Болезнь, поражающая ткани различных органов путем образования в них гранулём (плотных пузырьков) невыясненной природы, называется саркоидоз. Поскольку чаще всего заболевание вызывает нарушения в легких, было время, когда считалось, что больными с данной патологией должны заниматься фтизиатры. Заболевание принималось за разновидность туберкулеза.
По мере изучения саркоидоза, который еще три десятилетия назад считался редкой малоизученной формой, ученые убедились в том, что патология может захватывать не только легкие, но и селезенку, лимфатические узлы и другие органы. При поражении внутригрудных лимфатических узлов заболевание протекает бессимптомно и бывает обнаружено случайно при выполнении флюорографии. Если заболевание приняло комбинированную форму и захватило еще и легкие, появляются симптомы, характерные для других заболеваний: кашель, одышка, боль в спине.
Признаки острого заболевания
В случае острого проявления саркоидоза, температура может подняться до 39 градусов, а на коже могут появиться узелки, которые чаще всего образуются на предплечьях, на лице или в районе голеней. Одновременно с этим начинаются боли в суставах, больной чувствует дискомфорт, связанный с нарушением слюновыделения и боль в глазах.
Анализы крови, взятые в этот период, покажут высокий уровень билирубина, повышение активности аланинаминотрансфераз, которое обычно наблюдается при заболеваниях печени. Повышенное содержание в крови и моче кальция может свидетельствовать о поражениях костной ткани, как правило, в фалангах пальцев конечностей, и это тоже может быть одним из непрямых признаков саркоидоза. Наиболее редко болезнь поражает ЦНС (центральную нервную систему), но если это происходит, состояние больного обычно крайне тяжелое.
Иногда совершенно случайно, в процессе проведения УЗИ или ЭКГ бывает выявлен саркоидоз сердечной мышцы. По последним статистическим данным в России соотношение здоровых людей и больных саркоидозом примерно 100 тысяч к пяти. Поскольку наиболее опасна легочная форма заболевания, изучением этой проблемы в данное время занимается пульмонология.
Диагностические мероприятия
Наиболее частая форма диагностики заболевания - трансбронхиальная биопсия. Хотя могут быть применены:
. медиастиноскопия,Трансбронхиальная внутрилегочная биопсия,
Видеоторакоскопия и другие методики.
Иногда саркоидоз биопсия с использованием цистологии и гистологии позволяет обнаружить элементы саркоидной гранулемы. Очень важно, чтобы пациент обратился за помощью к грамотному специалисту. Несмотря на то, что диагностика заболевания довольно сложна, опытный врач распознает и отличит данную патологию от других. Наиболее распространенные осложнения, которые может вызвать саркоидоз, следующие:
. Легочно-сердечная недостаточность.Нарушение бронхиальной проходимости.
Повышенная воздушность легочной ткани.
Гипертрофия правого отделения сердечной мышцы и желудочка. Все вышеназванные процессы могут стать необратимыми и значительно осложнят жизнь и снизят показатели здоровья.
Сложности диагностики и лечения
Недостаточно исследованные причины возникновения патологии пока не позволяют быстро излечить данную патологию. Тем не менее, лечение ее крайне необходимо. С этой целью могут быть применены:
. цитостатики,Иммуносупрессоры,
Кортикостероиды,
Плазмаферез и другие методы.
Корректировать тактику лечения крайне необходимо, и с этой целью может быть повторена при саркоидозе биопсия . Если вас беспокоит длительно не проходящий сухой кашель с затруднением отделения мокроты, одышка, слабость и другие симптомы, говорящие о затяжном бронхите, но не проходящие при обычно назначаемом лечении, стоит обратиться к специалисту по саркодиозу - пульмонологу и получить специальное лечение. В качестве профилактики врачи рекомендуют:
. здоровый образ жизни,Отказ от привычки курить,
Употребление витаминных комплексов с содержанием кальция. Наш медицинский центр имеет научные работы по данной проблеме. Высококвалифицированные специалисты, которые у нас трудятся, имеют положительный опыт успешного и эффективного излечения данного заболевания.
Биопсия легкого представляет собой хирургическую процедуру с целью извлечения небольшого количества ткани легкого для исследования под микроскопом, которая проводится в случае каких-либо патологических изменений в легких, рядом с легкими, или в грудной клетке. Чаще всего процедура проводится для исключения рака легких . Обычно биопсия назначается только после того, как патология выявлена на рентгеновском снимке грудной клетки или на КТ.
На сегодняшний день биопсия может быть выполнена 4 способами. Выбор используемого метода зависит от общего состояния здоровья пациента и участка для биопсии.
Как подготовиться к биопсии легкого
Перед пункционной биопсией легких, пациентам, как правило, рекомендуют воздержаться от употребления пищи и жидкостей за 6-12 ч до процедуры. Также, рекомендуется в течение некоторого времени до биопсии воздержаться от приема нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен, и препаратов для разжижения крови, таких как варфарин или аспирин.
Вы должны сообщить врачу:
Если вы беременны
-
У вас аллергия на какие-либо лекарственные препараты
- У вас нарушение свертываемости крови
-
Вы должны сказать доктору обо всех препаратах, которые принимаете (включая любые растительные препараты).
Перед биопсией могут быть выполнены рентген или КТ грудной клетки, врач может назначить полный анализ крови.
Иногда перед процедурой назначаются седативные успокоительные препараты, чтобы пациент мог расслабиться.
Во время биопсии важно оставаться максимально неподвижным и избежать кашля.
Обычно клиниками практикуется подписание пациентом формы информированного согласия, которая означает, что вы ознакомлены со всеми возможными рисками и осложнениями, которые могут возникнуть в ходе процедуры.
Биопсия может быть выполнена во время бронхоскопии или медиастиноскопии. Этот метод применяют при подозрении инфекционных заболеваний и расположении патологических тканей легких возле бронхов.
В ходе бронхоскопии узкую трубку - бронхоскоп вводят через рот или нос в дыхательные пути. Бронхоскопия так же используется для диагностики, как рака легких , так и для оценки легких симптомов, таких как хронический кашель, кровохаркание.
Во время бронхоскопии, врачи могут визуализировать поверхность дыхательных путей, а также взять биопсию любой области, где выявлены аномальные ткани.
Бронхоскопия с использованием бронхоскопа обычно занимает от 30 до 60 минут. После процедуры, вероятно, пациенту нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.
После процедуры пациент может ощущать некоторую сухость во рту в течение нескольких часов, а также боль в горле и легкую хрипоту. Сосательные таблетки или полоскание теплой соленой водой помогут устранить помогут помочь облегчить это состояние очень быстро.
Чрескожная пункционная биопсия (или трансторакальная аспирационная биопсия) легких
Пункционная биопсия легкого – прицельная пункция патологического участка легочной ткани с целью получения клеточного образца тканей легкого. Она выполняется при помощи длинной иглы, вводимой через грудную клетку. Этот метод используется, если патологическая ткань легкого расположена близко к стенке грудной клетки.
Пункционная биопсия легкого выполняется под ультразвуковым, или рентгеновским контролем, так же может использоваться КТ грудной клетки.
Если биопсия проводится под контролем КТ, пациент лежит во время процедуры. Во всех остальных случаях процедура производится в положении сидя. Под кожу вводится местное обезболивающее лекарство (анестетик).
Пациенту необходимо стараться сидеть неподвижно, не кашлять во время биопсии, и задержать дыхание на какое то время. Врач делает небольшой (около 4мм) разрез кожи и прокалывает иглой опухоль или аномальную легочную ткань, после чего удаляется небольшой кусочек ткани, и отправляется в лабораторию на анализ. Место разреза прижимается для остановки кровотечения и на него накладывается тугая повязка.
Очень важно не двигаться и не кашлять во время этой процедуры.
Сразу после биопсии делают рентген грудной клетки. Процедура обычно длится 30 – 60 минут, после чего вам нужно будет оставаться в послеоперационной палате 1 - 2 часа.
Лабораторный анализ обычно занимает несколько дней.
Что вы будете чувствовать во время биопсии
Как уже говорилось, Вам сделают инъекцию анестетика перед биопсией. Во время инъекции вы почувствуете ощущение легкого жжения на мгновение.
Во время самой процедуры у вас будет ощущение легкого давления, и вы будете чувствовать короткие резкие боли, когда игла касается легких.
Открытая биопсия легких – операция, в ходе которой происходит удаление небольшого кусочка ткани из легких через разрез в области легких. Затем образец исследуется на рак, инфекции и болезни легких.
Этот метод используется, если для диагноза необходима большая часть ткани легкого. Так же эта процедура может помочь диагностировать целый ряд различных заболеваний, таких как:
Ревматоидные болезни легких
- Саркоидоз
-
Гранулематоз Вегенера.
Открытая биопсия легких проводится в операционном зале больницы под общим наркозом, т.е. вы спите и не чувствуете боли. Через рот в дыхательные пути размещают трубку, которая приводит к легким.
После обработки кожи, хирург делает разрез между ребрами в области грудной клетки и удаляет небольшой кусочек ткани легкого. В области разреза может быть оставлена плевральная дренажная трубка на 1-2 дня, чтобы предотвратить легкие от разрушения. Ее удаляют, когда прекращается дренаж, швы снимают через 7 - 14 дней. На рану накладываются швы.
Вся процедура обычно занимает приблизительно час, после чего, пациента оставляют в послеоперационной палате приблизительно на 1-2 часа.
Что вы будете чувствовать во время процедуры
Когда вы проснетесь после процедуры, вы будете сонливыми в течение нескольких часов. У вас может быть слабая боль в горле от трубки. Вы будете чувствовать дискомфорт и некоторую боль в месте биопсии, а так же утомленность в течение 1-2 дней, мышечную боль или боль в горле.
Сосательные таблетки от горла или полоскание теплой соленой водой помогут устранить боль.
Видеоторакоскопическая биопсия
Сегодня большинство центров используют технику, которая называется видеоторакоскопия. Она проводится с использованием камеры и крошечных инструментов для биопсии легких.
С помощью этого метода делается только 2 небольших разреза. Больной испытывает гораздо меньше боли, и восстановление происходит гораздо быстрее.
Расшифровка показателей биопсии
Нормальные показатели легочной ткани:
Легкие и легочные ткани в норме
- Нет роста бактерий, вирусов и грибков.
- Симптомы инфекции, воспаления или рака не выявлены.
Ненормальными показателями легочной ткани являются:
Наличие бактериальной, вирусной или грибковой инфекции в легких
- Раковые клетки (рак легких , мезотелиомы)
- Очаги пневмонии
- Доброкачественные опухоли
- Болезни легких (фиброз)
Риски и осложнения после биопсии
Иногда после биопсии может возникнуть коллапс легкого (пневмоторакс). Чтобы это проверить, необходимо сделать рентген легких.
Признаки коллапса легкого включают в себя:
Посинение кожи
- Боль в груди
- Учащение сердечного ритма (пульса)
- Одышка
Если возникнет любой из этих признаков, немедленно сообщите о них доктору.
Как правило, коллапс легкого после биопсии не нуждается в лечении. Однако, если пневмоторакс обширный и нет улучшений, в грудную клетку вставляется дренажная трубка, через которую выходит воздух, и легкое расправляется.
В редких случаях, пневмоторакс может быть опасен для жизни, если воздух выходит из легких и не находит выхода из груди, попадает в ловушку, и начинает давить на легкие или сердце.
Повышается риск развития у вас определенных заболеваний легких, таких как эмфизема.
Всякий раз при проведении биопсии есть риск возникновения чрезмерного кровотечения (кровоизлияния). Небольшое кровотечение является обычным явлением при данной процедуре, и врач должен следить за кровопотерей. Обширные и опасные для жизни кровотечения случаются редко.
Противопоказания к проведению биопсии легких
Биопсия не должна выполняться, если другие анализы показывают, что у вас есть:
Какие-либо нарушения свертываемости крови
- Эмфизема
- Кисты легких
- Легочная гипертония
- Тяжелая гипоксия (низкое содержание кислорода в крови)
Программа обследования при саркоидозе органов дыхания
- Общие анализы крови, мочи.
- Биохимический анализ крови: определение содержания билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы, общего белка и белковых фракций, серомукоида, сиаловых кислот, гаптоглобина, кальция, свободного и белково-связанного оксипролина.
- Иммунологические исследования: определение содержания В и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
- Исследование бронхиальной лаважной жидкости: цитологический анализ, определение содержания Т-лимфоцитов и их субпопуляций, натуральных киллеров, иммуноглобулинов, активности протеолитических ферментов и ингибиторов протеолиза.
- Рентгенологическое исследование легких.
- Спирография.
- Бронхоскопия.
- Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и легочной ткани, полученных при трансбронхиальной или открытой биопсии легких.
Лабораторные данные
Общий анализ крови. Специфичных изменений нет. Содержание гемоглобина и количество эритроцитов обычно нормальные. У больных с острой формой заболевания отмечается увеличение СОЭ и лейкоцитоз, при хронической форме заболевания существенных изменений может не быть. У 20% больных отмечается эозинофилия, у 50% - абсолютная лимфопения.
Общий анализ мочи - без существенных изменений.
Биохимический анализ крови - при острой форме саркоидоза возможно повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот (биохимических маркеров воспаления), гамма-глобулинов. При хронической форме заболевания эти показатели изменяются мало. При вовлечении в патологический процесс печени может отмечаться повышение уровня билирубина и активности аминотрансфераз.
Приблизительно у 15-20% больных увеличено содержание кальция в крови. Характерно также повышение в крови уровня протеолитических ферментов и антипротеолитической активности. В активной фазе болезни можно зарегистрировать повышение уровня общего или связанного с белком оксипролина, что сопровождается увеличенной экскрецией с мочой оксипролина, гликозаминогликанов, урогликопротеидов, что отражает процессы фиброобразования в легких. При хроническом течении саркоидоза эти показатели меняются незначительно.
У больных саркоидозом отмечено повышение содержания ангиотензинпревращающего фермента. Этот факт имеет значение для диагностики саркоидоза, а также определения его активности. Ангиотензинпревращающий фермент продуцируется эндотелиальными клетками легочных сосудов, а также эпителиоидными клетками саркоидных гранулем. При других заболеваниях бронхопульмональной системы (туберкулез, бронхиальная астма, хронический обструктивный бронхит, рак легких) уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови снижен. В то же время уровень этого фермента повышен при сахарном диабете, вирусном гепатите, гипертиреозе, силикозе , асбестозе , болезни Гоше.
У больных саркоидозом отмечено также повышение содержания в крови лизоцима.
Иммунологические исследования. Для острой формы саркоидоза и выраженного обострения хронического течения характерно снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной способности, о чем свидетельствуют результаты реакции властной трансформации лимфоцитов с фитогемагглютинином. Характерным является также снижение содержания Т-лимфоцитов-хелперов и соответственно снижение индекса Т-хелперы/Т-супрессоры.
У больных саркоидозом легких I стадии активность натуральных киллеров снижена, во II и III стадиях в фазе обострения - повышена, в фазе ремиссии - существенно не изменена. В активной фазе болезни отмечается также снижение фагоцитарной функции лейкоцитов. У многих больных отмечается увеличение абсолютного количества В-лимфоцитов, а также уровня IgA, IgG и циркулирующих иммунных комплексов преимущественно в активной фазе (острый саркоидоз и обострение хронической формы). В ряде случаев в крови обнаруживаются также противолегочные антитела
Проба Квейма - применяется для диагностики саркоидоза. Стандартный саркоидныи антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0.15-0.2 мл) и через 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствии видимых изменений. Биоптат исследуется гистологически. Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы. Эритема, возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается. Диагностическая информативность пробы около 60-70%.
Общеклиническое исследование мокроты - существенных изменений, как правило, не обнаруживается.
Исследование бронхиальной лаважной жидкости. Исследованию жидкости, полученной при промывании бронхов (бронхиальной лаважной жидкости) придается большое диагностическое значение. Характерны следующие изменения:
- цитологическое исследование бронхиальной лаважной жидкости - отмечается увеличение общего количества клеток, повышение процентного содержания лимфоцитов, причем указанные изменения особенно выражены в активной фазе болезни и менее заметы в фазе ремиссии. По мере прогрессирования саркоидоза и нарастания процессов фиброзирования в бронхиальной лаважной жидкости увеличивается содержание нейтрофилов. Содержание альвеолярных макрофагов в активной фазе болезни снижено, по мере стихания активного процесса - повышается. Не следует, разумеется, переоценивать значение цитологического исследования бронхиальной лаважной жидкости или эвдопульмональной цитограммы, так как повышенное содержание в ней лимфоцитов отмечается также у многих больных вдиопатическим фиброзирующим альвеолитом, диффузными болезнями соединительной ткани с поражением легочной паренхимы, раком легкого и СПИД;
- иммунологическое исследование - повышено содержание IgA и IgM в активной фазе заболевания; увеличено количество Т-хелперов, снижен уровень Т-супрессоров, значительно повышен коэффициент Т-хелперы/Т-супрессоры (в противоположность изменениям в периферической крови); резко увеличена активность натуральных киллеров. Указанные иммунологические сдвиги в лаважной жидкости бронхов значительно менее выражены в фазе ремиссии;
- биохимическое исследование - повышение активности ангиотензинпревращающего фермента, протеолитических ферментов (в том числе эластазы) и снижение антипротеолитической активности.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.
Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:
- увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm). Увеличение внутригрудных (бронхопульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру. Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.
Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов. Приблизительно у 1/3-1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления - кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза. В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).
Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких или рентгенотомографии.
Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;
- рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm). В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).
Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких. Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.
При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани - диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm). У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.
Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.
Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания. Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины). На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна - бледные участки, лишенные сосудов.
Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет. По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови. При выраженном поражении легких при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).
Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест - пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов. Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани. При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.
Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого. При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже - биопсия слюнных желез.
Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиовдно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).
Торакоскопия - выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.
ЭКГ-изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко - мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях. При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р).
Ультразвуковое исследование сердца - при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.
Определение активности патологического процесса
Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.
Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США, 1993) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:
- клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
- отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
- ухудшение вентиляционной способности легких;
- повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
- изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.
Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.
Дифференциальный диагноз саркоидоза органов дыхания
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) - первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов.
Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза.
Лимфосаркома
Лимфосаркома - злокачественная внекостномозговая опухоль из лимфобластов (или лимфобластов и пролимфоцитов). Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте старше 50 лет Первичный очаг (орган, из которого исходит опухолевый клан) - это лимфатические узлы шеи (чаще всего одностороннее поражение), реже -другие группы лимфоузлов В отдельных случаях возможна первичная локализация опухоли в лимфоузлах средостения Указанная локализация пораженных лимфоузлов (шея, средостение) заставляет дифференцировать саркоидоз с этим заболеванием.
Характерными особенностями поражения лимфоузлов при лимфосаркоме являются следующие:
- сохранение нормальных свойств увеличенных лимфоузлов в самом начале заболевания (лимфоузлы подвижны, безболезненны, плотноэластичны);
- быстрый рост, уплотнение и образование конгломератов в последующем;
- срастание лимфоузлов с окружающими тканями, исчезновение подвижности при их дальнейшем росте.
Эти особенности не характерны для саркоидоза.
При мезентериальной или гастроинтестинальной локализации лимфосаркомы практически всегда можно обнаружить при пальпации опухолевидное образование в брюшной полости, при этом отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, часто кровотечение, могут появиться симптомы кишечной непроходимости.
В поздней стадии лимфосаркомы возможно генерализованное увеличение лимфоузлов, наблюдается поражение легких, что проявляется кашлем, одышкой, кровохарканьем. В ряде случаев развивается экссудативный плеврит, поражение почек с гематурией, увеличивается печень
Лимфосаркома сопровождается лихорадкой, проливными потами, похуданием. Никогда не наблюдается спонтанное выздоровление или хотя бы уменьшение симптоматики заболевания.
Подобное течение заболевания для саркоидоза не характерно, однако следует помнить, что при саркоидозе возможно в редких случаях поражение мезентериальных или даже ретроперитонеальных лимфоузлов.
Окончательно диагноз лимфосаркомы устанавливается с помощью биопсии лимфатических узлов Опухолевые клетки идентичны клеткам острого лимфобластного лейкоза (лимфобластам).
Болезнь Бриля-Симмерса
Болезнь Бриля-Симмерса - неходжкинская лимфома В-клеточного происхождения, чаще возникает у мужчин среднего и пожилого возраста. В течении заболевания выделяют две стадии - доброкачественную (раннюю) - продолжается 4-6 лет, и злокачественную - длится около 1-2 лет. В ранней стадии происходит увеличение лимфоузлов какой-либо одной группы, чаще всего увеличиваются шейные, реже - подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны друг с другом, с кожей, подвижны.
Во второй (злокачественной) стадии клиническая картина идентична течению генерализованной лимфосаркомы. Характерно также развитие компрессионного синдрома (при поражении медиастинальных лимфоузлов) или асцита (при поражении мезентериальных лимфоузлов).
Диагноз заболевания верифицируется с помощью биопсии лимфоузлов. В ранней стадии характерным признаком является резкое увеличение фолликулов (макрофолликулярная лимфома). В злокачественной стадии при биопсии лимфатических узлов обнаруживается картина, характерная для лимфосаркомы.
Метастазы рака в периферические лимфоузлы
При злокачественных опухолях возможно метасгазирование и увеличение тех же групп лимфоузлов, что и при саркоидозе. В шейные лимфоузлы чаще всего метастазируют рак щитовидной железы, гортани; в надключичные - рак молочной железы, щитовидной железы, желудка (левосторонний метастаз Вихрова); в подмышечные - рак молочной железы и рак легкого; в паховые - опухоли мочеполовых органов.
Характер увеличения лимфоузлов уточняется достаточно легко - принимаются во внимание клинические признаки первичной опухоли, а также результаты биопсии увеличенных лимфоузлов. В биоптате определяются атипичные клетки и часто клетки, характерные для определенной опухоли (например, при гипернефроме, раке щитовидной железы).
Рак легкого
Дифференцировать саркоидоз с раком легкого приходится обычно в I и II стадиях саркоидоза.
Острый лейкоз
При остром лейкозе наряду с увеличением периферических лимфоузлов возможно увеличение внутригрудных лимфоузлов, что заставляет проводить дифференциальную диагностику между острым лимфобластным лейкозом и саркоидозом. Дифференциальная диагностика между этими заболеваниями несложна. Для острого лейкоза характерны тяжелое, прогрессирующее течение без спонтанных ремиссий, лихорадка, выраженная потливость, тяжелая интоксикация, анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром. Появление властных клеток в периферической крови, лейкемический «провал» (в лейкоцитарной формуле определяются самые молодые клетки и зрелые, количество промежуточных форм резко снижено или они отсутствуют вообще). Решающее значение в диагностике острого лейкоза имеет, конечно, стернальная пункция. В миелограмме определяется большое количество бластов (более 30%).
Туберкулез
Нередко приходится проводить дифференциальную диагностику саркоидоза и легочных форм туберкулеза.
Поражение лимфоузлов при саркоидозе также необходимо дифференцировать с туберкулезом периферических лимфоузлов.
Поражение лимфоузлов при туберкулезе может быть локальным (увеличение преимущественно шейных, реже - подмышечных, очень редко - паховых лимфоузлов) или генерализованным (вовлечение в патологический процесс не менее трех групп лимфоузлов).
Туберкулез периферических лимфоузлов имеет следующие характерные признаки:
- длительное, волнообразное течение;
- мягкая или умеренно плотная консистенция лимфоузлов, малая их подвижность (в связи с развитием воспалительного процесса);
- отсутствие болезненности при пальпации;
- казеозное расплавление лимфоузлов; при этом кожа над узлом гиперемируется, истончается, появляется флюктуация, далее происходит прорыв содержимого, образуется свищ. В последующем происходит заживление свища с образованием рубца кожи;
- уменьшение и значительное уплотнение пораженных лимфоузлов (они напоминают камешки) после затихания в них казеозного процесса;
- возможность рецидивов туберкулезного поражения и казеозного распада;
- выявление в отделяемом свища микобактерий туберкулеза.
Названные особенности поражения лимфоузлов при туберкулезе совершенно не характерны для саркоидоза. В затруднительных для диагностики случаях необходимо производить биопсию пораженного лимфоузла с последующим гистологическим исследованием. Для туберкулезного лимфаденита характерна также положительная туберкулиновая проба.
Хронический лимфолейкоз
При хроническом лимфолейкозе развивается выраженная периферическая лимфаденопатия, в связи с чем необходимо дифференцировать хронический лимфолейкоз с сарковдозом.
Для хронического лимфолейкоза характерны следующие особенности:
- увеличенные лимфоузлы (преимущественно шейные и подмышечные) достигают значительных размеров, безболезненны, не спаяны друг с другом и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются;
- селезенка и печень увеличены;
- количество лейкоцитов в периферической крови прогрессивно увеличивается, достигает больших величин (50-100 х 10 9 /ли более), причем наблюдается абсолютный лимфоцитоз (75-90% лимфоцитов в лейкоцитарной формуле) с преобладанием зрелых клеток;
- в мазке крови определяются клетки Боткина-Гумпрехта - разрушенные во время приготовления мазка лимфоциты.
Обычно эти признаки позволяют поставить диагноз хронического лимфолейкоза. При сомнении в диагнозе можно произвести биопсию периферических лимфоузлов. Патоморфологическим субстратом хронического лейкоза являются преимущественно зрелые лимфоциты, однако присутствуют также лимфобласты и пролимфоциты.
Лимфоцитома
Лимфоцитома - хорошо дифференцированная лимфоцитарная опухоль. Первичная локализация опухоли внекостномозговая, в периферических лимфоузлах, селезенке, реже - в желудке, легких, коже. Если первичная локализация опухолевого клана - периферические лимфоузлы, то чаще отмечается увеличение шейных или подмышечных лимфоузлов. Однако в дальнейшем неизбежно постепенно происходит генерализация патологического процесса, что заключается в увеличении других групп периферических лимфоузлов и селезенки. Этот этап характеризуется значительным увеличением лимфоцитов в периферической крови. На этой стадии отличить лимфоцитому от саркоидоза несложно. В затруднительных случаях можно произвести биопсию периферического лимфоузла и таким образом дифференцировать эти два заболевания. Следует заметить, что при значительном распространении процесса трудно отличить лимфоцитому от хронического лимфолейкоза.
Инфекционный мононуклеоз
Инфекционный мононуклеоз всегда сопровождается увеличением периферических лимфоузлов, поэтому приходится дифференцировать это заболевание и саркоидоз.
Дифференцировать инфекционный мононуклеоз можно на основании следующих характерных для него симптомов:
- увеличение заднешейных и затылочных лимфоузлов, они плотноэластической консистенции, умеренно болезненны, не спаяны с окружающими тканями, не вскрываются, не образуют свищей;
- спонтанное уменьшение размеров увеличенных лимфоузлов к 10-14 дню заболевания;
- наличие лихорадки, гепатоспленомегалия;
- выявление в анализе периферической крови лейкоцитоза, лимфоцитоза, моноцитоза и характерного признака - атипичных мононуклеарных клеток (лимфомоноцитов);
- положительная серологическая реакция Пауля-Буннеля, положительный тест Ловрика-Вольнера (агглютинация эритроцитов барана, обработанных папаином), Гоффа-Бауэра (агглютинация эритроцитов лошади).
Инфекционный лимфоцитоз
Инфекционный лимфоцитоз - заболевание вирусной этиологии, характеризующееся лимфоцитозом. Может наблюдаться увеличение шейных лимфатических узлов.
Характерными особенностями инфекционного лимфоцитоза являются:
- умеренное увеличение шейных лимфатических узлов и очень редко - других;
- субфебрильная температура тела, слабость, ринит, конъюнктивит, диспептические явления, боли в животе;
- выраженный лейкоцитоз (30-100 х 10 9 /л), значительное преобладание в лейкоцитарной формуле лимфоцитов - 60-90% всех клеток;
- доброкачественное течение - быстрое наступление выздоровления, исчезновение клинических признаков заболевания, полная нормализация картины периферической крови.
Примеры формулировки диагноза
- Саркоидоз легких, I стадия, фаза ремиссии, ДНI.
- Саркоидоз легких, II стадия, фаза обострения, ДНI. Саркоидоз кожи тыльной поверхности обоих предплечий. Узловатая эритема в области обеих голеней.
Биопсия легких — это извлечение образца ткани из легкого для лабораторного анализа. Берут его из пораженной или измененной из-за болезни области. Биопсия легких позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз таких заболеваний, как воспалительные состояния, инфекции, рак. Рентген грудной клетки , КТ, УЗИ и бронхоскопия не в состоянии дать окончательный диагноз.
Виды биопсии
Используют несколько методов, среди которых:
- Пункционная биопсия, при которой длинная полая игла-троакар или Сильвермена проходит сквозь кожу, грудную клетку и проникает в легкие. Такой вид диагностики применяется, если пораженный участок имеет близкое расположение к грудной клетке;
- Биопсия хирургическим путем, при которой в грудине делается небольшой разрез для доступа к органу. К такому способу прибегают, если необходимо больше ткани для анализа;
- Трансбронхиальная биопсия (бронхоскопию), при которой образцы ткани могут быть получены при помощи пропускания трубки эндоскопа через дыхательные пути. Ее проводят при положении поврежденных тканей рядом с бронхами;
- Видеоторакоскопическая биопсия. При таком методе используют специальный миниатюрный хирургический инструмент и видеокамеру, делая лишь два маленьких надреза. Это самая эффективная и дорогая биопсия из всех видов.
Открытая биопсия, которая требует общей анестезии, проводится реже, чем пункционная биопсия. Она обычно необходима в тех случаях, когда инвазивные тесты не смогли дать точный результат. Больший объем биоматериала требуется для того, чтобы подтвердить диагноз, или для определения степени поражения перед проведением дальнейших хирургических манипуляций.
Пункционную биопсию делает врач-пульмонолог или радиолог. Открытую биопсию проводят хирурги в команде с анестезиологом. Бронхоскопию выполняет пульмонолог. Видеоторакоскопическую биопсию проводят врач-пульмонолог (хирург) с участием анестезиолога.
Данный анализ не может быть проведен пациентам с легочной гипертензией или серьезными нарушениями свертываемости крови. Также есть противопоказания при наличии кист легких, аномалий кровеносных сосудов, дыхательной недостаточности, некоторых видах сердечно-сосудистых заболеваний. Если у пациента есть какие-то другие хронические заболевания, то он должен уточнить, как берут биопсию легких в таких случаях, у своего лечащего врача.
Подготовка к биопсии
Перед проведением диагностики потребуется пройти рентген легких, УЗИ, КТ и сдать некоторые анализы крови, например, на свертываемость.
Лечащему врачу обязательно нужно сообщить о приеме антикоагулянтов или нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирина, ибупрофена или напроксена). Пациент должен будет прекратить прием этих препаратов за несколько дней до диагностики. Такое же правило касается и различных трав и пищевых добавок.
От врача не стоит ничего скрывать — он также должен знать об имеющихся заболеваниях и связанных с ними приемах лекарственных средств (например, сахарный диабет и инсулин). Также следует сообщить об аллергии на какой-либо препарат или продукты. Беременным женщинам категорически запрещается утаивать факт своего положения.
За 8-12 часов до начала процедуры ничего нельзя есть и пить. Иногда с разрешения врача можно выпить немного негазированной воды рано утром.
Перед проведением пункционной биопсии, если требуется, врач может дать успокоительное средство. Анестезиолог и лечащий доктор расскажут, что такое биопсия легких как делают ее, и дадут подписать соответствующие документы.
Проведение процедуры
Практически каждый пациент интересуется заранее, как проводится биопсия легких.
При проведении пункционной биопсии на специальный стол укладывают пациента на живот или на спину или сажают на стул. Больного просят не двигаться и стараться не кашлять во время процедуры, чтобы уменьшить риск повреждения легких иглой. Кожа протирается дезинфицирующим раствором, вкалывается местное анестезирующее средство, чтобы обезболить область, куда будет вводиться игла для биопсии. Врач вводит тонкую иглу сквозь стенки грудной клетки в легкие (иногда через небольшой разрез скальпелем). Для направления иглы используют рентгеноскопию или КТ-сканирование. Пациента просят задержать дыхание во время введения инструмента. Когда образец ткани получен, иглу вынимают, прижимают место разреза до остановки кровотечения и накладывают тугую повязку. После забора материала делают рентген грудной клетки. Во время процедуры пациент чувствует инструмент, но не ощущает боли — только неприятное пощипывание. На пункционную биопсию уходит от получаса до часа.
При трансбронхиальной биопсии пациента помещают на специальный стол и впрыскивают ему анестезирующее средство. В нос или в рот вводят трубку бронхоскопа, которая проходит через дыхательные пути. В ходе исследования берется до семи образцов с различных участков поврежденной поверхности. Во время такой диагностики используется рентген-аппарат (или УЗИ), позволяющий составить полную картину и точность забора материала. Пациент при бронхоскопии не должен двигаться и кашлять. Во время проведения манипуляций он практически не испытывает боли, но все, что происходит, он чувствует. В горле могут присутствовать неприятные ощущения. Данная процедура длиться от 30 до 60 минут.
При необходимости провести открытую биопсию пациента укладывают на спину или на бок. В вену больного через катетер или иглу вводится общий наркоз. Тонкая трубка, прикрепленная к аппарату искусственной вентиляции легких, вставляется через трахею в целях сохранения правильного дыхания пациента. На грудной клетке делается надрез размером 10-12 мм, после чего микроскопическая часть ткани легкого вырезается хирургическими инструментами и орган зашивается. Во избежание скопления жидкости и в целях выхода лишнего воздуха в груди на 24 часа оставляют дренажную трубку. Операционная биопсия может занять от 2 до 4 часов. Больной во время манипуляций ничего не чувствует.
Видеоторакоскопическая биопсия также проходит под общим наркозом. Пациента помещают на операционный стол. Сбоку со стороны пораженного легкого делается несколько маленьких разрезов, через которые вводят миниатюрную камеру и хирургический инструмент. Берется образец ткани, накладываются швы. Во время процедуры больной ничего не чувствует.
О методике проведения УЗИ бронхов читайте . О том, чем отличается флюорография от рентгена, читайте .
Риски, осложнения и последствия биопсии
После проведения биопсии возможны серьезные осложнения: кровотечение в легких, инфекции, непреднамеренное индуцированное повреждение легких иглой или пневмоторакс. Биопсия легких открытая также несет все риски, связанные с общим наркозом. Есть вероятность потери небольшого количества крови. Если кровотечение длится более 72 часов, то об этом следует известить лечащего врача.
После пункционной и трансбронхиальной биопсии пациента отправляют на 2-3 часа в послеоперационную палату. После открытой и видеотораскопической биопсии его госпитализирует на срок от 3-х до 7 дней. В это время будут находиться под контролем все жизненные показатели во избежание каких-либо признаков осложнений.
При правильно проведенной процедуре общее состояние должно быть стабильным. Боль в местах разрезов, мышечная слабость или дискомфорт в горле и желание откашляться после бронхоскопии — нормальные явления. По требованию пациента может быть сделано обезболивающее лекарство в целях облегчения состояния. Чтобы обнаружить возможный пневмоторакс, в обязательном порядке после биопсии делается рентген грудной клетки.
По возвращении домой после больницы пациент должен избегать физических нагрузок в течение 24 часов.
При боли в груди или затрудненном дыхании следует обратиться в поликлинику или вызвать неотложную скорую помощь, так как проведенная биопсия легкого последствия может дать не сразу.
После биопсии легких врач может определить диагноз путем изучения структур ткани органа. Образцы тканей направляются в лаборатории патологии и исследуются под микроскопом. Они также могут быть отправлены в лабораторию микробиологии для выявления инфекционных организмов. Срок проведения анализа составляет от 4 до 14 дней. Этот тест, как правило, приводит к окончательному диагнозу. В зависимости от полученных данных назначается адекватное лечение.
Биопсия легких при саркоидозе является необходимой процедурой. Таким способом можно обнаружить заболевания, после чего врач, опираясь на показатели анализов, сможет установить диагноз и назначить необходимое лечение. Сегодня с саркоидозом сталкивается большое количество людей, и, к сожалению, недуг приобретает широкое распространение среди населения. В процессе развития болезни происходит разрушение целостности ткани, наблюдается поражение дыхательной системы.
Подготовка к исследованию
Во время изучения саркоидоза было установлено, что заболевание не носит инфекционный характер, поэтому не передается от человека к человеку. Передача недуга происходит по генетической форме, или он возникает в результате реакции иммунной системы на различные раздражители.
При развитии заболевания поражению поддаются легкие и лимфоузлы. Такие изменения оказывают негативное влияние на организм. В результате прогрессирования саркоидоза страдают такие органы, как:
- печень и селезенка;
- суставы и кости;
- некоторые участки кожи;
- сердце.
Диагностировать такое заболевание достаточно сложно, чаще всего это происходит случайным способом. При обследовании дыхательной системы человека можно заметить нарушения. После этого врач назначает дополнительные осмотры и анализы. После получения данных о заболевании можно говорить о точном диагнозе.
Одним из обязательных условий обследования является биопсия легких. Это хирургический вид процедуры, при которой извлекается определенное количество ткани пораженного органа. После этого материал исследуют на наличие патологических изменений и нарушений. Такой анализ позволяет выявить или исключить прогрессирование заболевания в дыхательной системе.
Биопсия проводится натощак, и перед процедурой врач обязан предупредить об этом пациента. После этого человеку вводят анестезию (общая или для определенного участка на теле). Выбор средства зависит от типа диагностики, которая была определена лечащим врачом. Если же пациент носит контактные линзы, очки, слуховые аппараты или протезы, все необходимо снять. Также перед процедурой рекомендуется опорожнить мочевой пузырь.
Для пункционного типа обследования применяется местная анестезия. Для торакоскопического способа необходимо воспользоваться местным вариантом. В основном длительность процедуры не превышает 60 минут. Перед биопсией пациент ни в коем случае не должен принимать жидкость. Примерно за 6-12 часов до проведения стоит отказаться от употребления пищи.
Не разрешается употребление нестероидных препаратов противовоспалительного типа. Если пациент принимает лекарства для разжижения крови, то перед биопсией этого делать нельзя. Кроме этого, существует некоторые нюансы, о которых должен сообщить лечащий врач. Дело касается плохой свертываемости крови, наличия аллергических реакций на определенные медикаментозные средства. Пациент должен предоставить список всех препаратов, которые употребляются в данный момент. Учитываются средства, изготовленные на растительной основе. Пациентки должны заранее уведомлять о беременности.
В основном перед назначением биопсии необходимо провести анализ крови, рентген грудной клетки. В некоторых случаях может понадобиться компьютерная томография.
Основные методы проведения
Современная медицина представляет 4 основных способа, которые применяются для проведения биопсии. Выбор метода зависит от состояния и самочувствия человека. Наиболее распространенным способом является использование бронхоскопа, прибора, который помогает обнаружить патологии и инфекционные нарушения.
Чрескожная пункционная биопсия проводится с помощью применения тонкой иглы, которую помещают в место, подверженное патологии.
Чаще всего это ткань, которая расположена поблизости со стенками грудной клетки.
Открытая биопсия легких является третьим способом. Врач проводит оперативное вмешательство, в результате которого извлекают небольшой кусок поврежденной ткани из необходимого участка. Разрез делают в области легких.
Видеоторакоскопическая биопсия является наиболее эффективным вариантом для обследования и обнаружения патологии легких. Процедура проводится с применением маленьких инструментов, которые вводят через небольшие разрезы.
Как проводится процедура
Некоторых интересует вопрос относительного того, как делают эту процедуру. Стоит отметить, что многие люди, которые обращались к подобному варианту обследования, оставляют самые разнообразные отзывы. Большинство утверждают, что биопсия является хорошим методом, который помогает обнаружить нарушения при саркоидозе.
Видео о биопсии при саркоидозе:
При возникновении заболевания биопсия подразумевает извлечение определенного количества ткани из легких. Процедуру проводит специалист под наблюдением ассистентов. После этого проводится тщательный анализ, который и помогает установить диагноз.
