Диагностика атрезии тонкого кишечника на снимках мрт и кт у новорожденных.

Различные виды нарушения непрерывности тон­кой кишки являются наиболее частыми причи­нами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наибо­лее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Ано­малия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.

Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения разви­вающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутству­ющей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэм­болическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохими­ческие изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутроб­ном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.

Диагностика

Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожден­ной атрезии кишечника. Наличие в семье врож­денной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишеч­ной атрезии или стеноза заключаются в значитель­ном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечает­ся вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться рас­ширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимо­го через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянуто­го атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.

Дифференциальную диагностику следует про­водить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результа­те приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.

Диагноз атрезии тонкой киш­ки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентге­нограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.

Чем ниже кишечная непроходимость, тем боль­шее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непро­ходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диа­метра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследо­вание верхних отделов ЖКТ с контрастным вещест­вом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.

Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и сте­пенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.

Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для опреде­ления лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей ат­резия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен не­посредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.

• ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта бры­жейки. Длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внут­ри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной не­проходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
• ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным от­делом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
• ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
• ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию прок­симального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефек­том брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, иду­щей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
• ? При атрезии IV типа (20%) имеются множест­венные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.

Операция

Положение ребенка на операционном столе на спи­не, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюш­ной стенки поперечный супраумбиликальный, с пе­ресечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.

Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими осо­бенностями патологии.

Этапы следующие:

• ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
• ? Подтверждение проходимости дистального от­дела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходи­мость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
• ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
• ? При наличии заворота кишку осторожно «рас­кручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
• ? Ограниченная резекция дистального отдела.
• ? По возможности, точное определение длины ос­тавшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
• ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.

Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не про­изводят.

После операции обязательно осуществляют пос­тоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомен­дуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.

Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения крово­снабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может по­надобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной вет­ви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максималь­ное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отде­лом.

Определение других участков атрезии. Во вре­мя операции необходимо исключить множест­венную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время опе­рации вводят физиологический раствор в дис­тальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.

Измерение длины кишечника. Общая длина тон­кой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при ат­резии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доно­шенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.

Зону атрезии с проксимальным расширенным сег­ментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выда­ивают» в желудок, откуда аспирируют с обязатель­ным взятием на посев и чувствительность. В качес­тве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накла­дывают на несколько сантиметров выше предпола­гаемой линии резекции.

Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить ре­зекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при не­обходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ши­рина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят мини­мальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом на­правлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были пример­но равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может ва­рьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.

При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атре­зии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребо­вать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и на­рушения кровообращения. Большие дефекты бры­жейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвра­тить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении неза­вершенной ротации.

Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки за­тем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.

После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «зад­нюю» полуокружность анастомоза. В качестве аль­тернативы можно сначала анастомозировать зад­нюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.

Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффек­тивно их «перфорировать», вводя в просвет буж.

Множественные атрезии IV типа, встречающи­еся в 18% случаев, обычно расположены таким об­разом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важ­но, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.

Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как про­стая поперечная энтеропластика, иссечение мемб­раны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функцио­нально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.

Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции прокси­мального отдела.

Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, вни­мательно следя за тем, чтобы не перекрутить анас­томоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.

В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значи­тельно укорочен кишечник, а после резекции зна­чительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательс­тва, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.

Показания к тейпированию:

Расширение проксимального сегмента на зна­чительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.

Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.

Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.

Для улучшения функции стойко расширен­ной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.

Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При пер­вичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расши­ренного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и нало­жения анастомоза может быть использован ки­шечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяже­нии 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после опе­раций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.

Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, за­ключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способс­твовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расши­ренной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких ме­сяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.

Инверсионная пликация с удалением серозно-мы­шечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серо­зно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажи­мом. Полоску иссекают, стараясь не повредить сли­зистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны про­света) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Средняя выживаемость новорожденных с кишеч­ной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дисталь­ного концов с анастомозом конец-в-конец.

Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих мини­мальной потере кишечника и сохранению его дли­ны, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его фун­кции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сег­мента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, гене­тическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патоло­гией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.

Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, син­дром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургичес­кой техники и применения методов, обеспечиваю­щих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.

Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающи­ми факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной ре­зекцией кишечника или нарушением кровообраще­ния, обусловленными непосредственными действи­ями , а также с послеоперационными ослож­нениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой киш­ки, можно ожидать выживаемости 46-70%.

Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки киш­ки для улучшения всасывания. Многие из этих ме­тодов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изна­чально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, на­правленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.

Недиагностированная или неправильно контролируемая непроходимость приводит к повреждениям сосудистой системы кишечника. Это уменьшает его кровоснабжение, далее происходит гибель тканей, разрушение стенок кишечника, инфицирование всего организма. Это чревато смертельным исходом.

Разновидности кишечной непроходимости у новорождённого: критерии для классификации

Много различных патологических процессов могут вызвать непроходимость кишечника у детей.

Разделяют врождённую и приобретённую непроходимость. Врождённая кишечная непроходимость вызвана нарушением внутриутробного развития ребёнка.

Её причинами могут быть:

• эмбриональные пороки развития кишечника;
• нарушение процесса вращения кишечника в процессе формирования желудочно-кишечного тракта;
• патология развития других органов брюшной полости.

Приобретенная кишечная непроходимость у детей является следствием воспалительных процессов или проведенной операции.

Существует несколько классификаций кишечной непроходимости по различным критериям:

1) Наличие или отсутствие физического препятствия

Кишечные непроходимости разделяются на: механические и динамические.

• механическая непроходимость — это физическая блокировка кишечника опухолью, рубцовой тканью или другим типом блока, который препятствует проникновению содержимого кишечника через точку закупорки;
• динамическая непроходимость возникает, когда здоровые волнообразные сокращения мышц кишечных стенок (перистальтика), перемещающие продукты пищеварения по желудочно-кишечному тракту, нарушаются или прекращаются в целом.

2) Уровень задействованного участка кишечника

Это высокая и низкая непроходимость кишечника:

• высокая кишечная непроходимость у новорождённых наблюдается при атрезии (заращении) или стенозе (сужении) двенадцатиперстной кишки;
• низкая кишечная непроходимость может стать следствием атрезии или стеноза тонкой кишки, подвздошной кишки и восходящего ободочного отдела кишечника.

3) Степень непроходимости:

• полная непроходимость кишечника. При ней наблюдается абсолютное отсутствие стула;
• при частичной непроходимости проходит небольшое количество стула.

4) Скорость развития симптомов:

• острая кишечная непроходимость у детей характеризуется быстро развивающимися симптомами;
• хроническая. Для неё характерны медленно развивающиеся симптомы, боль может не проявляться. Чаще встречается при высокой кишечной непроходимости.

Симптомы кишечной непроходимости в острой форме, в отличие от хронической, медленно прогрессируют, но имеют свойство внезапно усиливаться или ускоряться.

5) Число точек непроходимости:

• простая непроходимость. Это когда происходит нарушение движения содержимого кишечника из-за наличия физического препятствия, закрывающего просвет, но содержимое просвета может двигаться назад;
• замкнутый контур. Это происходит, когда просвет кишечника закупорен в двух точках, в которых у содержимого кишечника нет возможности двигаться вперёд или назад;
• ущемлённая непроходимость. Возникает в случае, когда есть нарушение кровоснабжения закупоренного сегмента.

Причины непроходимости тонкого кишечника у детей чаще всего могут быть следующие:

• инвагинация, заворот, спайки;
• грыжа.

Наиболее частыми причинами непроходимости толстого кишечника являются:

• заворот кишок;
• опухоли;
• дивертикулы. Это небольшие мешочки, образующиеся в стенке кишечника, которые могут заполняться продуктами пищеварения и расширяться, блокируя кишечник.

Механическая непроходимость у детей до года может быть возникать из-за инвагинации, заворота и грыжи.

Мекониевая непроходимость

Мекониевая кишечная непроходимость у новорождённых – расстройство, при котором меконий (первородный кал) является аномально плотным и волокнистым, а не сбором слизи и жёлчи, который обычно легко выходит. Аномальный меконий блокирует кишечник и должен быть удалён при помощи клизмы или хирургической операции.

Это обусловлено дефицитом трипсина и других ферментов пищеварения, продуцируемых в поджелудочной железе. Также это один из ранних признаков развития у младенца кистозного фиброза. Инвагинация обычно следует за инфекцией, которая вызывает увеличение размера лимфатического узла в кишечнике, действующего, как точка складывания при инвагинации.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (врождённый мегаколон), возможно, связанная с мекониевой непроходимостью, представляет собой расстройство моторики, которое встречается у 25 процентов новорождённых с динамической кишечной непроходимостью, хотя симптомы могут развиваться только в позднем младенчестве или в детском возрасте, что задерживает диагностику.

У детей с болезнью Гиршпрунга отсутствуют нервные клетки (ганглии) в стенках толстого кишечника. Это серьёзно сказывается на волнообразных движениях, которые продвигают переваренную пищу. В большинстве случаев у детей с этим заболеванием первым признаком является отсутствие стула с меконием в первые двое суток после рождения.

От рождения до двух лет у этих малышей будут развиваться другие признаки, такие как хронический запор, периодический водянистый стул в незначительном количестве, растянутый живот, плохой аппетит, рвота, плохой набор массы тела и задержка развития. Большинству детей потребуется операция для удаления поражённой части толстого кишечника.

Хирургическое вмешательство может быть осуществлено в возрасте полугода, или сразу после постановки правильного диагноза у ребёнка более старшего возраста.

Симптомы могут быть устранены, как минимум, в 90 процентах случаев, родившихся с болезнью Гиршпрунга. Болезнь иногда связана с другими врождёнными состояниями, например, с синдромом Дауна.

Заворот кишок

Заворот кишок — это самоскручивание тонкого или толстого кишечника (мальротация). Заворот толстого кишечника редко возникает у маленьких детей. Это обычно происходит в сигмовидной кишке – нижнем отделе толстого кишечника.

Дуоденальный затвор

Дуоденальный затвор появляется при скручивании двенадцатиперстной кишки — отдела кишечника, который соединяет желудок и тонкую кишку. Скручивание любой части кишечника прерывает подачу крови в петлю кишечника (удушение), уменьшая поток кислорода в тканях (ишемию) и приводя к гибели тканей кишечника (гангрене).

Удушение происходит примерно в 25 % случаев непроходимости кишечника и является серьёзным заболеванием, прогрессирующим до гангрены в течение полусуток.

Инвагинация

Инвагинация — это состояние, когда кишечник складывается сам в себя, наподобие радиоантенны. Инвагинация — наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от трёх месяцев до шестилетнего возраста.

Спайки и грыжи

Грыжи также могут блокировать часть кишечника и перекрывать прохождение пищи.

Врождённые или постхирургические спайки также приводят к кишечной непроходимости у детей. Спайки представляют собой полоски фиброзной ткани, которые соединяются друг с другом, или с органами брюшной полости и петлями кишечника. Таким образом сужается пространство между стенками кишечника, и, зажимая части кишки, блокируется проход пищи.

У взрослых спайки чаще всего вызваны хирургическим вмешательством. У детей, которые подвергались операциям на животе, может также развиваться спаечная кишечная непроходимость. Неизвестно точно, что вызывает аномальный рост фиброзной ткани при врождённых спайках.

Симптомы непроходимости кишечника вариативны.

Некоторые из них более распространены или появляются раньше других. Это зависит от локализации и типа закупорки.

1. Рвота обычно возникает на ранней стадии, за ней следует запор. Это характерно в случае, когда задействована тонкая кишка.
2. Раннее начало запора, сопровождаемое рвотой, более характерно для закупорки толстой кишки.
3. Симптомы закупорки тонкой кишки имеют тенденцию к более быстрому прогрессированию, тогда как симптомы непроходимости толстой кишки обычно более мягкие и развиваются постепенно.

Трудно диагностировать тот или иной вид непроходимости кишечника у грудных детей, так как маленькие дети не в состоянии описать свои жалобы.

Родителям необходимо наблюдать за своим ребёнком, за изменениями и признаками, указывающими на непроходимость.

1. Первые признаки кишечной непроходимости механического типа — это боль или спазмы в животе , которые появляются и исчезают волнами. Малыш, как правило, поджимает ножки и плачет от боли, а потом вдруг перестаёт. Он может вести себя спокойно в течение четверти или получаса между приступами плача. Потом начинает плакать снова, когда подступает очередной приступ. Спазмы возникают из-за неспособности мышц кишечника протолкнуть переваренную пищу через образовавшийся блок.
2. Классическим симптомом при инвагинации является стул с кровью у грудных детей после приступа плача.
3. Рвота — ещё один типичный симптом кишечной непроходимости. Время её появления является ключом к уровню расположения препятствия. Рвота следует вскоре после боли, если закупорка находится в тонком кишечнике, но задерживается, если находится в толстой кишке. Рвотные массы могут иметь зелёный цвет от примеси жёлчи или иметь вид фекального характера.
4. При полной блокировке кишечник ребёнка не будет пропускать газ или фекалии . Однако если непроходимость является лишь частичной, может возникнуть понос.
5. В начале заболевания лихорадка отсутствует .

Осложнения при непроходимости

Когда содержимое в кишечнике не проходит мимо препятствия, организм всасывает из просвета кишки много жидкости. Область живота становится болезненной на ощупь, кожа на нём выглядит растянутой и блестящей. Постоянная рвота приводит организм к обезвоживанию.

Дисбаланс жидкости нарушает баланс отдельных значимых химических элементов (электролитов) в крови, что может вызывать такие осложнения, как нерегулярное биение сердца и, если не восстановить электролитный баланс, шок.

Почечная недостаточность является опасным осложнением, возникающим из-за серьёзной дегидратации (обезвоживания) и/или системного инфицирования по причине нарушения целостности кишечника.

Исследования и процедуры, которые используются для диагностирования кишечной непроходимости:

• физический осмотр . Врач спросит об истории развития болезни и симптомах. Чтобы оценить ситуацию, он также проведёт физикальный осмотр ребёнка. Доктор может подозревать непроходимость кишечника, если живот малыша вздутый или чувствительный или если в животе прощупывается комок. Врач также послушает звуки в кишечнике с помощью стетоскопа;
• рентгенография . Чтобы подтвердить диагноз кишечной непроходимости, врач может порекомендовать рентген брюшной полости. Однако некоторые препятствия в кишечнике не могут быть замечены при использовании стандартных рентгеновских лучей;
• компьютерная томография (КТ). КТ-сканирование сочетает в себе серию рентгеновских изображений, снятых под разными углами для получения изображений поперечного сечения. Эти изображения более подробные, чем стандартные рентгеновские снимки, и с большей вероятностью показывают непроходимость кишечника;
• ультразвуковое исследование . Когда кишечная непроходимость возникает у детей, ультразвук часто является предпочтительным видом исследования;
• воздушная или бариевая клизма . При проведении процедуры доктор будет вводить жидкий барий или воздух в толстый кишечник через прямую кишку. При инвагинации у детей воздушная или бариевая клизма может фактически устранить проблему, и дальнейшее лечение не потребуется.

Лечение кишечной непроходимости у детей

Дети с подозрением на кишечную непроходимость будут госпитализированы после первичного диагностического осмотра. Лечить начнут немедленно, дабы избежать защемления петель кишок, которое может быть фатальным.

1. Первым шагом в лечении является введение назогастральной трубки для удаления содержимого желудка и кишечника.
2. Внутривенные жидкости будут вводиться для предотвращения обезвоживания и устранения электролитного дисбаланса ионов, который, возможно, уже произошёл.
3. В отдельных случаях возможно избежать операции. С заворотом, например, можно справиться с помощью ректальной трубки, вставленной в кишечник.
4. У младенцев бариевая клизма может справиться с инвагинацией в 50 — 90 % случаев.
5. Может быть использован другой, более новый контрастный агент – гастрограф. Он, как полагают, обладает терапевтическими свойствами, а также способностью улучшать сканирование кишечника.
6. Иногда вместо клизмы барием или гастрографа используют воздушную клизму. Эта манипуляция успешно лечит частичную непроходимость у многих младенцев.

Дети обычно остаются в больнице для наблюдения на два — три дня после этих процедур.

Хирургическое лечение обязательно, если другими усилиями не удаётся выправить или устранить блокировку.

Как правило, полная непроходимость требует хирургического вмешательства, а частичная — нет. Ущемленные места кишечника требуют неотложной операции. Поражённую область удаляют и часть кишечника вырезают (резекция кишечника).

Если непроходимость вызвана опухолью, полипами или рубцовой тканью, они будут удалены хирургическим путем. Грыжи, если они присутствуют, устраняются, чтобы исправить непроходимость.

Антибиотики можно назначать до или после операции, чтобы избежать угрозы заражения в месте блокировки. Пополнение жидкости производится внутривенно по мере необходимости.

Немедленная (ургентная) хирургия часто остаётся единственным способом исправления непроходимости кишечника. В качестве альтернативного лечения можно порекомендовать диету с большим содержанием волокон для стимуляции правильного формирования стула.

Однако обычный запор не является причиной кишечной непроходимости.

Прогноз

Большинство типов кишечной непроходимости можно скорректировать с помощью своевременного лечения, и пострадавший ребёнок будет выздоравливать без осложнений.

Неконтролируемая кишечная непроходимость может быть смертельной.

Кишечник либо защемляется, либо теряет свою целостность (перфорируется), вызывая массивное инфицирование организма. Вероятность рецидива достигает 80 % у тех, у кого заворот кишок лечат медикаментозно, а не хирургически.

Рецидивы у младенцев с инвагинацией, как правило, возникают в течение первых 36 часов после ликвидации блокировки. Коэффициент смертности у безуспешно леченых детей составляет 1 — 2 %.

Большинство случаев непроходимости кишечника невозможно предотвратить. Хирургическое удаление опухолей или полипов в кишечнике помогает предотвратить рецидивы, хотя спайки могут образовываться и после операции, становясь ещё одной причиной непроходимости.

Предотвращение некоторых типов кишечных проблем, приводящих к кишечной непроходимости, заключается в обеспечении диеты, включающей достаточное количество клетчатки, которая способствует формированию нормального стула и регулярному опорожнению кишечника.

Профилактическое питание включает:

• продукты с высоким содержанием грубого волокна (цельнозерновой хлеб и злаки);
• яблоки и другие свежие фрукты;
• сушеные фрукты, чернослив;
• свежие сырые овощи;
• бобы и чечевица;
• орехи и семена.

Диагностика кишечной непроходимости у ребёнка зависит от распознавания родственных симптомов.

Важно помнить, что здоровая диета с большим количеством фруктов, овощей, злаков, и употребление достаточного количества воды в течение дня поможет сохранить здоровье кишечника.

Родители должны знать об особенностях работы кишечника ребёнка, и сообщать педиатру о случаях запора, диареи, болей в животе и рвоты, когда это происходит.

Существует много потенциальных причин кишечной непроходимости. Часто этот недуг невозможно предотвратить. Своевременное диагностирование и лечение имеют определяющее значение. Неконтролируемая непроходимость кишечника может быть фатальной.

Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).

Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.

Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)

Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

• пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
• атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
• атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
• атрезия подвздошной кишки;
• атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Симптомы непроходимости кишечника зависят от ее уровня. При высокой кишечной непроходимости рано возникает рвота (рвота с примесью желчи - всегда тревожный симптом). Вздутие живота обычно выражено незначительно. Наоборот, низкая кишечная непроходимость проявляется после первого дня жизни, когда возникает резкое вздутие живота и рвота. На непроходимость кишечника указывает отсутствие отхождения мекония.

2. Как проводится дифференциальный диагноз непроходимости кишечника у новорожденных?

Осматривают область заднего прохода, чтобы исключить его атрезию. Затем производят обзорную рентгенографию брюшной полости. Степень наполнения кишечника газом зависит от уровня непроходимости. Попыток дифференцировать непроходимость тонкой и толстой кишки не предпринимают.

а) Высокая непроходимость (газа в кишечнике мало) :
- Атрезия или стеноз двенадцатиперстной кишки.
- Незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки.
- Атрезия тощей кишки.

б) Низкая непроходимость (газа в кишечнике много) :
- Атрезия подвздошной кишки.
- Мекониальный илеус или мекопиальпая пробка.
- Болезнь Гиршпрунга

3. В каких случаях показано контрастное рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта?

При перитоните или наличии свободного газа в брюшной полости незамедлительно производят диагностическую лапаротомию. При незавершенном повороте кишечника контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта выявляет отсутствие типичной подковообразной формы двенадцатиперстной кишки; переход ее в тощую происходит в правом верхнем квадранте живота. Петли тонкой кишки расположены справа внизу.

Нередко имеется расширение двенадцатиперстной кишки с уровнем жидкости. При атрезии двенадцатиперстной кишки видна растянутая двенадцатиперстная кишка, оканчивающаяся слепо. Ирригоскопия оказывает большую помощь в диагностике непроходимости толстой кишки, а при мекопиальиом илеусе - даже терапевтическое воздействие.

Данные ирригоскопии по типу непроходимости :
а) Атрезия подвздошной кишки . Микроколоп; заброса бария в терминальную часть подвздошной кишки нет.
б) Мекониальный илеус . Микроколоп; заброс бария в терминальную часть подвздошной кишки с дефектами заполнения.
в) Мекониальпая пробка . Толстая кишка нормальных размеров; крупные дефекты наполнения в левой ее половине.
г) Болезнь Гиршпрунга . Сужение прямой и сигмовидной кишок; расширение проксимальных отделов толстой кишки.

4. Какова клиническая картина атрезии тощей кишки? Чем отличается атрезия двенадцатиперстной кишки от атрезии тощей?

Атрезия желудочно-кишечного тракта может локализоваться па любом уровне: в двенадцатиперстной кишке (50%), тощей (45%) или толстой (5%). Атрезия двенадцатиперстной кишки обусловлена тем, что на 8-10 неделе внутриутробного развития не произошла ее реканализация. Причина атрезии тощей и толстой кишок - нарушения внутриутробного развития сосудов брыжейки.

а) При атрезии двенадцатиперстной кишки первым симптомом бывает рвота с примесью желчи (в 85% случаев атрезия локализуется ниже фатерова соска). В первый день жизни значительного вздутия живота нет. Приблизительно в 25% случаев атрезии двенадцатиперстной кишки сопутствует трисомия 21-й хромосомы. Классический признак атрезии двенадцатиперстной кишки - два газовых пузыря на обзорной рентгенограмме брюшной полости - растянутый желудок и верхняя часть двенадцатиперстной кишки.

При стенозе двенадцатиперстной кишки или незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки газ обнаруживается и в тонкой кишке. В таком случае необходима контрастная рентгенография верхнего отдела желудочно-кишечного тракта для исключения незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Для коррекции атрезии двенадцатиперстной кишки накладывают дуоденодуоденальный анастомоз.

б) При атрезии тощей кишки рвота с примесью желчи и умеренное или резкое вздутие живота возникает на второй-третий день жизни. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет растянутые кишечные петли с уровнями жидкости; ирригоскопия - микрокодов. Заброса бария в растянутые кишечные петли нет. С другими пороками развития атрезия тонкой кишки сочетается редко. Для коррекции атрезии накладывают анастомоз конец в конец с ограниченно резекцией кишки или без нее.

в) При атрезии толстой кишки рвота с примесью желчи возникает после второго дня жизни; имеется умеренное или резкое вздутие живота. Меконий не отходит. При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются растянутые кишечные петли с уровнями жидкости, указывающие на низкую кишечную непроходимость; при ирригоскопии - микрокодов, причем толстая кишка как бы “обрезана”. Приблизительно в 20% случаев атрезия толстой кишки сочетается с пороками развития сердца, костно-мышечной системы, стенки живота, других отделов желудочно-кишечного тракта. Для устранения атрезии толстой кишки делают ее ограниченную резекцию с наложением первичного анастомоза.

5. Клиническая картина незавершенного поворота кишечника с заворотом средней кишки. Показано ли при нем экстренное хирургическое вмешательство?

На 6-12 неделе внутриутробного развития кишечник выходит из брюшной полости, растет, а затем возвращается в нее, поворачиваясь при этом против часовой стрелки, и фиксируется. При незавершенном повороте кишечника нарушается процесс его поворота и фиксации. Последняя происходит неправильно, вследствие чего узость основания брыжейки предрасполагает к завороту кишки. Вращения средней кишки вокруг снабжающей ее кровью верхней брыжеечной артерии (незавершенный поворот кишечника с заворотом средней кишки) приводит к обструкции кишки с нарушением кровообращения (странгуляционной непроходимости).

В связи с угрозой ишемии кишки показано экстренное хирургическое вмешательство. Промедление грозит некрозом всей средней кишки и смертью. При незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки у здорового до того новорожденного или у более старшего ребенка, не имеющего в анамнезе хирургических операций, возникает рвота с примесью желчи, вздутие живота и шок той или иной степени. Обзорная рентгенография брюшной полости выявляет два газовых пузыря и газ в дистальной части тонкой кишки.

При тяжелом состоянии ребенка никакие другие исследования не нужны. Показана лапаротомия. Если диагноз вызывает сомнения, а состояние ребенка стабильное, производят контрастное рентгенологическое исследование верхнего отдела желудочно-кишечного тракта. Ирригоскопия не показана. Она позволяет диагностировать незавершенный поворот кишечника, но исключить заворот средней кишки с ее помощью невозможно. При лапаротомии производят коррекцию незавершенного поворота кишечника с резекцией тонкой кишки или без нее, в зависимости от тяжести ишемического повреждения кишки.

6. Что такое мекониальный илеус? Чем он отличается от мекониалыюй пробки?

а) Мекониальный илеус представляет собой закупорку терминального отдела подвздошной кишки вязким липким меконием. Почти всегда мекониальный илеус связан с муковисцидозом, хотя описаны его случаи у недоношенных в отсутствие муковисцидоза. Муковисцидоз наследуется аутосомно-рецессивно. В результате трех основных парных делений на 7-й хромосоме нарушается транспорт хлоридов в апикальных мембранах эпителиальных клеток. Сочетание повышенной вязкости слизи, образуемой измененными железами слизистой кишечника с недостаточностью поджелудочной железы приводит к повышению вязкости мекония и закупорке им просвета терминальной части подвздошной кишки. У 15% новорожденных с муковисцидозом развивается мекониальный илеус.

На 2-3-й день жизни возникает непереносимость пищи, рвота с примесью желчи и вздутие живота. Живот при пальпации мягкий, тестоватый. На обзорной рентгенограмме брюшной полости видны многочисленные расширенные кишечные петли без уровней жидкости (низкая кишечная непроходимость), иногда нижний правый квадрант живота имеет вид матового стекла (симптом Нейхаузера). Ирригоскопия выявляет микрокодов и многочисленные мелкие дефекты наполнения в терминальной части подвздошной кишки (густой меконий). В противоположность большинству форм кишечной непроходимости у новорожденных, при мекониальном илеусе к хирургическому вмешательству прибегают только при неэффективности консервативного лечения, сочетанию с другими пороками развития (например, атрезией кишки) или осложнениях (завороте или перфорации кишки).

При неосложненном мекониальном илеусе в 60% случаев эффективны клизмы с амидотризоатом натрия (гастрографин) и промывания прямой кишки. Цель хирургического вмешательства, если оно показано, - удаление мекония, закупоривающего кишку, путем ее ограниченной резекции или энтеростомии с эвакуацией мекония и промывания дистальной части кишечника.

б) При мекониальной пробке имеет место закупорка толстой кишки густым меконием. В отличие от мекониального илеуса мекопиальная пробка редко (менее чем в 5% случаев) связана с муковисцидозом. Иногда она наблюдается при болезни Гиршпрунга, поэтому при ней обязательно делают аспирационную биопсию прямой кишки, чтобы исключить последнюю. Кроме того, всем больным определяют концентрацию хлоридов в ноте или проводят генетическое исследование для исключения муковисцидоза.

7. Что такое болезнь Гиршпрунга и энтероколит Гиршпрунга?

Нейроны, иннервирующие кишечник, происходят из нервного гребня. На 5-12-й неделях беременности клетки нервного гребня мигрируют в краниальном и каудальном направлении и рассеиваются в стейке кишки (в мышечном слое они образуют сплетение Ауэрбаха, в подслизистом - Мейсснера). Болезнь Гиршпрунга - следствие нарушения миграции клеток нервного гребня, из-за которого интрамуральные нервные сплетения кишечника не развиваются. Неполноценность иннервации приводит к повышению тонуса толстой кишки и ее непроходимости, скорее функциональной, чем механической.

Обычно болезнь Гиршпрунга наблюдается как изолированный порок развития, по у 10% больных имеется трисомия 21-й хромосомы. У новорожденных с болезнью Гиршпрунга наблюдается нарастающее вздутие живота, рвота, замедленное отхождение мекония или его отсутствие в первые 48 часов жизни. В более старшем возрасте характерны постоянные запоры, вздутие живота, истощение. Объективный осмотр выявляет только резкое вздутие живота. Рентгенологические данные указывают на низкую кишечную непроходимость. Ирригоскопия облегчает диагноз.

Так как болезнь Гиршпрунга поражает наиболее дистальные отделы всегда, а проксимальные - в различной степени, при ирригоскопии выявляется спастическое сокращение прямой и сигмовидной кишок и расширение проксимальных отделов толстой кишки. В пользу диагноза болезни Гиршпрунга свидетельствует замедленная (более 24 часов) эвакуация контрастного вещества. Аганглиоз, выявленный при аспирационной биопсии прямой кишки, подтверждает диагноз. Хирургическая коррекция заключается в резекции пораженного аганглиозом сегмента (прямой кишки и дистальных отделов ободочной) с наложением анастомоза.

Энтероколит Гиршпрунга возникает вследствие застоя кишечного содержимого, избыточного размножения бактерий и повреждения слизистой. В отсутствие лечения он может быстро прогрессировать, приводя к сепсису, шоку и даже летальному исходу (в 10% случаев). В большинстве случаев он развивается у неоперированных больных, но иногда встречается и после радикальной хирургической операции.

8. Что такое инвагинация? Какова терапевтическая тактика при ней?

Инвагинация представляет собой внедрение проксимального отрезка кишки в просвет дистального. Инвагинация кишки приводит к ее отеку, нарушению кровообращения и обструкции. Около 2/3 случаев инвагинации наблюдается у детей до 2 лет. Очевидно, это обусловлено идиопатической гипертрофией лимфоидной ткани терминальной части подвздошной кишки с ее внедрением в слепую (илеоцекальная инвагинация).

Об инвагинации следует подумать, если у здорового до того ребенка 6-9 месяцев появляются схваткообразные боли в животе, рвота и кровянистый стул. Живот обычно вздут. В правом нижнем квадранте или в средней части живота пальпируется объемное образование или возникает ощущение пустоты в правой подвздошной области (симптом Данса (Dance)). При обзорной рентгенографии брюшной полости обнаруживаются симптомы низкой кишечной непроходимости или объемного образования в правом нижнем квадранте живота. Введение в прямую кишку бария или воздуха используется не только с диагностической, но и с лечебной целью.

Ирригоскопия выявляет непроходимость толстой кишки. В вышележащий отдел кишечника барий не попадает. Расправление инвагинации путем осторожного повышения гидростатического давления бариевой взвеси (резервуар с пей поднимают не более чем на 30 см) или давления воздуха (не выше 120 см водного столба) бывает успешным в 90% случаев. При клинической картине сепсиса или перитонита такое расправление противопоказано из-за риска перфорации кишки. Если попытка гидростатического расправления не удалась, показана лапаротомия и ручное расправление. Реже возникает необходимость в резекции кишки и наложении анастомоза. В 5% случаев наблюдается рецидив инвагинации.

P.S. Данса симптом (J.B.H. Dance, 1797-1832, франц. врач) - ощущение пустоты, возникающее при пальпации в правой подвздошной области; признак илеоцекальной инвагинации, обусловленный перемещением инвагинированного участка кишки в правое подреберье.

9. Какие пороки развития не всегда вызывают кишечную непроходимость у новорожденных и остаются недиагностированными?

Хотя в большинстве своем эти пороки диагностируются в первую педелю или в первый месяц жизни, все они, кроме атрезии кишки, могут остаться недиагностированными до старшего детского и даже взрослого возраста.

а) Стеноз двенадцатиперстной кишки . В отличие от атрезии при стенозе имеется только сужение кишки, а не полная обструкция. В первые годы жизни, пока ребенок получает молоко, молочные смеси или кашицеобразную пищу, оно может не проявляется. При перемежающихся болях в животе и симптомах обструкции выхода из желудка показано контрастное рентгенологическое исследование верхних отделах желудочно-кишечного тракта, особенно детям с трисомией 21-й хромосомы.

б) Незавершенный поворот кишечника . В 1/3 случаев незавершенный поворот кишечника диагностируется после первого месяца жизни. Он сопровождается перемежающимися болями в животе и обычно диагностируется при контрастном рентгенологическом исследовании верхних отделов желудочно-кишечного тракта. При возникновении кишечной непроходимости у детей, не подвергавшихся хирургическим вмешательствам в брюшной полости, следует подумать о незавершенном повороте кишечника с заворотом средней кишки.

в) Мекониальный илеус . Дети с муковисцидозом часто страдают запорами. Сочетание запоров и болей в правом нижнем квадранте живота указывает па низкую кишечную непроходимость. Клизма с амидотризоатом натрия используется не только с диагностической, по и с лечебной целью.

г) Болезнь Гиршпрунга . В 1/3 случаев заболевание диагностируется в возрасте старше 1 года. Длительные запоры, не поддающиеся лечению, являются показанием к биопсии прямой кишки, особенно у больных с трисомией 21-й хромосомы. Инвагинация. В 1/3 случаев инвагинация возникает после 2 лет жизни. У 1/3 больных с инвагинацией старше 2 лет имеются предрасполагающие к ней патологические изменения (полип, опухоль, гематома, дивертикул Меккеля).