилептических энцефалопатий. В 1984 г. был выявлена эволюция эпилептической формы энцефалопатии от ее раннего варианта в синдром Веста, а с течением времени в синдром Леннокса-Гасто .

В настоящее время синдром Веста занимает около 2% от всех случаев эпилепсии у детей и примерно четверть младенческой эпилепсии. Распространенность составляет, по различным источникам, от 2 до 4,5 случаев на 10 тыс. новорожденных. Несколько чаще заболевают мальчики (60%). 90% случаев манифестации синдрома приходится на 1-й год жизни, с пиком в возрасте от 4 до 6 мес. Как правило, к возрасту 3-х лет мышечные спазмы проходят или трансформируются в иные формы эпилепсии.

Причины синдрома Веста

В подавляющем большинстве случаев синдром Веста носит симптоматический характер. Он может возникать вследствие перенесенных внутриутробных инфекций (цитомегалии , герпетической инфекции), постнатального энцефалита , гипоксии плода , преждевременных родов , внутричерепной родовой травмы , асфиксии новорожденного , постнатальной ишемии вследствие позднего пережатия пуповины. Синдром Веста может являться следствием аномалий строения головного мозга: септальной дисплазии, гемимегалоэнцефалии, агенезии мозолистого тела и пр. В ряде случаев инфантильные спазмы выступают симптомом факоматозов (синдрома недержания пигмента, туберозного склероза , нейрофиброматоза), точечных генных мутаций или хромосомных аберраций (в т. ч. синдрома Дауна). В литературе упоминаются случаи фенилкетонурии с инфантильными спазмами.

В 9-15% синдром Веста является идиопатическим или криптогенным, т. е. его первопричина не установлена или не очевидна. Зачастую при этом прослеживается наличие случаев фибрильных судорог или эпиприступов в семейном анамнезе больного ребенка, т. е. имеет место наследственная предрасположенность. Ряд исследователей указывают, что фактором, провоцирующим синдром Веста, может выступать вакцинация , в частности введение АКДС. Это может быть связано с совпадением сроков вакцинации и возраста типичного дебюта синдрома. Однако достоверные данные, подтверждающие провоцирующую роль вакцин, пока не получены.

Патогенетические механизмы возникновения инфантильных спазмов являются предметом изучения. Существует несколько гипотез. Одна из них связывает синдром Веста с расстройством функционирования серотонинергических нейронов. Действительно, у пациентов наблюдается понижение уровня серотонина и его метаболитов. Но пока неизвестно, является оно первичным или вторичным. Обсуждалась также иммунологическая теория, связывающая синдром Веста с увеличением количества активированных В-клеток. Положительный лечебный эффект АКТГ лег в основу гипотезы о сбоях в системе «мозг-надпочечники». Отдельные исследователи предполагают, что в основе синдрома лежит избыточное количество (гиперэкспрессия) возбуждающих синапсов и проводящих коллатералей, формирующих повышенную возбудимость коры. Асинхронность ЭЭГ-паттерна они связывают с физиологичным для этого возрастного периода недостатком миелина. По мере созревания мозга происходит уменьшение его возбудимости и нарастание миелинизации, что объясняет дальнейшее исчезновение пароксизмов или их трансформацию в синдром Леннокса-Гасто.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается - экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко - разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак - неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Диагностика синдрома Веста

Синдром Веста диагностируется по основной триаде признаков: приступы кластерных мышечных спазмов, задержка психомоторного развития и гипсаритмический ЭЭГ-паттерн. Имеют значение возраст манифестации спазмов и их связь со сном. Трудности диагностики возникают при позднем дебюте синдрома. В ходе диагностики ребенок консультируется педиатром , детским неврологом , эпилептологом , генетиком. Дифференцировать синдром Веста следует с доброкачественным младенческим миоклонусом, доброкачественной роландической эпилепсией , младенческой миоклонической эпилепсией , синдромом Сандифера (наклон головы по типу кривошеи , гастроэзофагальный рефлюкс , эпизоды опистотонуса, которые могут быть приняты за спазмы).

Интериктальная (межприступная) ЭЭГ характеризуется наличием дезорганизованной беспорядочной, динамично изменяющейся спайк-волновой активности, как в период бодрствования, так и во сне. Проведение полисомнографии позволяет выявить отсутствие спайк-активности в период глубоких стадий сна. Гипсаритмия регистрируется в 66% случаев, обычно на ранних стадиях. Позже наблюдается некоторая организация хаотичного ЭЭГ-паттерна, а в возрасте 2-4 лет его переход в комплексы «острая-медленная волна». Наиболее частый иктальный ЭЭГ-паттерн (т. е. ЭЭГ-ритм в период спазмов) - это генерализованные медленноволновые комплексы высокой амплитуды с последующим угнетением активности не менее 1 сек. При регистрации на ЭЭГ фокальных изменений следует думать об очаговом характере поражения головного мозга или наличии аномалий его строения.

Лечение синдрома Веста

Синдром Веста считался резистентным к проводимой терапии вплоть до открытия в 1958 г. влияния на приступы препаратов АКТГ. Терапия АКТГ и преднизолоном приводит к значительному улучшению или полному прекращению инфантильных спазмов, что сопровождается исчезновением гипсаритмического ЭЭГ-паттерна. До сих пор среди неврологов нет однозначных решений касательно доз и длительности стероидной терапии. Исследования показали, что в 90% случаев терапевтический успех достигался при применении больших дозировок АКТГ. Сроки терапии могут варьировать в пределах 2-6 недель.

Новый этап в лечении инфантильных спазмов начался в 1990-1992 гг. после обнаружения положительного терапевтического эффекта вигабатрина. Однако преимущество лечения вигабатрином пока доказано лишь для больных туберозным склерозом. В остальных случаях исследования показали большую эффективность стероидов. С другой стороны стероидная терапия имеет худшую, в сравнении с вигабатрином, переносимость и более высокий процент рецидивов.

Из антиконвульсантов эффективность показана лишь у нитразепама и вальпроевой кислоты. У отдельных пациентов описан лечебный эффект больших доз витамина В6, который отмечался в первые недели терапии. При инфантильных спазмах, резистентных к проводимой терапии, с подтвержденным на томографии наличием патологического очага показана консультация нейрохирурга для решения вопроса о резекции очага. Если подобная операция невозможна, то при наличии дроп-атак проводится тотальная каллозотомия (пересечение мозолистого тела).

Прогноз синдрома Веста

Обычно к 3-летнему возрасту наблюдается регресс и исчезновение инфантильных спазмов. Но примерно в 55-60% случаев они трансформируются в другую форму эпилепсии, чаще всего в синдром Леннокса-Гасто. Фармакорезистентность часто констатируется при инфантильных спазмах, сопровождающих синдром Дауна. Даже при успешном купировании пароксизмов синдром Веста имеет неудовлетворительный прогноз в плане психомоторного развития ребенка. Возможны когнитивные и поведенческие нарушения, ДЦП , аутизм , трудности в обучении. Остаточный психомоторный дефицит не наблюдается только в 5-12% случаев. ЗПР отмечается у 70-78% детей, двигательные расстройства - у 50%. Серьезный прогноз имеет синдром Веста, обусловленный аномалиями или дегенеративными изменениями головного мозга. При этом летальность может достигать 25%.

Более благоприятный прогноз имеют криптогенный и идиопатический синдром Веста при отсутствии ЗПР до появления спазмов. В этой группе больных остаточный интеллектуальный или неврологический дефицит отсутствует у 37-44% детей. Неблагоприятно отражается на прогнозе болезни откладывание начала лечения. Прогностическая оценка затрудняется тем, что отдаленные последствия также зависят от основной патологии, на фоне которой возникает симптоматический синдром Веста.

Клинические и электроэнцефалографические характеристики эпилептических приступов у детей варьируют в зависимости от возраста. Наглядным примером та­ких возрастзависимых феноменов являются инфантильные спазмы - уникальный тип приступов, ассоциированный с ранним детским возрастом. Инфантильные спаз­мы представляют собой специфический возрастной феномен, возникающий у детей только в первые два года жизни, наиболее часто - в промежутке от 4 до 6 месяцев, и приблизительно у 90% пациентов - до 12 месяцев. Заболеваемость синдромом Веста оценивается как 0,4 на 1000 детей, родившихся живыми.

Определение

К характерным признакам этого синдрома относятся миоклонические присту­пы, гипсаритмия на ЭЭГ и задержка психомоторного развития. Эту триаду иногда называют синдром Веста. Однако инфантильные спазмы не во всех случаях четко соответствуют этому определению. В литературе встречаются и другие названия за­болевания: массивные спазмы, салаамовы судороги, флексорные спазмы, приступы по типу «складного ножа», массивные миоклонические приступы, инфантильные миоклонические судороги.

Обычно инфантильные спазмы имеют стереотипный характер у одного ребенка. Кроме того, характерно возникновение инфантильных спазмов в виде серий.

Несмотря на то что эти приступы напоминают миоклонические или тонические судороги, инфантильные спазмы представляют собой отдельный тип приступов. Миоклонические подергивания - это быстрые молниеносные сокращения ограни­ченной продолжительности, в то время как тонические судороги - длительное мы­шечное сокращение возрастающей интенсивности. Истинный спазм включает харак­терное мышечное сокращение, продолжающееся 1-2 с и достигающее максимума (пика) медленнее, чем миоклонии, но быстрее, чем тонические судороги.

Инфантильные спазмы подразделяют на три типа: флексорные, экстензориые и смешанные флексорно-экстензорные. Флексорные спазмы - это кратковремен­ные сокращения мышц-сгибателей туловища, шеи, верхних и нижних конечностей. Спазмы в мышцах верхних конечностей вызывают приведение рук, «как будто ре­бенок обнимает себя руками» или, напротив, разведение рук, согнутых в локтевых суставах, в разные стороны. Экстензорные спазмы включают, преимущественно, разгибательное мышечное сокращение, вызывающее быстрое резкое разгибание шеи и туловища в сочетании с разгибанием и отведением или приведением рук, йог или верхних и нижних конечностей одновременно. Смешанные флексорно-экстензорные спазмы включают сгибание шеи, туловища и верхних конечностей и разгибание ни­жних конечностей или сгибание нижних конечностей и разгибание рук в сочетании с выраженным в различной степени сгибанием шеи и туловища. Иногда развивают­ся асимметричные спазмы, напоминающие «позу фехтовальщика». Инфантильные спазмы часто сочетаются с девиацией глаз или появлением нистагма.

Асимметричные спазмы могут возникать в том случае, когда не наблюдается од­новременное двустороннее сокращение мышц конечностей. Этот тип спазмов обыч­но встречается при симптоматической форме инфантильных спазмов у младенцев с тяжелым поражением мозга, агенезией мозолистого тела или сочетанием этих нару­шений. Такие локальные неврологические симптомы, как девиация глаз или поворот головы, могут сочетаться как с симметричными, так и с асимметричными спазмами. Асимметричные спазмы обычно возникают изолированно, но они могут также раз­виваться после фокального приступа или предшествовать ему; в некоторых случаях инфантильные спазмы могут возникать одновременно с генерализованным или фо­кальным приступом.

Инфантильные спазмы часто возникают в виде серий («кластерные спазмы»). Интенсивность и частота спазмов в каждой серии может усиливаться, достигая пика, и затем - прогрессивно снижаться. Количество приступов в серии значительно ва­рьирует, и может превышать 30 спазмов. Количество серий в день также варьирует; у некоторых пациентов насчитывается до 20 в сутки. Серии инфантильных спазмов могут развиваться ночью, хотя они редко наблюдаются во время сна. Во время или после серии инфантильных спазмов, как правило, наблюдается плач или раздражи­тельность ребенка.

Гипсаритмия у ребенка с инфантильными спазмами. Обращает на себя внимание высокоамплитудная дезорганизованная активность в фоновой записи, перемежающаяся с мультифокальными спайками и острыми волнами

Хаотический характер ЭЭГ создает впечат­ление о полной дезорганизации коркового ритма. Во время сна возникают разряды полиспайков и медленных волн. Вызывает удивление сохранение у некоторых па­циентов сонных веретен в сочетании с выраженными аномалиями фоновой записи ЭЭГ. В фазу быстрого сна возможно уменьшение выраженности гипсаритмии или её полное исчезновение. Инфантильные спазмы ассоциируются с уменьшением общей продолжительности сна и продолжительности быстрого сна. Описаны различные разновидности гипсаритмии, включая паттерны с межполушарной синхронизацией, стойкий фокус аномальных разрядов, эпизоды снижения амплитуды, и высокоам­плитудная медленно-волновая активность в сочетании с отдельными острыми вол­нами и спайками. Различные паттерны гипсаритмии встречаются часто и не коррели­руют с прогнозом заболевания.

Хотя гипсаритмия или модифицированный гипсаритмический паттерн - это на­иболее распространенные типы межприступной патологической активности на ЭЭГ, у некоторых пациентов с инфантильными спазмами эти ЭЭГ-паттерны могут отсут­ствовать. В некоторых случаях возможно отсутствие гипсаритмии в начале заболе­вания и появление этого паттерна позже, в процессе развития заболевания. Хотя гипсаритмия ассоциируется, главным образом, с инфантильными спазмами, этот паттерн возникает и при других заболеваниях.

Как и интериктальный паттерн, иктальные изменения на ЭЭГ при инфантильных спазмах также вариабельны. Наиболее характерный ЭЭГ-паттерн во время приступа состоит из позитивных волн в вертексно-центральной области; может наблюдаться также низкоамплитудная быстрая (с частотой 14-16 Гц) активность или диффузное уплощение кривой, названное “electro-decremental event”.

Присутствие фокальных аномалий - один из вариантов основного паттер­на гипсаритмии, который может ассоциироваться с фокальными приступами, фокальные приступы могут предшествовать серии инфантильных спазмов, сопро­вождать её или развиваться в сочетании с ней. Это наблюдение позволяет предпо­ложить, что корковые «пейсмекеры» могут играть важную роль в развитии инфан­тильных спазмов.

Электроэнцефалографическая картина при этом заболевании непостоянна и мо­жет претерпевать эволюцию во времени. У некоторых пациентов с инфантильными спазмами в дебюте заболевания гипсаритмия может отсутствовать. У других пациен­тов возможно замедление биоэлектрической активности в сочетании с редкой эпи­лептиформной активностью, в дальнейшем наблюдается трансформация в паттерн гипсаритмии. Повторное проведение электроэнцефалографического исследования в процессе дальнейшего наблюдения может быть необходимым для того, чтобы про­демонстрировать паттерн гипсаритмии (у тех детей, у которых гипсаритмия в начале заболевания не выявлялась).