Болезнь паркинсона последняя стадия. Сколько лет можно прожить с болезнью паркинсона Сколько живет человек с болезнью паркинсона

Болезнь Паркинсона является хроническим прогрессирующим заболеванием со стороны нервной системы, характеризующееся нарушением со стороны двигательной сферы. Болезнь Паркинсона в неврологии является одной из самых труднорешаемых проблем.

В настоящее время распространенность и социальная значимость заболевания достигла чрезвычайно высокой степени. Так, если двадцать лет назад, согласно статистике, основные случаи заболеваемости приходились на группу старше 75 лет, то сейчас болезнь Паркинсона «молодеет», отмечаются случаи заболевания уже в 40 и даже 35 лет. Например, считается что именно болезнью Паркинсона страдал прославленный боксер Мохаммед Али. Хотя существует мнение и о травматическом генеза его моторных нарушений. Также именно болезнь Паркинсона становится одной из самых частых причин инвалидизации населения среди неврологических заболеваний.

Все эти факты указывают на необходимость пристального внимания к заболеванию, повышения уровня грамотности среди населения для повышения ранней диагностики заболевания, ведь своевременно начатая терапия приводит к более адекватному ответу на лечение.

Информация для врачей. По МКБ 10 кодирование диагноза болезнь Паркинсона проходит под шифром G20 (без третьей цифры). По МКБ код 8A00.0. При этом при формулировании диагноза общепринятым считается указание формы заболевания (дрожательная, ригидная, акинетическая) по ведущему симптому, указывается степень тяжести по Хен-Яру (методика оценки степени тяжести приведена ниже). Также в синдромальной части могут указываться любые другие проявления заболевания: постуральная неустойчивость, дистонические нарушения и т.д.

Причины

К сожалению, достоверных причин, приводящих к болезни Паркинсона, не выявлено. Определенную роль отдают факторам среды (особенно контакт с тяжелыми металлами), наследственным факторам, наличию повторных черепно-мозговых травм и другим нежелательным воздействиям, в том числе приему определенных лекарственных средств. Часть авторов считают причиной болезни Паркинсона наличие прионной инфекции.

В конечном итоге патанатомической причиной заболевания является нарушение работы одного из участков мозга – черной субстанции. В этом участке мозга идет выработка особых нейромедиаторов – веществ, позволяющих осуществлять взаимосвязь между нейронами, регулировать тонус мускулатуры и многое другое. Именно нарушения системы ДОФА приводит ко всем проявлениям заболевания.

Симптомы

Классическим признаком болезни Паркинсона считают тремор – дрожание конечностей, головы. Однако зачастую именно этот симптом, который, безусловно, имеет место быть, считают ведущим и едва ли не единственным, что приводит многих людей к панике, при появлении дрожи в руках или голове. Однако это не так.

Главным и обязательным симптомом заболевания является олигобрадикинезия – недостаточный объем движений, их скудность, трудность начала движения. Также олигобрадикинезия приводит к скудности мимики, жестов. И лишь при наличии данного симптома может идти речь о болезни Паркинсона. Два других типичных и частых проявления – тремор и ригидность (скованность мышц вследствие повышения их тонуса) зачастую встречаются при других заболеваниях, однако имеют также важное диагностическое значение.

Также при болезни Паркинсона могут отмечаться нарушения со стороны двигательной сферы, например, постуральная неустойчивость или невозможность самостоятельно прекратить движение, приводящее к падению. Именно этот симптом зачастую становится инвалидизирующим на поздних стадиях заболевания.

Часто при болезни Паркинсона встречаются когнитивные нарушения (нарушения памяти, концентрации внимания, способности к обучению), тазовые нарушения (чаще запоры), психические нарушения. В большинство случаев болезнь, особенно на поздних стадиях приводит к глубокому психотравмирующему воздействию на больного (а зачастую и на родственников) и приводит к развитию клинически или субклинически выраженной депрессии. Это также надо учитывать, ведь под маской депрессии можно не заметить многие проблемы у больного: он просто о них не самостоятельно скажет.

Нередко больные изменяются в поведении (становятся педантичными, непоследовательными, излишне навязчивыми, развивается стойко сниженный фон настроения). У больных также нарушается качество и режим сна. Также являются характерными типичная поза (поза просителя), нарушения походки (походка маленькими шажками) и многие другие признаки.

Если же брать наиболее «популярный» и известный симптом – тремор – то у него имеются свои особенности. Для тремора при болезни Паркинсона характерно одностороннее начало, чаще в руке, с постепенным переходом на другую сторону, а далее на другую анатомическую зону (ноги и т.д.). Тремор челюсти, головы менее характерен и обычно имеет место при поздних стадиях заболевания, да и тогда лишь в редких случаях. Также обращает на себя и сам вид тремора, он напоминает «счет монет» или перебирание таблеток. Тремор обычно малоамплитудный, несколько уменьшается в процессе совершения целенаправленного движения, что особенно ярко заметно при проведении пальце-носовой пробы, во время движения пальца дрожи почти нет, тогда как при завершении целенаправленного действия (попадание в нос) появляется четко различимый тремор.

Известные люди с болезнью Паркинсона.

Диагностика

Диагностика болезни Паркинсона представляет собой непростую задачу. Ведь, несмотря на распространенные заблуждения, ни одно нейровизуализационное исследования, кроме позитронно-эмиссионной томографии, не может установить диагноз достоверно. Ни МРТ головного мозга, ни даже ультразвуковое исследование черной субстанции не позволяет говорить о наличии заболевания с высокой степенью вероятности.

Единственным способом исследования, позволяющем говорить о наличии заболевания является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При проведении ПЭТ отмечается снижение накопления специального радиоактивного препарата – флуодопы в полосатом теле и черной субстанции. Причем выявление заболевания возможно даже на доклинической стадии. Однако распространенность исследования очень ограничена, исследование чрезвычайно дорогое на современномэтапе и в России возможно его проведение лишь в крупных научно-исследовательских центрах.

Как правило, диагноз ставится на основании клинической картины. При этом обязательно учитывается наличие характерных симптомов, типичность клинической картины и жалоб, а также последовательности прогрессии симптоматики. Также в неврологическом осмотре выявляют наличие брадикинезии, феномен «зубчатого колеса» и другие специфические симптомы заболевания.

Немаловажное значение в диагностике играет и хороший ответ на терапию леводопосодержащими препаратами. Симптомы при первых приемах, обычно, полностью или почти полностью проходят.

Методика определения степени тяжести

Важное социальное значение играет адекватная оценка степени тяжести и инвалидизации человека. Широкое распространение получила шкала оценки степени тяжести болезни Паркинсона по Хен-Яру, введенная в практику ещё в конце 60-х годов двадцатого века. Согласно этой шкале выделяют пять степеней тяжести , в зависимости от проявлений и последствий заболевания:

Стадия 0 – нет признаков заболевания.
Стадия 1 – лишь односторонние симптомы.
Стадия 1.5 – односторонние проявления с вовлечением скелетной мускулатуры.
Стадия 2.0 – легкие 2-х сторонние симптомы без нарушения равновесия.
Стадия 2.5 – двухсторонние признаки, нарушения равновесия, но сохранность возможности преодоления вызванных движений кзади (ретропульсий).
Стадия 3 – средние двухсторонние симптомы. Наличие невыраженной постуральной неустойчивости. Пациент не нуждается в постороннем уходе.
Стадия 4 – тяжелые проявления, обездвиженность. Сохраняется возможность в «хорошие» дни или часы самостоятельно двигаться или стоять.
Стадия 5 – полная обездвиженность.

Также значимость имеет определение прогрессирования заболевания. Выделяют быстрый темп, который характеризуется сменой стадий по Хен-Яру в течение двух лет, умеренный – от трех до пяти лет на одну стадию, медленный темп – преодоление одной стадии занимает более 5 лет.

Видео от автора сайта

Последствия и прогноз жизни

Согласно вышеуказанным таблицам можно отметить необходимость постороннего ухода уже на 4 стадии заболевания. Однако на 2,5 и далее стадиях трудоспособность человека уже практически утрачивается.

Прогноз жизни для пациентов с болезнью Паркинсона обычно благоприятные. При должном уходе и адекватной терапии средняя продолжительность жизни практически не снижается. Своевременно же начатая адекватная терапия, немедикаментозные способы реабилитации и оказание психологической поддержки позволяют больным длительное время сохранять социальную активность и сохранять качество жизни на должном уровне.

Названа по имени описавшего ее в 1817 году английского ученого Паркинсона болезнь, причины возникновения и лечение с тех пор находятся под пристальным вниманием медиков всех развитых стран, и на сегодняшний момент в этой области достигнуты некоторые успехи.

С точки зрения нейрофизиологии в мозгу человека нарушается баланс между дофамином и глутаматом. Стремясь победить болезнь Паркинсона, лечение медики назначают таким образом, чтобы свести этот баланс к норме, и прописывают прием соответствующих лекарств.

Важно выявить первые признаки, свидетельствующие о том, что человеку угрожает паркинсонизм. Болезнь Паркинсона, симптомы и лечение которой многократно описаны в научных и популярных статьях, представляет угрозу для каждой семьи, если в ней есть пожилой человек. Его родственники должны внимательно отнестись к следующим явлениям:

дрожание (тремор) конечностей и головы в состоянии покоя и движения;
повышенная напряженность (ригидность) мышц;
неустойчивость при ходьбе и смене положения тела;
нарушения осанки («поза просителя»);
развитие неразборчивости речи;
замедленность движений (гипокинезия).

Если присутствует хотя бы один признак, необходимо сразу же обратиться к врачу и провести необходимые исследования. Диагноз может быть поставлен на основе сложной томографии мозга. Лечение может быть консервативным или хирургическим в зависимости от особенностей состояния конкретного больного.

Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни: многое зависит от ухода

Врач назначит препараты, которые могут существенно облегчить состояние больного и уменьшить проявление симптомов. К больному обязательно нужно пригласить опытную и квалифицированную сиделку, которая будет делать все, что надо:

вовремя давать лекарства и выполнять другие медицинские назначения;
оказывать человеку всестороннюю помощь;
заботиться о его безопасности.

Паркинсона болезнь и продолжительность жизни - этот вопрос волнует родственников больного. Препараты последних поколений позволяют сохранить относительную активность и даже работоспособность на начальных стадиях. Сейчас такие больные могут прожить до 10 - 15 лет при правильно подобранных препаратах, а качество их жизни обязаны обеспечить родственники.

Естественно, что члены семьи не смогут находиться при больном паркинсонизмом неотлучно. Они должны работать и учиться, а после этого иметь полноценный отдых. Приглашение сиделки - рациональное решение, которое коренным образом облегчит существование больному и его родным.

В большом количестве случаев физические упражнения при болезни Паркинсона становятся не менее эффективным методом лечения, чем лекарства. Сейчас существует много специальных методик, а квалифицированная сиделка обеспечит регулярные занятия с больным.

Лечебная физкультура смягчит нарушения двигательной активности, которыми отличается болезнь Паркинсона, и расстройства движений зачастую практически сходят на нет, если недуг не зашел слишком далеко.

На последней стадии болезни Паркинсона важно предупредить опасность

Последняя стадия болезни Паркинсона самая тяжелая: человек теряет способность двигаться, внятно говорить и обслуживать себя. В этой ситуации только профессиональная сиделка-медсестра может облегчить его страдания.

Когда у близкого человека болезнь Паркинсона, последняя стадия, сколько живут такие больные - этот вопрос задают родственники врачам. Однозначного ответа нет. На пятой стадии паркинсонизма летальный исход может наступить не от самой болезни, а от, например, пневмонии, отказа почек и других причин. При квалифицированном уходе сиделки эти явления можно предупредить.

Наша патронажная служба готова предоставить грамотных сиделок, имеющих профессиональное образование и опыт ухода за больными на любой стадии паркинсонизма.

Старое название этого очень характерного заболевания – это «дрожательный паралич». Свое собственное имя это заболевание получило от имени английского врача Джеймса Паркинсона, который впервые обратил на него внимание, выпустив книгу «Эссе о дрожательном параличе».

Умер Паркинсон в 1824 году, незадолго до открытия наркоза. Зато его идеи и труд были востребованы в будущем. Великий французский невропатолог Жан-Мартен Шарко (родившийся через год после смерти Паркинсона) много изучал дрожательный паралич, и назвал его именем предшественника.

Справедливости ради, нужно отметить, что первые сведения о симптомах болезни встречаются в древнеегипетских папирусах, и в Аюрведе, а также в текстах Ветхого завета.

Что такое болезнь Паркинсона, каковы ее причины, как она протекает и как лечится? Разберемся в этих вопросах.

Болезнь Паркинсона - что это такое?

Можно дать два совершенно справедливых определения этого заболевания. Первое – морфологическое, более «научное»: болезнь Паркинсона – это двигательное расстройство идиопатической этиологии (неизвестной причины), в основе которого лежит изменение дофаминергических нейронов подкорковых структур головного мозга, лежащих в плотной части черной субстанции и других ядер.

Если ничего непонятно, то более простым языком можно привести второе, клиническое определение: болезнь Паркинсона - это болезнь, которая проявляется триадой симптомов: акинезией (нарушением движений), мышечной ригидностью и тремором.

Важно, что болезнь Паркинсона является частным случаем группы заболеваний, которая проявляется паркинсонизмом (акинезией, тремором и ригидностью).

Разница между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом только в том, что паркинсонизм имеет известную причину, а болезнь Паркинсона возникает без них, и является наследственно обусловленной. Поэтому при рассмотрении причин заболевания, в основном, будем рассматривать вторичный паркинсонизм.

Причины болезни Паркинсона и наследственный фактор

Для того чтобы развился паркинсонизм, должна произойти дегенерация нейронов, содержащих меланин, и потому окрашивающие в темный цвет эти структуры: черную субстанцию и полосатое тело.

При болезни Паркинсона поражаются и правые и левые структуры, а при паркинсонизме возможно одностороннее поражение. При этом симптомы возникают на противоположной стороне тела, благодаря перекресту нервных путей. Причинами болезни Паркинсона являются ряд факторов, провоцирующих развитие паркинсонизма:

Энцефалиты, особенно летаргические и прогредиентные формы ;
Церебральный атеросклероз, выраженный у пожилых. Поэтому отдельные черты болезни можно найти у стариков с глубоким «склерозом»;
Третичный сифилис мозга, поразивший подкорковые структуры;
Поражение области среднего мозга опухолью;
Посттравматическое поражение (образование контузионного очага в области подкорковых структур);
Геморрагический или ишемический инсульт в соответствующую область. Этот синдром называется синдромом Бенедикта и вызывается поражением красного ядра, при этом возникает тремор на противоположной стороне тела;
Интоксикации угарным газом (окисью углерода), марганцем и его производными, фосфорорганическими соединениями.

Молодые читатели не знают, а люди в возрасте 40 лет, наверное, вспомнят, что их бабушки в 70-е и 80-е годы прошлого века могли принимать такие препараты «от давления», как «Раунатин», «Раувазан». В них содержался алкалоид раувольфии. При длительном лечении (годы) от этих лекарств так же развивался паркинсонизм.

Как уже говорилось, причина болезни Паркинсона может быть наследственная - для кровных родственников больного риск заболеть болезнью Паркинсона возрастает в 10 раз, по сравнению с обычными семьями. По сути выявление причины на лечение болезни Паркинсона не влияет, но это рассмотрим ниже.

Встречаемость заболевания составляет, в среднем, один случай на 1000 человек, но с возрастом его частота увеличивается.

Клиническая картина при этом заболевании складывается из нескольких характерных симптомов и признаков болезни Паркинсона: акинезии, ригидности и тремора. Кроме этого, возникают вегетативные нарушения в виде гиперсаливации, себореи лица и другие симптомы. Рассмотрим отдельно эти признаки.

Акинезия

Медленно, но неуклонно снижается подвижность пациента. С его лица исчезает мимика и все проявления экспрессии: гнева, радости. Очень трудно становится начать движение. Больной напоминает грифа, который пытается взлететь после сытого ужина с ровного поля. Гриф делает несколько неуклюжих прыжков, а пациент переминается на цыпочках, и потом идет.

Еще хуже окончание движения: он не может остановиться внезапно. Требуются вновь дополнительные шаги.

Проявляются такие симптомы болезни Паркинсона как пропульсия, ретропульсия (шаги назад, если толкнуть в грудь) и латеропульсия (шаги вбок). Все движения становятся сложными, медленными и незавершенными. У пациента нет никаких лишних движений. Он совершает их только в случае крайней необходимости. Даже при ходьбе руки не двигаются, и только ноги совершают мелкие шажки.

Лицо становится застывшим и маскообразным. На лице «живут» глаза, которые очень редко мигают. С помощью глаз пациент предпочитает общаться, например, показав на нужный предмет. Речь тихая, монотонная, появляется дизартрия вследствие тремора языка.

Ригидность

Если взять руку пациента, перенесшего инсульт, то при попытке ее согнуть – разогнуть в локте будет отчетливое сопротивление в начале движения (симптом «складного ножа»). Если проделать этот же опыт с больным дрожательным параличом, то отчетливо осуществляется вязкое сопротивление, похожее на воск, несмотря на все просьбы расслабиться.

Мышцы при паркинсонизме просто никогда не расслабляются - это приводит к появлению некоторых характерных признаков болезни Паркинсона. Если мышцы поддаются пассивному движению, то только рывками, поскольку их тонус изменяется ступенчато. Это приводит к симптому «зубчатого колеса», или, как говорят неврологи, проявлению «зубчатки».

Если поднять голову у лежащего больного, а затем резко ее отпустить, то можно не беспокоиться, что она упадет. Она будет медленно опускаться, как секундная стрелка на часах, при этом нет никаких параличей и мышечной слабости.

Тремор

Большинство пациентов имеют тремор, но у некоторых он может отсутствовать. Это тремор с низкой частотой (5-6 движений в секунду). Его причина – «игра» между противоположными мышцами – антагонистами, которые никак не могут прийти в состояние покоя.

Важной чертой паркинсонизма является исчезновение тремора при сознательном движении, например, при просьбе показать кончик носа. При эссенциальном и мозжечковом треморе с интенцией дрожание только усилится. Также тремор отсутствует при сне.

Характерен и тип движений: это похоже на «скатывание бумажки», «хлебного мякиша», или движение типа «счета монет». Особенно выражен тремор в кистях рук.

Вегетативные нарушения

При паркинсонизме изменяется саливация. Выделяется большое количество кожного сала, лицо приобретает жирный блеск, часто покрыто потом. Появляются себорейные явления. У пациентов появляется повышение слюноотделения.

Как видно, такая яркая клиническая картина позволила Паркинсону особым образом отметить это заболевание на рубеже XVIII-XIX веков, и посвятить ему целую монографию.

О стадиях болезни Паркинсона

В вое время было предложено много классификаций, заболевания. Одна из самых популярных создана врачами Хеном и Яром в 60-х годах прошлого столетия:

На первой стадии одностороннее поражение;
Вторая стадия – появляется двусторонняя симптоматика;
Третья стадия характеризуется развернутой клиникой;
Четвертая стадия подразумевает постороннюю помощь;
Пятая стадия - глубокая инвалидность.

Стадии болезни Паркинсона также могут классифицироваться по степени преобладания симптомов (например, есть «бездрожательная форма» дрожательного паралича, то есть преимущественно проявления акинетико-ригидного синдрома).

При диагностике этого заболевания нужно исключать заболевания, при котором возникает паркинсонизм. Так, рассматриваются прогрессирующий надъядерный паралич, стрионигральная дегенерация, болезнь с тельцами Леви, или болезнь Мачадо – Джозефа.

Болезнь Альцгеймера и Паркинсона не уживаются в одном и том же человеке. При «Альцгеймере» страдает интеллект, память, нарушается социальное поведение. За больными ухаживать тяжело, так как они неопрятны, и могут уйти из дому, не найдя дороги назад.

При болезни Паркинсона неопрятность пациента обусловлена не тем, что ему «все равно», а тем, что ему трудно двигаться, и он никуда не уйдет из дома, интеллект у «паркинсоников» не страдает, несмотря на то, что им трудно выражать свои мысли. Поэтому спутать эти болезни трудно.

Терапия дрожательного паралича – дело длительное и относительное дорогостоящее. Задачей лечения служит поддержание баланса между дофаминовой и ацетилхолиновой системой, ведь при заболевании существует угнетение первой из них. Поэтому нужно либо усилить дофаминергическую активность, либо снизить холинергическую.

Болезнь неизлечима, и задача лечения болезни Паркинсона – снизить симптомы. Применяются следующие препараты, увеличивающие дофамин:

Леводопа – применяется при инвалидизирующих формах, уменьшает гипокинез и ригидность;
Бромокриптин (агонист дофамина);
Селегилин («Юмекс») – дофаминомиметик;
Амантадин (дофаминомиметик непрямого действия).

Холиноблокаторы показаны в начальных стадиях болезни Паркинсона, например, для уменьшения тремора: профенамин, бензатропин, тригексифенидин.

Практически все лекарства от паркинсонизма имеют сложные схемы применения, требуется постоянное наблюдение у специалиста, и мониторинг побочных эффектов, которые у препаратов имеются в изобилии.

Поэтому часто применяют комбинированные способы, например, леводопа в малых дозах + бромокриптин.

Несмотря на множество препаратов, до сих пор используется циклодол, который снимает тремор. Его побочным эффектом являются эйфория и галлюцинации, а также психозы, поэтому он ограничен в применении, хотя и входит в список жизненно важных лекарственных препаратов, прежде всего, из-за дешевизны производства.

Тяжелую болезнь Паркинсона лечение таблетками может не остановить. Применяются оперативные методы, а также малоинвазивная нейростимуляция.

Прогноз

Иногда можно услышать такой вопрос: «болезнь Паркинсона, последняя стадия - сколько живут?». При этом болезни смертельный исход наблюдается от интеркуррентных заболеваний. Поясним на примере.

Есть болезни, само течение которых приводит к смерти, например, перитонит, или кровоизлияние в ствол мозга. А есть заболевания, которые приводят к глубокой инвалидности, но к смерти не приводят. При надлежащем уходе пациент может жить годами, даже при переходе на зондовое питание.

Причинами смерти являются следующие состояния:

Гипостатическая пневмония с развитием острой дыхательной, а затем и сердечно-сосудистой недостаточности;
Появление с присоединением вторичной инфекции и ;
Привычные запоры, парез кишечника, аутоинтоксикация, сосудистый коллапс.

Если за пациентом грамотно ухаживать, то он может прожить годы, даже будучи прикованным к постели. Вспомните пример премьер – министра Ариэля Шарона, который перенес тяжелый инсульт в 2006 году, и умер, не приходя в сознание спустя 8 лет, в январе 2014 года.

Он находился в коме 8 лет, и лечение было прекращено по просьбе родственников, когда ему исполнилось 86 лет. Поэтому вопрос о поддержании жизни пациента с паркинсонизмом решается просто – это уход и поддержка, так как болезнь не ведет к непосредственной гибели больного.

Болезнь Паркинсона, симптомы и признаки которой мы рассмотрели, является одной из самых ярких и запоминающихся в курсе нервных болезней. Она оставляет глубокое впечатление на студентов, и они хорошо запоминают это заболевание. Надеемся, что эта статья также оставит след в вашей памяти, и, увидев пациента с признаками дрожательного паралича, вы сможете определить, где акинезия, где ригидность, и как выражен тремор.

Эти знания не будут лишними - так вы сможете во время определить поражение у родных и близких, и начать своевременное лечение.

"Мой супруг - офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал - просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии - она работает в больнице - и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", - вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон - одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания - самого известного признака болезни - нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы - собирательно их называют паркинсонизмом - встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное - вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы - главный фактор риска. На втором месте - запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается - у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом - уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", - объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", - рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует - терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", - объясняет Обухова.

Со временем таблетки перестают действовать. "Лекарство берет на полчаса, все остальное время она кричит и издает очень громкие звуки. И днем, и ночью. Ничего ей не помогает", - рассказывает Лина из Харькова. Ее маме Ларисе диагностировали болезнь Паркинсона в 40 лет. С тех пор прошло 22 года. Лариса живет в Луганске, за ней постоянно присматривает муж Александр. На видео, которое показала Лина, ее покрытая испариной мать бьется в конвульсиях и стонет, что больше так не может. Устала и сама Лина. На вопрос о хосписах она отвечает, что их нигде не принимают.

В России, по словам Анастасии Обуховой, родственники больных вынуждены либо нанимать сиделку, либо все бросать и ухаживать за пациентами самостоятельно. "[Зато] у нас есть школа танцев для пациентов с болезнью Паркинсона, есть специальные школы, где с ними проводят встречи, психотерапию, плавают в бассейне. Но все основано на энтузиазме докторов, которые этим занимаются", - рассказывает Обухова.

Заинтересованность нужна и обычным людям: если не в помощи другим, то в собственном здоровье. За несколько лет до двигательных симптомов появляются другие тревожные признаки. Запоры, расстройства настроения, ухудшение обоняния, эректильная дисфункция, дневная сонливость - все это может указывать на начальную стадию болезни Паркинсона. Если вас или ваших близких что-то из этого беспокоит, особенно в пожилом возрасте, лучше скорее показаться врачу. Болезнь Паркинсона неизлечима, но ее развитие можно затормозить, а для этого ее сначала надо распознать.

Марат Кузаев

Патология, вызванная медленной прогрессирующей гибелью у человека нервных клеток, которые отвечают за двигательные функции, носит название болезнь Паркинсона. Первые симптомы заболевания – дрожание (тремор) мышц и неустойчивое положение в состоянии покоя отдельных частей тела (головы, пальцев и кистей рук). Чаще всего они проявляются в 55-60 лет, но в ряде случаев раннее начало болезни Паркинсона фиксировалось у людей до 40 лет. В дальнейшем по мере развития патологии человек полностью утрачивает физическую активность, умственные способности, что приводит к неизбежному затуханию всех жизненных функций и летальному исходу. Это – одно из тяжелейших заболеваний в плане лечения. Сколько при современном уровне медицины могут жить люди с болезнью Паркинсона?

Этиология болезни Паркинсона

Физиология нервной системы.

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии . Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.

Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина - побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – что это такое

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.

Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия

Различают:

первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.

энцефалит;
травмы головного мозга;
отравления токсическими веществами;
сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Симптомы и признаки

Как проявляется болезнь Паркинсона?

тремор покоя;
скованность и сниженная подвижность мышц (ригидность);
ограниченность объёма и скорости движений;
снижение способности удерживать равновесие (постуральная неустойчивость).

Тремор покоя – тремор, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает при движении. Наиболее характерными примерами тремора покоя могут быть резкие подрагивающие движения рук и колебательные движения головы типа “да-нет”.

депрессия;
патологическая утомляемость;
потеря обоняния;
повышенное слюноотделение;
избыточная потливость;
нарушение обмена веществ;
проблемы с желудочно-кишечным трактом;
психические расстройства и психозы;
нарушение умственной деятельности;
нарушение когнитивных функций.

нарушения памяти;
замедленность мышления;
нарушения зрительно-пространственной ориентации.

У молодых

Иногда болезнь Паркинсона возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, что называется ранним паркинсонизмом. По статистике, таких пациентов немного – 10-20%. Болезнь Паркинсона у молодых имеет те же симптомы, но протекает более мягко и прогрессирует медленнее, чем у пожилых пациентов.

У половины пациентов болезнь начинается с болезненных мышечных сокращений в конечностях (чаще в стопах или плечах). Данный симптом может затруднять диагностику раннего паркинсонизма, поскольку похож на проявление артрита.
Непроизвольные движения в теле и конечностях (которые часто возникают на фоне терапии дофаминовыми препаратами).

В дальнейшем становятся заметными признаки, характерные для классического течения болезни Паркинсона в любом возрасте.

У женщин

Симптомы и признаки болезни Паркинсона у женщин не имеют отличий от общей симптоматики.

У мужчин

Аналогично, симптомы и признаки заболевания у мужчин ничем не выделяются. Разве что, что мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.

Диагностика

На данный момент не существует лабораторных анализов, по результатам которых можно было бы поставить диагноз болезнь Паркинсона.

Диагноз ставится на основании анамнеза заболевания, результатах физического осмотра и анализов. Врач может назначить определенные анализы, чтобы выявить или исключить другие возможные заболевания, которые вызывают похожие симптомы.

Один из признаков болезни Паркинсона – наличие улучшений после начала приёма противопаркинсонических препаратов.

Существуют также еще один диагностический метод обследования, называемый ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). В некоторых случаях с помощью ПЭТ удается выявить низкий уровень дофамина в головном мозге, что и является главным признаком болезни Паркинсона. Но ПЭТ-сканирование, как правило, не используется для диагностики болезни Паркинсона, поскольку это очень дорогой метод, и многие больницы не оснащены необходимым оборудованием.

Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру

Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.

0 стадия.
Человек здоров, признаков заболевания нет.

1 стадия.
Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.

Промежуточная стадия («полуторная»).
Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.

2 стадия .
Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.

3 стадия.
Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.

4 стадия.
Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.

5 стадия.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.

Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.

Причины

не удалось выявить точные причины

Старение – с возрастом количество нервных клеток уменьшается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что в свою очередь может спровоцировать болезнь Паркинсона.
Наследственность – ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, однако у 20% больных есть родственники с признаками паркинсонизма.
Факторы окружающей среды – различные пестициды, токсины, ядовитые вещества, тяжёлые металлы, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к развитию заболевания.
Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона.
Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты бактериального или вирусного происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь.
Неправильный образ жизни – такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др. могут привести к возникновению патологии.
Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.

Как лечить болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона на начальных стадиях лечится медикаментозно, путем введения недостающего вещества. Чёрная субстанция является главной целью химической терапии. При таком лечении почти у всех пациентов наблюдается ослабление симптомов, появляется возможность вести образ жизни, близкий к нормальному и вернуться к прежнему жизненному укладу.
Однако если по истечении нескольких лет у пациентов не наступает улучшения (несмотря на увеличение дозы и частоты приема препаратов), или появляются осложнения – применяется вариант операции, во время которой имплантируется мозговой стимулятор.

Под местным обезболиванием последовательно вводятся два электрода (по заранее намеченному компьютером пути) для глубокой стимуляции мозга.
Под общим наркозом в области грудной клетки подкожно вшивается электростимулятор, к которому подсоединяются электроды.

Лечение паркинсонизма, препараты

Леводопа. При болезни Паркинсона лучшим лекарством давно считалась леводопа. Этот препарат – химический предшественник дофамина. Однако для него характерно большое количество серьезных побочных эффектов, в том числе, психические нарушения. Лучше всего назначать леводопу в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид). Они увеличивают количество леводопы, достигающей мозга и одновременно снижают выраженность побочных эффектов.

Мадопар – один из таких комбинированных препаратов. Капсула мадопара содержит леводопу и бенсеразид. Мадопар выпускается в разных формах. Так, мадопар ГСС находится в специальной капсуле, плотность которой меньше плотности желудочного сока. Такая капсула находится в желудке от 5 до 12 часов, и высвобождение леводопы идет постепенно. А мадопар диспергируемый имеет жидкую консистенцию, действует быстрее и более предпочтителен для больных с нарушениями глотания.

Амантадин. Одно из лекарственных средств, с которых обычно начинают лечение – амантадин (мидантан). Этот препарат способствует образованию дофамина, уменьшает его обратный захват, защищает нейроны черной субстанции за счет блокады глутаматных рецепторов и обладает другими положительными свойствами. Амантадин хорошо уменьшает ригидность и гипокинезию, на тремор влияет меньше. Препарат хорошо переносится, побочные эффекты при монотерапии возникают редко.

Миралекс. Таблетки от болезни Паркинсона миралекс используют, как для монотерапии в ранних стадиях, так и в комбинации с леводопой в более поздних стадиях. Побочных эффектов у миралекса меньше, чем у неселективных агонистов, но больше, чем у амантадина: возможны тошнота, нестабильность давления, сонливость, отеки ног, повышение уровня печеночных ферментов, у больных с деменцией могут развиваться галлюцинации.

(Ньюпро). Еще один современный представитель агонистов дофаминовых рецепторов – ротиготин. Препарат выполнен в виде пластыря, накладываемого на кожу. Пластырь, называемый трансдермальной терапевтической системой (ТТС), имеет размеры от 10 до 40 см², наклеивается один раз в день. Препарат Ньюпро отпускается по рецепту для монотерапии идиопатической болезни Паркинсона на ранней стадии (без применения леводопы).

Эта форма имеет преимущества перед традиционными агонистами: эффективная доза меньше, побочные эффекты значительно менее выражены.

Ингибиторы МАО. Ингибиторы моноаминооксидазы тормозят окисление дофамина в полосатом теле, за счет чего повышается его концентрация в синапсах. Чаще всего в лечении болезни Паркинсона используют селегилин. На ранних стадиях селегилин применяется в качестве монотерапии, и половина больных при лечении отмечает значительное улучшение. Побочные явления селегилина не часты и не резко выражены.

Терапия селегилином позволяет отсрочить назначение леводопы на 9-12 месяцев. В поздних стадиях можно использовать селегилин в комбинации с леводопой – он позволяет увеличить эффективность леводопы на 30%.

Мидокалм снижает тонус мышц. На этом свойстве основано его применение при паркинсонизме в качестве вспомогательного лекарства. Мидокалм принимают, как внутрь (таблетки), так и внутримышечно или внутривенно.

Витамины группы В активно используются при лечении большинства заболеваний нервной системы. Для трансформации L-Дофа в дофамин необходимы витамин В₆ и никотиновая кислота. Тиамин (витамин В₁) также способствует увеличению дофамина в мозге.

Сколько живут с болезнью Паркинсона?

исследования британских ученых

лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.

Профилактика болезни Паркинсона

хорошо питаться;
вести здоровую и полноценную жизнь;
ограждать себя от лишних волнений и стрессов;
не злоупотреблять алкоголем;
чаще двигаться;
тренировать память;
заниматься активной умственной деятельностью.

Автор статьи: Сергей Владимирович, приверженец разумного биохакинга и противник современных диет и быстрого похудения. Я расскажу, как мужчине в возрасте 50+ оставаться модным, красивым и здоровым, как в свои пятьдесят чувствовать себя на 30. об авторе.