Феохромоцитома, катехоламиновый криз: причины, симптомы, диагностика, лечение. Феохромоцитома и артериальная гипертензия

– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Содержание статьи

Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани мозгового вещества надпочечников. В 10 % случаев феохромоцитома развивается в симпатических ганглиях средостения или брюшной полости. У части больных наблюдаются множественные узлы опухоли.
Феохромоцитома секретирует катехоламины - адреналин и норадреналин - повышение уровня которых в крови и определяет клиническую картину заболевания. Феохромоцитома является причиной повышения АД в 0,1 % всех случаев артериальной гипертензии, однако диагностика ее имеет большое значение, так как оперативное лечение ведет к полной нормализации АД.

Патогенез феохромоцитомы

В норме катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) синтезируются в хромаффинных клетках мозгового слоя надпочечников. Норадреналин образуется также в ЦНС и симпатических волокнах постганглионарных нейронов. Дофамин оказывает действие на дофаминергические рецепторы, которые расположены в гипоталамусе и других отделах ЦНС, сосудах почек. Адреналин преимущественно действует на В-адренорецепторы и вызывает увеличение частоты сердечных сокращений и сократимости сердца, расширение сосудов, повышает содержание глюкозы в крови, тормозя секрецию инсулина и стимулируя гликогенолиз в печени. Норадреналин взаимодействует в основном с а-адренорецепторами и вызывает сужение сосудов. Двусторонняя адреналэктомия сравнительно мало влияет на содержание в крови норадреналина и сопровождается значительным снижением уровня адреналина. Большинство феохромоцитом секретируют норадреналин и адреналин. Вненадпочечниковые опухоли вырабатывают исключительно норадреналин. Увеличение секреции дофамина наблюдается обычно при злокачественных опухолях.Опухоль чаще локализуется в правом надпочечнике. Масса ее обычно не превышает 100 г, диаметр - 7-8 см. Примерно десятая часть всех феохромоцитом имеет злокачественное течение с метастазами. Приблизительно в 1/20 части случаев феохромоцитомы наследуются по аутосомно-доминантному типу. Иногда они сочетаются с опухолями других эндокринных желез, в частности щитовидной железы (синдром Сиппля). Заболевание носит семейный характер во всех случаях двустороннего поражения надпочечников.

Клиника феохромоцитомы

Заболевание чаще возникает в молодом и среднем возрасте, преимущественно у женщин. Наиболее характерное проявление - артериальная гипертензия, которая в типичных случаях носит кризовый характер. В 60 % случаев артериальная гипертензия протекает стабильно, хотя тенденция к кризам сохраняется. Она может носить злокачественный характер, мало поддаваясь лечению, которое обычно эффективно при гипертонической болезни. Гипертонические кризы возникают приблизительно у половины больных с различной частотой, иногда с интервалом в несколько дней и даже недель. Кризы развиваются обычно внезапно, продолжаются от нескольких минут до нескольких часов, сопровождаются головной болью, потливостью, сердцебиением, часто болями в животе, тошнотой и рвотой. Во время криза нередко наблюдается гиперемия кожи. АД повышается до очень высоких цифр, отмечается резкая тахикардия. Особенностью артериальной гипертензии при феохромоцитоме является возможность ее усиления под влиянием приема некоторых лекарственных препаратов (метилдопы, гуанетидина), которые вызывают освобождение катехоламинов в нервных окончаниях или усиливают их действие. Иногда при феохромоцитоме наблюдается тенденция к развитию артериальной гипотензии под влиянием стрессов, при перемене положения тела. Поражение сердца сопровождается частыми аритмиями, прежде всего наджелудочковыми, изменениями на ЭКГ в виде депрессии сегмента ST, появления зубца Q, блокады левой ножки предсердно-желудочкового пучка. У таких больных может развиться инфаркт миокарда и при отсутствии стенозирующего атеросклероза коронарных артерий. Прогрессирование поражения сердца приводит к появлению сердечной недостаточности.Важными симптомами феохромоцитомы являются гипергликемия с глюкозурией, похудание, тремор рук. Гематокритное число обычно увеличено.

Диагноз и дифференциальный диагноз феохромоцитомы

Феохромоцитому следует в первую очередь подозревать у больных с кризовым течением артериальной гипертензии, хотя более чем в половине случаев при этом заболевании наблюдается стойкая артериальная гипертензия. Для подтверждения диагноза определяют содержание в суточной моче катехоламинов и их метаболитов - ванилилминдальной кислоты и метадреналина. В норме за сутки с мочой выводится до 50 мкг адреналина, до 100 мкг норадреналина, до 7 мг ванилилминдальной кислоты и до 1,3 мг метадреналина. При феохромоцитоме уровень катехоламинов и их метаболитов в моче повышается, особенно резко после гипертонического криза. Ложноположительное повышение уровня катехоламинов в моче возможно при лечении метилдопой, леводопой, а также при выраженной гипогликемии, физическом напряжении, повышенном внутричерепном давлении и отмене клонидина. Содержание катехоламинов в крови колеблется в широких пределах, поэтому определение его менее информативно. Уровень катехоламинов в крови снижается под влиянием адреноблокирующих средств, клонидина, ганглиоблокаторов.
Для диагностики феохромоцитомы используют фармакологические пробы. При введении 5 мг фентоламина наблюдается снижение АД не менее чем на 25-35 мм рт. ст. АД снижается у>ке через 2-3 мин и нормализуется через 10-15 мин. При нормальном АД пробу с фентоламином не проводят. Пробы с гистамином или глюкагоном, которые провоцируют повышение АД у больных феохромоцитомой, являются опасными, поэтому их использование нецелесообразно. Иногда провокационную пробу с введением 1 мг глюкагона проводят для оценки адекватности предоперационной а-адренергической блокады.Достаточно крупная феохромоцитома может быть выявлена при компьютерной томографии. Диагностика вненадпочечниковых феохромоцитом может представлять трудную задачу. Диагностическое значение имеет забор крови в нижней полой вене при катетеризации на различных уровнях и определение содержания катехоламинов в этих пробах. Для диагностики феохромоцитомы используют также радиоизотопное сканирование с метйодбензилгуанидином, меченным 1311.
Дифференциальную диагностику проводят с артериальной гипертензией различного происхождения. Следует помнить, что экскреция катехоламинов и их метаболитов может быть повышена при внутричерепных образованиях и субарахноидальных кровоизлияниях, сопровождающихся артериальной гипертензией. У таких больных имеются обычно неврологические нарушения, хотя необходимо учитывать возможность развития острого нарушения мозгового кровообращения у больного феохромоцитомой. Гипертонические кризы и повышение экскреции катехоламинов могут быть при диэнцефальных расстройствах.

Феохромоцитома - опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая биологически-активные вещества (адреналин, норадреналин, дофамин).

Феохромоцитома

Спорадические формы (70%).
Семейные (наследственные) формы (30%).

✧ Синдромы МЭН 2а и 2б.

✧ SDH-синдром.

✧ Болезнь фон Хиппеля–Линдау.

✧ Болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа).

Патогенез

Один из факторов, влияющих на колебания АД при феохромоцитоме, - значительное депо невостребованных катехоламинов в окончаниях симпатических нервов. Любая стимуляция симпатической системы может спровоцировать криз , вызванный нейрогенными эффектами норадреналина, выброшенного из синаптического депо, а не из хромаффинной опухоли. В этом случае значительного повышения уровня катехоламинов не будет. Феохромоцитома имеет крайне разнообразную клиническую картину, что объясняется многими причинами:

вариабельностью развития рецепторного аппарата к катехоламинам в различных органах;
избыточным депонированием норадреналина за счет механизма обратного нейронального захвата в пресинаптических окончаниях симпатической нервной системы;
расстройством рецепторной чувствительности на фоне длительно существующей гиперкатехоламинемии;
нарушением общего системного контроля за гемодинамикой в условиях возникающей у пациентов с феохромоцитомой относительной гиповолемией;
внутриопухолевым метилированием адреналина, норадреналина и дофамина, что приводит к образованию неактивных фракций катехоламинов (метанефрина, норметанефрина и метокситирамина).

Среди причин, влияющих на уменьшение объема циркулирующей жидкости у пациентов с феохромоцитомами, отмечают централизацию кровообращения . Это происходит вследствие повышения периферического сосудистого сопротивления и эффекта шунтирования.

Весомый компонент в формировании гиповолемии - выход жидкости из сосудистого русла в третье пространство . Это происходит в результате изменения проницаемости сосудистой стенки из-за стойкой вазоконстрикции и вследствие формирования фибромускулярной дисплазии при длительном сосудистом спазме. Немаловажные моменты, влияющие на возникновение гиповолемии, - повышенная потливость и хронические запоры.

Гиповолемия при феохромоцитоме - один из ведущих синдромов, определяющих тяжесть состояния больного. Оказывая маскирующее влияние на результаты измерения периферического АД, что зачастую приводит к диагностическим ошибкам и неправильным лечебным решениям, синдром гиповолемии в значительной степени ответственен за нарушения микроциркуляции в жизненно важных органах.

Изменения в миокарде

В патогенезе изменений со стороны сердечно-сосудистой системы важную роль играет возникновение морфологических изменений в миокарде на фоне гиперкатехоламинемии. Одно из самых частых заблуждений, которое приводит к позднему выявлению феохромоцитомы, - гипердиагностика ишемии миокарда. Необходимо отметить, что как электрокардиографические, так и лабораторные признаки разрушения миокардиоцитов неспецифичны.

Возникновение аритмий, некрозов миокарда, лабораторного цитолитического синдрома и электро- и эхокардиографических изменений в подавляющем большинстве наблюдений феохромоцитомы не связано с изменениями коронарного кровообращения.

Нарушение действия ферментов

Основная причина кардиотоксических изменений при гиперкатехоламинемии - внутриклеточное нарушение действия ферментов , ответственных за процесс фосфорилирования. Это приводит к изменению меж- и внутриклеточного ионообмена и окислительного внутриклеточного цикла (так называемой токсической катехоламиновой миокардиодистрофии).

Высокая постнагрузка на фоне некоронарогенной миокардиодистрофии или некроза миокарда может привести к возникновению острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астме, отеку легких). При длительном анамнезе феохромоцитомы и прогрессирующем кардиосклерозе на фоне гипертрофии миокарда возникает концентрическая, а затем дилатационная кардиомиопатия, неизбежно приводящая к ХСН. Пароксизмы нарушения сердечного ритма - фактор высокого риска внезапной сердечной смерти у этих больных.

Катехоламиновый шок

Катехоламиновый шок - наиболее опасное проявление феохромоцитомы. При его развитии отмечают стойкую неуправляемую гипотонию на фоне нарушений сердечного ритма, которые приводят к неэффективному сердечному выбросу. Это связано, с одной стороны, с изменением чувствительности адренорецепторов на фоне постоянной интенсивной стимуляции, истощением клеток проводящей системы сердца, а с другой - с изменением механизмов инактивации катехоламинов.

Немаловажный фактор в нарастающей гипотонии - гиповолемия , которая прямо пропорционально соответствует интенсивности и продолжительности катехоламиновой интоксикации. При катехоламиновом шоке возникает парадоксальная ситуация, когда в центральных сосудах отмечают вазоконстрикторный статус (систолическое АД в аорте на уровне 300 мм рт.ст. и более) и сосудистую гипотонию на периферии. Проводимые в этих условиях лечебные мероприятия не способствуют ни улучшению состояния больного, ни правильному диагнозу.

Вторичный диабет и феохромоцитома

Из имеющих клиническое значение патофизиологических эффектов при феохромоцитоме необходимо обратить внимание на возникновение вторичного диабета или нарушения толерантности к глюкозе, что обусловлено ускорением гликогенолиза в печени, уменьшением выработки инсулина за счет стимуляции α-адренорецепторов ПЖ.

Клиническая картина

Феохромоцитома характеризуется основным симптомом - артериальная гипертензия (постоянная, пароксизмальная или смешанная форма).

Характерная особенность гемодинамического (гипертонического) криза при феохромоцитоме - его кратковременность и так называемая самокупируемость.

Возможно провоцирование приступа каким-нибудь фактором: физической нагрузкой, пальпацией опухоли, переменой положения тела, обильной едой, продолжительным голоданием, наркозом, эмоциональной травмой, приемом β-адреноблокаторов, дефекацией и, в редких случаях (при локализации опухоли в мочевом пузыре) мочеиспусканием. При других формах АГ такие провокационные факторы практически не встречаются.

Один из наиболее постоянных симптомов в межприступном периоде при диагнозе феохромоцитома - головокружение, усиливающееся при ортостазе. Постуральная гипотония - неспецифический симптом, который имеет тем большую выраженность, чем выше амплитуда и интенсивность гипертонии. Этот признак крайне важен для оценки тяжести состояния пациента, так как свидетельствует о гиповолемии.

СД при феохромоцитоме, как правило, не имеет клинически упорного течения. Часто встречаются нарушение толерантности к глюкозе и/или пароксизмальная гипергликемия на фоне гипертензивного приступа.

При исследовании глазного дна выявляют спастическую ангиопатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.

Описаны наблюдения снижения зрения вплоть до полной его потери. Выраженные изменения сосудов глазного дна отмечают в основном у детей и при ОНМК.

Диагностика

Анамнез и физикальный осмотр

При семейных формах заболевания феохромоцитома обнаруживают анамнестические и/или физикальные симптомы принадлежности к наследственным синдромам. В число этих симптомов включают множественные кожные нейрофибромы и «кофейные пятна» при синдроме Реклингхаузена, гемангиоматоз сетчатки при синдроме фон Хиппеля–Линдау. При синдроме МЭН 2б выявляют множественные ганглионейромы слизистых оболочек полости рта и других отделов ЖКТ, марфаноподобную внешность.

Лабораторные исследования

Определение содержания метилированных производных катехоламинов (метанефрина, норметанефрина) в крови и моче. Метод позволяет получить дополнительную информацию, так как экскреция метилированных производных катехоламинов отражает преобладающий тип секреции катехоламинов опухолью (влияет на анестезиологическую тактику).

Так, норадреналиновый тип секреции (повышение преимущественно норметанефрина) характеризуется более выраженным влиянием на АД, амплитуду тахикардии, аритмогенность; преобладание выработки адреналина (метанефрина) более опасно с точки зрения возникновения брадикардии, при этом менее агрессивно вазопрессорное воздействие.

Этот метод может быть использован однократно у пациентов с АГ в качестве скрининга симптоматического характера заболевания.

Инструментальные исследования

УЗИ надпочечников.
КТ/МРТ надпочечников. При МРТ отличительной особенностью феохромоцитомы от других опухолей надпочечника служит то, что на Т2-взвешенных изображениях отмечается высокая интенсивность сигнала.

При неясной локализации опухоли (вненадпочечниковом расположении хромаффином) обязательные исследования следующие:

УЗИ сердца (перикарда).
УЗИ мочевого пузыря.
МРТ с исследованием паравертебральных и парааортальных зон на аксиальных срезах.
КТ грудной клетки.

Дополнительные способы выявления нетипичной локализации опухоли при диагнозе феохромоцитома:

Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным изотопами 123I или 131I. Это соединение концентрируется в клетках хромаффинной ткани и интегрируется в процесс синтеза катехоламинов.
ПЭТ с (18F)-дигидроксифенилаланином. Данное исследование при высокой специфичности имеет преимущества по сравнению со сцинтиграфией с метайодбензилгуанидином за счет более высокой чувствительности.
Применение накопительных методов (сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином и ПЭТ) показано при подозрении на множественное поражение, нетипичную локализацию феохромоцитомы, при диагностике метастазов.

Типичные приступы , сопровождающиеся повышением артериального давления и всеми характерными вегетативными проявлениями, не представляют больших диагностических затруднений. Однако в некоторых случаях гипертоническая болезнь, протекающая с сосудистыми кризами, может также сопровождаться вегетативными симптомами. В таких случаях только тщательное обследование больного (исследование сахара в крови и моче, исследование крови на лейкоцитоз, определение катехоламинов в моче) позволяет диагностировать феохромоцитому.

Гораздо большие диагностические затруднения представляют случаи феохромоцитом , сопровождающихся стойким повышением артериального давления, которые по своим клиническим проявлениям идентичны с гипертонической болезнью. За последнее время такие формы наблюдаются также часто, а по данным Goldenberg (1954), даже чаще, чем пароксизмальные. Эти случаи редко диагностируются при жизни, так как расцениваются как гипертоническая болезнь. Goldenberg с соавторами (1954) считает, что почти у 2% больных с диагнозом «эссенциальной гипертонии» имеется феохромоцитома.

У больных феохромоцитомой, сопровождающейся постоянным повышением артериального давления , довольно часто развиваются все сосудистые осложнения, наблюдаемые при гипертонической болезни (поражения сосудов сетчатки, мозговых, почечных и коронарных). У таких больных с длительной, стойкой гипертонией наблюдается также выраженная гипертрофия левого желудочка и могут развиться проявления левожелудочковой недостаточности.

В этих случаях диагноз феохромоцитомы может быть поставлен только на основании повышения выделения катехоламинов с мочой, а локализация опухолевого процесса устанавливается путем тщательного и детального рентгенологического исследования (пневморен, оксисупраренография, пиелография и др.).

В случаях установления локализации опухоли успешное оперативное вмешательство дает полную нормализацию артериального давления и обратное развитие всех патологических проявлений. Сочетание повышенной секреции катехоламинов с выраженным повышением артериального давления указывает на значение их в регуляции сосудистого тонуса и позволяет предполагать участие катехоламинов и в патогенезе гипертонической болезни.
В качестве иллюстрации феохромоцитомы , протекающей с постоянно повышенным давлением, приводим один из случаев, наблюдавшихся в нашей клинике в 1959 г.

Больная П-ва, 27 лет , поступила в клинику в сентябре 1959 г., до 1952 г. считала себя вполне здоровой. С 1952 г. стала жаловаться на общую слабость, потливость, головные боли и головокружение, сердцебиение, повышенную жажду, не обследовалась и не лечилась до 1956 г., когда внезапно развилось резкое понижение зрения. Была госпитализирована в районную больницу, где впервые было установлено повышение артериального давления-220/120 мм рт. ст. и обширные кровоизлияния в сетчатку обоих глаз.

Под влиянием обычной гипотензивной терапии общее состояние несколько улучшилось, зрение восстановилось, однако артериальное давление не нормализовалось. Работала до 1959 г., к врачам не обращалась. В январе 1959 г. внезапно появляются сильные боли в животе и поясничной области и макрогематурия. С тех пор почти беспрерывно госпитализируется в различные стационары, где постоянно находят высокое артериальное давление.

В клинику поступила в тяжелом общем состоянии, питание понижено, постоянный , выраженная потливость, постоянная тахикардия. Артериальное давление - 240/130- 190/140 мм рт ст. Клинически и ЭКГ - выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, ретинопатия обоих глаз, нейтрофильный лейкоцитоз 13 000-15 000, небольшая альбуминемия, некоторое понижение концентрационной способности почек.

Резко участились приступы болей в животе, которые сопровождались еще большим повышением артериального давления, усилением тремора и потливости. Основной обмен оказался резко повышенным (+66%) при нормальных цифрах поглощения J131, гипергликемичсская сахарная кривая. Содержание адреналина в крови было значительно выше нормы - 4у%. Был поставлен диагноз феохромоцитомы с выраженной адреналиновой интоксикацией, стойкой гипертонией. При оксисупраренографии были обнаружены изменения со стороны левого надпочечника, и больная была переведена в хирургическое отделение для удаления опухоли. На операции обнаружена феохромоцитома левого надпочечника, подтвержденная гистологически.

Непосредственно после операции артериальное давление снизилось и оставалось нормальным. Общее состояние прогрессивно улучшалось. Основной обмен нормализовался, адреналин в крови снизился до нормы (0,72у%). Стойко сохранялись только изменения со стороны глазного дна. Диагноз в данном случае не представлял особых затруднений ввиду выраженности всех симптомов адреналиновой интоксикации. Успешное оперативное вмешательство привело к полной ликвидации патологических проявлений.

Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для человека? Чем лечить данное образование? Феохромоцитома надпочечника или хромаффинома – это гормон- продуцирующая опухоль, которая локализуется в мозговом веществе денного органа. Это образование сформировано из хромаффинных клеток, которые вырабатывают большое количество катехоламинов – , дофамина и . Данное заболевание характеризуется как опухолевое и может быть как доброкачественным, так и злокачественным. Достаточно часто это образование надпочечников сопровождается синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Феохромоцитома, что подтверждают последние исследования, чаще всего локализуется в мозговом веществе надпочечников (в 90% от всех случаев). Только у 8% больных наблюдается размещение опухоли в зоне аортального поясничного параганглия. Также зафиксированы единичные случаи развития данного образования в грудной, брюшной полости, малом тазу, голове, шее (менее 2%).

Данная опухоль надпочечников может встретиться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется у людей 25-50 лет. Больше всего эта проблема распространена среди взрослых женщин. В детском возрасте данная опухоль намного чаще выявляется у мальчиков. В любом случае эта патология относится к тем, которые отличаются незначительной распространенностью среди населения. В некоторых случаях (около 10%) эта опухоль приобретает семейный характер и выявляется как у одного из родителей, так и у детей. Также нужно понимать, что в 10% данное образование становится злокачественным. В то же время метастазы от опухоли надпочечников встречаются очень редко. Если они развиваются, тогда их выявляют в легких, печени, лимфоузлах, мышцах, костной ткани.

При выявлении феохромоцитомы можно увидеть образование диаметром 1-14 см, вес которого составляет 1-60 г. Также встречаются опухоли надпочечников намного больших размеров. Обычно данное образование имеет внешнюю капсулу. Опухоль надпочечников хорошо кровоснабжается. Ее гормональная активность зависит от размеров.

Причины образования опухоли надпочечников

Образование феохромоцитомы, причины возникновения которой имеют разную природу, происходит при наличии следующих факторов:

наследственный фактор. Возникновение опухоли надпочечников может быть связано с мутацией определенных генов, что провоцирует негативные изменения в надпочечниках;
развитие множественной эндокринной неоплазии 2А или 2В типа. На фоне данного заболевания происходят патологические изменения в надпочечниках.

Симптомы опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы, симптомы которой проявляются достаточно остро, можно наблюдать множество негативных процессов в организме человека.

Этот признак является самым характерным при наличии опухоли надпочечников. Наблюдается повышение как систолического, так и диастолического показателя. Данный симптом может проявляться по-разному. У некоторых больных происходит стойкое повышение давления, но при этом другие признаки заболевания проявляются мало. У других наблюдаются скачки давления до 300 мм рт. ст. (пароксизмальная форма). Такой гипертонический криз сопровождается другими симптомами данного заболевания (бледностью кожных покровов, обильным потоотделением, интенсивным мочеиспусканием) и достаточно быстро исчезает. Уже через несколько минут или часов человек может себя чувствовать хорошо.

Повышение давления происходит из-за воздействия катехоламинов, вырабатываемые опухолью в большом количестве. Данное вещество провоцирует сокращение гладких мышц, из которых состоят стенки сосудов. Из-за этого просвет артерий и вен значительно уменьшается, что ведет к повышению давления.

Нарушение сердечного ритма при опухоли надпочечников

Вырабатываемые опухолью гормоны воздействуют на адренорецепторы сердца. В результате значительно увеличивается частота и сила его сокращений. В последующем наблюдается противоположный эффект. При возбуждении центра блуждающих нервов происходит снижение числа сердечных сокращений. Это и приводит к аритмии, которая сопровождается следующими симптомами:

больной описывает свои ощущения как некоторое чувство трепетания в груди и шее;
наблюдается ускорение пульса с последующим замедлением;
наблюдается чувство, которое описывают как «провал» в работе сердца;
болевые ощущения, локализующиеся за грудиной;
мышечная слабость;
быстрая утомляемость;
одышка.

Возбуждение нервной системы при опухоли надпочечников

Катехоламины действуют возбуждающе на процессы, протекающие в спинном и головном мозге. Также повышается передача сигналов от центральной нервной системы к органам и тканям организма человека. Это проявляется следующими симптомами:

беспричинное появление чувства беспокойства и страха;
озноб и дрожь по всему телу;
снижение работоспособности, быстрая утомляемость;
частые перепады настроения;
головная боль (имеет пульсирующий характер).

Нарушение работы пищеварительной системы при опухоли надпочечников

Адреналин, выделяемый гормон продуцирующей опухолью, стимулирует адренорецепторы, находящиеся в кишечнике. Такое воздействие замедляет передвижение пищи по пищеварительной системе и вызывает сокращение сфинктера. Если у больного человека первоначально наблюдался сниженный тонус кишечника, тогда адреналин, наоборот, стимулирует его перистальтику. Такое негативное воздействие провоцирует следующие симптомы:

тошнота;
боли в животе, которые сопровождаются спазмами кишечника;
частые запоры или, наоборот, поносы.

Другие симптомы при опухоли надпочечников

Чем еще характеризуется данное заболевание? При наличии такой опухоли также наблюдают следующие симптомы:

происходит активация работы желез внешней секреции. Данное явление сопровождается слезотечением, выделением вязкой слюны, усилением потоотделения;
наблюдается бледность кожных покровов, что объясняется сужением сосудов. Кожа на ощупь прохладная. При гипертоническом кризе происходит противоположное по симптомам явление – кожа становится горячей и краснеет;
происходит ухудшение зрение. Часто больные жалуются на появление темных пятен перед глазами;
повышенное давление провоцирует негативные изменения в сетчатке, повышается риск кровоизлияний. Если пройти обследование у окулиста, в большинстве случаев обнаруживается изменение глазного дна;
развитие гифемы. Это красное образование на белковой части глаза;
резкое похудение на 6-10 кг без изменения привычек питания. Это явление провоцируется ускорением обмена веществ в организме.

Диагностика опухоли надпочечников

Если обратиться к квалифицированному специалисту для определения состояния организма при наличии характерных симптомов, он сможет поставить такой диагноз только после сдачи комплекса анализов и прохождения определенных процедур. В их число входят:

проведение беседы с больным. Лечащий врач должен спросить, чем болел человек до этого, какие симптомы его беспокоят. Большинство пациентов указывают на признаки, которые характерны при наличии такой опухоли надпочечников;
каждый больной с подозрением на опухоль в надпочечниках должен проходить диагностический визуальный осмотр, благодаря которому можно наблюдать бледность кожных покровов. При пальпации образования в брюшной области может наступить катехоламиновый криз;

стимулирующие пробы. Проводят для больных, у которых наблюдается стойкое высокое давление. Для этого внутривенно вводят препараты, содержащие адреноблокаторы (фентоламин, тропафен). В результате этого через 5 минут давление снижается на несколько единиц (верхнее на 40, нижнее на 25), тогда можно предполагать наличие опухоли надпочечников;
общий анализ крови. При данном заболевании изменяется ее состав. Во многих случаях повышаются лейкоциты, лимфоциты, эозинофилы. Это происходит из-за сокращения гладких мышц селезенки. В то же время уровень глюкозы также повышается;

анализ на определение концентрации катехоламинов в крови. При феохромоцитоме диагностика данного негативного состояния может вызывать трудности, поскольку высокое содержание гормонов (адреналина, дофамина, норадреналина, метанефрина и норметанефрина) определяется только на протяжении нескольких часов после гипертонического криза. В последующем делать этот анализ не имеет смысла.
исследование мочи больного опухолью надпочечников. Лабораторная диагностика происходит на основании выделений, которые собираются на протяжении суток или 3-х часов после гипертонического приступа. При наличии заболевания анализ показывает повышенный уровень катехоламинов, белка, глюкозы в моче, наличие цилиндров. Особенностью данного исследования является то, что его следует проводить во время приступа. В другое время результат анализа будет в норме;

определение уровня метанефринов в крови и моче. На протяжении суток после криза концентрация данных веществ будет высокой;
УЗИ внутренних органов. Пройти данное исследование необходимо для всех больных. Оно позволяет определить, где размещается образование, какой его характер;
компьютерная томография надпочечников. Проводится при помощи контрастного вещества, которое вводят внутривенно, и рентгеновского излучения. Специальное оборудование делает серию снимков, после чего сопоставляет их. При применении компьютерной томографии очень легко выявить все негативные изменения в организме, определить местонахождение, размер и характер опухоли;

МРТ органов, размещающихся в забрюшинном пространстве. Современный метод диагностики, при котором не применяется рентгеновское излучение. Он позволяет визуализировать нужные органы, в том числе надпочечники. При помощи МРТ можно выявить опухоли разной локализации, размер которых составляет 2 мм;
. Подразумевает внутривенное введение веществ, которые способны накапливать ткани надпочечников (йодхолестерина, сцинтадрена). После этого присутствие этих препаратов регистрируется при помощи специального сканера. Сцинтиграфия помогает выявить размещение опухоли (не только в самых надпочечниках, а и в окружающих тканях), наличие метастаз при онкологическом процессе;
. Проводится под контролем УЗИ или КТ. Предварительно обезболив необходимый участок тела, при помощи специальной тонкой иглы отбирают материал из опухоли. Его исследуют под микроскопом для определения характеристик клеток, диагностики наличия злокачественных процессов.

Консервативное лечение опухоли надпочечников

При наличии феохромоцитомы лечение должно проходить под наблюдением опытных специалистов. Медикаментозная терапия направлена исключительно на устранение основных симптомов заболевания. Полностью устранить опухоль надпочечников возможно исключительно хирургическим путем.

Операция может проводиться только после стабилизации состояния человека. Высокое давление во время хирургического вмешательства повышает риск появления опасных для жизни пациента состояний – синдрома неуправляемой гемодинамики, сердечной аритмии, инсульта. Поэтому перед операцией в обязательном порядке прибегают к медикаментозному лечению, которое направлено на нормализацию показателей давления.

В зависимости от состояния больного, показано употребление следующих препаратов:

альфа-адреноблокаторы. К препаратам данной группы относят Тропафен, Фентоламин. Данные медикаментозные средства блокируют адренорецепторы. В результате они становятся нечувствительными к высокому содержанию адреналина в крови человека. При применении данных препаратов уменьшается негативное воздействие гормонов на организм человека, снижается давление, нормализуется работа сердца;
бета-адреноблокаторы (Пропранолол). Данный препарат снижает чувствительность организма к адреналину. При его употреблении нормализуется деятельность сердца, снижаются показатели давления;
ингибиторы синтеза катехоламинов (Метирозин). Препараты из данной группы угнетают выработку адреналина и норадреналина в организме человека. При их приеме уменьшаются проявления (на 80%) всех симптомов, наблюдающихся во время заболевания;
блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин). Препараты из данной группы блокируют поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры в организме человека. В результате этого устраняется спазм сосудов, что позволяет уменьшить давление, число сердечных сокращений.

Оперативное лечение опухоли надпочечников

После стабилизации состояния человека, которая длится, как минимум, на протяжении 5 дней, и полной диагностики приступают к оперативному лечению опухоли надпочечников. Существует несколько вариантов хирургического вмешательства, каждое из которых имеет свои преимущества и недостатки.

Традиционная или открытая операция при опухоли надпочечников

Данный тип оперативного вмешательства используется многими хирургами для удаления опухоли надпочечников. Оно предполагает проведение разреза кожи длиной 20-30 см. При этом осуществляется рассечение мышц передней брюшной стенки, грудной клетки и диафрагмы. Процесс разделения тканей на пути к надпочечникам может занять даже у самого опытного хирурга от 30 до 40 минут. После открытия доступа к опухоли надпочечников происходит ее удаление, которое длится не дольше 10 минут. После этого хирург осуществляет все действия в обратном порядке, зашивая при этом все ткани. Данный процесс может занимать до получаса. Такое оперативное вмешательство показано в случае, когда не удается точно определить размещение опухоли надпочечников. Оно имеет много недостатков:

длительность операции может достигать 2,5 часа;
большая травматизация тканей, что приводит к длительному периоду восстановления;
наличие значительных болевых ощущений после операции;
больному показано длительное пребывание в стационаре в послеоперационном периоде.

Лапароскопический метод операции по удалению опухоли надпочечников

Чем лапароскопическая операция отличается от традиционного хирургического вмешательства? Во время этой процедуры человек размещается на кушетке на боку, подложив под поясницу валик. На необходимом участке делается небольшой разрез, длина которого составляет около 1 см. Через него в тело человека вводится специальный инструмент – эндоскоп с видеокамерой на конце. Под контролем аппаратуры хирург находит надпочечник и удаляет опухоль, которая обычно хорошо видна. Данная операция имеет множество преимуществ. Она намного менее травматична, после ее проведения остается шов небольшого размера, а сама процедура длится недолго. Несмотря на такие достоинства, лапароскопия имеет много недостатков:

процедуру тяжело проводить для пациентов, у которых раньше происходили оперативные вмешательства на органах, размещающихся в брюшной полости (при наличии спаечного процесса);
лапароскопия достаточно трудна в отношении людей, имеющих значительный объем подкожной жировой клетчатки;
для проведения операции в брюшную полость вводится углекислый газ, который позволяет сформировать рабочее пространство для хирурга. Вследствие этого повышается давление на диафрагму, отчего уменьшается объем легких. Такое состояние может быть опасным для людей пожилого возраста или с наличием сопутствующих заболеваний.

Ретроперитонеоскопическая операция для удаления опухоли надпочечников

Происходит через поясничную зону, где формируется 3 разреза размером 1-1,5 см. Данная операция имеет множество преимуществ и считается лучшим способом удаления опухоли надпочечников. Она менее травматична, отличается небольшим количеством осложнений и минимальным сроком восстановления. Выписка пациента происходит через 3 дня после операции.

Радикальное удаление опухоли надпочечников имеет положительный прогноз. Выживаемость пациентов при доброкачественном образовании составляет 95%, а при злокачественном – 44%. Частота рецидивов – 12,5%.

⚕️Мелихова Ольга Александровна - врач эндокринолог, стаж 2 года.

Занимается вопросами профилактики, диагностики и лечения заболеваний органов эндокринной системы: щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез, паращитовидных желез, вилочковой железы и т.д.