Диабетическая кардиомиопатия. Диабетическая кардиопатия Диагностика диабетической кардиомиопатии

Термин «диабетическая кардиомиопатия» принят как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Согласно классификации, утвержденной Национальным конгрессом кардиологов Украины (2000), выделена группа метаболических кардиомиопатий, в которую входит и диабетическая кардиомиопатия.

В соответствии с классификацией Международной Федерации кардиологов некоронарогенное поражение сердца при сахарном диабете называют собирательным термином «диабетическая кардиомиопатия ».

Патогенез диабетической кардиомиопатии

В настоящее время выделяют три основных патогенетических механизма формирования кардиомиопатии при сахарном диабете 1-го типа:

• метаболический
• микроангиопатический
• нейровегетативнодистрофический.

Метаболический механизм

Ведущую роль в развитии кардиомиопатии при сахарном диабете у детей играют расстройства обмена веществ как в организме вообще, так и в самом миокарде, возникающие вследствие дефицита инсулина.

Известно, что инсулин оказывает на сердце прямое и непрямое действие. Прямое действие состоит в увеличении поступления глюкозы и лактата в миокард и стимуляции их окисления. Инсулин увеличивает и стимулирует активность глюкозотранспортного белка 4 и перенос им глюкозы в миокард, активирует гексокиназу и гликогенсинтетазу, увеличивает образование гликогена в миокарде. Его непрямой эффект заключается в регулирующем влиянии уровня жирных кислот (ЖК) и кетоновых тел в плазме крови, торможении липолиза и кетогенеза в печени (после еды).

Инсулин снижает концентрацию жирных кислот и кетоновых тел в плазме, подавляет их поступление в сердце. В условиях дефицита инсулина и инсулинорезистентности (ИР) указанные механизмы действия инсулина нарушаются. Изменяется метаболизм глюкозы и ЖК, уменьшается количество и активность глюкозотранспортного белка 4 и перенос им глюкозы в клетки. В плазме крови повышается концентрация ЖК и снижается поступление глюкозы и лактата в сердце.

В физиологических условиях в организме имеется постоянный баланс между уровнем свободных радикалов (оксидантов) и активностью системы антиоксидантной защиты. В нормальных условиях свободные радикалы быстро нейтрализуются природными жиро- и водорастворимыми антиоксидантами. Однако у больных сахарным диабетом уровень естественных антиоксидантов существенно снижен, что приводит к патологическому повышению количества реактивных радикалов, то есть к окислительному или так называемому оксидативному стрессу.

Так, низкие концентрации инсулина не в состоянии адекватно подавлять липолиз в адипоцитах, что ведет к резкому повышению уровня свободных жирных кислот (СЖК) в крови. При этом уменьшается поглощение глюкозы миокардом и ее окисление. Формируется конкуренция на митохондриальном уровне при образовании ацетил-КоА. В результате избытка ацетил-КоА блокируется активность пируватдегидрогеназы. Избыток же формирующегося цитрата угнетает гликолитическую активность фосфофруктокиназы, ведущую к накоплению глюкозо-6-фосфата, что в свою очередь ингибирует гексокиназу и тем самым снижает скорость гликолиза.

Гликолитическая фракция АТФ используется для обеспечения мембранного транспорта кальция, а именно Са2+-АТФазы ионного насоса саркоплазматического ретикулума, в реакциях сопряжения электрофизиологических и контрактильных процессов в миокарде.

Подавление же гликолиза приводит к постоянному выраженному переизбытку кальция внутри клетки, вызывающему следующие последствия:

1. Провоцируется миокардиальная контрактура с нарушением расслабления миокарда и возникновением ригидности сердечной мышцы. Она ведет к ишемии и некрозу.
2. Компенсаторная реакция клетки на избыток кальция в цитоплазме заключается в повышении его захвата митохондриями. Однако этот процесс является энергозависимым, а значит формируется обкрадывание пула АТФ, который может быть использован на сердечное сокращение.
3. Активация фосфолипаз, разрушающих клеточные мембраны.

Нарушение активности ацетил-КоА-карбоксилазы ведет к интенсификации β-окисления жирных кислот, тем самым вытесняя из этого процесса длинноцепочечные ЖК с последующим накоплением их недоокисленных метаболитов в цитоплазме и митохондриях. Результатом накопления продуктов окисления жирных кислот является снижение общей и регионарной сократительной функции миокарда, укорочение мембранного потенциала действия, что является ведущей причиной формирования злокачественных нарушений ритма вплоть до внезапной смерти.

Микроангиопатический механизм

Хроническая гипергликемия, приводящая к гликированию белков, стимуляции перекисного окисления в пенистых клетках эндотелия сосудов ведет к формированию микроангиопатии разнообразной локализации.

Избыточное количество продуктов перекисного окисления липидов (ПОЛ) оказывает цитотоксическое действие, что проявляется повреждением мембран эритроцитов, лизосом. При этом изменяется структура мембран клеток вплоть до их разрыва, ингибируется активность цитохромоксидазы. В том числе процесс поражает и сосуды, питающие сердце, что лежит в основе ишемического повреждения сердечной мышцы.

Нейровегетативнодистрофический механизм

Метаболические нарушения и микроангиопатии приводят к ухудшению трофических процессов в вегетативных центрах, нервных стволах, формированию аксональной дегенерации и демиелинезации нервных волокон - развитию автономной кардиальной нейропатии. Она проявляется постепенным развитием вагусной денервации сердца, являющейся основной причиной нарушений нормальной вариабельности сердечного ритма, что приводит к дефициту энергии в миокарде, способствуя прогрессированию кардиомиопатии.

Морфологические изменения при диабетической кардиомиопатии

Морфологическим результатом этих процессов является нарушение ультраструктуры миокардиоцитов - увеличение ядра, набухание митохондрий с патологической конфигурацией крипт, уменьшение числа рибосом, расширение канальцев саркоплазматического ретикулума, внутриклеточный отек, появление капель жира, исчезновение зерен гликогена. По отдельным данным, апоптоз в кардиомиоцитах у пациентов, страдающих сахарным диабетом, происходит довольно интенсивно.

Характерными особенностями ультраструктурных изменений клеток миокарда при кардиомиопатии любой этиологии, в том числе и диабетической, являются неспецифичность и обратимость. После устранения причины структура кардиомиоцитов восстанавливается за счет внутриклеточных регенераторных процессов. Тем не менее, последние исследования в этой области демонстрируют, что длительно существующий неадекватный гликемический контроль ассоциируется с повышением содержания коллагеновых волокон и активности желатиназы в миокарде и формированием существенной альтерации и фиброза.

Клиника

Кардиомиопатия при сахарном диабете 1-го типа на ранних этапах своего развития имеет минимальные клинические проявления, которые неспецифичны и усиливаются при кетоацидозе и гипогликемии (общая слабость, умеренная одышка при физической нагрузке, сердцебиение, продолжительные, часто неопределенные боли в сердце, не имеющие типичной для стенокардии локализации).

При объективном исследовании выявляют ослабление тонов сердца, систолический шум над его верхушкой и в точке Боткина-Эрба, расширение границ относительной сердечной тупости.

Существенным клиническим результатом комплекса метаболических, ангиопатических, нейропатических влияний являются нарушения ритма и проводимости в виде синусовой аритмии, тахикардии, брадикардии, нарушений внутрижелудочковой проводимости, суправентрикулярной экстрасистолии и преходящей атриовентрикулярной блокады I-II степени.

Одним из ранних проявлений нарушения функции сердца у больных сахарным диабетом 1-го типа (СД 1) является ухудшение диастолической релаксации миокарда, то есть развитие «дефекта диастолы». Систолическая функция левого желудочка, как правило, нормальная в покое, при нагрузке может изменяться. Установлено, что нарушения диастолической функции левого желудочка наиболее выражены у больных сахарным диабетом 10го типа с наличием поздних осложнений.

Дисбаланс вегетативной регуляции сердечной деятельности в качестве компонента автономной кардиальной нейропатии характеризуется снижением парасимпатического влияния и увеличением симпатического влияния на регуляцию синусового ритма, что проявляется тахикардией в покое, ортостатической гипотензией с головокружением, снижением АД при вставании с кровати более чем на 30 мм рт. ст., аритмией; постоянной тахикардией (в том числе тахикардией покоя), фиксированным сердечным ритмом и снижением вариабельности сердечного ритма во время глубокого дыхания. При этом определяются отрицательная проба Вальсальвы или брадикардия, снижение коэффициента Вальсальвы ≤ 0,21 (норма по ЭКГ: max R-R на выдохе / max R-R на вдохе > 0,21). Нарушения ритма сердечной деятельности являются предикторами внезапной смерти.

Диагностика диабетической кардиомиопатии

Перечень диагностических мероприятий при установлении диагноза диабетической кардиомиопатии включает в себя следующее:

• жалобы, анамнез, клиника;
• гликемический и глюкозурический профиль;
• электрокардиография;
• эхокардиография с применением функциональных проб;
• допплерэхокардиография (по показаниям);
• исследование липидного спектра крови;
• суточный мониторинг АД и ЭКГ.

Лечение диабетической кардиомиопатии

Основная стратегия лечения диабетической кардиомиопатии складывается из таких направлений:

1. Рационализация режимов диетотерапии, инсулинотерапии, физических нагрузок с целью достижения оптимизации гликемического контроля.
2. Использование с метаболической и кардиотрофной целью препаратов калия, L-карнитина, АТФ и т. п.
3. Назначение витаминов группы В с целью нейротропного воздействия; препаратов, улучшающих нейромышечную проводимость.
4. При наличии аритмии - антиаритмические препараты.
5. При наличии признаков сердечной недостаточности - диуретики, ИАПФ, сердечные гликозиды.

Из монографии «Сахарный диабет: от ребенка до взрослого»

Сенаторова А.С., Караченцев Ю.И., Кравчун Н.А., Казаков А.В., Рига Е.А., Макеева Н.И., Чайченко Т.В.
ГУ «Институт проблем эндокринной патологии им. В.Я. Данилевского АМН Украины»
Харьковский национальный медицинский университет
Харьковская медицинская академия последипломного образования МЗ Украины

© СМИРНОВ В.В., НАУМОВ Я.А., 2014 УДК 616.127-02:616.379-008.64]-053.2

Смирнов В. В.*, Наумов Я. А. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ У ДЕТЕЙ

ГБОУ ВПО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"

Минздрава России, 117997, Москва, Россия

*Смирнов Владимир Васильевич. E-mail: [email protected]

♦ Кардиомиопатия представляет собой актуальную проблему у детей, страдающих сахарным диабетом (СД). У многих детей с СД развивается кардиомиопатия, которая ведет к возникновению и прогрессированию сердечной недостаточности. С учетом того, что в структуре смертности больных СД первое место занимают сердечно-сосудистые осложнения, необходима ранняя диагностика диабетической кардиомиопатии. У детей, страдающих СД, следует проводить эхокардиографию с определением конечного диастолического индекса, ударного индекса и других показателей, электрокардиографию и определение соотношения толщины интимы и медии в сонных артериях для максимально раннего выявления кардиомиопатии.

Ключевые слова: сахарный диабет; диабетическая кардиомипатия; дети.

Smirnov V.V., Naumov Ya.A. THE DIABETIC CARDIOMYOPATHY IN CHILDREN The N.I. Pirogov Russian national research medical university Minzdrav of Russia, 117997 Moscow, Russia

♦ The cardiomyopathy is an actual problem in children with diabetes mellitus. In many children with diabetes mellitus develops cardiomyopathy resulting in development and progression of cardiac insufficiency. The cardiovascular complications take first place in the structure of mortality of patients with diabetes mellitus. Hence, early diagnostic of diabetic cardiomyopathy is needed. In children suffering from diabetes mellitus echocardiography is to be applied to detect final diastolic index, stroke index and other indicators. The electrocardiography is to be applied too. The detection of ratio of intima and media thickness in carotids is needed for maximally early detection of cardiomyopathy.

Keywords: diabetes mellitus; diabetic cardiomyopathy; children.

Сахарный диабет (СД) - системное гетерогенное заболевание, обусловленное абсолютным (1-й тип; СД-1) или относительным (2-й тип) дефицитом инсулина, который вначале вызывает нарушение углеводного обмена, а затем всех видов обмена веществ, что в итоге приводит к поражению всех функциональных систем организма . Число больных СД в мире прогрессивно нарастает. Удвоение числа людей с этим заболеванием произошло не в 2013, а в 1999 г. .

В доинсулиновое время от диабетической комы умирали 63,8% пациентов, а от сердечно-сосудистых осложнений - 17,5% . С появлением инсулина летальность от диабетической комы снизилась до 3%, а от сердечнососудистых осложнений выросла до 67,7%.

В течение первых 10 лет от момента установления диагноза ведущая причина смерти - острые осложнения СД (73,6%). Однако уже в течение следующих 10 лет она представлена таким образом: сердечно-сосудистая патология - 22%, патология почек - 20%, инфекционные осложнения - 18%, острые осложнения - 15%. После 20 лет от момента установления диагноза сердечно-сосудистые заболевания являются основной причиной смерти (40%) . Взрослые больные СД умирают от ишемической болезни сердца (ИБС) в 2-4 раза чаще, чем больные ИБС, у которых нет СД .

При развитии СД -1 в детском возрасте риск внезапной остановки сердца в отдаленной перспективе увеличивается в 10 раз (у лиц мужского пола). Риск развития синдрома "смерть в постели" ("dead-in-bed syndrome") коррелирует с уровнем гликированного гемоглобина (HbA1c), дозой инсулина и индексом массы тела (ИМТ) .

Диабетическая нефропатия и нейропатия вносят свой вклад в развитие сердечно-сосудистых осложнений. Так, нефропатия приводит к постепенному формированию ва-зоренальной артериальной гипертензии (АГ) .

В то же время поражение нервов обусловливает развитие самого распространенного кардиального осложнения

СД - диабетической автономной кардиальной нейропа-тии (ДАКН). Она провоцирует развитие тахи- или бра-диаритмий, гипотензию или безболевую ишемию миокарда (БИМ). В свою очередь это приводит к ухудшению утилизации кислорода кардиомиоцитами , а при СД внутриклеточный метаболизм уже нарушен из-за ухудшения усвоения и утилизации глюкозы клетками.

Средняя продолжительность жизни больных СД, заболевших в детском возрасте, на 16-17 лет меньше, чем в общей популяции . Ранняя диагностика и своевременно начатое лечение СД и его осложнений, в том числе и кардиальных, позволяют снизить летальность и улучшить качество жизни больных с данной патологией.

Этиопатогенез диабетической кардиомиопатии

Причина развития диабетической кардиомиопатии носит комплекный характер. При СД нарушается обмен липидов в организме. Повышается уровень проатеро-генных липопротеидов низкой (ЛПНП) и очень низкой плотности, а также общего холестерина. Одновременно снижается уровень антиатерогенных липопротеидов высокой плотности . В результате грубого дисбаланса между проатерогенными и антиатерогенными липопро-теидами усиливаются атеросклеротические процессы. Это приводит к локальной (в области атеросклероти-ческой бляшки) ишемии и сужению просвета сосуда. В условиях ишемии эндотелий меняет свой отрицательный заряд на положительный, вследствие чего на атеросклеротической бляшке усиливаются процессы адгезии тромбоцитов и как следствие тромбообразования. A. Zubkiewicz-Kucharska и A. Noczynska отмечают, что эндотелиальная дисфункция достоверно имеет место у тучных детей и главным образом связана с инсули-норезистентностью и ИМТ, что может служить фактором риска по СД у таких детей. Нарастание ригидности сосудистой стенки у детей, больных СД-1, в течение нескольких лет наблюдали L. Iughetti и соавт. . Это про-

являлось снижением способности сосудов к дилатации (снижается FMD - flowmediated dilation). Изменения не коррелировали ни с уровнем HbA1c, ни с длительностью СД-1, ни с уровнем липидов в крови. Однако замечено, что FMD снижается сильнее у мальчиков, чем у девочек . Все перечисленные факторы в совокупности обеспечивают достаточное гемодинамически значимое сужение (более 50-60% диаметра сосуда).

Вследствие этого развивается ишемия дистальнее сужения. При увеличении нагрузки на миокард (бег, быстрая ходьба, эмоциональное напряжение и др.) возникает дисбаланс между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по коронарным артериям. В итоге формируется клиническая картина приступа стенокардии.

Существенный патогенетический штрих в формировании ригидности сосудистой стенки - полиоловый путь биотрансформации глюкозы. Глюкоза последовательно превращается в сорбитол, затем во фруктозу и, наконец, во фруктозо-3-фосфат. В норме так трансформируется не более 1-2% глюкозы. При СД это значение увеличивается до 7-15% . Избыток сорбитола в стенке кровеносного сосуда приводит к ее уплотнению и утолщению. Соответственно нарушается нормальный кровоток в сосудах микроциркуляторного русла и обмен веществами между клетками и кровью. В результате накопления кислых продуктов распада веществ в клетках формируется ацидоз, а это приводит к более ранней гибели клеток эндотелия и обнажению коллагена базальной мембраны. Кроме того, в результате активации полио-лового пути окисления глюкозы запасы восстановленного никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ Н2) в клетках истощаются. Последнее в совокупности со снижением активности протеинкиназы С приводит к торможению синтеза эндотелиального релаксирующего фактора (ЭРФ) - NO. Помимо прочего само по себе накопление сорбитола в клетках вызывает осмотический стресс.

При СД нарушается гемокоагуляция: снижается фи-бринолиз, повышается содержание фибриногена, увеличивается экспрессия активатора тканевого плазминогена и ингибитора активатора плазминогена 1-го типа . Эти изменения повышают риск образования тромба на фоне измененной эндотелиальной оболочки сосудов и уменьшают возможность самопроизвольного лизиса тромба.

Окислительный стресс, являющийся следствием повышенного окисления глюкозы, проявляется повышением продуктов перекисного окисления липидов (ПОЛ), окисленных ЛПНП и производных арахидоновой кислоты (Fj-изопростаны). Указанные вещества - крайне агрессивные агенты, которые также способствуют разрушению эндотелия капилляров. Имеются сведения о том, что повышенное потребление и окисление глюкозы само по себе может снижать сократительную функцию миокарда .

В нормальных кардиомиоцитах для производства аденозинтрифосфата (АТФ) используются преимущественно жирные кислоты. Однако при изменении условий (например, при физических упражнениях) возможно быстрое переключение между доступными субстратами. И эта гибкость метаболизма очень важна для нормального функционирования сердца. Поскольку при СД отмечают абсолютный или относительный дефицит инсулина, глюкоза не поступает в достаточном количестве в кардиомиоциты. Из-за этого кардиомиоциты у больных СД пользуются почти исключительно жирными кислотами в качестве энергетического субстрата. В результате всех процессов нарушается гибкость вниутри-клеточного метаболизма, что приводит к кардиопатии.

Недавно показано, что потенциал митохондриаль-ного окислительного метаболизма в определенной мере зависит от транскрипции гена. Этот ген позволяет в динамике регулировать экспрессию фермента в ответ на различные физиологические и патологические состояния. a-Рецептор, активируемый пролифератором пероксисом (Peroxisome proliferator activated receptor alpha - PPARa) и его 1а-у-коактиватор (PPAR gamma coactivator-1alpha - PGC-1a) играют важную роль в регуляции метаболизма миокарда .

PPARa - одна из трех изоформ, принадлежащих к суперсемейству ядерных гормональных рецепторов. Рецепторы PPAR - это лигандактивируемые регуляторы транскрипции. Наиболее вероятные эндогенные лиган-ды к рецепторам PPAR - продукты биотрансформации длинноцепочечных жирных кислот и/или их метаболитов. При связывании с лигандом PPAR-рецепторы образуют гетеродимеры с рецепторами 9-цис-ретиноида X (9-cis retinoid X receptors - RXRs) и связываются с ДНК в конкретном гене нужной области. В кардиомио-цитах PPARa образуется в большом количестве и играет заметную роль в транскрипционной регуляции метаболизма жирных кислот. В сердце активация PPARa индуцирует экспрессию генов, кодирующих многие вещества, которые ответственны за утилизацию жирных кислот (транспортные белки, облегчающие захват жирных кислот; ацетил-КоА-синтетазы; белки, связывающиеся с жирными кислотами; митохондриальные белки карни-тиновой системы, и др.) .

Пока изучение влияния PPARa проводится только в эксперименте на мышах. J.G. Duncan пишет, что несколько исследователей документально зафиксировали увеличение экспрессии PPARa и PGC-1a в сердцах ин-сулинорезистентных мышей, страдающих СД . Возможно, в будущем эту особенность можно будет использовать для очень ранней диагностики и специфического лечения кардиомиопатии.

Гликозилирование белков - один из наиболее важных процессов, происходящих в организме больного СД. В результате сложных взаимодействий образуются так называемые конечные продукты гликозилирования (КПГ). Скорость распада таких соединений может исчисляться днями, месяцами и даже годами. Необходимо отметить, что в этот процесс может вовлекаться не только глюкоза, но и фруктоза, глюкозо-6-фосфат и глицеральдегид-3-фосфат. Скорость образования КПГ зависит от длительности экспозиции глюкозы, а их ко -личество - от ее уровня в крови. Даже небольшое повышение уровня глюкозы приводит к ускоренному образованию КПГ .

КПГ в свою очередь участвуют в механизмах развития поздних осложнений СД несколькими путями. Внеклеточное накопление КПГ изменяет структуру и функциональные свойства как матрикса, так и ма-трикс-клеточных взаимодействий. Нарушения внеклеточного матрикса изменяют структуру и функцию сосудов (снижение эластичности сосудистой стенки, изменение ответа на вазодилатирующее действие NO и др.) и способствуют ускорению развития атероскле-ротического процесса. В экспериментах показано, что введение КПГ мышам в течение 4 нед сопровождается увеличением экспрессии генов и повышением синтеза белков (некоторые типы коллагена, ламинин и трансформирующий фактор роста) .

Больше всего КПГ откладываются в коже, сетчатке, клубочках почек, аорте и атеросклеротических бляшках. Таким образом, КПГ усугубляют развитие атеросклеро-тического процесса, ретинопатии и нефропатии .

Различные мутации и другие нарушения гена, ответственного за синтез альдегидредуктазы, сочетаются с высоким риском развития сосудистых осложнений при СД , так как альдегидредуктаза является одним из ферментов, участвующих в детоксикации различных интермедиатов КПГ. В результате всех перечисленных воздействий развиваются микро- и макроангиопатии, которые и составляют основу патогенеза диабетических кардиомиопатий.

Не следует забывать о развитии изменений в почках. Вследствие формирования нефропатии и диабетического гломерулосклероза снижается перфузия почек. В ответ на это активируется ренин-ангиотензин-аль-достероновая система. Ангиотензин II - мощный ва-зоконстриктор, его воздействие на организм вызывает усугубление или возникновение АГ, а значит, усугубление ишемического повреждения эндотелия и атероскле-ротического процесса.

Развивающая диабетическая нейропатия также оказывает существенное влияние на сердечную мышцу. В первую очередь она обусловливает развитие одного из клинико-патогенетических вариантов диабетической кардиомиопатии.

Есть мнение, согласно которому в патогенезе ДАКН немаловажную роль играет дефицит магния. Уровень внутриклеточного магния у пациентов с ДАКН при длительности заболевания более пяти лет был достоверно ниже, чем у детей, болеющих меньше пяти лет, и у здоровых детей. Развивающийся дефицит магния авторы объясняют снижением его всасывания в желудочно-кишечном тракте и повышенным его расходованием в условиях активации ПОЛ. В результате происходят формирование дефицита АТФ и сбой в энергообеспечении клеток организма, ухудшение защиты рецепторов нейронов от свободных радикалов, токсических веществ и лекарств, что влечет за собой нарушение проводимости нервных импульсов .

Существуют разные мнения о преобладающем влиянии СД на различные отделы вегетативной нервной системы (ВНС). Сейчас принято выделять в ДАКН симпатический, вагусный и вагусно-симпатический (самый распространенный) варианты .

Системная нейропатия обусловливает еще и нарушение метаболизма в сердечной мышце, что провоцирует снижение сократительной способности кардиомиоци-тов и развитие внутриклеточного ацидоза. Некоторые авторы считают, что ДАКН сама по себе способна провоцировать развитие АГ .

По мере увеличения длительности заболевания СД происходит перестройка механизмов адаптации сердечно-сосудистой системы, что связано с хронической гипоксией и прогрессирующими изменениями метаболизма в сердечной мышце. Клинически это проявляется переходом от эукинетического типа кровообращения (длительность СД около 1 года) к гиперкинетическому (длительность СД 1-5 лет), а при дальнейшем течении заболевания - к гипокинетическому. Переход от эукинетического к гиперкинетическому типу кровообращения свидетельствует о включении компенсаторно-приспособительных механизмов, а переход от гиперкинетического к гипокинетическому - об их истощении. Первый переход характеризуется увеличением конечного диастолического индекса (КДИ), ударного индекса (УИ) и уменьшением общего периферического сопротивления сосудов (ОПСС). Второй переход, напротив, характеризуется снижением КДИ и УИ и увеличением ОПСС .

Клиническая картина и физикальное обследование

В начале диабетическая кардиопатия не имеет каких-либо специфических клинических признаков. Ведущим патогенетическим механизмом ее развития является дистрофия кардиомиоцитов.

Пациенты будут предъявлять жалобы на немотивированную усталость, слабость, особенно после физических нагрузок (бег, ходьба, подвижные игры), иногда отмечается повышенная потливость, сердцебиение, снижение двигательной активности, ухудшение аппетита. Для начальных стадий также характерна одышка при умеренных физических нагрузках, которая усиливается по мере прогрессирования заболевания . В конечных стадиях проявления хронической сердечной недостаточности не будут ничем отличаться от проявлений у взрослых. Реже всего выявляют кардиалгии, перебои в работе сердца, сердцебиение и ослабление сердечных тонов. Довольно часто обнаруживают различные аритмии. Наиболее частый симптом - систолический шум в точке проекции верхушки сердца и точке Боткина-Эрба .

Если в патогенезе кардиопатии доминируют микро-и макроангиопатии, то развивается картина какого-либо варианта ИБС. К ним относятся внезапная остановка сердца и аритмии.

Часто выявляют тахикардию и тенденцию к повышению артериального давления (АД). Кроме того, изменения АД становятся более выраженными по мере прогрессирования заболевания . Результаты исследований ^ Karavanaki и соавт. показывают, что вариабельность суточного АД, возникающая в результате ДАКН, может способствовать развитию левожелудочко-вой гипертрофии у пациентов с СД-1, что определяет необходимость тщательно контролировать АД. Однако если говорить о таком значимом во взрослой практике маркере атеросклеротического и тромботического поражения сосудов, как гомоцистеин, то нужно отметить, что у детей с СД-1 гипергомоцистеинемия не развивается. Есть определенная тенденция, которая заключается в повышении уровня гомоцистеина от исходного с увеличением продолжительности болезни. Но уровень гомоцистеина никогда не превышает допустимых значений .

Инструментальная диагностика

В связи с неспецифичностью клинической картины при диабетической кардиопатии повышается значимость инструментальных методов диагностики.

В первую очередь при диагностике ДАКН необходимо обратить внимание на изменения частоты сердечных сокращений (ЧСС) в ответ на физическую нагрузку, стресс или сон, которые могут быть зарегистрированы как с помощью обычной ЭКГ, так и холтеровского мо-ниторирования (ХМ ЭКГ). В норме при физической нагрузке и стрессе ЧСС повышается, а во сне снижается. При ДАКН эти изменения выражены слабо или вовсе отсутствуют. ЧСС как бы замирает на уровне тахикардии в 90-100 ударов в 1 мин днем и сохраняется даже ночью, но на несколько меньших значениях . Возникает непереносимость физической нагрузки, что выражается в снижении минутного выброса сердца в ответ на упражнения, снижении реакции со стороны сердечного ритма и АД.

Для объективизации данных АД и ЧСС широко используют кардиоваскулярные тесты. Это тест Вальсаль-вы с определением коэффициента Вальсальвы; проба с глубоким управляемым дыханием; ортостатическая проба (проба Шеллонга); проба с изометрической нагрузкой.

Помимо этих тестов оценивают также вариабельность сердечного ритма (учитываются изменения как ЧСС, так и интервалов RR) по результатам ХМ ЭКГ. Снижение вариабельности сердечного ритма (ВСР) считают наиболее ранним признаком ДАКН. Для анализа ВСР используют методы временной области (статистический - математический; геометрический - вариационная пульсометрия) и метод частотной области.

Увеличение соотношения показателей низкочастотного и высокочастотного компонент спектрального анализа ВСР (LF/HF) более 1,6 объективно свидетельствует о выраженном ослаблении вагусных влияний на регуляцию сердечного ритма в рамках нарушений ваго-симпатических взаимоотношений и является критерием ранней диагностики ДАКН у детей с СД на начальных этапах ее формирования.

В диабетологической практике используют, как правило, параметры статистического и спектрального анализа. В нашей стране широкое распространение имеет кардиоинтервалография. Применение ХМ ЭКГ позволяет также сравнить ЧСС в дневное и ночное время с определением циркадного индекса, рассчитать дисперсию интервала QT, выявить эпизоды аритмий и другие признаки электрической нестабильности миокарда, но использование этого метода в качестве скрининга поздних осложнений СД ограничено .

Необходимо, однако, отметить, что по раздельности эти диагностические тесты хотя и информативны, но их интерпретация и однозначная оценка затруднены. В связи с этим Vinic и Ziegler в 2007 г. предложили более точные диагностические критерии ДАКН . Авторы выделили семь критериев, согласно которым производят оценку состояния ВНС. К ним относятся: 1) коэффициент вариации интервалов RR или высокочастотного компонента спектрального анализа; 2) спектральный анализ очень низкочастотных волн; 3) спектральный анализ низкочастотных волн; 4) изменение ЧСС при глубоком дыхании; 5) изменение ЧСС при пробе 30:15; 6) коэффициент Вальсальвы; 7) изменение систолического АД (САД) при изменении положения тела.

Диагноз не вызывает сомнений при наличии отклонений от нормы в трех из семи параметров, о пограничном состоянии или начинающемся поражении ВНС говорят два аномальных теста из семи.

В клинической практике для оценки состояния гемодинамики применяют и ЭхоКГ. Толщина миокарда у больных диабетической кардиомиопатией не изменяется по отношению к таковой у здоровых детей . Однако изменяются другие параметры: КДИ, УИ, ОПСС, скорость потока в фазу раннего (VE) и позднего (VA) наполнения желудочков и их отношение друг к другу (V/V). При длительности СД до 1 года изменений в этих параметрах не наблюдают . При длительности заболевания от 1 года до 5 лет увеличиваются КДИ и УИ и снижается ОПСС; кроме того, уменьшается VA, VE остается на прежнем уровне, а соотношение VjVA увеличивается. При длительности заболевания свыше 5 лет, как указывалось выше, происходят снижение КДИ и УИ, повышение ОПСС; кроме того, увеличивается VE, VA остается в пределах нормы, а соотношение VE/VA снижается, но не ниже единицы. Иногда определяют ФУ - степень укорочения переднезаднего размера левого желудочка и Vcf - скорость циркулярного укорочения волокон миокарда. Эти параметры увеличиваются по мере прогрессирования заболевания, начиная с самых первых лет от начала болезни.

Может помочь увеличить выявляемость сердечнососудистых заболеваний у детей с СД соотношение тол-

щины интимы и медии в сонных артериях (carotid intima media thickness - cIMT). Оно достоверно выше у больных СД, чем в контрольных группах . Ультразвуковой датчик устанавливают на проекцию дистальной части общей сонной артерии и лоцируют кровоток в них. По мнению некоторых авторов, лучше просматриваются изменения сосудистой стенки при использовании режима цветового допплеровского картирования . Rathsman и соавт. в своем исследовании (20 детей, больных СД-1, и 20 детей в контрольной группе) показали, что изменения cIMT не коррелируют ни с ИМТ, ни с уровнем липидов плазмы крови, ни с уровнем САД. Насчет связи с уровнем HbA1c и уровнем ЛПНП существуют противоречивые данные: авторы отмечают, что в их исследовании взаимосвязь статистически недостоверна, но не исключают того, что при большем числе испытуемых она может быть отслежена. Отсутствовала и связь cIMT и курения. Однако выявлены обратная зависимость между cIMT и чувствительностью тканей к инсулину (Si) и прямая зависимость между cIMT и окружностью талии. Кроме того, авторы рассчитывали и площадь поперечного сечения интимы и медии (cross-sectional intima-media area - CIMA) по формуле: CIMA = ((просвет сосуда + 2 cIMT)/2)2 3,14 - (просвет сосуда/2)2 3,14. По сути, данные показатели взаимозаменяемы. CIMA коррелирует с теми же показателями, что и cIMT. Однако авторы в статье использовали преимущественно cIMT, поскольку это более употребимый в общей практике показатель.

Нарушения диастолической функции сердца по типу замедленной релаксации возникают раньше, чем развитие ремоделирования ЛЖ, что также может быть использовано для ранней диагностики кардиопатии. Чаще всего такие нарушения возникают в базальных и средних сегментах сердца.

О.А. Дианов и соавт. отмечают, что у детей в силу повышения ЧСС пики Е и А на ЭхоКГ сливаются, поэтому ими была измерена половина времени замедления скорости кровотока в фазу раннего диастолического наполнения DT,. На основании этого показателя авторы вычисляли индекс податливости миокарда (ИПМ), который равен отношению времени достижения максимальной скорости потока (АТЕ) к половине времени замедления скорости потока в фазу раннего диастолического наполнения (DT,). У детей с тяжелым течением СД отмечали увеличение DT7 с соответствующим уменьшением ИПМ ЛЖ, что свидетельствует о нарастании ригидности миокарда в диастолу и является ранним доп-плероэхокардиографическим признаком кардиопатии у детей с СД. На основании вышеприведенных показателей авторы формируют несколько критериев ранней диагностики кардиомиопатии у детей: гипокинетический тип центральной гемодинамики; гипертрофичекий тип диастолической дисфункции ЛЖ, характеризующий увеличение ригидности миокарда в диастолу; ригидность ритма сердца и снижение чувствительности синусового узла к парасимпатическим влияниям, проявляющиеся низкими показателями временного анализа ВСР; увеличение процентной представленности в структуре ночного сна периодов повышенной дисперсии, их встречаемости во вторую половину ночи в сочетании с пробуждением из периода стабильного ритма с резким повышением ЧСС.

Если говорить о наиболее чувствительном конкретном показателе, то такой определить достаточно трудно, поскольку у разных детей показатели будут изменяться по-разному. Некоторые исследователи полагают, что таким показателем является систолодиастолический

показатель, но мы убеждены в том, что все критерии должны быть оценены вместе и как можно более полно, поскольку именно такой подход может обеспечить наибольшую достоверность диагностики.

ЛИТЕРАТУРА

1. Дедов И.И., Кураева Т.Л., Ремизов О.В., Петеркова В.А., Носиков В.В., Щербачева Л.Н. Генетика сахарного диабета у детей и подростков. М.: Министерство здравоохранения Российской Федерации ГУ Эндокринологический научный центр РАМН; 2003.

2. Ахвердиева М.К. Диабетическая вегетативная кардиальная нейропатия. Южно-Российский медицинский журнал. 2004; 2: 7-15.

3. Валеева Ф.В., Шайдуллина М.Р. Диагностика диабетической кардиальной автономной нейропатии у больных сахарным диабетом 1-го типа. Сахарный диабет. 2009; 4: 56-60.

5. Корчина Т.Я. Ишемическая болезнь сердца при сахарном диабете. Вопросы патогенеза, диагностики и хирургического лечения. Томск: STT; 2002.

7. Казакова Л.В., Азова Е.А., Лукушкина Е.Ф., Стронгин Л.Г. Диабетическая нефропатия и изменения миокарда у детей с сахарным диабетом 1-го типа. Сахарный диабет. 2009; 3: 43-8.

8. Дедов И.И., Ремизов О.В., Петеркова В. А. Сахарный диабет 2-го типа у детей и подростков. Сахарный диабет. 2001; 4: 26-31.

9. Балаболкин М.И. Роль гликирования белков, окислительного стресса в патогенезе сосудистых осложнений при сахарном диабете. Сахарный диабет. 2002; 4: 8-16.

10. Zubkiewicz-Kucharska A., Noczynska A. An impaired vascular endothelial function is detectable in obese adolescents. Available at: http://ww2.ispad.org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

11. Iughetti L., Predieri B., Iaccarino D., Madeo S., Quitadamo A.L., Delle Donne G. et al. Endothelial function in children with type 1 diabetes mellitus: a longitudinal study. Available at: http://ww2.ispad. org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

13. Duncan J.G. Peroxisome Proliferator Activated Receptor-Alpha (PPARa) and PPAR Gamma Coactivator-1alpha (PGC-1a) Regulation of Cardiac Metabolism in Diabetes. Pediatr. Cardiol. 2011; 32 (3): 323-8.

15. Иванов Д.А., Расторгуева Т.А., Гнусаев С.Ф., Горшкова М.А., Декутович Е.В., Жмуркин В.В. Роль дефицита магния в формировании диабетической автономной кардиальной нейро-патии у детей с сахарным диабетом 1-го типа. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2009; 5: 70-5.

16. Карпович Е.И., Лукушкина Е.Ф., Казакова Л.В., Стронгин Л.Г., Лукушкина А.Ю. Особенности сегментарной диастолической дисфункции структурно-геометрической перестройки левого желудочка у детей с сахарным диабетом 1-го типа. Медицинский альманах. 2010; 1: 65-70.

17. Иванов Д.А., Гнусаев С.Ф., Дианов О.А. Ранняя диагностика и профилактика кардиопатии у детей с сахарным диабетом 1-го типа. Педиатрия. Журнал им. Г.И. Сперанского. 2005; 3: 19-25.

18. Мурашко Е.В. Сердечная недостаточность. В кн.: Самсыгина Г.А., Щербакова М.Ю., ред. Кардиология и ревматология детского возраста (избранные главы). М.: Медпрактика-М; 2004: 360-93.

19. Karavanaki K., Kazianis G., Tsouvalas E., Konstantopoulos I., Ka-rayianni C. Early signs of left ventricular dysfunction in adolescents

with type 1 diabetes mellitus: the importance of impaired circadian modulation of blood pressure and heart rate. Available at: http:// ww2.ispad.org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

21. Балыкова Л.А., Самошкина Е.С., Мухина Л.Ю., Горбунова И. А. Метод холтеровского мониторирования в оценке вариабельности сердечного ритма у детей с сахарным диабетом. Вестник арит-мологии. 2002; 28: 36-8.

22. Абраменкова Г.Ф., Делягин В.М., Мельникова М.Б., Волков И.Э. УЗИ в диагностике диабетической кардиомиопатии и атеросклеротического поражения сосудов при сахарном диабете 1-го типа у детей и подростков. SonoAce-Ultrasound. 2008; 17: 12-9.

25. Казакова Л.В., Карпович Е.И., Бархатова К.Н., Брюкова Н.Е., Лукушкина Е.Ф. Эхокардиографические критерии диагностики диабетических кардиомиопатий у детей. Россия, Сочи, 18- 21 мая 2000 г. Available at: http://www.mks.ru/library/confan-giodop/2000/pediatr/kazak.html

1. Dedov I.I., Kuraeva T.L., Remizov O.V., Peterkova V.A., Nosikov V.V., Shcherbacheva L.N. Genetics of diabetes mellitus in children and adolescents. . Moscow: Ministerstvo zdravookhraneniya Rossiyskoy Feder-atsii GU Endokrinologicheskiy nauchnyy tsentr RAMN; 2003. (in Russian)

2. Akhverdieva M.K. Diabetic cardiac autonomic neuropathy. Yuzhno-Rossiyskiy meditsinskiyzhurnal. 2004; 2: 7-15. (in Russian)

3. Valeeva F.V., Shaydullina M.R. Diagnostic of diabetic cardiac autonomic neuropathy in patients with diabetes mellitus type 1. Sakharnyy diabet. 2009; 4: 56-60. (in Russian)

4. Secrest A.M., Becker D.J., Kelsey S.F., LaPorte R.E., Orchard T.J. Cause-Specific Mortality Trends in a Large Population-Based Cohort With Long-Standing Childhood-Onset Type 1 Diabetes. Diabetes. 2010; 59: 3216-22.

5. Korchina T.Ya. Coronary heart disease in diabetes mellitus. Patho-genesis, diagnostic and surgical treatment. . Tomsk: STT; 2002. (in Russian)

6. Secrest A.M., Becker D.J., Kelsey S.F., LaPorte R.E., Orchard T.J. Characterising sudden death and dead-in-bed syndrome in Type 1 diabetes: Analysis from 2 childhood-onset Type 1 diabetes registries. Diabet. Med. 2011; 28 (3): 293-300.

7. Kazakova L.V., Azova E.A., Lukushkina E.F., Strongin L.G. Diabetic nephropathy and myocardial changes in children with diabetes mellitus type 1. Sakharnyy diabet. 2009; 3: 43-8. (in Russian)

8. Dedov I.I., Remizov O.V., Peterkova V.A. Diabetes mellitus type 2 in children and adolescents. Sakharnyy diabet. 2001; 4: 26-31. (in Russian)

9. Balabolkin M.I. The role of protein glycation, oxidative stress in the pathogenesis of vascular complications of diabetes mellitus. Sakharnyy diabet. 2002; 4: 8-16. (in Russian)

10. Zubkiewicz-Kucharska A., Noczynska A. An impaired vascular en-dothelial function is detectable in obese adolescents. Available at: http://ww2.ispad.org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

11. Iughetti L., Predieri B., Iaccarino D., Madeo S., Quitadamo A. L., Delle Donne G. et al. Endothelial function in children with type 1 diabetes mellitus: a longitudinal study. Available at: http://ww2.ispad. org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

12. Yan J., Young M.E., Cui L., Lopaschuk G.D., Liao R., Tian R. Increased glucose uptake and oxidation in mouse hearts prevents high fatty acid oxidation but causes cardiac dysfunction in diet-induced obesity. Circulation. 2009; 119 (21): 2818-28.

13. Duncan J.G. Peroxisome Proliferator Activated Receptor-Alpha (PPARa) and PPAR Gamma Coactivator-lalpha (PGC-1a) Regulation of Cardiac Metabolism in Diabetes. Pediatr. Cardiol. 2011; 32 (3): 323-8.

14. Finck B.N., Lehman J.J., Leone T.C., Welch M.J., Bennett M.J., Ko-vacs A. et al. The cardiac phenotype induced by PPARa overexpression mimics that caused by diabetes mellitus. J. Clin. Invest. 2002; 109(1): 121-30.

15. Ivanov D.A., Rastorgueva T.A., Gnusaev S.F., Gorshkova M.A., De-kutovich E.V., Zhmurkin V.V. The role of magnesium deficiency in the formation of diabetic cardiac autonomic neuropathy in children with diabetes mellitus type 1. Rossiyskiy vestnikperinatologii i pedi-atrii. 2009; 5: 70-5. (in Russian)

16. Karpovich E.I., Lukushkina E.F., Kazakova L.V., Strongin L.G., Lukushkina A.Yu. Features of segmental diastolic dysfunction and structural and geometric reconstruction of the left ventricle in children with diabetes mellitus type 1. Meditsinskiy al"manakh. 2010; 1: 65-70. (in Russian)

17. Ivanov D.A., Gnusaev S.F., Dianov O.A. Early diagnostic and prevention of cardiomyopathy in children with diabetes mellitus type 1. Pediatriya. Zhurnal im. G.H. Speranskogo. 2005; 3: 19-25. (in Russian)

18. Murashko E.V. Heart failure. In: Samsygina G.A., Shcherbakova M.Yu., eds. Pediatric cardiology and pediatric rheumatology (selected chapters). Moscow: MEDPRAKTIKA-M; 2004: 360-93. (in Russian)

19. Karavanaki K., Kazianis G., Tsouvalas E., Konstantopoulos I., Ka-rayianni C. Early signs of left ventricular dysfunction in adolescents with type 1 diabetes mellitus: the importance of impaired circadian

modulation of blood pressure and heart rate. Available at: http:// ww2.ispad.org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

20. Triantafyllidis G., Karakaidos D., Zosi P., Vasiliadis M., Nikitaki Z., Bozionelos G. et al. Homocysteine levels of children with type 1 diabetes mellitus. Available at: http://ww2.ispad.org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

21. Balykova L. A., Samoshkina E. S., Mukhina L. Yu., Gorbunova I. Holter monitoring method in the evaluation of heart rate variability in children with diabetes mellitus. Vestnik aritmologii. 2002; 28: 368. (in Russian)

22. Abramenkova G.F., Delyagin V.M., Mel"nikova M.B., Volkov I.E. Ultrasonography in the diagnostic of diabetic cardiomyopathy and vascular atherosclerosis in children and adolescents with diabetes mellitus type 1. SonoAce-Ultrasound. 2008; 17: 12-9. (in Russian)

23. Zosi P., Liasis N., Triantafyllidis G., Vasiliadis M., Karakaidos D., Salapata A. et al. Carotid intima media thickness (cIMT) of children with type 1 diabetes mellitus. Available at: http://ww2.ispad. org/2007-berlin/2007-posters-3.pdf

24. Rathsman B., Rosfors S., Sjoholm A., Nystrom T. Early signs of atherosclerosis are associated with insulin resistance in non-obese adolescent and young adults with type 1 diabetes. Cardiovasc. Diabetol. 2012; 11: 145.

25. Kazakova L.V., Karpovich E.I., Barkhatova K.N., Kryukova N.E., Lukushkina E.F. Echocardiographic criteria for the diagnosis of diabetic cardiomyopathy in children. Russia, Sochi, May 18-21, 2000. Available at: http://www.mks.ru/library/conf/angiodop/2000/ pediatr/kazak.html (in Russian)

Термин «диабетическое сердце» (диабетическая кардиопатия) употребим, по нашему мнению, для характеристики функционального состояния миокарда у больных декомпенсированным и субкомпенсированным диабетом в возрасте до 40 лет без отчетливых признаков коронарного атеросклероза.

Патогенетически диабетическое сердце представляет собой один из вариантов дисметаболической кардиопатии, связанной с присущими диабету нарушениями энергообеспечения клеток, синтеза белков, электролитного обмена и обмена микроэлементов, окислительновосстановительных процессов, кислороднотранспортной функции крови и другими факторами. Определенная роль в его происхождении принадлежит микроангиопатии, а также дисгормональным расстройствам [Ефимов А. С., 1982].

Диабетическая кардиопатия у молодых людей не имеет специфических признаков и в большинстве случаев протекает без субъективной симптоматики. Однако при специальных исследованиях достаточно часто обнаруживаются функциональные изменения миокарда.

Так, у 30—50% лиц с диабетом моложе 40 лет на ЭКГ выявляются сглаженность и деформация зубцов Р и R, изменения продолжительности интервалов Р Q и Q Т, уменьшение амплитуды комплекса QRS, увеличение индекса Макруза. После физической нагрузки (а иногда и в покое) возникают смещение интервала S Т и разнообразные изменения зубца Т, интерпретируемые без достаточных оснований как проявления ишемии миокарда.

Нередки разнообразные расстройства сердечного ритма и проводимости: синусовая тахи и брадикардия, синусовая аритмия, периодически возникающий нижнепредсердный ритм, частичное нарушение внутрижелудочковой, реже внутрипредсердной проводимости [Маслюк В. И. и др., 1982].

Поликардиографические исследования, а также изучение центральной гемодинамики выявляют в определенной части случаев снижение сократительной способности миокарда по типу гиподинамического синдрома [Глезер М. Г., Москаленко Н. П., 1983]. При декомпенсации диабета отмечаются уменьшение ударного объема крови, повышение конечного диастолического давления в левом желудочке, снижение эффективности субэндокардиального кровотока, обусловливающее гипоксию миокарда. Параллельно этим изменениям снижается толерантность больного к физической нагрузке.

По мере компенсации диабета сократительная функция миокарда улучшается [Коломойская М. Б. и др., 1984]. С помощью эхокардиографических исследований установлены некоторые закономерности в развитии дистрофии миокарда у больных моложе 40 лет.

Наиболее ранним признаком диабетической кардиопатии является снижение функции диастолического расслабления миокарда, затем развивается дилатация полости левого желудочка, а по мере увеличения возраста больного и продолжительности заболевания уменьшается амплитуда сердечных сокращений, понижается сократительная способность сердечной мышцы [Левина Л. И. и др., 1986].

Выраженность изменений миокарда в известной степени коррелирует с тяжестью диабета. Существует мнение, что протекающая без отчетливой клинической симптоматики дисметаболическая кардиопатия в случае развития у больного диабетом инфаркта миокарда может обусловить повышенный риск внезапной смерти, а также развитие кардиогенного шока или застойной сердечной недостаточности .

«Сахарный диабет», А.Г. Мазовецкий

Состояние питания при диабете может быть нормальным, сниженным и повышенным. Эти различия, ассоциирующиеся в определенной степени с возрастом больного, получили должную оценку еще в наблюдениях клиницистов прошлого, выделявших диабет худых, «тощих» (ювенильный диабет) и «диабет взрослых» (диабет тучных). Только сравнительно недавно стало ясно, что эти представления отражают существование двух патогенетически различных типов диабета: ИЗСД; ИНСД….

Следствием гиперлипидемии является диабетический ксантоматоз — образование ксантом на коже ягодиц, голеней, в области коленных и локтевых суставов, а также ксантелазм. Другое проявление патологии жирового обмена — липоидный некробиоз кожи — встречается значительно реже. На передней поверхности голеней появляются плотные узелки, содержащие скопления липидов, постепенно уплощающиеся, но сохраняющие четкие циклические очертания. Кожа под ними атрофируется,…

Катаболическая направленность обмена у больных с многолетним, плохо компенсированным диабетом приводит к нарушению белковой матрицы скелета, вымыванию из костей кальция и развитию остеопороза. Однако диффузный остеопороз редко достигает клинически значимой выраженности. Тем не менее преобладание остеолитических процессов становится одной из причин замедленного срастания костных отломков после переломов. Своеобразную форму костно-суставной патологии представляет собой диабетическая остеоартропатия,…

Под кардиомегалией (КМГ) понимается значительное увеличение размеров сердца за счет его гипертрофии и дилатации (реже - инфильтративных процессов), или накопления продуктов нарушенного обмена веществ, или развития неопластических процессов.

Специфические признаки определяются тем заболеванием, которое привело к КМГ (кардиомиопатии, пороки сердца: приобретенные и врожденные, перикардиты, миокардиты, артериальные гипертензии, ишемическая болезнь сердца и другие).

Рис. 1. Зависимость конечного диастолического давления (КДД) и ударной работы (УР) от вида ремоделирования миокарда.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Гипертрофия миокарда (за исключением КГМ) является компенсаторной реакций, позволяющей сердцу поддерживать нормальное кровообращение при наличии того или иного патологического состояния. Гипертрофия никогда не приводит к значительному увеличению размеров сердца и сопровождается лишь умеренным расширением его границ. КМГ возникает, как правило, при развитии миогенной дилатации сердца и характеризуется различными симптомами сердечной недостаточности и нарушением ритма. В зависимости от причин, вызывающих увеличение размеров сердца, первоначально возможно развитие парциальной КМГ (значительное увеличение отдельной сердечной камеры). В последствии развивается тотальная КМГ. Диффузные поражения миокарда сразу приводят к тотальной КМГ. Чаще всего степень КМГ зависит от длительности патологического процесса, вызывающего увеличение размеров сердца, и его выраженности (рис.1).

Заболевания миокарда

Поражения миокарда, разнообразные по причинам и характеру, встречаются довольно часто. Выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии.

Термином "миокардиодистрофии" объединены невоспалительные поражения миокарда, в основе которых лежат нарушения обменного, трофического характера.

Миокардит – это воспалительное поражение миокарда.

Наиболее частой причиной миокардитов является вирусная инфекция, причем на долю вирусов Коксаки приходится от 30 до 50% всех миокардитов. Отличительной особенностью вирусных миокардитов являются резкие нарушения в микроциркуляторном русле. Деструкция эндотелия капилляров под влиянием вируса сопровождается повышением проницаемости, стазами, тромбозами в сосудах, что облегчает проникновение вируса в паренхиму. В миоцитах происходит репликация вирусов из материалов клетки. Наиболее выражена репликация на 3-5-й день инвазии. Активация гуморального иммунитета проявляется высоким уровнем AT типа IgM, повышением титра иммунных комплексов в крови. В большинстве случаев вирусы через 10-14 дней от начала заболевания в миокарде не обнаруживаются, очаги некроза со временем замещаются фиброзной тканью. Однако подвергшиеся воздействию вирусов клетки и продукты нарушенного белкового обмена могут приобретать антигенные свойства, вызывая образование антител, которые вступают в перекрестную реакцию с непораженными клетками миокарда, запуская аутоиммунную реакцию.

На первом месте в клинической картине – признаки сердечной недостаточности (одышка, отеки, тахикардия, застой в малом круге кровообращения). При всех формах миокардитов выделяют следующие синдромы: кардиомегалии, нарушения ритма (тахиаритмии, мерцательная аритмия, желудочковая пароксизмальная тахикардия, в большей степени - нарушения проводимости – блокады), а также кардиалгии.

Аускультативная симптоматика: ослабление I тона, развитие относительной недостаточности митрального клапана, систолический шум на верхушке, акцент II тона на легочной артерии, появление III и IV тонов (III тон – диастолический ритм галопа вследствие слабости миокарда, неодновременное сокращение желудочков, IV – неодновременное сокращение предсердий). Эта картина сходна с симптоматикой сочетанного митрального порока (псевдоклапанный вариант).

Тромбоэмболический синдром (воспаление стенок эндокарда приводит к смене электрического заряда на (+), как следствие, к прилипанию тромбоцитов, нарушению внутрисердечной гемодинамики, пристеночному тромбообразованию).

Изменения ЭКГ при миокардитах разнообразны, преходящи: нарушения ритма и проводимости. Изменения зубца Р (уменьшение, расщепление) и комплекса QRS (уменьшение вольтажа зубцов и их расщепление), снижение интервала S-T, уменьшение, двухфазность и инверсия зубца Т.

При миокардите увеличивается количество CD 4 и изменяется соотношение CD 4 \CD 8 , увеличивается количество CD 22 , Jg M, G, A, ЦИК.

Критерии диагностики

Схема клинической диагностики миокардитов, предложенная NYHA (1973).

1.Связь с перенесенной инфекцией, доказанная клинически и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакции связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка

2. Признаки поражения миокарда

Большие признаки:

Патологические изменения на ЭКГ (нарушения реполяризации, нарушения ритма и проводимости);

Повышение концентрации в крови кардиоселективных ферментов и белков (креатинфосфокиназы (КФК), КФК-МВ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), тропонина Т);

Увеличение размеров сердца по данным рентгенографии или эхокардиографии;

Застойная недостаточность кровообращения;

Кардиогенный шок

Малые признаки:

Тахикардия (иногда брадикардия);

Ослабление первого тона;

Ритм галопа

Диагноз миокардита правомочен при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками.

Критерии NYHA – это начальный этап диагностики некоронарогенных заболеваний миокарда. Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиосклероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

3. Лабораторные методы, подтверждающие воспалительное поражение сердца: тест дегрануляции базофилов, наличие кардиального антигена и антител к миокарду, а также положительная реакция торможения миграции лимфоцитов с кардиальным антигеном, полимеразная цепная реакция для выявления АТ к возбудителям.

4. Для миокардитического кардиосклероза характерно:

Наличие «сетчатого» фиброза в морфобиоптатах миокарда;

Нарушение перфузии миокарда при проведении МРТ сердца с контрастированием.

Кардиомиопатии

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают патологию сердца неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения. По классификации ВОЗ (1995 г) различают:

1) дилатационную, или застойную;

2) гипертрофическую;

3) рестриктивную;

4) специфическую (метаболическую: диабетическую, алкогольную, ишемическую; клапанную, воспалительную и др.);

5) аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная тахиаритмия, приводящая к увеличению ПЖ;

6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард», систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.)

Исключить : ИБС, артериальную гипертензию, пороки, миокардит, перикардит, легочную гипертензию.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

В клинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий; проводимости – блокады), тромбоэмболический синдром. Аускультативная симптоматика похожа на миокардит: I тон ослаблен, регургитация (систолический шум на верхушке), акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа.

В течении ДКМП выделяют:

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка),

II период – сердечная недостаточность I-II ФК,

III период – сердечная недостаточность III ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса»,

V период – терминальная стадия, сердечная недостаточность, IV ФК и ишемическое повреждение внутренних органов.

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: нет признаков воспаления, нет морфологических тестов.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Микроскопически определяются гипертрофия и дегенерация кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердии.

Эхокардиограмма позволяет выявить расширение полостей, прежде всего дилатацию левого желудочка. Обычно при ДКМП наблюдается снижение сердечного выброса, глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение, чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитацию.

Сцинтиграфия миокарда с 99м Тс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания, но исходная оценка гемодинамики перед началом лечения показана редко.

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синусового ритма или контроля ЧСС.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка (рис.2) и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиента давления) выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца).

Рис. 2. Схема обструкции при гипертрофической КМП.

(по Зельдину П.И., 2000 г.)

Наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиологического или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное сердцебиение), головокружение, пре- и синкопальные состояния.

Выделяют пять основных варианта течения и исходов:

Стабильное, доброкачественное течение,

Внезапная смерть (ВС),

Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушение систолической функции ЛЖ,

- «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ,

Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмболических.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ исследование. Характерно гиперконтрактильное состояние миокарда при нормальной или уменьшенной полости ЛЖ, вплоть до ее облитерации в систолу. Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 1.

Таблица 1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии (McKenna W.J., Spirito P., Desnos M. et al, 1997)

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) включает: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эозинофильный эндокардит Леффлера. Обе формы предложено называть единым термином «эндокардиальная болезнь»

При рестриктивной кардиомиопатии нарушается диастолическая функция миокарда и развивается сердечная недостаточность без выраженной гипертрофии миокарда и дилатации полостей. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает прокоагулянтным эффектом.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько типов ЭМФ: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

Алкогольная кардиомиопатия. Развивается у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем в течение многих лет (обычно не менее 10 лет). Прямой корреляции с дозой алкоголя и видом преимущественно употребляемых напитков нет. Среди поражений внутренних органов у алкоголиков сердечная патология стоит по частоте на 3 месте после алкогольных заболеваний печени и поджелудочной железы и часто с ними сочетается. Описаны больные с алкогольной миокардиодистрофией без клинически выраженных нарушений функции других органов. Помимо классической формы поражения сердца у алкоголиков - алкогольной миокардиодистрофии с кардиомегалией - иногда встречаются псевдоишемическая форма поражения, симулирующая стенокардию, и аритмическая форма, проявляющаяся различными нарушениями ритма (мерцательная аритмия, различные нарушения проводимости). При этих формах значительного увеличения размеров сердца нет.

Клинически алкогольное поражение сердца напоминает течение первичной ДКМП, кроме того, имеются "стигмы алкоголика": одутловатое лицо с покрасневшей кожей и "носом пьяницы", набухшие вены, мелкие телеангиоэктазии, тремор рук, губ, языка, контрактуры Дюпюитрена - укорочение и сморщивание апоневроза ладоней с ульнарной контрактурой пальцев. Часто развиваются полиневриты, поражение ЦНС с изменениями психики, хронический паротит. Достоверно чаще у алкоголиков выявляют язвы желудка, осложняющиеся перфорацией. Типичны проявления хронического панкреатита, обычно поджелудочной железы, а также поражения печени (жировой гепатоз, алкогольный гепатит, алкогольный цирроз).

Особенностью течения алкогольного поражения сердца является замедление прогрессирования или даже стабилизация процесса при полном отказе от приема алкоголя на начальном этапе развития болезни. У некоторых алкоголиков поражение сердца с кардиомегалией может развиться быстро в сочетании с поражением периферической и центральной НС, напоминая острую форму бери-бери (так называемый "западный тип" бери-бери). Дефицит витамина В1 может играть определенную роль. В крови часто повышена активности ГГТП, ацетальдегида, ACT, ферритина, этанола без явных признаков опьянения (показатели постоянного злоупотребления алкоголем). Даже на раннем этапе алкогольного поражения сердца часто встречается удлинение электрической систолы (интервал QT более 0,42 с), что редко обнаруживается не у алкоголиков. Удлинение интервала QT может приводить к острым нарушениям ритма и внезапной смерти лиц, злоупотребляющих алкоголем. Возможно также раннее неспецифическое изменение на ЭКГ конечной части желудочкового комплекса с отрицательной динамикой этих изменений при "этаноловой" пробе и отсутствием положительной динамики при использовании пробы с нитроглицерином и обзиданом.

Эндокринопатии. При эндокринных заболеваниях, протекающих с артериальной гипертензией, изменения сердца зависят в основном от уровня артериального давления и сопутствующей ИБС. В некоторых случаях возможно развитие некоронагенных изменений миокарда вплоть до очагового некроза (синдром Иценко-Кушинга) и гиперкортизонизм другой природы, феохромоцитома (синдром Конна).

Диабетическая кардиомиопатия. Характерно поражение крупных артериальных сосудов: наиболее клинически важен атеросклероз, встречаются также кальфицирующий склероз Менкенберга и неатероматозный диффузный фиброз интимы. Поражение атеросклерозом (диабетическая макроангиопатия) коронарных артерий приводит к типичной картине ИБС, которая развивается в более молодом возрасте, чем классическая ИБС, особенно при тяжелом течении диабета.

При инсулинзависимом сахарном диабете возникают также диабетические микроангиопатии, наиболее часто клинически проявляющиеся поражением мелких сосудов почек и сетчатки глаз, нервной системы и других органов, в том числе сердца. При этом возможно тяжелое поражение миокарда вне зависимости от выраженности атеросклеротического процесса в коронарных артериях. Клинически это состояние, которые некоторые авторы называют диабетической кардиомиопатией, проявляется прогрессирующей сердечной недостаточностью и различными нарушениями ритма; в развернутой стадии напоминает первичную застойную кардиомиопатию. Поражение сердечно-сосудистой системы при сахарном диабете является одной из наиболее частых причин смерти при этом заболевании.

Кардиомиопатия при тиреотоксикозах. В ее развитии существенную роль играет непрямое токсическое воздействие тиреоидных гормонов на миокард, развитие мерцательной аритмии и выраженность дистрофических изменений в миокарде. Развитие сердечной недостаточности сопровождается дилатацией камер сердца, которая иногда может предшествовать клинической картине сердечной декомпенсации. Изменения со стороны сердца часто выходят на первый план у больных с токсической аденомой, когда отсутствуют типичные для диффузного токсического зоба глазные симптомы и возбуждение.

Кардиомиопатия при гипотиреозе. Для микседемы типичны увеличение размеров сердца, редкий пульс, сниженное артериальное давление; постепенно развивается сердечная недостаточность с застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. Больные жалуются на одышку, боли в сердце. Часто присоединяется выпот в полости перикарда. В редких случаях описана ассиметричная гипертрофия миокарда по типу гипертрофического субаортального стеноза. В тяжелых случаях сердце рентгенологически напоминает распластанный на диафрагме мешок со сглаженными контурами, на ЭКГ типично снижение вольтажа всех зубцов, могут быть замедление АВ-проводимости, снижение сегмента ST, сглаженность или инверсия зубца Т.

Кардиомиопатия при акромегалии. Акромегалия является следствием аденомы гипофиза и избыточной секреции гормона роста. Чаще развивается после 30 лет. Типичны головные боли, может быть нарушение зрения (битемпоральная гемианопсия, полная слепота) из-за поражения хиазмы, увеличиваются размеры тела больного, что иногда является первым признаком болезни. Кисти и ступни становятся широкими, пальцы приобретают форму сосисок, возможны экзостозы. Вначале возникает гиперфункция некоторых желез внутренней секреции (щитовидной, половых, коры надпочечников), позже - их гипофункция. Характерен сахарный диабет. Происходит увеличение внутренних органов. Из-за увеличения гортани голос становится низким. Развивается кардиомегалия, в прогрессировании которой определенную роль играет также артериальная гипертензия, типичная для акромегалии, в частности вследствие вторичного гиперальдостеронизма.

В самом начале увеличение размеров сердца не приводит к развитию сердечной недостаточности. Она возникает позднее в связи с развитием дистрофии миокарда и кардиосклероза, поскольку соматотропный гормон стимулирует избыточное образование соединительной ткани. Помимо развития симптомов сердечной недостаточности, возникают нарушения ритма и проводимости. У некоторых больных развивается тяжелое поражение сердечной мышцы, которое может стать причиной летального исхода.

Опухоль гипофиза выявляется рентгенологически (снимки черепа и турецкого седла, томография, компьютерная томография). Необходимо исследование глазного дна и полей зрения (признаки повышения внутричерепного давления, давления опухоли на хиазму), неврологическое обследование (признаки повышения внутричерепного давления, нарушения внутричерепной иннервации 3, 4, 6, 7, 12 пар нервов). Высоко диагностическое значение определения повышенной активности гормона роста в сыворотке крови. На ЭКГ находят гипертрофию левого желудочка, признаки ишемии миокарда, могут быть рубцовые изменения, диффузные мышечные изменения.

Ожирение. Большинство авторов выделяет обменно-алиментарное (алиментарно-конституциональное) ожирение, встречающееся наиболее часто, первично церебральное ожирение и эндокринное ожирение при гипотиреозе, синдроме и болезни Кушинга, снижение функции яичников и ряде других синдромов.

Изменения сердечно-сосудистой системы играют ведущую роль в клинической картине ожирения. При прогрессировании ожирения сердце окружается жировым панцирем, жир откладывается в соединительно-тканых прослойках миокарда, затрудняя его сократительную функцию. Помимо этого увеличивается риск развития атеросклероза и повышается артериальное давление, в том числе у молодых больных. Все эти факторы приводят к увеличению размеров сердца за счет гипертрофии и дилатации обоих желудочков, особенно левого. Клиническая картина поражения сердца практически не отличается от таковой при ИБС и артериальной гипертензии. Особого внимания требует синдром "ожирение - гиповентиляция" (синдром Пиквика). Типично сочетание ведущих первичных симптомов (ожирение, гиповентиляция, повышенная сонливость) с вторичными симптомами: диффузный цианоз, психические нарушения. Характерна эмфизема легких и формирование легочного сердца. Некоторые авторы считают этот симптомокомплекс наследственным. Чаще болеют женщины.

Ишемическая болезнь сердца. КМГ возможна при некоторых формах ИБС (даже без АГ). Развитие гипертрофии миокарда в этих случаях также является компенсаторным процессом. Увеличение размеров сердца типично для любого обширного инфаркта миокарда, осложнившегося сердечной недостаточностью, постинфарктного кардиосклероза, аневризмы левого желудочка.

Для диагностики широко используются ЭКГ, эхокардиография, выявляющая сегментарное нарушение сократимости - различные виды асинергии: гипокинезию, дискинезию, акинезию. Коронарография обнаруживает различную степень стенозирования коронарных артерий и подтверждает атеросклетическую природу ишемической кардиомиопатии.

ХСН – комплекс характерных симптомов (одышка, утомляемость и снижение физической активности, отеки и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой жидкости в организме.

Самыми частыми причинами развития ХСН в Европе и в России являются ИБС, ИМ, которые ассоциируются прежде всего с нарушением систолической функции левого желудочка. Среди других причин развития ХСН следует отметить дилатационную кардиомиопатию, ревматические пороки сердца, артериальную гипертензию и гипертоническое сердце, поражения миокарда любой этиологии, перикардиты и др.

В ответ на постоянную перегрузку желудочков при ХСН развивается их гипертрофия. При объемной перегрузке (например, вызванной клапанной недостаточностью) развивается эксцентрическая гипертрофия – дилатация полости с пропорциональным увеличением массы миокарда, так что соотношение между толщиной стенки и объемом желудочка почти не меняется.

При перегрузке давлением (аортальный стеноз, нелеченная артериальная гипертония), напротив, развивается концентрическая гипертрофия, для нее характерно увеличение соотношения между толщиной стенки и объемом желудочка. В обоих случаях компенсаторные возможности миокарда столь велики, что явная сердечная недостаточность часто возникает спустя многие годы.

Критерии, используемые при определении диагноза ХСН:

симптомы (жалобы) – одышка (от незначительной до удушья), быстрая утомляемость, сердцебиение, кашель, ортопноэ;

клинические признаки – застой в легких (хрипы, рентгенография), периферические отеки, тахикардия (90 – 100 уд./мин);

объективные признаки дисфункции сердца – ЭКГ, рентгенография грудной клетки; систолическая дисфункция (снижение сократимости, нормальный уровень фракции выброса ЛЖ более 45%), диастолическая дисфункция (доплер–ЭхоКГ, повышение давления в легочной артерии, гиперактивность мозгового натрийуретического гормона).

Аневризма сердца. Развивается у 12-15% больных, перенесших трансмуральный инфаркт миокарда. Один из ранних симптомов аневризмы передней стенки левого желудочка - прекардиальная пульсация в 3-4 межреберьях слева от грудины, что определяется пальпаторно и на глаз (симптом "коромысла"). Аневризмы, расположенные у верхушки сердца, нередко выявляют феномен двойного верхушечного толчка: его первая волна возникает в конце диастолы, а вторая является самим верхушечным толчком. Более редкие аневризмы задней стенки левого желудочка диагностируются труднее из-за отсутствия патологической пульсации передней грудной стенки. Верхушечный толчок у больных обычно усилен. Имеется несоответствие между усиленной пульсацией в области верхушки сердца и малым пульсом на лучевой артерии. Пульсовое артериальное давление снижено. ЭКГ: отсутствие динамики острого инфаркта миокарда (застывший характер кривой: смещение сегмента S-T вверх, появление комплекса QS в соответствующих отведениях) - важный диагностический признак аневризмы сердца. Электрокимография выявляет парадоксальную пульсацию контура сердца. Применяется также рентгенография и томография сердца. Эхокардиография выявляется зону дискинезии и акинезии. Используются также радионуклидная вентрикулография и коронарография.

Гипертензии артериальные являются одной из частых причин увеличения размеров сердца. Как правило, тяжесть течения артериальной гипертензии и длительность ее существования соответствует выраженности КМГ, однако встречаются исключения.

Увеличение размеров сердца при АГ является обязательным симптомом и проходит несколько этапов. Вначале развивается концентрическая гипертрофия, вовлекающая в процесс "путь оттока" из левого желудочка от его верхушки до клапанов аорты. В этот период увеличение левого желудочка физикально может не определяться, хотя достаточно часто пальпируется усиленный верхушечный толчок, особенно в положении на левом боку. В случае умеренной гипертензии такое состояние может длиться годами.

В дальнейшем развиваются гипертрофия и дилатация по "пути притока" от левого желудочка до верхушки; гипертрофия принимает эксцентрический характер, левая граница сердца смещается влево и вниз, верхушечные толчок становится высоким и приподнимающим. На этом этапе возможно также увеличение левого предсердия и выявление некоторого сглаживания талии сердца при перкуссии границ относительной сердечной тупости.

Следующий этап - увеличение всех отделов сердца, развитие тотальной КМГ. В случае выраженного прогрессирования гипертонической болезни и при злокачественной АГ это состояние может развиться сравнительно быстро. Медленно прогрессирующая гипертоническая болезнь редко приводит к формированию значительной КМГ, и симптомы сердечной недостаточности долго не проявляются. Для диагностики АГ проводится контроль АД, ЭКГ (признаки ГЛЖ), изучается глазное дно (гипертоническая ангиопатия), рентгенологическое исследование размеров сердца, эхокардиография. Исключаются другие причины КМГ.

Приобретенные пороки сердца - приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенной острой ревматической лихорадки, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице 2.

Диабетическая кардиомиопатия – серьезное осложнение «сладкой болезни», которое развивается вследствие метаболических нарушений обмена веществ в сердечной мышце из-за повышенного количества сахара в крови.

Главным отличием от классических кардиопатий является отсутствие связи данной проблемы с артериальной гипертензией, возрастом пациента, наличием пороков сердца и другими факторами.

Механизм развития диабетической кардиомиопатии

Выделяют 2 вида данной патологии:

1. Первичная. Она характеризуется расстройствами в обменных процессах миокарда. В нем накапливаются недоокисленные продукты распада клеток, глюкуронаты, гликированный протеин и аномальный коллаген. Все это постепенно ухудшает возможность сердца сокращаться и ведет к развитию недостаточности с систолической или диастолической дисфункцией.
2. Вторичная. Развивается вследствие . При микроскопическом исследовании сосудов сердца можно выявить их склерозирование, пролиферацию или истончение эпителия, формирование микроаневризм. Состояние постоянного кислородного голодания приводит к функциональным нарушениям, которые напрямую влияют на способность миокарда сокращаться.

Диабетическая кардиомиопатия редко развивается только по одному из описанных выше путей. В основном наблюдается комбинированное нарушение обмена веществ с патологией мелких сосудов.

Почему прогрессирует поражение сердца?

На данный момент научно доказан тот факт, что в процессе развития недуга играют роль несколько важных факторов.

Основные причины возникновения кардиопатии:

1. Длительная . Сердце страдает не сразу. Зачастую требуется много лет, чтобы патология проявила себя клинически. Большинство пациентов даже не догадываются о наличии уже сформировавшихся проблем с главным органом в груди.
2. Нарушение окислительно-восстановительных химических процессов внутри миоцитов.
3. Расстройства транспортировки кислорода из-за изменения структуры гемоглобина.

Избыток сахара в крови ведет к недостаточному обеспечению сердца питательными веществами. Запускается процесс альтернативного образования молекул АТФ с использованием белков и жиров. Синтезируются токсические продукты обмена, которые негативно влияют на функционирование мышечных и проводящих клеток органа.

В конечном счете, сердце не может обеспечить необходимое сокращение и расслабление. Прогрессирует его недостаточность. Нарушения в процессе деполяризации миоцитов, расстройства в продукции NO (главный вазодилататор коронарных сосудов) дополнительно усугубляют течение недуга.

Как проявляется диабетическая кардиомиопатия?

Необходимо отметить, что клиническая картина патологии возникает только при выраженном поражении миокарда, когда количество его клеток уменьшается до предела. Тогда он теряет способность адекватно сокращаться. Развивается комплекс характерных признаков проблемы.

Симптомы диабетической кардиомиопатии:

1. Ноющая, разлитая боль в области сердца. Важно уметь дифференцировать ее с острым коронарным синдромом. Она не распространяется на левые отделы тела человека, часто проходит самостоятельно без использования нитроглицерина.
2. Одышка.
3. Отеки на ногах.
4. Появляется влажный кашель.

Параллельно развиваются другие поздние : ретино-, нейро-, микроангио-, .

При проведении ЭКГ можно отметить следующие характерные электрофизиологические изменения работы сердца:

• Деформирование зубцов P и R. Это часто является признаком морфологических нарушений со стороны полостей органа. Они могут гипертрофироваться.
• Наблюдаются удлинения или укорочение интервалов P-Q и Q-T.
• Возможны деформации зубца T, что часто свидетельствует о присоединении ишемии миокарда.
• Часто прогрессируют расстройства деятельности сердца в виде аритмий (тахи-, брадикардия, миграция водителя ритма, экстрасистолия, эпизоды трепетания предсердий, разнообразные блокады проведения импульса).

Выделить какие-то особенные и специфические изменения в работе сердца, которые были бы присущи сугубо диабетической патологии, крайне трудно. Подобную клиническую картину будет имитировать практически любая кардиомиопатия, поэтому важно знать анамнез заболевания и учитывать проблемы с углеводным обменом пациента.

Диагностика и терапия диабетического поражения сердца

Для верификации диагноза используют в основном:

• Эхо-КГ;
• Сцинтиграфию с Талием-201.

Эти методы могут продемонстрировать функциональные возможности миокарда и указать на патологические очаги.

Лечение диабетической кардиомиопатии основано на следующих принципах:

1. Нормализация гипергликемии.
2. Использование тиазолидиндионов (Пиоглитазон, Росиглитазон). Они предотвращают пролиферацию мышечного компонента сосудов и уменьшают их спазм.
3. Статины для замедления прогрессирования атеросклероза. Наиболее часто применяют Аторвастатин и Розувастатин.
4. Симптоматическая терапия сердечной недостаточности и других сопутствующих заболеваний.

Процесс лечения данной патологии остается весьма сложным, поскольку необходимо комплексно влиять на обменные реакции во всем организме человека. Тем не менее, при своевременном диагностировании проблемы, можно добиться хороших терапевтических результатов и улучшения качества жизни больного.