Акродерматит лечение. Акродерматит: типы заболевания, симптомы и лечение

Н.С. ПОТЕКАЕВ, Л.П. АНАНЬЕВА, Д.С. ТКАЧЕНКО

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова; Институт ревматологии РАМН, Москва

Общеизвестно, что ХАД как самостоятельная нозология известен врачебной общественности задолго до открытия болезни Лайма. Первые его описания, хотя и под другими названиями, имеют более чем вековую давность.

Впервые ХАД был описан Бухвальдом в 1883 г. как идиопатическая приобретенная диффузная атрофия кожи . За ним в 1886 г. последовали описания А.И. Поспелова и Тутона . А.И. Поспелов, отметивший нарастающее распространение атрофии кожи, считал необходимым присоединить к термину Бухвальда еще одно прилагательное "прогрессивная", что получило широкое распространение среди дерматологов того времени. В 1898 г. Нейман впервые описал гистологическую структуру начальных форм проявления ХАД. Эта работа имела большое занчение, так как опровергла существовавшую в то время трактовку заболевания как самопроизвольную атрофию. Автор на основании изучения гистологической структуры доказал, что атрофия возникает после воспалительных дегенеративных изменений в коже в первой стадии заболевания. В 1894 г. Пик сообщил о новом своеобразном заболевании, назвав его "эритромиелия" . Оно характеризовалось появлением довольно резко ограниченных пятен с различными оттенками красного цвета, которые не отличались по своей консистенции от нормальной кожи и редко сопровождались отеком. Увеличиваясь по периферии и сливаясь друг с другом, они превращались в диффузную эритему, занимающую иногда обширные участки кожного покрова.

Наиболее полно и всесторонне клинические аспекты ХАД были отражены в докторской диссертации ученика А.И. Поспелова - Г.И. Мещерского . На основании подробного анализа литературы и собственных наблюдений он показал, что прогрессивная идиопатическая атрофия кожи и эритромиелия Пика являются различными стадиями одного и того же процесса, и разработал классификацию ХАД. Термин "хронический атрофический акродерматит" предложили Герксгеймер и Гартман в 1902 г. . Этот термин со временем стал общепринятым, так как отражал наиболее характерные особенности этого заболевания, а именно: воспалительные проявления в начале процесса, атрофию кожи в результате его исхода, преимущественную локализацию на конечностях и длительность течения.

Общепринято выделять при ХАД воспалительную и атрофическую стадии. Однако эти стадии отражают лишь полярные состояния дерматоза, а не полную его эволюцию. В связи с этим особый интерес представляет забытая ныне классификация акродерматита, предложенная в свое время Г.И. Мещерским . Согласно этой классификации, в течении ХАД различают три стадии, причем в первых двух выделяют две подстадии.

I. Стадия начальной атрофии:

А) эритематозная;

Б) инфильтративно-отечная.

II. Прогрессивная стадия:

А) инфильтративно-атрофическая;

Б) инфильтративно-атрофическая с явлениями дерматосклероза.

III. Стадия остаточных явлений (атрофия, дерматосклероз, расстройства пигментации).

Классификация Г.И. Мещерского полностью отражает стадийное течение ХАД от его инициальных проявлений до исхода в атрофию, а также клинические особенности каждой стадии. На наш взгляд, "воскрешение" классификации Г.И. Мещерского, заменив лишь прилагательное "прогрессивная" на "прогрессирующая", было бы весьма полезным для современных дерматологов. До наших дней наиболее полным, точным и красочным остается описание ХАД, изложенное Г.И. Мещерским в его докторской диссертации.

По наблюдениям Г.И. Мещерского, у большинства больных изменениям кожи предшествуют общая слабость, а также нарушения чувствительности, мышечные судороги или боли на тех участках кожного покрова, на которых позднее формируются высыпания. Очаг поражения возникает внезапно, в виде ограниченной или диффузной гиперемии кожи, чаще всего на тыльной поверхности кистей, стоп, в области колен и локтей. Гиперемия вначале имеет ярко-красную окраску, затем она приобретает синюшный или буровато-фиолетовый оттенок. На этом этапе присоединяется легко определяемая отечность очагов поражения, а позднее их тестоватая на ощупь инфильтрация. Почти у половины больных поражение кожи может распространяться на другие ее участки. Очаги поражения могут располагаться симметрично, занимая нередко полностью кожу рук и ног. Иногда, впрочем, они остаются ограниченными одним кожным ареалом, который порой достигает очень крупных размеров и может захватывать всю конечность. Кожа туловища поражается реже, приблизительно у 10% больных. Еще реже происходит вовлечение кожи лица и ягодиц. Возможны поражения кожи ладоней и подошв. Постепенно, в течение нескольких недель или месяцев воспаление угасает, регрессируют экссудативные явления, рассасывается инфильтрация и заболевание переходит в стадию атрофии. Кожа становится сухой, менее эластичной, морщинистой, истончается, напоминая по внешнему виду "скомканную папиросную бумагу" (некоторые сравнивают такую кожу с кожицей жареного яблока) - симптом Поспелова. Сквозь истонченную кожу просвечиваются сосуды (четко выраженная венозная сеть), а нередко и сухожилия. Могут появляться телеангиэктазии и зоны диспигментации. По мере развития заболевания все отчетливее выступают секреторные расстройства кожи. Они заключаются в уменьшении, а иногда и полном прекращении прежде всего салоотделения. Уже с самого начала, по крайней мере у большинства больных, понижается и потоотделение. На последней стадии заболевания оно может отсутствовать полностью. Рано вовлекаются в патологический процесс и мышцы кожи. Г.И. Мещерский закономерно отмечал полную потерю их сократительной способности, причем иногда это выявляется уже на самых ранних этапах болезни. Пушковые волосы истончаются, депигментируются и выпадают частично или полностью. Ногти поражаются либо в форме онихогрифоза - утолщение ногтевых пластин, с формированием поперечной их исчерченности, либо, наоборот, истончаются. В результате нарушения функции потовых и сальных желез кожа становится холодной и сухой на ощупь. Отмечается понижение тактильной чувствительности и повышение болевой и температурной. Субъективные расстройства разнообразны: больные могут предъявлять жалобы на гипералгезию, зуд, различные парестезии, на чувство зябкости или жара в пораженных участках. Однако нередко подобные жалобы и расстройства чувствительности отсутствуют.

Атипичные симптомы ХАД выражаются в тугоподвижности или неподвижности кожи, в ее натянутости и плотности, в спаянности с подлежащими тканями. Окраска кожи также может быть необычной - белой с желтоватым оттенком, напоминая пергамент, синюшно-красной или коричневой. Эти изменения были известны уже в конце XIX - начале XX века и многими исследователями были названы "склеродермоподобными". Склеродермоподобные изменения при ХАД получили дальнейшее изучение в работах многих исследователей . Согласно этим исследователям, склероподобный компонент при ХАД может быть представлен очаговыми или полосовидными (линейными) уплотнениями, располагающимися обычно вдоль локтевой и большеберцовой костей. Склероподобный компонент нередко придает ХАД сходство с очаговой склеродермией или склеро-атрофическим лихеном .

Позднее при ХАД были описаны подкожные узлы. Чаще они локализовались на локтях и коленях, реже - на тыле кистей, стоп и в области крестца. Количество узлов колебалось в обширных пределах: от единичных до множественных; множественные узлы располагались обычно группами. Узлы имели плотную, даже деревянистую консистенцию, округлые очертания и, как правило, резкие границы. Величина их колебалась от 0,5 до 2-3 см в диаметре; небольшие узлы имели плоскую форму, крупные - полушаровидную, резко выступая над окружающей кожей . При гистологическом исследовании узлов отмечаются гиперкератоз, истончение шиповидного слоя, полное сглаживание сосочкового слоя, отсутствие сальных желез и волос, разряжение эластической ткани, разрастание коллагеновой, наличие фибробластов. Обращая внимание на механизм возникновения узловатостей, Л.Н. Машкиллейсон и Е.Б. Беньямович отметили, что гибель эластической ткани, которая обычно сдерживает разрастание соединительной ткани, создает благоприятные условия для формирования фиброзной ткани на местах, подвергающихся постоянной травме (область суставов).

В атрофичной коже, порой, появляются хронические язвы. От язв иной природы, прежде всего трофической, они отличаются своим необычным расположением на конечностях и, реже, на других участках кожи, а также стойкостью течения и резистентностью к проводимой терапии. Язвы могут малигнизироваться .

Кроме того, в литературе имеются отдельные наблюдения о малигнизации очагов ХАД с трансформацией в базалиому, ретикулосаркому и карциному , а также о развитии злокачественных новообразований вне очага поражения кожи в виде саркомы , злокачественных лимфом и кожной формы болезни Вальденстрема. Иногда изменения кожи при хроническом лимфолейкозе клинически могут имитировать ХАД .

Гистологически при ХАД отмечаются глубокие нарушения всех отделов кожи. На разных стадиях заболевания они не одинаковы. Общими чертами для всех стадий являются очаговое или диффузное истончение эпидермиса и сосочкового слоя кожи, наличие инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов с примесью плазматических клеток. Инфильтраты вначале располагаются вокруг сосудов, а позднее независимо от них в сетчатом и сосочковом слоях. Характерно изменение сосудов кожи - расширение капилляров, мелких артерий и вен. Стенки сосудов при ХАД в одних случаях имеют нормальный вид, в других отмечается пролиферация клеток эндотелия. Характерны изменения коллагеновой и особенно эластической ткани. Количество эластических волокон по мере развития заболевания уменьшается. В местах выраженной инфильтрации отмечается фрагментация эластических волокон или их полное исчезновение. Имеется различная степень атрофии придатков кожи: волосяных мешочков, сальных и потовых желез .

В воспалительной стадии заболевания, как правило, отмечается увеличение СОЭ, подчас выраженное, и лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево. В атрофической стадии эти показатели нормализуются . Часто имеется диспротеинемия . Как в воспалительной, так и в атрофической стадии обычно повышен титр антител к боррелии Бургдорфера . У всех больных отмечается повышенный титр IgG . Повышение титра IgM можно ожидать только в воспалительную стадию заболевания. Для диагноза обеих стадий ХАД повышенный титр IgG обязателен, даже если заболевание существует на протяжении нескольких лет и десятилетий. После лечения антибиотиками титры могут несколько снижаться, однако часто остаются выше нормальных значений .

Еще до открытия инфекционной этиологии болезни Лайма и установления этиологической роли ее возбудителя, борелии Бургдорфера, в развитии таких кожных синдромов, как мигрирующая эритема Афцелиуса (МЭ), хронический атрофический акродерматит и доброкачественная лимфоцитома (ДЛ), обсуждалась их вероятная принадлежность к спирохетозам .

В 1948 г. были впервые описаны спирохетоподобные структуры в биоптатах кожи от больных МЭ, ХАД и ДЛ при окраске ртутью . Позже при более совершенной окраске серебром было подтверждено наличие спирохетоподобных структур в биоптатах при этих синдромах .

После открытия возбудителя болезни Лайма в 1982 г. клинические, серологические исследования и успешная культивация спирохет из очагов поражения при ХАД доказали, что ХАД вызывается боррелией Бургдорфера . Так, анамнестическая связь маркера болезни МЭ с последующим развитием ХАД была выявлена у 9 из 50 пациентов , при этом МЭ предшествовала ХАД за 6 мес - 8 лет. Описан клинически прослеженный переход МЭ в ХАД . Прямые доказательства инфекционной природы ХАД были получены путем выделения культуры боррелии из биоптатов пораженной кожи при ХАД . В некоторых случаях давность кожного синдрома была выше 10 лет, что указывает на длительное выживание боррелии у человека. Применение метода полимеразной цепной реакции выявило специфические для боррелии фрагменты ДНК в пораженных тканях при Лайм-боррелиозе и подтвердило концепцию о длительной персистенции возбудителя в коже при ХАД .

В настоящее время четко показано, что этиологическим агентом ХАД является один из геновидов боррелии - Borrelia afzelii . Выделение спирохет из кожи очень трудоемко, дорогостояще и требует специальных условий, в связи с чем оно не применяется для рутинной диагностики.

Поэтому в отличие от многих бактериальных инфекций, которые диагностируются прямым выявлением возбудителя в месте поражения или культивацией его от инфицированного больного, Лайм-боррелиоз диагностируется в основном косвенно. Серологически частота выявления антител к возбудителю болезни Лайма широко варьирует в зависимости от давности болезни, ее клинических проявлений и лечения. Важной особенностью ХАД является выраженный иммунный ответ к возбудителю болезни Лайма . Значительно повышенные IgG-антитела обнаруживаются у всех пациентов с ХАД в течение длительного времени. Поэтому диагноз ХАД обычно может быть подтвержден с высокой степенью вероятности определением антител к возбудителю болезни Лайма в крови. Наиболее чувствительным и специфичным является метод вестерн-блот . Согласно современным требованиям, при использовании для серодиагностики Лайм-боррелиоза непрямой иммунофлюоресценции или иммуноферментного анализа необходима верификация серопозитивности методом вестерн-блот. Применение этого метода выявляет антитела у больных ХАД в 100% случаев . Иногда титры могут быть очень высокими, в этих случаях необходимо исключать перекрестные антитела к антигенам трепонемы и исследовать сыворотки дополнительно в реакции Вассермана. Для постановки диагноза ХАД обычно достаточно клинических данных. Следует отметить, что в связи с недостаточным знанием данной нозологии имеется длинный список ошибочных диагнозов . Он включает хроническую венозную недостаточность, посттромбофлебитический синдром, узловатую эритему , рожу , экзему , врожденную ангиодисплазию, артриты , бейкеровские кисты, различные коллагенозы и др. Кожные изменения в атрофической стадии клинически и гистологически порой с трудом можно отличить от физиологической старческой атрофии кожи.

Тщательное изучение эпидемиологического анамнеза (регулярное пребывание в летнее время в лесу, снятие клеща с одежды или домашних животных, присасывание клеща, эритема в месте укуса клеща), правильное распознавание клинических симптомов, а также гистологическая картина и серологическое исследование служат обоснованием правильного диагноза.

Как в воспалительную, так и в атрофическую стадию применяют антибактериальные препараты, так как в том и другом случае в очагах поражения кожи можно обнаружить возбудителя заболевания - боррелию Бургдорфера. Воспалительная стадия, как правило, хорошо поддается терапии антибиотиками. Симптомы атрофической стадии, такие как атрофия кожи, язвы кожи, полинейропатия и хронические изменения суставов, напротив, лечению антибиотиками поддаются плохо.

Для лечения ХАД не существует единой методики. В частности, с успехом применялись следующие схемы лечения: феноксиметилпенициллин 4 500 000 ЕД в сутки, разделенные на 2 или 3 дозы внутрь в течение 2-4 нед; пенициллин G внутривенно 10 000 000-20 000 000 ЕД в течение 7-10 дней; бензатин-пенициллин внутримышечно 600 000 ЕД 2 раза в неделю в течение 1 мес или 2 400 000 ЕД - 1 раз в неделю в течение 3 нед, миноциклин 100 мг 2 раза в сутки на курс 2 нед, а также тетрациклин 500 мг 2 раза в сутки внутрь в течение 3 нед . Кроме того, в последнее время широко применяются антибиотики цефалоспоринового ряда: цефотаксим (клафоран ) и особенно цефтриаксон (лонгацеф, роцефин ) внутримышечно 2 г в сутки на курс в течение 14 дней. В связи с тем что больные в обеих стадиях заболевания могут предъявлять жалобы на артралгии, артриты, а также иметь неврологическую или кардиальную симптоматику, которые, порой, для них более актуальны, чем кожный процесс, в настоящее время многими авторами рекомендуется внутривенное применение высоких доз пенициллина G - 20 000 000 ЕД в сутки в течение 14-28 дней; цефтриаксона 2 г внутримышечно на курс 14-28 дней; доксициклина внутрь 0,1 г 2 раза в день на курс 30 дней; амоксициллина и пробенецида внутрь по 0,5 г 3 раза в день каждый на курс 30 дней . Нередко требуются повторные курсы антибиотикотерапии через короткий промежуток времени. Полное разрешение поражения кожи при ХАД достигается через 3-44 нед, в среднем 9-18 нед .

Вестник дерматологии и венерологии, N 4-1998, стр. 11-15.

Литература

1. Алявдин А.А. К казуистике образования подкожных узлов при атрофическом акродерматите. Русский Вестник Дерматологии 1926;4:8:726-729.

2. Гринчар Ф.Н. Демонстрация больного с атрофическим акродерматитом в сочетании с опухолями на локтях. Русский Вестник Дерматологии 1924;12:1084.

3. Левенсон Н.А. Случай акродерматита атрофического и склеродермии. Русский Вестник Дерматологии 1924;10:890-893.

4. Лисовская А.Д. Материалы по изучению хронического атрофического акродерматита М 1958.

5. Машкиллейсон Л.Н., Беньямович Е.Б. Атрофический хронический акродерматит и его отношение к склеродермии. Труды клиники кожных и венерических болезней Воронежского мединститута. 1938;1: 103-114.

6. Мещерский Г.И. К учению об идиопатической прогрессивной атрофии кожи и об отношении ее к склеродермии:Дис. ... д-ра мед. наук. М 1904.

7. Поспелов А.И. Cas d"une atroph. idiopath. de la peau. Annal. de derm. et de syph. 1886;505.

8. Поспелов А.И. 2 случая самостоятельной атрофии кожи у взрослых. М: Мед обозр 1886;26:565.

9. Asbrink E. Erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Derm Venereol (Stockh) 1985;118:1-63.

10. Asbrink E., Hovmark A., Hederstedt В. The spirochetal etiology of acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer. Acta Derm Venereol (Stockh) 1984;64:506-512.

11. Asbrink E., Hovmark A., Hederstedt B. Serologic studies of erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans with indirect immunofluorescence and enzyme-linked immunosorbent assays. Acta Derm Venereol (Stockh) 1985;65:509-514.

12. Asbrink E., Hovmark A., Olsson I. Clinical manifestations of acrodermatitis chronica atrophicans in 50 Swedish patients. Zentralbl Bacteriol Mikrobiol Hyg [A] 1986;263:253-261.

13. Asbrink E., Brehmer-Andersson E., Hovmark A. Acrodermatitis chronica atrophicans - a spirochetosis Clinical and histopathological picture based on 32 patients, course and relationship to erythema chronicum migrans Afzelius. Am J Dermatopath 1986;8:209-219.

14. Asbrink E., Hovmark A. Successful cultivation of spirochetes from skin lesions of patients with erythema chronicum migrans Afzelius and acrodermatitis chronica atrophicans. Acta Pathol Microbiol Immunol Sect В 1985;93:161-163.

15. Asbrink E., Hovmark A. Cutaneous manifestations in Ixodes-borne Borrelia Spirochetosis. 1987;26:215-224.

16. Balmelli T., Piffaretti J.C. Research in Microbiology 1995;146:4:329-40.

17. Benjamowitsch E., Maschkileisson L.N. Weitere Beitrage zur Frage uber die Atrophie. Acrodermatitis chronica atrophicans und ihre Beziehung zur Scleroderma. Acta Dermatol 1933;14:313-341.

18. Berger B.W. Lyme disease. Seminar in Dermatology 1993;12:357-362. 19. Bollinger A., Harnischberg F., Schneider E., Luthy R. Acrodermatitis chronica atrophicans als Quelle angiologischer Fehldiagnosen Schw Rundsch Med 1983;72:1577-1581.

20. Braun-Falco O., Guggenberger К., Burg G., Fateh-Moghadam A. Immunozytom unter dem Bild der Acrodermatitis chronica atrophicans. Hautarzt 1978;29:644-647.

21. Brehmer-Andersson E., Asbrink E., Hovmark A. The histological pattern of acrodermatitis chronica atrophicans. International Conference on Lyme Borreliosis, 4th. Stockholm 1990;Abstr.

22. Buchwald A. Ein Fall von diffuser idiopatischer Hautatrophie. Wschr Derm 1883;15:553-556.

23. Burgdorf W.H.C., Worret W.-I., Schultka O. Acrodermatitis chronica atrophicans. Int J Dermatol 1979; 18:595-601.

24. Canica M.M., Nato F., Du Merle L.E. Scandinavian J Infectious Diseases 1993;25:4:441-448.

25. Dattwyler R.J., Halperin J.J., Pass H. Ceftriaxone as effective therapy in refractory Lyme disease. J Infect Dis 1987;155:1322-1324.

26. Frithz A., Lagerholm В. Acrodermatitis chronica atrophicans. Erythema chronicum migrans and Lymphadenosis benigna cutis - Spirochetal diseases? Acta Derm Venereol 1983; 63:432-436.

27. Gans O. Histologie der Hautkrankheiten. Springer 1925;1:25-33.

28. Gans О., Landes E. Akrodermatitis atrophicans arthropatica. Hautarzt 1952;3:151-155.

29. Garbe C., Stein H., Dienemann D., Orfanos С.Е. Borrelia burgdorferi- associated cutaneous B-cell lymphoma clinical and immunohistological characterization of four cases. J Am Acad Dermatol 1991;24:584-590.

30. Goor W., Schwarz-Beck M. Zur Klinik der Akrodermatitis chronica atrophicans Pick-Herxheimer unter besonderer Beruksichtigung der Immunelektrophorese. Dermatologica 1972;145:287-290.

31. Hansen К., Asbrink E. J Clin Microbiol 1989;27:3:545-551.

32. Herxheimer К., Hartmann К. Uber Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch Dermatol (Berlin) 1902;61:57-76.

33. Jablonska S. Acrodermatitis atrophicans and its sclerodermiform variety, relation to scleroderma. Scleroderma and pseudoscleroderma. Warsaw PZWL 1975;580-591.

34. Jessner M. Zur Kenntnis der Akrodermatitis chronica atrophicans. Arch F Dermat 1921;134:478.

35. Kosbab R., Thess G., Kostler E. Untersuchungen zur Akrodermatitis chronica atrophicans. Dermatol Monatschr 1989;175:685-690.

36. Langer К., Diem E. Acrodermatitis chronica atrophicans und sklerodermieforme Hautveranderungen bei Borrelieninfektion. Hautarzt 1988;39:647-651.

37. Lavoie P., Wilson A.J., Tuffanelli D.L. Acrodermatitis chronica atrophicans with antecedent Lyme disease in a Californian. Zentralbl Bakteriol Mikrobiol Hyg 1986;263:262-265.

38. Lenhoff С. Spitochaetales in etiologically obscure diseases. Acta Derm Venerol 1948;28:295-324.

39. Melchers W., Meis J., Rosa P., Class E. et al. J Clin Microbiol 1991;29:11:2401-406.

40. Montgomery H., Sullivan R. Acrodermatitis chronica atrophicans. Arch Dermatol Syphilol 1945;51:32-45.

41. Neubert U., Kind P., Meurer M. Congress on Lyme borreliosis, 7th: Abstracts. San Francisco (California) 1996; D635.

42. Nobl. Uber das Kombinationsbild der idiopatischen Hautatrophie und herdformige Sklerodermie. Arch Dermatol Syphilis 1908;93.

43. Patmas M.A. Lyme disease the evolution of erythema chronicum migrans into acrodermatitis chronica atrophicans. Cutis 1993;52:3:169-70.

44. Pick P.J. Uber eine neue Krankheit "Erythromelie" Verh Ges dtsch Naturf 66, Verslg Wien 1894; 336, Leipzig 1895.

45. Satz N., Ott F., Zogg F., Knoblauch M. Die Erythema-migrans-Krankheit Das klinische Spektrum der Infektion mit Borrelia burgdorferi. Schw Med Wschr 1986;116:763-769.

46. Satz N., Knoblauch M. Die antibiotische Therapie der Lyme-Borreliose. Schw Med Wschr 1990;120:209-216.

47. Sigal L.H. Current recommendations for the treatment of Lyme disease. Drugs 1992;43:683-699.

48. Steere A.C. Lyme disease. N Engl J Med 1989;321:586-596.

49. Steigleder G.K. Ixodes-ricinus-Spirochate: wahrscheinlich Ursache der Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer. Dtsch Med Wschr 1984;109:3-5.

50. Touton. Ein Fall v erworben idiopath. Atroph d Haut-Deutsch med Wochenschr 1886;6.

51. Weber К., Schierz G., Wilske В. et al. Zur Klinik und atilologie der Acrodermatitis chronica atrophicans. Hautarzt 1984;35:571-577.

52. Weber К., Preac-Mursic V., Neubert U. et al. Antibiotic therapy of early European Lyme-Borreliosis and acrodermatitis chronica atrophicans. Ann N Y Acad Sci 1988;539:324-345.

Хронический атрофический акродерматит – патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.

Хронический атрофический акродерматит – специфическое атрофическое поражение кожи, являющееся отличительной особенностью третьей стадии инфекционного клещевого боррелиоза. Впервые о клещевой инфекции, вызванной спирохетой Borrelia burgdorferi, стало известно в 1975 году, когда в штате Коннектикут (США) зарегистрировали и описали вспышку данного заболевания, однако хронический атрофический акродерматит, соответствующий третьей стадии болезни, был известен задолго до этого благодаря трудам исследователя Бухвальда, описавшего проявления этой патологии ещё в 1883 году. В середине ХХ столетия в связи с бурным развитием серологической диагностики была подробно изучена третья стадия клещевой инфекции, в том числе и её кожные проявления. На этом этапе хронический атрофический акродерматит связали с боррелиозом.

Патологический процесс распространен преимущественно в странах Северного полушария, где существуют природные резервуары клещевого энцефалита. Хронический атрофический акродерматит чаще встречается у пожилых женщин. В отличие от боррелиоза, обладающего сезонностью, возникает в любое время года. Актуальность проблемы на современном этапе связана с ростом заболеваемости боррелиозом и необходимостью подтверждения причины хронического атрофического акродерматита с целью назначения адекватной и результативной терапии.

Причины хронического атрофического акродерматита

Единственным достоверно установленным возбудителем заболевания является боррелия, передающаяся человеку при укусе клеща Ixodes ricinus. Некоторые дерматологи считают, что хронический атрофический акродерматит может развиться на фоне сбоев нейроэндокринной системы, хотя, вероятнее всего, эти системные нарушения являются такими же проявлениями третьей стадии болезни Лайма, как и сам хронический атрофический акродерматит. Другие авторы относят заболевание к аутоиммунной патологии, возникшей при инфицировании организма возбудителями сифилиса, туберкулёза, малярии. В качестве триггеров патологического процесса иногда рассматривают травмы или температурно-холодовой фактор. Однако современные представления о механизме возникновения хронического атрофического акродерматита всё-таки связаны с боррелиозом.

Кожные проявления третьей стадии болезни Лайма являются следствием повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Развитие хронического атрофического акродерматита в течение двух первых стадий боррелиоза носит латентный характер, заключается в формировании и накоплении этих комплексов. После укуса клеща спирохета попадает в кровь и лимфу, разносится во все органы и ткани, оккупирует лимфатические узлы. В них спирохета способна жить и размножаться годами. Часть боррелий, циркулирующих в крови, погибает, выбрасывая в кровоток эндотоксин, стимулирующий иммунную систему. Возникают иммунные реакции антиген-антитело, результатом которых становится формирование циркулирующих иммунных комплексов, образующихся после каждой встречи антигена с антителом.

ЦИК начинают оказывать негативное влияние на дерму, нарушая её морфологию, изменяя проницаемость сосудов и формируя воспалительные инфильтраты. В область образовавшегося инфильтрата из крови мигрируют нейтрофилы. Живые боррелии, циркулирующие в крови, стимулируют синтез интерлейкинов, что усугубляет воспаление, способствующее более интенсивному разрушению структуры дермы. Одна стадия боррелиоза сменяет другую, в кровь в это время постоянно выбрасываются новые «порции» спирохет из лимфатических узлов. Они снова выделяют эндотоксин, который стимулирует образование циркулирующих иммунных комплексов. Так происходит до тех пор, пока количество ЦИК в крови не станет достаточным для гиперстимуляции воспаления в дерме, дополнительного изменения проницаемости стенки капилляров кожи с визуальными кожными проявлениями. Это происходит одновременно с переходом боррелиоза в третью стадию и свидетельствует о хронизации процесса.

Симптомы хронического атрофического акродерматита

Отличительной особенностью хронического атрофического акродерматита является его стадийность. В клинической картине патологического процесса выделяют несколько периодов. Первый, эритематозно-инфильтративный (предатрофический) характеризуется возникновением яркой спонтанной эритемы с синюшным оттенком на фоне отёчной кожи, которая со временем диффузно инфильтрируется, создавая основу будущей атрофии. Локализуются кожные проявления преимущественно на конечностях. Высыпания сопровождаются продромальными ощущениями, снижением кожной чувствительности, артралгиями, уменьшением сократительной способности мышц.

Затем наступает переходный (прогрессивно-атрофический) период распространения процесса с нарастанием экссудативно-воспалительных явлений, которые в последующем постепенно стихают. Кожа теряет влагу, шелушится, снижается её эластичность. Она легко собирается в складки, становится настолько тонкой, что сквозь неё начинают просвечивать сосуды. Третий период (стационарно-атрофический) характеризуется развитием не только атрофии кожи, но и дерматосклероза. Кожа приобретает коричневый оттенок, в очагах хронического атрофического акродерматита возникает дисхромия – гипопигментация и апигментация чередуется с гиперпигментацией.

В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии. Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.

Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита

Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист. Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль, гальванизация, УВЧ, диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом, парафином, массаж. Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.

Симптоматика и лечение атрофического акродерматита

Патогенетический механизм и развитие

Атрофический акродерматит является хроническим заболеванием, точнее с хроническим течением.

Началом является проникновение в организм возбудителя боррелии, которая проникает посредством укуса клеща. Атрофический акродерматит выступает кожным симптомом боррелиоза.

Заболевание развивается не сразу, а спустя несколько лет на кожных покровах больного появляется первый признак. Атрофические явления в кожных покровах, которые сопровождаются покалыванием и иными типичными проявлениями, говорят о существовании в организме патологического очага.

Он в отличие от других атрофических акродерматитов имеет хорошо известную этиологию развития. Возбудитель инфекционного процесса - боррелиозная спирохета, которая попадает в организм человека через укус клеща. На начальных этапах микроорганизм размещается в лимфоузлах, а далее, достигнув максимального размножения, поступает в кровеносный сосуд и генерализируется с кровотоком организму и становится причиной формирования воспалительного процесса в разных органах и тканях, в т.ч. и дерме.

Симптоматическая картина

Патологический процесс проявляется в виде болевых ощущений, атрофическими процессами в кожных покровах, зудом. Эта патология развивается главным образом на конечностях, в 10% заболевших патология распространяется на остальные кожные покровы:

• В очаге повреждения кожа гиперемируется с дальнейшим превращением в буроватые пятна. Дерма истончается, визуально напоминает прозрачную бумагу.
• По причине прекращения функционирования сальных и потовых желез происходит задержка в организме вещества и смазка поверхности кожи.
• Происходит выпадение волос.
• Дерма становится неэластичной, истонченной, прозрачной. Визуально можно представить прилипание к ниже лежащим мышечным тканям.
• Из-за прозрачности визуализируется сосудистый рисунок, вплоть до сухожилий.
• С течением патологического процесса пациенты начинают ощущать зябкость и холод в очагах повреждений, им зябко даже в условиях комнатной температуры.
• Кожный покров при пальпировании ощущается холодным и сухим.
• В некоторых вариантах на кожной поверхности наблюдаются очаги изъязвления.
• Под дермой появляются узлы, размером до трех сантиметров шарообразной либо круглой плоской формы.
• Со временем пятна начинают утолщаться и уплотняться, а потом атрофироваться с трансформацией в дерматосклероз. Спустя некоторое время возможна малигнизация акродерматита.

Атрофический акродерматит в детском возрасте возможен, однако это считается редким вариантом.

Стадии развития

В развитии патологического процесса наблюдается три стадии, которые в свою очередь подразделяются на ряд видов. Классификация была представлена дерматологом Мещерским, однако, продолжительное время не применялась в практике. Тогда пользовались только двумя стадиями - воспалительная и атрофическая

Классификация по Мещерскому (стадии):

1. I– начальный атрофический процесс:

• Эритоматозная.
• Инфильтративно-отечная.

1. II – прогрессивная:

• Инфильтративно-атрофическая.
• С признаками дерматосклероза.

1. III – окончательная, с остаточными явлениями.

Диагностирование

Патологический процесс в детском и взрослом возрасте диагностируется посредством анализа крови. Следует отметить, что такое диагностирование косвенное.

Идентифицировать спирохеты из кожного покрова достаточно трудно. Этот процесс трудоемкий и дорогостоящий, поскольку для диагностики необходимы особенные условия и оборудование.

Для этого достаточно при серологическом анализе крови выделить антитела к возбудителю болезни Лайма. Иммуноглобулины G идентифицируются посредством использования метода вестерн-блот. Огромное значение для постановки диагноза имеет тщательный сбор анамнеза, поскольку в этом случае можно выявить сведения о предшествовавшем укусе клеща.

Лечебные мероприятия

Для эффективности терапии крайне важен фактор своевременности и достоверности диагноза. Важно также скорректировать возникшие в организме расстройства, ликвидировать причину и укрепить иммунную защиту. В случае благоприятного варианта течения лечение приносит удовлетворительные результаты. Радикальное излечение возможно лишь при начале на ранних этапах патологии и доброкачественном течении. Терапия зависит от стадии течения патологии - на начальных этапах результативна патогенетическая (антибактериальная) терапия, которая совсем не приносит положительных эффектов на конечных этапах развития.

В качестве антибактериальной терапии на современном этапе используют антибиотики цефалоспоринового ряда (внутримышечный метод введения по 2 г ежедневно в течение двух недель). Другим антибиотиком будет Сумамед (тетрациклиновый ряд) в пересчете на килограмм веса. Параллельно проводят терапию боррелиоза с акцентом на восстановление поврежденного органа (сердце, почки, суставные сочленения).

Спустя определенное время лечебный курс опять возобновляется. Ликвидировать воспалительный процесс обычно удается за десять - восемнадцать недель, а иногда даже затягивается до 44 недель.

Атрофический акродерматит и его лечение

Симптоматика заболевания

Атрофический акродерматит начинается от инфекционного возбудителя боррелии, например, от клеща, и имеет 3 стадии развития.

Недуг может развиться не сразу, а проявиться через несколько лет на коже больного.

Атрофия кожных покровов, сопровождаемая покалыванием и другими характерными симптомами, свидетельствует о наличии болезни. Окончательная этиология заболевания не известна.

Хронический акродерматит сопровождается болевыми ощущениями, атрофией кожи, зудом.

Это заболевание возникает преимущественно на ногах и руках, в 10% случаев болезнь переходит на тело:

• В зоне поражения кожа становится красной, затем бурой. Она истончается, становится похожа на прозрачную бумагу.
• В связи с прекращением функций сальных и потовых желёз перестаёт действовать система вывода веществ и смазки кожной поверхности.
• Волосы выпадают.
• Кожа становится неэластичной, тонкой, прозрачной, она будто прилипает к мышечным тканям.
• Становятся видны сосуды, даже сухожилия.

Атрофический акродерматит у детей может возникнуть также, как и у взрослых, однако в детском возрасте – это редкость:

• По мере развития болезни больные ощущают холод в местах поражений, им становится зябко даже при комнатной температуре.
• Кожный покров на ощупь становится холодным и сухим.
• Иногда на его поверхности появляются язвы.
• Под кожей обнаруживаются узлы, размером до 3 см. Они имеют шарообразную или круглую плоскую форму.

Стадии болезни

Заболевание имеет 3 стадии, распределяющиеся, в свою очередь на несколько видов.

Классификация была предложена Мещерским, но долгое время не использовалась. Выделились 2 стадии воспалительная и атрофическая.

Классификация по Мещерскому:

1-я стадия – начальная атрофия.

1. Эритоматозная подгруппа.
2. Инфильтративно-отёчная.

2-я стадия – прогрессивная.

1. Инфильтративно-атрофическая.
2. С проявлением дерматосклероза.

3-я стадия – остаточная.

Диагностика

Болезнь у детей и взрослых диагностируется с помощью исследования крови, причём косвенно.

1. Выделить спирохеты из кожи довольно трудоёмко и дорого, требуются особые условия и оборудование, поэтому прямой способ не применяется для выявления их в крови.
2. Достаточно диагностировать наличие антител к возбудителю заболевания Лайма.
3. IgG-антитела обнаруживаются путём применения метода вестерн-блот.
4. Немалую роль в постановке диагноза играет указание больного на имевшийся ранее укус клеща.

Лечится атрофический акродерматит в зависимости от стадий течения болезни. Для этого используются различные лекарственные препараты.

Например, на начальной и прогрессивной стадии хорошо помогают антибиотики, тогда, как на остаточной они бесполезны.

Чаще всего на сегодняшний день больным выписывают на начальных воспалительных стадиях следующие препараты:

• Антибиотики цефалоспоринового ряда внутримышечно по 2 грамма в день на две недели.
• Пенициллин G – 20000000 ЕД в день на 2-4 недели.
• Амоксициллин и пробенецид по 0,5 грамма 3 раза в день на месяц.
• Тетрациклин и другие антибиотики.

Через некоторое время курс лечения атрофического хронического акродерматита возобновляется.

Что такое энтеропатический тип акродерматита, формы и методы лечения

Энтеропатический акродерматит - редкое хроническое заболевание, которое возникает из-за патологических нарушений всасывания цинка в кишечнике. Чаще всего, признаки такой болезни проявляются еще в младенчестве при переводе ребенка на искусственное вскармливание. На коже лица образовывается симметричная сыпь, она может локализоваться на крупных кожных складках на теле и в области гениталий. В единичных случаях, заболевание может быть приобретенным. Связано это с недостаточным количеством цинка в употребляемой пище.

Энтеропатический акродерматит возникает из-за проблем с усвояемостью цинка

Особенности патогенеза

Энтеропатический вид акродерматита впервые заинтересовал представителей дерматологии в 30-х годах прошлого века. Необычная форма кожной сыпи на дистальных участках конечностей, вызвала повышенное внимание у ученых Европы. Ее изучением занимался дерматолог Брандт. А первыми, кто всерьез взялся за изучение именно патогенеза, были шведские дерматологи Дальбольд и Клосс. Именно они объяснили всему Миру зависимость дерматита от генетики.

Как развивается болезнь

В желудочно-кишечном тракте происходит процесс впитывания различных микроэлементов с помощью синтеза отдельных ферментов, вырабатываемых организмом. При таком заболевании, как болезнь Брандта, попадающий в кишечник цинк избегает всасывания из-за малого количества цинкосвязывающих компонентов. Впоследствии этот важный элемент не участвует в обменных процессах. Особенно страдают эпителиальные ткани. Недостаток цинка приводит к изменениям структуры белков и клеточных мембран. Кожа становится сухой и раздраженной.

Группа риска возрастной категории

Чаще всего, болезнь Брандта проявляется на первом году жизни ребенка из-за резких изменений в питании самого младенца. Это связано с насыщенностью грудного молока всеми необходимыми ферментами для обмена веществ. Перевод на искусственные смеси лишает детский организм всего этого. Впоследствии существует риск возникновения патологических процессов, связанных с выработкой поджелудочной железой фермента олигопептиды. И возникающая от таких сбоев сыпь – это только один из признаков самого заболевания.

Энтеропатический акродерматит часто возникает у младенцев

Симптоматика энтеропатического акродерматита

Основной особенностью симптоматики энтеропатического акродерматита является зависимость кожных патологий от функционирования ЖКТ. Это основной фактор, который учитывают врачи перед постановкой диагноза. При энтеропатическом акродерматите, у больного появляется диарея. Стул желтого или серого цвета, имеет пенистую структуру. За сутки, человек проходит более 20 дефекаций. Появляются признаки интоксикации. Его иммунитет снижен, что часто приводит к заражению инфекционными и аллергическими заболеваниями. Страдает и ЦНС. Человек плохо спит и испытывает хроническую усталость.

А также проявляются и внешние симптомы – симметричная сыпь, образующаяся на кожных складках тела и конечностей, а также вокруг рта и глаз. Ее особенностями являются:

• полиморфный характер (разные виды сыпи);
• образование мокнущих эрозий;
• образование серозных или гнойных корочек.

Симптомами энтеропатического акродерматита являются:

• облысение;
• появление воспалительных процессов ротовой полости (глоссит, стоматит и др.);
• отечность губ;
• блефарит и конъюнктивит.

Диарея сопровождает акродерматит

Диагностика заболевания

Диагностика энтеропатического акродерматита основывается:

• На составлении анамнеза по жалобам пациента.
• На общем осмотре больного.
• На результатах лабораторных исследований.

Подозрение на болезнь Брандта у врача могут вызвать:

• генетическая предрасположенность;
• жалобы на появление кожной мокнущей сыпи в местах локализации, свойственной именно этому заболеванию;
• признаки глоссита, стоматита и других воспалений в ротовой полости;
• выпадение волос и плохое состояние ногтевой пластины;
• проблемы с пищеварением.

После общего осмотра, больному выписывают направление на сдачу биохимического анализа крови и мочи. При энтеропатическом акродерматите, у человека в лимфе уровень цинка занижен. А также снижена и щелочная фосфатаза, а уровень остаточного азота увеличивается.

Моча сдается для проведения исследования на скорость осаждения радиоактивного изотопа «Цинк-65». При увеличенном показателе – диагноз подтверждается.

Иногда, при спорных результатах, больному следует пройти консультацию у генетика. Иногда, требуется пройти дополнительное исследование – секвенирование кодирующей последовательности генов с целью выявления в них мутации.

Анализ мочи поможет подтвердить или опровергнуть диагноз

Особенности лечения энтеропатического акродерматита

Методы и препараты для лечения

Для нормализации процессов пищеварения, врач может назначить ферментные препараты и пищевую диету, в которой основное внимание уделяется продуктам богатым на цинк (говядина, хлеб, печень, рыба и др.). Частым последствием признаков болезни является дисбактериоз. Справиться с ним помогут пробиотики.

Акродерматит, лечение которого считают комплексным, часто требует приема сильнодействующих препаратов, предназначенных для снятия признаков воспаления. Для этих целей применяют антибиотики. А при присоединении грибковой инфекции – противогрибковые препараты. При остром энтеропатическом акродерматите, не исключается прием глюкокортикостероидов.

Важно позаботиться и о стимуляции иммунитета. Обычно, для его восстановления лечащий врач назначает комплекс витаминов в таблетках.

Говядина - продукт с высоким содержанием цинка

Основные отличия болезни болезни Брандта

Болезнь Брандта отличается от других разновидностей дерматитов локализацией сыпи, а также протеканием самого заболевания. Так, Акродерматит Аллопо имеет такие же внешние признаки сыпи, что и Энтеропатический Акродерматит. Но существует одна отличительная особенность – отсутствие очагов поражения кожи в области рта и глаз. Акродерматит Стойкий Пустулезный проявляется на пальцах рук, реже ног, но не беспокоит другие участки тела.

Сложнее отличить Папулезный Акродерматит от болезни Брандта из-за схожей симптоматики этих заболеваний. Такая патология также беспокоит чаще детей. Высыпания симметричны и имеют узелковую форму. Проявляются на коже конечностей и лица. У врачей постановка точного диагноза может вызвать проблему, так как Папулезный Акродерматит также имеет признаки расстройства пищеварения. Отличительных черт не много:

• окрашивание глазных белков в желтый оттенок;
• отсутствие сыпи в области гениталий;
• увеличение размеров лимфоузлов.

Гораздо легче отличить болезнь Брандта от такого заболевания, как Атрофический хронический акродерматит. Вызывается такая болезнь клещевой инфекцией и проявляется в виде атрофии кожи. Такой акродерматит у детей проявляется реже, чем у взрослых. Папулезный тип высыпаний отсутствует, что и является основным отличием этих заболеваний.

Справочник дермато-венеролога

АКРОДЕРМАТИТ ХРОНИЧЕСКИЙ АТРОФИЧЕСКИЙ (acrodermatitis chronica atrophicans).

Синонимы: прогрессивная трофоневротическая атрофия кожи (atrophia cutis progressiva trophoneurotica); эритромелия (erythromelia), разлитая атрофия кожи.

Этиология и патогенез. В связи с эффективностью лечения пенициллином и другими антибиотиками и положительными реакциями с pallid-антигеном предположена инфекционная этиология акродерматита (вирус, спирохетоз). В патогенезе могут играть роль нарушения эндокринной и центральной нервной системы, травмы, длительное охлаждение тела, трофоневротические расстройства, аутоинтоксикация при различных хронических инфекционных заболеваниях (туберкулез, сифилис и др.).

Симптомы. Различают три стадии:

1. эритематозно-инфильтративную (предатрофическую);
2. прогрессивно-атрофическую (переходную);
3. стадию стационарной атрофии.

В первой стадии на коже, преимущественно в области тыла стоп, кистей, коленных и локтевых суставов, появляется эритема синюшно-красного цвета, затем отечность и инфильтрация. Кожа в очагах поражения напряжена, натянута, шелушится.

Во второй стадии кожа истончается, становится морщинистой, дряблой, напоминая скомканную папиросную бумагу; она холодна на ощупь; сквозь нее выступают расширенные поверхностные кровеносные сосуды и сухожилия. На поверхности кожи иногда появляется пластинчатое шелушение.

В третьей стадии воспалительные явления исчезают, кожа в очагах поражения окрашена в коричневый цвет, легко берется в складку, явления атрофии захватывают всю пораженную кожу. Иногда акродерматит сопровождается уплотнением кожи (псевдосклеродермия) и образованием фиброзных узлов в области крупных суставов. Субъективные ощущения отсутствуют, хотя иногда появляются чувство зябкости, зуд, ощущение покалывания, невралгические боли.

Локализация: разгибательные поверхности нижних и верхних конечностей, иногда туловище и лицо. Болеют почти исключительно взрослые, чаще женщины.

Гистологически в первой стадии атрофия эпидермиса , паракератоз, отек и диффузная инфильтрация сосочкового слоя кожи, особенно вокруг расширенных кровеносных сосудов. Во второй стадии постепенное исчезновение инфильтрации, истончение эпидермиса и дермы, в третьей - атрофия всех слоев кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез. Эластические волокна полностью исчезают.

Дифференцировать следует с поверхностными формами склеродермии, возрастными атрофическими изменениями кожи и атрофией кожи, развивающимися при дерматомиозитах, эритематозе и др.

Наилучшие результаты в эритематозно-инфильтративной стадии дает комбинация с пиротерапией (внутримышечные инъекции 2% взвеси серы в дозах от 0,2 до 1 мл. через 2-3 дня).

Эффективны также стрептомицин, ауреомицин, тетрациклин, террамицин.

При эндокринных расстройствах показано соответствующее лечение. Например, при гипофункции яичников применяют фолликулин, синэстрол, при увеличении турецкого седла - экстракт гипофиза и т. п.

При наличии изъязвлений показан поясничный новокаиновый блок. Применяются препараты мышьяка, железа, витамины (A, группы B, C, никотиновая кислота).

Физиотерапия: диатермия, УВЧ, токи д’Арсонваля, теплые ванны, гальванизация, ультрафиолетовое облучение и др.

Курортное лечение: серные и сероводородные ванны в Сочи - Мацесте, Пятигорске и др. в сочетании с курсами пенициллинотерапии.

Местное лечение - парафиновые и озокеритовые аппликации, массаж, смазывание жиром. При наличии зуда к жиру добавляют ментол (1%) или анестезин (6-10%). Фиброзные узлы в области суставов удаляют хирургическим путем.

Профилактика. Необходимо диспансерное наблюдение. Следует избегать травматизации кожи и охлаждения.

Статья написана по материалам сайтов: www.krasotaimedicina.ru, nashynogi.ru, thepsorias.ru, kozhmed.ru, miomed.ru.

Мало кто знает, что это такое – энтеропатический акродерматит. Это редкое хроническое заболевание, выражающееся симметричной сыпью на лице, руках и в области крупных кожных складок на теле. Как правило, это врожденное нарушение, которое впервые проявляется у детей в грудном возрасте, но встречаются случаи этого заболевания у людей разных возрастных групп. Наиболее распространена форма, которая напрямую связана с нарушением всасывания цинка из пищи, попавшей в кишечник.

Формы и причины возникновения

Выделяют следующие формы болезни: хронический атрофический акродерматит и акродерматит Аллопо – у взрослых, энтеропатический дерматит – у детей. Заболевания отличаются по своей природе, но имеют сходные симптомы.

Причины энтеропатического акродерматита состоят в недостаточном поступлении цинка в организм. В некоторых случаях недостаток микроэлемента объясняется скудностью питания, но чаще причиной является нарушение цинкосвязывающей функции кишечника.

Атрофический акродерматит развивается на третьей стадии клещевого боррелиоза (инфицирование в результате укуса клеща) по причине нарушений эндокринной системы. Происхождение акродерматита Аллопо до сих пор не установлено. Наиболее вероятной считается теория расстройства вегетативной системы.

Симптомы и отличия от других видов дерматита

Симптомы акродерматита разных форм очень похожи, но имеют и различия. Как правило, энтеропатический акродерматит, или болезнь Брандта, впервые проявляется у детей грудного возраста при переводе с грудного вскармливания на искусственные смеси.

Симптомы:

• На теле появляются красные точки, которые вызывают сильный зуд. Сыпь симметрично распространяется на коже лица вокруг глаз и рта, в области локтевых и коленных сгибов, в подмышечных и паховых складках. Может переходить в мокнущую эрозию, усугубляться гнойными процессами.
• Происходит деформация волос и ногтей. Волосы на голове и теле становятся ломкими, выпадают, образовывая залысины. Ногти перестают расти, ломаются, приобретают желтоватый цвет.
• Страдают слизистые оболочки тела, особенно глаз и рта.

Помимо внешних проявлений, происходит поражение желудочно-кишечного тракта (метеоризм, частый жидкий стул), потеря веса, угнетение нервной системы (хроническая усталость, нарушения сна, раздражительность), возможны лихорадочные состояния. На фоне снижения иммунитета могут развиваться тяжелые инфекционные и вирусные заболевания.

Эту форму акродерматита легко спутать с такими патологиями, как кандидоз, псориаз или пиодермия, поэтому необходима комплексная диагностика.

Атрофический хронический акродерматит чаще наблюдается у взрослых. В этом случае сыпь редко локализуется на лице, а в основном образуется на конечностях. Патология сопровождается резким снижением тонуса, возникновением болезней опорно-двигательного аппарата (артриты, артрозы) и атрофическими процессами в коже. Кожные покровы теряют чувствительность, истончаются, меняют цвет от мраморно-бледного до коричневатого. Возможно образование узлов из соединительной ткани, которые превращаются в язвочки.

Дерматит Аллопо часто называют везикулезным или пустулезным акродерматитом по форме образований на коже. Особенность акродерматита Аллопо заключаются в том, что он в основном локализуется на пальцах рук и ног. Для заболевания характерны гнойные процессы и отпадание ногтевых пластин.

Диагностика и лечение

Неправильное и несвоевременное лечение энтеропатического акродерматита может стать причиной летального исхода. В первую очередь диагностика должна исключить другие кожные заболевания, поэтому кроме симптоматического осмотра проводятся лабораторные исследования. Как правило, анализ крови показывает низкий уровень ионов цинка и фермента щелочной фосфатазы, который участвует в извлечении этого микроэлемента организмом.

Лечение энтеропатического акродерматита проводится по следующим направлениям:

• Устранение дефицита цинка. При лечении детей грудного возраста важно продлить грудное вскармливание для поступления в детский организм необходимых ферментов. В более старшем возрасте необходимо регулярное употребление препаратов с оксидом или ацетатом цинка.
• Повышение ферментативной активности. Выписывают такие препараты, как Фестал, Лактобактерин, Панкреатин.
• Симптоматическое лечение. Для обработки пораженных участков кожи используются препараты из ряда таких мазей и растворов, как Ихтиол, Леворин, Висмут, Нафталан (2-3%).

При своевременном лечении уже через неделю проходят признаки расстройства кишечника, начинается рост волос и ногтей. Кожные проявления энтеропатического дерматита лечатся дольше, значительные улучшения наблюдаются через 10-14 дней.

Для лечения других форм заболевания используют антибиотики и витаминотерапию. Также эффективны физиопроцедуры. При атрофическом акродерматите применяют дарсонвализацию, парафиновые и сероводородные ванны, гальванизацию и УВЧ. Острые формы акродерматита Аллопо лечат курсом рентгенотерапии. В качестве внешних симптоматических средств используют гормональные мази, мази на основе переработанных нефтепродуктов и краску Кастеллани.

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике заболевания и правильной схеме лечения прогноз для любой из форм заболевания благоприятен.

Профилактика энтеропатического акродерматита у детей заключается в богатой цинком диете кормящих матерей. В рационе должны присутствовать сыр, морепродукты, говядина и натуральное козье молоко.

В качестве профилактических мер хронического атрофического акродерматита рекомендуется применение средств для ухода за кожей на основе витамина Е. Появление акродерматита Аллопо сложно предупредить, поэтому следует обращаться к врачу при любых подозрительных образованиях на пальцах рук и ног.

Таким образом, при своевременном обращении к врачу, энтеропатический дерматит поддается лечению и позволяет сохранить качество жизни.

– патологическое изменение кожи атрофического характера, соответствующее третьей стадии боррелиоза. Первым клиническим симптомом патологического процесса является синюшная эритема, развивающаяся на фоне неприятных субъективных ощущений, незначительной болезненности кожи, артралгий. С течением времени в области пятна возникают явления атрофии, синюшный оттенок кожи сменяется белесым, эпидермис и дерма истончаются, начинают легко собираться в складки, шелушатся. Диагноз ставят на основании анамнеза, клиники, данных гистологии, РНИФ, ИФА, ПЦР, иммуноблоттинга. Лечение – антибиотикотерапия, физиотерапия, витаминотерапия.

Общие сведения

В процесс вовлекаются придатки кожи, нарушается секреция сальных и потовых желёз, выпадают пушковые волосы, деформируются ногти. Отличительной особенностью кожной патологии при хроническом атрофическом акродерматите являются не только высыпания, но и нарушение тактильной чувствительности кожи с сохранением температурной и болевой составляющей. Существует также атипичный вариант хронического атрофического акродерматита с неизменённой кожной чувствительностью и неподвижностью дермы в хронических очагах патологии по типу склеродермии . Иногда при развитии заболевания формируются плотные околосуставные поддермальные узлы разной величины с чёткими границами, обладающие тенденцией к группированию. Мелкие узлы (до 5 см в диаметре) – плоские, крупные (до 30 см в диаметре) – шаровидные. Способность таких узлов изъязвляться рассматривается как признак их озлокачествления. Чаще всего образование узлов сочетается с патологией суставов.

Диагностика и лечение хронического атрофического акродерматита

Клинический диагноз выставляют дерматолог и инфекционист . Основаниями для постановки диагноза являются анамнез, клиническая картина и серологические тесты. Гистологию подключают для дифференциации патологического процесса. Консультации узких специалистов необходимы для исключения системной патологии. РНИФ (реакцию непрямой иммунофлуоресценции) используют для определения титра боррелиозных антител. ИФА (иммуноферментный анализ) позволяет установить наличие боррелий в крови пациента. ПЦР и иммуноблоттинг дают возможность подсчитать точное количество боррелий в единице объёма крови. Дифференцируют хронический атрофический акродерматит с другими разновидностями атрофии и склеродермией.

Эффективность терапии зависит от стадии патологического процесса и своевременности начатого лечения. Терапия хронического атрофического акродерматита патогенетическая, проводится курсами антибиотиков, суммарная доза которых рассчитывается с учетом результатов серологического тестирования и веса пациентов. Одновременно применяют витаминотерапию и препараты железа. Если выявлена соматическая патология, осуществляют её коррекцию. При хроническом атрофическом акродерматите эффективны физиопроцедуры: УФО, дарсонваль , гальванизация , УВЧ , диатермия, сероводородные тёплые минеральные ванны, грязевые обёртывания, аппликации с озокеритом , парафином , массаж . Наружно показаны мази, содержащие витамины и вазоактивные препараты. После консультации с хирургом возможно хирургическое удаление подкожных узлов. Прогноз при адекватном лечении благоприятный.