Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.
Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.
Код по МКБ-10
H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва
G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное
Причины синдрома Вебера
Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.
Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.
Симптомы синдрома Вебера
Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.
При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.
Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.
Формы
Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.
В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:
- педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
- понтинный синдром (патология моста);
- бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).
Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.
Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.
Лечение патологии проводится оперативным путем.
Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.
Синдром Стерджа-Вебера-Краббе
Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:
- множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
- поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
- поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.
Лечение синдрома симптоматическое.
Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.
Синдром Вебера-Ослера
Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.
Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:
- многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
- расширенные кожные капиллярные сосуды;
- частые носовые кровотечения.
Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.
Диагностика синдрома Вебера
Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.
- Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
- Инструментальная диагностика включает в себя:
- оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
- нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
- компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.
Лечение синдрома Вебера
Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.
Могут быть назначены:
- противосудорожные или психотропные препараты;
- лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.
При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.
В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.
Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.
Профилактика
Синдром Вебера не является самостоятельной патологией: как правило, это следствие или осложнение других заболеваний или повреждений, связанных с расстройством кровообращения в головном и спинном мозге. По этой причине профилактические мероприятия для предотвращения развития синдрома должны быть направлены на предупреждение различных нарушений внутримозгового кровообращения.
Односторонние очаговые поражения половины ствола мозга сопровождаются альтернирующими синдромами (АС): нарушением функции черепных нервов на стороне поражения и проводниковыми расстройствами (двигательными, чувствительными) на противоположной. Синдром Вебера (поражение в области ядер или волокон III нерва): симптомы поражения глазодвигательного нерва на стороне очага, контралатерально центральная гемиплегия и центральный паралич мышц лица и языка (вовлечение кортиконуклеарных путей к ядрам VII и XII нервов). Синдром Бенедикта (очаг находится на том же уровне, но более дорсально, с вовлечением в процесс черного в-ва и красного ядра при относительной сохранности пирамидного пути): на стороне очага – периферический паралич глазодвигателей, на противоположной стороне – интенционный темитремор. При более обширном очаге возможно и поражение проводников lemniscus medialis, проходящей кнаружи от ядер глазодвигателного нерва, с присоединением к симптомокомплексу Бенедикта нарушений поверхностной и глубокой чувствительности по гемитипу на стороне противоположной поражению. Синдром Клода – сочетание периферического паралича глазодвигательных мышц (ядро III нерва) с нарушением координации движений, гемигиперкинезом и мышечной гипотонией на противоположной стороне (верхняя ножка мозжечка). Синдром Нотнагеля наблюдается при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением ядер глазодвигательного нерва, верхних ножек мозжечка, латеральной петли, пирамидного и корково-ядерного пути и характеризуется на стороне поражения атаксией, периферическим парезом m. оculomotorius, мидриазом и нарушением слуха (чаще с двух сторон), гемипарезом с центральным парезом мышц, иннервируемых VII и XII нервами. АС при поражении моста. Синдром Мийяра-Гюблера (поражение ядра или волокон VII нерва и пирамидного пути): периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Фовиля (более обширное поаржение с вовлечением патологический прцесс ядра или волокон VI нерва): симптомокомплекс Мийяра-Гюблера и паралич отводящей мышцы глаза (сходящееся косоглазие, диплопия, недоведение глазного яблока кнаружи). Синдром Бриссо-Сикара характеризуется спазмом мимической мускулатуры на стороне поражения (раздражение nuc. fascialis), контарлатерально – спастический гемипарез (поражение пирамидного пути). Синдром Раймона-Сестана обусловлен сочетанным поражением заднего продольного пучка и мостового центра взора, средней ножки мозжечка, медиальной петли и пирамидного пути, наблюдается парез взора в сторону очага поражения, атаксия, хоресотетоидный гиперкинез, контралатерально спастический
гемипарез и гемианестезия. Синдром Грене (поражение ядра поверхностной чувс-ти V нерва и спиноталамического пути): выпадение поверх чувс-ти
(болевой и температурной) на лице по сегментарному типу на стороне очага, контаралатерально – выпадение поверх. чувс-ти по проводниковому типу на туловище и конечностях. АС при поражении продолговатого мозга. Синдром Джексона – поражение на уровне ядра подъязычного нерва: на стороне очага периферический паралич мышц языка, контралатерально центральная гемиплегия. Синдром Авеллиса обусловлен сочетанным поражением nuc. ambiguus или связанных с ним волокон IX, X нервов и пирамидного пути: на стороне очага парез голосовой связки, мягкого неба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц, контралатерально – спастический гемипарез. Синдром Валленберга-Захарченко: на стороне поражения – симптомы вовлечения в процесс nuc. аmbiguus (паралич мягкого неба и голосовой связки), нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза (с.Бернара-Горнера), веревчатого тела (вестибулярно-мозжечковые расс-ва), nuc. spinalis (расс-ва чувс-ти на лице), на противоположной стороне выпадение болевой и температурной чувс-ти (поражение волокон спинно-таламического пути). Синдром наблюдается при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. Синдром Тапиа обусловлен сочетанным поражением ядер или волокон XI,XII нервов и пирамидного пути: на стороне очага паралич трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц и половины языка, контралатерально спастический гемипарез. Синдром Волештейна обусловлен сочетанным поражением орального отдела nuc. аmbiguus и спиноталамического пути: на стороне очага парез голосовой связки, контралатерально – гемианестезия поверхностной чувс-ти. К АС, связанным с поражением нескольких отделов ствола мозга, относятся синдром Глюка, который хар-ся сочетанным поражением II,V,VII,X нервов и пирамидного пути; на стороне очага парез мимической мускулатуры со спазмом, боль в супраорбитальной области, понижение зрения или амавроз затруднение глотания, контралатерально - спастический гемипарез.
Альтернирующие синдромы (лат. alternans - чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи)— симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. РазличныеАС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.
Бульбарные альтернирующие синдромы
- Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме - А)
- Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме - В)
- Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме - А).
- Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме - В).
Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.
Понтинные альтернирующие синдромы
- Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме - А)
- Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме - В)
Синдром Бриссо-Сикара
возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме - А).
Синдром Фовилля
(латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме - В).
Педункулярные альтернирующие синдромы
- Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме - В).
- Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме - А)
- Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме - В)
- Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме - А)
Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.
Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.
Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.
Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга - синдром Броун-Секара
- сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.
Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.
Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Это синдромы, сопровождающие односторонние очаговые поражения ствола головного мозга, общая схема которых включает поражение ядер черепных нервов на стороне очага и контралатеральные проводниковые (двигательные и чувствительные) нарушения. В зависимости от уровня локализации очага поражения выделяют бульбарные (продолговатый мозг), понтинные (варолиев мост) и пендункулярные (средний мозг, ножки мозга) альтернирующие синдромы.
Альтернирующие синдромы продолговатого мозга.
· Синдром Джексона (периферический паралич подъязычного нерва на стороне поражения мозга; спастическая гемиплегия на противоположной стороне; утрата мышечно-суставной и вибрационной чувствительности; дизартрия; парез мышц гортани; нарушения глотания; мозжечковая атаксия на стороне очага; девиация языка в сторону поражения, атрофия и бугристость половины языка, фасцикулярные подергивания в нем). Причина – тромбоз ветвей a. spinalis anterior.
· Синдром Авеллиса (паралич мягкого неба и голосовых связок; атрофические изменения языка на стороне поражения; контралатеральная спастическая гемиплегия; гемианестезия; расстр-ва глотания; дизартрия; дисфония). Причина – поражение веточек a. fossae lateralis bulbi.
· Синдром Шмидта (периферический парез всей каудальной группы черепных нервов – 9,10,11,12; контралатеральный гемипарез и гемианестезия; односторонний паралич мягкого неба и голосовой связки; атрофия языка, грудино-ключично-сосцевид ной и трапециевидной мышц).
· Синдром Бабинского-Нажотта (мозжечковые нарушения на стороне очага – гемиасинергия и латеропульсия; нистагм и симпатические расстройства на лице; сужение глазной щели, энофтальм – синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемипарез, болевая и температурная гемианестезия). Очаг обычно находится на границе продолговатого мозга и варолиева моста.
· Синдром Валленберга-Захарченко (на стороне поражения – паралич мягкого неба и голосовой мышцы; расстройство чувствительности на лице по сегментарному типу; синдром Бернара-Горнера; на противоположной стороне – гемианестезия по проводниковому типу, реже гемиплегия; при обширных очагах – расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности).
Альтернирующие понтинные синдромы.
· Синдром Мийяра-Гублера (периферический парез лицевого нерва на стороне поражения; центральный гемипарез или гемиплегия противоположных конечностей). Возникает при локализации патологического очага в основании моста.
· Синдром Бриссо-Сикара (раздражение ядра лицевого нерва с развитием тонических и клонических судорог в мышцах лица на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия на противоположной стороне). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Фовилля (периферический парез лицевой мускулатуры и наружной прямой мышцы глаза на стороне поражения; гемипарез или гемиплегия по центральному типу на противоположной стороне; сходящееся косоглазие за счет глаза на стороне поражения). В основе лежит нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях.
· Синдром Гасперини (периферический паралич лицевого и отводящего нервов, двигательной порции тройничного нерва; снижение чувствительности на лице; снижение слуха на стороне поражения; нистагм в сторону противоположную очагу поражения; синдром Бернара-Горнера; гемигипестезия по проводниковому типу на контралатеральной половине туловища и конечностей). Причина – нарушение кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.
· Синдром Раймона-Сестана (мозжечковые расстройства на стороне очага – гомолатеральная асинергия, паралич взора в сторону очага, контралатеральная гемиплегия и гемианестезия; гиперкинезы). Причина – нарушение кровообращения в основной артерии или ее ветвях, а также опухоли.
Альтернирующие педункулярные синдромы.
· Синдром Вебера (паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения; контралатерально – центральная гемиплегия или гемипарез конечностей и туловища; центральный парез лицевого и подъязычного нервов; гемианопсия). Наблюдается при поражении основания ножек мозга вследствие стеноза задней мозговой артерии и ее ветвей, при сифилитическом эндартериите, аневризме задней мозговой артерии, при опухолях, базальных лептопахименингитах.
· Синдром Бенедикта (на стороне поражения – парез глазодвигательного нерва; контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз; гемианестезия). Развивается при поражении красного ядра. Возникает при тромбозах и кровоизлияниях в ветвях задней мозговой артерии и при метастазе рака.
симптомокомплекс, характеризующийся нарушением функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения и расстройством на противоположной стороне тела двигательных (центральные параличи или парезы), проводниковых чувствительных и координаторных функций. Альтернируадщие синдромы возникают при патологических процессах в стволе мозга. В наиболее чистом виде они наблюдаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; более четко выявляются при размягчении мозга в области веточек позвоночной, основной и задней мозговой артерий (указаны в каждом синдроме). При геморрагиях альтернирующий синдром несколько затушеван, так как обычно более выражены перифокальные проявления. Течение заболевания при кровоизлиянии в ствол в большинстве случаев крайне тяжелое, быстро приводящее к смерти. При опухолях ствола мозга и стволовых энцефалитах можно в ряде случаев наблюдать типичный альтернирующий синдром, однако чаще клиническая картина выходит за пределы одного синдрома. Альтернирующие синдромы делятся на педункулярные (ножка мозга), понтинные (варолиев мост), бульбарные (продолговатый мозг).
Педункулярные синдромы. Синдром Вебера выражается полным или частичным параличом глазодвигательного нерва на стороне очага (птоз, мидриаз, нарушение движений глазного яблока, отсутствие реакции зрачков на свет); на противоположной - гемиплегия с центральным параличом лицевого и подъязычного нервов. Синдром возникает при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Бенедикта- полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - интенционное дрожание, хореоатетоидные движения, легкий гемипарез. Синдром наблюдается при поражении ветви задней мозговой артерии. Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - полный или частичный паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, на противоположной - мозжечковые симптомы. Поражение парамедиальной артерии ствола. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) не является истинно альтернирующим. На противоположной, от очага стороне-мозжечковое интенционное дрожание, периодически комбинирующееся с хореическим гиперкинезом, расстройством чувствительности.
Понтинные синдромы. Синдром Фовилля на стороне очага поражение отводящего и лицевого нервов, сочетающееся с параличом взора в сторону очага, на противоположной - расстройство чувствительности. Синдром Мильяра-Гублера - поражение лицевого нерва на стороне очага, на противоположной - гемиплегия. Синдром Бриссо-Сикара - спазм лицевой мускулатуры на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Синдром Раймона-Сестана - парез взора в сторону очага, атаксия, на противоположной -гемигипестезия, гемипарез. Синдром Гасперини - поражение отводящего, лицевого, тройничного и слухового нервов на стороне поражения, на противоположной -расстройство чувствительности. Все понтинные синдромы возникают в результате поражения ветвей основной артерии.
Бульбарные синдромы. Синдром Валленберга-Захарченко - на стороне очага поражение тройничного нерва по сегментарному типу (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице), блуждающего (парез мягкого неба и голосовой связки), мозжечковые расстройства, синдром Клода Бернара-Горнера - на про-тивоположной стороне расстройства движения и чувствительности (болевой и температурной). Может сопровождаться нарушением дыхания. Имеется несколько (4-5) типичных симптомокомплексов внутри общего синдрома. Возникает при поражении позвоночной и отходящей от нее нижнезадней мозжечковой артерии. Синдром Шмидта - поражение языкоглоточного, блуждающего и доба-вочного нервов на стороне поражения, гемипарез - на противоположной стороне. Аналогичные симптомы поражения IX, X, XI нервов, но без двигательных расстройств на противоположной стороне составляют синдром переднего рваного отверстия (Берне). Синдром Авелисса-поражение языкоглоточного и блуждающего нервов на стороне очага, гемиплегия - на противоположной стороне. Синдром возникает при поражении артерии боковой ямки (ветвь позвоночной артерии). Синдром Бабинского-Нажотта- мозжечковая симптоматика (атаксия, асинергия, латеропульсия и синдром Клода Бернара-Горнера) на стороне очага; на противоположной стороне - гемиплегия и гемианестезия. Наблюдается при поражении позвоночной артерии (артерии нижнезадней мозжечковой и боковой ямок). Синдром Джексона- периферический парез подъязычного нерва на стороне очага, гемиплегия - на противоположной. Поражение передней спинальной артерии. Ряд авторов относит к альтернирующим синд-ромам перекрестные параличи: паралич руки на одной стороне и ноги на другой. Могут быть и обратные отношения. Очаг в нижнем отделе продолговатого мозга (область перекреста пирмидных путей). Поражение черепномозговых нервов при альтернирующем синдроме носит периферический характер (ядро, корешок). Альтернирующие синдромы позволяют определять локализацию па-.тологического процесса по длиннику и поперечнику ствола мозга. Сочетанное поражение зрительного нерва на одной стороне с гемиплегией на другой (окулогемиплегический синдром) не является результатом поражения ствола мозга и будет подробно охарактеризовано при описании синдрома внутренней сонной артерии (см. Артерии мозговые).
