Диафрагмальные грыжи у детей. Врожденные диафрагмальные грыжи

💖 Нравится? Поделись с друзьями ссылкой

Содержание статьи

Врожденные диафрагмальные грыжи - перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность диафрагмальных грыж

Диафрагмальные грыжи распространены с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриоипатогенез диафрагмальных грыж

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полости перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек - брюшного и плеврального листьев. Таким образом формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах - через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека - перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели.При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а также оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация диафрагмальных грыж

По происхождению и локализацией диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:
1. Врожденные диафрагмальные грыжи:
a) диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные);
b) пар астернальни (настоящие);
c) френоперикардиальни (настоящие);
d) грыжи пищеводного отверстия (настоящие).
2. Приобретенные грыжи - травматические (ложные).
Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Клиника диафрагмальных грыж

В клинических проявлениях диафрагмальных грыж можно выделить два симптомокомплекса:
1. Сердечно-легочные нарушения, сопровождающиеся синдромом внутригрудного напряжения - при диафрагмально-плевральных грыжах.
2. Желудочно-пищеводный рефлюкс-при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.При значительном объеме органов, переместились в грудную клетку, клинические проявления дыхательной недостаточности проявляются рано.После рождения или в течение нескольких часов развивается одышка, цианоз. Острая дыхательная недостаточность быстро прогрессирует. При осмотре обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки (с выпячиванием на стороне поражения) и запавший живот. Иногда аускультативно в грудной клетке на стороне поражения можно выслушать перистальтические шумы.При грыжах небольшого размера клиническая симптоматика не очень выражена.При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы клинические проявления связаны с нарушением функции кардии желудка и проявляются в виде желудочно-пищеводного рефлюкса (рефлюкс-эзофагит).

Диагностика диафрагмальных грыж

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов - желудок, селезенка, печень, смещены в грудную полость плода).При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования.На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плеквральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике).Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие - колабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью - контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости.Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах - грудной полости оказывается образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости - уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний - в брюшной полости.При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость.

Лечение диафрагмальных грыж

Лечение диафрагмальных грыж - оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой.Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости с грудной клетки в брюшную полость, ушивание или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта - при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть в 30-50% детей.

Прогноз диафрагмальных грыж

Прогноз зависит от степени тяжести состояния ребенка и выраженности врожденного поражения легких (их гипоплазии).

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных


Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).



Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной


ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

У новорождённых детей имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

  • врожденные;
  • приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

  • истинная;
  • ложная.


Место расположения:

  • диафрагмально – плевральная;
  • парастернальная окологрудинная;
  • френоперикардиальная;
  • пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

  • левосторонняя;
  • правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

  • тяжелое протекание беременности;
  • ранний токсикоз;
  • сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
  • перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
  • употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
  • заболевания органов дыхания хронической формы;
  • длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
  • эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
  • негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

  • рвота;
  • тошнота;
  • негромкий плач;
  • кашель;
  • ассиметричное расположение грудной клетки;
  • одышка, прерывистое дыхание;
  • учащенный пульс.
  • низкие показатели массы тела;
  • бледный цвет кожных покровов;
  • сниженный аппетит;
  • выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
  • патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.


Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.


При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

  • воспаление, отек легких;
  • непроходимость пищи через кишечник;
  • обезвоживание;
  • лихорадка.


Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

  • избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
  • физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
  • отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
  • активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

Диафрагмальные грыжи довольно часто встречаются у детей. Особенно опасно, если она появляется у малышей. Диафрагмальная грыжа у новорожденных считается редким явлением, но от этого она не становится менее опасной. Если не принять вовремя меры, болезнь нарушит функционирование органов дыхания и приведет к смерти ребенка. Такое заболевание встречается у одного из 5 тысяч новорожденных младенцев. Чтобы подобное не произошло, диафрагмальную грыжу у новорожденных оперируют.

Проблемы начались в утробе матери

Такая патология у новорожденных часто носит врожденный характер. В чем причина ее возникновения? Врожденная диафрагмальная грыжа – результат нарушений внутриутробного развития малыша. Врожденная грыжа диафрагмы формируется у детей до их появления на свет. Если грыжа диафрагмы пищеводного отверстия небольшого размера, она может какое-то время ничем не проявлять себя, то, как правило, диафрагмальные грыжи у детей грудного возраста провоцируют различные нарушения функционирования органов дыхания, негативно влияют на работу легких, спинного мозга, сердца, почек.

Причины возникновения диафрагмальной грыжи у грудничков полностью не изучены. Ученые уверяют: врожденная грыжа у новорожденных – результат недостаточной эластичности соединительных тканей. Причины появления заболевания у детей включают в себя генетическую предрасположенность, нарушения обмена веществ, которыми сопровождается протекание беременности у женщины, положение плода и специфику его внутриутробного развития. Ряд специалистов считают: пол ребенка и патология диафрагмы – взаимосвязаны. Пупочная патология чаще всего встречается у новорожденных девочек, диафрагмальная – у мальчиков.

К основным причинам возникновения заболевания относят:

  1. Слабость соединительных тканей
  2. Недостаточную эластичность этих тканей
  3. Генетическую предрасположенность
  4. Нарушения обмена веществ у матери.

Все подобные образования у детей имеют сходный симптом. Заболевание проявляется бугорком, который выпячивается на поверхности тела. Симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных заключаются в том, что у ребенка затрудняется дыхание из-за сильно сдавленных легких, а желудок, кишечник и печень выпячиваются в грудную клетку. Врожденная диафрагмальная грыжа у детей способна принести те же самые осложнения, что и у взрослых. Наиболее распространенным осложнением диафрагмальной грыжи у грудничков является ее ущемление. Причины абсцесса и перитонита тоже могут скрываться в наличии грыжи у детей.

Диафрагмальные грыжи у малышей связаны и с пороками развития внутренних органов. Нарушение их функционирования и симптомы грыжи проявляются обычно одновременно. Если у ребенка есть диафрагмальная грыжа, симптомы ее дают о себе знать с первых же минут появления малыша на свет. Симптомы проявляются в первые 48 часов с момента рождения ребенка. Ухудшение дыхания, ладьевидная форма живота – одни из первых признаков наличия диафрагмальной грыжи у новорожденных детей. Чем еще опасна такая патология, симптомы ее могут быть незаметны визуально, а ребенок с первых же минут обладает нарушениями дыхания.

Не допустить беды

Своевременная диагностика заболевания – реальный шанс спасти страдающего ею ребенка. Диафрагмальные грыжи современная медицина способна обнаруживать, когда плод находится в утробе матери. Если внутриутробное формирование диафрагмы нарушено, в ней появляется отверстие. Именно оно и становится причиной того, что внутренние органы проникают в брюшную полость. Чем раньше будет обнаружена патология диафрагмы, тем больше возможностей позаботиться о здоровье будущего ребенка.
С помощью УЗИ брюшной полости у беременной женщины выявляется большинство патологий плода. Хирургическое лечение диафрагмальной грыжи можно осуществить внутриутробно. Метод чрезкожной фетоскопической коррекции – настоящее спасение, когда заболевание у детей развивается до их появления на свет.

На этом фото видно как проходить УЗИ беременной женщины на наличие диафрагмальной грыжи в будущего ребенка

В случае обнаружения грыжи диафрагмы в трахею малыша вводится специальный баллон. Он стимулирует развитие легких у неродившегося ребенка. Данная процедура необходима, когда наличие диафрагмальной грыжи угрожает жизни будущего малыша. У хирургического внутриутробного лечения диафрагмальной грыжи есть свои противопоказания. Данная операция может привести и к тяжелым последствиям, связанным с диафрагмой. При искусственном стимулировании легких существует повышенный риск нанесения вреда диафрагме неродившегося ребенка, она просто разорвется. Или малыш может родиться с сильно ослабленной диафрагмой. Есть опасность и для женщины: ей после такой операции часто предстоят довольно сложные преждевременные роды.

Дефекты в диафрагме с первых же секунд появления на свет малыша осложняют ему жизнь. Единственный реальный известный науке метод спасения новорожденных, страдающих диафрагмальной грыжей, хирургический. Шансы выжить у малыша – достаточно высоки. В 60-80% болезнь, если произведено хирургическое вмешательство, больше не нанесет ему вреда. Однако все зависит от того, как она протекает, от тяжести дефекта диафрагмы и его расположения – в правой или левой стороне тела.
Если диафрагмальная грыжа не была обнаружена по тем или иным причинам внутриутробно, а дала о себе знать в первые минуты появления малыша на свет, к легким новорожденного сразу же подключают специальный аппарат, обеспечивающий их вентилирование, и готовят ребенка к срочной операции. Врачам предстоит защитить образовавшееся в диафрагме отверстие. В ряде случаев для проведения подобных операций требуются синтетические материалы. «Лоскут» вшивают в ткань отверстия диафрагмы. Но это далеко не все: хирургическое вмешательство осуществляется в два этапа. Новорожденному потом предстоит еще одна операция, когда «лоскут» будет удален.

Более подробную информацию об этой болезни вы сможете узнать просмотрев это видио:

В левой или правой стороне?

Левосторонняя и правосторонняя патологии у новорожденных имеют ряд отличий. Левосторонние грыжи являются более распространенными. Они отличаются от правосторонних тем, что такое выпячивание в грудную клетку включает в себя толстый и тонкий кишечник. Нередко, помимо кишечника, в этом выпячивании оказываются печень и селезенка. Правосторонняя грыжа включает только часть толстой кишки и печень. Существуют и двусторонние грыжи, они наиболее опасны, так как их появление у новорожденного, как правило, оканчивается фатально. Для выявления таких патологий у малышей эффективно используется и рентгенологическое обследование. Его сильной стороной является то, что оно позволяет обнаружить бессимптомно протекающие диафрагмальные грыжи.

При обнаружении диафрагмальной грыжи врачам предстоит упорная борьба за жизнь ребенка. Далеко не во всех случаях наложение «лоскута» на диафрагму проходит бесследно. Не менее важны и критерии, определяющие функционирование других внутренних органов. Нередко возникают ситуации: возвращение органов в брюшную полость проводит к повышению брюшного давления. Это не менее опасно, чем нарушение работы легких и системы кровообращения. В настоящее время ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургического вмешательства, чтобы не допускать гибели детей, пораженных болезнью. Если она обнаружилась у новорожденного не сразу, а через несколько недель, месяцев с его появления на свет, родителям надо без промедления обращаться к специалистам.

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной.

Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования.

После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца.

На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

С целью уточнения диагноза после появления малыша на свет в первую очередь необходимо провести рентгенологическое обследование.

Рентгеноскопия и рентгенография выявляют просветления неправильной формы, напоминающие пчелиные соты, с локализацией на соответствующей стороне грудной клетки. В некоторых случаях рассматриваются так называемые “круглые тени”.

Сердце в основном оказывается смещенным вправо.

Диафрагмальный купол почти неразличим.

Для обеспечения нормального дыхания в первые часы после появления малыша на свет проводится вентиляция легких.

При диафрагмальной грыже у новорожденных единственным способом лечения остается операция. В случае асфиксического ущемления или наличия признаков разрыва диафрагмы она проводится экстренно.

Во время первого этапа оперативного вмешательства у ребенка в случае малого объема брюшной полости, которая не вмещает низведенные из плевральной части органы, создается искусственная вентральная грыжа.

Второй этап проводится по прошествии срока от 6 суток до года со дня первой операции. Во время второго вмешательства искусственная грыжа устраняется. Проводится также дренирование плевральной полости.

С сожалением надо отметить, что вероятность развития осложнений после подобных операций довольно высока и составляет примерно 50%. Наиболее часто случаются:

  • осложнения общего типа: лихорадочные состояния, нарушения водно-солевого баланса, угнетение дыхательного центра;
  • осложнения со стороны легких: воспаление легких, отек, плеврит;
  • осложнения со стороны расположенных в брюшной полости органов – в основном различные виды кишечной непроходимости;
  • значительное повышение внутрибрюшного давления на фоне ограничения двигательной функции диафрагмы и сдавления нижней полой вены.

При параэзофагеальных грыжах, для которых характерно расположение рядом с пищеводом, после проведенной операции рецидивы болезни случаются наиболее часто.

Для их предупреждения после окончания периода грудного вскармливания необходимо, кроме строгого выполнения назначений врача, соблюдать лечебную диету, разработанную специально для подобных случаев.

В течение послеоперационного периода грудничок должен находиться на искусственной вентиляции легких пролонгированного типа.

Неблагоприятные последствия после проведенного хирургического лечения могут наблюдаться в 10-30% случаев.

Дети с подобной врожденной грыжей диафрагмы обязательно подлежат оперативному лечению. Поскольку часто дети погибают еще до операции от сопутствующих осложнений болезни, важно адекватно организовать помощь ребенку до хирургического вмешательства.

Патогенез

Формирование порока начинается на четвертой неделе эмбрионального развития, на этапе закладывания перепонки между брюшной полостью и полостью перикарда плода. Приостановка развития отдельных мышечных структур на некоторых участках диафрагмы провоцирует появление грыжи с грыжевым мешком.

Стенки мешка образованы серозными оболочками плеврального и брюшного листков. Таким способом происходит формирование истинных грыж.

Образование ложных грыж обусловлено перемещением (посредством сквозного диафрагмального отверстия) не покрытых грыжевым мешком органов брюшной части в грудную клетку без ограничений, в результате чего развивается синдром внутригрудного напряжения.

Причины

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

  1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
  2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
  3. Сложные роды.
  4. Заболевания органов дыхательной системы.
  5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
  6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
  7. Вредные привычки.
  8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов.

Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

  • аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
  • затруднение дыхания, слабый плач;
  • неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
  • присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

тяжелое течение беременности;

частые запоры;

осложненные роды;

наличие у женщины некоторых хронических заболеваний органов дыхательной системы;

прием некоторых лекарственных препаратов;

вредные привычки (курение, употребление алкоголя).

Такая диагностика проводится при помощи ультразвука или магнитно-резонансной томографии.

У женщины выявляется многоводие, причиной которого становится перегиб пищевода плода вследствие смещения его внутренних органов и нарушения процесса заглатывания амниотической жидкости.

Диагноз ставится после обнаружения частей органов брюшной полости в грудной клетке.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Удаление грыжи века (нижнего, верхнего): трансконъюнктивальное, операция, без операции

Существует сразу несколько способов, при помощи которых специалист может диагностировать у ребенка наличие грыжи диафрагмы, когда он еще находится в утробе матери.

К примеру, при перинатальной диагностике, которая проводится при помощи ультразвукового исследования, у будущей матери выявляют многоводие.

Причиной такого явления служит перегиб пищевода младенца, который происходит из-за смещения его органов. Окончательный диагноз ставится только после выявления частей внутренних органов брюшины в грудной клетке плода.

В некоторых случаях у плода обнаруживают водянку. Дальнейшее развитие ребенка в утробе матери при обнаружении водянки контролируют при помощи ультразвука.

При обнаружении диафрагмальной грыжи у плода проводится консилиум специалистов, на котором выносится на обсуждение прогноз заболевания, способы проведения родов и последующее лечение патологии. В некоторых случаях может потребоваться экстренное прерывание беременности.

После рождения ребенка с целью уточнения ранее поставленного диагноза проводят рентгенографию. Во время рентгенологического исследования специалист обнаруживает у новорожденного просветления, визуально похожие на соты. При этом сердце малыша, как правило, бывает немного смещено вправо.

Во время обследования специалист исключает или подтверждает наличие у младенца таких патологий, как легочная киста, врожденный порок сердца, декстрокардия, атрезия пищевода, опухоль печени, врожденные пороки дыхания и внутричерепные кровоизлияния.

Этот порок формируется в самом начале развития эмбриона, примерно с 4-й недели. На этом этапе закладывается перепонка между брюшиной и перикардом.

Если вдруг развитие мышечных структур будет приостановлено или нарушено, может развиться грыжа с грыжевым мешком, сформированным из серозных оболочек брюшного и плеврального листков.

Благодаря новым технологиям в медицине, распознать аномалию внутриутробного развития можно благодаря ультразвуковому исследованию. Современные методы диагностики помогают установить наличие и степень развития грыжи и поставить точный диагноз уже в конце первого триместра беременности.

Первые тревожные звоночки: многоводие, увеличенный вытянутый желудок, расположенный в грудной клетке, - может стать поводом для более тщательного исследования.

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии.

У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком.

Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Специалисты выделяют следующие факторы, способные привести к появлению грыжи:

  • врожденные деформации;
  • механически травмы, особенно часто это касается диафрагмальной разновидности;
  • старение усатого питомца;
  • различные проблемы с дефекацией животного - диарея или запоры;
  • перенесенная операция по кастрации или стерилизации кошки ;
  • роды.

Симптомы патологии всецело зависят от дислокации грыжи и тех органов, которые были защемлены. Ввиду этого рассмотрим каждую разновидность более подробно.

Диафрагмальная грыжа

Животное становится апатичным и малоподвижным. Со временем проявляются проблемы с дыханием - одышка или приступы удушья.

Регулярное кислородное голодание организма вызывает посинение слизистых оболочек кота. В особо сложных случаях весьма вероятен отек легких, спровоцированный давлением брюшных органов на крупные сосуды тела питомца.

Пупочная грыжа

В области живота хорошо заметно выпячивание тканей. Оно мягкое на ощупь и не вызывает у кота болезненных реакций при пальпации.

Если защемления не произошло, то патология при надавливании хорошо «ставится на место» при нажатии на него. В противном случае возможны такие признаки, как повышение температуры тела, боль при проведении пальпации, а также сильная рвота.

В случае не оказанной вовремя медицинской помощи, грыжа пупка может вызвать сепсис и отмирание прилегающих тканей. Такая разновидность недуга свойственна котятам, особенно 3-х недельного возраста, которым была обрезана пуповина слишком близко к животу.

Паховый тип

Постановка диагноза при внешнем выпячивании основывается на клинических симптомах болезни, а также с помощью пальпации, благодаря которой специалист способен определить наличие или отсутствие защемления.

Если у кошки подозревается внутренняя форма патологии (межпозвоночная или диафрагмальная разновидности), то потребуются дополнительные диагностические процедуры, включающие в себя УЗИ, рентген, миелографию и МРТ.

При внешних выпячиваниях диагностика обычно основывается на клинических признаках заболевания. Ветеринарный врач его тщательно пальпирует для определения защемления.

При внутренних грыжах (межпозвоночная и диафрагмальная) обязательное назначение дополнительных методов диагностики

  • рентген,
  • миелография.

Факторы, которые приводят к развитию диафрагмальных грыж можно разделить на предрасполагающие и производящие.

К предрасполагающим факторам относятся: врожденная или приобретенная слабость соединительной ткани, травматические повреждения диафрагмы, дистрофические изменения мышечно-связочного аппарата и др.

Производящими (реализующими) факторами являются все состояния, связанные с повышением внутрибрюшного давления: тяжелый физическийтруд, поднятие тяжестей, беременность, запоры, обильный прием пищи и регулярное переедание.

Заподозрить наличие у пациента диафрагмальной грыжи может врач-терапевт на основании расспроса и осмотра. Для уточнения диагноза проводят рентгеноконтрастное исследование (перед исследованием пациенту предлагают выпить безвредное для организма контрастное вещество бариевую взвесь) и эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС).

Диагностика диафрагмальной грыжи основывается на данных анамнеза (владелец описывает эпизод травмы), физикальном обследовании и рентгенографии грудной клетки. Типично исчезновение линии диафрагмы, затенение кардио силуэта, смещение легочных долей.

Симптомы

При наличии у плода диафрагмальной грыжи вероятность преждевременных родов довольно высока. При ее незначительных размерах не исключено бессимптомное течение болезни.

Возможно развитие характерных осложнений с типичными проявлениями мозгового внутрижелудочкового кровоизлияния, сурфактантной недостаточности и сепсиса.

Если диафрагмальная грыжа имеет значительные размеры, проявление симптомов в первую очередь бывает связано с процессом сдавливания легких и нарушением нормального кровообращения в результате смещения средостения и сердца.

1. Дети с такой патологией могут рождаться на вид здоровыми, но плачут не очень сильно, поскольку легкие не в состоянии развернуться полностью, а дыхание значительно затруднено.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Как лечить грыжу шейного отдела 🚩 грыжа шейного отдела лечение 🚩 Лечение болезней

2. Другим важнейшим признаком болезни является цианоз. При его раннем проявлении и стремительном нарастании малыш может погибнуть в первый день после рождения.

Прогноз ухудшается прямо пропорционально времени развитии цианоза: чем раньше он проявляется, тем меньше шансов спасти ребенка.

Если у ребенка была обнаружена грыжа диафрагмы, то риск преждевременного родоразрешения весьма увеличивается. Если грыжа имеет незначительный размер, то заболевание, как правило, протекает без симптомов.

При большом размере грыжи основные признаки чаще всего бывают связаны со сдавливанием внутренних органов.

На первый взгляд дети с диафрагмальной грыжей появляются на свет здоровыми, но плачут гораздо сильнее, потому как легкие не могут правильно развернуться, и дыхание затруднено.

Одним из основных признаков развития данной патологии является цианоз. При его быстром нарастании новорожденный может умереть спустя 24 часа после появления на свет.

В определенных случаях цианоз может проявиться у грудничка после приступа удушья во время его кормления. Неожиданно младенец начинает синеть и задыхаться.

Подобные симптомы иногда проходят при укладывании грудничка в вертикальное положение или на бок. В некоторых случаях у новорожденного может появляться рвота, ускоряться пульс из-за систематических приступов удушья.

Важным признаком диафрагмальной грыжи является достаточно редкая аномалия, которую именуют декстрокардией. При ней часть сердца расположена не слева, как и положено, а справа.

Внешне можно заметить у новорожденного определенную асимметрию грудины. Сторона, на которой расположена грыжа, немного выпуклая, а другая слегка западает.

Если новорожденному с диафрагмальной грыжей вовремя не оказать помощь, то цианоз будет усиливаться, и вскоре кожа младенца приобретет синеватый оттенок.

Процесс дыхания постепенно начнет ухудшаться из-за недостаточного поступления кислорода. При этом вес новорожденного за несколько дней после появления на свет не увеличивается, а иногда начинает снижаться.

При наличии у грудничка диафрагмальной грыжи также отмечаются следующие проявления:

  • отказ ребенка от кормления;
  • легочное воспаление;
  • кровоизлияние.

Патология, считающаяся в ветеринарии одной из самых опасных и сложных, может быть врожденной, но чаще всего она приобретенная, сформированная в результате механической травмы.

Под давлением грыжи органы брюшной полости оказывают сильнейшее давление на легкие, сердце и область диафрагмы вплоть до ее разрыва.

Диафрагмальная грыжа у кошки практически не поддается диагностике, даже УЗИ показывает мутные области затемнения. Поставить точный диагноз можно с помощью рентгенографии грудной клетки, но перед этим животному нужно дать бариевую кашицу.

Клинические симптомы у котят не ярко выражены. Кошка отказывается от еды, становится малоподвижной, вялой, дыхание прерывистое, учащенное, с приступами одышки, пульс нитевидный. В некоторых случаях на фоне сильного пережатия сосудов грудной клетки развивается отек легких.

Лечение оперативное.

Каждый из типов грыж имеет свои специфические проявления, по которым его можно легко определить.

Частота этого заболевания в среднем – один случай на 2200 младенцев. По статистике, примерно 30% детей с такой патологией уже рождаются мертвыми, 35% не успевают спасти – они погибают еще до поступления в отделение хирургии.

При раннем обнаружении и немедленном хирургическом вмешательстве многие получают возможность полноценно жить, в противном же случае ребенок может погибнуть.

С другой стороны, часть больных с ВДГ (если она небольшого размера) годами могут жить без ярко выраженных симптомов заболевания, ощущая лишь изжогу, отрыжку после еды, вздутие живота.

Порой бывает затруднен процесс проглатывания пищи. Но со временем все же заболевание даст о себе знать тошнотой, снижением аппетита и болями в грудине.

Тяжесть болезни зависит от величины грыжи и степени патологии. Как её распознать? Чем она больше – тем большее давление оказывается на легкие, сердце, малыш не может полноценно дышать, нарушено кровообращение, пищеварение (из-за смещения органов) и так далее.

Лечение делится на два вида: консервативное и операционное. Первый вариант идеально подходит для тех случаев, когда грыжа выпячена незначительно, а защемление полностью отсутствует.

Чаще всего без хирургического вмешательства происходит устранение паховых форм недуга. Для подобного метода лечения на кота одевается утягивающая попона, которую он будет обязан носить пару месяцев подряд, а сама выпуклость перед этим вправляется врачом.

Дефект брюшной полости в данном случае способен залечиться самостоятельно.

Если ветеринар после диагностики определил, что консервативное лечение не даст положительного результата, то потребуется удаление грыжи. Причем без защемления операция проводится по такой схеме: выпячивающийся орган вправляется, а рана ушивается.

А с защемлением по такой: мешок грыжи иссекается абсолютно полностью, вместе с теми внутренними органами, что были в нем зажаты.

Отдельного внимания заслуживают диафрагмальные и межпозвоночные формы грыж. В первом случае грудная клетка животного вскрывается хирургом, а «втянутые» в нее органы вправляются назад, в брюшную полость.

Затем производится зашивание диафрагмы, но перед этим врач осуществляет пластику, накладывая на эту часть тела кота специальную сетку или используя прилегающие ткани.

Если органы ущемлены, то будьте готовы к тому, что понадобится их резекция. Владельцам важно понимать, что кошке будет нужен тщательный послеоперационный контроль.

Это поможет избежать того, что легкие спадутся или в грудине нарушится кровообращение.

В случае межпозвоночных грыж на ранних этапах возможна терапия медикаментами. Эффективно зарекомендовали себя как стероидные (Преднизолон), так и нестероидные (Римадил) препараты.

Учтите, что 1-2 месяца потребуется соблюдать ограничение в передвижении усатого любимца. Если недуг был обнаружен поздно, то выпавший диск и часть позвонка в месте локализации патологии убирают хирургическим путем.

После операции любимец будет истощен, поэтому ему будут предписаны курсы витаминов и полный покой. К сожалению, но данная грыжа на поздних стадиях неизлечима.

Чтобы не мучить кошку, врач посоветует применить эвтаназию.

В виду богатой локализации грыж у кошек, симптомы отличаются в зависимости от их месторасположения и защемленных органов.

  • Диафрагмальные – кошка становится вялой, апатичной. Начинаются проблемы с дыханием – часто с приступами одышки или удушья, становится быстрым и поверхностным. При длительном течение таких дыхательных нарушений развивается синюшность слизистых из-за кислородного голодания. Возможно осложнение состояния при сдавливании брюшными органами крупных сосудов – отек легких.
  • Пупочная – представляет собой мягкое и безболезненной выпячивание в области живота, если грыжа не защемленная, то при надавливании на нее она легко «прячется» во внутрь. При защемлении у кота может наблюдаться рвота, резкое повышение температуры и болезненности в месте выпячивания. В дальнейшем органы в грыжевом мешке при отсутствии адекватной терапии могут некротизироваться и вызывать нагноение и сепсис.
  • Паховая – выглядит как мягкий шарик тестообразной консистенции внизу живота. Наиболее часто наблюдается у особей женского пола. У животных такой недуг не вызывает беспокойства, однако данная патология может приводить к выпадению матки или мочевого пузыря. Это может грозить бесплодием или развитием шокового состояния при разрыве пузыря.
  • Промежностная – как и при предыдущим виде, грыжа абсолютно безболезненная. Она легко меняет свое положение. особенно при поднятии кошки за лапы. Если за передние – выпячивание увеличивается, задние – втягивается обратно.
  • Межпозвоночные грыжи у кошек обычно локализуются в области поясничных позвонков. У питомца может наблюдаться нарушение координации движений, проблемы с хождением и прыжками, вплоть до развития атрофии мышц конечностей и парализации. При серьезных дегенеративных изменениях в защемленном спинном мозге возможно развитие центрального паралича и серьезные неврологические расстройства. В этом случае лечение уже невозможно из-за развития глубокого поражения тканей спинного мозга.


Рассказать друзьям