Хирургическое или интервенционное лечение коарктации аорты у детей. Коарктация аорты у детей — причины, типы, лечение

Сердце человека испытывает неимоверные нагрузки, что рано или поздно отражается на его функциях. Ухудшить ситуацию способны различные патологии, характеризующиеся сужением коронарных артерий. Однако помимо коронарных артерий, питающих сердце, оно сообщается с аортой – самым крупным сосудом, по которому кровь из сердца поступает во все внутренние органы.

Нарушение кровообращения в арте вызывает необратимые изменения во всех внутренних органах человека и нередко становится причиной его гибели. Один из пороков развития самого крупного сосуда человеческого тела называется коарктацией аорты.

Услышав впервые подобный диагноз, каждый человек впадает в панику. Чтобы избежать ненужных домыслов, следует разобраться с тем, что это за патология, как ее диагностируют, какие проявления болезни испытывает человек, и поддается ли это заболевание лечению.

Краткая информация

Коарктацией аорты называют порок развития самого важного и крупного сосуда. Данная патология может быть, как врожденной, так и приобретенной. При этом чаще всего этот порок формируется внутриутробно.

Сама патология характеризуется сужением просвета аорты в области дуги. Однако в некоторых случаях сужение просвета может наблюдаться, как в грудном, так и в брюшном отделах.

Этот порок является комбинированным. Хотя на структурное строение сердца данная патология не оказывает никакого влияния, она очень часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития.

Коарктация аорты у новорожденных всегда является . При этом из всех врожденных пороков сердца на долю этого заболевания приходится до 15% случаев. Следует заметить, что чаще всего аномалией развития аорты страдают мальчики. У них это заболевание диагностируется в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Клиника порока требует четкого понимания, а для этого следует первоначально разобраться с анатомическими особенностями аорты.

Особенности анатомического строения аорты

Сосуды человека могут быть парными и непарными. Аорта относится к числу непарных сосудов. Она соединена с левым желудочком, от которого отходит вверх и делает дугу. В верхней точке она разделяется на три других не менее важных сосуда:

• брахиоцефальный тракт, разделяющийся на правую общую сонную и подключичную артерии;
• левая общая сонная артерия;
• левая подключичная артерия.

Эти сосуды доставляют кровь к органам головы, шеи, рукам и грудной клетке. Легочная артерия с нисходящей аортой соединяется заросшим артериальным протоком, называемым Боталловым протоком.

Когда плод находится в утробе матери, Боталлов проток у него открыт. Это позволяет плоду получать кислород с эритроцитами матери через плацентарный круг кровообращения, формирующийся вместе с плацентой.

Когда ребенок рождается, он начинает дышать самостоятельно, так как в это время начинает функционировать малый круг кровообращения. Боталлов проток становится ненужным и постепенно зарастает, формируя тяж. Место, где нисходящая аорта соединяется с тяжом, называют перешейком дуги аорты. Именно в этом перешейке чаще всего и происходит сужение главного сосуда или его коарктация.

Виды коарктации аорты

Выделяю два вида сужения перешейка:

• детский или инфантильный развивается внутриутробно и характеризуется тем, что кровообращение у ребенка происходит так же, как и в утробе матери, то есть кровь из правого желудочка попадает непосредственно в нижние отделы дуги аорты через легочные артерии;
• взрослый характеризуется сужением или полным закрытием Боталлова протока, а кровь через узкий участок проходит благодаря развитию дополнительных боковых сосудов.

Коарктация аорты у детей делится на два вида, определяемые исходя из направления сброса крови. Кровь может сбрасываться как справа налево, так и в обратном направлении.

Различают данную патологию и исходя из анатомических изменений. К ним относятся:

• изолированная коарктация, которая не сочетается с другими пороками;
• комбинированная, когда порок сочетается с другими дефектами сердца, например, с аневризмой;
• коарктация, сочетающаяся с открытым Боталловым протоком.

По месту локализации коарктации, при которой Боталлов проток остается открытым, порок делится на следующие типы:

• постдуктальный, если сужение располагается ниже места, откуда берет начало Боталлов проток;
• юкстадуктальный, если аорта сужается в месте нахождения протока;
• предуктальный, если проток находится ниже места коарктации.

Следует заметить, что у младенцев чаще всего Боталлов проток бывает открыт. При этом его диаметр может превышать диаметр аорты. В более взрослом возрасте развиваются патологии, при которых Боталлов проток либо сужен, либо закрыт совсем.

Патологические изменения в аорте

Дети с коарктацией аорты должны находиться под наблюдением кардиолога, так как в главном сосуде организма происходят изменения, способные привести к летальному исходу.

Так как сужение перешейка вызывает застой крови, под ним сосуд растягивается, образуя мешок. При этом стенки аорты утончаются. По мере прогрессирования заболевания утончения появляются и выше места коарктации.

Следует заметить, что коарктация может быть ложной. Данное состояние обнаруживается при обследовании и характеризуется удлинением аорты или ее извитостью. Однако на поток крови эта особенность никакого влияния не оказывает.

Причины образования коарктации

Чаще всего ВПС коарктации аорты диагностируется у детей в первый год жизни, так как формируется порок при внутриутробном развитии. Как уже говорилось выше, данный фактор связан с тем, что Боталлов проток по тем или иным причинам не зарастает.

Сужение протока может быть вызвано тем, что небольшой его участок попадает в аорту. Поэтому в процессе его зарастания происходит сращивание стенки аорты, что становится причиной сужения самого крупного сосуда.

Приобретенную форму патологии связывают с тем, что из-за различных травм или атеросклеротических поражений сосуда происходит сужение перешейка. Кроме этого коарктация может быть вызвана воспалительными процессами, причины которых установить удается не всегда, например, при .

Почему нарушается кровообращение

При сужении аорты происходит застой крови, что негативным образом сказывается на функциях сердечно-сосудистой системы, даже если эта аномалия не сопровождается другими пороками. При этом из-за патологического сужения сосуда кровоток направляется двумя разными путями.

Так как суженная артерия не может полноценно пропускать кровь, выше этого места повышается давление, что приводит к расширению сосудов. В результате перегрузок происходит увеличение объема левого желудочка. При этом ниже перешейка давление крови, напротив, снижается.

Чтобы улучшить кровоснабжение внутренних органов в организме включается компенсаторный механизм, вследствие чего формируются обходные пути тока крови за счет образования множества боковых сосудов.

При взрослом типе коарктации левый желудочек гипертрофируется, давление крови и ее объем повышаются. Если же Боталлов проток открыт, что характерно для детского типа, клиника нарушений выражена не так сильно, так как сброс крови осуществляется через него. Поэтому у детей отсутствует , однако происходит значительное повышение давления в легких.

При этом правый желудочек испытывает перегрузки, что приводит к появлению признаков сердечной недостаточности.

Проявления, характерные для коарктации аорты, требуют пристального внимания. Если их игнорировать, последствия нарушения кровообращения приведут к развитию необратимых изменений в структуре внутренних органов.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от вида патологии, ее течение редко сопровождается ярко выраженной симптоматикой. В некоторых случаях больные могут ощущать периодические головные боли, сопровождаемые носовыми кровотечениями. Зачастую выявить коарктацию аорты позволяет настороженность врача относительно повышенного артериального давления у ребенка.

При более тяжелых формах патологии симптомы могут появиться уже на первом году жизни малыша. При этом любые проявления патологии являются неспецифическими и характерны для многих других заболеваний.

Больные дети часто болеют инфекционными заболеваниями легких, которые периодически обостряются. Их мучает одышка не только во время игр, но и в состоянии полного покоя. Кожные покровы бледные. Все эти признаки указывают на развитие , которая становится причиной слабого физического развития.

Верным признаком, указывающим на наличие коарктации, является ярко выраженная пульсация в венах рук, в особенности на сгибах локтей. При этом усиление пульса в верхней части тела сочетается с его снижением в нижней части тела.

Отличительной особенностью предуктальной коарктации аорты является неоднородная . У детей, страдающих данной формой патологии, посинение нижних конечностей сочетается с нормальным оттенком верхней части тела.

В особо тяжелых случаях могут появиться следующие признаки:

• постоянные головные боли, сопровождаемые головокружением;
• боли за грудиной;
• чрезмерная утомляемость;
• болезненные ощущения и судороги в нижних конечностях;
• холодные стопы;
• нарушение менструального цикла у девушек, приводящее к бесплодию.

Диагностика заболевания

Врач может диагностировать коарктацию аорты уже на первичном осмотре по характерным признакам:

• напряженная пульсация на руках и ее слабое распознавание на ногах;
• резкая пульсация подключичной и сонных артерий;
• о наличии дополнительных сосудов свидетельствует видимая пульсация на затылке, в области лопаток и между ребрами;
• холодные нижние конечности в сочетании с теплыми верхними.

Наиболее доступным методом аппаратной диагностики является . По результатам электрокардиограммы врач может увидеть признаки увеличения объема левого желудочка, а также изменение электрической проводимости сердца.

К другим методам аппаратной диагностики относится следующее:

• фонокардиограмма применяется для записи шумов сердца;
• УЗИ сердца и сосудов позволяет определить степень расширения сердечных камер, а также место сужения и оценить степень нарушения кровообращения как выше, так и ниже коарктации;
• рентгенографическое исследование грудной клетки показывает характерную шаровидную тень сердца, а также сосуды, расположенные у нижнего края ребер.

Однако наибольшей точностью обладают малоинвазивные способы исследования, предусматривающие введение в аорту контрастного вещества. Одним из них является контрастная ангиография, которую проводят всем без исключения пациентам. Только этот метод позволяет установить точное место сужения, его протяженность, а также степень поражения.

Способы лечения

В качестве основного метода лечения коарктации аорты выступает хирургическое вмешательство, так как медикаментозная терапия не способна устранить основную причину патологии. При этом операцию необходимо проводить как можно раньше, в противном случае возможно развитие осложнений.

Если у ребенка отсутствуют ярко выраженные проявления заболевания, врач может отложить проведение операции до достижения пациентом возраста 6-ти лет. В целом абсолютными показаниями для немедленного хирургического вмешательства является следующее:

• если разница в давлении на руках и ногах превышает 50 мм рт.ст.;
• если в грудном возрасте у ребенка наблюдается выраженная степень гипертензии, сопровождаемой проявлениями сердечной недостаточности.

Устранить врожденные пороки можно несколькими методами. К ним относится:

• удаление узкого участка с последующим сшиванием концов аорты (проводится только в том случае, если пораженный участок имеет небольшую протяженность);
• замена удаленного участка аорты собственным сосудом;
• замена удаленного участка протезом;
• – операция, в ходе которой пораженный участок не удаляется, а дополняется протезом;
• стентирование – операция, в ходе которой в узкий участок вставляется баллон, расширяющий просвет аорты до нужного размера.

Заключение

Забота о грудничках подразумевает не только надлежащий уход, но и регулярное прохождение медицинского обследования. Чем раньше будет выявлен врожденный порок и начнется лечение, тем больше шансов на полное выздоровление.

Люди с сужением просвета аорты, сопровождающейся ярко выраженной симптоматикой, а также сердечной недостаточностью, живут не больше 35 лет. При этом причиной смерти чаще всего становятся патологические состояния, связанные с развитием осложнений.

К ним относятся:

• инсульт;
• и, как следствие, отек легких;
• почечная недостаточность;
• разрыв аневризмы;
• воспалительные процессы в эндокарде.

Эти осложнения практически не поддаются медикаментозной коррекции, поэтому при подозрении на коарктацию аорты следует пройти обследование, в результате которого врач подберет оптимальный метод хирургического вмешательства.

Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

Причины

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

• наследственная предрасположенность;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• вирусные и бактериальные заболевания матери;
• прием тератогенных лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери;
• неблагоприятная экология;
• контакты с токсическими веществами во время беременности.

Механизм развития

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

• инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
• взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

• скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
• транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
• склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
• осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Симптомы

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

• степень сужения аорты;
• наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

• бледность;
• раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
• появление одышки во время кормления или активных движений;
• быстрое утомление при сосании;
• усиленное потоотделение;
• непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
• медленный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• носовые кровотечения;
• частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

• синюшность стоп;
• узуры ребер;
• ослабление пульсации на ногах;
• разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

• шумы в сердце;
• изменения в коронарных сосудах;
• гипертрофия левого желудочка.

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• головные боли;
• звон в ушах;


• ощущения прилива крови к лицу;
• пульсация или тяжесть в голове;
• сердцебиение;
• артериальная гипертензия;
• носовые кровотечения;
• одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
• ощущения онемения и холода в ногах;
• боли в икроножных мышцах при нагрузке;
• долгое заживление ран на ногах;
• перемежающаяся хромота (редко);
• ухудшение памяти;
• нарушения зрения и слуха;
• снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

• сильная слабость;
• потливость;
• повышение температуры до высоких цифр и озноб;
• головокружение;
• общая интоксикация;
• бледность;
• анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

• разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
• неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
• разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
• видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
• усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;


• шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
• расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
• усиление сердечного толчка;
• «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
• систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
• акцентированный второй тон над аортой;
• полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
• систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Возможные осложнения

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

• артериальной гипертензией;
• изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
• развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

К таким осложнениям относят следующие патологии:

• отек легкого;
• острые нарушения мозгового кровообращения;
• кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
• гипертоническая болезнь;
• сердечная астма;
• почечная недостаточность;
• сердечная недостаточность;
• аневризма аорты и ее разрыв;
• аневризмы межреберных артерий;
• бактериальный эндокардит;
• эндоаортит;
• кальциноз стенок аорты;
• эндомиокардит.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Диагностика

При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

• артериальная гипертензия;
• разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
• слабый пульс на ноге;
• сердечные шумы.

Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

• рентгенография легких и сердца;
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• МРТ сердца;
• аортография;
• катетеризация сердца.

Лечение

В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.


2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

После операции

Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.


2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

Прогнозы

При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

doctor-cardiologist.ru

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

• снижение кровотока в восходящей части аорты;
• наличие клапанных пороков;
• гипоплазия аортальной дуги;
• незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

1. Изолированный вариант патологии

• восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
• перешеечная часть;
• нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
• брюшная аорта (до или после артерий почек).

1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями

• открытый боталлов проток;
• подклапанный аортальный стеноз;
• дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
• аномалия легочной вены;
• сужение подключичной артерии справа или слева.

1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии

• инфекционный эндомиокардит;
• приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

• инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
• юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
• взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели - не более 2 мм).

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

• возраст ребенка;
• степень сужения;
• локализации стеноза;
• наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

• быстрая утомляемость;
• слабое сосание при лактации;
• постоянная бледность кожи;
• необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
• выраженная одышка;
• акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

• различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
• синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
• выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
• выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

• электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
• рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
• эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

• место стеноза аорты;
• гипертрофия правых отделов сердца;
• расширение легочной артерии;
• гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

• множественные пороки сердца;
• ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
• частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
• быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
• тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

• пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
• частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
• применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

• прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• повторный стеноз (рекоарктация);
• формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
• ишемия спинного мозга;
• хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).

ritmserdca.ru

Этиология развития у новорожденных

Причинами, которые оказывают влияние на возникновение врожденного сужения аорты могут быть:

• аномалии генов и хромосом;
• вирусные инфекции с 7 по 11 декаду беременности;
• прием гормональных, гипотензивных или противосудорожных препаратов;
• алкоголизм, наркомания и курение;
• работа с токсичными веществами: лаки, краски, бензин;
• сахарный диабет или поздняя беременность (после 35 лет) у матери.

Развитие этой патологии связано с нарушением формирования крупных сосудов во время эмбриогенеза. Баталлов (артериальный) проток после рождения закрывается, его стенки замещаются рубцовой тканью. Если вовлекается в этот процесс аорта, то просвет ее может зарастать или сужаться. Типичное расположение такого дефекта связано с тем, что дуга аорты у плода является наименее функционирующим участком до родов.

Чем опасна ВПС коарктации аорты

Сужение аорты приводит к тому, что выше него давление повышено, а ниже имеется артериальная гипотензия. Со временем левый желудочек из-за постоянного перенапряжения гипертрофируется, аорта в верхних отделах расширяется, формируются обходные пути кровоснабжения. После 10 лет в сосудах начинается атеросклеротические изменения.

Коллатеральные сосуды располагаются между ребрами, на внутренней поверхности грудной клетки, в подлопаточной и эпигастральной области. Высокое давление в них приводит к истончению стенок, увеличению диаметра. После 20 лет в аорте над и под суженным участком формируются аневризмы. Межреберные артерии могут образовывать зазубрины на нижних поверхностях ребер.

Признаки и симптомы коарктации аорты у детей

Для младенцев с коарктацией аорты, особенно если она сочетается с другими аномалиями развития, период до одного года считается критическим, так как возникает тяжелая степень легочной, сердечной и почечной недостаточности.

Новорожденные отстают в показателях роста и веса тела, им тяжело спать, лежа на спине, приступы затрудненного дыхания и кашель.

Если ребенок перешагнул этот рубеж, то до пяти лет продолжается период приспособления к аномальному кровообращению, одышка и слабость становятся менее интенсивными. Компенсация сердечно-легочной недостаточности может продлиться до 15 лет, дети чувствуют себя удовлетворительно, благодаря сформировавшимся альтернативным путям кровоснабжения, симптомов недостаточности гемодинамики нет.

По мере полового созревания организму требуется более интенсивное питание тканей для роста, возможности для этого исчерпаны, поэтому нарастает утомляемость, одышка, учащенное сердцебиение при нагрузке.

Характерные жалобы в это время:

• частые головные боли и приступы головокружения;
• носовые кровотечения;
• эпизоды потери сознания;
• кашель с кровью;
• мерзнут конечности;
• перемежающаяся хромота;
• судороги в нижних конечностях;
• боли в животе различной локализации и интенсивности.

Осложнения течения патологии

Высокие показатели смертности в период до одного года связаны с развитием отека легких и сердечной астмы. В период с 20 до 40 лет обычно больные страдают от артериальной гипертонии, тяжелой формы декомпенсации кровообращения.

Причинами тяжелого состояния, высокого риска летального исхода служат такие осложнения:

• тяжелая степень артериальной гипертонии;
• геморрагический инсульт;
• разрыв аневризмы;
• кровоизлияние головного мозга (чаще субарахноидальное);
• сердечная недостаточность 3 степени;
• бактериальный эндокардит с устойчивостью к терапии;
• нефросклероз с почечной недостаточностью.

Диагностика ВПС коарктации аорты

При осмотре подростков и молодых пациентов с коарктацией аорты отмечается типичное атлетическое телосложение, так как плечевой пояс хорошо снабжается кровью, он развит больше, чем нижние конечности, которые выглядят худыми и тонкими. Пульс на сонных артериях и сосудах в межреберном пространстве усилен, на бедренных и голеностопных – резко ослаблен. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, над верхушкой сердца слышен систолический шум.

Данные инструментальных методов:

• ЭКГ – признаки перегрузки всех отделов сердца, ишемия сердечной мышцы.
• Рентгенограмма – сердце увеличено, дуга аорты расширена, ее форма изменена, края ребер с извилистыми очертаниями.

• ЭхоКГ – определяется сужение аорты и его степень.
• Зондирование полостей сердца – до сужения давление высокое, после – низкое.
• Аортография – оценивается степень стеноза и анатомическая форма.

Лечение коарктации аорты

Симптоматическая терапия назначается для подготовки к операции и при невозможности привести оперативное вмешательство: антибиотики для предотвращения инфекционного эндокардита, гипотензивные препараты и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикально устранить сужение аорты можно только хирургическим путем.

Для выбора метода лечения ориентиром служат данные о месте, протяженности и степени стеноза. Используют такие варианты:

• Резекция суженного участка, соединение концов . Может быть продольное рассечение и поперечное сшивание. Используется при короткой коарктации.
• Пластика сосудистым протезом . Удаляется длинный участок сужения, вместо него вшивается синтетический аналог или используют часть собственной артерии (левой подключичной).
• Установка шунта выше и ниже сужения, по которому кровь может обойти стенозированный участок.

• Баллонная пластика и установка стента (каркаса) . Внутрь аорты вводят баллон, расширяющий сужение, проводится фиксация стенок сосуда стентом.

Если ребенок до года страдает от тяжелой формы коарктации, то операция может быть назначена в экстренном порядке, в менее сложных случаях детей направляют на хирургическое лечение в 2 — 3 года. Противопоказаниями к нему служат: терминальная стадия легочной или сердечной декомпенсации, тяжелая сопутствующая патология.

О том, что собой представляет коарктация аорты, симптомах, диагностике и лечении, смотрите в этом видео:

Восстановление после операции по коарктации дуги аорты

Период реабилитации при выраженных нарушениях гемодинамики может быть достаточно длительным. Медленно снижается артериальное давление, а легочное восстанавливается только через 5 — 6 лет, но только у части пациентов.

Признаки перегрузки сердца и аритмии отмечаются у большинства больных и после операции.

В этот период детей нужно оберегать от инфекционных болезней и физических нагрузок. Проводится профилактика воспаления легких и бактериального эндокардита.

Осложнения после хирургической коррекции порока:

• повторное сужение аорты;
• кровотечение;
• аневризма;
• разрыв соединения;
• тромбоз расширенного участка;
• спинномозговая ишемия;
• гангрена тканей левой руки.

Прогноз для новорожденных после операции

При своевременном проведении оперативного лечения возможен благоприятный прогноз практически у всех пациентов, при изолированном сужении аорты. Их рост и развитие восстанавливаются, а отдаленные результаты позволяют вести активный образ жизни. В

озможно также планирование беременности у ранее прооперированных женщин. Они должны быть под наблюдением кардиолога, во время вынашивания ребенка назначается гипотензивная и противовоспалительная терапия для профилактики разрыва аорты и бактериального эндокардита.

Профилактика ВПС у детей

Основным направлением по предотвращению развития у плода пороков строения сердца и сосудов является подготовка к беременности, особенно если в роду были родственники с подобной патологией. Это предусматривает прохождение медико-генетического консультирования, а также полного обследования организма для исключения аутоиммунных заболеваний, сахарного диабета.

Так как дефицит питательных веществ и витаминов неблагоприятно сказывается на процессах эмбриогенеза, то будущей матери рекомендуется включение в рацион продуктов, богатых микроэлементами, ретинолом, фолиевой кислотой, токоферолом, цианокобаламином, йодом.

Профилактические мероприятия включают:

• Исключение алкогольных напитков и табакокурения со времени планирования беременности.
• Не принимать лекарственные препараты без рекомендаций.
• Оградить беременную женщину от производственных вредностей: токсические вещества, химикаты, тяжелые металлы, красители.
• Снижение избыточной массы тела и предотвращение гестационного диабета.
• Вакцинация от вируса краснухи до беременности.

Женщины из групп риска ВПС должны пройти специализированное УЗИ-обследование для раннего обнаружения отклонений развития плода и решения вопроса о сохранении беременности.

Для больных с коактацией аорты оптимально проведение операции в период от одного года до трех лет при врожденном происхождении порока, такое лечение имеет благоприятный прогноз для дальнейшей жизни. Предотвратить ВПС у плода можно при тщательном обследовании беременной женщины и исключения тератогенных факторов.

cardiobook.ru

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

• Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
• Слабая пульсация на артериях ног;
• Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
• Частые головные боли;
• Слабость;
• Задержка роста;
• Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

• Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
• Холодные конечности, онемение ног;
• Резкое ухудшение зрения;
• Головокружение;
• Мигрени;
• Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

• Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
• Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

• Восходящей аорты;
• Нисходящей аорты;
• Аорты перешейка;
• Грудной части аорты;
• Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

• Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
• Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
• Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
• Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
• Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Лечение коарктации аорты

Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

• Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
• Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
• Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
• Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Дистония церебральных сосудов по гипертоническому типу

Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.

Коарктация аорты у детей встречается гораздо чаще других пороков сердца

Причины

В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:

• Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
• Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.

Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.

Виды

В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:

1. Детская;
2. Взрослая.

Детская

Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).

Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.

Взрослая

При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.

Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.

Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.

Симптомы

Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:

• Боли в груди.
• Головные боли.
• Слабость.
• Прохладные на ощупь конечности.
• Хромота во время физических нагрузок.

Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.

В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.

Возможные осложнения

Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:

• Разрывом аорты.
• Легочной гипертензией.
• Инфекционным эндокардитом.
• Инсультом.
• Артериальной гипертензией.
• Сердечной недостаточностью.
• Отеком легких.

Диагностика

Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:

• Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
• Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
• Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
• Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
• Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.

Лечение

Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:

• Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
• Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.

Лекарства не способны вылечить коарктацию аорты, поэтому заболевание лечат в основном хирургическим путём

В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.

Операция при коарктации может представлять собой:

1. Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
2. Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
3. Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
4. Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.

Прогноз

Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.

Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.

Коарктация аорты - это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.

Коарктация аорты представляет собой сужение аорты на каком-либо участке, чаще в области ее дуги, перешейка, грудного или брюш­ного отделов. Она относится к врожденным порокам сердца, которые выступают в роли препятствия на пути тока крови в большом круге кровообращения. Для этой группы заболеваний развития характерны сходные нарушения в виде раннего развития левожелудочковой недостаточности и расстройств мозгового и коронарного кровообращения.

По данным статистики, частота встречаемости коарктации аорты составляет 6,3-15 % среди всех врожденных аномалий развития сердца у детей. Чаще выявляется данный порок у лиц мужского пола.

Причины

Несмотря на то, что заболевание известно более 200 лет, точные причины его до настоящего времени остаются неясными. В медицине обсуждается несколько предположений по поводу его возникновения.

• Одни авторы связывают формирование порока с нарушением соединения четвертой и шестой дуг аорты с ее нисходящей частью.
• Существует теория, согласно которой коарктация аорты связана с процессом облитерации Боталлова протока (вовлечение прилегающего отдела аорты).
• Согласно гемодинамической теории, сужение перешейка аорты в эмбриональном периоде, обусловленное малым объёмом крови, сохраняется после рождения при наличии септальных дефектов, когда в восходящую часть аорты продолжает поступать уменьшенный объём крови.

Определенную роль в этом играют тератогенные влияния на плод в период беременности.

Типы порока

С учетом локализации сужения выделяют коарктацию аорты в области перешейка, дуги, грудного и брюшного ее отделов. В 90 % случаев сужение локализуется в области перешейка аорты или так называемом типичном месте. Этот порок может сочетаться:

• с нарушением структуры аортального клапа­на (двустворчатость);
• стенозом устья аорты;
• открытым артериальным протоком;
• дефектом перегородки сердца;
• патологией митрального клапана;
• транспози­цией магистральных сосудов.

В связи с этим в клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты.

• I тип – изолированная коарктация аорты;
• II тип – ее сочетание с открытым артериальным протоком;
• III тип – наличие у больного с коарктацией аорты дефекта межжелудочковой перегородки;
• IV тип – комбинация с другими сердечными пороками.

Если данная патология развивается на фоне открытого артериального протока, то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:

• предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
• юкстадуктальная форма (на одном уровне);
• постдуктальная форма (патологический участок локализуется дистальнее этого протока).

В клинической практике также выделяют детский (инфантильный) и взрослый тип порока. Первый из них возникает совместно с другими пороками развития и характеризуется тяжелым течением и слабым развитием коллатералей. При взрослом варианте болезни коарктация аорты обычно является изолированной с достаточным коллатеральным кровообращением.

Гемодинамика

Выраженность гемодинамических нарушений, как и характер клинического течения, зависят от типа порока.

При тяжелом изолированном пороке избыточная на­грузка объемом и давлением приходится на левый желудочек сердца, что приводит к его гипер­трофии (утолщению стенок), иногда с нарушением кровотока в венечных сосудах. В артериях, расположенных проксимальнее места сужения (ветви дуги аорты, ее восходящей части), возникает арте­риальная гипертензия.

В сосудах, находящихся дистальнее места сужения, наоборот, снижается артериальное давление и кровоток. К ним относят артерии, кровоснабжающие нижнюю половину туловища. Компенсаторным механизмом при данном пороке, обеспечивающим достаточное кровоснабжение внутренних органов и нижних конечностей, является развитие коллатерального кровообращения.

В случае сочетания постдуктального варианта порока с открытым Боталловым протоком у больных быстро возрастает давление в легочных сосудах. Это происходит в связи со значительным сбросом крови из аорты в легочной ствол. При предуктальном типе такого порока направление сброса крови напрямую зависит от разницы давления в аорте и легочной артерии.

Признаки порока

Клиническая картина заболевания зависит от выраженности коарктации, ее расположения, сочетания с другими аномалиями развития, а также возраста ребенка. Течение заболевания может варьировать от тяжелого, проявляющего себя уже в периоде новорожденности, до относительно бессимптомного, которое может продолжаться в течение многих лет. В последнем случае аномалия развития часто выявляется во взрослом возрасте.

Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка:

• плохим аппетитом;
• недостаточной прибавкой в весе;
• общим беспокойством.

У него быстро нарастает , которая проявляется:

• кашлем;
• бледностью с акроцианозом;
• повышенной утомляемостью и др.

У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи и т. д.) и отека легких. Возникающая при этом тяжелая недостаточность кровообращения, рефрактер­ная к терапии, часто приводит к ранним летальным исходам.

При небольшом сужении аорты общее состояние длительное время остается нормальным, и заболевание выявляется в старшем возрасте. У таких детей снижена толерантность к физическим нагрузкам. При этом у них могут возникать боли в области сердца по типу стенокардии (в связи с относительной коронарной недостаточностью) и различные аритмии. Также их может беспокоить:

• общая слабость;
• болевые ощущения в нижних конечностях;
• их похолодание;
• , головокружения и (обусловлены ).

Нередко коарктация аорты выявляется у подростков и взрослых при обследовании по поводу артериальной гипертензии неясного генеза или случайно.

Коарктация аорты может быть самостоятельной причиной абдоминального ишемического синдрома или сочетаться с врожденной патологией сосудов желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется:

• болевым синдромом;
• нарушением кишечного переваривания и всасывания;
• симптомами .

При осмотре обращает на себя внимание строение тела пациента. В связи с недостаточным кровоснабжением нижней части туловища мышцы нижних конечностей развиты слабее, чем верхних. У таких больных формируется так называемое атлетическое телосложение с хорошо развитым плечевым поясом. При этом пульс на бедренных артериях ослаблен или отсутствует. Артериальное давление на ногах ниже или равно таковому на руках (в норме выше на 20-30 мм рт. ст.).

При аускультации во 2-5-м межреберьях вдоль края грудины слева можно выслушать негрубый систолический шум, иррадиирующий на верхушку и основание сердца, а также на сосуды шеи. У некоторых больных имеется диастоличе­ский шум недостаточности аортального клапана.

У детей старшего возраста выявляются характерные «узуры» (изъеденность) по нижнему краю 3-8 пар ребер с двух сторон, обусловленные постоянным давлением расширенных и извитых анастамозирующих межреберных артерий.

Диагностика

Диагноз «коарктация аорты» базируется на клинических данных и результатах дополнительных методов обследования. При явной клинической картине его выставление не составляет труда. Сложнее диагностируются малосимптомные формы заболевания.

Из инструментальных методов исследования наибольшее значение имеют:

• (обнаруживает гипертрофию левого желудочка, признаки его перегрузки);
• (дает возможность выявить сужение аорты и определить градиент давления на этом уровне);
• (выявляет увеличение левых камер сердца, расширение восходящей части аорты, узурацию нижних краев ребер);
• катетеризация сердца и ангиокардиография (применяется в сложных диагностических случаях).

Дифференциальная диагностика при данной патологии проводится:

• дефектом межжелудочковой перегородки;
• артериальной гипертензией иного генеза и др.

Принципы лечения

Основу лечения коарктации аорты составляет хирургическая коррекция. При нетяжелом течении порока без осложнений оптимальным сроком опера­ции считается возраст пациента 3-5 лет. В более позднем возрасте велик риск развития эссенциальной артериальной гипертензии. Но в тяжелых случаях она проводится в экстренном порядке. Без оперативной коррекции такие больные погибают от осложнений:

• тяжелой недостаточности кровообращения;
• разрывов аорты;
• кровоизлияния в мозг;
• инфекционного и др.

В настоящее время в кардиохирургии используются различные методики хирургического лечения.

Коарктация аорты - один из врожденных пороков развития самого крупного сосуда тела. Он заключается в сужении просвета разной степени чаще всего в области дуги, реже в грудном или брюшном отделах. Структура и не изменяется. Но порок часто сочетается с другими врожденными нарушениями развития и относится к комбинированным.

Распространенность коарктации аорты составляет от 6,7 до 15% от всех . У новорожденных мальчиков она обнаруживается в 4 – 5 раз чаще, чем у девочек.

Чтобы понять клинику порока, придется заглянуть в анатомию.

Особенности строения аорты

Аорта - самый крупный, непарный сосуд, отходит от левого желудочка и, направляясь вверх, делает дугу. В самой высокой верхней точке от нее отходят три важнейших сосуда:

• брахиоцефальный тракт - делится на правую общую сонную и подключичную артерию, снабжает кровью органы головы, шеи, правую руку и часть грудной клетки;
• левая общая сонная артерия - несет кровь к левой стороне головы, мозга, шеи;
• левая подключичная артерия - отвечает за кровоснабжение левой руки.

Против устья левой подключичной артерии к легочным артериям направляется плотный тяж, внутри которого находится заросший боталлов проток. Этот сосуд имел огромное значение в кровообращении плода.

Развивающемуся эмбриону кислород доставляется с эритроцитами матери по дополнительному плацентарному кругу кровообращения. Ему не нужно самому дышать, но сердце работает и разгоняет кровь по телу. Именно через боталлов проток происходит сообщение с легочными артериями, выходящими из правого желудочка, минуя спавшиеся легкие.

После рождения ребенок начинает самостоятельно дышать и подключается малый (легочный) круг кровообращения, боталлов проток зарастает и превращается в тяж, поскольку взрослому человеку уже не нужен.

Внутри Lig. Arteriosum находится заросший боталлов проток

Место между устьем левой подключичной артерии и бывшим боталловым протоком называется перешейком дуги аорты. Здесь наиболее часто расположено врожденное сужение (коарктация).

Виды стеноза аорты

Принято различать 2 вида стеноза перешейка:

• инфантильный (детский) - обнаруживается у ребенка в раннем возрасте, развивается коартация аорты у плода при сохраненном кровообращении через боталлов проток и отличается возможностью для крови попадать в нижние отделы дуги аорты прямо из правого желудочка через легочные артерии (как в чреве матери);
• взрослый - боталлов проток сужен или совсем закрыт, развиваются вспомогательные коллатеральные сосуды, помогающие перебросить кровь через суженный участок.

Коарктация аорты у детей подразделяется по направлению сброса крови: слева направо и наоборот.

По анатомическим изменениям различают три вида порока:

• без сочетания с другими (изолированная коарктация аорты);
• коарктация в составе комбинированных пороков сердца (дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аневризмой синуса);
• сужение аорты в сочетании с открытым боталловым протоком.

У детей-грудничков с пороком в 60% случаев находят открытый боталлов проток. По своему диаметру от может превышать аорту. К старшему возрасту чаще выявляются изолированные изменения.

Изменения в аорте

Ниже по течению крови (под местом сужения) происходит расширение и утончение стенки аорты по типу аневризматического мешка. С возрастом подобные изменения появляются и выше коарктации.

Основная причина - нарушение потоков крови, имеющих достаточно большую силу.

Более редкая локализация коарктации - в грудном или брюшном отделах аорты. Еще реже встречаются множественные сужения сосуда.

Кардиологи различают ложную коарктацию - извитость или удлинение аорты вызывает при обследовании подозрение на врожденный порок, но в дальнейшем обнаруживается отсутствие влияния на потоки крови.

Причины

Причины порока связывают:

• с нарушением внутриутробного формирования аорты, перетягиванием боталловым протоком;
• развитие коарктации во взрослом состоянии возможно при выраженном атеросклеротическом поражении дуги аорты, перенесенной травме, (неясное воспаление аорты и ее ветвей);
• о роли наследственной предрасположенности говорит выявление коарктации аорты у 10% больных с генетическим заболеванием, синдромом Шерешевского-Тернера (нарушение физического и полового развития).

Как нарушается кровообращение

Суженный участок коарктации аорты имеет вид «шлюза», задерживающего кровь верхних отделов. Выше сужения сосуды расширяются, давление в них повышено, левый желудочек вынужден гипертрофироваться.

В нижних отделах кровоток компенсируют только дополнительные шунтирующие сосуды, давление в них снижено. Это особенно сказывается на «взрослом» типе порока. Нарушается кровоснабжение почек, включается дополнительный механизм повышения артериального давления, которое и так высокое в верхних отделах туловища.

При «инфантильном» варианте у детей возможен сброс высокого давления через боталлов проток, поэтому артериальной гипертонии нет. Однако формируется легочная гипертензия в связи с ростом давления в легочной артерии. Возникает перегрузка правого желудочка и появляются симптомы недостаточности кровообращения.

Клиническая картина

Клиника сужения перешейка аорты в выраженных случаях типична. Больные редко предъявляют жалобы. Возможны головные боли, носовые кровотечения. Чаще симптомы коарктации аорты обнаруживаются в связи с неясной гипертонией в детском и юношеском возрасте, что настораживает врача.

При ювенильной форме у детей наблюдаются повторяющиеся воспалительные заболевания бронхов и легких. Малыши отличаются бледностью, одышкой при движениях, отставанием в весе и физическом развитии.

У малыша усталость вызывает добровольный дополнительный сон

Артериальное давление достигает уровня 200/100 мм рт. ст. На ногах пульсация артерий ослаблена, видна синюшность стоп, слабые мышцы по сравнению с руками.

При неблагоприятном течении появляются:

• головные боли;
• головокружение;
• боли в области сердца;
• повышенная утомляемость;
• боли, слабость и судороги в ногах;
• постоянное замерзание стоп;
• у женщин и девушек нарушается менструальный цикл, возможно бесплодие в зрелом возрасте.

Диагностика

К диагностике коарктации аорты относят ряд клинических признаков, доступных для врача на приеме:

• при определении пульса на руках он оценивается как напряженный, чувствуются сильные волны, на ногах пульс практически не прощупывается;
• на шее обнаруживается резкая пульсация сонных артерий, в подключичной ямке - подключичных;
• пульсация вспомогательных сосудов видна на затылке, в межреберных промежутках, в области лопаток;
• стопы холодные на ощупь при теплых руках.

Во время аускультации врач выслушивает типичные шумы над поверхностью сердца.

Инструментальные методы в диагностике коарктации

На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, изменяется электрическая ось сердца. У взрослых возможны блокады ножек пучка Гиса.

Фонокардиограмма позволяет точно записать шумы по всей кардиальной зоне.

УЗИ показывает расширение размеров и камер сердца, место сужения, степень нарушения потоков крови выше и ниже коарктации.

Сочетание коарктации в комбинации с другими пороками

На рентгенограмме грудной клетки обращают внимание на шаровидную тень сердца, повреждение нижнего края ребер сосудами.

При введении контрастного вещества в аорту на снимке можно увидеть место и степень сужения.

Катетеризация сердца с измерением давления в аорте позволяет обнаружить перепад давления выше и ниже сужения.

Как лечат коарктацию аорты

Лечение коарктации аорты возможно только с помощью хирургии. Терапевтическим путем невозможно избавиться от главной причины заболевания. Затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.

Показаниями к операции являются:

• выявление разницы между давлением на руках и ногах более чем 50 мм рт. ст.;
• у детей грудного возраста - выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.

При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до шестилетнего возраста.

Схема резекции суженного участка

Техника оперативных вмешательств предусматривает:

• удаление узкого места с соединением концов аорты при небольшом по протяженности участке;
• замену резецированного участка аорты на собственный аллопласт из левой подключичной артерии;
• подшивание искусственного протеза;
• создание шунта - подшивание трубки протеза выше и ниже коарктации без удаления суженного участка;
• стент устанавливается, если через некоторый срок после операции повторно возникает сужение, его вводят катетером-проводником и расширяют аорту до нужного диаметра.

Прогноз заболевания

Пациентам с коарктацией аорты необходимо находиться под наблюдением кардиохирурга. При слабо выраженном стенозе никаких особых условий жизни не требуется.

Развитие стеноза, приводящее к клиническим проявлениям и недостаточности сердца, требует операции, поскольку без нее человек может дожить до 35 лет и умереть от осложнений в виде:

• инсульта;
• приступа сердечной астмы, переходящего в отек легких;
• склероза почек с почечной недостаточностью;
• разрыва аневризмы;
• септического эндокардита.

Подобные серьезные осложнения развиваются с большой вероятностью и трудно предотвратимы терапевтическими методами. Поэтому при обнаружении коарктации аорты следует выяснять наиболее оптимальные условия для оперативного лечения.