Что такое Сифилис нервной системы

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболевания сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и поздний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особенности заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Сифилиса нервной системы

В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Вокруг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазматическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

Симптомы Сифилиса нервной системы

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) по сле заражения и соо тветствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга. Поражение оболочек при раннем нейросифилисе может быть выражено в разной степени. В настоящее время наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты , протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок. Иногда имеются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздражительности или угнетенного состояния. Несмотря на отсутствие явных клинических признаков менингита - менингеальных симптомов, в цереброспинальной жидкости обнаруживаются изменения, на основании которых и ставится диагноз.

Редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит . На фоне повышения температуры возникают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, резкие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, наблюдаются эпилептические припадки, что свидетельствует о поражении вещества головного мозга, т.е. менингоэнцефалите. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифилиса и сочетается с высыпаниями на коже и слизистых оболочках, но может быть и единственным проявлением рецидива вторичного сифилиса.

Базальный сифилитический менингит , локализующийся на основании мозга, протекает подостро, с поражением черепных нервов (III, V, VI и VIII пары). В неврологическом статусе выявляются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохранении воздушной (костно-воздушная диссоциация), что определяется камертоном или при аудиографии. Часто поражаются зрительные нервы, обычно с двух сторон. Выявляются понижение центрального зрения (иногда до полной слепоты), изменение цветоощущения, концентрическое сужение границ полей зрения. Поражение черепных нервов при этой форме менингита сочетается с умеренно выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис , сифилитические невриты и полиневриты , сифилитический менингомиелит . Клинические проявления менинговаскулярного сифилиса включают умеренно выраженные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным началом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, проводниковой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов. При поражении спинного мозга на пояснично-крестцовом уровне могут возникать менингорадикулиты с ярко выраженным болевым синдромом. Если воспалительный процесс захватывает преимущественно заднюю поверхность спинного мозга и поражаются в основном задние канатики, то в клинической картине преобладает сенситивная атаксия, имитирующая спинную сухотку. В отличие от нее эти проявления раннего нейросифилиса сочетаются с повышением мышечного тонуса и быстро регрессируют под влиянием специфической терапии.

Диагностика Сифилиса нервной системы

Вследствие вариабельности клинических проявлений ранние сифилитические менингиты мало отличаются от менингитов другой этиологии. Их следует дифференцировать от менингитов, вызываемых кишечными вирусами группы Коксаки и ЕСНО, туберкулезной микобактерией, стрептококком, менингококком. Диагноз ставят с учетом изменений в цереброспинальной жидкости. Для ранних форм нейросифилиса характерны следующие изменения цереброспинальной жидкости: повышение содержания белка от 0,5 до 1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз (50-100 клеток в 1 мкл), реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна в 90-100 % случаев. Особенно выражены изменения цереброспинальной жидкости при остром генерализованном сифилитическом менингите, когда цитоз доходит до 1000 в 1 мкл. Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифилиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сифилис нервной системы

Невролог

Акции и специальные предложения

Медицинские новости

27.01.2020

В Улан-Удэ в инфекционную больницу поступил мужчина с подозрением на коронавирус. Взятые на исследования материалы крови направлены в Новосибирск, так как в Улан-Удэ такие тесты не делают. Результаты исследований будут готовы вечером 27 января. Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5-10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на...

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

В развитии нейросифилиса основную роль играют отсутствие или недостаточное предшествующее противосифилитическое лечение, травма (особенно черепно-мозговая), интоксикация, хронические инфекции, нарушения иммунного статуса организма больных. С клинической точки зрения целесообразно различать: сифилис центральной нервной системы, сифилис периферической нервной системы, функциональные нервные и психические явления при сифилисе.

Сифилис центральной нервной системы . Это заболевание тесно связано с самыми различными (локализованными или диффузными) сифилитическими процессами в головном или спинном мозге. Они могут быть как сосудистыми, так и локализованными в мозговой субстанции. В ранних периодах они могут быть остро или подостро воспалительными, в поздние периоды - ограниченно или диффузно воспалительными или гуммозными, а в некоторых случаях - и воспалительно-дегенеративными (например, при сосудистых поражениях).
Клинически сифилис ЦНС может проявляться картиной менингита, менин- гоэнцефалита, менингомиелита, эндартериита или гуммозных процессов, дающих симптомы тумора.
Различают сифилис нервной системы ранний (до 5 лет от момента заражения), и поздний нейросифилис (не ранее 6-8 лет после заражения). Ранний нейросифилис называют мезенхимным, так как поражаются оболочки и сосуды мозга, преобладает мезенхимная реакция; иногда в процесс вовлекаются паренхиматозные элементы, но вторично. Поздний нейросифилис называют паренхиматозным, в связи с поражением нейронов, нервных волокон, а также нейроглии. Изменения носят воспалительно-дистрофический характер, мезенхимная реакция не выражена.

Ранний нейросифилис. Скрытый сифилитический менингит встречается у 10-15% больных первичным и 20-50% больных вторичным свежим, вторичным рецидивным и ранним скрытым (ранняя и поздняя фазы) сифилисом. При этом, как правило, клинические симптомы отсутствуют. Иногда отмечаются головная боль, головокружение, шум в ушах, снижение остроты слуха, болезненность при движении глазных яблок. Еще реже выявляют гиперемию и неврит диска зрительного нерва. Диагноз скрытого менингита у больных ранним сифилисом устанавливают по изменениям в спинномозговой жидкости (как правило, увеличение количества белков, цитоз).

Менингоневротическая форма сифилитического менингита (базальный менингит) встречается в 10-20% всех случаев раннего нейросифилиса. Протекает подостро. Отмечаются слабовыраженные менингеальные симптомы: легкая головная боль, усиливающаяся по ночам, головокружение, иногда - тошнота, рвота. В результате поражения глазодвигательного, отводящего, пред- дверно-улиткового нервов наблюдаются легкий птоз, асимметрия лица, сглаженность носогубных складок, девиация языка, опущение мягкого неба, снижение костной проводимости. Обнаруживаются незначительные изменения в спинномозговой жидкости. При вовлечении в процесс зрительного нерва (как правило, двустороннем) ухудшается центральное зрение, суживаются поля зрения. Диск зрительного нерва гиперемирован, границы его нечеткие, незначительно набухают ткани диска, расширяются вены (артерии изменяются мало). Психогенные реакции встречаются преимущественно в форме неглубокой депрессии, в сочетании с тревогой (сифилитическая неврастения). Иногда среди астенических расстройств преобладают возбудимость, раздражительность и стойкое ухудшение настроения, сопровождаемое тревогой.

Сифилитическая гидроцефалия встречается в 7-15% всех случаев раннего нейросифилиса и обусловлена локальным воспалением оболочек большого мозга. Острая сифилитическая гидроцефалия характеризуется нарастающей головной болью, головокружением, неукротимой рвотой, спутанностью сознания, оглушением, иногда - делириозным синдромом. В некоторых случаях могут быть эпилептиформные припадки (эпилептиформный синдром), расстройства речи. При офтальмологическом исследовании определяют застойный диск зрительного нерва. После поясничной пункции состояние больного улучшается. В спинномозговой жидкости выявляют белково-клеточную диссоциацию. Хроническая сифилитическая гидроцефалия встречается чаще, чем острая. При ней отмечаются упорная головная боль, головокружение, застойный диск зрительного нерва, белково-клеточная диссоциация и временное уменьшение или прекращение головной боли после поясничной пункции, тогда как другие симптомы острой гидроцефалии отсутствуют.

Острый генерализованный (манифестный) сифилитический менингит - редкое заболевание, которое начинается с повышения температуры тела, сопровождается резкой головной болью, головокружением, рвотой. Выражены менингеальные симптомы, патологические рефлексы (Бабинского, ОппеНгейма, Россолимо), а также гиперемия диска зрительного нерва (двусторонняя), папиллит. Иногда отмечаются нарушения кровообращения, сопровождающиеся эпилептиформными припадками, помрачением сознания, парезами конечностей, поражением глазодвигательного, отводящего, лицевого нервов. В спинномозговой жидкости определяют большое количество белка и клеток. Эта форма раннего нейросифилиса развивается на 5-6-м мес. с момента заражения в период высыпаний вторичного рецидивного сифилиса или без них.

Сифилитический менингомиелит в настоящее время встречается редко (до 0,5% всех случаев раннего нейросифилиса). Заболевание возникает через 1-3 года после инфицирования. Может протекать остро. При этом развиваются параличи нижних конечностей с глубоким нарушением трофики, снижением или потерей чувствительности, расстройством функции органов таза. Сифилитический менингомиелит трудно поддается специфической терапии.
При раннем менинговаскулярном сифилисе в процесс умеренно вовлекаются мозговые оболочки. Клиническая картина при этом разнообразна; включает головную боль, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, альтернирующие параличи, эпилептиформные припадки, апоп- лектиформный синдром, нарушение памяти, афазию и др. Симптомы обусловлены сифилитическим эндартериитом.
Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса: поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит, поздний диффузный менинговаску- лярный сифилис, сифилис сосудов мозга (васкулярный сифилис), tabes dorsalis, прогрессивный паралич, гумму мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит появляется у нелеченных, либо недостаточно леченных больных сифилисом или у резистентных к терапии лиц. Заболевание характеризуется положительными реакциями Ланге и Вассермана в спинномозговой жидкости, а также отсутствием у большинства больных выраженного эффекта от специфической терапии. Эта форма нейросифилиса способствует развитию позднего диффузного менинговаскулярного сифилиса, tabes dorsalis, прогрессивного паралича.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис в настоящее время диагностируется довольно часто. Развивается через 10-25 лет после заражения. Вначале заболевание протекает, как правило, доброкачественно; характерна цикличность со спонтанными ремиссиями. Отмечаются упорная, но нерезкая головная боль, головокружение, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи, расстройства речи и памяти, астенизация личности и др. Гемиплегия, чаще всего, возникает в результате специфического артермита одной из ветвей сонных или позвоночных артерий

При реовазографическом исследовании выявляют неоднотипные изменения сосудов различных областей рук и ног; при электроэнцефалографическом исследовании отмечают преобладание процесса раздражения на фоне низкой биоэлектрической активности. Изменения в спинномозговой жидкости незначительны, РИБТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительны, в то время как серологические реакции в крови могут быть отрицательными. Эпилептиформ- ный и апоплектиформный синдромы нередко сочетаются. Припадки протекают по типу джексоновских, но иногда трансформируются в генерализованные, вплоть до развития эпилептического статуса.

Сифилис сосудов мозга и поздний диффузный менинговаскулярный сифилис ныне являются основными формами позднего нейросифилиса. При сифилисе сосудов мозга оболочки и вещество мозга в процесс не вовлекаются, поэтому состав спинномозговой жидкости остается нормальным. Заболевание чаще встречается у больных в возрасте 30-50 лет. Характеризуется развитием специфического инфильтрата в сосудах мозга, что приводит к тромбозу или инсульту. Сложность диагностики заключается в том, что в 60-70% случаев стандартные серологические реакции отрицательны. В зависимости от локализации пораженных сосудов, неврологическая симптоматика различна. Так, могут возникать нарушения психики, чувствительности, эпилептиформные припадки, афазия. Изредка наблюдается острое развитие болезни. При этом у некоторых больных постепенно или резко снижается интеллект, возникают эйфория, беспечность или тревога, ипохондрия и слезливость, снижается критическое начало, что, в совокупности, напоминает простую форму прогрессивного паралича (сифилитический псевдопаралич). Крайне редко наблюдаются бред (сифилитический параноид) или галлюцинации (сифилитический галлюциноз Плаута), которые чаще наблюдаются как смешанная форма. В этих случаях отмечается прогредиентное развитие болезни. Между тем, темп развития и степень выраженности болезни отличаются большим разнообразием. Слабоумие возникает крайне редко, тогда как психопатизация личности или ее деградация наблюдаются чаще. У некоторых больных появляются «сверхценные» идеи ипохондрического или сутяжного характера, в этих случаях астенические расстройства отступают на второй план.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, напр., tabes dorsalis, с висцеральным сифилисом, что облегчает диагностику; нередко сопровождается атеросклерозом (чаще - в пожилом возрасте), при этом диагноз поставить трудно. Иногда сифилис сосудов мозга можно диагностировать только после пробного противосифилитического лечения.

Tabes dorsalis (сухотка спинного мозга) 50-70 лет назад была основной клинической формой позднего нейросифилиса. В настоящее время приоритет у сосудистых форм позднего нейросифилиса. Для диагностики заболевания большое значение имеют такие клинические симптомы: зрачковые расстройства (миоз, мидриаз, анизокория и особенно патогномоничный синдром Аргайлла-Робертсона), выпадение коленных и ахилловых рефлексов, пошатывание в позе Ромберга, костно-воздушная диссоциация, нарушение трофики, холодовая гиперестезия в области спины, болевая гипестезия в области груди (в зоне Гитцига). Ныне редко отмечаются табетические атропатии и первичная атрофия зрительных нервов, часто отсутствуют субъективные признаки (табетическая боль, кризы, парестезии), нарушения функции органов таза не наблюдаются или слабо выражены, поэтому такие больные редко самостоятельно обращаются к врачу. Как правило, их выявляют случайно при осмотре невропатолога, во время пребывания в больнице по поводу другого заболевания. Сложность диагностики заключается и в том, что сейчас более чем у 70-80% больных tabes dorsalis отсутствуют данные анамнеза о перенесении раннего сифилиса в прошлом и у 40% больных стандартный серологический комплекс отрицателен. Важные диагностические признаки tabes dorsalis - наличие у 12-15% больных кардиоваскулярного сифилиса, появляющегося в начальный период болезни.

При tabes dorsalis в задних канатиках и задних столбах спинного мозга параллельно протекают процессы пролиферации и деструкции. Поэтому некоторые симптомы, связанные с пролиферативными процессами, при своевременно начатом лечении могут подвергаться регрессу. Изменения же, возникшие в результате деструкции, необратимы.
Так, при благоприятных результатах лечения у больного tabes dorsalis уменьшается или исчезает боль, улучшается походка, нормализуются мочеиспускание и дефекация, исчезает парез черепных нервов, нормализуются сухожильные рефлексы, поверхностная чувствительность, увеличивается костная проводимость, состояние стабилизируется. Синдром Аргайлла-Робертсона, отсутствие коленного и ахиллова рефлексов, табетические артропатия и атрофия зрительных нервов необратимы и остаются даже при эффективном лечении.
У 50% больных tabes dorsalis спинномозговая жидкость находится в пределах нормы. При патологических изменениях в ней отмечаются незначительное увеличение количества белка (до 0,45-0,55%), повышение числа лимфоцитов (20-30 в 1 мм3), положительные глобулиновые реакции (+++ или ++++) и реакция Вассермана; реакция Ланге имеет характер паралитической кривой (6654321100) или (реже) «сифилитического зубца» (2245332210).

Прогрессивный паралич может проявиться через 15-20 и даже 40 лет после заражения, в основном, у лиц недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса. В последние десятилетия у больных прогрессивным параличом, как и у больных tabes dorsalis, как правило, в анамнезе отсутствуют указания на заболевание сифилисом в прошлом, сведения о наличии высыпаний на коже, которые можно было бы оценить как сифилитические.
В основе развития прогрессивного паралича лежит поражение вещества большого мозга, чаще - в области коры передней доли, возникающее в связи с воспалительными изменениями мелких сосудов, главным образом, капилляров. Однако процесс иногда распространяется на мозжечок, центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии целых клеточных слоев, преимущественно в коре большого мозга, что выражается в истончении извилин мозга.
В острый период заболевания отмечаются распад личности, резко выраженное прогрессирующее слабоумие, различные формы бреда, галлюцинации, кахексия и др. В фазе законченного развития процесса различают четыре формы прогрессивного паралича: цементную, экспансивную, ажитированную и депрессивную.
При дементной форме больной теряет интерес к окружающему, быстро наступают апатия, отупение и затем - прогрессирующее слабоумие, которое может сопровождаться общим параличом, похуданием. Экспансивная форма характеризуется эйфорией, на фоне которой развиваются бред величия (мегаломания), постоянная психомоторная активность с постепенным прогрессированием распада психики. Очень близка по клинической картине к экспансивной ажитированная форма, при которой также преобладает возбуждение. Однако больные с ажитированной формой прогрессивного паралича могут стать неожиданно опасными для окружающих, так как у них появляется склонность к разрушению. Подавленность, тревога, ипохондрический бред характерны для депрессивной формы прогрессивного паралича.
В последние десятилетия в клинической картине прогрессивного паралича преобладает дементная форма с прогредиентным слабоумием, неадекватностью критики, апатией, благодушием.
Важно определить начальную стадию прогрессивного паралича, при которой отмечаются изменение личности (характера) больного, нарушения памяти, счета, письма и речи. Эти изменения появляются внезапно, на фоне полного здоровья. Диагноз подтверждается положительными стандартными серологическими реакциями (в 95-98% случаев), положительными РИБТ и РИФ (в 90-94% случаев) и изменением спинномозговой жидкости (в 100% случаев): при постановке пробы Ланге получается характерная паралитическая кривая (6665432110).
При наличии у больного симптомов прогрессивного паралича и tabes dorsalis ставят диагноз таболаралича.

Гумма головного или спинного мозга в настоящее время встречается редко. Обычно она локализуется на выпуклой поверхности или в области основания полушарий большого мозга. Неврологическая картина характеризуется очаговой симптоматикой, в сочетании с головной болью и повышением внутричерепного давления. При гумме спинного мозга могут развиться симптомы полного его поперечного поражения. В спинномозговой жидкости отмечаются белково-клеточная диссоциация (повышенное содержание белка при низком уровне лимфоцитов), положительные реакции Вассермана, РИБТ и РИФ (последние положительны и в сыворотке крови). Дифференцируют гумму и опухоль мозга.
Лучшей профилактикой поздних форм нейросифилиса является полноценное лечение ранних форм сифилиса, а также исследование спинномозговой жидкости, проводимые после окончания терапии (не ранее чем через год) или при снятии больных с учета. Спинномозговую жидкость нужно исследовать у всех больных с клинически выраженными симптомами нейросифилиса с целью диагностики и для определения качества лечения.
Сифилис периферической нервной системы существует в двух формах - мононевриты и множественное поражение нервов и корешков - полиневриты, и полирадикулоневриты. При мононевритах, как правило, поражаются локтевой, седалищный и малоберцовые нервы. Клиническая картина сифилитических мононевритов нередко идентична с признаками других инфекционных неспецифических невритов.
К наиболее частым клиническим проявлениям мононеврита относятся боли, которые локализуются в зоне, иннервируемой данным нервом. В большинстве случаев, они возникают при поражении тройничного нерва. Относительно часто встречаются невралгии седалищного нерва, межреберных нервов и паралич nervus peroneus.
При более глубоких поражениях определяются зоны расстройств чувствительности, вплоть до полного ее исчезновения.
С клинической точки зрения, сифилитические полиневриты разделяют на острые и подострые. Обе эти формы встречаются во вторичном периоде сифилиса и очень редко - в третичном. Клинически у больных сифилитическим полиневритом имеются признаки чувствительных и двигательных нарушений, которые обусловлены множественным поражением периферических нервов.
Функциональные нервные и психические явления при сифилисе. При
определенных поражениях нервной системы сифилисом существуют различные симптомокомплексы, которые выражаются только функционально. К ним относятся неврастения и некоторые психозы.

Неврастения. Психическая травма при заражении сифилисом почти всегда отражается на душевном состоянии больных. Неврастенические психические нарушения разнообразны, имеют индивидуальные проявления. Поэтому лечащему врачу необходимо быть особенно внимательным и осторожным при сообщении больному этого диагноза.

Сифилофобия. По своим проявлениям отчасти сходна с неврастенией. Один из типов фиксированной психопатии. Встречается у лиц, не больных сифилисом. Для этого заболевания характерна пестрота жалоб. В отличие от неврастении, больные сифилофобией постоянно испытывают страх, что они заразились сифилисом, непрерывно ходят от одного врача к другому. Такие пациенты представляют трудности при обследовании и лечении (как и при других формах фобий) и подлежат наблюдению у психиатра. Иногда подобные случаи могут представлять дифференциально-диагностический интерес в отношении некоторых форм нейросифилиса.
Другие психозы при приобретенном или врожденном сифилисе могут протекать в форме маниакально-депрессивных состояний или явлений кататонии, синдрома Корсакова и др. Такие состояния указывают на их непосредственную связь с сифилитической инфекцией.

Диагностика
Для установления диагноза важны специальные данные анамнеза, данные объективного обследования больного, лабораторный анализ на обнаружение возбудителей в эрозивно-язвенных, папулезных элементах в области половых органов, полости рта, пунктате из регионарных лимфатических узлов; серологические исследования крови, спинномозговой жидкости, а также современные методы диагностики - ПЦР и ИГХ-метод.

Рис. Известные личности, болеющие нейросифилисом

Нейросифилис - болезнь, которая, кажется виновна в безумии таких исторических личностей как Фридриха Ницше, Владимира Ильича Ленина, Аль Капоне

Нейросифилис является одним из множества проявлений сифилиса. Его развитие обусловлено проникновением в центральную нервную систему. Поражение нервной системы начинается с самых ранних стадий заболевания. В результате применения эффективных методов лечения в последние годы заболеваемость нейросифилисом резко снизилась, а в его структуре стали преобладать стертые и скрытые формы.

На уровень заболеваемости оказывает влияние поздняя диагностика, несвоевременное обращение больного за медицинской помощью, широкое применение при препаратов пролонгированного действия и неудачи в лечении.

Рис. 1. Нейросифилис проявляется через 5 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. На фото слева твердый шанкр (проявления первичного сифилиса) и вторичные сифилиды (фото справа).

Как развивается заболевание

Бледные трепонемы проникают в нервную систему гематогенным и лимфогенным путем на ранних стадиях нелеченного сифилиса. Они поражают оболочки, сосуды и оболочки корешков и периферических нервов. Со временем эти структуры теряют способность удерживать бледные трепонемы и обезвреживать их и тогда бактерии проникают в вещество (паренхиму) головного и спинного мозга, вызывая развитие целого ряда заболеваний.

В первые годы от начала инфицирования у больного может развиться латентная (бессимптомная) форма нейросифилиса, когда у больного отсутствуют какие-либо неврологические нарушения, но в цереброспинальной жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз и увеличенное содержание белка.

В первичный (редко) и во вторичный (чаще) периоды сифилиса регистрируется развитие сифилитического менингита. Основной симптомокомплекс под названием нейросифилис развивается в .

• В первые пять лет заболевания развивается ранний сифилис нервной системы, который характеризуется развитием воспалительных изменений мезенхимы — сосудов и оболочек мозга.
• Поздний нейросифилис формируется в более поздние сроки заболевания — через 10 — 25 и более лет с момента первичного заражения. Вслед за мезенхимой начинает поражаться паренхима — нервные клетки, волокна и глия.

Современный нейросифилис протекает с минимальной выраженностью симптомов, характеризуется более легким течением, меньшим изменением ликвора. Из жалоб на первый план выступают слабость, вялость, бессонница, пониженная работоспособность. Чем длиннее инфекционный процесс, тем чаще регистрируются симптомы и клинические проявления нейросифилиса.

Рис. 2. На фото проявления третичного сифилиса — гуммы. В этот период развивается поздний нейросифилис.

Стадии нейросифилиса

I стадия. Скрытый (асимптомный) сифилитический менингит.

II стадия. Поражение оболочек мозга (менингеальный симптомокомплекс). Поражение мягкой и твердой оболочек головного мозга: острый сифилитический менингит, базальный менингит, локальное поражение оболочки головного мозга. Поражение мягкой и твердой оболочек спинного мозга, его вещества и спинномозговых корешков — сифилитический менингорадикулит и менингомиелит.

III стадия. Сосудистые поражения (вторичный и третичный периоды сифилиса). Чаще отмечается одновременное поражение мягких мозговых оболочек и сосудов головного мозга — менинговаскулярный сифилис.

IV стадия. Поздний нейросифилис (третичный период сифилиса). Выделяют поздний скрытый сифилитический менингит, поздний васкулярный и диффузный менинговаскулярный сифилис, спинная сухотка, прогрессивный паралич, табопаралич, гумма мозга.

Рис. 3. Ницше, В. Ленин и Аль Капоне болели нейросифилисом.

Асимптомный менингит

Асимптомный (скрытый) менингит регистрируется в 10 — 15% случаев у больных первичным сифилисом, у 20 — 50% у больных вторичным и скрытым ранним сифилисом. В большинстве случаев симптомов менингита выявить не удается. Ранее скрытый менингит называли «сифилитической неврастенией», так как на первый план выходили симптомы неврастении — резкая утомляемость, истощаемость, снижение настроения, рассеянность, забывчивость, безучастность, раздражительность, снижение работоспособности. Иногда больных беспокоят упорные головные боли, приступы головокружения, чувство оглушенности, затруднение концентрации внимания. Менингеальные симптомы встречаются редко. Серологические реакции ликвора (реакция Вассермана и РИФ) положительные, отмечается плеоцитоз (повышение лимфоцитов и полинуклеаров) более 5 клеток в 1 мм 3 и повышенное количество белка — более 0,46 г/л.

При ранних формах сифилиса асимптомный менингит является одним из его проявлений, как шанкр или . Но при поздних формах сифилиса асимптомный менингит требует активного лечения, так на его фоне формируется нейросифилис.

Только при нейросифилисе отмечаются изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинической симптоматики.

Рис. 4. Поражение глазодвигательного нерва (фото слева) и зрачковые расстройства (анизокория) на фото справа при нейросифилисе.

Поражение оболочек мозга

Во второй стадии нейросифилиса поражаются мягкие и твердые оболочки головного и спинного мозга.

Сифилис оболочек головного мозга

Острый сифилитический менингит

Острый сифилитический менингит встречается редко. Заболевание проявляется в первые годы с момента инфицирования. Температура тела повышается редко. Иногда в патологический процесс вовлекаются глазодвигательный, зрительный, слуховой и лицевой нервы, развивается гидроцефалия.

Менингоневритическая форма сифилитического менингита (базальный менингит)

Данная форма нейросифилиса встречается чаще, чем острый менингит. Заболевание протекает остро. Клиника заболевания складывается из симптомов менингита и невритов. Воспаляются нервы, берущие начало в области основания мозга. Головная боль, усиливающаяся ночью, головокружение, тошнота и рвота — основные симптомы базального менингита. Нарушается психический статус больных. Отмечается возбудимость, депрессия, раздражительность, появляется тревожное настроение.

При поражении отводящего, глазодвигательного и преддверно-улиткового нервов отмечается ассиметрия лица, и опущение века (птоз), сглаживается носогубная складка, язык отклоняется от срединной линии (девиация), отмечается опущение мягкого неба, снижается костная проводимость. Поражение зрительного нерва проявляется ухудшением центрального зрения и сужением полей. Иногда воспалением затрагивается область гипофиза. При поражении выпуклой поверхности головного мозга заболевание протекает по типу васкулярного сифилиса или прогрессивного паралича. В ликворе белок — 0,6 — 0,7%, цитоз от 40 до 60 клеток в мм 3 .

Рис. 5. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе — птоз (опущение век).

Сифилис твердой оболочки головного мозга

Причиной заболевания является либо осложнение костного процесса, либо первичное поражение твердой мозговой оболочки.

Рис. 6. Поражение глазодвигательного нерва при нейросифилисе.

Сифилис оболочек спинного мозга

Сифилис мягких оболочек спинного мозга

Заболевание носит диффузный или очаговый характер. Патологический процесс чаще локализуется в грудном отделе спинного мозга. Заболевание проявляется парестезиями и корешковыми болями.

Острое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание протекает с болями в позвоночнике и парестезиями. Повышаются кожные и сухожильные рефлексы, отмечаются контрактуры конечностей. Из-за болей больной принимает вынужденное положение.

Хроническое сифилитическое воспаление мягких оболочек спинного мозга

Заболевание регистрируется чаще, чем острое. Оболочки мозга утолщаются, чаще по всей длине, реже — на ограниченных участках.

При вовлечении в процесс одновременно оболочек мозга и корешков спинномозговых нервов развивается сифилитический менингорадикулит . Основными при заболевании являются симптомы раздражения корешков. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса.

При вовлечении в процесс вещества спинного мозга, оболочек и спинномозговых корешков развивается сифилитический менингомиелит . Чаще в патологический процесс вовлекаются периферические отделы спинного мозга. Развиваются спастические парапарезы, повышаются сухожильные рефлексы, нарушаются все виды чувствительности. Расстройства сфинктеров — ранний и стойкий симптом заболевания.

Сифилис твердой оболочки спинного мозга

Впервые симптомокомплекс был описан Шарко и Жоффруа. Первая стадия заболевания характеризуется симптомокомплексом раздражения корешков. У больного появляются боли в области затылка, шеи, в области срединного и локтевого нервов. Во второй стадии заболевания отмечается выпадение чувствительности, развиваются вялые параличи, парезы и атрофия мышц. В третьей стадии появляются симптомы сдавления спинного мозга: нарушение чувствительности, спастические параличи, трофические расстройства, часто вплоть до пролежней. Иногда возникают самопроизвольные кровоизлияния, возникающие на внутренней поверхности твердой мозговой оболочки, сопровождающиеся корешковыми и спинальными явлениями по типу инсультов.

Рис. 7. МРТ больного нейросифилисом. Субарахноидальное пространство расширено. Мозговые оболочки утолщены.

Поражение сосудов мозга

В третьей стадии нейросифилиса отмечается поражение мелких или крупных сосудов. Клиническая картина заболевания зависит от локализации, количества пораженных сосудов и их величины. При нейросифилисе поражение сосудов часто сочетается с поражением мозговых оболочек. При этом очаговые симптомы сочетаются общемозговыми. Сифилитические артерииты регистрируются как в головном, так и в спинном мозге. Чаще всего поражаются сосуды основания мозга.

Поражение крупных сосудов осложняется инсультами, мелких — общими нарушениями мозговых функций, парезами и поражением черепно-мозговых нервов.

При сосудистом сифилисе спинного мозга патологическим процессом затрагивается венозная система. Парезы, расстройства чувствительности и функции сфинтеров развиваются медленно. Поражения сосудов спинного мозга проявляются симптомами, которые зависят от локализации патологического процесса.

Молодой возраст, нормальные цифры артериального давления, «разбросанность» неврологических симптомов, положительные серологические реакции — отличительные признаки васкулярного сифилиса.

Прогноз заболевания благоприятный. Специфическое лечение приводит к полному излечению.

Рис. 8. Поражение крупных сосудов при нейросифилисе осложняется инсультами.

Признаки и симптомы позднего нейросифилиса

Поздние формы сифилиса в последние десятилетия встречаются все реже во многих странах мира. Этому способствует широкое применение антибактериальных препаратов, совершенствование диагностики и терапии. Среди больных нейросифилисом все реже встречается спинная сухотка и прогрессивный паралич. Увеличивается число менинговаскулярного сифилиса. Поздние формы нейросифилиса чаще развиваются у больных, недостаточно лечившихся или не лечившихся по поводу раннего сифилиса. Способствует развитию заболевания снижение иммунитета, на который негативно влияют физические и психические травмы, интоксикации, аллергия и пр.

Выделяют следующие формы позднего нейросифилиса:

• поздний скрытый (латентный) сифилитический менингит,
• поздний диффузный менинговаскулярный сифилис,
• васкулярный сифилис (сифилис сосудов мозга),
• прогрессивный паралич,
• табопаралич,
• гумма мозга.

Поздний скрытый сифилитический менингит

Заболевание возникает спустя 5 и более лет после заражения. Довольно тяжело поддается лечению. На его фоне формируются другие проявления нейросифилиса. Зачастую больные не предъявляют никаких жалоб, у части больных отмечается головная боль, головокружение, шум в ушах и снижение слуха. При исследовании глазного дна выявляются изменения в виде гиперемии соска зрительного нерва и папиллита. В ликворе отмечается повышенное содержание клеточных элементов и белка. Реакция Вассермана положительная.

Поздний диффузный менинговаскулярный сифилис

Головокружения, головные боли, эпилептиформные припадки, гемипарезы, расстройства речи и памяти — основные симптомы заболевания. Поражение сосудов головного мозга осложняется развитием инсультов и тромбозов. В ликворе определяется небольшое количество белка и клеточных элементов.

Рис. 9. Поздний нейросифилис. МРТ больного с психическими нарушениями.

Спинная сухотка (tabes dorsalis)

Спинная сухотка с годами встречается все реже. Чаще встречаются васкулярные формы позднего нейросифилиса. Заболевание в 70% случаев диагностируется спустя 20 и более лет после заражения. Поражаются задние корешки, задние столбы и оболочки спинного мозга. Специфический процесс чаще локализуется в поясничном и шейном отделах позвоночного столба. Воспалительный процесс со временем приводит к разрушению нервной ткани. Дегенеративные изменения локализуются в задних корешках в зонах их вхождения в спинной мозг и задних канатиках спинного мозга.

Заболевание в своем развитии проходит три стадии, которые последовательно сменяют друг друга: невралгическую, атаксическую и паралитическую.

Боль — ранний симптом спинной сухотки

Боли при спинной сухотке возникают внезапно, носят характер прострела, быстро распространяются и также быстро исчезают. Боли при спинной сухотке — ранний симптом заболевания, требующий серьезного лечения. У 90% больных регистрируются тяжелые болевые кризы (табетические кризы), причиной которых является поражение вегетативных узлов. У 15% пациентов регистрируются висцеральные кризы, характеризующиеся кинжальными болями, часто в эпигастрии, всегда сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Боли могут напоминать приступ стенокардии, печеночную или почечную колику. У части больных боли носят опоясывающий, сжимающий характер.

Парестезии

Парестезии — важный признак нарушения чувствительности при спинной сухотке. У больных отмечается онемение и жжение в зоне Гитцига (3 — 4 грудные позвонки), в зонах медиальных поверхностей предплечий и латеральных поверхностей голеней, отмечается болезненность при сжатии ахиллового сухожилия и локтевого нерва (симптом Абади и Бернадского). В области стоп, голеней и поясницы появляются «холодные» парестезии. В ногах появляются покалывания и онемение.

Сухожильные рефлексы

Уже на ранних стадиях у больных спинной сухоткой отмечается снижение, а со временем и полная потеря сухожильных рефлексов. Вначале исчезают коленные рефлексы, а потом ахилловы. Для заболевания характерна сохранность кожных рефлексов на протяжении всей болезни. Отмечается гипотония мышц нижних конечностей, из-за чего при стоянии и ходьбе ноги переразгибаются в коленных суставах.

Поражение черепно-мозговых нервов

Парезы черепно-мозговых нервов приводят к птозу, косоглазию, девиации языка (отклонение от срединной линии) и ассиметрии лица.

Появляются зрачковые расстройства : изменяется форма (неправильная с неровными краями) и величина зрачков (анизокория), отмечается их расширение (мидриаз), либо сужение (миаз), отсутствует реакция зрачков на свет при сохраненной аккомодации и конвергенции (симптом Аргайлла — Робертсона), зрачки обоих глаз отличаются по размеру (анизокория).

Атрофия зрительных нервов при спинной сухотке является одним из ранних симптомов. При прогрессировании заболевания в течение короткого срока развивается полная слепота. Если заболевание носит стационарный характер, то зрение снижается до определенного уровня. Темпы снижения зрения большие, поражаются оба глаза. При офтальмоскопии определяется бледность соска зрительного нерва и его четкая очерченность. Со временем сосок приобретает серовато-синий оттенок. На глазном дне появляются темные точки.

Поражение слуховых нервов также является ранним симптомом спинной сухотки. При этом снижается костная, но сохраняется воздушная проводимость.

Рис. 10. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки обоих глаз деформированы и отличаются по размеру.

Рис. 11. Зрачковые расстройства при спинной сухотке: зрачки узкие и деформированы, на свет не реагируют (симптом Аргайлла — Робертсона).

Нарушения функции тазовых органов

В начале нарушения половой функции у мужчин отмечается приапизм (чрезмерное возбуждение). По мере нарастания дегенеративных изменений в спинальных центрах возбуждение падает вплоть до развития импотенции. Задержка мочеиспускания и запоры сменяются недержанием мочи и кала.

Расстройства координации движения

«Штампующая» походка — характерный клинический признак заболевания. Походка становится шаткой, больной широко расставляет ноги и при ходьбе ударяет ими по полу.

У 70% больных отмечается неустойчивость в позе Ромберга. Нарушаются пальце-носовая и пяточно-коленная пробы. Паралитическая стадия спинной сухотки характеризуется усилением нарушения походки и координации движений. Отмечается неспособность больных самостоятельно передвигаться, потеря профессиональных и бытовых навыков. Атаксия и резко выраженная гипотония являются основной причиной, по которой больные становятся прикованными к постели.

Трофические нарушения

При спинной сухотке регистрируются трофические нарушения. Костная дистрофия является наиболее характерным из них. При заболевании отмечается патологическая ломкость костей при отсутствии выраженного болевого синдрома, ломкость ногтевых пластин, сухость кожи, выпадение волос и зубов, атрофия костей, появляются язвы на стопах. В редких случаях поражаются суставы. Чаще — коленные, реже — позвоночник и бедренные суставы. Вывихи, подвывихи, переломы, смещение суставных поверхностей приводят к сильной деформации суставов. При этом болевой синдром слабо выражен.

Рис. 12. Миелопатия и артропатия у больной нейросифилисом.

Табопаралич

О табопараличе говорят в случае развития на фоне спинной сухотки прогрессивного паралича. Снижение памяти на ближайшие события, интеллекта, способности к устному счету, письму и беглому чтению — первые признаки табопаралича. Психическая деградация личности нарастает медленно. У больных спинной сухоткой чаще регистрируется дементная форма прогрессивного паралича, которая характеризуется потерей больным интереса к окружающим, быстрым наступлением апатии, отуплением и прогрессивным слабоумием.

При спинной сухотке положительные серологические реакции регистрируются только у 50 — 75% больных. В 50% случаев отмечаются изменения спинномозговой жидкости: белок — до 0,55 0 / 00 , цитоз — до 30 в 1 мм 3 , положительные реакции Вассермана и глобулиновые реакции.

Рис. 13. Трофические расстройства при спинной сухотке — язвы на стопе.

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич является хроническим лобно-височным менингоэнцефалитом с прогрессирующим снижением корковых функций. Иногда заболевание называют паралитической деменцией. Заболевание проявляется через 20 — 30 лет после заражения, как правило, у больных, не лечившихся или недостаточно леченных в период раннего сифилиса. Заболевание характеризуется полным распадом личности, деградацией, прогрессирующим слабоумием, различными формами бреда, галлюцинаций и кахексией. При прогрессивном параличе регистрируются неврологические симптомы: зрачковые и двигательные расстройства, парестезии, эпилептиформные припадки и анизорефлексия.

Больные с прогрессивным параличом лечатся в психиатрических стационарах. Своевременно начатое специфическое лечение улучшает прогноз заболевания.

Рис. 14. В. И. Ленин страдал нейросифилисом. Прогрессивный паралич — поздняя стадия нейросифилиса.

Гумма мозга

Выпуклая поверхность полушарий и область основания головного мозга — основные места локализации гумм (поздних сифилидов). Начинает развиваться гумма в мягкой мозговой оболочке. Далее процесс захватывает область твердой мозговой оболочки. Гуммы бывают единичными и множественными. Множественные мелкие гуммы сливаясь, напоминают опухоль.

Располагаясь в основании черепа, гуммы сдавливают черепные нервы. Повышается внутричерепное давление. Гуммы спинного мозга проявляются парестезиями и корешковыми болями. Со временем возникают двигательные расстройства, нарушается функция тазовых органов. Очень быстро развиваются симптомы полного поперечного поражения спинного мозга.

Рис. 15. На фото гумма головного мозга.

Стертые, атипичные, малосимптомные и серонегативные формы — основные формы проявления современного нейросифилиса.

Диагностика нейросифилиса

Положительные серологические реакции, характерные неврологические синдромы и изменения ликвора (цитоз более 8 — 10 в 1 мм 3 , белок свыше 0,4 г/л и положительные серологические реакции) — основные критерии . Компьютерная, магнито-резонансная и позитронно-эмиссионнаятомография помогают провести дифференциальную диагностику.

Рис. 16. Люмбальная пункция при нейросифилисе — обязательная диагностическая процедура.

Лечение нейросифилиса

Адекватная антибактериальная терапия — залог успешного лечения нейросифилиса. Даже при выраженных нарушениях адекватная пенициллинотерапия приводит к положительным сдвигам. При лечении необходимо применять методики, обеспечивающие максимальное проникновение антибиотика в ликвор:

• пенициллин является препаратом выбора,
• внутривенное введение пенициллина создает максимальную концентрацию антибиотика в ликворе,
• суточная доза пенициллина должна составлять 20 — 24 млн. единиц,
• продолжительность антибиотикотерапии должна составлять 2 — 3 недели,
• при внутримышечном введении пенициллина необходимо применять пробенецид, задерживающий выведение пенициллина почками.

Для того, чтобы избежать реакцию обострения (Яриша-Герксгеймера) в первые три дня показано введение преднизолона. Люмбальную пункцию необходимо проводить один раз каждые 3 — 6 месяцев в течение трех лет.

Больные, имеющие патологию в ликворе (спинномозговой жидкости) и не получившие специфическое лечение, подвержены огромному риску развития нейросифилиса.

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Merrit Adams и Solomon (1967) при обследовании 676 больных нейросифилисом выявили сле дующие клинические формы: бессимптомный сифилис (31%), спинную сухотку (30%), прогрессивный паралич (12%), табопаралич (3%), васкулярный сифилис (10%), менингеальный сифилис (6%), сифилис спинного мозга и поражение зрительного нерва (5%), поражение слухового нерва (1%), смешанные формы нейросифилиса (1%).

Развитию нейросифилиса способствуют отсутствие или недостаточное лечение ранних форм сифилиса, трав мы (особенно черепно мозговая), тяжелые психические переживания, длительное умственное переутомление, ин токсикации, хронические сопутствующие инфекции, на рушение иммунного статуса, в том числе ВИЧ инфекция.

Патологоанатомической основой нейросифилиса могут быть экссудативно пролиферативное воспаление, на блюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойствен ны в основном дегенеративные изменения нервной па ренхимы.

Характер неврологических симптомов обусловлен преимущественным поражением различных структур головного мозга: его оболочек, сосудов, паренхимы. В настоящее время преобладают больные со стертыми, малосимптомными формами нейросифилиса.

Нейросифилис принято делить на ранние и поздние формы. Такое деление основано на характере патоморфо логических изменений нервной системы и хронологиче ски не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Ран ний (мезенхимный) сифилис нервной системы выявляет ся в первые 5 лет болезни (в основном в первые 2–3 года), поздний (паренхиматозный) - не ранее 6–8 лет после за ражения.

Различают следующие клинические формы нейросифилиса: сифилитический менингит (бессимптомный, острый и хронический), сифилитический менингомие лит, гуммы головного мозга, сосудистые формы нейроси филиса, спинную сухотку, прогрессивный паралич.

Бессимптомный менингит протекает без явно выраженных клинических симптомов, но с изменениями спинномозговой жидкости. Это состояние наблюдается у нелеченных больных первичным серонегативным сифи лисом в 0,1–6% случаев; первичным серопозитивным - в 8–31,8% ; вторичным свежим в 20–65,1%; вторичным ре цидивным - в 41–73,1% ; ранним свежим - в 50–57,5%. Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, иногда легкой ксантохромией, увеличением количества белка и цитозом с преобладани ем лимфоцитов, положительными серологическими ре акциями. Болезнь, как правило, протекает без клиниче ских симптомов, лишь у некоторых больных выявляется легкий менингеальный синдром: головная боль, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Из редка наблюдаются параличи черепных нервов (слухово го, глазодвигательного, отводящего, лицевого). Бессим птомный нейросифилис имеет благоприятное течение и у большинства больных разрешается спонтанно или под влиянием специфической терапии. Лишь в 5–10% случаев он переходит в поздний менинговаскулярный сифи лис, спинную сухотку или прогрессивный паралич. У 10% больных бессимптомным нейросифилисом отмечаются сифилитические поражения других органов, особенно сердечно сосудистой системы.

Острый сифилитический менингит чаще всего встречается во вторичном рецидивном периоде сифилиса в те чение первого года болезни. В 10% случаев он сочетается с появлением вторичных сифилидов на коже и слизистых оболочках. Поражение мозговых оболочек носит диф фузный характер: микроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко рас пространяется и на оболочки, покрывающие корешки че репных нервов, а также на сосудистые сплетения желу дочков. Гистологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плаз матическихклеток.

Заболевание начинается с повышения температуры тела и головных болей, усиливающихся в ночное время, головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах, светобо язни. Отмечается умеренно выраженное напряжение за тылочных мышц и положительный симптом Кернига. Ре гистрируются различные патологические рефлексы, гиперемия глазного дна и отек дисков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мутнова та, реже наблюдается незначительная ксантохромия, коли чество белка увеличено до 1,2%, цитоз от (200...400) 106/л до 109/л. Глобулиновые и серологические реакции в лик воре положительные. В разгар заболевания может насту пить глухота, присоединяются сосудистые расстройства, инсульты с эпилептиформными припадками, парезы и параличи черепных нервов: лицевого, глазодвигательно го, отводящего. Прогноз благоприятен: во время начатая специфическая терапия быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.

Хронический сифилитический менингит (базальный менингит, сифилитический менингоневрит) встречается чаще, чем острый менингит. Возникает не ранее, чем через

2 года после заражения, чаще всего через 5 лет. Патологи ческий процесс носит ограниченный характер и локализи руется чаще всего в оболочках основания головного моз га. Патологоанатомической основой является разлитая инфильтрация и образование мелких гуммозных очагов, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.

Клиническая картина этой формы нейросифилиса слагается из симптомов менингита и неврита или неври тов пораженных черепных нервов. Симптомы менингита выявляются в виде головной боли, усиливающейся в ноч ные часы и иногда сопровождающейся тошнотой и рво той. Ригидность затылочных мышц выражена слабо или отсутствует. Характерно поражение черепных нервов. Часто страдает глазодвигательный нерв с одной или обе их сторон. Начинается с птоза века, а затем присоединя ются поражения наружных и внутренних мышц глаза. Может также присоединяться поражение отводящего и блокового нервов. Нередко в процесс вовлекается слухо вой нерв, что ведет к поражению слуха, и тройничный нерв, что сказывается в первую очередь невралгическими болями в лице, парестезиями или понижением чувстви тельности. При поражении зрительных нервов может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

При локализации процесса в оболочках и на выпуклой поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилеп тические припадки. Если процесс переходит на прилежа щие отделы мозговой коры, то наступает снижение памя ти, падение интеллектуальной деятельности, появляются моно или гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, ас тереогнозия и другие корешковые нарушения.

Сифилитический менингомиелит наблюдается редко (у 1% больных нелеченным сифилисом). Характеризу ется ограниченным воспалением мозговых оболочек и вещества спинного мозга. Симптомы заболевания могут появляться через несколько месяцев или лет после зара жения (чаще всего между 5 и 30 годами болезни). Мужчи ны болеют в 4 раза чаще женщин. Заболевание обычно на чинается подостро, с появления корешковых болей и парестезий. В последующем у больных развивается син дром поперечного поражения спинного мозга - спастиче ская нижняя параплегия с патологическими рефлексами и проводниковым типом расстройства чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В спинномозго вой жидкости обнаруживается увеличение количества белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Серологиче ские реакции на сифилис положительны. Сифилитиче ский менингомиелит плохо поддается специфической те рапии, частичное выздоровление может наступить лишь при рано начатом лечении. В запущенных случаях про цесс может закончиться стойким параличом и расстрой ством функций органов малого таза.

Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Вначале они появляются в мягких мозговых оболочках, располагаются поверхностно, но затем могут глубоко прорастать в ткань головного мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.

Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически протекают с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызывают разнообразные оча говые симптомы, зависящие от локализации гуммы. Час то отмечается повышение внутричерепного давления. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюда ются приступы эпилепсии. В ликворе отмечается умерен ное повышение белка и клеточных элементов.

Гумма спинного мозга также развивается путем врас тания инфильтрата из мягких мозговых оболочек в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и па рестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувст вительные расстройства, а также нарушение функций та зовых органов. Через 2–3 мес возникают симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. Диаг ноз устанавливается на основании обнаружения у боль ных сифилисом опухолевого синдрома и положительных серологических реакций в крови и спинномозговой жид кости. Следует иметь в виду, что, с одной стороны, при ис тинных опухолях может наблюдаться ложноположитель ная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом может образо вываться истинная опухоль мозга. В сомнительных слу чаях для уточнения диагноза нередко приходится прибе гать к пробному лечению.

Сифилитическая гидроцефалия обусловлена распространением воспалительного процесса не только на мозго вые оболочки, но и на эпендиму, и характеризуется сим птомами повышения внутричерепного давления. Различают острую и хроническую гидроцефалию. Острая гидроцефалия проявляется нарастающей головной бо лью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже наруше нием речи, эпилептиформными припадками, спутанно стью сознания. Хроническая (скрытая) гидроцефалия проявляется постоянной, нередко выраженной головной болью. В ликворе отмечается белково клеточная диссо циация. Серологические реакции на сифилис в спинно мозговой жидкости и крови положительные. После люм бальной пункции состояние больного улучшается.

Сосудистые формы нейросифилиса. Патологической основой этих форм является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации про света сосудов или образованию тромбоза с последующим развитием размягчения участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. Чаще всего поражаются ветви средней моз говой и основной артерий мозга. Сифилис сосудов голов ного мозга нередко сочетается с менингитом или менин гоэнцефалитом (диффузным менинговаскулярным си филисом).

Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2–3 лет от начала заболевания сифилисом (чаще на 7 м году), мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин. Раз личают диффузный менинговаскулярный сифилис (ран ний и поздний) и сифилис сосудов головного мозга. Кли ническая картина заболевания весьма полиморфна и определяется в основном поражением сосудов. Отмеча ются головная боль, головокружение, поражение череп ных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие парали чи. Симптомы менинговаскулярного сифилиса иногда напоминают таковые при гипертензивных кризах. При диффузном поражении отмечаются грубые нарушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении не скольких часов и значительно реже возникает внезапно - апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симпто мов разнообразны и зависят от локализации процесса. Изменения в спинномозговой жидкости при сосудистых формах сифилиса незначительны: содержание белка и ко личество клеточных элементов обычно не превышают норму. Реакция Вассермана в крови, как правило, положительная, в спинномозговой жидкости нередко отрица тельна. РИТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительные.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, например, со спинной сухоткой, с висцеральным сифилисом. Облегчает диагностику наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Иногда со судистый нейросифилис удается диагностировать только на основании результатов пробного противосифилити ческого лечения.

Прогноз обычно благоприятный, своевременно начатое лечение может не только устранить явления эндартериита, но и восстановить нарушенные функции.

Сифилис периферической нервной системы. Пораже ние периферических нервов при сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, по линевритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гум мой) или в результате перехода воспалительного процес са с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и ма лоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса мо гут развиться специфические невралгии тройничного, се далищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических пора жений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Заболевание обусловлено воспалительными и дегенеративными измене ниями, развивающимися преимущественно в задних ко решках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Симптомы спинной сухотки могут появляться у больных в сроки от 5 до 50 лет после заражения, чаще всего на

10–25 м году болезни. Симптомы спинной сухотки обна руживаются также при врожденном сифилисе, даже у де тей моложе 10 лет. У 12–15% больных спинная сухотка сочетается с кардиоваскулярным сифилисом. Отмечают, что в настоящее время у 70–80% больных спинной сухот кой отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ранний сифилис.

Различают три стадии спинной сухотки: неврологиче скую, атаксическую и паралитическую. Заболевание начи нается с появления неврологических «стреляющих» болей в ногах и внутренних органах. Приступообразные боли во внутренних органах называют кризами, которые, в зависи мости от локализации, могут быть ректальными, желудоч ными, кишечными и т. п. Вторым симптомом является не уверенная атаксическая походка, возникающая вследст вие понижения или выпадения тактильной и особенно мы шечно суставной чувствительности. Больной во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. У 70% больных наблюдается неустойчивость в позе Ромберга. Исчезают коленные и пяточные рефлексы, по является гипотония мышц нижних конечностей. Рас страиваются мочеиспускание и дефекация, появляется половая слабость. Важное значение имеют зрачковые рас стройства (анизокория, миоз), положительный симптом Аргайла - Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Одним из самых тяжелых симптомов является атрофия зрительных нервов, вызывающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте. К трофическим наруше ниям относятся безболезненные остеопатии, артропатии, прободающие язвы стоп и т. п.

Отрицательные классические серологические реакции (КСР) в крови и нормальный ликвор отмечаются у 25–50% больных. РИТ положительная более чем в 95% случаев. При патологических изменениях ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз, от мечаются положительные глобулиновые реакции и реак ция Вассермана, реакция Ланге имеет характер паралити ческой кривой или «сифилитического» рубца.

Прогрессивный паралич (paralysis progressiva). Может появиться через 15–20 и даже 40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса в прошлом. В основе

Развития прогрессивного паралича лежит поражение ве щества большого мозга, чаще в области коры, передней доли, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров мозга. Иногда поражаются также мозжечок и центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, преимущественно в коре головного мозга.

Диагноз прогрессивного паралича устанавливается на основании выявления у больного нарушений психиче ской деятельности, различных неврологических симпто мов и данных лабораторного обследования. Психические расстройства являются ведущими в клинической карти не. Они приводят к полному распаду личности, деграда ции, резко выраженному слабоумию, возникают различ ные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

Важно диагностировать начальную стадию прогрес сивного паралича, для которой характерно внезапное из менение личности человека, возникающее среди полного здоровья без всяких видимых причин. У больного нару шается память, речь, счет, письмо. При появлении этих симптомов необходимо исследование серологических ре акций в крови и спинномозговой жидкости, которые ока зываются положительными.

У некоторых больных возникают симптомы спинной сухотки и прогрессивного паралича одновременно (табо паралич). Следует также помнить о возможности разви тия у больных сифилисом явлений неврастении и некото рых форм психоза. Иногда у людей, не болеющих сифилисом, возникает так называемая сифилофобия, представляющая собой один из типов фиксированной психопатии.

Сифилис нервной системы (нейросифилис) составляет 1-7 % органических поражений нервной системы и развивается у 5-10 % больных сифилисом, которые не лечились во время острой стадии патологического процесса. Сифилитическое поражение нервной системы - это хроническое прогрессирующее заболевание, возбу­дителем которого является бледная трепонема. Сифилис поража­ет все отделы центральной и периферической нервной системы.

Этиология, патогенез. Бледная трепонема проникает в сосуды, оболочки и вещество нервной системы гематогенным и лимфогенным путем; последний путь является основным. В субарахноидальном пространстве спинного мозга бледную трепонему можно обнаружить сразу после первичного заражения. Спирохета проникает в подпаутинное пространство по периневральным щелям спинномозговых корешков из регионарных лимфатических узлов. Гематогенным путем бледная трепонема проникает в спинномозговую жидкость при повреждении ГЭБ.

Достигая лимфогенным путем мягкой мозговой оболочки, бледная трепонема вызывает в ней гиперергическое воспаление, так как оболочка до этого времени уже сенсибилизирована ге­матогенной генерализированной инфекцией. Воспалительные явления в этом случае имеют экссудативный характер. В даль­нейшем пролиферативные изменения начинают преобладать в воспалительном процессе, образуется грануляционная ткань, соединительнотканные рубцы. Выраженные явления эндо- и периваскулярного воспаления в сосудах мозга проявляются гипер­плазией интимы. Наблюдается распространение воспалительного процесса на весь мезенхимный аппарат нервной системы: сосуды, периневрий и эндоневрий корешков и периферических нервов. С течением времени мезенхима теряет способность задерживать бледные трепонемы, обеззараживая их, и они проникают в парен­химу центральной нервной системы, вызывая в ней дегенератив­ные изменения.

Таким образом, по локализации и характеру тканевого про­цесса различают две основные формы сифилиса нервной системы: ранний или мезенхимальный (мезодермальный) и поздний или паренхиматозный (эктодермальный). Ранние формы нейросифилиса характеризуются диффузными или оча­говыми изменениями мезенхимальной ткани, т. е. мозговых оболочек и со­судов. В случае позднего паренхиматозного нейросифилиса дегенеративные изменения возникают по ходу отростков первого чувствительного нейрона, который находится в спинномозговых узлах. Страдают главным образом корешки спинного мозга и их продолжения в задних рогах и задних кана­тиках спинного мозга. Однако патологический процесс не ограничивается лишь указанными структурами, в процесс вовлекаются оболочки головного и спинного мозга, черепные и спинномозговые нервы, серое вещество спин­ного мозга.

Классификация. Учитывая локализацию патологического процес­са, выделяют следующие клинические формы нейросифилиса:

I. Ранние, или мезенхимальные, формы:

1. Асимптомный нейросифилис.
2. Сифилитический менингит.
3. Менинговаскулярный сифилис.

II. Поздние, или паренхиматозные, формы:

1. Прогрессивный паралич.
2. Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis).
3. Табопаралич.

Ранние, или мезенхимальные, формы нейросифилиса.

Асимптомный нейросифилис.

Определяют воспалительные изменения в спинномозговой жидкости при отсутствии клинических симптомов менингита. Изменения спинномозговой жидкости проявляются в первые 2-3 года после заражения сифилисом. Характерны лимфоцитарный плеоцитоз (8-100 клеток в 1 мкл), увеличение содержания белка (0,4-2 г/л), слабоположительные глобулиновые реакции (++), положительные серологические реакции при исследовании спинномозговой жидкости и сыворотки крови. Манифестирующий асимптомний нейросифилис развивается практически у всех больных, а патологические изменения в спинномозговой жидкости сохраняются свыше 5 лет.

Сифилитический менингит.

Учитывая характер течения, выделяют 2 клинические формы менингита: острый и хронический. Чаще всего встре­чается среди молодых больных сифилисом, которые не получали адекватной пенициллинотерапии. Возникает в течение первого года после инфекции. Постоянным симптомом острого сифилитического менингита является при­ступообразная головная боль, которая возникает ночью. Часто наблюдаются тошнота, рвота, головокружение, шум в ушах, светобоязнь. Менингеальные симптомы положительные, хотя выражены нерезко.

В связи с тем, что патологический процесс, как правило, локализуется на базальной поверхности мозга, часто поражаются черепные нервы: глазод­вигательный, отводящий, зрительный, тройничный, лицевой, преддверно-улитковый.

Положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона: отсутствие реак­ции зрачков на свет при сохраненной реакции на конвергенцию и аккомода­цию. Нередко отмечаются миоз, анизокория, неправильная форма зрачков.

В спинномозговой жидкости определяют увеличенное количество лим­фоцитов (лимфоцитарный плеоцитоз) до 200-2000 в 1 мкл, белка - до 0,6-2 г/л, а также положительную реакцию Вассермана. При сифилитическом менингите спинномозговая жидкость имеет состав, который характерен для серозных менингитов (выраженная клеточно-белковая диссоциация). Единственным отличительным его признаком являются положительные серологические реакции. Сифилитический менингит чаще возникает в пер­вый год после заболевания сифилисом. В 10 % случаев менингит объединя­ется с клиническими проявлениями вторичного сифилиса.

Хронический сифилитический менингит встречается чаще, чем острый, и возникает через 3-5 лет после заражения сифилисом. Диагноз основыва­ется на медленном, постепенном нарастании неврологической симптомати­ки, без лихорадочного периода с поражением черепных нервов, характерны­ми изменениями спинномозговой жидкости (лимфоцитарный плеоцитоз: до 200-300 клеток в 1 мкл), положительными серологическими реакциями.

Менинговаскулярный сифилис.

Возникает, как правило, через 5-30 лет от начала заражения. Для этой формы характерно умеренное вовлечение в процесс мозговых оболочек, наличие очаговой неврологической симптома­тики, которая выступает на первый план. Менингеальные симптомы выра­жены нерезко или отсутствуют. В спинномозговой жидкости лимфоцитар­ный плеоцитоз - 20-30 клеток в 1 мкл, белок - 0,6-0,7 г/л, положительные глобулиновые реакции, положительная реакция Вассермана.

Кроме поражения мозговых оболочек поражаются церебральные сосуды (специфический эндартериит), что является причиной возникновения ин­фарктов в головном и спинном мозге. Клиника характеризуется общемозго­выми и очаговыми симптомами. В начале заболевания возникает головная боль, которая может приступообразно усиливаться. К ней присоединяются нарушения памяти, снижение интеллекта. Наблюдается постепенное, в те­чение нескольких дней, возникновение и нарастание очаговой симптомати­ки: моно- или гемипарез, афазия, расстройства чувствительности, экстра­пирамидные нарушения. В некоторых случаях очаговым симптомам могут предшествовать изменения личности, снижение памяти, дезориентация, продолжительная головная боль.

Поражение спинного мозга при менинговаскулярном сифилисе про­является острым или подострым менингомиелитом. Инфаркты спинного мозга приводят к развитию центральных параличей, проводниковых нару­шений чувствительности, трофических изменений и нарушений функции тазовых органов. Если отмечается поражение спинного мозга на поясним но­крестцовом уровне, могут развиваться менингорадикулиты с выраженным болевым синдромом.

Ведущее значение в диагностике имеют магнитно-резонансная ангиогра­фия (МРА), МРТ и КТ. При МРА определяют четкие изменения артерий, чаще всего передней и средней мозговых артерий. В отличие от атероскле­ротического поражения сосудов, при условии сифилитического васкулита сужение просвета сосудов наблюдается на более продолжительном отрезке, характерным является также отсутствие признаков поражения бифуркации общей сонной артерии. При МРТ или КТ выявляют многочисленные мел­кие очаги ишемических инфарктов головного мозга. Поражения сосудистой системы головного и спинного мозга могут быть единственным проявлени­ем раннего нейросифилиса.

Гумма головного и спинного мозга.

Гумма - это сифилитическая гра­нулема, связанная с твердой мозговой оболочкой и четко ограниченная от окружающей мозговой ткани. Гумма напоминает кругловатую опухоль раз­мером от мелкого узла до голубиного яйца. Чаще всего локализуется на конвекситальной поверхности головного мозга, реже - на базальной.

Клиническая картина гуммы ничем не отличается от опухоли головного мозга. С увеличением роста гуммы развиваются симптомы повышения вну­тричерепного давления, очаговые симптомы поражения: эпилептические припадки, парезы конечностей, расстройства чувствительности, изменения психики, нарушения зрения.

Клинические симптомы гуммы спинного мозга зависят от ее локализа­ции и размера. Первый симптом заболевания - корешковая боль. При усло­вии односторонней локализации гуммы в спинном мозге выявляют синдром Броун-Секара.

В спинномозговой жидкости при гуммозном сифилисе определяют лим­фоцитарный плеоцитоз, увеличенное количество белка, положительные се­рологические реакции.

Поздние, или паренхиматозные, формы нейросифилиса. Прогрессив­ный паралич - это хронический прогрессирующий менингоэнцефалит, который развивается постепенно, с пиком заболеваемости через 15-20 лет после инфицирования. До применения пенициллина больные с прогрес­сивным параличом составляли от 5 до 10 % всех больных психиатрических стационаров. Прогрессивный паралич имитирует проявления многих пси­хических заболеваний. Чаще всего симптоматика развивается в течение пер­вых 3-4 лет. Заболевание начинается с раздраженности, снижения памяти, невозможности сосредоточиться и изменений личности. В процессе про­грессирования болезни присоединяется расторможенность, асоциальное по­ведение и бред. Иногда основным симптомом является депрессия. В случае дальнейшего прогрессирования заболевания появляется неврологическая симтоматика: дрожание губ, языка, пальцев рук, изменения почерка, дизар­трия, афазия. Характерный положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона, иногда отмечается неправильная форма зрачков. В терминальных стадиях развиваются деменция, параличи, нарушения функции тазовых органов (dementia paralytica). При отсутствии лечения прогрессивный па­ралич приводит к смерти в течение 3-5 лет. Нехарактерное для контингента психиатрических больных развитие параличей определило своеобразное название заболевания "paralysis progressiva alinorum" прогрессивный па­ралич сумасшедших.

Спинная сухотка.

Развивается через 5-20 лет после заражения сифи­лисом. В основе заболевания лежит воспалительная инфильтрация и деге­нерация задних корешков в участке их вхождения в спинной мозг. Процесс дегенерации захватывает задние корешки, преимущественно в поясничном и крестцовом отделах, и задние канатики спинного мозга. Поражение задних корешков в шейном отделе наблюдается редко.

Патоморфология. При внешнем осмотре спинной мозг выглядит как тонкая структура, обернутая мутной и утолщенной, в особенности на задней поверхности, мозговой оболочкой. Спинномозговые корешки тонкие, плос­кие. На разрезе спинного мозга отмечают сужение и сморщивание задних канатиков. В отличие от передних и боковых, они имеют серую окраску. На­звание «сухотка спинного мозга» соответствует тому впечатлению, которое вызывает «высохший», т. е. уменьшенный и уплотненный мозг больного.

В развитии заболевания выделяют три стадии: невралгическую, атактическую и паралитическую.

В невралгической стадии отмечают типичную, резкую, стреляющую, пронзи­тельную корешковую боль, преимущественно в нижних конечностях, продол­жительностью 1-2 с. Некоторые больные определяют эту боль как ощущения от электрического разряда или многочисленных игл, которые одновременно раздражают тело. Другим важным признаком нарушений чувствительности яв­ляются парестезии: ощущение стягивания живота поясом, онемения, жжения. Частым симптомом являются приступы боли во внутренних органах - - табетические кризы. Кризы сопровождаются нарушением функций того органа, в ко­тором возникает боль. Самыми типичными являются желудочные кризы, при которых невыносимая боль в брюшном участке сопровождается многоразовой рвотой. Кризы могут проявляться болью в других внутренних органах, в лите­ратуре описана боль в кишках, которая сопровождается диареей, а также боль в гортани, мочевом пузыре. Табетические кризы являются результатом пораже­ния вегетативных узлов. Разнообразие клинических проявлений табетических кризов могут привести к диагностической врачебной ошибке.

В дальнейшем появляется гипестезия в корешковых участках: ТЗ-Т4 (зоны Гитцига), на медиальной поверхности предплечья и латеральной поверхности голеней. Для спинной сухотки характерны симптом Абади (безболезненность ахиллового сухожилия при сжатии), симптом Бернацкого (аналогичная безболезненность локтевого нерва при нажатии на него на уровне локтевого сустава).

Ранним симптомом неврал­гической стадии является сни­жение, а затем полная потеря су­хожильных рефлексов с нижних конечностей. Обычно первыми исчезают коленные, потом ахил­ловы рефлексы. Кожные реф­лексы остаются не измененными в течение всей болезни (анта­гонизм кожных и сухожильных рефлексов). Рефлексы Бабинского и другие стопные патологиче­ские рефлексы не вызываются.

Поражение спинальных реф­лекторных дуг вызывает сниже­ние мышечного тонуса. Мышцы нижних конечностей - гипото­нические, что проявляется в спо­собности ног переразгибаться в коленных суставах при стоянии и ходьбе.

Важным диагностическим признаком уже в первой стадии заболевания является изменение зрачков. Положительный прямой симптом Аргайлла Робертсона. Вместе с нарушением реакции зрачков на свет наблюдают их сужение - паралитический миоз, анизокория. У 10 % больных в процесс вовлекаются зрительные нервы. Вследствие ретробульбарного дегенеративного неврита развивается первичная (простая) атрофия зрительного нерва. У больных выявляют снижение остроты зрения, гемианопсию, нарушение цветовое приятия. В среднем через 12 месяца атрофия зри­тельного нерва приводит к полной слепоте. Среди других черепных нервов в патологический процесс могут вовлекаться глазодвигательный, преддверно-улитковый.

Характерны признаки нарушения функции тазовых органов. Наруше­ния половой функции выражаются сначала чрезмерным возбуждением! ко­торое у мужчин может проявляться в виде стойкой патологической эрекции (приапизм). С нарастанием процесса дегенерации в спинальных центрах наступает прогрессирующее снижение возбуждения вплоть до импотенции. На­рушения мочеиспускания начинаются с легкой задержки мочи, больному прихо­дится напрягаться для того, чтобы опо­рожнить мочевой пузырь. С течением вре­мени задержку мочи постепенно сменяет недержание, моча постоянно выделяется каплями, больной не ощущает ее прохож­дения через мочеиспускательный канал из-за нарушений чувствительности. Имеется склонность к запорам, иногда наблюдают слабость акта дефекации.

Атеистическая стадия. В этой стадии заболевания невралгические явле­ния не проходят, а наоборот, могут еще усиливаться. Появляются признаки сенситивной атаксии, которая обусловлена поражением задних канатиков спинного мозга. Сначала больные теряют способность двигаться в темноте, сохранять равновесие стоя с закрытыми глазами. Днем они ходят уверен­но, но в скором времени и при свете появляются шаткость, неуверенность походки. Походка постепенно изменяется из-за сенситивной атаксии. Из-за шаткости больные расставляют широко ноги, не ощущая сопротивления под ногами, высоко поднимают стопу при каждом шаге и потом с размахом ставят ее на пол, будто "штампуя" пятками. Становится тяжело спускаться по ступенькам, невозможно ходить в темноте. В этот период бывает резко выраженный классический симптом Ромберга, который был впервые опи­сан именно у больных спинной сухоткой. Координаторные пробы (пальце-носовую, пяточно-коленную) больные выполняют неуверенно.

Паралитическая стадия характеризуется усилением сенситивной атаксии, а не парезов конечностей. Последняя достигает такой степени, что больные теряют способность самостоятельно передвигаться даже с помощью палки. Они теряют приобретенные профессиональные и бытовые навыки, перестают себя обслуживать. В результате атаксии и резко выраженной гипотонии мышц больные прикованы к постели.

Во всех стадиях заболевания могут возникать трофические нарушения. Наиболее характерной является костная дистрофия, которая клинически проявляется патологической ломкостью костей с отсутствием значительной боли. Суставные изменения проявляются в виде табетической артропатии и прободной язвы стоп с пигментированными пятнами разнообраз­ной формы на коже.

В некоторых случаях к клиническим проявлениям спинной сухотки мо­гут присоединяться психопатологические и формируется смешанная форма нейросифилиса - табопаралич.

Диагностика нейросифилиса довольно сложная. Только половина пациентов сообщает о том, что они перенесли сифилис. Кроме того, возрос­ло количество пациентов с невыразительными неврологическими симпто­мами, которые не имеют никаких специфических признаков нейросифили­са. Диагноз нейросифилиса основывается на серологическом исследовании крови и спинномозговой жидкости. Критериями сифилитической природы заболевания являются наличие положительных стандартных серологиче­ских реакций при исследовании сыворотки крови и спинномозговой жидко­сти (реакция Вассермана); увеличение количества клеток в спинномозговой жидкости; наличие положительных на бледную трепонему реакций: реак­ции иммунофлюоресценции (РИФ), иммуноферментного анализа (ИФА) и иммобилизации бледной трепонемы (РИБТ). РИФ и РИБТ - высокоспе­цифические тесты, они позволяют различать псевдоположительные нетре-понемные тесты - реакцию Вассермана. Важное значение имеет выявление воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. При клинической оценке спинномозговой жидкости можно учитывать следующие показатели: плеоцитоз - 8 клеток и больше в 1 мкл, содержимое белка - от 0,39 г/л и больше. В некоторых современных лабораториях применяют метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) - определение ДНК бледной трепонемы в образцах сыворотки крови, спинномозговой жидкости, биоптате лимфа­тических узлов.

Дифференциальный диагноз. Среди основных клинических форм нейросифилиса особое внимание уделяют дифференциальной диа­гностике спинной сухотки, которую необходимо проводить с алкогольной полинейропатией, атаксией Фридрайха, фуникулярным миелозом и рассе­янным склерозом.

При алкогольной полинейропатии описаны проявления периферическо­го псевдотабеса - нарушение проприоцептивной чувствительности, которое приводит к сенситивной атаксии, выпадание коленных и ахилловых рефлек­сов. В отличие от спинной сухотки в случае алкогольной полинейропатии ведущими симптомами являются нарушения поверхностной чувствитель­ности по полиневритическому типу, вегетативно-трофические нарушения, отрицательные серологические реакции.

Атаксия Фридрайха развивается в молодом возрасте (6-15 лет). На пер­вый план выступает атаксия, которая имеет черты сенситивной и мозжеч­ковой. Во время обследования больных определяют нистагм, интенционное дрожание, адиадохокинез, скандированную речь. Одновременно с невроло­гическими нарушениями наблюдаются деформации стоп и позвоночника. Важное диагностическое значение имеет наличие стопы Фридрайха. Эти признаки не являются характерными для спинной сухотки.

Фуникулярный миелоз проявляется клиническим объединением сим­птомов со стороны задних и боковых канатиков спинного мозга. Но иногда поражение задних канатиков в течение продолжительного времени являет­ся единственным проявлением заболевания: стреляющая боль, сенситивная атаксия, гипотония мышц. В отличие от спинной сухотки для этой болезни характерны соматические проявления: пернициозная анемия, ахилия, гунтеровский язык.

В случае одной из клинических форм рассеянного склероза, когда в пато­логический процесс вовлекаются преимущественно задние канатики спин­ного мозга, наблюдается сенситивная атаксия. Вместе с тем для рассеянного склероза характерны повышение сухожильных рефлексов, наличие патоло­гических стопных рефлексов, изменения на глазном дне. Важное значение имеет МРТ головного и спинного мозга, которая позволяет выявить очаги демиелинизации в Т 2 -взвешенном режиме. В этом случае серологические реакции отрицательные.

Согласно первой схеме применяют внутривенное введение бен­зилпенициллина натриевой соли по 12 00 000 - 24 000 000 ЕД в сутки (2 000 000 - 4 000 000 ЕД каждые 4 ч) в течение 10-14 дней с дальней­шим внутримышечным введением 2 400 000 ЕД ретарпена (экстенциллин, бензатин-бензилпенициллин) 1 раз в неделю в течение 3 нед.

Вторая схема предусматривает внутримышечное введение новокаино­вой соли бензилпенициллина (прокаин-бензилпенициллина) 2 400 000 ЕД в сутки вместе с пробенецидом в течение 10-14 дней с дальнейшим внутримышечным введением 2 400 000 ЕД ретарпена (бензатин-бензилпенициллина) 1 раз в неделю в течение 3 нед. Пробенецид - это урикозурическое средство, которое применяют для лечения пода­гры. Он задерживает выведение почками пенициллина и цефалоспоринов, что создает высокую концентрацию этих препаратов крови и обеспечивает их проникновение через ГЭБ.

В тех случаях, когда наблюдается аллергия к препаратам пенициллина, применяют цефалоспорины III поколения цефтриаксон по 1 г внутримы­шечно 1 раз в день в течение 3 нед.

Одновременно с антибактериальной терапией назначают общеукрепля­ющие средства и препараты йода (3 % раствор натрия йодида по 1 столовой ложке 3 раза в день) в течение 20-30 дней. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту, препараты, которые улучшают микроциркуляцию, антихолинэстеразные средства, физиотерапевтические методы лечения (электрофорез йода, бальнеолечение, массаж).

Клиническую эффективность определяют по результатам серологиче­ского исследования крови и спинномозговой жидкости. Серологический контроль проводят через 3, 6, 12 мес, а в дальнейшем в зависимости от результатов исследования, но не реже 1 раза в год в течение 10 лет. Люмбальную пункцию проводят при эффективном лечении через 6,12 и 24 мес.

Плеоцитоз нормализируется обычно в течение 12 и 24 мес. Антитрепонемные антитела определяются в течение всей жизни. РИФ в крови становится отрицательной иногда лишь через 2-3 года после успешной антибактери­альной терапии.